ANEMİLER ANEAMIAS Dr. Vddmm GÜNEŞ (*} Hb. seviyesi (H) Eırit. sayısı (N) Hem. seviyesi (h) :,.. erkekte 14-18 gr/100 ml. kan kadında 12,5-16,5/100 mı. kan erkekte 4,5-6,5 mil./mm3 kadında 4~5 mil./mm3 erkekte 46+6/100 ml. kan 43:+4/100 ml. kan ka:dında ortalama 16 14 5,5 4,8 (*) Silivri A.Ç.S. Eski Baştbp. - Çocuk Müt. Anemi, çocuklarda, çok sık ola- landırmada birtakım kriterler rak müşahade edilen bir kan ano- esas alınarak, çıkış noktasına göre malisidir. Hb. veya eritrositlerin bir- birbirinden farklı klasifikasyonlar likte veya ayrı ayrı, kıymetlerinin ortaya konmuştur. Bütün farklı normal değerle'lin altına indiği gö.. görünüşüne rağmen, bu sınıflandırrülür. Eritrosit ve Hb. kıymetlerin- malar, esasta ıbirbirine çok yakınde eksiklik, daima prodüksiyon ve dır. Anemilerin etiyolojiye göre yah.arabiyet arasındaki bir dengesizlik pılan sınıflandırması: kan kaybı, veya bu elemanların kaybı netice- aşın hemoliz, kan yapımı a.zalmasi meydana gelir ( 4, 6). Anemi, Hb. sı, paraziter karakterli ( 4). seviyesinin 12 gr. ın aıtna inmesi Aşa.ğıda vereceğimiz sınıflanile müterafık, bir klinik tablo dırmanın daha iyi anlaşılabilmesi dur (5) için, anemide rastlayacağımız kons- Anemilerin, muhtelif sınıfları- tantların normal değerlerini göre ~ dırılmaları olduğu malumdur. Sınıf- lim: -168-
GÜNEŞ H, N ve h den itibaren ölçülen Konsantrasyon normal: 34 gr. konstantlar : Volüm artmıştır: 100 mikron Hb. yükü: 29,5 + 2,5 mikromik9 l{üp olup, makrositiktir. gl"./100 ml. eritrosit. ro gra.m Hb. konsantrasyonu: 34+2 İki.a) tip ayrılır: Vit. Bl2 defisiti Ortaıa ma erit. hacmi: 87 + 9 b) FoUk asit defisiti. mikron küp ( 5). Biz aşağıdaki klasifikasyonu derli toplu oluşu ve didaktik yönünü, göz önüne alarak ve rmeye ça~ lışacağız. bulunan değer, I. MiKROSiTER HİPOKROM ANEMİ: Burada en düşük Hb. seviyesidir. Şarj a.zalmıştır: 27 mikronınikron gr./erit. altındadır. Konsantrasyon azalmıştır: 32 gr./100 ml. eritrosit 1 altındadır. Volüm azalmıştır: 75 mikron küp altında olup, mikrositoz mev.. cuttur. Bu grup ikiye ayrılır: a) Anemi sideropenik; b) Anemi non-sideropenik. 11. MAKROSİTER HİPERKROM ANEMİ: Düşük olan kıymet, Innı3 deki eritrosit sayısıdır. Şarj azalmıştır: 31 mikronmikron gr. üzerinde olup, hiperkromik~ tir. 111. NORMOSİTER NORMOKROM ANEMİ : Ö~.çülen her üç kıymetteki düft şüş, aynı oranlar dahilinde, olmuş.. tur. Bundan ötürü c, eh, v normal~ dir. Üç tip halinde müşahade edilir: a) Medulle r yetme zlik, b) Hemoliz, c) Kanama (5). HİPOKROM ANEMİ : Hb. yükü ve ortalama Hb. kon- - ' santrasyonunun azaım ası ile müterafık: bir anemidir. Sık olarak mikrosite r ka,rakter tespit edilir. A ~-- Hipokrom Anemi: Sideropenik Hiposideremiye refaka.t eden anemi; organizmadaki total demir azalması sonunda meydana gelir. Demir metabolizmasını kısaca, ba~ sit olarak hatırlamak yerinde olur. a) Demir atomunun kapalı siklusu: serum rezerv demiri erltroıit \ eritroblast - 169 --
ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ b) R,ezerv demir, ferritin f'or.. ması şeklinde olup, total miktar 1 gr. dır. c) Serum demiri, 3 de ğerli ferri şeklinde olup, siderofiline bağlıdır. 100 ml. serumda 70-130 gam.. ma miktarındadır. Siderofilin tarafından, demirin total bağlanma kapasitesi, 100 ml. de 300 ile 360 gammadır. Siderofilinin satura,syon ko-. effisian tı: S.erum demiri Total bağlama kapa:sltesl %33 dür. d) Hb. de,miri hexavalant'dır. Bir Hb. molekülü, 4 demir atomu ihtiva eder. Hb.,gloıbin ve buna bağlanan 4 hem. molekülünden meydana gelir (1). 100 gr. Hb. 340 mg. demir ihtiva eder. Kahilde total Hb. demiri. 2,5 gr. olup, organizmanın total de mir seviyesinin %50 sine tekabül eder. mg. mg. mg. e) Gıda demiri: günde 10-30 f) Abso rbe demir: günde 1-3 g) Atılan demir: günde 1-3 Sideropenik anemilerin etiyo-- lojisi: a) Alimanter demir karansı: 1) Süt çocuklarında., tek ta.. raflı olarak, sütlü gıdala.rla beslenmelerde karşıla.şılan... durum olup, bilhassa prematürelerde sık rastlanılır. 2) Hayvani menşeli proteinlerden fakir bir rejim takip edilip, unlu gıdaların fazla alındığında gö- rülür. 3) Toprak vs. yiyen çocuklarda müşahade edilir. b) Deµıirin malabsorpsiyonu: Çöliak haıstalığı ve spruda görülen durum. c) Hemorrajileri müteakip gö.. rülme'si: Kanama umumiyetle çok 1 miktardadır, fakat gizli ve tekrarlayıcı kanamaların da'mevcut olabileceğini hatırlamak gerekir: 1 ~Menstruel kanama. 2 -.:.. Sindirim Sistemi l\:anan1 ları: Öz.of.~gus varisleri,. midenin hiatus hernilerl, mide ülseri, mide veya kolon epiteuoması, hemoroidler, Meckel divertikülü. 3 ~... Hematüri, hemoıglobinüri. 4 ~ Bol miktarda ve sık kan verilmesi. 5 ~ Müteaddit ve yakın mesa.. feli emziklilik. 6 ~ Gastrekto1miden sonra meydana gelen durum. Kısaca özetlenecek olursa bilhassa büyüme çağında., e:n1ziklilik safhasında, kanamalarda; ihtiya.. cın artışına rağmen yeterli miktarda demir alımının 0 1lmaınası bu tip ane minin kol.ayca meydana gelip yerleşmesine imkan sağlar (5, 6).. Gebeliğin son üç ayında transpla- -170-
GÜNEŞ s.enter olarak geçen demir 250 mg. olup, bebe ğin azami olarak 6 aylık bir sürede gereken demir ihtiyacını karşılar ( 4). Demir karansı, en fazla 9 ila 24 a,ylar arasında kendini gösterir ( 6). Klinik Belirtiler : Burada kronik aneminin bütün belirtilerine rastlanır. Şöyle ki, solukluk, asteni, başa.ğrısı, angor, efforu müteakip görülen dispne, normal aktivitede az.alma, irritabilite, anoreksi gibi genel belirtilerdir 5, 6). Bunlara ilaveten özel belirtiler de me vcuttur: Demir ihtiva eden enzimlerin defisitinden ötürü, epitel dokunun trafik bozuklukları, karşımıza çıkar. Ayrıca prurit, glossit, ağız kenarında perleş, tırnaklarda yumuşama ve şekil bozuklukları, katı gıdalara karşı isteksizlik dikkati çeken hususlardır (5). Kan Bulguları : Sırayla demir rezervinde azalma, ser~ demirinde düşüş ve nihayet anemi meydana gelir. Tablonun düzelme si sırasında bu sıra tam tersine olup, önce aneminin şifa bulması, daha sonra serum seviyesinin normale dönüşü ve nihayet re~ zervlerin tekrar te min edilmesi şek~!inde bir sıra takip ede'r. Aneminin, hipokrom karakter