MYELOMATÖZ PLEVRAL EFFÜZYON

Transkript

1 zmir Gö üs Hastanesi Dergisi, Cilt XXIV, Say 2, 2010 MYELOMATÖZ PLEVRAL EFFÜZYON MYELOMATOUS PLEURAL EFFUSION Sibel AYIK Aydan MERTO LU Ayfle ÖZSÖZ Ercan Ç L Zekiye AYDO DU D NÇ Dr. Suat Seren Gö üs Hastal klar ve Cerrahisi E itim ve Araflt rma Hastanesi, zmir 1 Gö üs Hastal klar, 2 Patoloji Birimi Anahtar sözcükler: Multipl myelom, miyelomatöz plevral efüzyon Key words: Multiple myeloma, myelomatous pleural effusion Gelifl tarihi: 03 / 12 / 2009 Kabul tarihi: 25 / 02 / 2010 ÖZET Multipl myelomada malign myelomatöz plevral efüzyon görülmesi çok nadirdir. Özellikle hastal n bafllang c nda saptanan malign myelomatöz efüzyon kötü prognostik faktördür ve agresif tedavi gerektirir. Elli dokuz yafl nda kad n hasta s rt nda sol supraskapular bölgede a r yak nmas ile baflvurdu. Toraks tomografisinde sol akci er apikoposteriorda plevra tabanl komflu kostalarda destrüksiyon oluflturan kitlesel lezyon, sol hemitoraksta plevral efüzyon, paravertebral alanda 10.torakal vertebran n sa yar s nda yumuflak doku art fl ve vertabral kortekste orta düzeyde düzensizlik gözlendi. Plevral s v ve kitle lezyonunun sitolojik örneklenmesinde Wright-Giemsa ile ekzantrik nülleuslu sitoplazmalar bazofilik boyanan plazma hücreleri görüldü. Protein elektroforezinde gama zincir oran %30 olarak (momoklonal gamopati) saptand. Olgu malign myelomatöz efüzyonun multipl myelom seyrinde nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. SUMMARY Malign p leural effusions due to myelomatous effusionis seen very rarely. Malign pleural effusion is a poor prognostic factor, and aggressive treatment should be considered, especially for patients with early-onset malign pleural effusion. 59 years old female patient was presented with complaint of pain on her left suprascapular area. On the thoracic computerized tomography, pleural-based tumor mass locating on the apico-posterior part of the left lung and causing destruction in adjacent ribs, pleural effusion on the left hemi-thorax, slight increase in soft tissues in the paravertebral region on the right half of 10th thoracic vertebra and mild irregularity in vertebral cortex were observed. Plasma cells with eccentric nuclei and basophilic stained cytoplasms were found in pleural fluid cytology and cytological examination of the biopsy samples with Wright-Giemsa dyes. In the protein electrophoresis, ratio of gamma-chain was 30% and monoclonal gammopathy was found. The case presented here was presented because of rarity of malign myelomatous pleural effusion in the course of multiple myeloma. 119

2 MYELOMATÖZ PLEVRAL EFFÜZYON G R fi Multipl miyeloma kemik ili inde klonal art fl gösteren malign plazma hücreleri, serum ve/veya idrarda monoklonal gamopati ve yayg n osteolitik kemik lezyonlar ile karakterize özellikle eriflkin dönemde görülen hematolojik malign bir tümördür. Tüm hematolojik maligniteler içinde görülme oran %10 dur. Multipl miyelom genellikle kemik ili ini tutar ancak farkl bölgeleri de tutulabilir. Toraks tutulumunda vertebra ve kostalarda lezyonlar, akci er infiltrasyonlar ve plevral efüzyon saptanabilir (1-7). yapm fl 7x5 cm homojen dansite art m ve komflu oldu u 1ve 2. kosta arka kolunda destrüksiyon