İkiz Eşinin Ölümü, Diskordan Anomali, Diskordan IUGG

Transkript

1 İkiz Eşinin Ölümü, Diskordan Anomali, Diskordan IUGG Prof.Dr. Mehmet Zeki TANER Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi KHD Anabilim Dalı Perinatoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi

2 Number of twin (A) and triplet or higher-order multifetal births (B) in the United States, (From Martin and colleagues, 1999, 2007.)

3 Perinatal mortalite-morbidite Tek İkiz DK MK Fetal kayıp % (11-23 hafta) Perinatal ölüm % (>23 hafta) Fetal büyüme geriliği % Preterm doğum % (<32 hafta) 1 Major anomali % Senat M 2004,

4 Prediction of outcome in dichorionic twin pregnancies at 6-10 weeks gestation George I. Papaioannou, MD; Argyro Syngelaki, RM; Nerea Maiz, MD; Jackie A. Ross, MD; Kypros H. Nicolaides, MD

5

6 İkiz Eşinin Ölümü

7 Vanishing Twin Fetal Redüksiyon Selektif Terminasyon Spontan Fetal Ölüm Spontan İkiz Eşi Ölümü

8 SIKLIK İkiz gebeliklerde IUFD %6 Ong S. Et al Monozigotik ikizlerde RR X20 Her iki ikiz X1.63 biri X 2.26 kalan ikiz West CR et al. 1999

9 İkiz Eşi Ölümü Etkileri I. Trimesterde IUFD olumsuz etkisi yok.?? II. ve III. Trimesterlerde Prematurite: spontan ve iatrojenik Kalan ikizin ölümü Yaşayan Fetustaki Etkiler SSS : 1- Beyaz cevher hipoksik iskemik lezyonları 2- Hemorajik lezyonlar izole iskemik lezyonlar ile kombine Hidrosefali 3- Damarsal patoloji sonucu oluşan anomaliler : Spina bifida, ekstremite anomalileri, optik sinir hipoplazisi Diğer sistemler. Renal kortikal nekroz, tek taraflı böbrek hasarı, barsak atrezisi, gastroşizis, aplasia cutis, terminal ekstremite enfartktı

10 Johnson CD, Zhang J. Obstet Gynecol 2002

11 Ne Sıklıkta Etkilenme Olur? %40-50 Pharoah POD, Adi Y. Lancet 2000 %24 Nicolini U, Poblete A. Ultrasound Obstet Gynecol 1999

12 PATOFİZYOLOJİ Artan morbidite ve mortalite: Transient hemodinamik dalgalanma: HİPOVOLEMİK FETAL ŞOK Transkorionik embloizasyon ve kuagulopati

13 Vanishing Twin Spontan ikiz gebeliklerde ikinci trimesterden önce %20-60 VT görülür. Dickey, 2002; Kol, 1993; Landy, 1986; Parisi, çoğul gebelik- < 12 haftada 1 embryo Vanish İkizlerde %36 Üçüzlerde %53 Dördüzlerde %65 Gebelik süresi ve doğum ağırlığı başlangıç kese sayısı ile ters orantılıdır.

14

15 Vanisihing Twin CP iliişkisi A hypothesis for the aetiology of spastic cerebral palsy--the vanishing twin. Dev Med Child Neurol May;39(5): Pharoah PO, Cooke RW?

16 İkiz Eşi Ölümünde Korionisite tayini Yaşayan Fetus: USG : İki haftada bir USG: fetal büyüme, AFI, Doppler kan akımı ( MCA) Fetal MRI: 3 hafta??? sonra - Kordosentez- anemi- transfüzyon ( saat)

17 Annenin İzlenmesi Rh (-) anneye Anti D Ig DIC Riski? Koagulasyon testleri, trombosit sayımı TA takibi (Preeklampsi?)

18 Doğum Zaman ı DC > 38 hafta MC < 32 Bekleme haftada doğum

19 ANOMALİ DİSKORDANSI

20 ANOMALİ DİSKORDANSI MZ ikizlerde anomali oranı X 2-3 kat İkizlerin %1-2 sinde tek fetusta selektif terminasyon gerekebilecek bir anomali bulunur. Yapısal anomaliler ikiz fetusların %85 inde tek fetusta görülür. Bryan et al., 1987 Ayrıca kromozomal, tek gen hastalıkları, mitokondrial hastalıklar ve genomik imprinting defektleri diskordansı olabilir.

