nönü Üniversitesi Yenido an flitme Taramas nda saptanan iflitme kay plar nedenleri

Transkript

1 ARAfiTIRMA / RESEARCH ARTICLE nönü Üniversitesi Yenido an flitme Taramas nda saptanan iflitme kay plar nedenleri TKBBV 8 Gelifl tarihi / Received: Eylül / September, 8 Kabul tarihi / Accepted: Eylül / September, 8 Online yay n tarihi / Published online: Eylül / September, 8 doi:.99/tao.8.ss98 Y. Durgun, Y. F rat, T. Kalc o lu, E. Selimo lu Özet Amaç: Ocak 7-Aralık 7 tarihleri arasında nönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi nde do an ve iflitme taraması yapılan bebe in do umsal iflitme kaybı nedenlerinin saptanması ve habilite/rehabilite edilmesi. Yöntem: Klini imizde iflitme taraması Echocheck (Otodynamics Ltd, UK) otoakustik emisyon tarama cihazı ile yapıldı. Tarama testi bir arafltırma görevlisi, odyometri teknikeri ve bu konuda e itilmifl bir sa lık personeli tarafından uygulandı. Annelere test ile ilgili bilgi verildi ve yazılı onam alındı. Tarama testi bebe in oldu u ünitede yatakbaflında yapıldı. Klini imizde üç basamaklı tarama protokolu kullanıldı. Bulgular: bebe in 97 si birinci ve ikinci basamakları geçti, bebek gelmedi. bebek üçüncü basamakta test edildi. Bu bebeklerin unda iflitme kaybı saptandı. Bu bebeklerde saptanan do umsal iflitme kaybı nedenleri flunlardı: Waardenburg sendromu, Pierre Robin sendromu, Arnold-Chiari malformasyonu tip, geçici hipotiroidiye ba lı iflitme kaybı, netilmisin ototoksisitesi, prematürite ve sarılık. bebekte ise non-sendromik do umsal iflitme kaybı saptandı. Bu bebeklerin karyotip analizleri normal elde edildi. Sonuç: Çok ileri, ileri ve orta düzeyde iflitme kaybı olan 7 bebe- e. aylıktan itibaren iflitme cihazı verildi, aile iflitme e itimi bafllandı. Arnold-Chiari malformasyonu tip tanılı bebek yaflamının. ayında ex oldu. Hafif düzeyde iflitme kaybı olan bebe in ailesi cihazı kabul etmedi i için cihazlandırılamadı. Çok ileri/ileri iflitme kaybı olan iki bebe e koklear implantasyon uygulaması planlandı. 8 ile 8 ay arası takip edilen bebeklerde, iflitme cihazı verilen ve orta düzey iflitme kaybı olan grupta lisan gelifliminin yaflıtları ile uyumlu oldu u saptandı. Türk Otolarengoloji Arflivi, 8; (): - Dr. Yeflim Durgun, Dr. Yezdan F rat, Dr. Tayyar Kalc o lu, Dr. Erol Selimo lu nönü Üniversitesi T p Fakültesi KBB Anabilim Dalı, Malatya Girifl Her canl do umdan ile ünde konjenital sensörinöral iflitme kayb (SN K) oldu u bilinmektedir. Risk faktörü olanlarda ise bu oran kat daha fazlad r. flitme kay pl çocukta tan ve tedavi efl zamanl giden bir süreç olup, etiyolojide rol alan faktörlerin çeflitlili i tan sürecini uzatan esas nedendir. Yenido an iflitme Birleflik Komitesi (JCIH) 99 y - l nda yay nlad bir bildiride tüm canl do an bebeklerin taranmas n önermifltir. Yenido an iflitme taramas n n amac belirgin iflitme kayb için risk alt nda olan bebekleri belirlemektir. Geçen bebekler belirgin iflitme kayb için risk tafl may p, refere edilenler ise iflitme kayb için risk grubunda olan ve iflitmenin tan sal de erlendirilmesine ihtiyaç duyan bebeklerdir. Yenido an iflitme taramas nda amaçiflitme kay pl bebe e ilk ayda tan koymak ve dan önce tedaviye bafllamak olmal d r., Bu flekilde iflitme kay pl bebekler yafl tlar ile uyumlu konuflma geliflimi, lisan geliflimi, zihinsel geliflimi, sosyal geliflimi ve duygusal geliflim gösterebilirler. Bu çal flmada tarama ile saptanan bebeklerin iflitme kayb nedenleri, tan basamaklar, rehabilitasyon/ habilitasyon ve tedavi aflamalar nda yap lanlar belirtilmifltir. Gereç ve Yöntem Ocak 7 ve Ocak 8 tarihleri aras nda nönü Üniversitesi Turgut Özal T p Merkezi nde do-