mevcuttu (Resim 1). Toraks bilgisayarl tomografisinde sol akci er apikoposteriorda, plevra tabanl, komflu kostalarda destrüksiyon oluflturan tümöral kitle (Resim 2), sol hemitoraksta plevral efüzyon ve 10. torakal vertebran n sa yar s nda paravertebral alanda hafif bir yumuflak doku art m, vertebran n korteksinde hafif düzensizlik izlendi. Tan sal amaçl torasentez ve sol hemitoraks supraskapuler bölgedeki lezyondan ultrason eflli inde transtorasik ince Hastalar n yaklafl k %6 s nda hastal k seyrinde plevral effüzyon oluflabilmektedir. Bu efüzyonlar nefrotik sendrom, pulmoner emboli, amiloidosis, konjestif kalp yetmezli i, tümör infiltrasyonu ile lenfatik obstruksiyon gibi nedenlere ba l olarak geliflebilmektedir (1-3,5,8,9). Plevral dokunun tutuldu u malign miyelomatöz plevral effüzyon oldukça nadir görülmektedir (<%1). Genellikle ilerlemifl hastal k ve kötü prognoz ile beraberdir. Hastal n ilk bulgusu olarak az rastlanmaktad r (1-3, 5,8). Bu makalede ilk hastal k bulgusu olarak malign miyalamatöz plevral efüzyon ve toraks duvar nda plazmositom saptanan daha sonra yap lan tetkiklerde multipl miyeloma tan s alan bir olgu sunulmufltur. Resim 1. PA akci er grafi. OLGU Elli dokuz yafl nda bayan hasta, sol supraskapular bölgede a r yak nmas ile baflvurdu. Solunum sistemi muayenesinde sol alt bölgede solunum sesleri azalm fl, perküsyonda matite mevcuttu. Olgunun akci er grafisinde sol hemitoraksta alt zonda plevral effüzyonla uyumlu dansite art m, ve ayr ca sol üst zonda periferde toraks duvar ile dar aç Resim 2. Toraks BT kesiti. 120

3 ZM R GÖ ÜS HASTANES DERG S i ne biopsisi yap ld. Plevra s v s nda glikoz: 62 mg/dl, total protein: 3.3 g/dl, albumin: 2.2 g/dl, laktat dehirogenaz 1411 U/l, adenozin deaminaz 15U/ml olarak bulundu. Wright-Giemsa boyas yla plevral s v ve ince i ne doku örneklerinin sitolojik tetkikinde eksantrik nukleuslu, sitoplazmas bazofilik boyanan plazma hücreleri saptand (Resim 3 ve 4). Bat n ultrasonografisinde minimal splenomegali d fl nda patoloji izlenmedi. Kafa grafisinde z mba deli i fleklinde defektler saptand. (Resim5). Laboratuar incelemelerinde; hemoglobin: 11.5 g/dl, hematokrit: %32.7, üre: 69 mg/dl, kreatinin: 1.7 mg/dl, LDH: Resim 5. Kraniyal grafi. 648 U/l, total protein: 5.7 g/dl, albumin: 3.5 g/dl, globulin: 2.2 g/dl, IgA: 40.4 mg/dl, IgM: 15.6 mg/dl, IgG: 683 mg /dl saptand. Protein elektroforezinde gamma zincir %30 olup, monoklonal gammapati mevcuttu. Kemik ili i biopsisinde immatür plazma hücreleri %85 oran nda saptand. Resim 3. Patoloji kesiti. Hastaya multipl myeloma ba l myelomatöz plevral effüzyon ve toraks duvar nda plazmositom tan lar ile hematoloji klini inde kemoterapi baflland (Alkeran, vinkristin, doksorubisin ve deksametazon). Birinci kür kemoterapi s ras nda böbrek yetmezli i geliflti ve hemodiyalize baflland. Hasta tan konulduktan bir ay sonra septisemi nedeni ile eksitus oldu. TARTIfiMA Resim 4. Patoloji kesiti. Plazma hücreli tümörler; multiple myeloma, ekstramedüller plazmasitom ve kemi in soliter plazmasitomu olmak üzere alt gruplara ayr lmaktad r. Alt gruplar n her biri farkl klinik tablolar fleklinde görülmektedir. Sistemik hastal k varl nda mültipl myelom, ekstramedüller 121

