ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 1 - VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) En sık görülen konjenital kalp hastalığıdır. Perimembranöz tip en sık görülen tip olup (%80) membranöz septumda ve/veya etrafında bulunur. Muskuler tip VSD ler ise AV kapaklara komşu olan inlet septumda (inlet VSD=AV kanal tipi), pulmoner kapağın altındaki outlet septumda (outlet VSD) veya trabeküler septumda (trabeküler muskuler VSD) olabilir. Trabeküler septumda olan VSD ler birden çok olabilir (İsviçre peyniri tipi VSD) Şekil 1-2. FİZYOPATOLOJİ VE KLİNİK BULGULAR: a) Küçük VSD: VSD çapı 0.5 cm 2 den, küçüktür. Soldan sağa şant azdır (Şekil 3-a). Bu yüzden kalpte hipertrofi ve dilatasyon yoktur ve pulmoner damar yatağı normaldir. (Pulmoner hipertansiyon=ph gelişmez) Bu yüzden hastanın hiçbir yakınması yoktur. Genellikle başka bir nedenle doktora gidildiğinde veya rutin muayene sırasında üfürüm duyulması ile tanı konulur. Tek klinik bulgusu, sternum sol alt kenarında ve mezokardiyak odakta duyulan 3-5/6 şiddetindeki haşin, pansistolik üfürümdür. Genellikle üfürüme tril de eşlik eder. Bazen küçük muskuler VSD lerde haşin üfürüm pansistolik gibi başlar fakat sistolün tam ortasında aniden kesilebilir. Bunun nedeni sistol sırasında septumun da kasılması ve VSD nin kapanmasıdır. Tele ve EKG genellikle normaldir.
b) Orta VSD: VSD çapı 0.5-1cm 2 arasıdır. Soldan sağa şant fazla olduğundan sol ventrikül yüklenmesi görülür. Ana pulmoner arter, sol atriyum, sol ventrikül genişler, ayrıca sol ventrikül hipertrofisi başlar. Pulmoner basınç hafif yükselmiştir. Hastada klinik bulgular mevcuttur. Çarpıntı, terleme, çabuk yorulma, sık ASYE öyküsü ve kalp yetersizliği bulguları bulunabilir. Muayenede küçük VSD deki üfürüme ek olarak (mitral kan akımının artmasına bağlı) apekste middiyastolik rulman da duyulur. Telede hafif kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış ve pulmoner konusta belirginleşme görülebilir. EKG de ise sol aks+sol ventrikül hipertrofisi vardır. c) Büyük VSD: VSD çapı >1 cm 2 dir. Aşırı miktarlarda sol-sağ şant vardır. Pulmoner arter, sol atriyum ve sol ventrikül çok genişlemiş, pulmoner basınç artmıştır (Şekil 3). Tanı ve tedavide gecikme olursa hızla PH gelişir. Pulmoner direnç ve basınç giderek artar; pulmoner basınç, sistemik basıncı geçince şant tersine döner ve geriye dönüşümsüz Eisenmenger sendromu gelişir. (VSD gibi soldan sağa şantlı hastalarda, defekt büyük bile olsa yenidoğan döneminde semptom bulunmaz. Çünkü yenidoğanda fetal hayattaki gibi pulmoner vasküler direnç ve pulmoner basınç yüksek, dolayısı ile sağ ventrikül basıncı da yüksektir. Bu nedenle soldan sağa şant azdır. Geniş defektli hastalarda pulmoner basınç ancak 4-6 hafta içinde normale düşer. Bu yüzden klinik bulguların ortaya çıkışı doğumdan 4-6 hafta sonra olur.) 4-6. haftadan itibaren hastalarda ağır kalp yetersizliği bulguları (takipne, takikardi, aşırı terleme, emerken yorulma, kilo alamama), sık akciğer enfeksiyonu, ağlarken hafif siyanoz veya renkte koyulaşma gibi bulgular ortaya çıkar. Muayenede sol prekordiyum belirgin ve apekste sol ventrikül aktivitesi artmıştır (Shock en dome). Dinlemekle 3-4 / 6 şiddetinde pansistolik üfürüm ve mitralde geçen kan hacmi arttığından apekste middiyastolik rulman duyulur ve ayrıca tril alınabilir. İkinci kalp sesi serttir (PH bulgusu). PH derecesi arttıkça her iki ventrikül basıncı giderek birbirine yaklaşır ve hatta eşitlenir. Bu durumda VSD ye ait pansistolik üfürüm giderek pansistolik ve haşin niteliğini kaybeder. Kısa sistolik, yumuşak, düşük frekanslı bir hale gelir. Her iki ventrikül basıncı eşitlenince, VSD üfürümü tamamen kaybolabilir. Yerine pulmoner hipertansiyona bağlı pulmoner ejeksiyon üfürümü ve erken diyastolik pulmoner yetersizlik üfürümü duyulur. İkinci kalp sesi çok serttir. Telede belirgin kardiyomegali, akciğer damarlanmasında belirgin artış ve pulmoner konusta aşırı belirginleşme vardır. Eisenmenger sendromu gelişince kardiyomegali geriler. Pulmoner konus çok belirgindir ve akciğer damarlanması periferde azalmış, santral bölgelerde artmıştır (Budanmış ağaç görünümü). EKGde sol ventrikül hipertrofisi vardır. PH arttıkça sağ ventrikül hipertrofisi de eklenerek biventriküler hipertrofi oluşur, ardından sağ aks deviyasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisine dönüşür.
