SSK Bakırköy Doğumevi'nde 1985 yılı Mayıs-Haziran aylarında polikliniklere

Transkript

1 KONJENITALGENITAL ATR.EZILER'D'EN MAYER - RO KITANSKV- KÜSTER - HAUSER SENDROMU (4 OLGU NEDENiYLE) Dır. Berk ARSAN {"') Dr. Yavuz CEYLAN(**) Dr. Moşe BENHABİB ( 0 ) Dr. Tuncer GORALP { * * *) Dr. Naci BUÇUKOGLU ("'*"'**) ÖZET SSK Bakırköy Doğumevi'nde 985 yılı Mayıs-Haziran aylarında polikliniklere başvuruda bulunan 4 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu olgusu konstitüsyon, üriner sistem, iskelet sistemi ve laparoskopik yöntemlerle izlenmiştir. Bu 4 olguya Wharton yöntemi ile Neova;.. gina yapılmış, hastalara protez kullanımı öğretilerek taburcu edilmiş;, lerdir. Sonuçta protezin boyutları bakımından iyi seçimi ile bunun düzenli kullanılması operasyon sonucunu % 00 etkileyecek bir faktör olarak ortaya çıkmıştır. SUMıMARY The 4 cases of Mayer-Rakitansky-Küster-Hauser syndroine who applied during May-June 985 to SSK Bakırköy Maternity Hospital where examined for their constitutional form, urinary system, loc<> motor system and laparoskopically. Neo-vagina was made to these 4 cases throug ht Wharton method and these patients were discharged from the hospital after being taugt how to use the prothesis. At the end it has been made clear that the corect choise of prothesis in terms ı( * ) SSK B akırköy Doğumevi Şef Yard~mcısı. ( } SSK Bakırköy DoğıLmevi Ba~sistam. (***) SSK Bakırköy Doğumevi Başasistanı. ( * ) SSK Bakırköy Doğumevi Asistımı. (**** *) SSK Bakırköy Doğunievi Başhekimi. 5.

2 ZEYNEP - KAMiL TIP BÜL TENi of dimensions together with continues usage effect the operation result by 00 %. TARiHÇE Vagina! atrezi ilk olarak ı 76 yılında De Haen tarafından tanımlanmıştır. Bu araştırıcı 24 yaşında bir kadını ameliyat etmiş, ancak vesica perforasyonu nedeniyle ex olmuştur. Sonralan Dupuytran, Boyer, Vallaume çeşitli başarısız denemelerde bulunmuşlardır. Ammosak 832 yılında ilk başarılı operasyonu bildirmiştir, burada sağlanan var ginal açıkhk yalnızca menstrüasyon kanı akışını sağlayabilmekte, ko.. habitasyon için yeterli olamamıştı. Deri grefi ilk kez 872 tarihinde Heppner tarafından uygulanmıştır. Bundan sonra Schubert 9, Stoeckel 92, MarshaU 93, Grad 932, Brindau 934 yıllarında günümüzde bilinen yöntemlerin ilk uygulayıcıları olmuşlardır. Son yıllarda ise Frank'ın cerrahi olmayan yöntemi He Mc. Indoe'~ nun operasyonu yaygın olarak kullanılmaktadır (3). GENEL BiLGiLER Genital organların konjenital anomalileri arasında imporfore himenden sonra Vagina! Aplazi gelmektedir. Genellikle uterus da bulunmaz (2, 9). Burada Müller kanallarınnı tam veya parsiyel aplazisi söz konusudur. Bazı olgularda ürogenital sinüs kaynaklı /3 vagina dis,tal bölümü bulunaıbilmektedir. Uterus taslaklarının her 2 yanda bulunmaları ile tablo «Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)) sendromu adını alır (, 8, 9). Tubaların bulunmaması nadirdir, overler genellikle anatomik ve fonksiyonel açıdan normaldir. Vagina haricindeki dış genital organlar normaldir. Rüdimanter uterusta nadiren Endometrium bulunabilir (8, 9). Diğer üriner sistem anomalilerinin birlikte bulunma oranı % 20-50'dir (3, 4, 5, 9, 0). Kemik anomalileri de sıklıkla birlikte bulunmaktadır. Pıerygium Colli, boy kısahğı ve ~ağırlık sık görülen diğer bulgulardandır (3, 9). 52 EMBRiYOLOJi Dış genitallerde seksüel farklılaşmanın başladığı 8'inci gebelik haf-

