Kistik fibrozisli çocuklarda pulmoner fonksiyonlar ve vücut kompozisyonu ile kas kuvveti arasındaki ilişki

Fizyoterapi Rehabilitasyon. 2004; 15(2):47-54 Kistik fibrozisli çocuklarda pulmoner fonksiyonlar ve vücut kompozisyonu ile kas kuvveti arasındaki ilişki Baki Umut Tuğay, Hülya Arıkan, Uğur Özçelik Tuğay BU, Arıkan H, Özçelik U. Kistik fibrozisli çocuklarda pulmoner fonksiyonlar ve vücut kompozisyonu ile kas kuvveti arasındaki ilişki. Fizyoter Rehabil. 2004;15(2):47-54. Research Report BU Tuğay Hacettepe University, School of Physical Therapy and Rehabilitation, Ankara, Turkey, PT, PhD H Arıkan Hacettepe University, School of Physical Therapy and Rehabilitation, Ankara, Turkey, PT, PhD, Prof U Özçelik Hacettepe University, İhsan Doğramacı Children Hospital, Department of Pediatric Pulmonary Diseases, Ankara, Turkey, MD, Prof Address correspondence to: Dr. Fzt. B Umut Tuğay Hacettepe University, School of Physical Therapy and Rehabilitation, 06100 Samanpazarı Ankara, Turkey E-mail: umutt@hacettepe.edu.tr Amaç: Bu çalışmanın amacı kistik fibrozisli (KF) çocuklarda periferal kas kuvvet ve enduransı, vücut kompozisyonu ve pulmoner fonksiyonlar arasındaki ilişkiyi araştırmaktır. Gereç ve yöntem: Çalışmada 20 KF li ve 20 sağlıklı çocuk değerlendirildi. Her iki grupta da beden kitle indeksi (BKİ), vücut yağ ağırlığı, vücut yağ yüzdesi, yağsız vücut ağırlığı, üst ekstremite ve gövde kas kuvvet ve enduransı ve solunum fonksiyonları değerlendirildi. KF li ve sağlıklı olguların yaş ortalamaları sırasıyla 8.52±2.25 yıl ve 8.40±2.37 yıldı (p>0.05). Sonuçlar: Vücut kompozisyonunun değerlendirilmesinde (BKİ), vücut yağ ağırlığı ve vücut yağ yüzdesi gruplar arasında anlamlı şekilde faklı bulundu (p<0.05). Mekik ve pull-ups testlerinden elde edilen veriler de gruplar arasında farklı idi (p<0.05). Kas kuvveti vücut kompozisyonu ile ilişkili bulunurken (p<0.05), pulmoner fonksiyonlarla ilişkili değildi (p>0.05). Tartışma: Sonuç olarak, KF li hastalarda değişik kas gruplarının durumu ve bunların klinik ve pulmoner düzey ile ilişkisinin araştırıldığı ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Kistik fibrozis, Kas kuvveti, Vücut kompozisyonu, Solunum fonksiyonu. Correlation between pulmonary functions, body composition and muscle strength in children with cystic fibrosis Purpose: This study was designed to investigate the relation between peripheral muscular power and endurance, body composition, and pulmonary functions in patients with cystic fibrosis (CF). Material and methods: 20 children with CF and 20 healthy controls were evaluated in this study. Body mass index, body fat mass, % body fat, fat free mass, upper extremity and trunk muscle strength and endurance, and pulmonary functions were evaluated in both groups. The mean ages of CF patients and healthy controls were respectively 8.52±2.25 years and 8.40±2.37 years (p>0.05). Results: In the assessment of body composition, body fat mass, % body fat and body mass index values were significantly different between the two groups (p<0.05). The values obtained from sit-up and pull-up tests were also statistically different between groups (p<0.05). Muscular power was correlated with body composition (p<0.05) but not correlated with pulmonary functions (p>0.05). Conclusion: It was concluded that further studies are necessary to investigate the status of different muscle groups and their relation to clinical and pulmonary status in patients with cystic fibrosis. Key words: Cystic fibrosis, Muscle strength, Body composition, Pulmonary function. www.fizyoterapi.org/journal

