Dr. Hatice Arıöz Habibi, Dr. Ayşe Kalyoncu Uçar, Dr. Mine Aslan, Dr.İbrahim Adaletli, Dr. Sebuh Kuruğoğlu

Transkript

1 Dr. Hatice Arıöz Habibi, Dr. Ayşe Kalyoncu Uçar, Dr. Mine Aslan, Dr.İbrahim Adaletli, Dr. Sebuh Kuruğoğlu İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul 15 aylık erkek hasta ateş ve karın ağrısı nedeniyle hastanemiz çocuk hastalıkları bölümüne başvurdu. Dış merkezde yapılan ultrason(us), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve Manyetik Rezonans Kolanjiyo Pankreatografi (MRKP) tetkikleri incelendi. Muayenesinde solunum sesleri kaba olan hasta akciğer grafisi ve bilgisayarlı tomografi (BT) tetkikleri yapıldı. Ayrıca saçlı derisinde seboreik dermatitle uyumlu deri lezyonları izlendi. Hasta bölümümüzde yapılan direk grafi, BT ve dış merkezde yapılan MRG ve MRKP tetkikleri ile birlikte değerlendirildi. Resim1a-c: Bilier sistemi görüntülemeye yönelik (a) MRKP kesitinde intrahepatik safra yollarında dilatasyon, duvar düzensizliği ve yer yer kistik genişlemeler izlenmektedir. (b- c) Ağır T2 ve T2 ağırlıklı kesitlerde intrahepatik safra yollarında dilatasyon, karaciğer kontüründe düzensizlik mevcuttur.

2 Resim 2a-c: (a) T1 ağırlıklı aksiyel görüntüde intrahepatik safra yollarında kistik genişlemeler ve duvar düzensizliği izlenirken (b- c) T1 ağırlıklı yağ baskılı aksiyel serilerde karaciğer parankiminde heterojen kontrastlanma, kontrastsız serilerde izlenen intrahepatik safra yollarındaki kistik dilatasyonlarda çevresel kontrastlanma ve mikroabseler mevcuttur. Diğer bulgularla beraber değerlendirildiğinde görünüm sekonder sklerozan kolanjit ile uyumludur. Resim 3a-b: (a) PA akciğer grafisinde her iki akciğer parankiminde yaygın retikülonodüler pattern izlendi. Lateral grafide (b) D12 vertebra korpus posterior kesimde milimetrik boyutta radyolüsen litik lezyon (sarı ok) mevcuttur.

3 Resim 4a-c: Akciğer grafisinde retikülonodüler pattern görülmesi üzerine yapılan kontrastlı toraks BT tetkikinde parankim penceresine ait aksiyel kesitlerde (a-b) akciğer parankiminde interlobüler septa kalınlaşması, milimetrik boyutta ince cidarlı hava kistleri izlendi. (c)koronal planda alınan görüntüde akciğer parankiminde yaygın tutulum ve yer yer buzlu cam dansiteleri görüldü. Resim 5a-b: Karaciğer ve dalakta boyut artışı olan hastada aksiyel planda alınan postkontrast batın BT görüntülerinde solda daha belirgin olmak üzere inrahepatik safra yollarında kistik dilatasyon ve duvarında periferik kontrastlanma görüldü. Tanı: Hastanın dış merkezde çekilen MRG tetkiki değerlendirildiğinde bulgular sklerozan kolanjit ile uyumlu bulundu. Toraks BT bulguları, kemik ve cilt lezyonları beraber değerlendirildiğinde tutulum patterni hasta yaşına göre atipik olsa da langerhans hücreli histiositoz düşünüldü.