TANI: Yukarıdaki klinik ve laboratuar bulguları ile şüphelenilir. Kesin tanı ekokardiyografi ve kateterizasyon ile konulur. PROGNOZ VE KOMPLİKASYON: Küçük VSD lerin %30-50 si ilk bir yıl içinde olmak üzere toplam %75-80 i spontan kapanır. Orta / büyük VSD ler ise seyrek olarak kapanabilirler. Bununla birlikte küçülebilirler ve klinik olarak önemsizleşebilirler. Küçük VSD li çocuklarda (klinik bulgu yok, akımlar oranı (AO) <2/1 ve PH bulgusu yok ise) tedavi ve ameliyat gerekmez. Olası komplikasyonlar için çocuk kardiyoloji ünitelerince izlenmeleri ve infektif endokardit için profilaksi almaları yeterlidir. Komplikasyon olarak vakaların % 5 inde aort valv prolapsusu (AVP) ve aort yetersizliği veya pulmoner infundibuler ve/veya subinfundibuler stenoz gelişebilir. Geniş VSD li hastalarda sık akciğer enfeksiyonu atakları ve ağır kalp yetersizliği ile hasta kaybedilebilir. Veya önlem alınmaz ise Eisenmenger sendromu gelişerek inoperabl duruma gelebilir. TEDAVİ: Küçük defektlerde aort valv prolapsusu gibi özel durumlar dışında ameliyat endikasyonu yoktur. Orta defektlerde ise kalp yetersizliği bulguları varsa kalp yetersizliği tedavisi ile yakın izlem gerekir. Defekt kapanmaz ve AO>2/1 ise okul öncesi dönemde ameliyat önerilir. AO<2/1 ise klinik izlem ve inf. endokardit profilaksisi yeterlidir. Büyük defektlerde, yoğun kalp yetersizliği tedavisi yapılır. Hasta medikal tedavi ile 1 yaşın üzerine çıkarılmaya çalışılır ve açık kalp ameliyatı ile VSD primer sütür veya yama ile kapatılır. Eğer: a) kalp yetersizliği kontrol altına alınamaz ise, b) pulmoner hipertansiyon gelişmişse, c) ağır büyüme gelişme geriliği varsa, d) sık akciğer enfeksiyonu nedeniyle yaşamı tehlikeye giriyorsa, yaşına bakılmaksızın acilen ameliyat edilir. 2- ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD) Üç cinsi vardır. En sık görülen tipi sekundum ASD dir. Primum ASD ve sinüs venozus tipleri çok
daha az oranda görülür (Şekil 5). Patent foramen ovale ise yetişkinlerde bile % 25-30 oranında açık olup, defekt olarak kabul edilmez. Fetal hayatta açık olan foramen ovale bir kapak sistemi ile kapatılır ve sağdan sola şanta izin verirken, soldan sağa şanta izin vermez. Bebek doğduktan sonra sol atriyum basıncı yükselir ve normalde hep yüksek kalır. Bu nedenle bu kapak fonksiyonel olarak hep kapalıdır. Anatomik kapanma olmasa bile tedavi gerektirmez. SEKUNDUM ASD: Yüzde 6-8 oranında görülür. İnteratriyal septumun orta kısmında, fossa ovalis bölgesindedir. FİZYOPATOLOJİ VE KLİNİK BULGULAR: ASD yoluyla sol atriyumdan sağ atriyuma geçen kan, sağ ventriküle ve buradan pulmoner arterlere atılır (Şekil 6). Defektten geçen kan miktarı atriyumlar arası basınç farkına, bu da sağ ventrikül kompliyansına (genişleme kapasitesi) bağlıdır. Çocuklarda fetal dolaşımın izi olarak kaldığı şekliyle sağ ventrikül kompliyansı düşüktür. Bu nedenle sağ atriyum basıncı nispeten yüksek, yani sol atriyum basıncına yakındır ve yüksek miktarlarda soldan sağa şanta izin vermez. Giderek, erişkin yaşa doğru sağ ventrikül kompliyansı (genişleme