3 ARSAN - CEYLAN BENHABIB GÜRALP BUCUKOQLU talarında Embryo'da Wolf ve Müller kanalları farklılaşması da başlamıştır mm'lik Embryo'da ise Müller kanallarını ayıran septum ortadan kalkmaktadır. Müller kanallarının kranial kısımlarından Tubalar, kaudal kısımlarından Utero-vaginal oluşmaktadır. Ayrıca uterus da üst kısımlarından, vagina ise alt kısımlarından oluşur. Overlerin kaynağı ise germinal epiteldir (, 2, 6, 9). Vagina ve uterus defektıerinin 2 taralfı olması nadirdir (5). Mayo kliniğinin 00 olgusunun 4'ünde normal iç genital organlar saptanmıştır. Mc. Indoe ise 950'de yayınladığı 63 olgunun 9'unda normal fonksiyonu olan uterus saptamış, bunlardan 6'sında post op. ge.. belik sağlandığı bildirilmiştir (3). ETİYOLOJİ VE SiKLiK Her kadında görüldüğü bildirilmektedir (2, 3). Nadir resessif bir gen olabileceği düşünülmüştür (9). Otosomal domi Bazı araştırmacılar ise Seks Kromozomuna bağlı n an,.. :ı.ı o ı a ra ın... '_:.aya o-+ ç_ ık. t ııg " savını ı_en ı surmuş.. ı e.ı.u._ ~ir. Müller kanallarının II'üncü f etal aydan önce gelişmelerini tamamlamış olmaları da bir başka görüş olarak ortaya atılmıştır. Bunun nedeni Korion hücrelerinden salgılanan Koriogen bir hormonun olduğu da düşünülmektedir (2, 5). Bu hastalarda yapılan kromozom incelemeleri patolojik bulgu vermemiştir (3). TAN En sık başvuru nedeni Menarş',ın olmamasıdır. Klinik muayene, uıtrasonografi, tomografi, nükle-er magnetik rezonans, iskelet ve üriner sistem radyografisi, laparoskopi ve laparotomi tanıya götüren yöntemlerdir. PROGNOZ Bu hastalarda operasyon genellikle Koitus'un sağlanması için yapılmaktadır. Uterusu bulunan nadir olgularda gebelik oluşabilmektedir (3). 53

4 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi Rüdimanter taslaklardan Leiomyom, overlerden de Struma-ovari-i, Dermoid Kist, gibi tümörler meydana gelebilmektedir. Malignite bunlarda sıktır (normalin 4 katı) (7, 3). TEDAVi Burada uygulanacak yöntemler evlilik veya amaçlanan seksüel beraberlikten -,5 yıl önce yapılmalıdır (2). 973 yılına kadar opere 000 olgu bildirilmiştir. - Frank yöntemi ile kansız Neovagina (4, 8, ). 2 - Kirschner, Wagner, Thiersch, Mc. Indoe Operasyonu: Rektovaginal aralığın açılması ve araya deri grefi ile kaplı protezin konulması (4, 8, 9, 0, 4) Sigma veya ince barsaktan yapılma vagina (2, 8, 0). 4 - Brindeau operasyonu : Amnios zarından vagina (2, 8). 5 - Wharton operasyonu: Rekto-vaginal aralığın açılarak buraya protezin yerleştirilmesi (3, 7, 4). 6 - Kleltzmann, Potka, Teiss Vemix Caseosa kullanarak vagina epitelinin oluşmasına yardımcı olmayı denemişlerdir (8). 7 - Block operasyonunda periton vaginaya kaydırılarak açılan doku kaplanmıştır (0). 8 - Williams yöntemi: Labia derisinden vaginaya benzer bir boşluk yapılması (4). Rudimanter Uterus'ta fonksiyon yapan Endometrium varsa bu çıkarılmalıdır (9). POSTOPERATİF BAKIM Operasyonun başarısını belirleyen en önemeli dönemdir gün vezika drenajı sağlanmalıdır. - Vaginal protez hafta sonra değiştirilmelidir. ~ - Nacı % 0,9 ile vagina! lavaj yapılmalıdır. - Protez 6 ay süreyle gece ve gündüz, sonraki 6 ay yalnız geceleri kullanılmalıdır. 54

