KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER

Transkript

1 Eğitimi Etkinlikleri.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Epilepsilerde Tan ve Tedavi Sempozyumu 9 Ekim 1998, stanbul, s Sürekli Tıp İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Komisyonu KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER Prof. Dr. Ayfl n Dervent G R fi Genelde, kitaplar n en az okunan bölümleri önsözler, girifller ve temel kavramlarla ilgili ön bilgilerdir. Geleneksel bir biçim kal b gibi görünen bu aflamalar oysa, bir konunun ele al n fl, ifllenifli, olgunlaflt r lmas ve integrasyonu aç s ndan bafllang ç noktas ndaki okuyucunun (daha iyisi, ö rencinin), konuya bak fl aç s n tümüyle etkileyecek, hatta de ifltirecek öneme sahip olabilir. Kitapç m z n bu bölümü epilepsi ile uzun y llard r birlikte olan bizlerin, kendimizde yaflam fl ve meslektafllar m zda gözlemlemifl oldu umuz yan lg lar n yinelenmemesi ve ö rencilerimizin epilepsi nöbeti ile karfl laflt klar nda ne yapacaklar na, konuyu hangi boyutlarda ve hangi noktaya kadar ele almalar gerekti ine karar verebilmelerine fl k tutabilmek amac yla düzenlenmifltir. Sevindirici bir gerçek, genel uygulamada genç hekimlerin meseleyi k - demlilerden çok daha duyarl ve sa duyulu olarak ele almalar, etiyolojik yaklafl ma daha fazla önem vermeleri ve gereksiz ve kar fl k tedaviden kaç nmalar d r. Bu durum, ça dafl bilgi-iletiflim a n kolay yakalayabilen, mesle- ine sayg s taze, ticari kayg lar geride olan genç insan özelli inden kaynaklanmaktad r. Epilepsi konusu, kiflinin yaflam nda bir daha yinelenmeyecek tek bir nöbetten ömür boyu sürebilecek ya da ilerleyerek fatal sonlanabilecek çok say da tabloyu içermektedir. Bunlar n ayr m n bafl nda yapabilmek konunun en önemli ve incelikli noktas d r. Bu bölümde sizleri bu çizgiden sapmadan bilgilendirmeye çal flaca z. TEMEL KAVRAMLAR Konu ile ilgili olarak s k uygulanan yanl fllardan biri epilepsi nöbeti ile epilepsi hastal n n efl anlaml gibi kullan lmas d r. Oysa, epilepsi nöbeti epilepsi hastal n n temel semptomudur, fakat merkezi sinir sistemini do rudan ya da dolayl olarak etkileyebilecek birçok farkl klinik tabloda da ortaya ç - 7

2 DERVENT, A kabilir. Bu aç dan, epilepsi nöbetini bafla r s na benzetmek mümkündür. Nas l bafla r s ruhsal gerilimden bafllayarak kraniyum içi yer kaplayan kitleler ve menenjitler gibi say s z nedenlere ba l olarak yaflanabiliyor ve her bafl a r yan kiflide migren düflünülmüyorsa, her epilepsi nöbeti de o kiflinin epileptik oldu unun göstergesi de ildir. ki semptomun aralar ndaki önemli bir farkl l k herkesin yaflam fl oldu u için daha yak ndan tan d bafla r lar na yol açan nedenlerin içinde migrenin yerinin, epilepsi nöbetlerine yol açan nedenler içinde epilepsi hastal n n yerinden daha s nrl olmas d r. Bir di er deyiflle, epilepsi nöbeti s kl kla epilepsi hastal na ba l olarak ortaya ç kar; fakat, di er nedenleri araflt rmadan tedaviye bafllamak bazen o kifliyi bir daha yinelemeyecek olan bir nöbet nedeniyle y llarca gereksiz ve belki de zararl tedavilere ba ml k lmak, ya da ilerleyici bir beyin hastal na zaman nda el koymay baflaramamak anlam na gelebilir. Epilepsi nöbeti beyindeki bir ya da birkaç grup sinir hücresinin afl r deflarj na ba l olarak ortaya ç kan ve klinikte gelip geçici motor, duysal, duyumsal, duygusal, biliflsel ve otonom s kl kla pozitif, bazen de negatif belirtilerle flekillenen bir durumdur. Herkesin tan d, bedende yayg n kas lma ve ç rp nmalarla ve bilinç yitimiyle flekillenen büyük nöbetlerin (grand mal) s kl, a z birlefle i, göz kapa, kol, bacak gibi s n rl bölgelerdeki kas lmalar ya da atmalar, görme kayb ya da ilüzyonlar, konuflmada tak lmalar, anl k dalmalar gibi küçük nöbetlerden çok daha seyrektir. Epilepsi nöbetleri uygun yafltaki yüksek atefl (febril konvülsiyon), hipoglisemi, hipokalsemi, uzam fl senkoplar ve eklampsi gibi geçici nedenler, yatk nl olan kiflilerde uykusuzluk, açl k ve di er baz kolaylaflt r c durumlarda görülebilir ve koflullar denetlendi inde yinelenmezler. Epilepsi hastal (ya da k saca, epilepsi) nöbetlerinin tekrarlama e iliminin bulundu u kronik bir durumdur. Bu durum idyopatik, kriptojenik ve semptomatik epilepsiler olarak 3 ana grupta toplanabilir. dyopatik epilepsiler, ad ndan da anlafl laca gibi, mevcut araflt rma yöntemleriyle altta yatan bir nedenin gösterilemedi i durumlar olarak kabul edilmektedir. Oysa, son y llarda genetik bilimindeki yo un geliflmeler bu tür epilepsilerin kal t msal özellikte oldu unu göstermektedir. dyopatik epilepsilerin bir k sm klinik özellikleri aç s ndan iyi tan nmakta, ek olarak günümüzde, büyük ailelerde yap lan genetik çal flmalarla yeni türler tan t lmaktad r. Kriptojenik epilepsiler, idyopatik epilepsilerin bilinen özelliklerine uymamalar nedeniyle semptomatik gibi görünen fakat, mevcut araflt rma yöntemlerinin gene de etiyolojik bir bilgi vermedi i durumlard r. Örne in, klinik nöbet tipi aç s ndan bir rolandik bölgenin hastaland düflünülen fakat incelikli bir MR de (magnetik rezonans görüntüleme) herhangi bir anomali saptanmayan bir tablo, özellikle öncesinde sa l kl olan 6-9 yafllar ndaki bir çocukta daha 8

