Pnömonilerde Ay r c Tan

Transkript

1 Pnömonilerde Ay r c Tan Özlem ÖZDEM R Pnömonilerde ay r c tan iki grupta ele al nacakt r: Etkene göre ay r c tan s. Pnömoniyi taklit eden infeksiyon d fl patolojilerle ay r c tan s. PNÖMON N N ETKENE GÖRE AYIRICI TANISI Pnömoninin etkene göre ay r c tan s bafllang ç antimikrobik tedavinin uygun olabilmesi aç s ndan yararl d r. Bu amaca yönelik üç yaklafl m gelifltirilmifltir: Sendromik yaklafl m; Tan sal yaklafl m; Ampirik (epidemiyolojik) yaklafl m. Sendromik yaklafl m klinik tabloya dayanarak tipik-atipik pnömoni ay r m n kapsar. Tan sal yaklafl mda etkeni belirlemek için ayr nt l incelemeler yap l r. Ampirik yaklafl m epidemiyolojik verilere ve genel mikrobiyolojik paternlere dayan r. Günümüzde bafllang ç antimikrobik tedavinin belirlenmesi için daha çok ampirik yaklafl m kullan lmaktad r (1). Pnömoninin etkene göre ay r c tan s için öncelikle olgunun klinik, radyolojik ve epidemiyolojik özellikleri ele al n r. lk aflamada bu özelliklere dayanarak tipik-atipik pnömoni ay r m yap l r (2). Tipik pnömonide akut bafllang çl atefl, titreme, plöritik gö üs a r s ve prodüktif öksürük vard r. Fizik muayenede konsolidasyon bulgular saptan r. Lökositoz s kt r. Akci er grafisinde lober veya segmental konsolidasyon izlenir. Etken s kl kla pnömokoklard r. H. influenzae, streptokoklar, enterobakterler ve S. aureus gibi di er piyojenik etkenler de tipik pnömoni oluflturur (2-6). Atipik pnömoni genellikle gençlerde görülür. Kuru öksürük, miyalji, halsizlik,

2 340 Solunum Sistemi nfeksiyonlar burun ak nt s, hafif atefl olur; titreme pek görülmez. Fizik incelemede belirgin bir özellik yoktur. Beyaz küre say s genellikle normaldir. Akci er grafisinde diffüz infiltratif veya da n k peribronfliyal patern izlenir. M. pneumoniae, C. psittaci, C. burnetti, C. pneumoniae ve baz respiratuar virüsler atipik tablo oluflturur. Genç, sa l kl bir eriflkinde kuru öksürü e efllik eden, giderek artan dispne ve yamal infiltratlar M. pneumoniae infeksiyonu düflündürürse de böyle klasik tablolar s k de ildir. Klinikte tipik-atipik pnömoni ay r m her zaman kolay olmamaktad r (2-7). Legionella pnömonisi tipik paterni taklit edebilirse de s kl kla tipik-atipik tablo özelliklerini birlikte gösterir. Bafllang ç semptomlar genellikle halsizlik, letarji, yüksek atefl gibi özgül olmayan belirtilerdir. Kuru öksürük s kt r, plöretik gö üs a r s bulunabilir. Daha sonra pürülan balgam ve hemoptizi eklenebilir. Kar nda rahats zl k ve ishal gibi gastrointestinal belirtiler; bafl a r s ve letarjiden ensefalopatiye kadar de iflen nörolojik semptomlar bulunabilir. Yüksek atefl vard r. Ayr ca relatif bradikardi, hipotansiyon da saptanabilir. Bakteremik yay mla ekstrapulmoner tutulumlar oluflur. S kl kla lökositoz vard r. Hiponatremi Legionella pnömonisinde di er pnömonilerden daha s kt r (2,8,9). Öykü ve fizik incelemeden elde edilen baz ipuçlar etken hakk nda fikir verebilir (Tablo I) (3). Örne in influenza sonras geliflen sekonder bakteriyel pnömonilerde S. pneumoniae, S. aureus veya H. influenzae dan kuflkulan lmal d r. Alkolizm K. pneumoniaeya ba l pnömoniyi, kistik fibrozis veya a r bronflektazi varl P. auriginosa, S. aureus veya H. influenzae ye ba l pnömonileri düflündürmelidir (7,10). Balgam özellikleri etkene göre de iflir. Pas rengi balgam en s k pnömokok pnömonisinde oluflur. K. pneumoniae pnömonisinde balgam genellikle viflne jölesine benzer ve parlak k rm z kan içerir. Kötü kokulu, pürülan balgam s kl kla Streptococcus veya Bacteroides e ba l anaerobik bir infeksiyonu düflündürür. S.aureus, influenza virüs veya Klebsiella pnömonilerinde hemoptizi olabilir. Pnömokoksik pnömonide balgam genellikle pasl görünümde ise de bazen kanl olabilir (11). Akci er grafisi pnömoni tan s nda çok de erlidir. Ancak baz radyolojik özellikler etkene ait ipuçlar sa larsa da akci er grafisine bakarak etkene yönelik ay r c tan yapmak pek mümkün de ildir (3,7). Baz radyolojik görünümlere göre düflünülebilecek etkenler Tablo II de gösterilmifltir (3). Klinik ve radyolojik özellikler ay r c tan için her zaman çok fazla bilgi vermemektedir. Özellikle pnömoni klini inin çok farkl olabildi i yafll larda öksürük, titreme, atefl, gö üs a r s ve fizik muayenede raller bulunmayabilir. Bu hastalarda konfüzyon, güçsüzlük, letarji, ifltahs zl k, kar n a r s, inkontinans, deliriyum ve genel durumda bozulma gibi farkl bir tablo ortaya ç kabilir. Bu neden-

3 Pnömonilerde Ay r c Tan 341 Tablo I. Pnömoni etiyolojisi için öykü ve fizik incelemeden elde edilebilecek ipuçlar Özellik Kontamine klimaya maruziyet, kullanma suyu kontamine olmufl otel veya hastanede bulunma nfekte kedi, koyun, keçiyle karfl laflma Hapishane veya evsiz bar naklar nda salg n Askeri e itim kamplar nda salg n nfekte papa an, ördek, tavukla karfl laflma Diabetik ketoasidoz Alkolizm Kronik obstrüktif akci er hastal Solid organ transplantasyonu (nakilden en az 3 ay sonra) Orak hücreli anemi HIV infeksiyonu, CD4 <200 Periodontal hastal k, kötü kokulu balgam Büllöz miringitis Bilinç bulan kl, epilepsi Ensefalit Eritema multiforme Eritema nodozum Ektima gangrenozum Ciltte nodüller, SSS bulgular Olas mikroorganizma Legionella pneumophila Coxiella burnetti Streptococcus pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis S. pneumoniae, Chlamydia pneumoniae Chlamydia psittaci S. pneumoniae, Staphylococcus aureus S. pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, S. aureus S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis S. pneumoniae, H. influenzae, Legionella türleri, Pneumocystis carinii, CMV, S. stercoralis S. pneumoniae P. carinii, S. pneumoniae, H. influenzae, M. tuberculosis, Cryptococcus neoformans, R. equi Anaerob ve aeroblar Mycoplasma pneumoniae Polimikrobik (makro veya mikroaspirasyon) M. pneumoniae, C. burnetti, L. pneumophila M. pneumoniae C. pneumoniae, M. tuberculosis Pseudomonas aeruginosa, Serratia marcesans Nokardia türleri le yafll olguda tipik-atipik pnömoni ay r m ve klinik özelliklerle etken tahmini daha da güçtür (12). Sadece yafll bireylerde de il, genel olarak pnömonilerde tipik pnömoninin klasik klinik ve radyolojik özelliklerinin pnömokok pnömonisini di er pnömonilerden ay rmada duyarl ve özgül olmad görülmüfltür (13). Toplum kökenli pnömonide etiyolojiyi belirlemek için bir skorlama sistemi gelifltirilmesine çal fl ld nda; bakteriyel pnömoniyi benzer viral pnömoniden ay rmak için akut bafllang çl semptomlar, 65 in üzerinde yafl veya komorbidite ve lökositoz veya lökopeni birlikteli i %89 duyarl l k, %94 özgüllük sa lam flt r (9).

