Konjenital Epidermoid Dalak Kisti: Olgu Sunumu

Transkript

1 Cumhuriyet Üniversitesi Ttp Fakültesi Konjenital Epidermoid Dalak Kisti: Olgu Sunumu Congenital Epidermoid Splenic Cyst: A case report Gökhan KÖYLÜOĞLU *, Şahande ELAGÖZ**, İbrahim ÖZTOPRAK***, Canan CERAN* ÖZET Karın ağrısı ve iştahsızlık nedeniyle başvuran ve yapılan batın ultrasonografisinde dalak yerleşimli 45x41x40 mm boyutlarında yaygın trabekülasyon gösteren kistik lezyon saptanan 11 yaşında bir kız olgu sunulmuştur. Splenektomi yapılan olguya patolojik inceleme sonucu konjenital epidermoid dalak kisti tanısı konulmuştur.son derece nadir görülen bu hastalık etiyolojisi, klinik ve histopatolojik bulguları ile tedavi alternatifleri açısından tartışılmıştır. Anahtar kelimeler:epidermoid dalak kisti, splenektomi SUMMARY An 11 year-old-girl was admitted to our department with abdominal pain and loss of appetite. The ultrasonograpic examination revealed a splenic cyst with multiple trabeculation 45x41x40 mm in size. The patient was treated with splenectomy and the results of pathological examination disclosed is congenital epidermoid splenic cyst. This very rare entity is discussed on the bases of etiology, simptomatology, hystopatologic signs and treatment modalities. Key Words: Splenic epidermoid cyst, splenectomy C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 22 (2): , 2000 GİRİŞ Konjenital epidermoid dalak kisti, dalağın son derece nadir rastlanan kistik bir hastalığıdır. Literatürde şimdiye kadar yayınlanan 700'ü aşkın dalak kisti olgusundan ancak % 2,5'unu konjenital epidermoid kist oluşturmaktadır (1,2,3). Dalak kistleri, epitel olup olmamasına göre gerçek (% 25) ve psödokist (% 75) olarak ikiye ayrılır (4). Gerçek kistler ise parazitik ve nonparazitik olarak sınıflandırılır. Konjenital epidermoid kistler nonparazitik kistlerin % 25 ini oluşturur ve sıklıkla çocuklarda görülür (2,3). OLGU Daha önce hiç bir travma hikayesi olmayan, karında sol üst kadranda ağrı ve iştahsızlık nedeniyle yapılan batın ultrasonografisinde dalakta kist * Yrd.Doç.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD. Sivas ** Yrd.Doç.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD. Sivas *** Yrd.Doç.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD. Sivas 117

2 Konjenital Epidermoid Dalak Kisti: saptanarak kliniğimize sevk edilen 11 yaşında kız hasta. Hastanın yapılan fizik muayenesinde, öz ve soy geçmişinde özellik saptanmadı. Laboratuvar tetkiklerinde Hb:14.1 gr/dl, BK: 5,900/mm3, trombosit:168,000/mm3, Casoni testi negatif, indirekt hemaglutinasyon testi negatif, karsinoemriyojenik antijen (CEA): 0.77 ng/ml, olarak saptandı. Batın ultrasonografisinde dalak santralinde 45x41x40 mm boyutlarında, sınırları belirgin, konturları lobule ve yaygın trabekülasyon gösteren anekoik yapıda kistik oluşum saptandı. Bilgisayarlı tomografi incelemesinde yine konturunda lobulasyon izlenen, sınırları belirgin, homojen, hipodens lezyon izlendi (Resim 1). Resim 2: Çift sıralı küboidal epitel ile döşeli kist cidarında düşük molekül ağırlıklı sitokeratin pozitifliği (İmmün Histokimya; x200). Resim 1: Tomografık incelemede, dalak santralinde yerleşmiş konturları lobule, sınırları belirgin, hipodens lezyon,. izlenmektedir. Hastaya splenektomi yapıldı. «Histopatolojik incelemede dalak orta lobda, içerisinde gri-sarı renkli transuda tabiatında sıvı bulunan 4x5 cm ebatlarında bal peteği görünümlü, multiloküler kistik yapılar izlendi. Mikroskobik kesitlerde kistik yapıların duvarının birkaç sıralı küboidal epitelle döşeli olduğu görüldü. Yapılan epitelyal membran antijeni (EMA), CEA immünhistokimyasal markırları ve Alcien Blue boyası ile epitelde negatiflik saptanırken, düşük ve yüksek molekül ağırlıklı sitokeratin ile epitelde kuvvetli pozitiflik görüldü (Resim 2). Bu bulgularla konjenital epidermoid kist tanısı konuldu. Olgu postoperatif 7. gün şifa ile taburcu edildi. TARTIŞMA Konjenital epidermoid kistlerin pluripotansiyel splenik kapsülün gelişim esnasındaki invajinasyonu ve sonrasında gelişen squamöz metaplazisi nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir (5). Bu hastalığın genetik geçiş gösterme ihtimalinden söz edilmektedir(3). Olgumuzun soy geçmişinde böyle bir anamnezle karşılaşılmamıştır. Hastalar sıklıkla karın ağrısı (% 78), ve/veya karında kitle (% 64) şikayetleri ile başvururlar (3,6). Kistin boyutlarının artması ile birlikte şikayetler de belirginleşmektedir. Sol omuz ağrısı, solunumun kısıtlanması, sol böbrek ve arterine bası yapması nedeniyle renal kolik ve renal hipertansiyon, mesane ve menstrüel şikayetlerle de gelebilirler. Nadir olarak acil komplikasyonlar yapmaktadır. Şimdiye kadar yayınlanan serilerde sekonder infeksiyon, rüptür ve hemoraji oranı % 3 den azdır (3). Malign değişiklik gösteren splenik kist vakası yayınlanmamıştır. Olgumuzdaki şikayetlerin sadece karın ağrısı ile sınırlı kalması kist çapının küçük olması ve erken dönemde tespit edilmesindendir. Son yıllarda konjenital epidermoid kist ile CEA serum düzeyi arasında yakın ilişki olduğuna dair yayınlar bildirilmiştir (7). Bazı hastalarda serum CEA düzeylerinin yüksek olduğu ve operasyondan sonra bu 118