3 KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER çok uykuda gelir, uygun EEG deflarjlar da tabloya efllik ederse, pekala idyopatik bir epilepsi türü olan sento-temporal dikenli, iyi-gidiflli çocukluk epilepsisi ni (rolandik epilepsi: RE) düflündürebilir. Puberteyle birlikte kendili- inden kaybolmas beklenen bu tür epilepside art k tedaviye bafllama gereksinimi dahi duyulmamaktad r. Oysa, ayn tablo bebeklik ya da ileriki bir yaflta bafllarsa bunun kriptojenik bir epilepsi oldu u ve büyük olas l kla altta yatan lezyonu MR in göstermedi i düflünülür. Bu sefer olay yaflla iliflkili olarak bir serebral mikrodisgenezis, yavafl geliflen bir tümör v.b. gibi semptomatik epilepsi çerçevesinde ele al n r. Gene benzer durum RE yafl nda bafllar, fakat nöbetler s kl kla gündüz, uyan kken gelir, ya da bafllang çta s k görülür veya uygun tedaviye yeterli yan t vermez, veya çocukta öncesinde baz geliflimsel/nörolojik bozukluklar bulunursa ilk tan mlamada kriptojenik olarak kabul edilebilecek bu tablonun RE olup olmad zaman içinde belli olacakt r. Çünkü t pta her zaman oldu u gibi, bu hastal n spektrumunda da uç durumlar mevcuttur. Semptomatik epilepsi, belki de tan m ve anlafl lmas en kolay türdür. Bu tabloda yineleyen epilepsi nöbetlerine yol açan yap sal ya da biyokimyasal bir neden vard r. Çok say daki örnekler aras nda baflta tümör, abse gibi beyinde ilerleyici biçimde yer kaplayan süreçler, geçirilmifl travmalar ya da infeksiyonlar gibi sekel niteli indeki beyin hastal klar ve gene s kl kla yavafl progresyon gösteren kal t msal metabolik ve/veya yap sal hastal klar say labilir. Belki, bu noktada vurgulanmas gereken bir özellik idyopatik epilepsilerin, kural olarak, genellikle çocukluk ya da adolesans da bafllad klar d r; 20 li yafllar n ikinci yar s yla birlikte bu olas l k giderek çok azal r. Bir baflka deyiflle, pratisyen her yafltaki epilepsi bafllang c nda etiyolojik de erlendirmeyi özenle ele almal, fakat eriflkin yaflta bafllayan bir epilepsi tablosunda olay mutlaka semptomatik gibi düflünmelidir. Epilepsi nomenklatüründe önemli yer alm fl olan bir kavram da epilepsi sendromu dur. Epilepsi sendromu, bafllang ç yafl, nöbet özellikleri, klinik seyri, EEG bulgular aç s ndan ortak özellikler gösteren durumlar için kullan lmaktad r. Bu kavram etiyolojik bir benzerli i gerektirmez. Örne in, yaflam n ilk y l nda bafllayan, klinikte spazmlar ve geliflimde duraklama ya da gerilemeyle flekillenen ve EEG de hipsaritmi olarak tan nan patognomonik bir paterne sahip olan West sendromu beyni etkileyen çok farkl nedenlerle iliflkili olarak görülebilir. Genelde, bu kapsamda etiyolojik tan s belirlenmifl olan durumlara epilepsi, belirlenmemifl olanlara epilepsi sendromu olarak de inilir. Lokalizasyon özellikleri temelinde epilepsiler parsiyel epilepsiler ve jeneralize epilepsiler olarak iki ana bafll kta toplanmaktad r. Parsiyel epilepsilerin nöbet tipleri parsiyel, jeneralize epilepsilerin nöbet tipleri jeneralizedir. 9