4 MYELOMATÖZ PLEVRAL EFFÜZYON yerleflimli tümör ile birlikte sistemik belirti yoksa ekstramedüller plazmositom, medüller bölgelerde lokalize yerleflmifl tümör ile birlikte sistemik belirti yoksa soliter plazmositom olarak adland r lmaktad r (10,11). Multipl miyelom plazma hücrelerinin genellikle kemik ili ini tutan malign proliferasyonudur. Toraks tutulumunda vertebra ve kostalarda lezyonlar, akci er infiltrasyonlar ve plevral efüzyon saptanabilmektedir (6,7). Plevral efüzyon malign veya malign olmayan nedenlere ba l olarak geliflebilmektedir. Malign miyelomatöz plevral effüzyon geliflmesi oldukça nadirdir (<%1) ve bu efüzyonlar n ço u multipl myelom nedeniyle tedavi görmekte olan hastal n seyri s ras nda görülmektedir. Hastal n ilk bulgusu olarak görülmesi literatürde olgu sunumlar fleklinde bildirilmifltir (1-3,5,8,11,12). Myelomatöz efüzyon iskelet, lenf nodu ya da parankimal tutulumdan komfluluk yoluyla miyelom hücrelerinin plevraya yay lmas veya plevraya plazma hücrelerinin direkt implantasyonu sonras nda geliflebilmektedir (1-4, 6,7,11,13). Olgumuzda plevral efüzyonun; kostada destrüksiyon yaratan plazmositomdan komfluluk yoluyla geliflti ini düflünmekteyiz. Kintzer ve ark; 958 multipl myelom olgusunu inceledikleri çal flmalar nda gö üs kafesi ve/veya akci er-plevra tutulumunu %46 oran nda saptam fllard r. Tek bafl na plazmositom %28 oran nda görülmüfltür. Olgular n %25 inde plasmasitom, %6 s nda plevral efüzyon görülmüfltür. Myelomatöz efüzyon ise %0.8 oran nda saptanm flt r (7). Miyelomatöz plevral effüzyon tan s ; plevral s v n n protein elektroforezinde monoklonal protein varl, s v n n sitolojik incelemesinde tipik plazma hücrelerin gösterilmesi, plevra biopsisinde histolojik bulgularla konulmak- tad r. Biopsinin tan de eri sitolojiye göre daha düflüktür (9,11,13). Sitoplazmik immünglobulinleri gösteren (hafif zincir) ak m sitometrik çal flmalar, sitolojisi negatif hastalarda veya plevral biyopsisi ile tan konamayan hastalarda önemi olan destekleyici bir testtir (1,14). Miyelomatöz plevral efüzyonun her iki cinste eflit s kl kta ve genellikle sol hemitoraksta geliflti i belirtilmektedir. IgG gamopati biraz daha fazla saptanmas na ra men IgA ve D tipinin multipl miyelom ile iliflkili oldu unu belirten yay nlar da mevcuttur (6,7,9,15-18). Myelomatöz plevral effüzyon genellikle geç dönemde ortaya ç kan bir komplikasyondur ve kötü progrozu gösterir (1-3,9,12,13,17). Erken dönemde ortaya ç kt ise prognoz daha da kötüdür (2). Tan koyulduktan sonra ortalama survi 4 ay olarak bildirilmektedir (1-3,15,18). Olgumuz multip myelom tan s almadan erken dönemde ortaya ç kan malign s v saptanmas nedeniyle kötü prognozlu grupta idi. leri yafl, IgD izotipi, yüksek LDH, beta 2 mikroglobulin ve C reaktif protein düzeyleri multipl myelomadaki di er kötü prognostik faktörlerdir (1,11). Bu olgularda agresif kemoterapi ya da otolog kemikili i transplantasyonu, plevral drenaj, plöredez önerilmektedir ancak rekurens s kt r. Birçok olguda kemoterapi ve plöredez ya da drenaj iyi bir palyasyon sa lasa da survi k sad r (9,11,13,18). Olgumuzda tan konulduktan sonra alkeran, vinkristin, doksorubisin ve deksametazondan oluflan kemoterapi bafllanm fl, fakat birinci kür KT sonras nda böbrek yetmezli i ve septisemi geliflmesi üzerine eksitus olmufltur. Malign myelamatöz plevral efüzyonun kötü prognoz ile birlikte oldu u bilinmelidir. Multipl myelomda benign plevral efüzyon da ha s k 122