2 nönü Üniversitesi Yenido an flitme Taramas nda saptanan iflitme kay plar nedenleri an bebeklere ve ayn süre içinde Yenido an ve Prematüre Yo unbak m Servislerinde yatan bebeklere yenido an iflitme taramas uyguland. ayl k süre içinde tarama protokolu uygulanan prospektif çal flmada, iflitme kayb saptanan bebekler, -8 ay süresince takip edildi. Taraman n birinci basama ve ikinci basama transient-otoakustik emisyon (TOA- E) tarama cihaz ile (Echocheck, Otodynamics Ltd, UK) yap ld. Bu tarama testi bir araflt rma görevlisi, odyometri teknikeri ve bu konuda e itilmifl bir sa l k personeli taraf ndan uyguland. Klini imizde uygulanan üç basamakl tarama protokolu Tablo de görülmektedir. flitme kayb saptanan bebeklere uygulanan tan sal testler Tablo de gösterilmektedir. Tan sal testler ve rehabilitasyon efl zamanl olarak yap lm fl ve bebeklerin yaflamlar n n ndan önce rehabilitasyon/habilitasyonu amaçlanm flt r. flitme kayb saptanan bebekler yaflamlar n n. ay nda ve. ay nda kontrole ça r lm fl ve. basamak testleri tekrar edilmifl, tedavi yan t ve hastal n seyri gözlenmifltir. Bulgular Ocak 7 ve Ocak 8 tarihleri aras ndaki ayl k süre içinde bebe e yenido an iflitme taramas yap ld. Bu bebeklerin 9 unu canl yenido anlar ve ünü Yenido an ve Prematüre Yo- unbak m Servislerinde yatan bebekler oluflturdu. Grubun içinde k zlar %.8 ve erkekler %. oran ndayd. bebe in 9 (%79) da risk faktörü yoktu. (%) de risk faktörü mevcuttu. bebe in (%) ü kontrole gelmedikleri için tarama protokolünü tamamlayamad. Tarama protokolü uygulanan bebe in 8 i ve. basamaklar tamamlad (% 97). bebek. basama a refere edildi. bebe in (%.9) unda iflitme kayb saptand.. basama a refere edilen ve iflitme kayb saptanmayan bebe in risk faktörü mevcut de ildir. flitme kayb saptanan bebe in sinde risk faktörü yok iken 8 bebekte bir veya daha fazla risk faktörü mev- Tablo. Tablo. nönü Üniversitesi T p Fakültesi Yenido an flitme Taramas protokolü.. tarama -TEOAE (.gün) geçti Y lda bir kez kontrol tarama refere et. tarama - TEOAE (. gün) geçti Y lda bir kez kontrol tarama refere et Otoskopik de erlendirme Medikal tedavi. tarama: KBB muayenesi (. gün) Pediatrik flitme Test Bataryas : (TEOAE, DPOAE ABR, Davran fl Gözlem Odyometrisi, Akustik mpedansmetri geçti Y lda bir kez kontrol tarama Takip, Tan (. ay) Rehabilitasyon/Habilitasyon () flitme kay pl bebeklerde istenen tan sal testler. flitme kay pl çocukta iflitme de erlendirmesine eklenecek istemler: (European Work Group on Genetics of Hearing Impairments-99) yafltan küçükse maternal Toxo ve Rubela serolojik testleri drar tetkiki ile glukoz, mikroskopi, CMV (yaflam n ilk haftas nda ise) T ve TSH tiroid fonksiyon testleri Böbrek fonksiyon testleri KBB muayenesinde yafla uygun vestibüler testler Göz konsültasyonu ile görme bulgular n n birlikteli i EKG Perklorat testi Temporal