göstermesi aşikar olup, ölçülen üç konstant için de en fazla düşüş, Hb. seviyesiyle ilgilidir. Hb. 4-11 gr./100 ml. ara,. sındadır, yine hematokrit kıymeti de düşük olup 20-38/100 ml. e kadar iner. Buna karşılık eritrosit değerinde de azalma olmakla beraber, bu azalış orta şiddette a.lup 3-4,5 milyon/mm 3 civarındadır. Netice olarak her 3 konstantda da bir azalma görülür. Volüm: 75 mikron küp o~.up, burada bir mikrositoz mevcuttur, şarj düşerek 27 mikronmikron gr., konsantrasyon da azalarak 32 gr/100 ml. eritrosit seviyesine iner. Fo.rmül lökositerde: hip 1okro~ mi, mikrositoz, anizositoz görülür. Retikülosit seviyesi, demir rezerv durumuna bağlı olup, rezervin tam tükenmediği sürede aartmış, aksit takdirde nornıal veya normalin altındadır. Ke k z " mı ı ıgı. Hb. den yoksun eritrob1astlar ınüşahade edilir, yine Pearls reak~ siyonu ile, doku demirindeki azal~ ma ortaya konur. Demir seviyesi in.. celendiğinde, serum demiri azalmış olup 100 nil. de 50 gamına altında~ dır. Buna karşılık siderofilinin ta.. tal demir bağlama kapasitesi art~ mış, diğer taraftan siderofilinin sa~ turasyon koeffisiantı azalarak, %15 altına inmiştir. Radioaktif Fe 59 ile yapılan a.ra.ştırma, demirin eritrosite bağlanma süratinin, normale nazaran arttığını gösterir. ~ 171 -
ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ TEDAVi: Günde 100-150 mg. demirin, o ral verilmesi tavsiye edilir. Bu da glucona.te ferreux, glutamate ferremc veya fumara.te ferreux şeklinde kullanılır. Tedavide dikkat edi.. lecek husus: demir tuzunun 2 değerli olma.sı, yeterli do zda verilme- si, aşırı fazla dozdan ka çınmaıktır. Tedaviye hiç olmaz.sa 3 ila 6 ay devam etmeli, ;günlük doz 150 mg. geçmemelidir. (5) Fosfat, f orfor ihtiva eden fita.t, demir ile erimeyen tuzlar teşkil ettiklerinden, aynı zam anda verilmemelidir. Bol miktarda fosfat ihtiva eden süt ve sütlü gıdalar, fitatdan zengin nebati :gıdaları kullanırken, çok dikkatli olunmalıdır. (6) Bun.. dan ötürü demirli preparatların sadece öğün aralarında verilme1si tavsiye edilmektedir. İ.V kullanmak için kolloidal terkip, İ.M olarak verilebilecek demir-dextran terkipleri varsa da, ya~gın olarak kullanılmamaktadır. Sadece gastrointestinal a;bsorpsiyon güçlüğü, ankylosto~ mose'un hücum tedavisinde tavsiye edilebilir. Zira parenteral tatbikatın bir takım ciddi sakınc aıarı malum olup, akıldan çıkartmamalıdır. (6) Gizli kanamaların oklayca kon.. trol al tına alınamadığı vakalarda, transfüzyo.na müracaat bilinen bir husus olmakla herab$-r, indikasyon nadir olup çok dikkatli kullanılma.. Ildır. (5, 6) B, ~ NQN.. SİDEROPENİK HiPOKROM ANEMİ Rezerv demir ve total demir de. fisitine refakat etmeyen, heterojen grup gösteren bir hipokrom anemidir. 