48 Tuğay Kistik fibrozis (KF), tüm dünyada neredeyse bütün ırklarda görülebilen genetik bir hastalıktır. Beyaz ırkta, otozomal resesif geçiş gösteren ve en sık rastlanan öldürücü genetik hastalıktır. Klinik hastalık insidansı yaklaşık 2500 canlı doğumda bir olarak karşımıza çıkarken, toplumdaki her 25 kişiden biri heterozigot taşıyıcıdır. Tüm dünyadaki prevalansı ise yaklaşık 50,000 olarak kabul edilmektedir. 2001 yılı verilerine göre ülkemizde tanısı konan ve ülke genelindeki değişik kliniklerde izlenen 344 KF hastası bulunmakla birlikte, 1973 yılında yapılan bir çalışmada hastalık insidansı 1/3000 olarak bulunmuştur. 1-3 Hastalık, 1930-1940 yılları arasında ilk kez tanımlandığında yaşam süresinin 5 yılın üzerine çıkması oldukça nadirdi. Gerçekten de o yıllarda kistik fibrozisin sadece çocukları etkilediği ve etkilenen infantların % 80 inin hayatlarının ilk yılı içinde kaybedildiği düşünülüyordu. 3 Fakat son yıllarda gelişen daha agresif tedavi protokolleri sayesinde, günümüzde ortalama yaşam süresi 30 yıldan daha fazladır. 4 Son zamanlarda yapılan çalışmalarda 1990 sonrası doğan hastalar için medyan yaşam süresi 40 yıl olarak tahmin edilmektedir. 5 Mortalite ile ilgili İngiltere de yapılan bir çalışmada, yenidoğan mortalite hızının yıllık binde 20 olduğu rapor edilmiştir. 6 KF temel olarak ekzokrin bezlerde yaygın anomalilerle karakterize bir multisistem hastalığıdır. KF te pankreatik, gastrointestinal ve ter kanalları fonksiyonlarında anomaliler olmasına rağmen progresif akciğer hastalığı, morbidite ve mortalitenin majör sebebidir. KF mortalite ve morbiditesinde respiratuar sistemin payı yaklaşık % 95 dolayındadır. 7,8 KF hastalığında patogenezin anlaşılması hastalığın geninin bulunmasından sonra hız kazanmıştır. KF geninin ürünü olan Kistik Fibrozis Transmembran Regulatör Protein (KFTR) primer olarak epitel hücrelerinin apikal membranında bulunur ve hücrelerde ATP ile aktive olan bir klor kanalı olarak rol oynar. Bu gen ilk olarak 1989 yılında 7. kromozomun uzun kolunda tanımlanmış ve günümüzde 1000 kadar mutasyonu bulunmuştur. Klor kanalının etkilenmesi sonucunda hücre dışına klor salgısı bozulmakta, hücre içine ise klor ve sodyum geçişi artmaktadır. Bunun sonucunda oluşan salgı, elektrolit ve onu izleyen sudan fakir bir hal almakta ve koyu yapışkan bir nitelik kazanmaktadır. Bu durum, Pseudomonas Aeruginoza gibi mikroorganizmaların KF li hastalarda solunum yollarına yerleşmesine ve koloniler oluşturmasına zemin hazırlamaktadır. Bunun sonucunda oluşan inflamatuar yanıt bir kısırdöngü oluşturarak akciğer hastalığın ilerlemesine neden olmaktadır. 9-11 Gerek solunum sistemi tutulumu, gerekse kronik ve fetal bir hastalık olması sebebiyle ailelerin çocuğa karşı konservatif davranmaları, çocukların akciğer enfeksiyonlarının tedavisi için dönem dönem hastaneye yatırılmaları gibi birçok etken bu çocukların normal fiziksel ve emosyonel gelişimlerini etkileyebilmektedir. 3,7,12 Kronik obstrüktif akciğer hastalıklarında (KOAH) periferal kas kuvvetinin azaldığı ve bu durumun egzersiz limitasyonunun sebepleri arasında yer alabildiği gösterilmiştir. KOAH lı hastalarda periferik kasların durumu hakkında çok sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu hasta grubunda farklı yöntemler kullanılarak periferik kaslardaki olumsuz değişiklikler gösterilmiştir. Bu değişiklikler kas kuvvet ve enduransındaki azalma, kas lifi tipindeki değişiklikler, kas kitlesinde azalma ve enerji metabolizması değişiklikleri olarak özetlenebilir. Bu değişikliklerin hangi mekanizma veya mekanizmalarla gerçekleştiği konusu tam olarak açıklığa kavuşmamış olmakla birlikte hipoksemi ve kasların yetersiz kullanımının bu değişikliklere sebep olabileceği düşünülmektedir. 13 KF li çocuklarda periferal kas kuvvetinin ne şekilde etkilendiğini araştıran sınırlı sayıda çalışma mevcuttur. Bu çalışmalar arasında ise tam olarak bir görüş birliği olduğu söylenemez. Bazı çalışmalar sağlıklı kontrollerle kıyaslandıklarında KF li çocuklarda periferal kas kuvvetinin azaldığını göstermekle birlikte, her iki grup arasında fark gösteremeyen çalışmalar da mevcuttur. 14 KF li hastalar da KOAH lı yetişkin hastalarla benzer şekilde, KF in diğer sistemik etkilerinin dışında, pulmoner hastalık sürecinin olumsuz etkilerine maruz kalmaktadırlar. KF li çocuklarda egzersiz cevaplarını inceleyen çok sayıda çalışma olmakla birlikte periferik kasların durumunu ve

