ÖZET SUMMARY GEREÇ VE YÖNTEM KRANİOSEREBRAL MALFORMASYONLARIN BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ BULGULARI. mozomal değirı;imler, evya ressesifkalıtım,

Transkript

1 KRANİOSEREBRAL MALFORMASYONLARIN BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ BULGULARI Or. B. Çakır(") ÖZET Bilgisayarlı tomografi, birçok kranioserabral malformasyonun tanısında direkt grafiler ile birlikte tercih edilen birincil tanı yöntemidi. Bu metodun önemini vurgulamak amacı ile 51 kranioserebral malformasyon olgumuzun bilgisayarlı tomografi bulguları literatür ışığı altında gözden geçirilmiştir. SUMMARY CT findings of craniocerebral malformations. CT is the primary diagnostic medhod prefered together with direct radiography in the diagnosis of several craniocrebral malformations. in order to draw " attention to this method, CT findings of 51 Craniocerebral malformation cases have been re"viewed under the light of the literature. GiRiŞ Tüm doğumsal anomalilerin yaklaşık yarısını kraniosserebral malformasyonlar teıkiletmektedir. Bunların % lo'unda kro- mozomal değirı;imler, evya ressesifkalıtım, %20'ssinde dominant %10'unda infeksiyon gibi intrauterin hasarlar sorumlu tutulmuş, %60'ında ise etiyoloji açıklık (7). kazanmıştır De Meyer'e göre (4) serebral anomaliler organogenez ve histogenez bozukluklarına ayrılmaktadır. Ayrıca, lezyonların supra-, infratentorial ve her iki bölge tutulumu olmak üzere topografık bir sınıflandırması yapılabilmektedir. Supratentorial lezyonlar arasında prosensefali ve ensefalosel, infratentorial anomaliler arasında da Dandy Walker Sendromu ve Arnold-Chiari Malformasyonu sayılabilir. GEREÇ VE YÖNTEM yılları arasında özel iki bilgisayarlı tomografi (BT) ünitesinde inceleme yapılan 51 kranioserebral malformasyon değerlendirmeye alınmıştır. Tetkikler, Siemens DRG (256 Matriks), Toshiba 400 S (320 Matriks) tüm vücut bilgisayarlı tomoırafi cihazları ile 1,8-4,5 san., ma, kv ve (*)Selçuk Ü.T.F. Radyoloji Anabilim Dalı Y. Ooç. Or. 1069

2 E E Menlngosel (1) Knınloşlzls Ensefalosel (2) --- Disraft Dandy-Walker Senet (1) AnensefaU Arnold Chlarl Malt.(3) Organogenez bozuklukları Hemlsfer --- orga~ll7.nryon bozuklukları Seplum pellucldum agenezlsl ve kisti (5) Korpus kallosum agenezlsl ve kisu (2) ı Ioloprosensefali (?,) Seploopllk dtsplazi Lobar prosensefall Semllobar prosensefall - Alobar prosensefall Semllobarprosensef all -- Aventrlküler beyin --- Mlgrasyon ve girasyon bozuklukları E - Polyınlkroglrl LlsensefaU Sktzensefall Helenlopl DeslrOkUf ---Lezyonlar E Hidranensefall ( 1) Porensefall (5) Tokslk ve hlpokslk zararlar (3) - İlUhabl haslalıklar (5) E Fakonıalozlar (3) Htstogenez Serebrovasküler dlsplaziler (6) bozuklukları _ Dlsontogeneltk tümörler ( 11) Tablo 1. Kranloserebral nmlfm masyonlarm sınıflandırılması dağılımı. lde Meyer'e göre ) ve olgulanmızın