4 DERVENT, A Parsiyel nöbet, bir hemisferdeki herhangi bir hücre toplulu unun afl r deflarj ile iliflkili olup bafllang ç semptomlar klinik veya elektroensefalografik olarak o bölgenin ifllevsel özellikleri ile ilgilidir. Örne in, normalde istemli olarak bafl n sola dönmesinde görev alan sa hemisferin frontal bölgesinden kaynaklanan epileptik deflarjlar bu ifllevin istemsiz olarak gerçekleflmesine yol açarlar. Vizüel korteksten kaynaklanan nöbetlerde de, benzer flekilde, vizüel ilüzyonlar, objelerin görüntüsünde distorsiyonlar, görme kayb oluflabilir. Örnekleri çok artt rmak mümkündür. Epileptik deflarjlar n çevreye yay lmalar yla birlikte klinik nöbet paternlerinde de, de ifliklikler görülür. Parsiyel nöbetler s ras nda bilinç aç k kal yor ve nöbet sonradan an msan yorsa basit parsiyel nöbet, nöbet s ras nda bilinç bulan kl oluyor ya da nöbet sonradan an msanm yorsa kompleks parsiyel nöbet ad verilir. ktal (: nöbetle iliflkili) deflarjlar n yay lma potansiyeli nedeniyle klinikteki bir nöbet farkl tiplerin peflpefle gelmesiyle flekillenebilir. Örne in, epigastrik bölgede de iflik bir duyum gibi duyumsal bir semptomdan oluflan basit parsiyel bir nöbeti bilinç bulan kl ve otomatik baz hareketlerden oluflan kompleks semptomlu parsiyel bir nöbet izleyebilir ve hatta bu tablo yayg n kas lma-ç rp nmalar n efllik etti i bilinç kayb n içeren (grand mal) bir büyük nöbetle sonlanabilir. Böyle bir nöbeti tan mlarken basit+kompleks semptomlu, sekonder jeneralize parsiyel nöbet ad verilir. Bu tür nöbetin parsiyel kabul edilmesinin nedeni bafllang c n n fokal olufludur. Bir nöbet basit semptomla bafllay p kompleks semptomla sürebilir, fakat bafllang c kompleks semptomlu ise basit semptomla devam etmez. Kompleks parsiyel nöbetlerde bilinç bulan kl n n nedeni epileptojenik deflarjlar n karfl hemisfere yay lmalar olup, bu sürecin limbik yap lar n olaya kat l m yla olufltu u düflünülmektedir. Klinik ve EEG de, bafllang c ndan itibaren beynin iki taraf n da ayn anda etkileyen nöbetlere primer jeneralize nöbet ad verilir. Bu tür nöbetlerin en yayg n tan nan örnekleri absans nöbetleri ve pirmer jeneralize tonik-klonik nöbetlerdir; jeneralize nöbetler tonik, klonik ve atonik biçimlerde de görülebilir. Bir baflka deyiflle, jeneralize nöbetler ya da jeneralize epilepsiler den söz edildi inde, gerçekte primer jeneralize durumlar kastedilmekte, sekonder jeneralizasyon gösteren tablolar ise parsiyel epilepsiler kapsam nda ele al nmaktad r. Eskiden yayg n biçimde kullan lan grand mal ve petit mal terimlerinde bu kriterlerin niteli i olmad için ça dafl terminolojide bu tan mlar n pek yeri kalmam flt r. Yukar da anlat lanlar özetlenecek oldu unda, epilepsi nöbetleri k saca parsiyel ve jeneralize olmak üzere iki ana grupta toplan r. Bu özellikten kalkarak epilepsiler de lokalizasyonlar na göre parsiyel epilepsiler ve jene- 10

5 KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER ralize epilepsiler olarak iki grupta, etiyolojik özelliklerine göre ise, idyopatik, kriptojenik ve semptomatik olmak üzere 3 ana grupta toplanmaktad rlar. Tan, tedavi ve prognostik aç dan önemli yeri olan nöbet ve epilepsiler s - n fland rmalar n n Uluslararas Epilepsiyle Savafl Ligi (International League Against Epilepsy: ILAE) taraf ndan önerilenleri afla da k salt lm fl olarak sunulmaktad r: Epilepsi Nöbetlerinin S n fland rmas (ILAE ye ba l 1981, S n fland rma ve Terminoloji Komisyonu Raporu ndan al nm flt r). Epilepsia 22: , I. Parsiyel Nöbetler: A. Basit Parsiyel Nöbetler (bilinç tutulumu yok) 1. Motor semptomlu 2. Duyumsal ya da duyusal semptomlu 3. Otonomik semptomlu 4. Psiflik semptomlu B. Kompleks Parsiyel Nöbetler (bilinç tutulumu var) 1. Bafllang c basit parsiyel olup sonradan bilinç tutulumu olanlar 2. Bilinç tutulmas ile bafllayanlar C. Sekonder Jeneralizasyon Gösteren Parsiyel Nöbetler II. Jeneralize Nöbetler: A. Absans Nöbetleri 1. Tipik absans 2. Atipik absans B. Miyoklonik Nöbetler C. Klonik Nöbetler D. Tonik Nöbetler E. Tonik-Klonik Nöbetler F. Atonik Nöbetler III. S n fland r lamayan Epilepsi Nöbetleri: (Veri yetersizli i, ya da olgunun özelli i içinde nöbetlerin yukar daki formlara benzemedi i durumlar için geçerlidir. Yenido an döneminin çi neme, pedal çevirme gibi çeflitli nöbet tipleri de flimdilik bu bafll k alt nda ele al nmaktad r.) 11

6 DERVENT, A Nöbetlerin s n fland r lmas ndaki neden ilgili alanda ortak bir dil oluflturmak ve epilepsilerin tan mlanmalar n ayn dil temeline oturtmakt r. Bu s n fland rma tan de eri tafl maz; epilepsilere tan sal yaklafl mda Epilepsiler ve Epilepsi Sendromlar S n fland rmas ndan yararlan l r. Halen kullan lmakta olan böyle bir s n fland rma 1985 de ILAE ye ba l S n fland rma ve Terminoloji Komisyonu taraf ndan önerilmifltir. (Epilepsia 26: , 1985). Uluslararas Epilepsi ve Epilepsi Sendromlar S n fland rmas (k salt lm flt r): I. Parsiyel (lokalizasyonla iliflkili) Epilepsi ve Epilepsi Sendromlar I.1. dyopatik* Sentro-temporal Dikenli yi-gidiflli Çocukluk Epilepsisi (Rolandik Epilepsi: RE) Oksipital Paroksizmli Çocukluk Epilepsisi (OPÇE) Di er I.2. Semptomatik: Semptomatik epilepsiler lezyonun anatomik lokalizasyonu, nöbet tipleri ve biliniyorsa, etiyolojik faktörler temelinde isimlendirilirler. I.2.1. Basit parsiyel nöbetlerle flekillenen epilepsiler: Frontal lob dan kaynaklananlar Parietal lob dan kaynaklananlar Temporal lob dan kaynaklananlar Oksipital lob dan kaynaklananlar Çeflitli bölgelerden kaynaklananlar Bafllang ç yeri bilinmeyenler I.2.2. Kompleks parsiyel nöbetlerle flekillenen epilepsiler: (bilinç bulan kl ve s kl kla otomatizmlerle flekillenirler) Frontal lob dan kaynaklananlar Parietal lob dan kaynaklananlar Temporal lob dan kaynaklananlar Oksipital lob dan kaynaklananlar Çeflitli bölgelerden kaynaklananlar Bafllang ç yeri bilinmeyenler * Bafllang ç yafllar temelinde ele al nan bu epilepsi ve sendromlara son y llarda yenileri eklenmektedir. Bu konudaki geliflmeler özellikle yenido an ve süt çocuklu u dönemi nöbetlerinin video-eeg çal flmalar ve son y llarda h zla artan epilepsilerde genetik çal flmalar ndan kaynaklanmaktad r. 12