Tuğay 49 bunun pulmoner fonksiyonlar ve vücut kompozisyonu ile ilişkisini inceleyen yeterli sayıda kontrollü çalışma bulunmamaktadır. Bu sebeple çalışmamız, KF li çocuklarda üst ekstremite ve gövde kaslarının kuvvet ve enduransını ve bunun pulmoner fonksiyonlar ve vücut kompozisyonu ile ilişkisini belirlemek amacı ile planlandı. Gereç ve yöntem Kistik fibrozisli çocuklarda pulmoner fonksiyonlarla vücut kompozisyonu ve kas kuvvet ve enduransı arasındaki ilişkiyi araştırmayı amaçlayan çalışmamız Hacettepe Üniversitesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Yüksekokulu Kardiyopulmoner Rehabilitasyon Ünitesinde, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı ile bir işbirliği ile gerçekleştirildi. KF li 20 çocuk ve aynı yaş grubundan rasgele seçilmiş 20 sağlıklı çocuk çalışmamıza dahil edildi. Kontrol grubundaki olgular fizik muayeneleri yapılıp, herhangi bir sistemik veya akut hastalıklarının olmadığı belirlendikten sonra çalışmamıza dahil edildi. Son 15 gün içinde enfeksiyon geçiren veya çalışma döneminde antibiyotik tedavisi altında olan KF li vakalar çalışmaya dahil edilmedi. Çalışmaya dahil edilen tüm çocukların ailelerine, çalışmanın kapsam ve amacı anlatılarak ailelerin sözlü izinleri alındı. Olguların pulmoner fonksiyonların değerlendirilmesi Minato AS-600 (Amerika) marka spirometre ile yapıldı. Vücut kompozisyonunun belirlenmesi için vücut kitle indeksi (VKİ), vücut yağ yüzdesi (% VY), vücut yağ ağırlığı (VYA) ve yağsız vücut ağırlığı (YVA) değerleri hesaplandı. VKİ kg/m 2 olarak vücut ağırlığının boyun karesine bölünmesi ile hesaplandı. 15 Vücut yağ yüzdesinin (%VY) hesaplanmasında aşağıdaki formül kullanıldı: 16 Erkekler: %VY= 1.21 + ΣSFK* 0.0008 (ΣSFK) (ΣSFK) + Y** Kızlar: %VY= 1.33 + ΣSFK 0.013 (ΣSFK) (ΣSFK) +3.0** * ΣSFK= Triceps ve Subskapular deri kıvrım kalınlıkları toplamı. ** Y katsayısı maturasyon düzeyi ve ırka göre değişimi Tablo 1 de gösterildi. Tablo 1. Vücut yağ yüzdesi katsayı tablosu. Yaş Afrikan-Amerikan Beyaz Puberte Öncesi -3.5-1.7 Puberte -5.2-3.4 Puberte Sonrası -6.8-5.5 Yetişkin -6.8-5.5 Ortalama değer olarak 2.5 kullanılabileceği gibi siyah ırk için 2.0 ve beyaz ırk için 3.0 değerleri de kullanılabilmektedir. VYA ve YVA değerleri % VY oranının bulunmasından sonra aşağıdaki formüller kullanılarak hesaplandı: VYA (kg) = (VA %VY) / 100 YVA (kg) = VA VYA. Olgularda boyun fleksiyon ve ekstansiyon, üst ekstremitede skapular abduksiyon ve yukarı rotasyon, skapular elevasyon, skapular adduksiyon, skapular depresyon ve adduksiyon, skapular adduksiyon ve aşağı rotasyon, omuz fleksiyon, ekstansiyon, hiperekstansiyon, abduksiyon, horizontal abduksiyon ve adduksiyon, internal ve eksternal rotasyon, dirsek fleksiyon ve ekstansiyon; gövde fleksiyon, ekstansiyon, ve rotasyon hareketlerini gerçekleştiren kaslara yönelik olarak manuel kas testi uygulandı. Kas kuvvet derecelendirilmesinde Dr. Lovett in dereceleme sistemi kullanıldı. 17,18 Ayrıca üst ekstremite ve gövde kaslarından elde edilen kas kuvvet değerleri toplanarak üst ekstremite ve gövde kas kuvvet toplamı değerleri elde edildi. Kasların dinamik enduranslarının testi için iki ayrı test yöntemi uygulandı: 19,20 Mekik Testi; abdominal kasların enduransını test etmek amacıyla uygulandı. Olgular test için muayene masasında kollar yanda ve dizleri fleksiyonda olacak şekilde sırtüstü pozisyonda yatırıldılar. Test işlemi olgulara anlatıldıktan sonra, bir dakika içinde tamamladıkları gövde fleksiyonu hareketi sayılarak kaydedildi. Modifiye Pull-Ups Testi; kol ve omuz kuşağı kaslarının enduransının değerlendirilmesi amacıyla yapılan bu test için olgu sırtüstü yatar pozisyonda iken çocuğun yüzü hizasında iki yardımcı tarafından tutulan bir barı kavraması istendi ve üst gövdesini bara doğru bir dakika içinde çekebilme sayısı kaydedildi. İstatistiksel analiz: Çalışmamızda değerlendirilen KF li ve sağlıklı gruplardan elde edilen veriler, aritmetik