5 ZM R GÖ ÜS HASTANES DERG S görülmesine ra men s v örne i mutlaka sitolojiye gönderilmelidir. Toraks duvar nda kitle ve plevral effüzyon varl nda myelo- matöz plevral efüzyon alabilece i düflünülerek örnek gönderilirken patolog bu yönde uyar lmal d r. KAYNAKLAR 1. Chang H, Chou WC, Lee SY, Huang JY, Hung YH. Myelomatous pleural effusion in a patient with plasmablastic myeloma: a case report. Diagn Cytopathol 2009; 37(3): Kim YJ, Kim SJ, Min K, Kim HY, Kim HJ, Lee YK, Zang DY. Multiple myeloma with myelomatous pleural effusion: a case report and review of the literature. Acta Haematol 2008; 120(2): Lau LG, Chng WJ, Tan LHC, Liu TC. Malignant pleural effusion in a patient with multiple myeloma. Diagnostic Cytopathology 2005; 32(3): Kapadia SB Cytological diagnosis of malignant pleural effusion in myeloma. Arch Pathol Lab Med 1977; 101: Neuman G, Denekamp Y. Dyspnea and Pleural Effusion as Presenting Clinical manifestations of Multiple Myeloma. IMAJ 2009; 12: Rodríguez JN, Pereira A, Martínez JC, Conde J, Pujol E. Pleural effusion in multiple myeloma. Chest 1994; 105(2): Kintzer JS Jr, Rosenow EC, Kyle RA. Thoracic and pulmonary abnormalities in multiple myeloma: a review of 958 cases. Arch Intern Med 1978; 138(5); Ghosh S, Gopal R, Advani SHJ. Myelomatous pleural effusion Assoc Physicians India 2006; 54: Kamble, R, Wilson, CS, Fassas, A, Desikan, R, Siegel, DS, Tricot, G; Anderson, P, Sawyer, J, Anaissie, E, Barlogie, B.Malignant pleural effusion of multiple myeloma: Prognostic factors and outcome. Leukemia and Lymphoma 2005; 46( 8): Tuncer Ü, Aydo an F, Aydo an L B, Ergin M. Trakeal Plazmositom Türkiye Klinikleri J Med Sei 2006, 26: Cotran R, Kunar V, Robbins S, eds. Robbins Pathologic Basis of Disease. 4th ed. Philadelphia: W.B. Saunder s Co., 1989: Shoenfeld Y, Pick Al, Weinberger A, Ben Bassat M, Pinkhas J. Pleural Effusi on-presenting sign in multipl myeloma. Respiration 1978; 36(3): Alexandrakis MG, Passam FH, Kyriakou DS, Bouros D. Pleural Effusions in Hematologic Malignancies. Chest 2004; 125: Tricot G, Sawyer JR, Jagannath S, et al. Unique roleofcytogenetics in the prognosis of patients with myelomareceiving high-dose therapy and autotransplants. J Clin Oncol 1997; 15: Sasser RL, Yam LT, Li CY Myeloma with involvement of the serous cavities. Cytologic and immunochemical diagnosis and literature review. Acta Cytol 1990; 34: Yosunkaya fi, Maden E, Toy H, Yaz c R, Özer F, Reisli. Bilateral plevral tutulum ile baflvuran multipl miyelom olgusu. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2007; 55(3): M Ulubay G, Eyuboglu FO, Simsek A, Ozy lkan O. Multiple Myeloma With Pleural Involvement. A Case Report.. Am J Clin Oncol 2005; 28: Inoue Y, Chuaa K, McClure RF, Jimenez MC, Gocke CD, Badros AZ, Takebe N. Multiple myeloma presenting initially as a solitary pleural effusion later complicated by malignant plasmacytic ascites. Leukemia Research 2005; 29(6): Yaz flma Adresi: Dr. Aydan MERTO LU Dr. Suat Seren Gö üs Hastal klar ve Cerrahisi E itim ve Araflt rma Hastanesi, ZM R e-posta: aydancakan@yahoo.com 123