4 342 Solunum Sistemi nfeksiyonlar Tablo II. Radyolojik görünüme göre olas etkenler Fokal opasite Streptococcus pneumoniae Legionella pnemophila Staphylococcus aureus Chlamydia pneumoniae Mycobacterium tuberculosis Blastomyces dermatidis Multifokal opasite S. aureus Coxiella burnetti L. pneumophila S. pneumoniae nterstisyel Virüsler M. pneumoniae Pneumocystis carinii Chlamydia psittaci Miliyer M. tuberculosis Histoplasma capsulatum Coccidioides immitis B. dermatitidis Varicella zoster nterstisyel+lenfadenopati Epstein-Barr virüs Francisella tularensis C. psittaci M. pneumoniae Segmental veya lober+lap M. tuberculosis (primer infeksiyon) Atipik rubeola Fungus Kavitasyon Mikst anaerob/aerob (apse) Aerob Gram negatif basiller M. tuberculosis L. pneumophila Cryptococcus neoformans Nocardia asteroides Actinomyces israelii C. immitis P. carinii Pnömotosel S. aureus Streptococcus pyogenes P. carinii Yuvarlak lezyon C. burnetti S. pneumoniae L. pnemophila S. aureus Fissürde itilme Klebsiella pneumoniae L. pneumophila Yap lan çal flmalar etkenin tahmini için tipik-atipik ay r m n n her zaman baflar l olmad n göstermektedir. Bu nedenle günümüzde sendromik yaklafl - m n yerine yafl, komorbidite ve hastal n a rl na dayanan ampirik yaklafl m ile bafllang ç antimikrobik tedavinin belirlenmesi daha geçerli bir yol olarak görülmektedir. PNÖMON AYIRICI TANISINDA NFEKS YON DIfiI PATOLOJ LER Akci er grafisinde pnömonik gölge koyulu u infeksiyon d fl nda kan, ödem s - v s, malignite veya infeksiyon d fl inflamatuar süreçlere ba l olabilir (3). nfeksiyon d fl nedenler akut bakteriyel pnömoniye göre genellikle daha sinsi bir seyir gösterir. Ancak bazen infeksiyon d fl nedenleri infeksiyondan ay rmak çok güç olabilir. Do ru tan n n konmamas gereksiz antibiyotik tedavilerine ve gerçek patolojinin kötüleflmesine yol açar (14). Pnömoni düflünülüp uygun tedavi bafllanm fl bir olguda beklenen zamanda rezolüsyon olmad nda rezolüsyonu uzatan nedenler ve pnömoniyi taklit eden

5 Pnömonilerde Ay r c Tan 343 infeksiyon d fl olaylar akla gelmelidir. Konjestif kalp yetmezli i, pulmoner tromboemboli, sistemik immünolojik hastal klar hem pnömoni rezolüsyonunu yavafllatan komorbid durumlar hem de pnömoniyi taklit eden nedenler olarak karfl m za ç kar (15,16). Bu bölümde pnömoniyi taklit eden patolojilerin özelliklerinden k saca söz edilecektir. Konjestif Kalp Yetmezli i Konjestif kalp yetmezli ine ba l akci er ödeminde interstisyel kompartmanlar dolduktan sonra alveoler konsolidasyon bafllar. Gölge koyuluklar s kl kla perihiler ve bazal bölgelerde bilateral yerleflimlidir. Dikkatli bir klinik ve radyolojik de erlendirme ile akci er ödemi tan s n koymak kolayd r (Resim 1). Resim 1. Pnömoni tan s yla klini imize sevk edilen tipik bir akci er ödemi olgusunun akci er grafisi Pulmoner Emboli Pulmoner emboli klinik olarak pnömoniyi taklit edebilir. Akci er grafisinde de pnömoni düflündüren infiltratlar izlenebilir. Pulmoner emboli için risk faktörü tafl yan ve klinik olarak emboliden kuflkulan lan olgularda ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi ve alt ekstremitelere yönelik görüntüleme yöntemleri ve benzeri incelemelerle tan ya ulafl labilir (15). Neoplastik Hastal klar Altta yatan malignite pnömoninin rezolüsyonunu geciktirebilece i gibi baz tümörler hava bronkogramlar içeren infiltratif görünümlerle infeksiyöz pnömoniyi taklit edebilir (15,16). Bronkoalveoler hücreli karsinom, primer pulmoner lenfoma veya lenfoproliferatif hastal klar akci er grafisinde fokal, alveoler gölge koyuluklar oluflturabilir (14,15). Primer pulmoner lenfoma s kl kla keskin s n rl alveoler nodüller veya benign süreçlerden ayr lamayan konsolidasyon alanlar oluflturur. Olgular n %15-20 sinde plevral s v bulunur. Kesin tan için yeterli miktarda dokunun histolo-

6 344 Solunum Sistemi nfeksiyonlar jik incelemesi gerekir. Fiberoptik bronkoskopi ile transbronfliyal biyopsi (TBB) ve bronkoalveoler lavaj (BAL) al nmas tan ya götürebilir (15). Bronkoalveoler karsinomlu olgular n 1/3 ünde segmental veya lober da l ml konsolidasyon alanlar oluflur. En s k görülen semptom kronik öksürüktür. Histopatolojik veya sitolojik inceleme ile kesin tan ya ulafl l r (15). Bronfliolitis Obliterans Organize Pnömoni (BOOP) BOOP pek çok nedene ba l olarak oluflabilen nonspesifik inflamatuar bir patolojik paterndir. Bu patolojik paternde bronfliyoller, alveoler kanallar ve alveollerin lümenlerine fibroblastlar içeren gevflek konnektif doku matriksinden oluflmufl granülasyon dokusu tomurcuklar uzan r. Alveol lümenini dolduran tomurcuklar kohn porlar arac l yla komflu alveollere ilerler. Belirgin bir interstisyel fibrozis veya hasarlanma yoktur. Alveol duvarlar nda genellikle köpüksü intraalveoler makrofajlar ve küboidal alveoler döfleyici hücrelerden oluflan hafif-orta dereceli inflamatuar infiltrasyon bulunur (17,18,19). Pek çok infeksiyöz hastal k (bakteriyel, viral, paraziter, fungal), ilaçlar (amiodaron, amfoterisin, bleomisin, busulfan, karbamazepin, alt n tuzlar, asebutolol, sotalol, sulfasalazin, fenitoin vd), kollagen doku hastal klar, kemik ili i ve akci er transplantasyonu, radyoterapi, miyelodisplastik sendrom, malign hastal klar ve baz ekstrapulmoner inflamatuar hastal klar BOOP geliflmesine yol açabilir (17,18,20). Birkaç kez pnömoni tan s yla tedavi görmüfl ve düzelmifl bir olguda da tablonun menstrüasyonla iliflkili, tekrarlay c, kendini s n rlayan BOOP oldu u bildirilmifltir (20). Herhangi bir nedene ba lanamayan idiyopatik BOOP, kriptojenik organize pnömoni olarak da adland r lmaktad r (16,17,18). Kriptojenik organize pnömoni 1980 lerin bafllar nda bildirilen olgulardan sonra ayr bir hastal k olarak tan mlanm fl nadir fakat çok karakteristik bir klinikopatolojik antitedir (18,19). Toplum kökenli pnömoni ile kolayl kla kar flabilir (15). Erkek ve kad nda eflit s kl kta görülür ve genellikle yafllar aras nda ortaya ç kar. Olgular n ço u sigara içmeyen bireylerdir. Atefl, halsizlik, ifltahs zl k, kilo kayb, dispne, kuru öksürük en s k rastlanan belirtilerdir. Klinik tablo subakut seyirle pnömoniyi taklit eder. Semptomlar n süresi 2 hafta ile 6 ay aras nda de iflir. Olgular n %40-60 nda semptomlar bafllamadan önceki 1-3 ay içinde influenza benzeri bir hastal k veya solunum sistemi infeksiyonu öyküsü vard r. Daha seyrek olarak bildirilmifl semptomlar gö üs a r s, artralji, kar n a r s, bafl a r s, hemoptizidir. Fizik inceleme normal olabilir. Olgular n %60-70 inde raller, %40 nda inspirasyon ortas nda squeak duyulur. Sigara içmeyenlerde ronküs nadirdir. Çomak parmak seyrek olarak bulunur. Ço u olguda eritrosit sedimantasyon h z ve akut faz reaktanlar yüksektir. Olgular n