50 Tuğay ortalama ± standart sapma (X±SD) olarak belirtildi ve iki ortalama arasındaki farkın önemlilik testi (t testi) ile karşılaştırıldı. Verilerin birbirleriyle ilişkisi, Pearson Korelasyon Analizi ile analiz edildi. İstatistiksel değerlendirmede anlamlılık derecesi olarak p<0.05 kabul edildi. İstatistiksel analizler SPSS for Windows 12.0 istatistik paket programı ile yapıldı. 21 Sonuçlar Çalışmaya alınan gruplardaki olguların yaş, boy, vücut ağırlığı gibi fiziksel özellikleri arasında fark bulunmadı (p>0.05) (Tablo 2). Solunum fonksiyon testinde (SFT), FEV1 ve FEF25-75 gruplar arasında anlamlı şekilde farklı iken (p<0.05), bu parametreler dışındaki ölçülen diğer SFT parametrelerinde fark bulunmadı (p>0.05) (Tablo 3). Gruplar vücut kompozisyonu açısından incelendiklerinde YVA dışındaki parametreler gruplar arasında anlamlı şekilde farklı idi (p<0.05) (Tablo 4). Tablo 2. Kistik fibrozisli ve sağlıklı olguların fiziksel özellikleri. Kistik Fibrozis Sağlıklı X SD X SD p Yaş (yıl) 8.52 2.25 8.40 2.37 0,865 Boy (cm) 124.25 14.83 128.97 14.14 0,309 Vücut ağırlığı (kg) 24.19 6.99 28.77 8.36 0,068 Tablo 3. Kistik fibrozisli ve sağlıklı olguların solunum fonksiyon testi değerleri. Kistik Fibrozis Sağlıklı X SD X SD p VK (lt) 1,73 0,44 1,89 0,51 0,281 MVV (lt/dak.) 46.06 15.03 54.83 18.13 0,104 % FVC 97.35 29.77 99.40 9.19 0,770 FEV 1 (lt) 1.43 0.40 1.79 0.42 0,010 % FEV 1 91,15 28,66 102,90 9,51 0,090 % FEF 25-75 82.05 42.29 108.00 22.95 0,021 Tablo 4. Kistik fibrozisli ve sağlıklı olguların vücut kompozisyonu değerleri. Kistik Fibrozis Sağlıklı X SD X SD p VYA (kg) 2.50 1.53 4.76 1.79 0,001 %VY 9.95 4.83 16.38 3.71 0,001 YVA (kg) 21.68 6.18 24.01 7.00 0,273 VKİ (kg/m 2 ) 15.41 1.52 16.93 1.75 0,006 Omuz kuşağı kas kuvveti ortalaması KF grubunda 101.51±6.37 iken, sağlıklı grupta 113.82±6.77 olarak bulundu (p<0.05). Gövde kas kuvveti birinci grupta 55.93±5.81, ikinci grupta 63.59±6.30 ve toplam kas kuvveti birinci grupta 157.44±11.32, ikinci grupta 177.42±12.75 olarak bulundu (p<0.05) (Tablo 5). Gövde ve üst ekstremite kassal enduransının değerlendirilmesi amacı ile yapılan mekik testi ve modifiye pull-ups testinde olguların yapabildikleri tekrar sayıları ve test süreleri Tablo 5 de gösterildi. Gruplar test süreleri ve tekrar sayıları açısından karşılaştırıldıklarında tüm parametrelerde sağlıklı grup lehine anlamlı fark bulundu (p<0.001). Gövde kas kuvvet skoru ile vücut yağ ağırlığı (r=0.778, p<0.01), vücut yağ yüzdesi (r=0.642, p<0.01), yağsız vücut ağırlığı (r=0.548, p<0.05); omuz kuşağı kas kuvveti skoru ile vücut yağ ağırlığı (r=0.528, p<0.05), vücut yağ yüzdesi (r=0.469, p<0.05); toplam kas kuvvet skoru ile vücut yağ ağırlığı (r=0.697, p<0.01), vücut yağ yüzdesi (r=0.594, p<0.05), yağsız vücut ağırlığı arasında ilişki bulundu (r=0.478, p<0.05). Omuz kuşağı kas kuvveti skoru ile yağsız vücut ağırlığı arasında ise bir korelasyona rastlanmadı (r=0.349, p>0.05) (Tablo 6). Bununla birlikte kassal endurans ile vücut kompozisyonu arasında da ilişki bulunmadı (p>0.05). Pulmoner fonksiyonlar ise gerek vücut kompozisyonu parametreleri ve gerekse kas kuvveti ile ilişkili değildi (p>0.05). Tablo 5. Kistik fibrozisli ve sağlıklı olguların bölgelere göre toplam kas testi ve kassal endurans değerleri. Kistik Fibrozis Sağlıklı X SD X SD p Omuz Kuşağı Kas Kuvveti 101,51 6,37 113,82 6,77 0,001 Gövde Kas Kuvveti 55,93 5,81 63,59 6,30 0,001 Toplam Kas Kuvveti 157,44 11,32 177,42 12,75 0,001 Mekik (tekrar/dakika) 18,85 10,27 29,90 8,23 0,001 Pull-Ups (tekrar/dakika) 25,20 9,56 37,20 7,98 0,001 Tablo 6. Vücut kompozisyonu parametreleri ile kas kuvvet skorlarının korelasyonu. Gövde Omuz Kuşağı Toplam Kas Kuvveti Kas Kuvveti Kas Kuvveti r (p) r (p) r (p) Vücut yağ yüzdesi 0,642 (0,002) 0,469 (0,037) 0,594 (0,006) Vücut yağ ağırlığı 0,778 (0,001) 0,528 (0,017) 0,697 (0,001) Yağsız vücut ağırlığı 0,548 (0,012) 0,349 (0,132) 0,478 (0,033) VKİ -0,142 (0,549) -0,119 (0,618) -0,140 (0,556) r: Pearson korelasyon katsayısı, VKİ: Vücut Kitle İndeksi.

