İlk Dört Servikal Vertebra Füzyonuyla Birlikte Görülen Atlas'ın Oksipitalizasyon'u

Transkript

1 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi İlk Dört Servikal Vertebra Füzyonuyla Birlikte Görülen Atlas'ın Oksipitalizasyon'u Olgu Sunumu Occipitalizaüon of the Atlas seen together with Fusion of the First Four Cervical Vertebrae Case Report Mehmet ÇİMEN ÖZET Atlas'ın oksipital kemikle kısmen veya tamamen birleşmesine oksipitalizasyon, iki veya daha fazla sayıda vertebranın tamamen veya kısmen birbirleriyle birleşmesine ise füzyon veya blok vertebra denir. Bu durumda hastada; alçak saç çizgisi, tortikollis, kaz veya kısa boyun ve kısıtlı boyun hareketleri görül ur. Aynı bireyde oksipitalizasyon ve servikal vertebralarm füzyonuna populasyonda düşük oranda rastlanır. Bu olguda genç bir kadın iskeletine ait cranium'da atlas'ın hem oksipital kemik hem de axis'le ve aynı zamanda ilk dört servikal vertebranın (Cı-C 4) birbirleriyle füzyonu tespit edilerek, klinik semptomları literatür taramasıyla sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Oksipitalizasyon, atlas, füzyon, vertebra SUMMARY Partial ör complete fusion of the âccipital bone with the atlas is occipitalization and fusion of two ör more vertebrae with öne another is called fusion ör block vertebra. in such a case, the patient displays a lovver hair line, torticollis, vvebbed ör short neck and restricted neck activities. The incidence of together with fusion of the cervical vertebrae in öne and the same persion is very low in the population. in this case of a cranium of a female skeleton, it was determined that there was a fusion of the atlas with the occipital bone as vvell as the axis and a fusion betvveen the remaining four cervical vertebrae (Cı-C 4), Their clinical symptoms have been presented in the light of literatüre revievved. Key Words: Occipitalization, atlas, fusion, vertebra C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 22 (3): , 2000 GİRİŞ Atlas'ın oksipital kemikle kısmen veya tamamen birleşmesine atlasın oksipitalizasyonu, atlantoksipital füzyon veya atlas'ın asimilasyonu da denir. Servikal vertebralarm konjenital sinostozuna ise; Klippel-Feil Sendromu veya kısa boyun denir yılında Klippel ve Feil tarafından tarif edilen bu sendromu yazarlar bir hasta üzerinde boynun kısalığı, saçlı derinin aşağıya doğru uzaması ve boynun hareketlerinde ileri derecede kısıtlılıkla açıklamışlardır. Benzer bulgular atlasın oksipitalizasyonuna sahip hastalarda da gözlenmiştir. (1,2,3). Dor.Dr. Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Anatomi Anabilim Dalı, Sivas 167

2 İlk Dört Servikal Vertebra Füzyonuyla Birlikte Görülen Atlas'ın Oksipitalizasyon'u Oksipitalizasyonda atlas'ın fovea articularis superior' lan füzyon sahası içerisinde kalır ve facies articularis. inferior'ları asimetriktir. Processus transversus'ları anormaldir, ya yoktur veya oksipital kemikle kaynaşmıştır ve art. atlanto-occipitalis gelişmez. Buna bağlı olarak atlas ve axis arasındaki yoğun hareketlilik art. atlanto-axiales'de süblükzasyona neden olabilir. Bazı durumlarda atlas'ın arcus anterior'u ile axis'in dens'i arasında da füzyon görülebilmektedir. Foramen magnum çapında daralma ve arcus posterior' da asimetri görülür. Bu bölgedeki arteria vertebralis'e ait kanal mevcut değildir. Arter füzyon nedeniyle unilateral veya bilateral olarak şekillenen bir delikten geçerek cavum cranii'ye girmek zorunda kalabilir (2,4,5). Atlas'ın oksipitalizasyonu ve vertebra füzyonuna; oksipital ve servikal somitlerin gelişimleri sırasında ortaya çıkan kusurların neden olduğu şeklindeki görüşler ağırlıktadır (4,6,7). Populasyonda ortalama olarak % l oranında görülen oksipitalizasyona Lanier 1246 serilik bir dizide 2, Başaloğlu da 73 craniumda l olguda rastlamışlardır (2,5,6,8,9). Atlas'ın oksipitalizasyonu ve servikal vertebra füzyonuyla ilgili bu olguyu yayınlamaktaki amacımız; ender oluşunun yanı sıra, varlığıyla birlikte görülen önemli klinik ve patolojik durumların literatür taramasıyla sunulmasıdır. Şekil 1: Atlas (AT)' m oksipital kemik (O)'le bilateral oksipitalizasyonu (ok uçları) ve axis (AX)' le füzyonuj aynı zamanda servikal üçüncü vertebra (C 3)'nın axisrç servikal dördüncü vertebra (C,) ile yine bilateral f ı"i7vonunıın Görünüşü. OLGU Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Anatomi Anabilim Dalı'na devredilen genç bir kadın iskeletine ait cranium'da atlas'ın oksipital kemikle ve ilk dört servikal vertebranın (C rc 2, C 2-C 3, C 3-C 4) da birbirleriyle bilateral füzyonları tespit edildi (Şekil 1,2). Atlas'ın sol foramen transversarium'u kapalıydı. Dens axis; 8,7 mm uzunluğunda, 8,4 mm genişliğinde ve 5,4 mm kalınlığındaydı. Foramen magnum'un sol ön duvarına yapışmış olup, fossa cranii posterior'a doğru vertikal olarak uzamıştı. Foramen magnum'un sagittal çapı 35,4 mm, transvers çapı ise 26,6 mm kadardı. Foramen magnum'un densin yapıştığı sol ön duvarının oblik çapı 24,5 mm, sağ duvarının oblik çapı ise 29,7 mm idi (Şekil 3). Şekil 2: Oksıpıtalizasyon ve ilk dört servikal vertebra'nın birbirleriyle füzyonunun lateral görüntüsü. ( AT= atlas, AX= axis, Cs= Servikal üçüncü vertebra, C 4= Servikal rlnrdiinrij vertebra X Şekil 3: Calvaria'sı kaldırılmış cranium'da üstten dens axis (ok)' in foramen magnum'un sol üst kenarına yapışmı görüntüsü. 168