5 ARSAN., CEYLAN.. BENHABİB - GÜRALP.. BUCUKOGLU - Protez için Balsa ağacı, sünger, cam veya polietilen gibi maddelerden olabilmektedir. Hafif, düzgün yüzeyli, baskı yapmayacak boyutlarda olmalıdır. - Koitus'a duruma göre 2-8 ay sıjnra izin verilebilmektedir. KOMPLİKASYONLARI a) Veziko-neovagina fistülleri b) Rekto-neovagina fistülleri c) Kanama-Hematom-Enfeksiyon d) Vaginanın daralması, yeniden kapanması <2, 8, 9). YÖNTEM VE GEREÇ SSK Bakırköy Doğum evi'nde saptanmış bulunan 4 Mayer-Rokytansky-Küster-Hauser olgusu Mayıs - Haziran 985 yıllarında araştırılmış ve bunlara : - İntravenöz pyelografi, ~ İskelet sistemi radyografisi, -.. Diagnostik la paroskopi, ~.. Whortan yöntemi ile Neovagina operasyonu uyg.u-ıa... nnu"' ı;:ttır. Operasyon tekniği olarak orta hattan yatay, yanlardan düşey hatla yapılan ensizyonlarla vestibul açılmıştır. Bundan sonraki disseksi.. yon yer yer künt, yer yer keskin olarak yapılmıştır. Operasyon süresince Foley sonda ile vezika, zaman zaman rektal tuşe ile rektum kontrol altında tutulmuştur. Böylelikle açılan rekto-vezikal aralıkta hemostaz sağlanıp buraya östrojen-antibiyotik sürülmüş ve üzerinde prezervatif bulunan protez (cam) yerleştirilmiştir. Hastalara aynı seansta laparoskopi uygulanmıştır. OLGULAR I - H.Ş., Cic. No /9333, 24 yaş, 2,5 yıllık evli. Şik.: Amenore, Koitus yapamama Sistem muayeneleri normal,.65 cm. boy, 62 kg. Sekonder seks karakterleri normal, Lab. bulg. normal. Vag. muay.: Vagina distal bölümü 2 cm. açık. Rektal muay.: Bilateral pelvis duvarında 2 cm. Tm. Solda 9 cm. çapında, setr Tm. 55

6 ZEYNEP - KAMİL TIP BÜLTENi 56 _. Sag" _ b'-'brek o a-----ezis' gen _ı Sol pelvik böbr~k Laparoskopi: Bilateral uterus taslakları Ivp (2 cm.) Bilateral tuba ve overler normal görünümde. Bilateral tuba v e overler normal görünümde. Orta hatta Brid. Op.: Wharton operasyonu - 3 cm. çapında, 2 cm. boyunda tahtadan yapılmış protez. Post op. 2 cm. boyunda vagina. 2 parmak girebiliyor. Kontrol : ı ay sonra ortada sirküler daralma. Genel aneste lateral ensizyon ve digital genişletme zi altında uygulandı. 6 ay - so - -n r a v a: gı n-a 2- c -m. Koı'tu- s s -orunu y --oı... """ 6 ay daah geceleri protez kullanacak. I ~ A.Ü., Sic. No. 2278/9832, 26 yaş, 7 yıl, evli. Şik. : Amenore, zor koitus Sistem muay. : Boy.49 m., 44 kg. Pterygium colli, Skolio-kifoz Sek. seks karakterleri normal, ıa,boratuvar normal. Vag. : Vagina /3 distali cul de sac ile sonlanmakta. Dış genital organlar normal. IVP : Normal üriner sistem bulgusu Rektal: Orta hatta Bird. Laparoskopi: Bil. rüdimanter uterus taslakları, Orta hatta Brid biçiminde periton, Sağ over ve tuba normal, sol Adneks yok. Op.: Wharton operasyonu. 3 cm. çapında, 2 cm. boyunda camdan yapılmış olan protez açılmış olan rekto-vaginal aralığa yerleştirildi. K- on t - ro -ı. O pe -=ra sy o n - s onu _ cu --- _ c m. _ derinlik _ e_ -d-e e -d'--- ı_mış - b_u- lunan vagina 5 cm. olarak saptandı. Protezi hasta önerildiği biçimde kullanmamıştı. Genel anestezi altında proksimal vagina künt olarak dilat e edildi, protez yeniden konuldu. o--l 0 n cı a _ yın - s o _ nu nd _ a y a _ p_ ıla n k _ on --tr o ld e - cm. --- ta ~ ma yakın epitelize vagina bulunmuştur. Koitus sorunu olmadığını söyleyen hasta 2 parmak ile rahat - - m - -n- dil b'l kt- ct ça uaye e e _ e ı_me e ı ı.