Tuğay 51 Tartışma Beyaz ırkın en sık rastlanan genetik hastalıklarından birisi olan KF de ortalama yaşam süresi tıp alanındaki gelişmelere paralel olarak sürekli artmaktadır. Yaşam süresindeki bu artış yüksek KF insidansı ile birleştiğinde, gelecekte yetişkin döneme ulaşan KF popülasyonunda da artışı doğal olarak beraberinde getirecektir. 6,22 Yaşam süresindeki bu artış KF in kronik bir multisistem hastalığı olması sebebiyle birçok ikincil probleme de sebep olmaktadır. Özellikle boy ve sekonder cinsel karakteristiklerin gelişiminin gecikmesi, KF li genç yetişkinler için önemli bir stres kaynağıdır. Dolayısıyla, egzersiz gerek hastaya sağladığı psikososyal destek, gerekse kardiyovasküler ve pulmoner sistemler üzerindeki olumlu etkileri sebebiyle KF li hastalar için önemli bir tedavi yaklaşımıdır. Bu özelliklerinden dolayı son yıllarda KF li hastalarda egzersizin etkileri üzerinde yapılan çalışmalar yoğunluk kazanmaya başlamıştır. 23-26 KF en önemli ve mortaliteyle ilişkili etkilerini pulmoner sistem üzerinde oluşturan bir hastalık olmakla beraber, gerek gastrointestinal sistem tutulumu sebebiyle oluşan malnutrisyon, gerekse KF li çocukların tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle dönem dönem hastaneye yatırılmaları ve ailelerin koruyucu yaklaşımları gibi sebeplerle yaşıtlarına göre daha inaktif bir çocukluk dönemi geçirmeleri, bu çocuklarda kas iskelet sistemi üzerinde olumsuz etkiler oluşturmaktadır. 27 Moorcraft ve arkadaşları KF li yetişkinlerde egzersiz kapasitesi, vücut kitlesi ve pulmoner fonksiyonlardaki uzun dönem değişiklikleri incelemişlerdir. Çalışmalarında değerlendirdikleri olgularda, zaman içinde ZEV1 anlamlı şekilde azalırken VKİ artmış ve maksimal oksijen tüketiminde bir değişiklik olmamıştır. Bu durumun hafif-orta düzeyde etkilenen olguların iyi bakıldıkları durumlarda egzersiz toleranslarının ve VKİ lerinin olumsuz yönde etkilenmediği ve egzersiz toleransında değişiklik olmamasının artan VKİ değerinden kaynaklanabileceği şeklinde yorumlamışlardır. 24 De Jong, KF li hastalarda dispne, pulmoner fonksiyonlar ve egzersiz kapasitesi arasındaki ilişkiyi araştıran çalışmasında FEV1 1.49±0.68 lt ve % VK ise 63±17 olarak bulunmuştur. Bizim çalışmamızda elde edilen 1.43±0.40 lt lik FEV1 değeri ile benzer görünmekle beraber, bu çalışmadaki olguların yaş ortalaması 25±6.8 yıl ve % VK değerinin % 63 olması sebebiyle bizim olgularımızla benzerlik göstermemektedir. Bununla beraber, De Jong % ZEV1 ve % VK egzersiz kapasitesi arasında anlamlı ilişki olduğunu bulmuştur. 28 Daniels ve arkadaşları çocuk ve adölesanlarda VKİ nin vücut yağ miktarını belirlemede kullanımı ile ilgili yaptıkları çalışmada VKİ nin maturasyon düzeyine, ırk, cinsiyet ve yağ dağılımına bağlı olduğunu ve özellikle adölesanlarda cinsel gelişim düzeyi ile daha fazla korelasyon gösterdiğini söylemektedirler. Bunun anlamı; belli bir VKİ değerinde vücut yağ yüzdesi, cinsel gelişim düzeyine göre değişmektedir. Benzer VKİ değeri olan çocuklar arasında cinsel açıdan daha yüksek maturasyon düzeyine sahip çocukta vücut yağ yüzdesi daha düşük olabilir. 15 Bizim çalışmamızda değerlendirdiğimiz olguların adölesan dönemde olmamaları sebebiyle, yaptığımız yağ ölçümleri sonucu elde ettiğimiz VKİ değerinin, bu faktörden etkilenmediğini düşünmekteyiz. Nelson ve arkadaşları yaptıkları bir çalışmada üç ve dördüncü sınıftaki çocukların tüm vücut iskelet kitlesi üzerine yaş, cinsiyet ve vücut kompozisyonunun etkisini incelemişlerdir. Bu çalışmada kemik ve vücut kompozisyonu üzerinde etnik ve yaş farklılıklarının etkili olduğunu bulmuşlardır. 29 Fakat bizim çalışmamızda incelenen tüm olguların benzer yaş grubundan ve aynı ırktan olmaları sebebiyle gruplarımız arasındaki farklılığı bu çalışmanın sonuçlarıyla açıklamak mümkün değildir. Bizim çalışmamızda VYA, VYY, VKİ değerleri sağlıklı olgularda anlamlı şekilde daha yüksek bulundu. Bunun nedeni KF li olgularda gastrointestinal tutulum sebebi ile oluşan beslenme yetersizliğine bağlanabilir. Aynı yıl Moorcraft ve arkadaşları başka bir araştırma gerçekleştirmişlerdir. KF li yetişkinlerde egzersiz kapasitesi, vücut kitlesi ve pulmoner fonksiyonlarda uzun dönem değişiklikleri incelediği çalışmasında olguların değişik zamanlarda yapılan değerlendirmelerde VKİ değerleri 17.3 ile 19.3 kg/m 2 arasında