kapasitesi) artar ve dolayısıyle erişkin yaşlara doğru şant da giderek artar. Artmış şanta bağlı olarak sağ atriyum, sağ ventrikül ve pulmoner arterler genişler. Bununla birlikte pulmoner arterler VSD ve PDA daki gibi yüksek volüm yanında yüksek basınca da maruz kalmadığı için pulmoner direnç yavaş artar. Genellikle pulmoner hipertansiyon 20-30 lu yaşlara kadar görülmez. Yukarıdaki nedenlere bağlı olarak defekt ne kadar büyük olursa olsun çocukluk çağında klinik bulgu nadirdir. Kalp yetersizliği genellikle görülmez. Ancak rutin muayenede üfürümün duyulması ile şüphelenilir. Büyük çocuklarda egzersize tahammülsüzlük, çabuk yorulma görülebilir. Muayenede ise sağ ventrikül aktivitesi artmıştır: sternum alt ucunda palpasyonla sistolik lift (yükselme) görülür. ASD de her iki atriyum basıncı birbirine yakın olduğundan turbulasyon oluşturmaz ve defekte bağlı üfürüm duyulmaz. Pulmoner odakta ve etrafında 2-3/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Bu üfürümün nedeni pulmoner kapaktaki artmış akıma bağlı oluşan turbulasyondur. Benzer şekilde triküspiddeki artmış akım da triküspid odağında middiyastolik bir rulmana yol açar. Sağ ventriküle gelen artmış akım, sağ ventrikülün boşalmasını geciktirir. Böylece pulmoner kapak, aort kapağından oldukça geç kapanır ve bunun sonucunda ikinci kalp sesi sürekli olarak çift duyulur ve solunumla etkilenmez
(Sabit çiftleşme=fix splitting). TANI: Telekardiyografi: Küçük ASD de tamamen normaldir. Büyük ASD de sağ atriyum ve sağ ventrikül büyüklüğüne bağlı kardiyomegali vardır. Ana pulmoner arter ve dalları geniş olduğu için pulmoner konus kabarık ve akciğer damarlanması artmıştır. EKG de sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi ve tipik olarak sağ ventrikül ileti gecikmesi (=V1 de RSR paterni = inkomplet sağ dal bloğu) vardır (Şekil 7). Eko ile sağ atriyum, sağ ventrikül ve pulmoner arter geniştir. Defekt görülüp çapı ölçülebilir. Dopplerle şant belirlenir. PROGNOZ VE KOMPLİKASYON: Çocukluk çağında iyi tolere edilir. Semptomlar genellikle 20-30 lu yaşlarda başlar. İleri yaşlara kadar tanı konmamış hastalarda pulmoner hipertansiyon, atriyal disritmi, triküspid ve mitral yetersizliği ve kalp yetersizliği görülür. Bakteriyel endokardit nadirdir. TEDAVİ: Akımlar oranı >1.5/1 ise ameliyat endikasyonu vardır ve semptom olmasa bile okul yaşından önce kapatılmalıdır. AO<1.5/1 ise ameliyat gerekmez. SİNÜS VENOZUS TİPİ ASD: Sinüs venozus tipi ASD; İnteratriyal septumun üst kısmında, superior vena kava ağzına komşudur. Ayrıca parsiyel anormal pulmoner ven dönüşü sıklıkla birliktedir (Sağ pulmoner venler sağ atriyuma veya vena kava superiora dökülür). Klinik, tele, EKG ve tedavi sekundum ASD ile aynıdır. TEK ATRİYUM: İnteratriyal septumun hiç olmamasıdır. Klinik ve laboratuar bulguları, tanı ve tedavi büyük ASD ile aynıdır. PARSİYEL ANORMAL PULMONER VEN DÖNÜŞÜ (PAPVD): Dört pulmoner venden bir, iki veya üçünün sol atriyum yerine sağ atriyuma veya sağ atriyuma dökülen sistemik venlerden birine dökülmesidir. Klinik, tele ve EKG bulguları ASD ile aynıdır.