3 ÇAllR 2-10 mm. kesit kalınlığı kullanılarak yapılmıştır. Kooperasyon kurulmay~n 35 olguya genel anestezi uygulanmıştır. 2 akuadukt stenozsu ve 1 supraseller araknoid kist olgusunda pozitif BT sisternografi, tuberoz skleroz, Sturge Weber, AV malformasyon ve bazı disontogenetik tümör olgularında İV kontrast madde kullanılmıştır. BULGULAR. 51 olgu, 3 ay-15 ya lar arasında (ortalama yaı:5) olup 30'u kadın, 21 'i erkekdir. Tablo I' de kranioserebral malformasyonların sınıflandırılması ve olgularımızın dağılımı gösterilmiştir. TARTIŞMA Nöral tüpün kranial kapanma bozukluğu olan kranioserebral dis;afıler sıklıkları ve morfolojik çeşitlilikleri nedeni ile konjential serebral anomalilerin ana gğrubunu oluıturmaktadır. Akrahi gibi en ağır, hayatile bağdaşmayan anomaliden, fonksiyonel anlamı olmayan mega sisterna magnaya kadar birçok varyasyonu içermektedir. Sefalosel, kraniumda kemik defektind~n intrakranial strükturlerin hemiasyonu olup, daima oıt:a hatta oksipital veya frontoetmo- idal yerleşim gösterir. H erni kesesinin içerili.ne göre, ensefalosel (beyin dokusu).. meningosel (beyin zarları ve likör) (r~sim I), beningoensefalosel (beyin zarları ve beyin dokusu) (Resim 2) ve meningoensefalosistosel (beyin zarları, beyin dokusu ve ventrikoler sistem bölümleri) BT' de yoğunluk ölçümleri ile ayırd edilebilen ve kemik de- fek ti belirlenen anomililerdir. Ensefalosel (kranium bifidum), sıklıkla ıisensefali, milcrogiri, korpus kallosum hipoplazisi, gri cevher heterotopisi, Chiari il malformasyonu ve hidrosefali ile birl~te görülebilir. Byrd ve arkadaşlarına göre (3), bir meningeensefalosel olgumuzda olduğu gibi kese içerisinde beyin dokusu sıklıkla displastikdir. Arnold-Chiari malförmasyonu erken embriyonel dönemde gelişen nöromezenkimal anomalilerin kombinasyonudur ve teratojenik olarak üç forma ayrılmıştır. Tip I Chiari 'de serebrallar tonsilller aşağı koru~dadır. Chiari III'de servikooksipital miyelomeningosel ve tip Il'ye uyar değişişimler mevcuttur. Esas sendrom Chiari tip Il'dir ve kranioertebral geçiş bölgesnin kompleks anomalileri ile birliktedir. İnfra- ve supratentorial strüktürlerin yer değiıtirmesi ile akudaukt stenozu sonucu sıklıkla konjenital hidrosefali görülmektedir. BT' de mezensefalonun dorsokaudal sının ile vermis arasın- da geniş yüzeyli kon takt, apikal serebrallar bölümlerin geniı tentoriuriı açıklığından transinsisural ve kaudorostral hemiasyonu konjenital hidrosefalinin diğer formlarından ayıran belirgin özelliktir. PosterioF-ibssa hi poplazi. i, serebrallar vermis ve/tonsillerin kaudale hemiasyonu, tektum, akuadukt ve beyin sapının kaudale yer değiştirmesi ile birlikte dive mezensefalilc anomaliler, uza mış dördüncü ventrikül, kraniolakunia (Lückenschidel), tentoryum hipoplazisi, falks pencereleşmesi ve giral interdijitasyon, migrasyon bozuklukları, komissür yetersizliği, geniş massa intermeq!a'lara bağlı üçüncü ventrikül lateral duvarlarında paralelleşme ve konkavlaşma, frontal hornlarda gagalaşma, korpus kallosum agenezi~ 1071

4 ZEYNEP KAMiL TIP IOLTENI Resim 2: Fronto-etmoidal meningoensefalosel Resim I: Oksipiıal meningosel (infokte). Kemik defokti ve cilt altında İç yoğunluğu BOS'a oranla yüksek (40 HÜ), kalınlaşmış ve kontrast tutan meninks ile sınırlı kese. 1072

5 ÇAKIR Resim 3: Arnold Chiari Malformasyonu A- Dördüncü ventrikül aşağı konumda olup, poııterior foırna hipoplazzikdir, B- Aynı olguda hidrosefali ve septuın agenezisi. 1073

6 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi Resim 4: Arnold Chiari Malformasyonunda bikonkav üçüncü ventrikül, "V" şeklinde frontal hornlar. si, klivus ve petroz kemikde taraklaşma, foramen magnumd,a genişleme karakteristik BT bulgularıdır (l, 7, 9). 3 Arnold Chiari tip il olgumuzda bu bulguların butlarının kombinasyonu mevcuttu (Resim 3-A, B). Arnold-Chiari malformasyon undan farklı olarak Dandy-W alker anomalisinde tüm infratentorial alan genişdir. Tipik olgularda posterioı.; fossanm büyük bölümünü kisdk dilatasyon gösteren dördüncü ventrikül-işgal etmektedir. Vetmis aplastik veya rudimanterdir. Serebellar hemisferler sıklıkla hipoplasdk olup birleşmemiş olabilir. Klasik DandrWalker anomalisinde dördiincü ventrikülden perimedüller subaraknoid mesafelerde likör sirkulasyonunda tam blok veya önemli ölçüde engel mevcuttur ve bu likör dinamiğindeki bozukluk hidrosefali gelişimini açıklamaktadır (9, 12). Serebral anomalilerin ikinci grubu telensefalon ve komissür sisteminin bozuklarıdır. Korpus kallasum disgenezisi bu grup anomalilerin en sık formdur. Total agene~ zide lateral ventriküller birbirinden uzaklaşmış, özellikle posterior kısımları genişlemiş, üçüncü ventrikül bunlar arasında yukarıya uzamış görümdedir. Disgenezinin hafif formlarında lateral ventrikiil ön bölümleri normaldir. Trigonal genişleme ve üçüncü ventrikülün kraniale uzamasının tesbiti ile tanı mümkündür. Holoprosensefali, mon oventrikül, bazal hemisfer bölümlerinde ayrışmama ve korpus kallosum displazisi ile karakterize, hemisfer gelişim derecesine göre alo bar, semilobar ve lobar formlara ayrılan bir anomalidir (Resim 5 A,, B). Septooptik displazide ise septum pellusidum agenezisi, geniş ventriküler sistem, optik sinir hipoplazisi ile birlikte belirgin 1074

