PALANDÖKEN KADIN DOĞUM KONGRESİ

Transkript

1 PALANDÖKEN KADIN DOĞUM KONGRESİ 29 Şubat 3 Mart 2012, Erzurum Toraks Doç. Dr. İsmail ÖZDEMİR

2 Fetal Toraksın Ultrasonografik Değerlendirilmesi İntratorasik anomaliler: Fetusta göğüs kitleleri: ekojenik ve solid kistik Zaman içinde büyürler Bunlar kitle etkisi: Akciğer kompresyonu Kalp deviasyonuna Hemodinamik denge bozulur Başlıca anomaliler: - Fetal Hidrotoraks - Konjenital diyaframatik herni, - Konj. kistik adenomatoid malfor. - Pulmoner sekestrasyon - Trakeal atrezi Diğer: - konjenital lober amfizem - bronkonjenik kistler - teratom

3 2010

4 Normal sonografik anatomi 4-kadran görüntü kesiti Göğüs boşluğunun 2/3 ü akciğerler Düzgün ekojenik organlar

5 Dört odacık kesiti Kalp Toraksın 1/3 ünü kaplar 2/3 ü soldadır Septum orta hatta 45⁰

6 Kardiyo-Torasik İndeks 1/2

7 Sonografik değerlendirme Göğüs duvarını saran kemik yapılar Diyafragmanın bütünlüğü Akciğerlerin büyüklükleri, Karaciğerle karşılaştırmalı ekojenite, Akciğer içinde yer kaplayan lezyonlar Plevral efüzyon

8 Kongenital diafragmatik herni Embriyolojik dönem: Diafrakma gelişimi: 9. hafta Pleuroperitoneal kanalın kapanmaması ve Diaframın normal gelişmemesi 1 : canlı doğum Major konj anomalilerin %8 i % solda (Posterolateral: Bochdalek s hernisi) %10 sağda (Anteromedial: Morgagni s hernisi ) Nadiren bilateral

9 Nedenleri Malformasyon / sendromlar: %50 kardiovasküler, genitouriner, gastrointestinal malformasyonlar Genetik anomaliler: Smith-Lemli-Opitz sendromu DiGeorge sendromu Fryns sendromu Pallister-Killian sendromu Anormal karyotip %10-20 Tr. 13; tr. 18; tr. 21 ve tetrazomi 12p mozaisizm

10 Diafrakmatik herni USG: Prenatal tanı: %60-70 Sıvı dolu torasik kitle (mide ve bağırsaklar) peristaltizm Toraksda solid organlar (karaciğer, dalak) Anormal kalp pozisyonu Azalmış karın çevresi Polihidramniyos

11 Diafrakmatik herni USG: Sıvı dolu torasik kitle (mide ve bağırsaklar) peristaltizm Toraksda solid organlar (karaciğer, dalak) Anormal kalp pozisyonu Azalmış karın çevresi Polihidramniyos

12 Diafrakmatik herni Prognoz Pulmoner arter büyüklüğü Fetal akciğer çapı Akciğer çapı/torasik çevre LHR: akciğer alanı / kafa çevresi Herniye olan akciğerin yüzdesi

13 Diafrakmatik herni akciğer/kafa çevresi sternum mide karaciğer akciğer bağırsak Aorta Vertebra

14 Tanısal prenatal testler Göğüs/karın çevresi oranı Göğüs çevresi ölçümü: Kaburgaların etrafını saran yağ/cilt dokusunun ölçüme dahil edilmemelidir 2. ve 3. tr göğüs / karın çevresi 0.80 değerinin üzerinde olmalıdır

15 AKCİĞER ALANI-BAŞ ÇEVRESİ ORANI Sağ Akc 21 mm x 10 mm = 210 mm 2 Baş çevresi: 200 mm LHR: 210/200 = hafta arası Karaciğer toraksta >1.6: iyi <1.0: kötü

16 Akciğer alanı ölçümü - farklı yöntemler Midklaviküler hattan En uzun mesafe X Akciğer mesafesinin geçen mesafe X dik perpandiküler 2. çizimi anterior-posterior 2. mesafe mesafe longest axis tracing Jani JC, ultrasound Obstet Gynecol 2007

17 Karaciğerin pozisyonu Karaciğer herniye Karaciğer herniasyonu survi önemli ölçüde azaltıyor Antenatal CDH, 2006 Survival: %75 %50

18 Survival rate (%) Akciğer alanı - hayatta kalma < >1.6 Lung to Head Ratio (mm) Ölçüm: gh Jani et al 2006 Metkus 1996 Akciğer / kafa çevresi (LHR) Akciğer ve kafa aynı hızda büyümüyor: LHR gh ile değişir Peralta 2005

19 KDH fetuslarda o/e LHR (%) ve kc > ve kc < 15 hafif pulmoner hipoplazi sürvi > %75 orta pulmoner hipoplazi sürvi %30-60 ağır pulmoner hipoplazi sürvi %20 kc herni (+) ise %20 ekstrem pulmoner hipoplazi sürvi henüz yok

20 Prenatal önlem / tedavi yöntemler Histerotomi + fetal cerrahi Fetoskopik trakeal klip Fetoskopik trakeal balon ile oklüzyon (FETO)

21 Fetoskopik Endolumenal Trakeal Oklüzyon Deprest JA Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2008

22 Mortalite Ailenin detaylı bilgilendirilmesi Seçeneklerin sunulması karyotip analizi gebelik terminasyonu konservatif izlem invaziv fetal tedavi Hava yolları azalır İU tanı alanlarda ~ %60 Canlı doğanlarda ~ %50 Postoperatif %33 Beresford et al., 2000

23 Bronkopulmoner sekestrasyon Fazladan bir akciğer lobu vardır Bronkopulmoner dokunun trakeobronşial ağaçla ya da pulmoner arterle ilişkisi yoktur Nadir, sporadik bir anomalidir Akciğerin bir kısmının hava yolları ile bağlantısı yoktur

24 Bronkopulmoner sekestrasyon Sıklık: % İki tipi vardır: Lobar %75 Ekstralobar. %25 İntratorasik.. %90 Subdiafragmatik. %10 Ekstralobar tipte ek anomali olabilir

25 Bronkopulmoner sekestrasyon (BPS): USG bulguları Genellikle alt lobları tutar %90 sol lob Homojen hiperekoik üçgen kitle %50 olguda hibrid lezyon olur KKAM + BPS Aynı tarafta hidrotoraks eşlik edebilir Mediastinal shift Hidrops Polihidramnios

26 Bronkopulmoner sekestrasyon

27 Bronkopulmoner sekestrasyon Doppler ile aortan kaynaklanan besleyici arter saptanabilir.

28 BPS - prenatal yönetim Karyotip önerilmez Hidrotoraks gelişmişse (%15) şant düşünülebilir 3. trimertırda %30 spontan rezolusyon olur Prognoz İntralobar tipte prognoz iyi Ekstralobar tipte prognoz kötü Postnatal Yönetim: Kitle çıkarımı / Embolizasyon

29 Perikard Minimal ( 2 mm> ) veya hiç sıvı içermemeli, Düzgün ve parlak eko vermeli

30 Plevral efüzyon -fetal hidrotoraks- Her zaman patolojiktir İzole / hidropsun yansıması Kromozomal / non-kromozomal sendrom riski yüksektir İzole olgularda aneuploidi: %2-6 Karyotip analizi Prognoz: Etiyolojiye bağlı İzole vakalarda iyi

31 Plevral sıvı Tekrarlayan torasentez genellikle başarısız Torakoamniotik şant ile kısmi başarı (izole lezyonlarda %90) Neonatal ciddi solunum yetmezliği (kompresyon / akciğer hipoplazisi) Mortalite ortalama %25-50

32 Laringeal / trakeal atrezi Tanım: Glottis, larinks veya her ikisinin yokluğu. Konjenital yüksek hava yolu obstrüksiyonu CHAOS (congenital high airway obstruction syndrome) Nadir görülür Kromozomal anomali düşük Non-kromozomal sendrom: Yüksek Fraser sendromu Prognoz: Kötü

33 Laringeal atrezi CHAOS: USG Bulgusu Her iki akciğer genişlemiş ve hiperekojen İntratorasik basınç artar: Kalp ortada sıkışmış küçük görülür aks değişir Koronal kesitte: Biriken sıvıya bağlı bronkogram (trakea ve bronşlar dilate olur) Diafram aşağı itilmiş

34 Laringeal atrezi CHAOS: USG Bulgusu

35 Laringeal atrezi CHAOS Prenatal yönetim Başka anamali araştırılır Karyotip önerilmez Postnatal Yönetim EXIT (ex-utero intrapartum treatment) prosedürü uygulanır. Neonatal mortalite yüksek

36 Konjental Kistik Adenomatoid Malformasyon (KKAM) I II III

37 Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (KKAM) Akciğerlerin hemartamotoz displazisidir Terminal bronşiollerin aşırı büyümesi 1:4000 doğum Çoğunlukla tek akciğer lobu tutulur %3 bilateral Genellikle gh hızla büyürler Daha sonra plato yapar Spontan regresyon: %10-20 %30 hidrops gelişir İzole vakalarda karyotip gerekmez

38 KKAM İlk sınıflama: Stockner et al., 1977 Tip I: büyük kist > 2 cm Tip II: orta Tip III: mikrokist < 0.5 cm

39 KKAM ve hidrops Ciddi olgular: polihidramnios mediastinal shift fetal hidrops

40 Tip 1 Tip 2 Tip 3 Makrokistik Mix Solid-Mikrokistik Büyük kistlerde torakoamniotik şant Fetal cerrahi??? Bilateral hastalık ölümcül Tek taraflı ise genellikle iyi prognozludur

41 KKAM tip I: torako-amniyotik shunt / torakosentezis

42 Özet gh önce değerlendir Toraks-akciğerler: şekil büyüklük 4-katran Aksiyal plan Deviasyon Akciğerler Kistik-solid lezyonlar Seri USG takibi Akciğer volümü en önemli prognostik faktördür. Doğum yeri Doğum haftası Doğum şekli Doğum zamanı EXIT Gerekirse cerrahi

43 Sabrınız için teşekkürler