7 Pnömonilerde Ay r c Tan 345 %53 ünde restriktif ventilatuar defekt, %75 inde diffüzyon kapasitesinde azalma ve az say da olguda (özellikle sigara içenlerde) hafif hava yolu obstrüksiyonu bulunur. Alveolo-arteriyel oksijen gradiyentinde artma saptan r (14-19). Radyolojik olarak de iflik paternler izlenebilir. En s k rastlanan ve en tipik görünüm bilateral ve periferik da l m gösteren multipl yamal alveoler infiltratlard r. nfiltratlar s kl kla hava bronkogramlar içerir, migratuar olabilir (Resim 2, 3). Bazen soliter fokal bir lezyon bulunur. Lezyon kitle, nodül veya yo un konsolidasyon fleklinde görülür ve kaviteleflebilir. Daha çok üst lob lokalizasyonludur. Baz olgular n rezolüsyona gitmemifl pnömoniyi yans tt düflünülmektedir. Baz olgularda diffüz infiltratif opasiteler izlenir. Bu opasiteler interstisyel, retiküler veya retikülonodüler olarak tan mlan r. Daha seyrek rastlanan radyolojik görünümler buzlu cam atenüasyon alanlar, birden fazla bazen kaviter olabilen nodül veya kitleler, pnömatosel, plevral yüzeye paralel periferal irregüler subplevral bantlar ve bronfliyal dilatasyondur. Plevral s v seyrektir (17,18). BAL da lenfositoz, CD4/CD8 oran nda azalma, nötrofil ve eozinofil oran nda hafif art fl, köpüksü makrofajlar, bazen plazma hücreleri veya mast hücre- Resim 2. Pnömoni tan s yla tedavi görmüfl ve yan t al namam fl 60 yafl nda erkek hastan n klini e kabul edildi i s radaki akci- er grafisi. Atefl, öksürük, dispne yak nmalar ve akci er filminde iki tarafl infiltratlar olan hastaya yeniden antibiyotik tedavisi baflland ; tedavi alt nda progresyon oldu. Bronkoskopi, BAL ve TBB ile BOOP tan - s konan hasta steroid tedavisi ile h zla düzeldi. Resim 3. Resim 2 de akci er grafisi görülen BOOP lu hastan n toraks BT kesiti. Sa da belirgin hava bronkogramlar dikkati çekiyor.

8 346 Solunum Sistemi nfeksiyonlar leri bulunur (18,19). Fiberoptik bronkoskopi ile al nan BAL ve TBB tan ya götürebilir. Lezyonun yamal olmas ve TBB örne inin küçük olmas nedeniyle bazen tan konamaz. Video-yard ml torakoskopik akci er biyopsisi gerekebilir. Genel durumu bozuk hastalarda klinik kuflku çok yüksek ise doku tan s olmaks z n tedavi bafllanabilir (14,18). Standart tedavi kortikosteroidlerdir. Klinik düzelme 48 saat içinde bafllar. Ancak radyolojik rezolüsyon haftalar alabilir. Bazen spontan düzelme olabilir. Baz hastalarda uzun süreli eritromisin ile yavafl düzelme bildirilmifltir (14,15,17,18). Tipik kriptojenik organize pnömonide kortikosteroid tedavi ile prognoz çok iyidir. Ancak az say da olguda h zla ilerleyen, fulminan seyirli BOOP tablosu da bildirilmifltir (14,18). Akut nterstisyel Pnömoni Akut interstisyel pnömoni klinik olarak h zla solunum yetmezli ine yol açan, interstisyel akci er hastal klar n n daha kronik di er formlar ndan farkl idiyopatik bir klinikopatolojik antitedir. Klinik seyir akut respiratuar distress sendromuna benzer; herhangi bir predispozan faktör belirlenemez. Bafllang ç akuttur (1-2 hafta); dispne ve öksürükle bafllar, h zla solunum yetmezli i geliflir. Pek çok olguda viral hastal k benzeri bir öykü bulunur. Olgular n yar s nda bafllang çta atefl vard r. Akci er grafisinde bilateral da n k alveoler opasiteler izlenir. nfeksiyöz pnömoniden ayr lmas önemlidir. Ayr nt l laboratuvar incelemeleri ile infeksiyöz etkenler h zla ekarte edilmelidir. Tedavide mekanik ventilasyon, kortikosteroidler, immünsüpresif ve antiviral ilaçlar uygulan r (21). Eozinofilik Akci er Hastal klar Akci erdeki inflamatuar sürecin önemli bir hücresi eozinofildir.hastal n tan m ve/veya patogenezinde eozinofillerin rol oynad tablolar eozinofilik akci er hastal klar olarak kabul edilmektedir. Bu hastal klar için pek çok de iflik s n flama yap lm flt r. Eozinofilik Tablo III. Eozinofilik akci er hastal klar akci er hastal olarak kabul edilen patolojiler Tablo III te say lmaktad r. Basit Pulmoner Eozinofili Kronik Eozinofilik Pnömoni Akut Eozinofilik Pnömoni Bir k sm nda pulmoner infiltratlar n bulundu u bu hastal klar infek- Churg-Strauss Sendromu diyopatik Hipereozinofilik Sendrom siyöz pnömoniyi taklit edebilir Ast m (14). Pulmoner eozinofili ile birlikte periferik kan eozinofillerinde de Allerjik Bronkopulmoner Aspergilloz Bronkosentrik Granülomatoz Parazitik nfeksiyonlar art fl oluflan hastal klar n yan s ra Baz laç Reaksiyonlar periferik eozinofilinin olmad, sadece BAL da eozinofillerin yüksek