7 ÇAKIR Resim 5: A- Semilobar prosensefali B Aynı olguda poııterior fossa araknoid kisti. 1075

8 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENİ suprasellar sisterna klasik BT bulgularıdır (2, 7, 13, 15). 2 Arnold Chiari malformasyonu ve bir posterior fossa araknoid kist olgumuzda ek anomali olarak septo-optik displazi belirledik (Resim 5 A, B). Beyin kıvrımları 32 gebelik haftası sonunda tamamanır. En ağır giral gelişim anomalisi lisensefali ( agiri) dir ve orta derecede ventriküler genişleme, serebral mikrosefali belirgin silvian fissilrler dışında konveksite sulkuslarının görülmemesi patognomonik BT bulgular~dır. Lisensefalide ak madde yoğunluğunda düşüklük hipomiyelinizasyon ile açıklanmaktadır. Pakigiri, univeya bilateral, diffuz veya lokal anormal geniş giruslar, polimikrogiri, lokal veya diffuz anormal küçük ve çok sayıda bölünmüş giruslar ile özellenir. Heterotopide, kortekse nöroblast migrasyonu sırasında kalan gri cevher adaları BT ile periventriküler veya oksipital yerleşimli nodül yoğunluklar olarak tanımlanır. Şisensefalide sıklıkla bilate~ ral, asimetrik, medialde ventrikiller sistem ile, laterı,ılde subaraknoid mesafe ile ilişkili serebral hemisferleri tutan yarık söz konusudur (7, 9, 16). Organogenez bozukluğuna bağlı destriiktif lezyonlardan hidransefali, ensefaloklastik poronsefalinin en ileri formu olarak kabul edilir. BT'de falks, bazal ganglionlar ve infratentorial strüktürler normal olup, intrakranial alan sıvı yoğunluğundadır. Baş çevresi artışı olduğunda, IV kontrastlı BT'de hidrosefalide çok incelse bile koruna ince kortikal doku varlığı ayırıcı tanıyı sağlar. Beyin dokusunda, ventrikül ve/veya dış likör mesafeleri ile bağlantılı, düzgün konturlu, likör yoğunluğunda kistik alanlar porensefali olarak tanımlanmaktadır. Leptomeningeal anomalilerden olan araknoid kistler, likör içeren, bazan subaraknoid mesafe ije ilişkili, sıklıkla büyük bazal sis- Resim 6: Retroserebellar araknoid kiste bağlı hidrosefali. 1076

9 Resim 7: Temp;;cU araknoid kist olgusunda sağ orta kranial fossa ön bölümünde minimal genişleme. Resim 8: BT sisternografide, suprasellar araknoid kistin prepontin sisterna basısı ve tuberkulum seli~ erozyonu izlenmektedir. 1077