BT (gerekirse MRG) Sendrom flüphesi oluflursa pediatri görüflü Kan örne i ile mutasyon analizi için genetik inceleme cuttur. flitme kay pl bebe in sinde akraba evlili i saptanm flt r. Sensörinöral iflitme kayb (SN K) oran sa l kl yenido anlarda %.7 iken; risk faktörü tafl yan bebeklerde %. olarak saptand.. basama a refere edilen bebeklere yap lan testlerin.,. ve sonuçlar fiekil, ve te gösterilmifltir. bebekte ileri düzeyde, bebekte orta düzeyde ve bebekte hafif düzeyde SN K saptanm flt r (Tablo ). leri düzeyde SN K saptanan bebe in tan lar s ras ile Waardenburg sendromu, nonsendromik do umsal iflitme kayb ve Arnold-Chiari malformasyonudur. Arnold Chiari malformasyonlu bebek Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume, Say / Number, 8

3 Durgun Y ve ark. yaflam n n. ay nda ex olmufltur. Orta düzeyde SN K olan bebeklerin tan lar s ras ile netilmisin kullan m na ba l ototoksisite, bitkisel ilaç kullan - m na ba l geçici yenido an hipotroidisi, nonsendromik do umsal iflitme kayb, Pierre-Robin sendromudur. Orta düzeyde kayb olan bir bebek ise prematürite ve uzam fl sar l k nedeni yo un bak ma al nm fl, yo un bak mdaki tedavisi s ras nda nazokomiyal pnömoni geliflmifl ve bir hafta mekanik ventilatöre ba l kalm flt r. Tart flma Bu çal flma ile Malatya da, nönü Üniversitesi Turgut Özal T p Merkezinde ay süresince do an bebeklere ve ayn süre içinde Yenido an ve Prematüre Yo unbak m Servislerinde yatan bebeklere yenido an iflitme taramas uygulanm fl, iflitme kayb oran %.9 olarak bulunmufltur. Literatüre ile karfl laflt r ld nda yüksek bulunan bu oran bölgemizdeki riskli gebeliklerin hastanemize sevki ile ve bölgemizde akraba evlili i oran n n yüksekli i ile aç klanabilir. YD T uygulanan bebeklerin %97 si testi geçmifl olup, SN K oran sa l kl yenido anlarda %.7, risk faktörü tafl yan bebeklerde %. dir. Bu oranlar literatür ile uyumludur. a rl mevcuttu. Nekrotizan enterokolit nedeni mg/kg/gün netilmisin tedavisi alm flt. Netilmisin en az ototoksik ve en güvenli aminoglikozid olarak bilinmektedir. Vestibülotoksik olan bu ajan %. kokleotoksiktir. 7 flitme cihaz verilen ve y l boyunca takip edilip, takibinin ilk ay nda er ay ara ile test bataryas tekrarlanan hastada iflitme kayb düzelmemifltir. y ll k takibin sonunda lisan gelifliminin ikiz kardefli ile ayn düzeyde oldu u saptanm flt r. Bitkisel ilaç kullan m sonras geliflen geçici hipotiroidiye ba l iflitme kay pl olguda hipotiroidi yaflam n. ay nda düzelmifltir. Cihaz önerilen hastan n ebeveynleri iflitme cihaz kullanmak istemedikleri için cihazs z olarak ay boyunca takip edilen ve ay aral klarla tekrar edilen test batarya sonuçlar na göre orta düzeydeki iflitme kayb geriledi. Hastan n. ayda III. ve V. dalga latanslar nda, I-V. dalgalar aras latanslar nda (IPL) k salma saptand. Bu hipotiroidinin ABR üzerine bilinen etkisi olan III. ve V. dalga latanslar nda k salma ile uyumlu idi. 8 Etiyolojide saptanan nedenler Tablo te gösterilmifltir. Waardenburg sendromu (WS) hem klinik hem de genetik olarak oldukça de iflken özellikleri ile ortaya ç kan ve birçok memeli türünde tan mlanm fl olan iflitsel-pigmenter sendromlardan biridir., WS saptanan olguda iriste heterokromi, albinoik fundus, genifl ve yüksek burun kökü, bilateral ileri derece SN K iflitme kayb mevcuttu. W indeksi.97 olan hastada dystopia canthorum saptand. Pozitif aile hikayesi ve ekstremite tutulumu olmayan olgu WS tip olarak de erlendirildi. Hastaya cihaz verildi ve koklear implantasyon planland Aminoglikozid ototoksisine ba l orta düzeyde SN K saptanan olguda prematürite ve düflük do um fiekil.. basama a refere edilen bebeklerin.,. ve davran flsal gözlem odyometri sonuçlar. Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume, Say / Number, 8

4 nönü Üniversitesi Yenido an flitme Taramas nda saptanan iflitme kay plar nedenleri 8dB de Sol.7 ms 8dB de Sa. ms.7 ms. ms. ay. ay.8 ms.9 ms. ay. ay I-III III-V I-V I-III III-V I-V 8 7 8dB de Sol. ms 8 7 8dB de Sa. ms. ms..9 ms I. dalga III. dalga V. dalga. ay. ay.9 ms I. dalga III. dalga V. dalga. ay. ay fiekil.. basama a refere edilen bebeklerin.,. ve ABR sonuçlar. Nonsendromik iflitme kayb saptanan olgunun sinde akraba evlili i mevcuttu. Akraba evlili i olan bir olguda ailede iflitme kay pl bir birey öyküsü pozitifti. Bu bebeklerin karyotip analizleri normal elde edildi fakat iflitme kayb ndan sorumlu genin saptanmas na yönelik analiz yap lamad. leri ve orta düzeyde nonsendromik iflitme kay pl olguya iflitme cihaz verildi. Bir olguya koklear imnplantasyon planland. Hafif düzeyde iflitme kayb saptanan olguya iflitme cihaz önerildi fakat takiplerde cihaz kullanmad gözlendi. Yenido an yo unbak mda tedavi edilirken saptanan bilateral ileri düzeyde iflitme kay pl bebe in MR incelemesinde beyinsap ve cerebellar hipoplazi, corpus callozum agenezisi ve kolposefali mevcuttu. Arnold-Chiari malformasyonu tip- ile uyumlu olgu yaflam n n. ay nda ex oldu. Bu nedenle. ve. ay parametreleri incelenemedi. Orta düzeyde iflitme kay pl bir olguda mikrognati, retrognati, glossopitozis ve yar k damak mevcuttu. Pieere Robin sendromu tan s alan hastan n yap lan timpanometrisi tip A idi. Orta kulak bas nçlar nor- Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume, Say / Number, 8

5 Durgun Y ve ark. fiekil.. basama a refere edilen bebeklerin.,. ve Dpgram sonuçlar. maldi. Temporal kemik tomografik incelemesi do- ald. ABR de V. dalga latans nda k salma, I-V. dalga IPL da hafif bir k salma mevcuttu. Pierre Robin sendromunda orta kulak efüzyonuna ba l iletim tipi iflitme kayb n n görüldü ü bilinmektedir. 9 Bu olgudaki iflitme kayb sensörinöral tip olup hastaya iflitme cihaz verilmifltir. flitme cihaz ile takip edilen hastaya yar k damak nedeni ile cerrahi uygulanm flt r. günden uzun süren mekanik ventilasyonun iflitme kayb için risk faktörü oldu u bilinmektedir. flitme kayb saptad m z iki olgu günden daha uzun süre mekanik ventilatöre ba l kalm fllard r. Her iki olguya da iflitme cihaz önerilmifl olup aileler cihaz kullanmay reddetmifltir. ayl k takiplerde bir bebekte iflitme kayb k smi olarak gerilemifltir. Prematüre olan di er olguya hiperbiliribinemi nedeni ile kan transfüzyonu yap lm flt r. Çoklu risk faktörünün oldu u bu olgunun takibinde iflitme kayb n n sabit kald gözlenmifltir. flitme kayb tan s koydu- umuz olguya alt ayl k olmadan tan konulabilmesine ra men iflitme cihaz önerilen bu olgulardan üçünün aile cihaz kullanmay kabul etmemifllerdir. Cihazland r lan 7 bebe in