9 Pnömonilerde Ay r c Tan 347 oldu u hastal klar da vard r (22). Burada pnömoniyle kar flabilecek eozinofilik akci er hastal klar ndan k saca söz edilecektir. Basit Pulmoner Eozinofili-Löffler Sendromu Gezici, geçici pulmoner infiltratlar, periferik kanda eozinofili ve hafif solunumsal semptomlarla karakterize klinik bir sendromdur. lk tan mlanan olgularda tablo Ascaris lumbricoides e olan hipersensitivite olarak kabul edilmifltir. Günümüzde pek çok parazitin ve ilac n Löffler sendromuna yol açt anlafl lm flt r. Ancak olgular n 1/3 ünde etiyolojik ajan saptanamayabilir (22,23). Askarise ba l Löffler sendromunda akci erle ilgili belirtilerin askaris larvalar - na karfl ortaya ç kan hipersensitivite reaksiyonu ile olufltu u kabul edilmektedir. Pulmoner semptomlar larvalar n akci erden migrasyonu s ras nda oluflur. Her yaflta görülebilir. Hafif atefl, kuru öksürük, dispne ve a r olgularda bazen hemoptizi bulunur. Solunum sistemi belirtileri genellikle kendini s n rlar ve 1-2 haftada düzelebilir. Periferik kanda eozinofili olur. E er balgam varsa balgamda eozinofiller görülebilir. Solunum fonksiyonlar nda hafif-orta derecede restriktif defekt ve bazen hafif obstrüksiyon saptan r. Akci er grafisinde bilateral, periferik, gezici nonsegmental infiltratlar izlenir. Askarisin yaflam siklusu nedeniyle solunum semptomlar n n ortaya ç k fl ndan 8 hafta sonraya kadar d flk da parazit ve yumurtas negatiftir (15,22,23). Tedavide paraziter infeksiyonun eradike edilmesi, ilaca ba l ysa ilac n kesilmesi yeterlidir. laca ba l veya idiyopatik olgularda semptomlar a r veya ilerleyici ise kortikosteroidler düflünülebilir (14,15). diyopatik Akut Eozinofilik Pnömoni diyopatik akut eozinofilik pnömoni ilk kez 1989 da tan mlanm fl, kronik eozinofilik pnömoniden farkl nadir bir hastal kt r. Her yaflta ve her iki cinste görülebilir; 13 yafl nda bir çocukta da bildirilmifltir (22,23,24). Hastal k, 1-5 günlük atefl, miyalji, plöritik gö üs a r s, hipoksemik solunum yetmezli i tablosuyla ortaya ç kar. Mekanik ventilasyon gerekebilir. Fizik incelemede baziler veya diffüz raller, bazen de zorlu ekspirasyonda ronküsler duyulabilir. Lökositoz bulunabilir, ancak genellikle periferik kanda eozinofili yoktur. Baz olgularda IgE düzeyleri yükselir. Solunum fonksiyon testlerinde diffüzyon kapasitesinde azalma ve restriktif defekt saptan r. Akci er grafisinde bafllang çta Kerley B çizgileri ve interstisyel infiltratlar izlenir. Birkaç saat veya iki gün içinde akci er grafisinde tüm loblarda yayg n mikst alveoler ve interstisyel infiltratlar geliflir. S k ortaya ç kan plevral s v da eozinofiller yüksektir. Kanda eozinofil yüzdesi normal olmas na karfl n BAL da eozinofil oran çok yüksektir. Birçok hastada BAL da lenfosit ve nötrofiller de yüksek bulunur (14,22,23).

10 348 Solunum Sistemi nfeksiyonlar nfeksiyöz etiyolojinin ekarte edilmesi çok önemlidir. Tan da bakteriyel, mikobakteriyel, fungal ve parazitik infeksiyonlar d fllamak etmek amac yla al narak kültür, gram ve özel boyalar balgam, kan, d flk, BAL örnekleri ve transbronfliyal akci er biyopsisi yap labilir. Serolojik testler yap lmal d r. Steroide yan t çok iyidir. Yüksek doz kortikosteroidler saatler, günler içinde semptomlarda düzelme sa lar. Akci er grafisi 1-2 haftada normale döner (14,22,23,24). Kronik Eozinofilik Pnömoni Klinik ve radyolojik olarak infeksiyöz pnömoni ile kar flabilen sinsi, subakut seyirli nadir bir hastal kt r. Çocuklarda da bildirilmifl olmas na karfl n en s k 50 li yafllarda görülür. Kad nlarda 2 kat daha s kt r (4-16,22,23,25). En s k görülen semptomlar öksürük, atefl, dispne ve kilo kayb d r. Az miktarda balgam, halsizlik, h fl lt l soluma, gece terlemesi görülebilir. Tan dan önce ortalama semptom süresi 7.7 ayd r. Ancak bazen birkaç gün içinde akut solunum yetmezli i ve ARDS geliflebilir. Olgular n %50 sinde atopi ve ast m öyküsü vard r (15,22,23,25). Orta derecede lökositoz, eritrosit sedimantasyon h z nda ve IgE düzeylerinde yükselme olur. Olgular n büyük ço unlu unda periferik kanda eozinofili vard r. Trombositoz bildirilmifltir. Hafif olgularda solunum fonksiyon testleri normal olup genellikle restriktif defekt ve diffüzyon kapasitesinde azalma saptan r. Ast ml olgularda obstrüktif defekt bulunur. Akci er grafisinde akci er alanlar n n 2/3 d fl k sm n tutan infiltratlar izlenir. Radyografik olarak yo un, yayg n, bilateral periferik infiltratlar (pulmoner ödemin foto rafik negatifi) karakteristik kabul edilir. Fakat olgular n ancak yar ya yak n nda saptan r. Daha seyrek olarak nodüler infiltratlar, kavitasyon, atelektazi, plevral s v görülür (22,23,25). Klinik ve radyolojik bulgular, infeksiyöz etiyolojinin ekarte edilmesi, BAL da eozinofili varl ve TBB tan koydurucudur. Tedavide steroidler kullan l r ve genellikle h zla yan t al n r (14-16,22,23,25). Allerjik Bronkopulmoner Aspergilloz Baz ast ml olgular n trakeobronfliyal a açlar nda bulunan Aspergillus antijenine karfl hipersensitivitenin oluflturdu u klinik tablo allerjik bronkopulmoner aspergilloz (ABPA) olarak tan mlanmaktad r. Her iki cinste ve tüm yafl gruplar nda görülebilir. Klinik görünüm de iflkendir. Fakat atefl ve pulmoner infiltratlar karakteristiktir ve pnömoni ile ay r c tan s gerekir (15,16,22). ABPA tan s için histolojik kan t gerekmez. Tan klinik ve laboratuvar ölçütlere dayan r. ABPA tan s için gereken ölçütler, ast m, Aspergillus antijenlerine karfl deri testlerinde erken pozitiflik, serum IgE düzeylerinde yükselme, pe-

11 Pnömonilerde Ay r c Tan 349 riferik kanda eozinofili, Aspergillus antijenlerine karfl serumda presipitan antikorlar, akci er grafisinde infiltratlar; santral bronflektazi, serumda Aspergillus fumigatus a karfl yüksek IgE ve IgG düzeyleri. Santral bronflektazi tan s - ras nda olgular n %85 inde bulunur. Ancak erken dönemde baz olgularda geliflmemifl olabilece i için bronflektazinin olmamas tan y ekarte ettirmez. Aspergillus a karfl serumda presipitan antikorlar ve deri testi pozitifli i genellikle bulunur. Ancak ABPA ya özgül de ildir; ABPA l olmayan ast ml larda ve atopiklerde de saptanabilir. Balgamda Aspergillus üretilebilir. Ancak tan için gerekli de ildir. ABPA da en yararl test IgE düzeyidir; hastal k aktivitesi ile koreledir ve semptomatik bir olguda normal IgE düzeyi tan y ekarte ettirebilir (15,22). ABPA da befl klinik evre vard r: 1. akut, 2. remisyon, 3. alevlenme, 4. steroid-ba ml ast m, 5. fibrozis. Akut evrede ast m, yüksek IgE düzeyi, deri testi pozitifli i, akci er grafisinde infiltratlar ve proksimal bronflektazi saptan r. Bu evrede steroid verilmesiyle akci er grafisi düzelir, IgE düzeyleri düfler ve ast m semptomlar kontrol alt na al n r. Remisyon döneminde ast m semptomlar yoktur. Akci er grafisi normal, IgE düzeyi düflüktür; steroid gerekmez. Alevlenme evresinde akut evreye benzer semptomlar görülebilir veya IgE düzeyinde art fl ve akci er grafisinde yeni infiltratlara ra men hasta asemptomatik olabilir. Steroid ba ml ast m evresinde semptomlar steroid ile kontrol alt na al nabilir. Fakat IgE sürekli yüksektir. Uzun süredir ABPA olan olgularda fibrozis geliflebilir (16,22). Akci er grafisinde üst loblar tutan santral bronflektaziye ait eldiven parma görünümü (sekresyonla dolu orta büyüklükte bronfllar), hava-s v seviyesi içeren ya da içermeyen halka fleklinde gölgeler, tramvay yolu (paralel çizgiler) veya difl macunu (bronfllarda mukus t kaç) görünümleri ve hava yolu obstrüksiyonuna ba l konsolidasyon izlenebilir (22). Tedavide kortikosteroidler kullan l r. Antifungallerin pek etkisi yoktur (15,16,22). Hipersensitivite Pnömonisi Ekstransek allerjik alveolit de denen hipersensitivite pnömonisi (HP), inhale edilen organik tozlar veya kimyasal maddelere karfl oluflan immünolojik cevaba ba l inflamatuar bir hastal kt r. Klinik tablo akut ve kendini s n rlay c ya da kronik ve progresif olabilir. Düflük düzeyde antijenle uzun süre karfl laflma ile oluflan kronik formu, sinsi seyirli olup progresif öksürük, dispne ve akci er grafisinde interstisyel infiltratlar bulunur. Kronik formu interstisyel akci er hastal klar ile kar flabilir, pnömoniden farkl d r. Oysa akut formu infeksiyöz pnömoniyi taklit eder (14-16,25).