4 Karaciğer biyopsisi hematoksilen eozin boyanmasında sklerozan kolanjit ile uyumlu görüntü görüldü. Eş zamanlı yapılan akciğer wedge biyopsi ve cilt biyopsisi de LHH tanısını doğruladı. Hastaya vinblastin ve steroid kombinasyonundan oluşan tedavi başlandı. Tartışma: Langerhans hücreli histiositoz(lhh), Histiositoz X olarak da bilinen oldukça nadir görülen bir hastalıktır. LHH, kemik iliği kökenli Langerhans hücresinin anormal çoğalması ile karakterize ve nedeni bilinmeyen bir hastalık grubudur (1). Histiostoz X Hastalığı; Letterer-Siwe Hastalığı, Hand-Schuller-Christian Hastalığı ve Eozinofilik Granülom hastalıklarını içermektedir. Her yaşta görülebileceği gibi sıklıkla çocuk ve adölesanlarda rastlanır. 1-4 yaş arasında sık görülür (2). Yıllık insidansı 2-5/ dur. Erkeklerde daha sık görülür (3) En sık tutulan organlar kemik, cilt, akciger, kemik iligi, karaciger, dalak, endokrin sistem, gastrointestinal sistem ve santral sinir sistemidir (4). Klinik bulguları soliter litik kemik lezyonundan yaygın multisistem tutulumuna dek geniş bir aralıkta olabilir. Multisistem tutulumda karaciğer, akciğer, kemik, dalak, lenf nodu, hipotalamus, hipofiz, gastrointestinal sistem etkilenebilir. Tek bir bölgede lokalize hastalığın prognozu iyi olmasına rağmen, multifokal hastalığın prognozu değişkendir (5). Kemik lezyonları LHH de saptanan en sık radyolojik bulgulardır. Tipik olarak, sınırları belirgin olan veya olmayan, etrafında lezyonun evresine göre sklerotik bir hattın izlendiği litik lezyonlar olarak görülmektedir (1). Hastamızın kafa grafisinde litik lezyon yoktu. Ancak lateral grafisinde ve BT tetkikinde D12 vertebra korpusunda milimetrik litik lezyon izlendi. LHH de akciğer tutulumu genellikle yaş arası genç, sigara içme öyküsü bulunan bireylerde görülmektedir (6,7). Akciğer tutulumunda en önemli etiyolojik faktörün sigara içme öyküsü olması nedeniyle çocuklarda yetişkinlere göre çok nadir görülür. Akciğer tutulumu çocukluk çağı LHH de %10 dan azdır. Multiorgan tutulumu olan hastaların %30 unda akciğer tutulumu mevcuttur (8). Takipne ve göğüs duvarında retraksiyonlar genellikle ilk ve tek klinik bulgudur. Akciğer tutulumunun radyolojik bulguları, hastalığın evresine göre değişmektedir (7). Ağırlıkla üst ve orta zonları tutar (7). Erken dönemde akciğer grafisinde ve BT de bilateral üst ve orta zonlarda retikülonodüler pattern ve peribronşial nodüller izlenir. Nodüller erken dönem bulgusu olup 1-10 mm boyutunda olup nodüle komşu akciğer parankimi normaldir. İnterstisyel tutulum bronşiollerin duvarına uzanan interstisyel hücre infiltrasyonuna bağlıdır. İnfiltrat LH hücreleri, eozinofiller, lenfositler, fibroblastlar ve dev hücreler içerir. Hastalık ilerledikçe bu nodüller kistik form almaktadır. Balpeteği görünümünü taklit eden bir araya gelmiş düzensiz şekilli hava dolu kistler izlenir. Hastalığın ilerleyen evresinde görülür ve genelde 1 cm den küçük boyuttadır. Kistler olguların sadece % 1-15 inde görülür (6). Kistlerin dağılımı, akciğerin diğer kistik hastalıklarından ayrımında önemlidir. Kistler ağırlıkla üst, orta zonda ve kostofrenik alanlara uzanmaktadır. Akciğer volümü uzun süre korunur ve akciğer volümünde azalma son dönem fibrotik akciğer haline gelene kadar görülmez (6,7,9). Bu bulgulara ek olarak buzlu cam atenüasyon artışı, mozaik