52 Tuğay değişmektedir. 24 Bu değer bizim KF li olgularımızın 15.41±1.52 kg/m 2 olan VKİ değerinden farklıdır. Bu farklılığın sebebi Nelson ve Moorcraft ın çalışmalarında belirtildiği gibi etnik farklılıklardan kaynaklanıyor olabilir, çünkü çalışmamıza dahil ettiğimiz sağlıklı olgularımızdan elde ettiğimiz VKİ değerleri de gerek Moorcraft ın çalışmasındaki KF li olguların değerlerinin, gerekse arzu edilen VKİ sınırlarının (19-25 kg/m 2 ) altında bulunmuştur. Bu farklılığın diğer bir sebebi de Moorcraft ın yetişkin KF li hastalarda çalışmasından kaynaklanmıştır. Zaten araştırmacının kendi ifadesine göre de çocukların değerlendirme izlem süreci içinde pulmoner fonksiyonları gelişme göstermese de iyi bakımın VKİ ni olumlu etkilemiş olması önemlidir. 24,29 KOAH da periferal kas kuvvetinin azaldığı ve azalmış kas kuvvetinin de egzersiz kapasitesini kısıtlayıcı bir faktör olduğu gösterilmiştir. Bununla birlikte KF li hastalarda periferik kas kuvvetinin KOAH ile benzer düşüş gösterip göstermediği tam olarak açıklığa kavuşmamıştır. KF li hastalarda periferik kas kuvvetinde azalma olduğunu gösteren çalışmalar olmakla birlikte sağlıklı kontrollerle kıyaslandığında arada fark olmadığını gösteren çalışmalar da mevcuttur. 14 Rose skapular elevasyon, skapular abduksiyon, skapular depresyon ve adduksiyon, skapular adduksiyon ve aşağı rotasyon, omuz horizontal abduksiyonu, omuz horizontal adduksiyonu ve sırt ekstansiyonunda zayıflık bulmuştur. Bu sonuçlar bizim sonuçlarımızla benzerlik göstermektedir. 30 Pinet ve arkadaşları KF li yetişkinlerin ekstremite ve solunum kaslarının kuvvet ve hacimlerini inceledikleri çalışmalarında ciddi respiratuar tutulumu olan hastalarda diyafragma kas kuvvetinde azalma olduğunu fakat bunun kas atrofisine bağlı olmadığını bulmuşlar ve bu bulgularının kısmen beslenme düzeyi ve respiratuar tutulumdan kaynaklanabileceğini öne sürmüşlerdir. KF li olguların sağlıklı kontrollerle kıyaslandıklarında, rectus abdominis kasında kalınlaşma olduğu bulunmuştur. M. Quadriceps femoris ise periferik kasların durumunu yansıtmak üzere referans kas olarak incelenmiş ve bu kasta zayıflık bulunmuştur. 31 Baucher ve arkadaşları, KF li hastalarda aktivite düzeyinin akciğer fonksiyonları ve beslenme seviyesi ile ilişkisini araştırdıkları çalışmalarında aktivite düzeyinin belirgin pulmoner tutulumu olan hastalarda (% FEV 1 >75) beslenme seviyesi ile ilişkili olduğunu bulmuşlardır. 32 Hussey ve arkadaşları izokinetik testle periferik kas kuvvetini değerlendirdikleri çalışmalarında sadece diz fleksörleri ve omuz ekstansörlerinde 30 /sn lik yavaş hareket hızlarında fark bulabilmişlerdir. 14 De Meer ve arkadaşları, hafif ve orta şiddette pulmoner tutulumu olan KF li hastalar ve sağlıklı kontrollerde kas kuvveti ve beslenme düzeyinin egzersiz toleransına etkisini inceledikleri çalışmalarında KF li olgularda periferal kas kuvvetinde azalma, azalan iş kapasitesi ve egzersizde artan oksijen maliyeti olduğunu bulmuşlardır. Normal pulmoner fonksiyonlara ve beslenme düzeyine sahip hastalarda bile kas zayıflığının maksimal iş kapasitesindeki azalma ile ilişkili olduğu rapor edilmiştir. De Meer ve arkadaşların çalışmalarında ayrıca klinik durumu kötü olan hastalarda yağsız vücut kitlesindeki azalmanın kas kuvveti, iş kapasitesi ve maksimal oksijen tüketimi değerlerini daha da kötüleştirdiği gösterilmiştir. 12 Elkin ve arkadaşları, KF li yetişkinlerde M. Quadriceps Femoris ve hamstring grubu kasların kuvvetlerini izokinetik olarak değerlendirdikleri çalışmalarında KF li hastaların sağlıklı kontrollere göre anlamlı şekilde daha zayıf olduklarını göstermişleridir. Fakat bu kaslardaki bu zayıflığın kasın kuvvet oluşturma kapasitesindeki azalmadan değil, kas kitlesindeki düşüşten kaynaklandığını öne sürmüşlerdir. 33 Çalışmamızda KF li ve sağlıklı olgularda uygulanan manuel kas testlerinde genel olarak gövde, boyun ve omuz kuşağı kas kuvveti değerleri gruplar arsında farkı anlamlı bulundu. KF li çocuklarda aktivite düzeylerini inceleyen çalışmalarında Hussey ve arkadaşları KF li çocukların yaşıtlarına göre daha az düzenli fiziksel egzersiz aktivitelerine katıldıklarını göstermişlerdir. 14 Literatüre genel olarak bakıldığında KF li hastalarda periferik kas kuvvetinin hastalık şiddeti ile de ilişkili olarak azaldığı görülmektedir. Bunun