12 350 Solunum Sistemi nfeksiyonlar Akut HP, maruziyetten 2-12 saat sonra atefl, öksürük, titreme, terleme, miyalji, dispne ile ortaya ç kar. Semptomlar 6-24 saat sonra maksimum düzeye ulafl r. Periferik yaymada lökositoz, nötrofili izlenir. Akci er grafisinde bilateral yamal veya homojen alveoler ve interstisyel infiltratlar bulunur. nfiltratlar daha çok alt loblar tutar. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografide (YRBT) çok say da buzlu cam opasiteleri görülür. Semptomlar etkenle karfl - laflma sona erdikten sonra 1-2 gün içinde düzelir ve yanl fl olarak infeksiyöz pnömoninin antibiyoti e yan t olarak yorumlanabilir (14,15,26). HP ye yol açan pek çok antijen vard r. Bunlar n ço u tar mla ilgilidir. Hayvanlara ait proteinler, kontamine sudaki ajanlar, tahta ürünler ve baz kimyasal maddeler de HP ye neden olur. HP nin en s k görülen ve prototipi olarak kabul edilen formu çiftçi akci eridir. Samandaki termofilik Actinomycetes sporlar ile oluflur. Termofilik Actinomycetes ile oluflan di er formlar klima (nemlendirici) akci eri, mantar çal flanlar n n akci eri ve bagassozdur. Kufl proteinlerine ba l oluflan güvercin besleyenlerin akci eri de baz ülkelerde s kt r (14,25). Ay r c tan için tam ve ayr nt l bir meslek ve u rafl öyküsü al nmal d r. Öykü maruziyet ile pulmoner semptomlar aras nda bir iliflki düflündürürse sensitizasyon ve pulmoner inflamatuar yan t n özelli i belirlenmelidir. Serumda kuflkulan lan antijene karfl presipitan antikorlar bulunur, ancak antijene maruz kalan asemptomatik bireylerin %50 sinde bu antikorlar bulunabilece i için özgül de ildir. Kuflkulu antijenle bronkoprovakasyon testi zor ve tehlikelidir. Ayr ca standardize de ildir. Bronkoskopi, BAL ve TBB tan da yard mc d r. BAL da lenfositoz saptan r, CD8+ lenfositler artm flt r. Akci er biyopsilerinde lenfositik infiltrasyon, köpük hücreler, seyrek granülomlar izlenir. TBB örnekleri küçük oldu u için yetersiz kalabilir. Uygun klinik tablo varl nda kuflkulu antijene karfl antikorlar n gösterilmesi, BAL da CD8+ lerin hakim oldu u lenfositozun saptanmas ve antijenin çekilmesinden sonra semptomlar n düzelmesi HP tan s için yeterli say labilir (14,15,26). Tedavinin temeli maruziyetin engellenmesidir. Antijenin eliminasyonuna karfl n devam eden veya a r olgularda steroid verilebilir. Steroidin uzun dönemde yarar tart flmal d r (14-16,25). laca Ba l Pnömonitis laçlar solunum sistemi ile ilgili çok de iflik klinik tablolara yol açabilmektedir. Bu tablolardan biri de pnömoni ay r c tan s nda düflünülmesi gereken akut seyirli hipersensitivite pnömonisidir. Hipersensitivite pnömonisi yapan ilaçlar aras nda beta-laktam ve sulfa grubu antibiyotikler, nitrofurantoin, sulfasalazin, penisilamin, nonsteroid antiinflamatuarlar, alt n, propranolol, bleomisin ve metotreksat say labilir (27).

13 Pnömonilerde Ay r c Tan 351 Beta-laktamlar ve sulfa grubu antibiyotikler dispne, atefl, öksürük, akci er grafisinde infiltratlarla seyreden hipersensitivite reaksiyonu oluflturur. Akut bafllang çl bu tablo ilac n kesilmesiyle 1-4 haftada düzelir. Ancak k sa süreli steroid tedavisi gerekebilir (27). Bir üriner antiseptik olan nitrofurantoin ile hem akut hem de kronik ciddi akci er komplikasyonlar oluflabilir. Akut hipersensitivite reaksiyonu pnömoni ile kar flabilir. Genellikle tedaviye baflland ktan sonraki 1 ay içinde ortaya ç - kar. Ancak daha önceden ilac kullanm fl olgularda 24 saat içinde de geliflebilir. Atefl, öksürük, dispne, artralji, miyalji, deride döküntü olabilir. Akci er grafisinde infiltratlar izlenir. Lökositoz ve periferik eozinofili bulunabilir. lac n kesilmesiyle günler içinde düzelme olur, a r olgularda steroid düflünülebilir (15,16,27). Hem antineoplastik hem de antiinflamatuar olarak kullan lan metotreksat hastalar n %3-7 sinde pulmoner toksisiteye yol açmaktad r. Bu hastalarda atefl, öksürük ve dispnenin ön planda oldu u subakut bir pnömoni tablosu oluflur. Deride döküntü ve periferik eozinofili de bulunabilir. Akci er grafisinde alveoler, mikst alveoler ve interstisyel veya nodüler infiltratlar izlenebilir. Plevral efüzyon ve bilateral hiler veya mediastinal lenfadenopati de bildirilmifltir. Histopatolojik olarak mononükleer hücre infiltrasyonu, seyrek eozinofil ve nötrofiller saptan r. Kazeifikasyon içermeyen granülomlar da görülebilir. BAL da CD8+ lenfositler artm flt r. Prognozu iyidir, ilac n kesilmesiyle günler-haftalar içinde düzelme olur. A r olgulara steroid verilebilir (15,16,28). Güçlü bir antiaritmik olan amiodaronu kullanan olgular n %5-10 unda akci er toksisitesi geliflmektedir. Amiodarona ba l kronik interstisyel pnömonitis, infeksiyöz pnömoni ile kar flmaz. Ancak bir grup olguda akut bafllang çl atefl, dispne ve akci er grafisinde asiner infiltratlarla seyreden tablo infeksiyöz pnömoniyi düflündürür. Klinik olarak ay r m mümkün olmay p bronkoskopi, BAL ve TBB yard mc d r. Patolojik incelemede diffüz alveoler hasar bulgular, interstisyel inflamasyon, bol miktarda intrasitoplazmik inklüzyonlar içeren soluk, köpüksü makrofajlar saptan r. Tedavi için ilac n kesilmesi yeterlidir. A r olgulara steroid verilebilir. Amiodaronun kesilemeyece i olgularda tedaviye düflük doz steroid eklenebilir (14-16,27). Radyasyon Pnömonisi Radyoterapi sonras 2-6 ay içinde ortaya ç kan pnömonik süreç de infeksiyöz pnömoni ile kar flabilir. Tablonun ortaya ç k fl zaman, radyografik infiltratlar n tedavi ile iliflkisi tan ya ait ipuçlar d r. Bronkoskopik materyaller yard mc tan araçlar d r. nfeksiyonun ekarte edilmesi önemlidir. Tedavide kortikosteroidler verilir (29).