7 KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER I.2.3. Sekonder jeneralize nöbetlerle flekillenen epilepsiler: Frontal lob dan kaynaklananlar Parietal lob dan kaynaklananlar Temporal lob dan kaynaklananlar Oksipital lob dan kaynaklananlar Çeflitli bölgelerden kaynaklananlar Bafllang ç yeri bilinmeyenler I.3. dyopatik ya da Semptomatik Oldu u Bilinmeyenler: (Kriptojenik Epilepsiler) II. Jeneralize Epilepsiler ve Epilepsi Sendromlar II.1. dyopatik: (bafllang ç yafl s ras yla) yi gidiflli neonatal konvülsiyonlar yi-gidiflli neonatal familyal konvülsiyonlar Süt çocu unun iyi-gidiflli miyoklonik epilepsisi Çocukluk absans epilepsisi (ÇAE) Juvenil absans epilepsi (JAE) Juvenil miyoklonik epilepsi (JME) Uyanmayla gelen GM nöbetlerle flekillenen epilepsi Di er (?) II.2. Kriptojenik ya da Semptomatik: (bafllang ç yafl s ras yla) West sendromu: (infantil spazmalar) Lennox-Gastaut sendromu Miyoklonik-astatik epilepsi Miyoklonik absans epilepsisi II.3. Semptomatik III. Fokal ya da Jeneralize Oldu u Anlafl lamayanlar IV. Özel Sendromlar Koflullarla iliflkili durumlar: Febril konvülsiyonlar zole nöbetler ya da status epilepticus Akut bir nedene ba l nöbetler (eklampsi, hipoglisemi v.b.) 13

8 DERVENT, A Kitapç n daha sonraki bölümlerinde yukar da de inilen durumlar n göreceli olarak s k görülenleri ayr bafll klar halinde özetlenecektir. Biz bu bölümü epilepsi kuflkusu ile gelen bir hastada olas di er tan lar, tan da ve ayr ca tan da klinik verilerin yerini vurgulayarak sürdürece iz. EP LEPS LERLE KARIfiAB LEN PAROKS ZMAL DURUMLAR Klinikte, birçok hastal kta oldu u gibi epilepside de tan büyük oranda iyi bir anamneze dayan r. Tan mlanan nöbet(ler)in epileptik olup olmad, epileptik ise, ne tür oldu u, etyolojik tan, tedavi ve prognoz aç s ndan meselenin nas l ele al nmas gerekti i yolundaki karar aflamalar nda anamnez bilgilerinin yeri, nörolojik muayene verileri ve laboratuar araflt rmalar ndan daha önemlidir. Yanl fl olarak epilepsi tan s alan durumlar geliflmifl merkezlerde dahi %30 lara varan oranlarda bildirilmekte ve bu durumlar n bafl nda konversiyonlar ve senkoplar gelmektedir. Bu tablolar n klasik flekilleri genelde epilepsiyle az kar flt r lmakla birlikte atipik çizgiler eklendi inde tan da yan lma oran yüksek olabilmekte, özellikle bu kiflilerin EEG lerinde de al fl lm fltan biraz farkl non-spesifik bulgular saptanabiliyorsa bu oran katlanarak artmaktad r. Afla da non-epileptik paroksizmal olaylar n k sa bir özeti sunulmaktad r. Psödo-nöbetler: Eriflkinde oldu u gibi çocuklarda da görülebilir. Klasikleflmifl ad yla histerik konversiyon olarak bilinen uzun süreli kas lma ç rp nma, opistotonik postür, müdahaleye rezistans, a r ya duyars zl k, aç l rken a lamalar v.b. semptomlarla flekillenen tablonun d fl nda çok çeflitli konversif nöbetler ya da psödo-nöbetler görülebilir. Bunlar aras nda paroksizmal lokalize hissi ya da motor tutulumlar, k sa süreli uyku/bilinç kayb ataklar ve konfüzyonel tablolar epilepsi ile ayr mda ciddi güçlüklere yol açabilirler. Bu konuda en çok yan ltan durumlar önceden epilepsisi var olan kiflilerde sonradan tabloya eklenen psödo-nöbetler olup, bu durum hiç de san laca kadar ender de ildir. Bu nedenle epilepsisi oldu u bilinen bir hastada nöbetlerin tedavilere direnç gösterdi i bilgisi al n yorsa, süregelen nöbetlerin klinik özellikleri dikkatlice yeniden soruflturulmal ve bunlar n gerçek epilepsi nöbetleri mi yoksa eklenen konversif durumlar m oldu u araflt r lmal d r. Belki bir olgu ile örnekleme daha bilgi verici olabilir. B.N. 26 yafl nda erkek hasta. 14 yafl nda bir ateflli hastal k s ras nda iki kez parsiyel epilepsi nöbeti geçiriyor. Kraniyal BT deste i ile serebral vaskülit tan s al yor ve düflük dozda anti-epileptik ile nöbetsiz olarak normal yaflant s n sürdürüyor, yüksek ö renimini ve askerli ini tamaml yor; ifl hayat n da baflar l biçimde sürdürmekte. Bu hastada 4 y l önce tedaviyi sonland rma amac yla ilaç dozunun minimal azalt lmas n izleyen günün ertesinde eskilerine çok benzeyen bir nöbet yaflad n bildirerek kendisi ayn doza geri dönüyor. Alt ay, 1 y l, 1.5 y l ve 2 y l sonraki 14