Tuğay 53 aksini gösteren çalışmalar da bulunmakla birlikte gerek kas kuvvetini gerekse vücut kompozisyonunu değerlendirmedeki yöntem farklılıkları gerekse vaka sayılarının kısıtlı olması çelişkili sonuçların alınmasında önemli faktörler olarak karşımıza çıkmaktadır. Bizim çalışmamızda da eksiklik olarak düşündüğümüz bir diğer konu da hastaların egzersiz alışkanlıkları ve takip ve tedavi edildikleri kliniklerde uygulanan pulmoner rehabilitasyon programlarına katılımlarıdır. Özellikle kas kuvveti gibi çevresel etkenlerden ve yaşam tarzından etkilenebilen bir parametrenin incelenmesinde bunu etkileyen faktörlerin de daha detaylı ve objektif bir şekilde ortaya konması gereklidir. Yapılan çalışmaların çoğunda periferik kas kuvvetinin bir göstergesi olarak alt ekstremite kasları kullanılmıştır. Pulmoner fonksiyonlarla üst ekstremite ve gövde kaslarının kuvvet ve enduranslarının ilişkisini inceleyen çalışmaya rastlanamamıştır. Bizim çalışmamızda üst ekstremite ve gövde kas kuvveti ile pulmoner fonksiyonlar arasında ilişki bulunamaması hastalarımızın hafif tutulum göstermesinden kaynaklanıyor olabilir. Bunun yanı sıra üst ekstremite kas kuvvetinin, aktivite yetersizliğinden alt ekstremitelere göre daha az miktarda etkileniyor olması da muhtemeldir. Çocuklarda motor performans, yaş ve düzenli fizik aktiviteye paralel olarak gelişim gösterir. Son yıllarda cinsel farklılıklar ve boy ve vücut ağırlığı gibi fiziksel faktörlerin de motor gelişim üzerindeki etkilerinden bahseden çalışmalar hız kazanmıştır. Hastalığın pulmoner ve gastrointestinal etkilerinin fiziksel gelişim ve metabolizma üzerindeki olumsuz etkilerinin yanı sıra, KF li çocukların ailelerinde tam anlamı ile bir sosyal izolasyon olmamakla beraber, hastalığın mortal olması ve çocukların sık akciğer enfeksiyonu geçirerek hastanede yatmaları, düzenli olarak hastane kontrollerine gitmeleri gibi sebeplerle aileler konservatif bir tutum içine girebilmektedirler. Bunun sonucu olarak da çocuklar sağlıklı yaşıtlarına göre, fiziksel olarak daha az aktif bir çocukluk dönemi geçirmekte ve çocuğun gerek fiziksel, gerekse mental gelişimine önemli katkıları olan oyun aktivitelerinden uzak kalmaktadırlar. Bu yüzden KF li çocuklara, uygun tıbbi tedavi ve göğüs fizyoterapisinin yanı sıra, bu çocuklar için geliştirilmiş özel egzersiz programlarının verilmesi, çocukların durumlarına uygun sportif ve boş zaman aktivitelerine yönlendirilmeleri ve aile ve çocuğun hastalık ve tedavi yaklaşımları hakkında en iyi şekilde bilgilendirilerek, gerekli psikososyal desteğin sağlanması, bu çocuklarda beklenen yaşam süresinin uzatılması ve hayat kalitesinin artırılması açısından primer önem taşımaktadır. Sonuç olarak, bu çalışma göstermiştir ki hafif düzeyde pulmoner tutulumu olan KF li hastalarda bile periferik kas kuvveti, vücut kompozisyonu ile birlikte hastalık sürecinden olumsuz şekilde etkilenmektedir. Bu yüzden KF li çocuklarda farklı özelliklerdeki kas gruplarının ne şekilde etkilendiğinin belirlenmesi ve bu çocuklarda fiziksel aktivite alışkanlıklarının objektif olarak saptanarak kas kuvveti, solunum fonksiyonları ve beslenme düzeyi ile ilişkilerinin ortaya konabilmesi için farklı düzeylerde pulmoner tutulumu olan geniş hasta grupları ile yapılan ileriye dönük, uzunlamasına çalışmalara ihtiyaç vardır. Kaynaklar 1. Doring G, Conway SP, Heijerman HG, et al. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: A European consensus. Eur Respir J. 2000;16:749-767. 2. Elmas C. Kistik fibrozisli 296 vakanın klinik ve laboratuar özellikleri. Uzmanlık Tezi, Hacettepe Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Ankara, 2001. 3. Dinwiddie R. The diagnosis and management of paediatric respiratory disease. New York: Churchill Livingstone; 1990:177-222.. 4. Koch C. Early infection and progression of cystic fibrosis lung disease. Pediatr Pulmonol. 2002;34:232-236. 5. Tauber E, Elchier I, Gartner C, et al. Improvements of lung function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2002;33:263-268. 6. Dodge JA, Morison S, Lewis PA, et al. Incidence, population and survival of cystic fibrosis in the UK, 1968-95. UK Cystic Fibrosis Survey Management Committee. Arch Dis Child. 1997;77:493-496. 7. Elborn JS, Shale D. Lung Injury. S.Dennis. Cystic Fibrosis London: BMJ. Publishing Group. 1996;62-79. 8. Robinson M, Bye PT. Mucociliary clearence in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2002;33:293-306. 9. Özçelik U. Kistik fibrozis hastalığında etyopatogenez, Klinik ve Tanı. Hacettepe Tıp Dergisi. 2003;32(1):13-19. 10. Özçelik U. Erişkinde kistik fibrozis. Hacettepe Tıp Dergisi. 2003;32(2):99-108.