14 352 Solunum Sistemi nfeksiyonlar Pulmoner Vaskülitler ve Kollagen Doku Hastal klar Sistemik vaskülitler veya kollagen doku hastal klar n n akci er tutulumlar nda atefl, dispne ve akci er grafisinde infiltratlar olur. Ço u hastada ekstrapulmoner belirtiler veya önceye ait hastal k tan s vard r. Hasta önceden tan almam flsa ve ekstrapulmoner belirtiler yoksa tabloyu infeksiyöz pnömoniden ay rt etmek güçtür. Di er yandan daha önceden tan alm fl ve immünsüpresif tedavi gören olgular oportunistik pulmoner infeksiyonlar aç s ndan risk alt ndad r. Bu durumda da tutulum ve infeksiyon ay r m yapmak gereklidir. Burada akci er tutulumu s k olan vaskülitlerden Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu, mikroskopik poliangiitis ve sistemik lupus eritematozusun infeksiyöz pnömoniyi taklit eden akut lupus pnömonisi ele al nacakt r. Wegener Granülomatozu (WG) Üst ve alt solunum yollar ile böbrekleri tutan sistemik nekrotizan granülomatöz bir vaskülittir. Di er organ sistemlerini de tutabilir. Erken dönemlerde ekstrapulmoner lezyonlar belirgin olmayabilir. Atefl, halsizlik gibi belirtiler ve pulmoner infiltratlarla ortaya ç kan olgular pnömoni ile kar flabilir. Nadir görülen bir hastal k oldu u için de bu tablo ile baflvuran hastalar genellikle geç tan n r (14,15,16). Üst solunum sistemi tutulumu ile sinüzit, nazal konjesyon, otitis media, iflitme kayb ve burunda deformiteye yol açabilir. Olgular n %70-85 inde akci er grafisinde lezyon bulunurken yar s ndan az nda ise alt solunum sistemine ait öksürük, hemoptizi, gö üs a r s, dispne gibi belirtiler izlenir. Akci er grafisinde en s k görülen lezyon kaviteleflebilen multipl nodüllerdir. Segmental veya lober alveoler infiltratlar, tek nodül, kitle lezyonu, atelektazi, plevral s v, seyrek olarak de interstisyel infiltratlar görülebilir. Pulmoner infiltratlar spontan olarak ç k p kaybolabilir. nfiltrat n kaybolmas antibiyotik tedavisi sonras na rastlarsa yanl fll kla tedaviye yan t olarak de erlendirilebilir. Hastal n seyri boyunca %80 olguda renal tutulum geliflir. Tipik renal lezyon fokal segmental glomerülonefrittir. Kresentik glomerülonefrit ve h zla geliflen böbrek yetmezli- i de olabilir. Göz, santral veya periferik sinir sistemi, eklemler, deri, kalp ve gastrointestinal sistem de tutulabilmektedir (14-16, 25). Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimantasyon h z ve C-reaktif protein yüksek bulunur. Ancak bunlar infeksiyondan ayr m n sa lamaz. Serum antinötrofil sitoplazmik antikorlar (c-anca-pr3) WG için oldukça spesifiktir, duyarl l k %60-92 aras nda de iflmektedir. WG tan s, karakteristik klinik tablo ve biyopside tipik patolojik özelliklerin gösterilmesi ile konur. Histopatolojik olarak arterioller, venüller ve kapillerleri tutan küçük damar vasküliti, granülomatöz inflamasyon ve yayg n nekroz izlenir. TBB tan sal olmayabilir. Aç k ak-

15 Pnömonilerde Ay r c Tan 353 ci er biyopsisi ve böbrek biyopsisi gerekebilir. Biyopsi yap lamayacak a r olgularda uyumlu klinik ve c-anca tan sal kabul edilebilir (14,16,25). Tedavide siklofosfamid ve steroid kombinasyonu kullan lmaktad r. Trimetoprim-sülfametoksazol ile olumlu sonuçlar bildirilmifltir. Yard mc ilaç olarak düflünülebilir (14-16,25). Allerjik Angiitis ve Granülomatoz (Churg-Strauss Sendromu) Ast m, kan ve doku eozinofilisi, granülomatöz ve eozinofilik bileflenleri olan sistemik nekrotizan vaskülitle karakterize nadir bir sendromdur. Genellikle tablonun ortaya ç k fl ndan 8-10 y l önceye dayanan ast m öyküsü vard r. Daha sonra periferik kanda a r eozinofili ve çeflitli dokular n eozinofillerle infiltrasyonu geliflir. Sistemik vaskülit aylar-y llar sonra ortaya ç kar. Vaskülit semptomlar n n ortaya ç kt yafl ortalamas 38 dir. Erkek ve kad nlarda eflit s kl kta görülür. Genellikle vaskülit semptomlar belirgin hale gelince ast m semptomlar azal r (14,15,22). Pek çok organ sistemi tutulabilir. Sinüzit, rinit, nazal polipler, deride nodüller, purpura, ürtiker, mononöritis multipleks, santral sinir sistemi tutulumu, kar n a r s, ishal, gastrointestinal kanama, kalp yetmezli i, perikardit, hipertansiyon; böbrek yetmezli i, yayg n lenfadenopati, artralji, miyalji görülebilir. Atefl, kilo kayb, halsizlik çok s kt r. Akci er grafisinde yamal, gezici infiltratlar, kaviteleflmeyen nodüller, diffüz interstisyel infiltratlar izlenir. Plevra s v s bulunabilir. IgE düzeyleri yükselir. Bronkoalveoler lavajda eozinofil oran çok yüksektir. Plevra s v s varsa eksüdatif olup bol eozinofil içerir. Antinötrofil sitoplazmik antikor (hem c-anca, hem p-anca) saptanabilir. Tan için alt n standart aç k akci er biyopsisidir (14,15,22,25). Kortikosteroid tedaviye iyi yan t verir. Steroide yan t vermeyen olgularda azatioprin veya siklofosfamid etkili olabilir (14,15,22,25). Mikroskopik Poliangiitis Wegener granülomatozu ve Churg-Strauss sendromu ile çak flan klinik ve serolojik özellikleri vard r. Glomerülonefrit, pulmoner kapillaritis ve dolaflan AN- CA (p-anca veya c-anca) pozitifli i bulunur. WG ve CSS dan farkl olarak granülom bulunmaz. Optimal tedavisi tart flmal d r. Steroid, siklofosfamid veya plazmaferez tek bafllar na ya da kombine olarak kullan lmaktad r (14). HIV ile infekte bir olguda klinik ve radyolojik olarak bakteriyel pnömoni ile uyumlu tablonun izole pulmoner vaskülite ba l oldu u anlafl lm fl ve HIV ile infekte bireylerde pnömoninin ay r c tan s nda pulmoner lenfoma, endobronfliyal Kaposi sarkomu ve ilaç yan etkilerinin yan s ra vaskülitin de düflünülmesi gerekti i vurgulanm flt r (30).