takiplerinde befl tanesinin cihaz kulland gözlenmifltir. Koklear implantasyon planlanan olguya henüz implantasyon uygulanamam flt r. Cihaz kullanma, e itime bafllama ve koklear implantasyon konusu de erlendirildi inde bebekte Tablo. YD T protokolünde. basama a refere edilen bebeklerde iflitme kayb derecesi ve nedenleri. flitme durumu Tan. bebek leri düzeyde SN K Waardenburg sendromu. bebek Orta düzeyde SN K Aminoglikozid ototoksisitesi. bebek Orta düzeyde SN K Geçici hipotiroidi. bebek leri düzeyde SN K Non sendromik do umsal iflitme kayb. bebek Orta düzeyde SN K Non sendromik do umsal iflitme kayb. bebek leri düzeyde SN K Arnold-Chiari malformasyonu tip- 7. bebek Normal Normal 8. bebek Hafif düzeyde SN K Non sendromik do umsal iflitme kayb 9. bebek Hafif düzeyde SN K Mekanik ventilasyon. bebek Orta düzeyde SN K Pierre Robin sendromu. bebek Orta düzeyde SN K Prematürite, sar l k, mekanik ventilasyon. bebek Normal Normal. bebek Normal Normal Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume, Say / Number, 8

6 nönü Üniversitesi Yenido an flitme Taramas nda saptanan iflitme kay plar nedenleri YD T hedefine ulaflm flt r. Ülkemizin sosyoekonomik koflullar, ailelerin e itim düzeyi ve mevcut sa l k sistemi sorunlar yenido an iflitme taramas n n hedefine tam olarak ulaflmas n güçlefltirmektedir. Bu konunun çözüme kavuflmas için akademisyenlerin, uzmanlar n, ailelerin, sa l k bakanl n n ve bu konu ile ilgili herkesin üzerine düfleni yapmas yenido an iflitme taramalar n hedefine ulaflt racakt r. Kaynaklar. Norton SJ, Perkins JA. Early detection and diagnosis of infant hearing impairment. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Kruase CJ, Schuller DE, editors. Otolaryngology - head and neck surgery: Mosby Year Book, Philadelphia, 997; Volum ; Bölüm Early Identification of Hearing Impairment in Infants and Young Children. National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement. March -, 99. Pardono E, van Bever Y, van den Ende J, et al. Waardenburg syndrome: clinical differentiation between types I and II. Am J Med Genet ; 7A: -. Steel KP, Barkway C. Another role for melanocytes: their importance for normal stria vascularis development in the mammalian inner ear. Development 989; 7: -.. East JE, Foweraker JE, Murgatroyd FD. Gentamicin induced ototoxicity during treatment of enterococcal endocarditis: resolution with substitution by netilmicin. Hear ; 9: e. 7. Timothy C, Hain, MD. May, 8 8. Thornton AR, Jarvis SJ. Auditory brainstem response findings in hypothyroid and hyperthyroid disease. Clin Neurophysiol 8; 9: Handzic J, Bagatin M, Subotic R, Cuk V. Hearing levels in Pierre Robin syndrome. Cleft Palate Craniofac J 99; : -.. Martínez-Cruz CF, Poblano A, Fernández-Carrocera LA. Risk factors associated with sensorineural hearing loss in infants at the neonatal intensive care unit: -year experience at the national institute of perinatology (Mexico city). Arch Med Res 8; 9: 8-9. Ba lant Çak flmas : Ba lant çak flmas bulunmad belirtilmifltir. letiflim Adresi: Dr. Yeflim Durgun nönü Üniversitesi T p Fakültesi KBB Anabilim Dal MALATYA GSM: () e-posta: yesimdurgun@gmail.com Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume, Say / Number, 8