7 ARSAN CEYLAN BENHABİB GÜRALP BUÇUKOGLU III ~ F.A., Sic. No /0976, 26 yaş, 6 yıllık evli. Şik.: Amenore, Koitus olanaksızlığı Sistem muay. : İleri derecede skolioz ve lordoz Boy:.45 m., 42 kg. Sekonder seks karakterleri normal. Vag. muay. : Vagina /3 distali Cul de sac ile sonlanıyor. Rekt. muay.: 2 yanda uterus taslakları. Orta hatta brid biçiminde periton kalınlaşması. IVP : Sağ böbrek agenezisi, sol böbrek normal. Laboratuvar bulguları normal. Laparoskopi: Uterus taslakları her 2 yanda fibröz band biçiminde. Bilateral tuba ve overler normal. Op.: Wharton yöntemi uygulandı. Post op. 4 cm. çapında, cm. boyunda protez uygulandı. Post op. 3'üncü gün 3-4 cm. büyüklüğünde Rekto - neovagına r: ıs.t u_ o uş t u. Y aapı_an cerra_ h' ı k _onsu_ t asyon bir süre daha beklenmesine karar aldırdı. 42'nci gün fistül açıklığı 0,3 cm.'ye kadar gerilemişti. Neovaginaya protez bu dönemde uygulanamadığından yeniden kapanma oldu. 4 ayın sonunda fistül tamamen kapandı. IV -- H.Y., Sic. No /05, 8 yaşında,,5 yıllık evli. Şik. : Primer Amenore, Koitus olanaksızlığı. Sistem muay. : Normal, Boy :.55 m., 40 kg. Vag. muay.: Vagina himen hizasından kapalı, dış genitaller normal. Rektal - _ mua- y.. Bı'lat-ral e_. ru "d'ma_t ı n er u t-r e us. ta.--k- _ sa_ arı, - or ı-a hatta - _ b rid _ biçimi n d e - pen't o ne --al p -- ı k- ı a. IVP : Normal üriner sistem bulgusu Laparoskopi -,. Sağda 2X2 c m., s old. a d-h a a -k' _uçu k- ru_ di' man --t-er uterus taslağı. Ortada brid biçiminde kalınlaşmış periton görüldü. Op.. Wharton yo - ntem ı - ı_e N-o e v a gına uygu_an ı- d ı. Post op. 3 cm. çapında, 2 cm. boyunda protez uygulandı. Kontrol : 4 ay sonra hasta gelidiğinde vagina 4 cm.'ye kadar kısalmış olarak bulundu. Hasta protezini hiç kullanmamış. Sonradan kontrollere de gelmedi, 57