3 Çimen TARTIŞMA Atlantooksipital füzyona sahip hastaların % 20' sinde çene anomalileri, nazal kıkırdağın tamamlanmaması, yarık damak, dış kulağın konjenital defbrmiteleri, costacervicalis, hipospadias ve üriner sistem anomaljlerinin eşlik edebileceği belirtilmiştir. (3). Lainee ve arkadaşları oksipitalizasyona eşlik eden tek pelvik böbrek ve oksipitovertebral malformasyon olgusu yayınlamıştır (10). Kohno ve arkadaşları da yine oksipitalizasyona eşlik eden Arnold-Chiari Tip l malfbrmasyonu, kranioservikal birleşim yerinde basiler bası, syringomyeli, atlanto-axial dislokasyon'lu bir olgu rapor etmişlerdir (11). Aynı semptomların platybasia ve Klippel-Feil sendromunda da olduğu belirtilmiştir (5). Oksipitalizasyona eşlik eden semptomlarla ilgili olarak; Tada (12) basiler bası ve Chiari Malformasyonu (I), Halhotra ve Leeds (13) şiddetli kord basısı, Bassi ve arkadaşları (14) ise; konjenital basiler bası olguları yayınlamışlardır. Ayrıca Dubousset (15) çocuklarda atlasın konjenital anomalisine eşlik eden tortikollis olguları gözlemiştir. Atlanto-axial dislokasyonlu hastaların % 60'ında atlas'ın oksipitalizasyonunun birlikte bulunduğu, başka bir değerlendirmeye göre de konjenital atlanto-axial dislokasyonların % 40' inin oksipitalizasyona eşlik ettiği ifade edilmiştir (5). Jain (8) ve arkadaşları, atlas'ın oksipitalizasyonuna eşlik eden axial dislokasyon, Aragaki ve arkadaşları (16) occipitalizasyona eşlik eden omurilik yaralanması, atlanto-axial diastosis, Hekster ve Matricali (17) ise; oksipitalizasyona eşlik eden dislokasyon olguları yayınlamışlardır. Bazı araştırmacıların axis'in 3,servikal vertebra ile füzyonunun sık görülemeyeceğini belirtmelerine rağmen (5), Mc Rae aksine olarak; atlantooksipital füzyonlu hastalarda servikal Z.omurla 3.omurlar arasında % 70 oranında füzyonun olduğunu bildirmiştir (2). Özellikle servikal iki veya üç arasında füzyonun mevcut olduğu durumlarda boynun fleksiyon ve ekstensiyon hareketleri dens axis etrafındaki bağların yavaş yavaş gevşemesine ve atlantoaxial eklem instabilitesi semptomlarına rastlanabileceği belirtilmiştir (1,3). Klippel ve Feil 1912'de dört servikal omurda tam bir füzyon olduğunu bir incelemelerinde postmortem göstermişlerdir. Feil 1919'da 13 vakalık yeni bir seride hastalarda ikinci servikal omurdan üst torakal omurlara kadar uzanan füzyonlara rastladığını bildirmiştir (3).Yin ve arkadaşları (18) C 2. 3, C 3. 4 arasında füzyon tespit etmiş ve hastalarda kaz-kısa boyun, alçak saç çizgisi, iç organ ve diğer kemiklerde malformasyon gözlemiştir. Kameyama ve arkadaşları 59 yaşında bir erkekte atlasın oksipitalizasyonuna eşlik eden C 2 ve C 3 vertebra arasında füzyon, kraniovertebral eklem anomalisi, syringomyeli, servikal kanal stenozisi ve servikal spondilozis tespit etmiştir (19). Mc Rae atlantooksipital füzyonu olan hastaların % 60' ında atlas'ın arka yüzü ile dens axis arasındaki mesafenin 3-12 mm.ye kadar ulaştığını, bu anormal durum nedeniyle bu seviyede vertebral kanalın maksimum oranda daraldığını belirtmiştir (2). Bu olguda da foramen magnum densin yapıştığı sol ön duvarda darlık göstermekteydi. Atlantooksipital füzyonda semptomlar yaşlarında bir travmayı veya farinks - nazcfarinks'teki bir enfeksiyonu takiben başlayabilir. Tanı radyolojik olarak konur, myelografi ve ventrikülografı yararlıdır. Semptomların özellikle minör travma ve enfeksiyon sonucu başladığı durumlarda; alçılı immobilizasyon, traksiyon gibi konservatif tedavi sonucu iyileştiği belirtilmektedir. Konservatif tedaviye cevap vermeyen olgularda, oksipital bölge ve ikinci vertebra arası füzyon, suboksipital kraniektomi, Q ve C 2 laminektomi gibi operasyonlar uygulanabilir. Ancak; semptomlar çok ağır olmadıkça konservatif tedaviyi tekrarlamakta yarar olabilir, çünkü cerrahi girişim bazı riskleri içerebilir. Örneğin; birçok hasta, posterior dekompresyondan sonra tamamen iyileşmiş, bir kısmında semptomlar aynı kalmış ve diğer bir kısmının ise bu yöntem uygulaması sırasında veya daha sonra öldükleri belirtilmiştir (1,2,3,5). KAYNAKLAR 1. Bharucha EP, Dastur HM. Craniovertebral anomalies (a report on 40 cases). Brain. 87: , Mc Rae DL, Barnum AS. Occipitalization of the atlas. Am 3 Roentgenol. 70:23-46, Alıcı E. Omurga hastalıkları ve Deformiteleri. 1.Baskı. Dokuz Eylül Ü. Yaymlarıjzmir, s: , Chandraraj S, Briggs CA. Failüre of somite Differentiation at the Cranio-Vertebral Region as a Cause of Occipitalization of the Atlas. Spine 17 (10): , Gireli E, Tetik S, Özyalçın H, Ülkü A, Üstün EE, Mutluer S, Celeboğlu G. Craniocervical ve Vertebral Anomaliler (Ayın Kitabı) Ege Ü. Yayınları, İzmir, 3:16-21,1988/ Başaloğlu H, Başaloğlu HK. Atlanto-oksipital füzyon ve nedenleri. Haseki Tıp Bülteni. 33(3): ,