3 Köylüoğlu ve Ark. değerlerin düştüğü yayınlanmıştır (8). Bu durum, kistte oluşan immatür metaplastik fenomenle açıklanmaktadır. Ancak olgumuzda hem serum CEA düzeyi normal hem de alınan parçadaki CEA immünhistokimyasal boyama negatif olarak bulunmuştur. Dalak epidermoid kistlerinin tedavisinde en sık kullanılan yöntem splenektomidir. Son yıllarda parsiyel splenektomi, parsiyel splenik dekapsülasyon ve total kistektomi ile splenorafi, gibi dalak koruyucu ameliyat tekniklerinin, de uygulandığı bildirilmiştir (7,3). Bu ameliyatların bir kısmının teknik komplikasyonları, bir kısmında da kist duvarının kısmen dalakla birlikte kalıyor olması rekürrens açısından sorgulanmaktadır (7). Ayrıca bu ameliyatların henüz az sayıda olması ve uzun dönemli sonuçlarının bildirilmemiş olması nedeniyle en güvenilir yöntem olarak splenektomi görünmektedir. Olgumuzdaki kistin dalak santralinde ve hilusa yakın lokazisyonunda yerleşmiş olması dalak koruyucu bir ameliyat tekniği uygulanmasını riskli hale getirmiştir. Olgunun yaşının da büyük olması nedeniyle splenektomi uygulanmıştır. Kistin perkütanöz drenajı ve sklerozisi, yüksek komplikasyon oranı ve rekürrens nedeni ile önerilmemektedir (9). Asemptomatik kistlerin tedavisi tartışmalıdır, ancak çoğunlukla kistin büyüme potansiyelinin olması nedeniyle erken cerrahi tedavi önerilmektedir (3,10). KAYNAKLAR 1. Alexander D, Minerva N, Owens G. Splenic cysts. J Surg Oncol 10: , Ehrlich P, Jameieson C. Nonparasitic splenic cysts: A case report and review. Can J Surg 33: , Tsakayannis DE, Mitchell K, Kozakevvich HPW, ShambergerRC. Splenic Preservation in the Management of Splenic Epidermoid Cysts in Children. J Pediatr Surg 30: , Musy P, Roche B, Belli D. Splenic cysts in pediatric patients-a report on 8 cases and review of the literatüre. Eur J Pediatr Surg 2: , Burring K. Epithelial (true) cysts: Pathogenesis of the mesothelial and so-called epidermoid cyst of the spleen. Am J Surg Pathol 12: , Panossian K, Wang N, Reeves C. Epidermoid cyst of the spleen presenting as generalized peritonitis. Am Surg 56: , Touloukian R3, Maharaj A, Groussoub R, Reyes M. Partial Decapsulation of Splenic Epithelial Cysts: Stduies on Etiology and Outcome. J Pediatr Surg 32: , Higaki K, Jimi A, VVatanabe J, et al: Epidermoid cyst of the spleen with CA19-9 ör cardnoembryonic antigen productions: report of three cases. Am J Surg pathol 22: 704, Moir C, Guttman F, Jequier S, et al: Splenic cysts: Aspiration, sclerosis, ör resection. J Pediatr Surg 24: , VVİlliams R, Glazer G. Splenic cysts: Changes in diagnosis, treatment and aetiological concepts. Ann R Coll Surg Engl 75: 87-89, 1993.

4 Yazışma Adresi: Yrd.Doç.Dr. Gökhan Köylüoğlu Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahis AD. Sivas

5