8 ZEYNEP - KAMiL TIP BÜLTENi IR DELEME Olguların hepsinin polikliniğimize başvuru nedeni Primer Amenore ve Kohabitasyon güçlüğü olarak saptandı. Literatürde de başvuru ne.. deni olarak bu semptomlar verilmekte (3, 8, 9). Tüm olguların dış genital organları normal bulunmuştur (, 2, 4, 6, 8, 9). Konstitüsyon bakımında 2 olgumuz tamamen normal bulunmuş iken 2 olgumuzda Skolio-kifoz saptanmıştır. Bu bulguya rastlanma oranı % 50'dir. Bu da literatür verilerine uymaktadır. Bunlardan birinde ayrıca Fterygium colli de bulunmaktadır (3, 4, 5, 9, 0). Olgulanmızın ikisinde üriner sistem anomalisi olarak tek böbrek bulunmuştur. Birinde ise tek olan böbrek pelvik olarak lokalize idi (4, 9). piğer 2 olgunun üriner sistem grafisi patolojik bulgu vermedi. Olgularımızın ikisinde vaginanın /3 distali açık, diğer ikisinde ise vagina himen hizasından kaaplı idi. Tarafımızdan opere edilen hastaların hiçbirinde fonksiyon gören uterus veya taslağına rastlamadık. Bu bulgu % 5,6 oranında görülmekte imiş (3, 9). Olgulanınızın üçünde bilateral over ve tubalann bulunduğu izlendi, hiçbir orguda uterus bulunamadı. olguda sağ over ve tuba bulunmakta, sol adneks bulunmamakta idi. Kliniğimizde kromozom analizi yapma olanağı bulunmadığından böyle bir araştırmaya giremedik. Zaten bu amaçla yapılmış olan.çalış.. malarda 46-XX biçiminde normal kromozom yapısı bulunmuştur (3). Operasyon sonuçları izlenirken burada en az operasyona kadar post op. bakım ve protez uygulaması da önemli bir yer,tutmaktadır. Ciddi protez uygulamasının yapılmadığı durumlarda vaginada daral~ ma ve kısalma olması kaçınılmaz gibi görülmektedir. En önemli komplikasyonumuz bir olgumuzda görmüş olduğumuz Rekto..neovaginal 3-4 cm. büyüklüğündeki fistüldür. Bu fistül post op. 2'nci gün ortaya çıkmıştır. Bu hastada uygulanan protez diğerlerinden ı cm. daha kalın idi, büyük bir olasılıkla baskı atrofisi sonucu or~ taya çıkmıştır. Post op. 42'nc günde yapılan kontrol muayenesinde fistül açıklığının 0,3.. cm.'ye kadar gerilediğği gözlenmiştir. 4 ay son.. raki muayenede fistül tamamen kapanmıştı. Olgulardan post op. dönemde protezleriin düzenli ve sürekli kullananlarda başarılı sonuç alınmıştır. 58

9 ARSAN - CEYLAN - BENHABİB - GÜRALP - BUCUKOGLU SONUÇ 985 yılı Mayıs-Haziran aylarında uyguladığımız 4 neovagina operasyonunda Wharton yöntemi uygulanmıştır. Olguların hepsi de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu idi. Bunlardan protezlerini düzenli olarak kullananlarda 7-8 ay içinde vagina tama yakın epitelize olmakta ve vagina -2 cm. boyunu korumakta, 2 parmak ile muayenesi kolaylıkla yapılabilmekte idi. Hastaların koitus sorunları olmamaktaydı. Protezi düzenli uygulamayan..!arda ise vaginada kapanmanın kaçınılmaz olduğu gözlenmiştir. Aynca çok büyük protez uygulaması baskı atrofisi sonucu rektum - neovagina fistülü oluşmasına neden olabilmektedir. Bu tür fistüllerin tedavisinde ise bir süre beklemekle primer sütur yerine sekonder iyileşmenin spontan olabileceği kanıtlanmıştır. KAYNAKLAR L Arısan, K. : Kadın Hastalıklan, Çeltüt Matbaası, İstanhul Heinz, M. ve ark. : Gynakologie des Kindes und Jugendalters. Ferdiııand Enke Verlag - Stuttgart 9r74, 3. Jones, H. W. : Hermaphrotidism, Genital anomalfos and refacted endocrine disorders. Second Edition, The W<illia:ms and Wilkins Coımpany, Baltimore Kase.r, O. ve ark. : Atlas der Gyn,~ologischen Operationen. Georrg Tbieme, Verhıg - Stuttgart Ludwig, K. S.: Normale Entwickhmg rund Entwioklungstörung der weiblichen genitale. Gynakologie und Geburtshilfe. Band I, Georg Thieme, Verlag-Stuttgart, Maskar, Ü. : Embriyoloji Ders Kitabı. Serrnet Matbaası, İstanbul Mclndoo, A. H. ve ark: An oper:ation for the cure of congenital Absence of the vagin9.. Journal Oib>t. Gyn. Erit. Emp Miculitz-Radeoki, V. F. : Gynakologische Opexationen. Johann Aırıbmsius Band, Verlag-Leipzig Novak: Textbook of gyııecology. loth Edition, Williams and Wilkins, Baltimore-London Reiffenstuhl-Platzer: Die vaginale Operationen. Urhan und Schwarzenberg, München - Berlin-Wien Runge, H.: Zur Technik der Vaginalplasti:k nach Burger hei Atrnsi a vaginae. ZbL Gyn. 79/ Sheares, B. H. :,Çong. atresia of the vagina. J. Obstet. Gynec. Epip. 67,24. IS. Thompson, I. D. ve ark. : Congenital abseııs of the vagina. American 7. Obstet. Gynec Wharton, L. R. : A sinıple method of constructing a vagina. Ann. Simpl. 07,