4 İlk Dört Servikal Vertebra Füzyonuyla Birlikte Görülen Atlas'ın Oksipitalizasyon'u 7. Sadler TW. Langman's Medical Embryology. Sixth Ed. 14. Williams & VVİlkins, Baltimore, s: , Jain VK, Takayasu M, Singh S, Chharbra DK, Sugita K. Occipital-axis posterior wiriting and fusion for 15. atlantoaxial dislocation associated with occipitalization of the atlas. J Neurosurg. 79: , Gardner E, Gray JD, O'Rahilly R. Anatomy. W.B. 16. Saunders Comp. Philadelphia, s: , Lainee J, Bolgert F, Vallot JP, Zhepova F, Derome P. Double malformation discovered during investigations for 17. hypertension;single pelvic kidney and occipitovertebral joint malformation. Ann Med Interne (Paris). 130(6-7): , Kohno K, Sakaki S, Shiraiski T, Matsuoka K, Okamura H. Successful Treatment of Arnold-Chiari Malformation 18. Associated with basilar Impression and Syringomyelia by the Transoral Anterior Approach. Surg Neurol. 33: , Tada S. Occipitalization of the atlas (VVackenheim III), 19. basilar impression, chiari malformation (I) and paracondyloid process. Rinsho Hoshasen. Oct 29(10): , Bassi P, Corona C, Contri P, Paiocchi A, Coierol Mangoni A. Congenital basilar impression: correlaa neurogical syndromes. Eur Neuro. 32(4): , IH Dubousset J. Torticollis in children caused by conjeft anomalies of the atlas. J Bone Joint Surg Am. 68B , Aragaki Y, Takatsu A, Shigeta a. Unusual mechanisma lethal cervical spinal cord injury in a case of atlanto-a»^ diastosis. Int J Legal Med. 106(1): 41-43, Hekster RE, Matricali B. The combination occipitalization of the atlas with atlanto-axial dişi 1 due to an extra vertebral (inflammatory) process in head-neck region. Psychiatr Neurol Neurochir. Mar-ı 75(2): 85-93, Yin HF, Yang KQ, Lou SQ. Clinical significance conjenital fusion of cervical vertebra: a case report of cases. Chung Hua Wai Ko Tsa Chih. Feb: 27(2): Kameyama T, and T, Fukatsu H, Mizuno T, Takal Syringomyelic syndrome secondary to cervical stenosis and cervical sponylosis. Rinsho Shinkeigal Nov 33(11): , Malhotra V, Leeds NE. Case report 277. Occipitalization of the atlas with severe cord compression. Skeletal Radiol. 12(1): 55-58, Yazışma Adresi: Dr. Mehmet ÇİMEN Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi,Anatomi Anabilim Dalı Sivas

5