21 Selective termination for structural, chromosomal, and Mendelian anomalies: international experience. Evans MI, Goldberg JD, Horenstein J, et al. Am J Obstet Gynecol 1999 Düşük riski <24hafta : İkizlerde % 7.1 Üçüzlerde % 13 Gebelik haftasına göre : 9-12 haftada % haftada % %8.7 >25 haftada %9.1 Ortalama doğum haftası 35.7 Canlı doğum % 90

22 Terminasyon Yöntemleri-1 Korionisite selektif fetosid yöntemini seçmede belirleyicidir. DC gebeliklerde : KCI MC gebeliklerde etkilenen fetusun arteryel ve venöz dolaşımının tam ve kalıcı olarak bloke edilmesi gerekir W: Fetoskopi eşliğinde laser koagulasyonu W:Bipolar kord koagulasyonu- ( 20-50W) Kord 3 yerden 60 saniye koagule edilir. >26 W : US eşliğinde Kord ligasyonu Survi %70 Diğer yöntemler başarısız olduğunda yine kord ligasyonu uygulanır.

23 Fetoscopic view of the occluded umbilical cord being transected using Nd: YAG laser energy through a 400- m fiber in the cutting mode. Fetoscopic view of the umbilical cord at the placental insertion after transection.

24 Figure 1 Fetoscopic image of laser coagulation of the umbilical cord Figure 2 Ultrasound guided bipolar cord coagulation Prenat Diagn 2005; 25:

25 (A) Bipolar diathermy forceps used for cord occlusion. (B) Ultrasound picture showing forceps grasping umbilical cord prior to diathermy. (C) Umbilical cord at delivery demonstrating thermal occlusion following bipolar cord occlusion.

26 Farklı Uygulamalar Intracranial Injection with KCI: An Alternative Method in Selected Cases of Multifetal Pregnancy Reduction Arda Lembet Belgin Selam Harika Bodur Tolga Ergin Cem Demirel Fetal Diagn Ther 2009 Second Trimester Selective Termination of a Twin with Ruptured Membranes: Elimination of Fluid Leakage and Preservation of Pregnancy Dorfman S.A. Robins R.M. Jewell W.H. Louis L.St. Evans M.I. Fetal Diagn Ther 1995;10: Sectio Parva for Fetal Preservation Joseph P. Brunera Thomas C. Wheelera Mark J. Blitonb adepartment of Obstetrics and Gynecology, and bcenter for Clinical and Research Ethics, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, Tenn., USA Fetal Diagn Therm 1999;14:

27 Selektif Fetosid Her Zaman Gerekli mi? Anencephaly and Pregnancy Outcome in Iran M. Hatami a, b M.A. Khatamee c M. Matin a N. Valaei Gynecol Obstet Invest 2007;63:49 52 Dilemmas in the management of twins discordant for anencephaly diagnosed at to weeks of gestation H. VANDECRUYS, K. AVGIDOU, E. SURERUS, N. FLACK and K. H. NICOLAIDES Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: Expectant management in twin pregnancies with discordant structural fetal anomalies. Linskens IH, Elburg RM, Oepkes D, Vugt JM, Haak MC.Twin Res Hum Genet Jun;14(3): doi: /twin

28 FETAL BÜYÜME DİSKORDANSI

29 FIGURE 39-8 Birthweight percentiles (25 to 75) for singleton male newborns compared with the 50th birthweight percentile for twin males,

30 Figure 1. The 50th birth weight percentile by gestational age curves for singleton, twins and triplets. Deviations from singleton standards appear after 28 weeks.

31 Figure 3. The total twin and triplet birth weight compared to the 90th birth weight percentile for singletons. The total twin and the total triplet birth weight exceed that of the 90th birth weight percentile for singletons as early as 25 weeks gestation

32 Figure 4. Schematic presentation of the ratios between the median birth weight of twin/singleton and triplet/singleton. Heavy line=twins, dotted line=triplets.

33 Fig. 1. Relationship between mean birth weight and plurality. (Data from Martin JA, Hamilton BE, Sutton PD, et al. Births: final data for Natl Vital Stat Rep 2003;52:1 113.)