16 354 Solunum Sistemi nfeksiyonlar Akut Lupus Pnömonisi Kollagen doku hastal klar ndan sistemik lupus eritematozus akut lupus pnömonisi, plörezi, interstisyel tutulum, diffüz alveoler hemoraji gibi komplikasyonlara yol açabilir (25). Akut lupus pnömonisi infeksiyöz pnömoniyi taklit eden nadir bir komplikasyondur. Bu komplikasyonun görüldü ü olgular n %50 sinde SLE nin bafllang ç bulgusu olabilir. Hastalarda atefl, takipne, hipoksi ve akci er grafisinde yamal veya yo un konsolide bilateral alveoler infiltratlar vard r. Plörezi, perikardiyal s v, miyokardite ba l kardiyomegali bulunabilir. Beyaz küre ve sedimantasyon yüksektir, kompleman düzeyleri düflüktür. SLE li bir olguda akut pulmoner infiltratlar n en s k nedeninin infeksiyöz pnömoni oldu u unutulmamal ve akut lupus pnömonisi tan s koyabilmek için BAL ve bazen de torakoskopik biyopsi ile infeksiyon ekarte edilmelidir. Steroid ve immünsüpresif tedavi uygulan r. Mortalite yüksektir (25,31). Alveoler Hemoraji Sendromlar Alveoler hemoraji sendromlar öksürük, dispne, hemoptizi ve anemi ile ortaya ç kar. Akci er grafisinde perihiler veya baziler da l m gösteren bilateral alveoler konsolidasyon alanlar izlenir. Radyografik görünüm fokal veya asimetrik bilateral konsolidasyon alanlar ile atipik olabilir (32). Tablo klinik ve radyolojik olarak infeksiyöz pnömoni ile kar flabilir (15). Diffüz pulmoner hemorajide etiyolojiye göre de iflmeyen histolojik özellik alveol boflluklar nda kanama, alveol boflluklar ve interstisyumda hemosiderin yüklü makrofajlard r (32). Diffüz alveoler hemoraji sendromu oluflturabilen hastal klar Tablo IV te gösterilmifltir (25). Anti-Glomerüler Bazal Membran Hastal (Anti-GBM, Goodpasture Sendromu) Anti-GBM hastal, immün arac l kl pulmoner-renal sendromlar n tipik örne- idir. Nadir bir hastal kt r. Daha çok erkeklerde görülür; yafllar aras n- Tablo IV. Diffüz alveoler hemoraji sendromu oluflturan hastal klar Antiglomerül Bazal Membran Antikoru Hastal (Goodpasture sendromu) Kollagen Doku Hastal klar Sistemik Lupus Eritematoz Mikst Konektif Doku Hastal Vaskülitler diyopatik H zla lerleyen Glomerülonefrit Ekzojen ajanlar D-penisilamin Lenfanjiografi Trimellitik anhirid diyopatik Pulmoner Hemosideroz

17 Pnömonilerde Ay r c Tan 355 da s kt r. Altta yatan neden bilinmemektedir. nhale hidrokarbonlar veya a r metallere maruziyet ve viral hastal klar risk faktörü olarak kabul edilmektedir. Glomerüler kapiller ve alveollerin bazal membran bileflenlerine karfl oluflan otoantikorlar buralara lokal olarak depolanmakta ve glomerülonefrit ve alveoler hemoraji oluflmaktad r (14,15,25). Hastalar s kl kla öksürük, hemoptizi, progresif dispne ve anemi ile baflvurur. Genellikle pulmoner semptomlarla bafllarsa da ço u olguda renal hastal n laboratuvar bulgular bulunur. Bafllang çta böbrek fonksiyonu normal olan olgularda da zaman içinde böbrek yetmezli i geliflir. Böbrek tutulumu olmadan alveoler hemoraji çok nadirdir (14,15, 25,32). Glomerülonefrit ve diffüz pulmoner hemorajisi olan bir olguda anti-gbm antikorlar n n gösterilmesi ile tan konur. Hastalar n %90 ndan fazlas nda serumda antikorlar gösterilebilir. Böbrek biyopsisinde immünofloresan boyama ile glomerül bazal membran nda lineer IgG depolanmas n n gösterilmesi de tan koydurur. Akci er biyopsisinde alveoler hemoraji ve hemosiderin depolanmas izlenir. Yamal tutulum ve akci erin otofloresans akci er biyopsisinin tan sal de erini düflürmektedir (32). Tedavisiz mortalite %90 n üzerindedir. Tedavide plazmaferez, kortikosteroidler ve sitotoksik ilaçlar n kombinasyonu en iyi sonucu vermektedir (14,15). Sistemik Nekrotizan Vaskülitlere Ba l Diffüz Alveoler Hemoraji WG ve mikroskopik poliangiitise ba l diffüz alveoler hemoraji (DAH) bilinmektedir. Di er vaskülitlere ba l DAH çok nadirdir (14). WG ye ba l DAH nadir fakat fulminan bir tablodur. Bu olgularda klinik belirtiler s kl kla akci er ve böbrekle s n rl d r. Bu hastalarda WG nin karakteristik radyolojik bulgusu olan kaviteleflebilen multipl nodüller görülmez. Akci er biyopsisinde WG nin tipik histopatolojik bulgular olmay p massif alveoler hemoraji ve diffüz kapillaritis izlenir. Ayn durum böbrek biyopsisi için de geçerlidir ve rapidly progressive glomerulonephritis saptan r. Granülomatöz inflamasyon, nekroz ve küçük damar vasküliti izlenmez. Tan da yüksek ANCA titresi de erlidir. Tedavide siklofosfamid ve steroid kullan l r (15,16,32). Sistemik Lupus Eritematozusa Ba l Diffüz Alveoler Hemoraji SLE ye ba l DAH, infeksiyöz pnömoni ya da akut lupus pnömonisine benzer bir tablo ile ç kabilir. Genellikle daha önceden SLE tan s alm fl olgularda görülen bir komplikasyondur. Klinik, radyolojik ve histopatolojik özellikleri di er alveoler hemoraji sendromlar na benzer. SLE de DAH pulmoner kapillaritis ile birlikte ya da kapillaritis olmadan sadece alveoler hemoraji fleklinde görülebilir. Mortalite yüksektir. Tedavide yüksek doz steroid verilir,

18 356 Solunum Sistemi nfeksiyonlar yetersiz kald durumlarda sitotoksik ilaçlar, plazmaferez düflünülebilir (15,16,31). diyopatik Pulmoner Hemosideroz Nedeni bilinmeyen, glomerülonefrit ve serolojik anormallikler olmadan ortaya ç kan alveoler hemorajidir. Çocuklarda ve gençlerde s kt r. Çocuklarda her iki cinste eflitken, eriflkinlerde daha çok erkeklerde görülür. Öksürük, hemoptizi, dispne ve anemi ile ortaya ç kar. Spontan remisyon ve tekrarlarla seyreder. Akci er grafisinde alveoler konsolidasyon veya buzlu cam opasiteleri izlenir (Resim 4). Konsolidasyon alanlar genellikle 3 günde silinir. Tekrarlayan ataklar sonucu fibrozis geliflebilir. Etkinli i tam bilinmemekle birlikte tedavide steroid ve immünsüpresif ilaçlar verilmektedir (32). Resim 4. Atefl, öksürük yak nmalar nedeniyle bronkopnömoni tan s yla birkaç kez antibiyotik tedavisi görmüfl olan 17 yafl nda erkek hastan n yeni bir atakla klini imize baflvurdu u s radaki akci er grafisi. Derin anemisi ve zaman zaman hemoptizisi de olan hastada alveoler kanama düflünüldü. Etiyolojiye yönelik serolojik tetkikler, BAL ve akci er biyopsisinin histopatolojik ve immünofloresan incelenmesi ile idiyopatik pulmoner hemosideroz tan s kondu. Pulmoner Alveoler Proteinoz Pulmoner alveoler proteinoz (PAP) alveol boflluklar n n fosfolipidler ve sürfaktan benzeri maddeler içeren yo un proteinöz, granüler bir materyalle doldu- u, nedeni bilinmeyen, nadir bir hastal kt r. Daha önceden normal olan bireylerde primer-idiyopatik olarak oluflabilir. Patogenezde genetik, sigara, toz veya kimyasal maruziyeti tart fl lm flt r. Etiyolojisi ve mekanizmas kesin olarak bilinmemektedir. Lösemi, lenfoma gibi hematolojik hastal klarda ve ba fl kl k yetmezli i olan olgularda sekonder PAP oluflabilmektedir. Bu olgularda hastal a ya da uygulanan tedavilere ba l olarak oluflan makrofaj fonksiyon defekti sonucunda PAP geliflti i iddia edilmektedir. Alveollerin proteinöz materyalle dolmas n n intraalveoler antiinfeksiyöz mekanizmalar bozarak oportunistik infeksiyonlara yol açabilece i de düflünülmektedir (33). PAP tipik olarak dispne, öksürük, hipoksemi ve akci er grafisinde pulmoner infiltratlarla seyreden kronik, yavafl ilerleyen bir hastal kt r. Bu tablo infeksiyöz pnömoni ile kar flmaz. Ancak baz olgular atefl, subakut seyir ve akci er grafisinde hava bronkogramlar içeren fokal alveoler infiltratlarla ortaya ç kar (Resim 5). Bu olgular n pnömoni ile ay r c tan s n n yap lmas gerekir. Öksürük, dispne, gö üste s k flma hissi, kilo kayb, halsizlik bulunur; nadiren hemoptizi