ENDOKARDİYAL YASTIK DEFEKTİ (AV KANAL DEFEKTİ) Sıklıkla trizomi 21 (Down sendromu) ile birlikte görülür. Dört ana komponenti vardır: primum ASD, inlet VSD, tek AV kapak (mitral ve triküspid kapağın yerine tek bir kapak bulunuşu) ve AV kapaklarda kleft (yarık) bulunuşu. Bunların hepsi bir arada bulunursa total AV kanal defekti (TAVKD), biri veya bir kaçı olursa parsiyel AV kanal defekti (PAVKD) denir (Şekil 8). FİZYOPATOLOJİ VE KLİNİK BULGULAR: Parsiyel AV kanal defektinde klinik bulgular büyük ASD gibidir. Bununla birlikte kalp yetersizliği görülebilir ve pulmoner hipertansiyon gelişmesi nispeten daha hızlıdır. Total AV kanal defektinde ise ağır kalp yetersizliği, sık akciğer enfeksiyonu, büyüme gelişme geriliği ile birlikte ağır bir klinik tablo vardır. Hızla pulmoner hipertansiyon gelişir ve bir yıl gibi kısa bir sürede Eisenmenger sendromuna dönüşebilir. 3- PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) Fetal hayatta açık olması zorunlu olan duktus arteriyozus aracılığı ile, sağ ventrikül kanının tamamına yakını (akciğerler kollabe olduğundan) inen aortaya atılır. Doğumdan sonra ise akciğerler açıldığından duktus arteriyozusa ihtiyaç kalmaz ve kapanmaya başlar. Genellikle ilk gün içinde, en geç üç günde fonksiyonel olarak kapanır. Kapanmazsa patent duktus arteriyozus oluşur ve aortadan pulmoner artere doğru (soldan sağa) şanta neden olur. (Patent açık demektir.) (Duktusun anatomik yeri için şekil 9'a bakınız.) Doğumdan sonra duktusun kapanmasının nedenleri:
1) Fetal hayatta, duktusta lokal olarak vazodilatör etkili prostoglandin E (PGE) sentezlenmektedir. Doğumla birlikte arterlere yüksek oksijen saturasyonlu kan pompalandığı için lokal PGE sentezi durur. (Siyanotik KKH lı bebeklerde bu nedenle duktus uzun süre kapanmaz. Benzer şekilde And dağlarındaki yerliler gibi yüksek yerlerde yaşayanlarda O 2 saturasyonu düşük olduğundan PDA görülme oranı yüksektir.) 2) Doğumla birlikte yoğun PG sentezi yapılan bir organ olan plasenta da devreden çıkmış olur. 3) Akciğerlerin açılması ile akciğerlerde PG yıkımı artar, böylece PG düzeyi çok düşük düzeylere iner. Duktusu açık kalanlarda genellikle duktus endotel ve mediasında bozukluk vardır. 4) Prematürelerde ise doğum ağırlığı ile ters orantılı olarak açık kalma oranı artar. Bunun nedeni prematürelerde duktusun yapısındaki immatüritedir. Bu nedenle prematürelerde duktus genellikle bebek büyüdükçe spontan olarak kapanabilirken, miadında doğanlarda açık kalan duktus ise genellikle sonradan kapanmaz, müdahele gerekir. PDA, Konjenital rubella da en sık görülen lezyondur. HEMODİNAMİ VE KLİNİK BULGULAR: Doğumla birlikte akciğerler açıldığında pulmoner direnç düştüğü için pulmoner arter basıncı da düşer. Böylece pulmoner arter basıncı aortadan düşük hale gelir (bak