34 Fig. 3. Relationship between mean gestational age and plurality. (Data from Martin JA, Hamilton BE, Sutton PD, et al. Births: final data for Natl Vital Stat Rep 2003;52:1 113.)

35 MC/DC, cinsiyet ve pariteye gore Çoğul Gebelik büyüme eğrileri neonatal prognozu belirlemede daha yararlıdır. Bir çok merkezde yok, Fetal iyilik hali testleri kilodan daha değerlidir. Gielen M, et al: Twin-specific intrauterine growth charts based on cross-sectional birthweight data. Twin Res Hum Genet 11: , 2008 Sadece DB endikasyonu ile doğum kararı verilmemelidir.

36 DB Etyolojisi Fetal büyümü:genetik potansiyel, uteroplasental fonksiyon ve maternal faktörler ile belirlenir. Genetik farklılık DC Plasental kan akımının dengesiz dağılımı: Kord insersiyon farkı, MC ikizlerde plasentanın eşit paylaşılmaması DC ikizlerde tek plasentayı etkileyen patoloji, implantasyon bölgesi

37 Tanım Büyük fetus index vaka olarak alınır. Aradaki fark arttıkça perinatal mortalite artmaktadır. DC tüm ikiz gebeliklerde %10 a kadar DB normal kabul edilmelidir. Blickstein I. Et al ,18 DB tanımı %10-30 fetal ağırlık farkı önerileri var ESPRIT çalışmasında DC ve MC gebelikler için % 18 sınırını önerildi. ( TTTS olmadan ) Breathnach FM, McAuliffe FM, Geary M, et al: Definition of intertwin birth weight discordance. Obstet Gynecol 118:94-103, 2011

38 Breathnach FM, McAuliffe FM, Geary M, et al: Definition of intertwin birth weight discordance. Obstet Gynecol 118:94-103, 2011

39 Breathnach FM, McAuliffe FM, Geary M, et al: Definition of intertwin birth weight discordance. Obstet Gynecol 118:94-103, 2011

40 TANI TTTS ekarte edilmelidir. Erken başlayan diskordansta fetal kayıp ve malformasyon riski yüksektir haftada CRL de 10 mm fark DB riskini arttırır. Geç ikinci ve 3. Trimesterde EFW veya 20 mm AC farkı dikkate alınır. Kalish RB, et al. Am J Obstet Gynecol, 2003 Hill LM, et al. 1994

41 Yönetim DC-1 Tekil IUGR daki gibi A-Küçük Fetusa Göre Yönetim Haftalık AFI, Doppler kan akımı 2-3 haftada EFW UA de AEDF geliştiğinde Doppler daha sık yapılmalıdır. Kritik Doppler bulguları geliştiğinde >28 w fetal viabilite beklentisi varsa doğum düşünülebilir.

42 Yönetim DC-2 Küçük Fetusa Göre : 26 w doğum Normal fetusta %40 kayıp, %25 handicap IUGR fetusta %70 kayıp, %70 handikap Rennie JM: Perinatal management at the lower margin of viability. Arch Dis Child 74:F214-F218, 1996

43 Yönetim DC-3 B- Büyük fetusa Göre Yönetim: >32 hafta veya büyük fetus 1500 gram hedefi ile bekleme tedavisi - Küçük fetus dikkate alınmadan. 29 olgu haftada 2 spontan doğum, 4 infant ex olgu da büyük fetus sorunsuz yaşadı, küçük fetusların %35 i ex.

44 Bir Fetusun Durumu Kritik ise?? Doğum birisi için kurtuluş, diğeri için prematurite riskleri. Akciğer maturitesi kanıtlanmış ise - Doğum Küçük fetus yaşam şansı yok ise DC plasenta MC plasenta- Küçük fetusa - Kord lokluzyonu- Büyük fetusta %80-90 survi - Plasental anastomozların laser koag. LewiL. Et al 2006 Yaşam şansı var Sectio Parva??

45 Özet Fetal ölüm Anomali Diskordansı Diskordan Büyüme

46 SAĞLIĞIMA HİZMET ETTİĞİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER. SİZİ UNUTMAYACAĞIM. Thank you