1 - Kronik inflamatuar vakalarda 1görülmesi: Tbc., lepra, supura.syon, subegü endoka.rdit gibi kronik in!eksiyonlarda; kronik poliartrit gibi proıçeslerde müşahade edilir. Hipokrom a nemi, orta derecede hiposidere mi mevcut olup demir seviyesi 40-60 gamma/100 mı., dir. Siderofilin azalması mevcut olup, siderofilin koeffisiantı normal veya yükselmiştir. Kemik iliğinde retiküler hücrele r ferritin ihtiva ederler buna mukabil eritroblastlarda mevcut değildir. Nite kim eritroblastlann, ferritlnden yoksun olduğu, Pearls reaksiyonu ile kolayca ortaya konulabilmektedir. Böylece de mir rezerv'lerinde bir blokaj olduğu kabul edilir. Anemi.. nin şifa bulması, bir bakıma refakat eden infeksiyonun tedavi edilmesi ile ilgilidir. 2 -- SİDEROBLASTiK ANE MİLER: Burada demir seviyesi normal olduğu halde, Hb. molekülüne de~ mir bağlan'nlaınndaki hata, aneminin karakteristik vasfını te şkil eder. Demir bol miktarda mevcut olup gerek retikuler hücrelerde ve gerek- -172-
GÜNEŞ a) Pyridoxine defisitine bağlı anemiler: se sideroblas t denilen eritroblaatlar~ da ıne vcuttur. Dikkati çeken husus: retikulositoz göstermeyen hipokrom karakterli anemik kan ile ferritin taneleri ihtiva eden eritroblastlar~ dan zengin kemik iliği arasındaki zıt görünüştür. Yeterli oım ayan bir eritropoiezden bahsedilir. (5) Serum demiri normal veya yüksek, sidero.. filin konsantrasyon koe ffisiantı yüksektir. B 6 vitamininin a1imanter alımındaki eksikliğe bağlıdır, veya u zun süreli İNH tedavisini müteakip, meydana gelir. B 6 vitamininin ek... sik oluşu, triptofan yükleme testiyle, açığa çıkarılır. Tedavi için, eksik o~.anın yerine konulması düşüncesiyle, B 6 vitamini verilir. b) Po rfirin sentez bozukluğu ailevi sideroblastik anemi na bağlı ler. c) Ailevi olmayan idiopatik sideroblastik anemiler. d) Lösemi vey'a edtrolökom.. yeloz'a refaka.t eden anemiler. 3 -... TALASEMİ: Globin sentezindeki bozukluk ile müterafık olup hipersideremik, hipokrom bir aneı:ajdir. Globulinin beta zincirlerinde sentez bo,zukluğu mevcuttur, Hb. A yapımında.azalma karakteristiktir. Ekseri beta zincir-!erinde bir sentez bozukluğu görüldüğü halde, bazen def ekt alfa zincirlerinin sentezini ilgilendirir. Buna göre alfa-talasemi ve beta-tala.. se-mi o }mak üzere, iki ana grup halinde incelenir. Beta-Ta.~asem.iler: Normalde 3 tip Hb. olduğu malumdur. Hb. A, Hb. F, Hb. Aı. Her 3 Hb. nin şimik yapısı gözönüne alınırsa: Hb. A : 2 alfa zinciri, 2 beta zinciri H:b. F : 2 alfa zinciri, 2 gama zinciri Hb. A 2 : 2 a1f a zinciri, 2 delta zinciri ihtiva eder. Beta-talaselni: Beta zincirinde sentez hatası mevcuttur. Burada da iki şekil mevcuttur. Şayet Hb. A da defisit, Hb. F de fazlalık olursa, beta-talasemi F den, halbuki Hb. Ada defisit, Hb. A 2 de fazlalık olursa, be- ta-talasemi A2 den bahsedilir. Klinik: Şahıs homoz.~got ise 6. aydan itibaren a:çığa çıka,r. Anemi, ikter, hepatosplenome.gali, kemiklerde de f o rmasyon görülmes.i talase.. minin majör belirtilerini teşkil eder. Bu bulgulara ilaveten hemokrom~ toz eklenir, ş'ahıs kahil yaşa varma.. da.n ölür. Heterozi,got şahısla.rda gö.. rülen semptomlar, talasemi minöre tekabül eder. Bu iki formanın dışında bir de intermedier talaseıni mevcuttur. Ge netikçiler; tala.semi- -. 178 - -
ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ yi, homozigot ve heterozigot olmak üzere iki forma halinde müşahade ederler. Buna mukabil klinikçin, majör, minör, intermedier ve minim olmak üzere 4 forma halinde mütalaa edilir. (2) Ka.n: R.etikulositoz, hipokromi, hipersideremi ile müterafık kronik he,~ moutik bir anemidir. Anisositoz, mikrositoz, poikilositoz olup, bol miktarda ta!'get cell vardır. Hipotonik solusyonda: resistans ıglobuler artmıştır, gr./1000 dir. hemoliz başlangıcı 3 ila o Ele'ktroforez: Beta-talase mi Aı: Hb. A azal~ mış, Hb. F normal miktarda, Hb. A 2 çok artmıştır. Avrup:ada en fazla rastlanılan fomia bu tiptir. (5) Beta~talasemi F: Hb. A azalmış, Hb. Aı normal miktarda, Hb. F çok artmıştır. Bu tipe Avrupaıda nadir, Asya ve Afrikada sık rastlanılmaktadır. (5) Alfa-ta;T,asemi : Hemolitik bir anemi olup, klasik intermedier talasemiye uyar, heterozigottur. H-hemoglobinozlarının tevsiri sırasında dikkati çekmiştir. İlk defa 19,55 de Rtgas tarafından, Yunanistanda, dikkati çekerek tebliğ e dilmiştir. Dört adet beta zinciri ih... tiva eder, alfa zincirinde reduksiyon vardır. (2) Son yıllarda 4 adet gamına zinciri ihtiva eden H Barths'ın keşfi yukarki hipote zi teyit edici mahiyettedir. (2) Tedavi: Cortison, multivitamin, gerektiğinde antibiotik kullanılır, anemi ilerlediğinde kan transfüzyonlarının gerekli olduğu malumdur. Ancak transfüzyonlara., muhtelif ko mplikasyonlarından ötürü, çok sık müracaat etmemeli, mecbur ~ lunduğunda baş vurulmalıdır. Fakat bütün bu tedaviler palyatif olup, tek yapılacak şey bilindiği üzere splenekto:miden ibarettir. ÖZET Anemi, çocuklarda, çok sık olarak müşahade edilen bir kan anomalisidir. Hb ve eritrositlerin birlikte veya ayrı ayrı; kıymetlerinin normal değerlerin altına indiği görülür. Eritrosit ve Hb. kıymetlerinde eksiklik, daima prodüksiyon ve harabiyet arasındaki bir dengesizlik veya bu elemanların kaybı neticesi meydana gelir. Anemi, Hb. seviyesinin 12 gr. ın altına inmesi ile müterafık bir klinik tablodur. Anemilerin, muhtelif sınıflandlrmaları olduğu malumdur. - 174 ---
GÜNEŞ RESUME L'anemie est une anomalie qu'on rencontre souvent chez l'enfant. Le taux d'hb. et le nombre d'erythrocytes sont au-dessous du valeur normaux. Abaissement du taux d'hb. et le nombre d'erythrocytes correspondent avec destructions de ces elements ou bien 11 existe une deficite en production. Anemie est un tableau clinique due d'une chute d'hb. au-dessous 12 gr. On sait nombreux classifications des anemies. ı ~ Bessis, M.: Naissance, Vie, et mart des glol:>ules rouges. Editions Sandoz. Centre National de Transfusion Sanguine et İnstitut de pathologie cellulaire, Paris. 2 ~ Cazal, P.: Hemotypologie Descriptive; İnstitut d'hematologie Fac. de Med. de Montpellier, 1968. 3 - Cazal, P..: Le Sang et Les Organes Hematopoietiques, Chaire d'anat. REFERANS Patho. et Hem.. 2eme tirage Mont,. pellier, 1965. 4... Gediko(Jlu, G., Cantez, T.: Pediatri Dilek Matbaası İst. 1971. 5 ~ iıa1-n, P.: Cours d'hematologie Fac. de Med. de Montpellier 1970. 6 - Nelson, W.E.: Traite de Pediatrie 7eme edition Tome: lı:i, Librairie Maloine S. A. Paris, 1962. -. 175 ~