9 KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER kontrollerinde de benzer olaylar yineleyince psikiyatrik destek isteniyor. Hasta, psikoterapi alt ndayken tedavi sonland r liyor. ki y ld r ilaçs z ve nöbetsiz yaflant s na devam etmekte. Kendisi psikiyatriste y llard r kullanmakta oldu u ilac n kendisine ne denli güvence sa lad n ve ilaçs z kalman n yaratt anksiyetenin onu ne derece etkiledi ini anlat yor. Önceden yanl fl olarak epilepsi tan s alm fl birçok kiflide tan n n ortadan kald r lmas n n sevinçle karfl lanmas yan s ra, böyle bir tan n n sa lad ve tüm nörozlar n temelinde yatan ikincil kazanc n yitirilmesine ba l olarak karfl lafl lan hoflnutsuzluklar ve karfl koymalar da klinik deneyimlerimiz içinde belli bir yer kapsamaktad r. Gerçek epilepsi nöbetleri içinde psödo-nöbetlere en çok benzeyenleri frontal lob dan kaynaklananlard r. Ay r c tan da nöbetin video-eeg kayd n n de eri vard r. Bu kapsam içinde özellikle adolesan döneminde ve k zlarda görülen nonepileptik bir durum da hiperventilasyon sendromu dur. Bu tabloda hastalar gere inden fazla ventilasyonla gö üs a r s, bafl dönmesi ve dispne yaflarlar. Tabloya psödo-absans nöbetleri ve senkoplar efllik edebilir. Epilepsiyle kar flt r lmas bu durumlarda daha da kolaylafl r. Plastik ya da ka t bir torbaya soluma, ata sonland rabilece i gibi tan ya da yard mc olur. Anoksik nöbetler: Bu nöbetler anoksi ya da hipoksi sonucu korteksin enerji metabolizmas n n yetersizli ine ba l olarak ortaya ç kar. Kalp vurum say s n n 40/dak. n n alt na düflmesi, 150/ dak. n n üzerine ç kmas, süresi 4 saniyeyi geçen asistol durumu, sistolik bas nc n 50 mmhg n n ya da venöz oksijen bas nc n n 20 mmhg n n alt na düflmesi anoksik nöbetlere yol açabilir. Bu tablolarda bilinç kayb ve postürün çözülmesi temel semptomlard r. Ciddi nöbetlerde dekortikasyon rijiditesi ve/veya opistotonus da oluflabilir. Afla da baz lar belirtilen anoksik nöbetlerde ayn hastada birden fazla mekanizma etkili olabilir: Kalp hastal klar (aort stenozu, hasta sinus sendromu, ventriküler tafliaritmiler, konjenital siyanotik hastal k) Dolafl m sistemi hastal klar (vazo-vagal senkop, karotis sinus hastal klar, hipervagizm) Senkop ve refleks anoksik nöbetler Valsalva manevras (soluk tutma nöbetleri, istemli bafllat lan senkoplar) Obstrüktif apne (özellikle uyan kken ve gastro-intestinal reflü ile birlikte) Uzam fl ekspiryumla giden soluk-tutma nöbetleri Beyin sap bas lar 15

10 DERVENT, A Refleks senkoplar: Senkop, serebral kan ak m nda düflmeyle birlikte giden klinik olarak bilinç yitimi ve postüral tonus ta çözülme halidir. Kan bas nc ndaki düflme primer kalp hastal klar ndan çok daha fazla periferik vasküler refleks mekanizmalar ndaki tutuluma (vazo-vagal senkop) ba l olarak görülür. Olay n bafllang c nda s kl kla bafl dönmesi, güçsüzlük, çevrenin uzaklafl yor gibi hissedilmesi vard r, ve hasta yavaflça yere y l r. Senkoplar emosyonel uyar mlar, stresli koflullar, ayakta durma postürü, minör a r l uyaran varl gibi durumlarda s kt r. Baz kiflilerde de, banyo s ras nda, saç tarama durumu gibi hallerde, miksiyonda, yani daha spesifik uyar mlarla senkop oluflabilir. Baz antihistamikler de senkop nedenleri aras nda say labilir. Tipik bir senkobun klinik olarak epilepsi nöbetinden ay rdedilmesi çok güç olmayabilir. Fakat, ciddi senkoplarda oluflabilen ani yere düflme ve bunun sonucu olarak bir travmaya maruz kalma, dil s rma, idrar kaç rma ve daha da önemlisi, serebral anoksinin uzamas na ba l olarak (ki, en s k görülen nedeni bay lmakta olan kiflinin destekle ayakta tutulmaya çal fl lmas d r) senkobun komplikasyonu anlam nda bir epilepsi nöbetinin ortaya ç kmas gibi durumlar klinisyene yanl fl olarak epilepsi varl n düflündürebilir. Bu tür durumlarda ayr nt l ve dikkatli bir anamnezin yeri daha da önem kazan r. Bebekler ve çocuklarda atefle ba l olarak senkop görülmesi mümkündür. Bu tablonun da s kl kla febril konvülsiyon olarak yorumlanmas olas d r. Özellikle atonik bilinç yitimiyle flekillenen ateflli durumlarda bu olas l k gözard edilmemelidir. Soluk tutma nöbetleri: Bu nöbetlere 5 yafl n alt nda %4 oran nda rastlanmaktad r. Soluk tutma nöbetleri siyanotik ve soluk tipler olarak iki ana bafll kta toplanmaktad r. Siyanotik soluk tutma nöbetleri öfke, a r ve korku gibi uyaranlarla oluflur. Bebek önce ba r r ve ard ndan ekspiryumda nefesini tutarak morar r, bilincini yitirir ve bedeni gevfler. Solunumun geri dönmesine do ru ender olarak bedende bir kas lma olabilir. Görüntünün ürkütücülü üne karfl l k, siyanotik soluk tutma nöbetleri zarars zd r. Mekanizmas tam olarak bilinmeyen bu nöbetler s ras nda artan gö üs içi bas nc ve azalan venöz dönüfle ba l olarak hem serebral kan ak m nda azalma hem de oksijen desatürasyonunun etkili oldu u düflünülmektedir. Renkte solma ile flekillenen ve daha seyrek görülen soluk tutma nöbetleri tek bafllar na olabildikleri gibi ayn hastada siyanotik nöbetlerle birlikte de bulunabilirler. Bafla gelen minör travmalar baflta olmak üzere a r l uyaranlar bu tip nöbetlerin bafll ca uyaran d r. Bafllang ç sessiz ya da c l z bir a lama ile olur, ard ndan yüzde soluklaflma ve bedende kas lma görülür. Olgular n ço unda bu dönemde asistol mevcuttur ki, bu bulgu, hastalarda göz kürelerinin kompresyonu ile de ortaya ç kabilir. drar kaç rma seyrek de ildir; tonik kas lma sonlan rken 1-2 miyokloni görü- 16