şekil). Duktus açıklığı halinde aortadan pulmoner artere doğru sistolo-diyastolik bir akım oluşur. Hastanın klinik bulguları soldan sağa şantın miktarına yani duktusun çapına ve pulmoner basınca bağlıdır. Küçük PDA larda hiç bir semptom bulunmaz. Tele ve EKG normaldir. Tek bulgu sol klavikula altında, 1-2. interkostal aralıkta duyulan sistolodiyastolik üfürümdür. Üfürüm sistol sonuna doğru giderek kuvvetlenir, diyastol sonuna doğru ise giderek azalır. Bu nedenle makine üfürümü de denir. Büyük PDA larda ise büyük VSD gibi kalp yetersizliği bulguları, büyüme gelişme geriliği, sık ASYE öyküsü bulunur. Muayenede nabız basıncı artmıştır (canlı, sıçrayıcı nabız). Sol ventrikül aktivitesi artmıştır. Sol 1-2 interkostal aralıkta tril ile birlikte sistolodiyastolik üfürüm duyulur (Şekil 10). Pulmoner hipertansiyon gelişirse S2 sertleşir ve üfürümün diyastolik kısmı hafifler veya kaybolur. Mitral odakta mitral akım fazla olduğundan middiyastolik rulman da duyulabilir. Tele de kardiyomegali, pulmoner konusta belirginleşme ve akciğer damarlanmasında artış gibi klasik sol-sağ şant bulguları görülür. EKG de sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi vardır. PH gelişirse biventriküler hipertrofiye dönüşür. EKO da sol atriyum, sol
ventrikül ve pulmoner arter geniştir. Duktus görülebilir. Doppler le ana pulmoner arterde devamlı akım alınır. AYIRICI TANI: Üfürüm nedeniyle venöz uğultu, aorto-pulmoner pencere ve arteriyovenöz fistül ile karıştırılabilir. PROGNOZ/KOMPLİKASYON: Küçük PDA da semptom yoktur. Tek riski infektif endokardit/enarterittir. Prematüre PDA sı dışında spontan kapanmaz. Büyük PDA larda pulmoner arterler hem yüksek volüme, hem de yüksek basınca maruz kaldığı için hızla PH gelişir ve Eisenmenger sendromuna dönüşür. TEDAVİ: PDA küçük bile olsa, infektif endokardit riski nedeniyle en geç okul çağından önce kapatılmalıdır. PH gelişmiş ise ve medikal tedavi ile KKY düzelltilemez ise yenidoğan dönemi dahil her yaşta acil ameliyat önerilir. Artık bazı vakalarda ameliyatsız, kateter ile de PDA kapatılabilmektedir. Prematürelerde mekanizma farklı olduğundan PGE sentez inhibitörü olan indometazin verilerek PDA nın kapanması sağlanabilir. Miadında bebeklerde genellikle etkili değildir. 4-PULMONER STENOZ (PS) Tüm KKH içinde % 5-7 oranında görülür. Üç tipi vardır: En sık görülen tipi valvüler PS dir. Valvüler tipte pulmoner kapak kalın ve dardır. Supravalvüler tipte kapağın üstünde, ana pulmoner arter veya dallarında darlık vardır (Bak şekil 11). Subvalvüler darlıkta ise pulmoner kapağın altındaki infundibulum tubuler şekilde dardır. İnfundibulum, sağ ventrikülün pulmoner kapağa doğru uzanan tubuler kısmına verilen isimdir. Buna infundibuler PS de denir. Bunun en tipik örneği Fallot tetralojisindeki infundibuler darlıktır.