5 pattern ya da amfizem görülebilir (9). Bizim olgumuzda milimetrik kistler ve yaygın retikülonodüler patterne eşlik eden buzlu cam alanları mevcuttu. Bu bulgular ileri evre akciğer tutulumu ile uyumlu bulundu. Karaciğer tutulumu sıklıkla multisistem tutulumuyla giden LHH larda görülmekle beraber oldukça nadirdir ve kötü prognoz göstergesidir (10,11). Karaciğer tutulumu olan olgularda hepatomegali, hepatik disfonksiyon, safra yollarında dilatasyon, düzensizlik ve kolanjit bulguları izlenir (12). En önemli kompliklasyonu progresif seyreden ve karaciğer nakline neden olabilen sklerozan kolanjittir (11). Dalak tutulumu da karaciğer gibi prognostik öneme sahiptir (11). Sitopeniye bağlı hipersplenizm nedeniyle splenomegali görülebilir. Bizim hastamız da karın ağrısı şikayetiyle başvurduğu dış merkezden hepatik fibröz ve kolanjit ön tanılarıyla hastanemize yönlendirildi. Hepatosplenomegali, intrahepatik safra yollarında dilatasyon, safra yollarında kontür düzensizliği ve yer yer periferik kontrastlanma gösteren kistik genişlemeler izlendi. Bulgular LHH nin karaciğer tutulumuna bağlı kolanjit ile uyumluydu. LHH, kesin tanısı biyopsi ile konur. Histopatolojik olarak langerhans hücresinin elektron mikroskopik olarak gösterilmesi ya da immünhistokimyasal olarak CD 1a antijeni ekspresyonunun gösterilmesi ile ya da elektron mikroskopik olarak Birbeck granüllerinin saptanması ile konur (13). Hastamızda da karaciğer biyopsisi hematoksilen eozin boyanmasında sklerozan kolanjit ile uyumlu görünüm bulundu. Akciğer wedge biyopsi preparatlarının langerin ile boyanmasında da langerhans hücreleri tespit edildi. Multifokal tutulumda tedavide sistemik kemoterapi (etoposid veya vinblastin) uygulanır (14). LHH da prognozu etkileyen faktörler yaş, tutulan organ sayisi ve organ disfonksiyonu olup olmamasidir. Hastamız gibi küçük yaşta, ikiden fazla organ tutulumu olan hastalarda prognoz kötü olarak bildirilmektedir (3,15). LHH sıklıkla kemik lezyonları ile prezente olsa da kolanjit bulgularıyla gelen ya da akciğerde retikülonodüler pattern izlenen olgularda ayırıcı tanıda akılda tutulmalı ve multiorgan tutulumu açısından ayrıntılı değerlendirilmelidir. Kaynaklar 1- Kilborn TN, Teh J, Goodman TR. Paediatric manifestations of Langerhans cell histiocytosis: a review of the clinical and radiological findings. Clin Radiol 2003; 58: Salotti JA, Nanduri V, Pearce MS, Parker L, Lynn R, Windebank KP. Incidence and clinical features of Langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child 2009; 94: Velez-Yanguas, MC, Warrier RP. Langerhans cell histiocytosis. Orthop Clin North Am 1996; 27:

6 4- Jarquin-Valvidia AA, Buchhalter J. Delayed diagnosis of pediatric langerhans cell histiocytosis: case report and retrospective rewiev of pediatric cases seen at Mayo Clinic. J Child neurol 2001;16: Helmbold P, Hegemann B, Holzhausen HJ, Klapperstuck T, Marsch WC. Low-dose oral etoposide monotherapy in adult Langerhans cell histiocytosis. Arch Dermatology 1998;134: Computed tomography and magnetic resonance of the thorax. editors, David P. Naidich et al Philadelphia: Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ et-al. From the archives of the AFIP: pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Radiographics. 24 (3): Gadner H, Grois N. Langerhans cell histiocytosis. In: PA Voute, CA Kalifa, A Barrett, eds. Cancer in Children: Clinical Management. Oxford University Press, Oxford, 1998, p Brauner MW, Grenier P, Tijani K et-al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: evolution of lesions on CT scans. Radiology. 1997;204 (2): Abdallah M, Généreau T, Donadieu J, Emile JF, Chazouillères O, Gaujoux-Viala C, Cabane J. Langerhans cell histiocytosis of the liver in adults. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2011; 35: Badalian-Very G, Vergilio JA, Fleming M, Rollins BJ. Pathogenesis of Langerhans cell histiocytosis. Annu Rev Pathol 2013;8: Mampaey S, Warson F, Van Hedent E, De Schepper AM. Imaging findings in Langerhans cell histiocytosis of the liver and the spleen in an adult. Eur Radiol 1999;9(1): Satter EK, High WA. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histiocyte Society. Pediatr Dermatol 2008; 25: Mampaey S, Warson F, Van Hedent E, De Schepper AM. Imaging findings in Langerhans cell histiocytosis of the liver and the spleen in an adult. Eur Radiol 1999;9(1): Langerhans Cell Histiocytosis, Histiocyte Society Evaluation and Treatment Guidelines April 2009 Contributors: MilenMinkov Vienna, Austria.