10 ZEYNEP KAMiL TIP IÜUiNI Resim 9: Tubcroz skleroz. ternalara yakın yerleşimli (%50 temporal), kide etkisi yapabilen, reaktif kemik değişimleri ve gelişim bozuklukları (hiperpnömadzasyon) oluşturabilen kis,lerdir (5, 7, 9, 11, 12). (Resim 6) Çalışmamızda, 3 temporal araknoid kist olgusunda sfenoid kanatta incelme ve elevasyon görüldü (Resim 7). 2 orta hat araknoid kist olgusunda BT sisternografi ile tanı doğrulandı (Resim 8). Fakomatozlar (nörokutan displazi), santral sinir sistemi, deri, iç organ ve iskelette multipl blastomatöz anomaliler ile özellenen hastalık grubudur. BT'de tipik bulgu veren tuberoz skleroz (periventrikülersubependimal kalsifikasyonlar, hipodens alanlar, ender olarak tümör oluşumları) (Resim 9yu,t::nsefalotrigeminal anjiomatöz (giruslara \Ayar kortikal kalsifikasyonlar, ipsilat.eral femiatrofi, İV kontrast madde ile belirlen.~n serebral anjiodisplazi), nörofibro- matoz (kemik displazileri ve akustik nörinom, meningiom 1 optik gliom gibi çeşitli tümör oluşumları) ve von Hippel-Lindau Hastalığı (retina, serebellum ve dördüncü ventrikül tabanında fıemanjioblastom)dır (8, 9, 10). Konjenital serebrovaskiller hastalıklar arasında arteriovenöz anjiomlar BT' de düzensiz hiperdens, sıklıkla noktasal ve lineer kalsifikasyonlar içeren lezyon görünümdedirler. Fokal atrofi yandaş bµlgu olabilir. İV kontrast madde ile özellikle genişlemiş venöz bölümlerde yoğun tübüler fiksasyon saptanır (9, 14) (Resim 10). Galen ve anevrizması yuvarlak, keskin konturlu, yoğunhomojen kontrast tutan, sıkfıkla mural kalsifikasyonlar ile tanımlanır. Triventriküler hidrosefali nedenleri arasındadır. Bu grupta ender görülen, anjiosa rasemozum spontan gerileme eğiliminde, primer hiperdan~

11 Resim 10: Arterio Venöz Malformasyon Resim 11: SuıpraseUar kistik ve kontr;;st snlid

12 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENİ Resim 12: Üçüncü ventrikül önünde primcr hipenkırn nodül. Kolloid kist. Resim 13: Sağ ambient sisternada lipom. 1080

13 ÇAKIR noktasal kalsifikasyonlar içeren yer kapiayıcı oluşumdur (9). Kranioserebr~l malformasyonların bir diğer gruba olan disontogenik tümörler tam intrakranial tümerlerin küçük bir bölümünü oluşturmaktadır. Kraniofaringioma, epidermoid, dermoid, teratom, lipom, kolloid kist, kondrom, kordoma, kemodektoma, es~ tezionöroblastom ve hemanjioblastoma bu grubun belli başlı tümörleridir (9, 10). Çalışmamızda, supraseller lokalizasyonlu 6 kranifarinjioma olgusunda, kalsifikasyon, kistik ve solid komponent ile özellenen miks yapı karakteristik BT bulgusudur (Resim il). İntrakranial tümörler arasında %0,2-0,3 insidens gösteren kolloid kistler 2 olgumuzda da üçüncü ventrikül önünde, primer hiperdens nodül olarak tanımlandı, (Resim 12). 1 kuadrigeminal sisterna yerleşimli lipom olgumuzda, yağ dansitesindeki absorbsiyon değeri ile kolay tanı konulabildi (Resim 13). Sonuç olarak bilgisayarlı tomografi kranioserebral malformasyonların büyük ço~ ğunluğunda kesin tanıyı sağlayan bir radyolojik yöntemdir. KAYNAKLAR l. Bomberger Bozo, C.; The Chiari il malfönnation. Arnold Chiari ofthe literature. J Neuroradiol 9:47, Barkovich J., Norman D.: Absence of the Septum Pellucidum: A useful Sign in the Diagnosiıı ofcongenital Brain Malformations AJR 152:353, Byrd SE., Nash H., Fitz R., Rogovitz D.: Compu ted Tomography evaluation of encephaloceles in in fants and children, Comput aıısist. Tomogr. 2:81, De Meyer W.: Classification of cerebral malfonna tions. British Defects. 7:78, Dublin AB., French BN.: Diagnostic image evalu ation of hydrancephaly and pictorially similar enti ties, with emphaııis on CT. Radiology 137:81, Fitz CR.: Holoprosen cepholy and related entitieıı. N euroradiology 25; 225,, Frommhold W., Dihlmnn W., Schinz: Radiologische Diagnostik in Klinik und Praxis. Ed. Poremba M., Voigt K. Band 5/1, Georg Thieme Verlag, Stutt gart PP 521, Gardeur D., Palmineri A., Maııhaly R.: Cranial co mputed tomography in the phacomatoııes. Neuro radiology 25:293, Kendall BE., Kingsley O.: The value of computeri zed axial tomography (CAT) in cranion-cerebral malformationıı: BJR 15:171, Kendal B., Cavanagh N.: lntracranical caldflcati on in paediatric computed.tomography, Neurora diology 28:324, Leoj., Pinto R., HulvafG., Epstin F., Kricheff, I.: Computed Tonıography of arachnoid Cyst. Ra diology 130:67!>, Raybaund C.: Les malformations kystiques de la fosse posterior. J N eurorodiol 9: 1O3,