11 KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER lebilir. Siyanotik nöbet s ras nda EEG de yavafllama, soluk nöbetin kas lma döneminde EEG de düzleflme ve sonras nda yavafllama görülür. Soluk tip nöbetlerin epilepsi ile kar flt r lmas daha kolayd r. Uyaran n varl temel ay r - c kriterdir. Soluk tutma nöbetlerinde aileye bilgi verme ve uyar c durumlar n engellenmesini sa lamak genellikle yeterli olur. Kalpten kaynaklanan senkoplar: Bu tür senkoplar oldukça seyrek görülmekle birlikte ölümcül tehlikeye sahip olmalar ve kronik tedaviye gereksinim göstermeleri nedeniyle tan nmalar önemlidir. Senkoplara yol açabilen kalp hastal klar eforla senkoba yol açabilen aort stenozu, hasta sinus sendromu ve uzun Q-T sendromlar d r (dominant geçiflli Romano-Ward ve resessif geçiflli Jerwell-Lange-Nielsen sendromu). Özellikle aile öyküsü ve ailede ani ölümlerin ö renildi i durumlarda uzun süreli EKG monitorizasyonu ve efor testi yaflam kurtar c bilgi verebilir. Akut hiperpne ve siyanoz ataklar konjenital siyanotik kalp hastal klar nda görülebilir ve bilinç yitimi, bazen de, vasküler kaynakl hemiplejilere yol açabilirler. Toksik nedenlere ba l paroksizmal olaylar: Fenotiazinler ve butirofenonlar baflta olmak üzere çeflitli droglarla akut zehirlenme tablolar nda motor belirtilerden oluflan klinik tablolar görülebilir. Bu tip ataklar s kl kla distonik özellikte olup, bedende yineleyen kas lmalar, baflta ekstansiyon ve opistotonus postürlerinden oluflur. Okülojirik krizler de seyrek de ildir. Dikkatli bir anamnez tan ya ulaflt r r. Tetani: S kl kla hipokalsemi, bazen de normokalsemi durumlar nda görülür. Kanda total kalsiyum de erlerinin normal olmas na karfl l k iyinize kalsiyum düflük olabilir. Hiperventilasyona ba l olarak geliflen alkaloz ya da pilor stenozu gibi s k kusmaya neden olan durumlar bu tabloya neden olabilir. D vitamini eksikli i, post-operatif hipoparatiroidizm ve psödohipoparatiroidizm di er tetani nedenleri aras ndad r. Tetaninin klasik klinik tablosu yaflam n 3. ay ndan önce görülmez. Bu tabloda karpo-pedal spazm, laringospazm ve epilepsi nöbetleri görülebilir. Paroksizmal hareket bozukluklar : Epilepsiden ay rdedilmesi bazen çok zor olan, ço unlukla ekstrapiramidal do adaki paroksizmal tablolard r. Paroksizmal kinezijenik koreoatetoz (PKK): Ani bir hareketle ortaya ç kan tek bazen de iki tarafl koreik ya da ballistik hareketlerdir. Say lar günde 100 e varabilen bu episodlar n süreleri 1-2 dakikay geçmez, fakat fliddetli olduklar nda kifliyi düflürebilirler. Bilinç tutulumu görülmez. Ço unlukla kal - t msal özellik gösteren bu tabloda karbamazepin ya da fenitoine iyi yan t al - n r. 17