HEMODİNAMİ VE KLİNİK BULGULAR: Valvüler PS de kapak kalın, fibrotik, semilüner kapakçıklar deforme ve komissürler yapışıktır. Supravalvüler PS de kapağın daha yukarısında, subvalvüler PS de ise kapağın daha altında tubuler şekilde darlık vardır. Bu nedenle sağ ventrikül içinde basınç artar ve sağ ventrikül hipertrofiye olur. Bunun derecesi darlığın miktarına bağlıdır. Bazen ağır PS de sağ ventrikül basıncı sol ventrikül basıncına ulaşır hatta geçer. Pulmoner arter basıncı normal veya hafif düşüktür. Pulmoner stenozun derecesi sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki basınç farkına (gradient) bağlıdır: Hafif PS: Gradient < 50 mmhg: Semptom yoktur. Pulmoner odakta ejeksiyon kliği ve 2-3/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. S2 çifttir (ASD deki gibi sabit çift değil ekspiriyumda hafif çift, inspiriyumda belirgin çifttir.)tele, EKG normaldir. Orta PS: Gradient 50-80 mmhg: Klinik bulgu genellikle yoktur. Sağ ventrikül aktivitesi artmıştır. Pulmoner odakta ejeksiyon kliği ve 3-4/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. S2 çifttir. EKG de sağ aks, sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Tele de hafif kardiyomegali bulunabilir. Pulmoner konus kabarıktır (poststenotik dilatasyon Şekil 12). Akciğer damarlanması normaldir. Ağır PS: Gradient >80 mmhg: Sağ ventrikül basıncı çok arttığı için foramen ovale açıksa, sağdan sola şant başlar ve siyanoz görülebilir. Sağ ventrikül aktivitesi çok artmıştır. Pulmoner odakta belirgin tril, çok şiddetli (4-6/6) sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Üfürüm tüm sistolü doldurur, S2 pek duyulmaz ve üfürüm sol omuza, boyna hatta sırta yayılır. Ejeksiyon kliği de kapaklar çok az açıldığı için artık duyulmaz. EKG de sağ aks, ağır sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Tele de kardiyomegali vardır. Pulmoner konus çok kabarıktır (poststenotik dilatasyon). Akciğer damarlanması azalmıştır. Komplikasyon, seyir ve prognoz: Sık olmamakla birlikte PS de infektif endokardit görülebilir. Hafif ve orta PS de hastalar iyi tolere ederler. Stenozun derecesinin artması olasılığı için izlenmeleri ve inf. endokardit profilaksisi almaları gerekir. TEDAVİ: Hafif PS de tedavi endikasyonu yoktur. İzlenmeleri ve inf. endokardit profilaksisi yeterlidir. Orta PS de semptom yoksa izlenebilir veya balon pulmoner valvüloplasti (BPV) uygulanabilir. Semptom varsa mutlaka BPV yapılmalıdır. Ağır PS de ise semptom olsun veya olmasın BPV veya ameliyatla komissürotomi (yapışık kapakların açılması) uygulanır. 5- AORT STENOZU (AS)
En sık valvüler AS görülür. Kapaklar kalın, fibrotik ve kapak birleşekleri (komissür) yapışıktır. Subvalvüler AS de genellikle kapağın altında yarımay şeklinde bir membran sol ventrikül çıkışinı daraltır. Supravalvüler AS de ise kapağın daha üstünde kum saati şeklinde darlık vardır (Şekil 13). Supravalvüler AS genellikle Williams sendromunda (=infantil hiperkalsemi) görülür. Bu çocuklarda cin yüzü (elfin face) tabir edilen tipik bir yüz görünümü vardır. HEMODİNAMİ VE KLİNİK BULGULAR: Sol ventrikül önünde darlık olduğu için sol ventrikül basıncı artar ve sol ventrikül hipertrofiye olur. Sol ventrikül basıncı ve hipertrofinin derecesi darlığın ağırlığı ile doğru orantılıdır. Ağır AS de sol ventrikül basıncı 200-300 mmhg ya kadar çıkabilir ve yüksek basınç koronerlere bası yaparak, sol ventriküle ait myokardın beslenmesini bozabilir, iskemi ve fibroza yol açabilir. Aortik gradientin miktarına göre üçe ayrılır: Hafif AS (Gradient <50 mmhg): Semptom yoktur. Tek bulgu apeks ve mezokardiyak odakta duyulan ejeksiyon kliği ve aort odağında, boyna doğru yayılan 2-3/6 sistolik ejeksiyon üfürümüdür. Suprasternal ve supraklavikuler çukurlarda tril alınabilir. Tele/EKG normaldir. Orta AS (Gradient 50-75 mmhg): Hafif AS gibidir. Tek farkı üfürüm şiddeti 3-4/6 dır. Ağır AS (Gradient >75 mmhg): Çabuk yorulma, göğüs ağrısı, senkop ve ani ölüm görülebilir. Sol ventrikül aktivitesi artmıştır. Klik alınmaz. Üfürüm şiddeti 4-6/6 dır. Tele de çıkan aorta belirgin (poststenotik dilatasyon), EKG de sol ventrikül hipertrofisi, ST ve T değişiklikleri ve iskemi görülebilir. PROGNOZ VE TEDAVİ: Hafif ve orta AS de prognoz iyidir. Hafif AS de tedavi gerekmez. Darlığın derecesi artabilir veya AY eklenebilir. İzlem ve inf. endokardit profilaksisi yeterlidir. Orta AS de semptom varsa tedavi gerekir. Tedavide ya balon valvüloplasti yada açık kalp ameliyatı ile komissürotomi yapılır. Ağır AS de, sol ventrikülde endokardiyal fibroelastoz ve ani ölüm görülebilir. Bu yüzden semptom olmasa bile acil tedavi gerekir.