54 Tuğay 11. Nikolaizik WH, Simon H-U, Iseli P, et al. Effect of 3 weeks rehabilitation on neutrophil surface antigens and lung function in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2000;15:942-948. 12. De Meer K, Gulmans VAM, van der Laag J. Peripheral muscle weakness and exercise capacity in children with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 1999;159:748-754. 13. American Thoracic Society / European Respiratory Society. Skeletal muscle dysfunction in chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med. 1999;159(Suppl 2):S10-S18. 14. Hussey J, Gormley J, Leen G, et al. Peripheral muscle strength in young males with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2002;1:116-121. 15. Daniels SR, Khoury PR, Morrison JA. The utility of body mass index as a measure of body fatness in children and adolescents: Differences by race and gender. Pediatrics. 1997;99:804-807. 16. Houtkooper LB, Going SB. Body composition: How should it be measured? Does it affect sport performance? Sports Sci Exchange. 1994;7(Suppl):1-8. 17. Kendall HO, Creary EK, Provance PG. Muscle testing and function. USA: Williams and Wilkings Company; 1993. 18. Baldauf KL, Swenson DK, Medeiros JM, et al. Clinical assessment of trunk flexor muscle strength in healthy girls 3 to 7 years of age. Phys Ther. 1984;64:1203-1208. 19. Hockey RV. Physical Fitness. Boston: Mosby; 1993. 20. Ergun N., Baltacı G. Spor yaralanmalarında fizyoterapi ve rehabilitasyon prensipleri. Ankara: H.Ü. Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Y.O. Yayınları. Ofset Foto Mat; 1997. 21. Özdamar K. SPSS ile Bioistatistik, Eskişehir: Kaan Kitabevi, 3. Baskı; 1999. 22. Helms PJ. Growing up with cystic fibrosis. Br J Hosp Med. 1993;50:326-332. 23. Slemenda CW, Reister TK, Hui SL, et al. Influences on skeletal mineralization in children and adolescents: Evidence for varying effects of sexual maturation and physical activity. J Pediatr. 1994;125:201-207. 24. Moorcraft AJ, Dodd ME, Webb AK. Long-term change in exercise capacity, body mass, and pulmonary function in adults with cystic fibrosis. Chest. 1997;111:338-343. 25. Nixon PA. Role of exercise in the evaluation and management of pulmonary disease in children and youth. Med Sci Sports Exerc. 1996;28:414-420. 26. Eigen H, Clark NM, Wolle JM. NHLBI workshop summary. Clinical-behavioral aspects of cystic fibrosis: directions for future research. Am Rev Respir Dis. 1987;136:1509 1513. 27. Cowen L, Mok J, Corey M, et al. Psychologic adjustment of the family with a member who has cystic fibrosis. Pediatrics. 1986; 77:745-753. 28. de Jong W, van der Schans CP, Mannes GPM, et al. Relationship between dyspnoa, pulmonary function and exercise capacity in patients with cystic fibrosis. Respir Med. 1997;91:41-46. 29. Nelson DA, Simpson PM, Johnson CC, et al. The accumulation of whole body skeletal mass in third and fourth grade children: effects of age, gender, ethnicity, and body composition. Bone. 1997;20:73-78. 30. Rose J, Gamble J, Schultz A, et al. Back pain and spinal deformity in cystic fibrosis. Am J Dis Child. 1987;141:1313-1316. 31. Pinet C, Cassart M, Scillia P, et al. Function and bulk of respiratory and limb muscles in patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168:989-994. 32. Boucher GP, Lands LC, Hay JA, et al. Activity levels and the relationship to lung function and nutritional status in children with cystic fibrosis. Am J Phys Med Rehabil. 1997;76:311-315. 33. Elkin SL, Williams L, Moore M, et al. Relationship of skeletal muscle mass, muscle strength and bone mineral density in adults with cystic fibrosis. Clin Sci (Lond). 2000;99:309-314.