12 DERVENT, A Paroksizmal distonik koreoatetoz (PDK): Burada ataklar kolaylaflt ran etmenler stres, alkol veya kahvedir. PKK ya oranla oldukça ender görülen bu hastal kta ataklar çok seyrek fakat daha uzun sürelidir (10 dak.-saatler). Dominant bir geçifle sahip olan PDK bilinen ilaçlara karfl PKK gibi iyi yan t vermez, benzodiazepinler k smen etkili olabilir. Noktürnal paroksizmal distoni: Ço unlukla eriflkinlerde ve hemen hemen her gece görülebilen uyku ile iliflkili koreoatetoid, distonik ve s çray c istemsiz hareketlerle flekillenen bir tablodur. Frontal lob nöbetleriyle kar flt r lmas mümkün olan bu hastal kta karbamazepine yan t n iyi oldu u bildirilmektedir. Migren: Migren ve epilepsi iliflkileri, benzerlik ve farkl l klar, ortak sendromlar vb. yönleriyle nörolojide önemli yer kaplayan konulardan biridir. Burada, epilepsi ile kar flt r labilen migren türlerine k saca de inmek istiyoruz: Klasik migren: Özellikle görsel semptomlu aura ile bafllayan bu migren türünün s kl kla kar flt r labilece i epilepsi sendromu OPÇE dir. Klasik migren deki görsel semptomlar fotopsi, skotomlar, fortifikasyon spektrumlar, renkli lekeler, mikropsi, makropsi, objelerin biçimlerinde distorsiyonlar olabilir. Bunlar n hepsi OPÇE için de geçerlidir. Ayr ca, eriflkinde daha ender olmakla birlikte migren auras bafl a r s yla devam etmeyebilece i gibi, OP- ÇE nin vizüel nöbetleri bafla r s yla birlikte ya da ondan hemen önce görülebilir. Aile öyküsünde de birçok ortakl klar n saptanabilmesi nedeniyle tan da gerçek güçlüklerin yaflanabilece i bu durumlarda EEG nin bilgi verici de eri yads namaz. Fakat migrenli kiflilerde de baz yavafllamalar n görülebildi i unutulmamal, epilepsi tan s ancak EEG de spesifik bulgularla desteklendi- inde, düflünülmelidir. Her fleye ra men tan da karars z kalmak mümkün olabilir; bu durumlarda tedavisiz izleme tercih edilir. Komplike migren: Atak s ras nda nörolojik belirti ve bulgular n görüldü- ü ve bunlar n saatler hatta günlerce sürebildi i migren türleridir. Afazinin de bir semptom olarak görülebilece i hemiplejik migren, 3. kraniyal sinir tutulumuyla giden oftalmoplejik migren, ender olarak baziler migren, ve özellikle, konfüzyonel migren epilepsilerle ay r c tan da güçlüklere yol açabilirler. Soruna yaklafl m klasik migrende belirtildi i gibidir. Çocuklu un alternan hemiplejisi: Bafllang ç s kl kla 1. y lda, hatta ilk 6 ay içindedir. Bedenin bazen sa bazen sol yar s n tutan hemipleji ataklar, parsiyel ya da jeneralize tonik kas lmalar, okülomotor tutulmalar, mutizm ve yutma güçlü ü episodlar ve seyrek olarak epilepsi nöbetleri görülebilir. 18

13 KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER Ataklar dakikalar, saatler bazen de günlerce sürebilir. Zamanla tablo kal c bulgularla ilerleme gösterir ve zihinsel duraklama, gerileme eklenir. Nedeni henüz bilinmeyen bu hastal n son y llarda mitokondriopatilerle benzerlikleri üzerinde durulmaktad r. Gece korkular (pavor nokturnus): Gecenin erken saatlerinde aniden ba- rmayla uyanarak korku, endifle, müdahaleye direnifl gösterme, çevresindekileri tan yamama, sorulara yetersiz ya da anlams z yan tlar vermeyle flekillenen bir tablodur. Süresi genellikle 5-10 dakikay geçmez. S kl kifliden kifliye, ayn kiflide günden güne de iflkenlik gösterebilir. Spontan olarak aylarca görülmedi i gibi her gece üstüste görülebilece i dönemler olabilir. Ertesi sabah olay hat rlanmaz. Görülme yafl aras nda olan bu tablo az say da kiflide adolesansa kadar sürebilir. EEG de uyanman n yavafl uykunun derin dönemlerinde (III-IV. faz) gerçekleflti i görülür. Benzer, fakat, daha seyrek görülen bir durum rüyalar n görüldü ü REM döneminde uyanmayla karakterize olan gece kabuslar d r. Somnambulizm (uykuda yürüme): Gene çocukluk döneminde bafllayan, adolesans da içine alabilen bu durum da yavafl uykudan inkomplet bir uyanma ile birlikte yar -istemli, yar anlaml davran fllarla flekillenir. S kl kla k sa süreli, yatakta oturma ve spontan konuflmalar ya da tuvalete gitme ile s n rl olmakla birlikte, evin içinde dolaflma, soka a ç kma hatta balkon ya da camdan atlamaya çal flma gibi uç davran fl özellikleri bilinmektedir. Pavor nokturnus ve somnambulizm de ortak bir genetik predispozisyon bildirilmektedir. Uykuyla iliflkili kompleks parsiyel epilepsi nöbetleriyle kar flabilen bu tablolarda ay r c tan da en güvenilir bilgi epilepsi nöbetlerinin stereotipik özelli inin belirginli idir. Hipnogojik fenomenler: Uyan kl ktan uykuya geçme s ras nda yaflanan k sa süreli iflitsel, görsel ve propioseptif alg lama bozukluklar d r. Bazen çok rahats z edici olabilirler ve bu nedenle kifli uyumaktan korkabilir. Narkolepsi tetrad n n bir semptomu da olabilen bu tablo normal kiflilerde yayg n olarak görülmektedir. Epilepsi ile kar flt r lmas enderdir. Narkolepsi: Narkolepsi, özellikle gün içinde gelen, karfl konulamaz derecede güçlü k sa süreli uyku ataklar ndan oluflur. Çocuklarda çok ender görülen ve bir eriflkin hastal olarak bilinen bu tabloda baz hastalar n flikayetlerinin 20 li yafllardan önce bafllam fl oldu u ö renilebilir. Narkolepsi s kl kla katapleksi ile birlikte bulunur ve sendrom narkolepsi-katapleksi sendromu olarak bilinir. Hipnogojik halusinasyonlar ve uyku paralizisi de tabloya eklendi inde narkolepsi tetrad ndan bahsedilir. Katapleksi, ani oluflan duygulan mla (gülme, heyecan, öfke v.b.) gelen ani kas tonusu çözülmesi halidir. fiid- 19