6- AORT KOARKTASYONU (AK) Aortanın herhangi bir yerinde (asendan aorta hariç) darlık olmasına koarktasyon denir. Aort koarktasyonlarının % 98 i inen aortada, sol subklaviyan arterin ağzının hemen distalindedir (Şekil 13). Erkeklerde iki kat fazla görülür. Turner sendromunda % 50 oranında görülür. Yine % 70 oranında biküspid aortik kapak ile birlikte görülür. HEMODİNAMİ VE KLİNİK BULGULAR: Darlığın proksimalindeki arterlerde kan basıncı yükselirken, distalinde sistolik basınç ve nabız basıncı azalır. Hipertansiyon sadece mekanik daralma ile açıklanamaz. Renal kanlanmanın azalmasına bağlı olarak renal mekanizmalar da (renin-angiotensin) devreye girer. Koarktasyonun distalindeki akım azlığını kompanse etmek için kollateraller gelişir. Özellikle proksimalle ilişkili subklaviyan, superior interkostal ve internal mamarial arterler; distal kısımla ilişkili olan, inen aortanın interkostal arterleri ve inferiyor epigastrik arterlerle geniş kollateraller oluşturur. Bu nedenle başta interkostal arterler olmak üzere kollateral arterler çok genişler ve kıvrımlı bir hal alırlar. AK da serebral vasküler anevrizmalar da sıktır. Hipertansiyon da birlikte olduğundan serebral kanama riski yükselir. AK nun en tipik bulgusu, femoral, popliteal, dorsalis pedis gibi bacak arter nabızlarının zayıf olması veya hiç alınmamasıdır. Aksine üst taraftaki nabızlar (radiyal, brakial, karotis) hipertansiyona bağlı olarak normalden canlıdır. Ayrıca normal bir kişide tansiyon aleti ile ölçüldüğünde, alt ekstremite tansiyonu, kol tansiyonundan 10-20 mmhg daha yüksek çıkar. AK da ise daha düşük çıkar veya bacak tansiyonu hiç alınamaz. Genellikle sol 3-4. interkostal aralıkta, tipik olarak sırtta, interskapüler bölgeden iyi duyulan kısa sistolik ejeksiyon üfürümü vardır. Ayrıca biküspid aorta ve AS de varsa ejeksiyon kliği ve AS üfürümü duyulabilir. Ağır koarktasyon ve gelişmiş kollaterallerin varlığında, özellikle sırtta kollaterallere bağlı devamlı üfürümler de duyulabilir. Telekardiyografi: Bulgular hastanın yaşına ve koarktasyonun ağırlığına bağlıdır. Genellikle küçük çocuklarda bulgu vermez. On yaşından sonra sol ventrikül hipertrofisine bağlı kalp büyüyebilir. Sol subklavian arterin büyümesi ve altında poststenotik dilatasyona bağlı olarak sol üst konturda belirginlik vardır. Üst 2-3 ve alt 2-3 interkostal arterler hariç, kollateral yerine geçen interkostal arterlerin genişleyip kıvrım yapmasına bağlı olarak erişkin yaşlarda kostaların alt yüzlerinde çentikleşmeler görülür. EKG: Küçük çocuklarda ve hafif vakalarda bulgu yoktur. İleri dönemde sol ventrikül hipertrofisi görülür. Tanı ekokardiyografi MRI ve kalp kateterizasyonu ile konulur. KOMPLİKASYON, PROGNOZ VE TEDAVİ: Tedavi edilmeyen vakalar 20-40 yaş arasında kaybedilirler. AK da sıklıkla birlikte görülen serebral anevrizmalara ve hipertansiyona bağlı olarak serebral kanamalar görülür. İnfektif endarterit de diğer bir komplikasyondur. Ağır koarktasyonda ameliyat veya anjioplasti şarttır. İdeal ameliyat yaşı 2-4 yaş tır. Daha büyük hastalar ise tanı konulur, konulmaz ameliyat edilmelidir. Ameliyat yaşı büyüdükçe mortalite ve morbidite artmaktadır. Erken tanı esas olmasına karşın dikkat çekici semptom ve bulgusunun olmaması nedeniyle hastaların ancak 1/3 ü beş yaş altında tanı alabilmektedir.