OÕ Õ YH +DVWDOÕNODUÕ $QDELOLP 'DOÕ

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "OÕ Õ YH +DVWDOÕNODUÕ $QDELOLP 'DOÕ"

Bulut Yakin
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Özgür KASAPÇOPUR 57. Milli Pediatri Kongresi 31 Ekim 2013

2 Jüvenil idyopatik artrit (J A) çocukluk ça nda ortaya ç kan, süregen, yang sal kökenli bir hastal klar grubudur. Hastal özellikle belirgin periferik artrit ile gösterir.

3 - Tarihçe 1995 de toplanan ILAR komitesi (Pediatric Task Force for

4 - Söz konusu artrite yol açabilecek tüm nedenlerin

5 - Sürekli oligoartrit Jüvenil psoriatik artrit

6 - Cinsiyet Romatoid faktör Antinükleer antikor HLA B27 doku grubu Üveit

7 - Artrit Entesit Psoriasis Serozit

8 - Epidemiyoloji Ozen S. J Rheumatol 1998 Kasapcopur O. Uveitis and Anti Nuclear antibody Positivity in Children with Juvenile Idiopathic Arthritis. Indian Pediatrics 2004;41:

9 - Etyopatogenez HLA B27 ve HLA DR4 Çevresel etkenler Yineleyen viral ve bakteriyel enfeksiyonlar enfeksiyonlar Aslan M et al. Do infections trigger juvenile idiopathic arthritis? Rheumatol Int Dec 2009 (epub)

10 Plazma hücresi RF IL-4 IL-6 IL-10 IL-4 IL-10 Th0 Th2 Makrofaj IFN- IL-12 Interferon- Sinovyum B cell OPGL CD69 CD4 + T cell CD11 CD11 CD69 TNF- IL-1 IL-6 Osteoklast Fibroblast Kondrosit Nötröfil göçü

11 etyopatogenez -I Genetik HLADR4 Enfeksiyon Stres Sigara Lin YT, Autoimmunity Reviews,2011

12 Minden K. Z Rheumatol 2008 etyopatogenez-ii

13 - (n=198) Kasapcopur et al. Uveitis and ANA positivity in children with JIA. Indian Pediatr 2004;41: % 3% 25% RF negatif poliartiküler 6% 5% Jüvenil psoriatik artrit 4% 19% 17%

14 - sabah-

15 - Döküntü

16 - Döküntü

17 - Döküntü

18 -Sistemik yoktur. sürer: Monosiklik Polisiklik Prognozu en kötü olan tipi

19 Sistemik jüvenil idyopatik artrit niteliktedir. açabilir. Tüm organlarda etkilenme söz konusu olabilir.

20 - Antinükleer antikor ve romatoid faktör negatiftir. Üveit görülmez. verilerindendir.

21 - - En az bir eklemde artritle birlikte, 2 haftadan beri Eritematöz döküntü Hepatosplenomegali Poliserözit

22 Clinical characteristics and outcome in systemic JIA Clinical and Experimental Rheumatology 2003;21:533(12) Patients number Fever Polyarthritis Rash Hepatomegaly Splenomegaly Pericarditis Clinical findings

23 - Sistemik -Makrofaj Aktivasyon sendromu hemofagositozdur. uyumludur. Hipertrigliseritemi ve hiperlipemi görülür. gösterilmesi ile konulur.

25 Makrofaj Aktivasyon Sendromu Klinik ölçütler Merkez sinir sistemi Hepatomegali Laboratuvar ölçütleri düzeyleri Hipofibrinojenemi hemofagositozun gösterilmesi

26 - görülür.

27 -

28 - ekstremitenin büyük eklemleri tutulur. En çok tutulan eklemler diz ve

29 - görülmez.

30 - büyük ve küçük eklemlerini tutabilir. Tedavisiz olgularda servikal vertebra tutulumu da olabilir. RF nin pozitif ya da negatif öncül bulgusudur.

31 Küçük eklem artriti

32 - -CCP Kasapcopur O,et al. Diagnostic accuracy of anti-cyclic citrullinated peptide antibodies in JIA. Ann Rheum Dis 2004;63: Nadiren üveit görülebilir.

33 - Poliartiküler

34 - Servikal vertebra Düzenli tedavi edilmeyen olgularda ciddi eklem kontraktürleri görülür.

35 Mikrognati

36 - artrit ve SEA (seronegativite, entezopati,

37 - görülür. HLA B27 doku grubu % 70 olguda pozitiftir. Özellikle oligoartiküler tipte, asimetrik alt

38 - tendonunda belli eden entesopatidir.