14 DERVENT, A detli oldu unda hastay düflürebilir. Uyku paralizileri uyku, uyan kl k aras ndaki geçifl dönemlerinde ortaya ç kan ve hastan n kendisinin hissetti i hareket edememe durumudur. Yayg n ya da parsiyel olabilir. Yukar da de inilmifl olan hipnogojik halusinasyonlar ve uyku paralizileri sendromun daha seyrek rastlanan elemanlar d r. Narkolepsi-katapleksi sendromunun her bir eleman epilepsi nöbetleriyle kar flt r labilmekle birlikte bilinçli bir anamnez tan y ayd nlat r. Ritmik hareketler: Bebekli in s kça görülen paroksizmal fenomenlerinin bir grubu özellikle uyku öncesi ya da can s k nt s s ras nda görülen bafl n iki yana, öne, arkaya ritmik olarak sallanmas halidir. Bu durumlar yaflam n ilk y l nda ve normal bebeklerde % 15 oran na kadar bildirilmifltir. Mastürbasyon: Bebek ya da çocukluk döneminde, özellikle yaln zl k ve can s k nt s s ras nda bafllat lan bacaklar n addüksiyon ve ekstansiyonu ile flekillenen kas lmalar olup beraberinde terleme ve yüzde k zar kl k görülebilir. Beraberinde bofl bak fl da oldu unda bu durumun epilepsi ile kar flt r lmas oldukça kolayd r. Fizyolojik kabul edilen bu durumda medikal tedaviye gerek görülmemektedir. Bebekli in benign miyoklonusu: Bebekli in ilk aylar nda uykuda görülen izole ya da diziler halinde gelebilen miyoklonik atmalard r. Miyokloniler bazen çok fliddetli olabilirler, bazen saatlerce sürebilirler. Bu durumlarda tablo status epileptikus ile dahi kar flt r labilir. 4. ayla birlikte sonlanmas beklenen bu tablonun ailesel olanlar bildirilmifltir. Benign paroksizmal vertigo: 1-5 yafllar aras ndaki çocuklarda görülebilen k sa süreli, ani gelen vertigo ataklar d r. Süreleri birkaç dakikay aflmaz. Çocuk s k nt l, rengi soluk görünümde, fakat bilinci yerindedir. Atak geldi- inde hasta hareketsiz kalabilir, yere oturabilir, bazen de düflebilir. Ataklar n s kl ayda en fazla birkaç kez olup, ço unlukla tüm atak say s 4-5 i geçmez. Parsiyel epilepsi nöbetleriyle kolayl kla kar flt r labilen bir hastal kt r. Bebekli in benign paroksizmal tortikolis i: Paroksizmal vertigoyla iliflkili oldu u düflünülen bir tablodur. Bafllang ç s kl kla 1 yafl içindedir. Bafl ataklar halinde bazen sa bazen sola e rilebilir. Saatler ya da birkaç gün süren ataklar s ras nda bebek s k t l d r, s k kusmalar bulunur. Bazen bedende de e ilme olabilir. Yaflla birlikte tümüyle düzelen bu çocuklar n bir k sm nda sonradan migren geliflti i bildirilmifltir. Benzer bir baflka tablo çocuklarda görülen ve sonradan kaybolan kal t msal özellikteki tekrarlay c ataksi dir. Bu iki tablonun birlikte görülebilece i de bildirilmektedir. 20

15 KAVRAM OLARAK EP LEPT K NÖBET VE EP LEPS LER Afl r irkilme reaksiyonu: Bebe in, iflitsel, görsel, dokunsal ya da di er herhangi bir uyarana karfl ani bir korku reaksiyonu fleklinde gecikmifl ve uzam fl bir Morro yan t tarz ndaki reaksiyonudur. Yenido an döneminde normal kabul edilebilen bu tablonun sonraki aylarda sürmesi ve artmas patolojik olmakla birlikte epilepsi ile kar flt r lmamal d r. Afl r irkilme reaksiyonu beynin organik hastal klar nda görülebilir. rkilme Hastal ya da hiperekpleksi ad yla bilinen bir tablo da benzer nitelikte olmakla birlikte ailevi özellik gösterir. Bu hastalar n bir k sm nda afl r hipertoni ve apne ataklar da görülür ve bu durum yüksek hayati risk yarat r. Tedavide klonazepam ya da valproik aside k smi olumlu yan t bildirilmektedir. Yukar da çok özetle de inilen tablolar n say s n artt rmak mümkündür. Günlük pratikte epilepsiler kadar s k olmamakla birlikte, özellikle bebeklik ya da çocukluk dönemlerinde ço unun hiç de ender olmad bu durumlar n tan nmas gereksiz ya da yanl fl tedaviden kaç n lmas aç s ndan zorunludur. Zaman zaman önemine de indi imiz anamnez incelikleri yan s ra, tüm paroksizmal hastal klarda tan ya varmada çok yararl bir yöntem de ataklar n video-kameraya al nmas d r. Birçok ailenin kolayl kla sa layabildi i bu yard - m n hekimin karar na katk s tart fl lamaz. Konuyu sonland r rken yinelemek istedi imiz nokta al nan bilgide ve/veya araflt rmalar n sonucunda kuflkulu bir durum olacak olursa tedaviye bafllamakta acele etmektense (do al olarak t bbi ivedilik yoksa) görüflümüz netleflene kadar hastan n yak ndan izlenmesi ve belli aralarla yeniden de erlendirilmesinin yarar d r. 21