19 Pnömonilerde Ay r c Tan 357 Resim 5. Seyrek öksürük yak nmas olan bir hastan n akci er grafisi. Filmdeki infiltratlar nedeniyle pnömoni düflünülüp klini imize sevk edilmifl olan hastan n klinik tablosu pnömoni ile uyumlu de ildi. BAL ve TBB ile pulmoner alveoler proteinoz tan s kondu. olur. Ekstrapulmoner tutulum yoktur. Akci er grafisinde lezyon olmas na karfl n asemptomatik olan olgular da vard r (14,16,25). Hipoksemi, DLCO ve vital kapasitede azalma, serum LDH düzeyinde yükselme saptan r. Nocardia, S. aureus, mikobakteriler ve funguslarla infeksiyon riski artm flt r (14,16). Tan akci erleri dolduran amorf, PAS pozitif materyalin gösterilmesi ile konur. Bronkoskopi, TBB ve BAL tan sald r. BAL s v s n n koyu, visköz, opak görünümü tan için de erli bir ipucudur. Bronkoskopik materyaller tan koydurmad zaman aç k akci er biyopsisi gerekir (14,16,25). Olgular n %25-30 unda spontan remisyonlar olur. Tedavi gereken olgulara genel anestezi alt nda çift lümenli endotrakeal tüp ile tüm akci er lavaj uygulan r (14-16,25). Sekonder PAP altta yatan hastal kta tam remisyon sa land nda reversibl olabilmektedir (33). Kaynaklar 1. Ewing S, Torres A. Severe Community Acquired Pneumonia. Clin Chest Med 1999; 20(3): Dorca J, Manresa F. Community-Acquired Pneumonia: Initial Management and Empirical Treatment. Eur Respir Mon 1997;3: Marrie TJ. Community-Acquired Pneumonia. Clin Infect Dis 1994;18: Niederman MS, Sarosi GA. Respiratory Tract Infections In: George R.B., Light R.W., Matthay MA, Matthay RA. (eds) Chest Medicine.3 rd ed. Baltimore: Williams&Wilkins, 1995: Ekim N. Toplum Kökenli Pnömonilere Klinik ve Tan sal Yaklafl m. Uçan E.S.(editör) Pnömoniler Bir Devin Uyan fl. zmir; Saray T p Kitabevi, 1995: Savafl, Kaya A. Toplum Kökenli Pnömoniler. Numano lu N., Wilke A. (editörler) Güncel Bilgiler Ifl nda Pnömoniler. Ankara; Bilimsel T p Yay nevi, 2000: Pamilla PV, Brown RB. Outpatient Treatment of Community-Acquired Pneumonia in Adults. Arch Intern Med 1994; 154; Nguyen M.L.T., Yu V.L. Legionella Infection. Clin Chest Med 1991; 12(2):

20 358 Solunum Sistemi nfeksiyonlar 9. Ruiz-Gonzales A, Falguera M, Vives M, et al. Community-Acquired Pneumonia: Development of a Bedside Predictive Model and Scoring System to Identify the Aetiology. Respir Med 2000;94: Ewing S. Community-Acquired Pneumonia: Epidemiology, Risk and Prognosis. Eur Respir Mon 1997; 3; Fishman AP. Approach to the Patient with Respiratory Symptoms. In: Fishman A.P., Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM. (eds) Fishman s Pulmonary Diseases and Disorders. 3 rd ed. New York; McGraw-Hill Comp., 1998: Feldman C. Pneumonia in the Elderly. Clin Chest Med 1999;20(3): Ruiz M, Ewig S, Marcos MA, et al. Etiology of Community-Acquired Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: Kuru T, Lynch JP. Nonresolving or Slowly Resolving Pneumonia. Clin Chest Med 1999;20(3): Orens JB, Sitrin RG, Lynch JP. The Approach to Nonresolving Pneumonia Med Clin North Am 1994; 78(5): Gross TJ, Chavis AD, Lynch J.P.Noninfectious Pulmonary Diseases Masquerading as Community-Acquired Pneumonia. Clin Chest Med 1991; 12(2): Cordier JF. Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia. Semin Respir Crit Care Med 2000;21(2): Cordier JF. Organizing Pneumonia. Thorax 2000:55: Poletti V, Zompatori M, Cancellieri A. Clinical Spectrum of Adult Chronic Bronchiolitis Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 1999; 16: Yigla M, Ben-Itzhak O, Solomonov A, et al. Recurrent, Self-Limited, Menstrual- Associated Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia. Chest 2000;118: Bouros D, Nicholson AC, Polychronopoulos V, du Bois R.M. Acute Interstitial Pneumonia. Eur Respir J 2000;15: Allen JN, Davis BW. Eosinophilic Lung Diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994;150: Rochester CL. The Eosinophilic Pneumonias. In: Fishman A.P., Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM. (eds) Fishman s Pulmonary Diseases and Disorders. 3 rd ed. New York; McGraw-Hill Comp., 1998: Bucheit J, Eid N, Rodgers G, et al. Acute Eosinophilic Pneumonia with Respiratory Failure: A New Syndrome? Am Rev Respir Dis 1992;145: DePaso WJ, Winterbauer RH. Interstitial Lung Diseases. Dis Mon 1991;37(2): Schuyler M. Hypersensitivity Pneumonitis. In: Fishman A.P., Elias J.A., Fishman J.A., Grippi M.A., Kaiser L.R., Senior R.M. (eds) Fishman s Pulmonary Diseases and Disorders. 3 rd ed. New York; McGraw-Hill Comp., 1998: Özdemir Ö. laç Toksisitesi ve Akci erler. Ekim N., Türktafl H. (editörler) Gö üs Hastal klar Acilleri. Ankara; Bilimsel T p Yay nevi, 2000: Cannon GW. Methotrexate Pulmonary Toxicity. Rheum Dis Clin North Am. 1997;23: Rockwell S, Roberts KB. Radiation Pneumonitis. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM. (eds) Fishman s Pulmonary Diseases and Disorders. 3 rd ed. New York; McGraw-Hill Comp., 1998: Gruber BL, Schranz JA, Fuhrer J, Kane PB. Isolated Pulmonary Microangiitis Mimic-

21 Pnömonilerde Ay r c Tan 359 king Pneumonia in Patient Infected with Human Immunodeficiency Virus. J Rheumatol 1997; 24: Schwarz MI. Pulmonary Manifestations of the Collagen Vascular Diseases. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA. Kaiser LR, Senior RM. (eds) Fishman s Pulmonary Diseases and Disorders. 3 rd ed. New York; McGraw-Hill Comp., 1998: Primack SL. Pulmonary Hemoohage. In: Chiles C., Putman C.E. (eds). Pulmonary and Cardiac Imaging. Lung Biology in Health and Disease. New York; Marcel Deccer Inc. 1997; 103: Cordonnier C, Fleury-Feith J, Escudier E. Secondary Alveolar Proteinosis is a Reversible Cause of Respiratory Failure in Leukemic Patients. Am J Respir Crit Care Med 1994; 149: