ÇOCUKLUK ÇAĞI ARTRİTLERİ Özgür KASAPÇOPUR
ARTRİT
ARTRİT Tanım Herhangi bir eklemde şişlik, kızarıklık, ısı artışı ya da fonksiyon kaybından herhangi birisinin görüldüğü yangısal durum Artralji ise salt ağrının bulunduğu diğer yangısal ölçütlerin saptanmadığı durum
ARTRİT
ARTRİT
Artrit
ARTRİT- Tanımlama Akut artrit: Var olan artritin bir eklemde 6 haftadan daha kısa sürdüğü durumdur. Kronik artrit: Var olan artritin bir eklemde 6 haftadan uzun sürdüğü durumdur.
Oligoartiküler tutulum: Dört ya da daha az eklemin etkilendiği tutulum şeklidir. ARTRİT- Tutulum şekli
Poliartiküler tutulum: Beş ya da daha çok eklemin etkilendiği tutulum şeklidir. ARTRİT- Tutulum şekli
Çocuklarda artrit ile ortaya çıkabilecek olan hastalıklar A- Enfeksiyöz hastalıklar Septik artrit Osteomiyelit Sepsis Sub akut bakteriyel endokardit Enterik enfeksiyonlar Bruselloz Viral enfeksiyonlar Tüberküloz
Çocuklarda artrit ile ortaya çıkabilecek olan hastalıklar B- Yangısal hastalıklar Jüvenil idyopatik (romatoid) artrit Vaskülitler Henoch-Schönlein purpurası Kawasaki hastalığı Sistemik lupus eritematosus Bağ dokusu hastalıkları Jüvenil Skleroderma Jüvenil Dermatomiyozit
Çocuklarda artrit ile ortaya çıkabilecek olan hastalıklar C- Reaktif artritler Akut romatizmal ateş Post-enfeksiyöz reaktif artritler Kalçanın geçici sinoviti Serum hastalığı
Çocuklarda artrit ile ortaya çıkabilecek olan hastalıklar D- Maligniteler Lösemi Lenfoma Kemik tümörleri Yumuşak doku tümörleri
Çocuklarda artrit ile ortaya çıkabilecek olan hastalıklar E- Mekanik-Ortopedik nedenler Travma Aseptik nekrozlar Düz tabanlık Kaymış femoral epifiz sendromu
Çocuklarda artrit ile ortaya çıkabilecek olan hastalıklar F-Diğerleri Ailesel Akdeniz ateşi Hipermobilite sendromu Büyüme ağrıları İskelet displazileri İmmün yetersizlikler Metabolik hastalıklar Fabry hastalığı Farber hastalığı Mukopolisakkaridozlar Aşılama sonrası görülen artritler Raşitizm Kalsiyum metabolizma bozuklukları Refleks sempatik distrofi ve eritromelalji
Süregen artrit ve artralji arasındaki klinik farklılıklar ARTRİT Şişlik ön planda Sabah tutukluğu belirgin Bulgular aktivite ile düzelir Hareket kısıtlılığı var Eklem yüzeyi sıcak Bulgular sürekli Şişlik yok ARTRALJİ Sabah tutukluğu yok Bulgular aktivite ile belirginleşir Hareket kısıtlılığı yok Eklem yüzeyleri arasında ısı farkı yok Bulgular aralıklı
Septik artrit Eklem çevresi yapılarda ve boşluğunda doğrudan bakteriyel (hematojen) yayılım ile ortaya çıkan akut enflamatuar tablodur. Ani olarak başlayan ateş, sistemik bulgular ve eklem duyarlılığı ile birliktedir. Çoğunlukla sepsis tabloya eşlik eder. En sık rastlanan mikrobiyolojik etken stafilokoklardır.
Viral artritler Bir çok viral enfeksiyonun gidişi sırasında ya da post enfeksiyöz süreçte eklem bulguları ortaya çıkabilir. Özellikle parvovirüs, EBV, hepatit B, kızamıkçık, su çiçeği ve influenza virüs enfeksiyonlarında eklem bulguları ortaya çıkabilir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Jüvenil idyopatik (romatoid) artrit (JİA) çocukluk çağında ortaya çıkan, süregen, yangısal bir hastalıktır. Hastalık kendisini özellikle belirgin periferik artrit ile gösterir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Sistemik JİA Oligoartiküler JİA Uzamış oligoartrit Jüvenil psoriatik artrit Entezit ile ilişkili artrit Diğer Seronegatif poliartiküler JİA Seropozitif poliartiküler JİA
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Hastalığın 16 yaşından önce başlaması Aynı eklemde 6 haftadan uzun sürmesi Söz konusu artrite yol açabilecek tüm nedenlerin dışlanmış olması Hastalığın başlangıç tipi tanımlanırken, ilk altı aydaki tipi başlangıç tipi olarak kabul edilir.
Sistemik JİA Yineleyen ateş ve döküntü ile ortaya çıkar. Ateş, genellikle sabah-akşam yükseklikler yapar. Çoğunlukla da gövdeye yerleşen makülopapüler döküntü ile birliktedir. Daha az sıklıkta hastalığa hepatosplenomegali ve lenfadenopati eşlik eder. Hastalığa nadiren perikardiyal efüzyon da eşlik eder.
Sistemik JİA - Döküntü
Oligoartiküler JİA Hastalık erken yaşta başlar. (Çoğunlukla 5 yaş altı) Çoğunlukla kız çocuklarda görülür. Genellikle ANA pozitifliği ve üveit varlığı ile birliktedir. Üveit sıklıkla ön üveit şeklindedir. Çok nadiren tam körlüğe yol açar. Çoğunlukla alt ekstremitenin büyük eklemleri tutulur. En çok tutulan eklemler diz ve ayak bileğidir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT- Oligoartiküler JİA
Poliartiküler JİA Özellikle kız çocuklarda ortaya çıkar. Vücudun tüm büyük ve küçük eklemlerini tutabilir. Tedavisiz olgularda servikal vertebra tutulumu da olur. RF nin pozitif ya da negatif olmasına iki ana gruba ayrılır. RF pozitifliği kötü gidişin öncül bulgusudur.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT- Poliartiküler JİA
Entesitle ilişkili artrit Hastalık özellikle 10 yaş üzeri erkek çocuklarda görülür. ANA ve RF pozitifliği görülmez. Varlığı bu tanıyı ortadan kaldırır. HLA B27 doku grubu % 70 olguda vardır. Üveit % 30 olguda ortaya çıkar. Özellikle oligoartiküler tipte, asimetrik alt ekstremite artriti ile belirginleşir. Erişkin dönemindeki spondilartropatilerin çocuklardaki karşılığıdır.
Entesitle ilişkili artrit Hastalığın en önemli bulgusu özellikle aşil tendonunda belirginleşen ve kendini topuk ağrısı ile belli eden entesopatidir.
Entezopati
Tarsometatarsal artrit (HLA B27 pozitif)
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT-Jüvenil psoriatik artrit En önemli klinik bulgusu daktilit ve tırnak yenikleridir. Nadiren ANA pozitifliği ve ön üveit görülebilir.
Daktilit
Jüvenil psoriatik artrit
Jüvenil psoriatik artrit
Jüvenil psoriatik artrit
Jüvenil spondilartropatiler Çocukluk çağında 2. sıklıkta en çok görülen süregen romatizmal hastalıktır. Ana klinik bulgularını asimetrik alt ekstremite artriti, entesopati ve aksiyel iskelet sistem tutulumu oluşturur.
Jüvenil spondilartropatiler Jüvenil ankilozan spondilit Yangısal barsak hastalıklarına ikincil artrit Jüvenil psoriatik artrit Reaktif artrit Erken jüvenil spondilartropati
Jüvenil spondilartropatiler
Sistemik lupus eritematosus SLE, yinelemeler ile süren, tüm iç organları tutabilen ve otoimmün temelde ortaya çıkabilen multisistemik bir vaskülittir. Hastalığın ana klinik bulguları kelebek şeklinde döküntü, fotosensitivite, ağız içi ülserleri, sekel bırakmadan iyileşen poliartrit, glomerülonefrit, ensefalopati ve poliserözittir. Laboratuar bulgularını ise antinükleer antikor pozitifliği, pansitopeni, anti-dna pozitifliği ve yalancı pozitif sifiliz testleri oluşturur.
Sistemik lupus eritematosus
SLE de ağız içi lezyonlar
Vaskülitler Tüm vaskülitlerin gidişi sırasında özellikle akut artrit ile uyumlu artrit görülebilir. Ortaya çıkan artritler sekel bırakmadan düzelir.
VASKÜLİTLER Tanım: Kan damarı duvarında oluşan yangısal değişimlerin tümü Periarterit: Yalnızca kan damarlarının en dış tabakasında oluşan yangısal değişiklikler
VASKÜLİTLER-Sınıflama Büyük damar vaskülitleri Dev hücreli (temporal) arterit Takayasu arteriti Orta boy damar vaskülitleri Kütanöz poliarteritis nodosa Sistemik Poliarteritis nodosa Kawasaki hastalığı
VASKÜLİTLER-Sınıflama Küçük damar vaskülitleri Granülomatöz vaskülitler Wegener granülomatosisi Churg-Strauss sendromu Non- granülamatöz vaskülitler Henoch-Schönlein purpurası Mikroskopik poliarteritis Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit İzole kütanöz lökositoklastik vaskülit
Henoch-Schönlein purpurası Çocukluk çağının ve ülkemizin en sık görülen vasküliti Ana klinik bulgularını döküntü, eklem bulguları, gastrointestinal tutulum ve böbrek tutulumu oluşturmaktadır. Hastaların hemen hemen tamamında daha çok saçlı deride belirgin olan yumuşak doku ödemi görülebilir.
Henoch-Schönlein purpurası Henoch-Schonlein purpurası tanı ölçütleri Palpabl purpura 20 yaşın altında başlangıç Bağırsak koliği Biopside lökositoklastik vaskülit görünümü
Henoch-Schönlein purpurası Döküntü Çeşitli tipte ve boyutlarda döküntü görülebilmesine karşın ana bulgu palpabl purpura Hastalığın ilk üç ayı içinde farklı yaşta döküntüler ve yinelemeler görülebilir. Özellikle saçlı deride belirgin olan yumuşak doku ödemi
Takayasu arteriti Aortu ve büyük dallarını etkileyen nabızsızlık hastalığıdır. Klinik tablo hipertansiyonla birliktedir. Akut faz yanıtı hafif artmıştır. Tanı anjiografi ile olasıdır.
VASKÜLİTLER-Poliarteritis nodosa
VASKÜLİTLER-Poliarteritis nodosa Kilo kaybı Livedo retikülaris Testiküler ağrı Yaygın miyalji Mono ve polinöropati Hipertansiyon Hepatit B pozitifliği Anjiografik patolojiler Biopsi Tanı için en az 3 ölçütün pozitifliği zorunlu Üre-kreatinin düzeylerinde yükselme
Kawasaki hastalığı tanı ölçütleri Ateş (5 günden uzun süren antibiyotiklere ve ateş düşürücülere yanıtsız) İki taraflı konjunktival kanlanma (nonpürülan) Servikal lenfadenopati Ağız içi değişiklikleri El ve ayak değişiklikleri Kızamığı yansılayan, gövdeye yerleşen döküntü 5 ölçütten dördünün olması ile tanı konur. AHA 2004 ölçütleri
Kawasaki hastalığı Ağız ve dudakta çatlaklar vardır. Ağız içinde yer yer aftöz stomatit bulunabilir.
Göz tutulumu
Kawasaki hastalığı - Yumuşak doku şişliği
Kawasaki hastalığında kızamığı yansılayan döküntü
Kawasaki hastalığında BCG aşı bölgesinin belirginleşmesi
Jüvenil Dermatomiyozit Çocukluk çağında ortaya çıkan hem deriyi hem de çizgili kasları tutabilen multisistemik bir vaskülittir. Jüvenil dermatomiyozitin en belirgin özellikleri vaskülitle birlikte, cilt bulgularının ve polimiyozitin yaygın olması, ikincil malignitelerin ise nadiren ortaya çıkmasıdır. Jüvenil dermatomiyozitte süregen, sekel bırakan, yıkıcı olabilen bir artrit görülür.
Jüvenil dermatomiyozit Cilt ve eklem bulguları ile ortaya çıkan bağdokusu hastalığıdır. Ana cilt bulguları heliyotropik döküntü, Gottron papülleri, eritrodermi ve kalsinozistir.
Jüvenil Dermatomiyozit
Heliotropik döküntü
Gottron papülleri
Kalsinozis
Kalsinozis
Kalsinozis
Kalsinozis
Jüvenil skleroderma Derinin sertleşmesi ile birlikte ortaya çıkan bir hastalıklar toplamıdır. Sistemik ve yerel olmak üzere bu grup hastalıklar iki ana başlık altında incelenir. Jüvenil sklerodermada süregen, sekel bırakan, kuru, büyük ve küçük eklemleri tutan artrit görülebilir.
Jüvenil skleroderma Sistemik skleroderma Progresif sistemik skleroz Yaygın Sınırlı Çakışma sendromları Karışık bağ dokusu hastalığı Çakışma sendromu
Progresif sistemik skleroz- Yüz görünümü
Sklerodaktili
Karışık bağ dokusu hastalığı
Jüvenil skleroderma Yerel skleroderma Morfea Generalize morfea Lineer skleroderma En Coup de Sabre Eozinofilik fasiitis
Generalize morfea
Generalize morfea
Lineer skleroderma
en Coup de Sabre
Skleroderma
Akut romatizmal ateş Akut, gezici, sekel bırakmayan poliartritle belirginleşir. Çoğunlukla büyük eklemleri tutar. Hastalık streptokoksik enfeksiyonları izleyerek ortaya çıkar. Tanı Jones ölçütlerinin varlığı ile konur. Özellikle ülkemizde aksi kanıtlanmadıkça her akut artritde ARA düşünülmelidir.
ARA Jones tanı ölçütleri Büyük ölçütler Akut gezici poliartrit Kardit Korea Eritema marginatum Derialtı nodülleri
ARA Jones tanı ölçütleri Küçük ölçütler Ateş Artralji Geçirilmiş romatizmal kardit Uzamış PR aralığı Artmış eritrosit sedimantasyon hızı ya da c reaktif protein düzeyi Geçirilmiş streptokok enfeksiyonunu destekleyen bulgular Artmış ASO düzeyi yada diğer streptokoksik antikorlar Grup A hemolitik streptokokları gösteren pozitif boğaz kültürü Geçirilmiş kızıl öyküsü
Enfeksiyonla ilişkili eklem bulguları - Ortak özellikler Akut başlangıç, belirgin ya da sinsi prodrom Gezici artrit ya da artralji (simetrik ve poliartiküler) Yineleyebilen monoartiküler tutulum Bağımsız, kısa süreli ve akut tablolar Ağrı kesicilere oldukça iyi yanıt ve klinik bulguların hızla gerilemesi Özgün tanının çok sınırlı sayıda olguda konulabilmesi
Ailesel Akdeniz ateşi Ailesel Akdeniz ateşi (AAA), çoğu kez ateş ile birlikte olan periton, sinovyum, plevra ve nadiren de perikardın tutulduğu, 12 ila 96 saat süren, kendi kendine iyileşen akut iltihap atakları ile ortaya çıkan otosomal resesif geçişli ve etnik kökenli bir hastalıktır.
Ailesel Akdeniz ateşi AAA daki artrit, çoğunlukla alt ekstremiteye yerleşen, sekel bırakmayan, gezici olmayan, nonerosif, akut bir monoartrittir. AAA daki eklem tutulumundan en çok ayak bileği ve dizler etkilenir. Tutulan eklem tipik olarak oldukça şiş ve kızarık görünümlüdür.
Ailesel Akdeniz ateşi artriti
Erizipel tarzı eritem
Genetik artropatiler Çoğunlukla otozomal resesif geçişli hastalıklar toplamıdır. Yangısal kökenli artropatilerde distal interfalengeal eklem tutulumu görülmezken bu grup hastalıklarda belirgin olarak gözlenir. Yaygın eklem tutulumu olmasına karşın akut faz göstergeleri normal sınırlardadır.
Genetik artropatilerde DIP tutulumu
İskelet displazileri
Üveit Gözün damar tabakasının yangısal reaksiyonudur. Çoğunlukla ön üveit (iridosiklit) şeklindedir. Çocukluk çağında en sık tanılandırılamayan üveitler görülür. Ayrıca oligoartiküler JİA, sarkoidoz, jüvenil spondilartropatiler ve Behçet hastalığında üveit görülebilir.
Üveit
Üveit
Eklem yakınması olan çocuklarda değerlendirilebilecek laboratuar yöntemleri Tam kan sayımı ve periferik yayma Eritrosit çökme hızı ve c reaktif protein düzeyi Biyokimyasal tetkikler Mikrobiyolojik testler Kültürler Serolojik testler Grup aglütinasyonları: Bruselloz ve Salmonelloz İmmünolojik testler Romatolojik testler: RF, ANA, HLA-B27 Sinovyal sıvı analizi Kemik iliği ve yerel doku biyopsileri
Tam Kan Sayımı ve Periferik Yayma Anemi, süregen romatizmal hastalıklarda ve malignitelerde görülür. Lökositoz, enfeksiyöz, yangısal hastalıklarda ve malignitelerde görülürken ayırıcı tanıda periferik yayma yardımcıdır. Trombositoz, özellikle yangısal hastalıklarda görülen akuz faz yanıtıdır. Trombositopeni, malignitelerde saptanabilir. SLE de her üç seride azalma görülebilir.
Akut faz göstergeleri En sık kullanılanı ve en kolay uygulananı eritrosit çökme hızıdır. Eritrosit çökme hızı, antikoagülanlı kan içeren bir tüpte belli bir zaman diliminde (genellikle 1 saat) çöken eritrositlerin yüksekliğidir. Çocuklarda 20 mm/saatin altı olarak normal değer olarak kabul edilmektedir.
Eritrosit çökme hızı Enfeksiyöz durumlar, yangısal hastalıklar ve neoplazilerde yükselirken, mekanik, ortopedik sorunlarda ve psikojenik kökenli eklem ağrılarında normaldir. Kolay uygulanmasının yanında hastalıkların izlenmesinde ve aktivitenin belirlenmesinde yararlıdır.
Romatoid Faktör (RF) Ig G nin Fc kısmına karşı oluşan antikorlardır. Sıklıkla IgM yapısında, diğerleri de olabilir. RA için duyarlılığı yüksek, özgüllüğü düşük. JIA da RF görülme oranı düşük. Kasapçopur Ö, Yoloğlu N, Özyazgan Y et al. Uveitis and anti nuclear antibody positivity in children with juvenile idiopathic arthritis. Indian Pediatrics 2004;41:1035-1039 JİA dışı bir çok hastalıkta pozitif bulunabilir Diğer bağ dokusu hast, Karaciğer hast, infeksiyon hast (viral, bakteriyel, paraziter), neoplaziler, sarkoidoz, kriyoglobulinemi Sağlıklı çocuklarda görülme oranı % 4 Kasapçopur Ö, Özbakır F, İngöl H et al. The frequency of antinuclear antibodies and rheumatoid factors in healthy Turkish children. Turkish Journal of Pediatrics 1999;41:67-71
Antinükleer antikor Çekirdek içindeki DNA, RNA, histonlar, sentromer, nukleolus, diğer nukleoproteinlere karşı oluşan antikorlar Özellikle SLE, oligoartiküler JIA, diğer bağ dokusu hastalıkları, viral enfeksiyonlar, çeşitli ilaç kullanımlarında pozitif bulunabilir. Immünflöresan yöntemi ile çalışılır. Farklı şekillerde boyanma gösterebilir.
Antinükleer antikor Sağlıklı çocuklarda görülme oranı % 4 Kasapçopur Ö, Özbakır F, İngöl H et al. The frequency of antinuclear antibodies and rheumatoid factors in healthy Turkish children. Turkish Journal of Pediatrics 1999;41:67-71 Herhangi bir sorun olmaksızın rastlantısal olarak ANA pozitif bulunan çocuklarda alttan birincil romatizmal ortaya çıkma olasılığı çok düşük Cabral DA.Persistent antinuclear antibodies in children without identifiable inflammatıry rheumatic or autoimmune disease. Pediatrics 1992;89:441-4 Ülkemiz JIA lı olgularında ANA pozitifliği oranı %18.2 Kasapçopur Ö, Yologğu N, Özyazgan Y et al. Uveitis and anti nuclear antibody positivity in children with juvenile idiopathic arthritis. Indian Pediatrics 2004;41:1035-1039
Doku Grupları HLA B27 Entezitle ilişkili artrit ve jüvenil spondilartropatiler HLA DR4 Oligoartiküler JİA ve Seropozitif poliartiküler JİA HLA B5 Behçet hastalığı
Sinovyal sıvı değerlendirmesi Renk ve görünüm Müsin pıhtısı Akışkanlık ve viskozite Şeker ve protein düzeyi Hücre sayımı Kültür
Müsin pıhtı testi
Artritli çocuklarda değerlendirilebilecek laboratuar yöntemleri Radyolojik incelemeler Doğrudan radyolojik incelemeler Ultrasonografik incelemeler BT ve MR incelemeler Sintigrafik incelemeler Kemik iliği ve yerel doku biopsileri
Radyolojik değerlendirme
Ayak bileği MR inceleme CTF Çocuk Romatoloji Arşivi
Sintigrafik inceleme
Ayırıcı Tanı İki ana veri ayırıcı tanıyı belirler: Ateş Tutulan eklem sayısı Tekli eklem tutulumu Çoklu eklem tutulumu Yardımcı olarak ta akut faz yanıt varlığı ve zorunlu ise yerel radyolojik incelemeler kullanılır
Ateşle birlikte tekli eklem tutulumu Septik artrit Yumuşak doku enfeksiyonları Ailesel Akdeniz ateşi Birincil romatizmal hastalıklar Geçici (toksik) sinovit Bruselloz Sarkoidoz Maligniteler Hemoglobinopatiler
Geçici (Transient, Toksik) sinovit Başlangıç yaşı genellikle 3-6 yaş arasındadır. Öyküde çoğunlukla geçirilmiş ÜSYE öyküsü vardır. Belirgin kalça ağrısı, topallama ve kalça hareketlerinde kısıtlılık ana klinik bulgulardır. Tam kan sayımı normal, EÇH normal ya da hafif artmış ve AP pelvis grafi normal sınırlardadır. Ultrasonografide minimal sıvı saptanabilir. Hastalık gidişi oldukça iyidir. Steroid olmayan yangı giderici ilaçlara yanıt çok hızlı ve olumludur.
Ateşsiz tekli eklem tutulumu Travma ve yerel mekanik hastalıklar Geçici sinovit Avasküler nekroz Subakut osteomiyelit Hemoglobinopatiler Maligniteler Refleks sempatik distrofi
Ateşle birlikte çoklu eklem tutulumu Sepsis Bakteriyel enfeksiyonlar Akut romatizmal ateş Reaktif artritler Birincil romatizmal hastalıklar Sarkoidoz Maligniteler
Ateşsiz çoklu eklem tutulumu Birincil romatizmal hastalıklar Eklem hipermobilitesi sendromu Maligniteler Büyüme ağrıları
Son özet Yapılmalı Ayrıntılı öykü Tüm eklemlerin değerlendirilmesi Radyolojik karşıt değerlendirme Sepsis ya da osteomiyelitten şüphelenildiği anda tedavi başlanması Hareket özgürlüğü Olabildiğince hastanın uzun süreli izlenmesi Yapılmamalı Fizik bakı ve laboratuvar verileri normal ise organik hastalığın dışlanması Yukarıdaki durumda, testlerin yinelenmesinden kaçınmak Hızla tanı koymaya çalışmak Hastanın yaşam içinde hareketliliğinin kısıtlanması
Çocuklarımız
A l b e r t