39 Asimetrik alt ekstremite artriti

40 - Daha nadiren sakroileit görülür. Bu grupta yer alan ankilozan spondilite

41 - Artrit Entesopati ek olarak Sakroilyak eklem Pozitif aile öyküsü Ön üveit

42 -Entezitle Kasapçopur Ö et al. Evaluation of classification criteria for juvenile-onset spondyloarthropathies. Rheumatology International 2005;25:414-8 zorunluluk

43 Tarsometatarsal artrit (HLA B27 pozitif)

44 Jüvenil spondiloartropatili olgularda onset spondyloarthropathies. Rheumatol Int 2005;25:414-8 Klinik bulgu Entesit 41(%66) Asimetrik oligoartrit 56(%90) Pozitif aile öyküsü 12(%19) Sakroiliit 24(%39) Üveit 10(%16) 42(%68) 27(%44) 25 (%40) 39(%63) 32(%52)

45 - Jüvenil psoriatik artrit görülebilir. gözetmez.

46 - Jüvenil psoriatik artrit En önemli klinik bulgusu daktilit ve ve ön üveit görülebilir.

47 Jüvenil psoriatik artrit

48 Jüvenil psoriatik artrit

49 Jüvenil psoriatik artrit

50 Daktilit-Psoriasis

51 Daktilit

52 Jüvenil psoriatik artrit

53 - Jüvenil psoriatik artrit Kesin juvenil psoriatik artrit Tipik psoriatik cilt döküntüsü ile birlikte artrit ya da Artrit ve a a daki 4 küçük ölçütten 3'ü Daktilitis T rnaklarda noktalanma veya onikolizis Birinci ve ikinci dereceden akrabalarda psoriasis Psoriasis benzeri cilt döküntüsü

54 -

55 - Akut faz göstergeleri Antinükleer antikor Romatoid faktör HLA B27

56 - Trombositoz Özellikle akut faz göstergesi

57 Akut faz göstergeleri Pozitif akut faz göstergeleri CRP Fibrinojen Ferritin Serum amiloid A (SAA) Haptoglobin Protein elektroforezi (alfa-1, alfa-2, beta) Alfa-1 antitripsin Seruloplazmin Negatif akut faz göstergeleri Albumin Prealbumin Transferrin

58 Romatoid faktör Sinovyada plazma hücrelerinde sentez edilir Kasapçopur Ö et al. The frequency of antinuclear antibodies and rheumatoid factors in healthy Turkish children. Turkish J Pediatr 1999;41:67-71

59 Antinükleer antikor Nükleus içindeki DNA, RNA, histonlar, sentromer, nukleolus, Kasapçopur Ö et al. The frequency of antinuclear antibodies and rheumatoid factors in healthy Turkish children. Turkish J Pediatr 1999;41: epiteloid hücre

60 Jüvenil spondiloartropatiler

61 HLA B-27 doku grubu HLA B 27 %70 inde pozitif olan bir hücresel belirleyicidir. (%5 8).

62 Üveit

63 Üveit

64 Üveit

65 CHAQ (Child health assesment questionnaire) version of childhood health assesment questionnariae (CHAQ) and the child health questionnariae. Clinical and Experimental Rheumatology 2001;19(suppl 4):S158-S162 JAFAR (juvenile arthritis functional assesment report) JAFAS (juvenile arthritis functional assesment scale) CHQ (Child health questionnaire)

66 - CHAQ Yemek Yeme Yürüme Uzanma Tutma Günlük aktiviteler

67 - ) (CHAQ - ACR- ACR- ACR-

68 - Tedavisinde ana ilkeler sürdürülmelidir. fizyoterapist, göz hekimi, çocuk psikiyatristi, ortopedist,

69 - Tedavi(steroid olmayan antienflamatuarlar) Doz En üst doz ASA mg/kg/gün Ibuprofen mg/kg/gün Naproksen mg/kg/gün Endometazin mg/kg/gün 4000 mg/gün 2-4 doz/gün 2400 mg/gün 3-4 doz gün 1000 mg/gün 2 doz/gün 200 mg/gün 3 doz/gün

70 - Tedavi(uzun etkili ilaçlar, DMARDs) Dozu En üst doz Sülfasalazin 50 mg/kg/gün 2000 mg/gün 2-3 doz/gün Metotreksat 10 mg/m 2 /hafta 30 mg/m 2 /hafta Haftada bir Siklosporin 3-7 mg/kg/gün 200 mg/gün Her gün bir doz Leflunomit mg/gün 100 mg/gün Her gün 2 doz

71 - Tedavi (uzun etkili ilaçlar, eski DMARDs) Dozu En üst doz mg/kg/hafta 50 mg/hafta Haftada bir Hidroksiklorokin 5-7 mg/kg/gün 400 mg/gün 2 doz/gün D-Penisilamin 10 mg/kg/gün 1000 mg/gün 2 doz/gün

72 - Tedavi(Kortikosteroidler) Yüksek doz (30 mg/kg/doz) Normal doz (2 mg/kg/gün) Triamnisolon heksasetonit Metilprednisolon asetat Yerel oftalmik solüsyon

74 - Tedavi - TNF- Etanersept Adalumimab T hücre düzenleyicisi Abatasept - Anakinra Kanakunimab Rilonasept - Tosilizumab

75 Etanersept, insan rekombinant çözünür TNFp75 reseptör ile IgG1 -fare monoklonal antikoru 3- ayda bir Adalimumab 2 )

76 Abatasept (Orencia) Immunmodulatör olup aktive T lenfositlerdeki CD28- Anti- TNF alfa CRP IL-6 sil-2r Abatasept

77 IL- Anakinra IL 1 reseptör antagonistidir Kanakinumab IL-1 monoklonal antikoru Rilonasept Rekombinan füzyon proteini IL-1

78 Kanakunimab Kanakunimab seçici, insan anti interlökin-1-5 mg/kg/1 ay ya da 2 ay Lachmann et al. Arthritis Rheum 2011; 63: ACR 2012

79 NEJM 2012;367: Hastalar rastgele aktif ilaç ve plasebo koluna plasebo kolundakilerin % 10 u(4/41) 15. günde ACR- Hastalarda ciddi bir yan etki gözlenmedi.

80 IL-6 Sistemik Artiküler Akut faz proteinler (örn. CRP, fibrinojen, SAA) Sinoviyositler Hepatositler Anemi Hepsidin üretimi Endotel hücreleri Pannus Trombositoz Megakaryositler Eklem Sistemik osteoporoz Osteoklast aktivasyonu ve osteoblast inhibisyonu Osteoklast aktivasyonu / osteoblast inhibisyonu Kemik resorpsiyonu Büyüme Büyüme bozulma Keratinositler Kronik enflamasyonun düzenlenmesi Döküntü De Benedetti F ve ark. J Clin Invest 1994; 93: Frosch M, Roth J. Rheumatology 2008; 47: Cazzola M ve ark. Blood 1996; 87: De Benedetti F ve ark. Arthritis Rheum 1991; 34: De Benedetti F ve ark. Arthritis Rheum 2006; 54: De Benedetti F ve ark. J Clin Invest 1997; 99: De Benedetti F ve ark. Endocrinology 2001; 142: Dayer J-M, Choy E. Rheumatology 2010; 49: Smolen J ve ark. Nat Rev Drug Disc 2003; 2: Alonzi T ve ark. JEM 1998; 187: Makrofaj T hücre B hücre

81 NEJM 2012;367: Pedi30 52.hafta sonunda ise ACR- tosilizumab alan % 80 hastada görüldü. Tedavi süresince üst solunum olu enfeksiyonu ile uyumlu enfeksiyonlar görüldü. Ciddi yan etki gözlenmedi.

82 Jüvenil idyopatik artritte destek tedavi Anemiden koruma

83 Toparlama ve naproksen Anti- - interlökin-6 engellenmesi

84 - Tedavi(fizyoterapi) Egzersiz Atelleme Ortopedik cerrahi

85 Aktif Dönemde??? Pasif egzersiz,izometrik hareketler

86 Kronik dönem Aktif asistif - aktif egzersizler

87 Kronik dönem güçlendirme egzersizleri

88 Kronik dönem Aktif germe egzersizleri

89 Atelleme

90 Atelleme

91 Ortopedik tedavi

92 Ortopedik tedavi

95 Ölüm çok nadirdir, ancak amiloidoz ve makrofaj

96 Jüvenil idyopatik artrit- Uzun süreli izlem

98 Jüvenil idyopatik artrit- Uzun süreli izlem Yorgunlara diri beden verdim, taze yürek. A.Kadir

Benzer belgeler

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT

Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi 3. Pediatri Günleri Antakya - 24 Eylül 2010 JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı