Barsak nakli dışında cerrahi seçenekler Dr Ahmet Çelik EÜTF Çocuk Cerrahisi AD
Anatomik-Barsak boyutu Hayvan modellerinde KBS tanımlama Barsak uzunluğu: >%80 rezeksiyon >90 rezeksiyon Kalan barsak miktarı?nasıl ölçüldüğü-nereden ölçüldüğü) <40 cm--<50 cm--<70 cm--<100 cm Rezeke edilen segment? Ileum Jejunum--+kolon İÇV durumu? Fonksiyonel TPN süresi 3ay/6 ay/42 gün vb Gestasyonel yaş, KBS olduğu aktuel yaş, kg, boy, vb Etyolojik faktörler
KBS tedavi amacı! Kalan barsak fonksiyonunu arttırmak Barsak emilim kapasitesini arttırmak: ADAPTASYON Yeterli emilim Enteral tolerans TPN bağımsız Yeterli büyüme gelişme Fiziksel bulgular emilim yüzeyinde artış villus hipertrofisi, villus ve kript hücre çoğalması spesifik emilim kapasitesi artış Dilatasyon Duvar kalınlaşması Yetersiz emilim Diyare Mukozal inflamasyon Dehidratasyon Elektrolit inbalansı Perianal/stomal sorun
ADAPTASYON: düzenlenmesi Hormonal faktörler Büyüme fakt.: IGF, PA Büyüme hormonu Sekretin, CCK, PeptidY Enteroglukagon GLP-2 KBS ADAPTASYON Diyetetik faktörler Trofik besleme Protein Glutamin Uzun zincirya Prebiyotik Probiyotik Medikal tedaviler Adaptasyon amaçlı AŞIRI ADAPTASYON Staz Bakteriyel çoğalma Sepsis Cerrahi tedaviler Adaptasyon amaçlı Önleyici Komplikasyonlar KC yetmezliği Damar yolu sorunlarırı Önleyici
Cerrahinin amacı? Adaptasyona yardımcı olmak Intestinal otonomiyi kazanmak Çocukta yeterli büyüme ve gelişmeyi sağlamak Erişkinde normal kilo ve sağlığı sürdürmek Hangi hastaya? TPN bağımlı Enteral beslemeyi tolere edemeyen Büyüme gelişmenin sağlanamadığı Ne zaman? KC bozulmadan Damar yolu tükenmeden Yaşamsal komplikasyonlar gelişmeden Ne zaman? 5 hafta????? Adaptasyon 6-18-24 ay Ne zaman?
BAŞARI=uygun zaman+uygun hasta+uygun tedavi Bütünlük sağlama girişimleri ilk 6-8 ay Emilimi/motiliteyi/yüzeyi artırma girişimleri ilk 2 yıl Sonrasında kurtarma girişimleri:tx Ortak kararyok CERRAHİ ERKEN YAPILMALI ADAPTASYON ŞARTLAR 1. Daha önce kısmi veya tam adaptasyon sağlamış KBS li hastada malabsorpsiyon veya TPN komplikasyonu gelişmesi 2. Tıkanıklığa bağlı dilatasyonu olan erişkin veya büyük çocuk veya atreziyle doğmuş bebeklerde tapering yerine ilk girişim olarak uzatma 3. Aylar boyunca ilerleme kaydedilemeyen BY hastaları (öz: kalorinin >%50 sini TPN ile alma zorunluluğu)
KBS şiddetini belirleyen faktörler iyi kötü Rezeksiyon miktarı <%80 >%80 Rezeksiyon yeri jejunum ileum Ek GİS hastalığı yok var Zaman >1 yaş <1 yaş GİS anatomisi İÇV var, kolon salim İÇV yok, kolon ve/veya mide rezeke Rombeau JL, Rolandelli RH: Surg Clin North Am 67:588, 1987
Kalan barsak-içv-mortalite Yaşam beklentisi > 40 cm + İÇV %86 15-40 cm + İÇV %100 15-40 cm - İÇV %60 < 20 cm - İÇV %50 Toplam %81 8. Cooper A, Floyd TS, Ross AJ, et al: Morbidity and mortality of short bowel syndrome acquired in infancy: An update. J Pediatr Surg 19:711-718, 1984
Mortalite RİSKİ? Bil >2.5 mgr/dl: <2.5 survi %94 >2.5 survi %51 Beklenen barsak<%10: >%10 survi %88 <%10 survi %21 Ariel U. Spencer, MD Andreea Neaga, BS,* Brady West, MA, Jared Safran, BA,* Pamela Brown, MD, Imad Btaiche, PharmD, Barbara Kuzma-O Reilly, RD, MA, and Daniel H. Teitelbaum, MD* Pediatric Short Bowel Syndrome Redefining Predictors of Success Ann Surg 2005;242: 403 412)
*Gestasyona göre beklenen barsak uzunluğu= doğum haftası-10= ör: 35hf-10= 250 cm %10=25 cm *Ariel U. Spencer, MD,* Andreea Neaga, BS,* Brady West, MA, Jared Safran, BA,* Pamela Brown, MD, Imad Btaiche, PharmD, Barbara Kuzma-O Reilly, RD, MA, and Daniel H. Teitelbaum, MD* Pediatric Short Bowel Syndrome Redefining Predictors of Success Ann Surg 2005;242: 403 412) Touloukian RJ, Walker Smith GJ. Normal intestinal length in preterm infants. J Pediatr Surg. 1983;18:720 723.
TPN den ayrılma! Beklenen barsak:<%10 <%10 ayrılma: %10.5 >%10 ayrılma: %83.1 İÇV: ------ +İÇV ayrılma: %80 --İÇV ayrılma: %50
Cerrahi seçiminde temel belirleyiciler? 1. Kalan barsak uzunluğu 2. Dilatasyonun derecesi Cerrahi seçenekler? Tablo. KBS hastalarında cerrahi seçenekler Yavaş geçişi düzeltmek Dilatasyon Hızlı pasaj+ Dilatasyon+ motilite bozuk Mukozal alanı arttırmak Adezyon, Striktür Kör loop, Fistül Oluşturulmuş obst (valv, interpoz obst.) Segmental transpozisyon Tapering (uzunluk iyi) Aşamalı uzatma Kolonik transpozisyon Plikasyon (uzunluk iyi) Kontrollü doku ekspansiyonu Valvler Diğer LILT-Bianchi STEP Diğer 137Kishore R. Iyer, MBBS, FRCS, FACS1 Surgical Management of Short Bowel Syndrome (JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2014;38(suppl 1):53S-59S)
Önceki op bilgileri Kalan barsak uzunluğu İÇV durumu Kolon/mide/duodenum Stoma Preop değerlendirme! KBS etyolojisi Mukozal kitlenin durumu (Citrullin vb) Biyokimyasal parametreler KCFT BFT Kanama diyatez Medikasyonlar Beslenme Tedavi edici ajanlar(ab, vb) Radyolojik tetkikler Üst GİS takip grafileri Alt GİS değerlendirme Vasküler yol Doppler incelemeler Portal sistem değerlendirilmesi
Cerrahi seçenekler Barsak korunması ve bütünlüğünün sağlanması: İlk cerrahi!! Silo Stoma NEK!
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Transit Zamanını Uzatıcı İşlemler sfinkter veya valv oluşturulması
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Transit Zamanını Uzatıcı İşlemler anti peristaltik barsak segmenti interpozisyonu Çocuklarda pek tercih edilmemektedir Erişkin KBS olgularında yeniden gündeme getirilmiştir 2012* ve 2013** te iki geniş seri başarılı sonuçlar bildirmiştir *Beyer-Berjot L, Joly F, Maggiori L, et al. Segmental reversal of the small bowel & can end permanent parenteral nutrition dependency: an experience of 38 adults with short bowel syndrome. Ann Surg 2012; 256:739 745. This study is the only recent one that analyses a large group of patients. **Layec S, Beyer L, Corcos O, et al. Increased intestinal absorption by & segmental reversal of the small bowel in adult patients with short bowel syndrome: a case control study. Am J Clin Nutr 2013; 97:100 108. This study is clear and functional regarding the effect of reverse segment.
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Transit Zamanını Uzatıcı/teması arttırıcı İşlemler Tekrar dolaştırıcı loop Mackby MJ, Richards V, Gilfillan RS, et al. Methods of increasing the efficiency of residual small bowel segments: a preliminary study. Am J Surg 1965;109:32-8.
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Transit Zamanını Uzatıcı İşlemler kolon interpozisyonu(izo./anizop)
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Motiliteyi arttırmayı hedefleyen İşlemler intestinal tapering
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Motiliteyi arttırmayı hedefleyen İşlemler intestinal plikasyon
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Motiliteyi düzeltmeyi hedefleyen LILT= Bianchi op.
Bianchi modifikasyonu
Bianchi modifikasyonu
Kolona uygulanabilir mi? 119. Devesa JM,Vincente E, Nuno, J,et al. Sindrome de intestino ultracorto: tratamiento quirurgico de un caso excepcional. Rev Esp Enferm Dig 1992; 84:259-262. 120. Devesa JM, Botella-Carreterob JI, Hervasa PL, Reya A, Diea J, Caleroa A. Ultrashort bowel syndrome: surgical management and long-term results of an exceptional case. J Pediatr Surg. 2008;43:E5-E9.
D.S.Y. 5 aylık erkek G1P1 anneden 37 GH 3200 gr doğum Postnatal dönemde Solunum sıkıntısı Başka bir merkez YDYB sevk Batın distansiyonu ADBG de HSS 19 günlükken laparotomi nekrotik ince barsaklar 22 günlükken second look laparotomi kolon ve ince barsaklar nekrotik, rezeksiyon uygulanmamış O/G drenaj ve TPN ile konservatif izlem
ADBG
EÜTF Çocuk Cerrahisi Kolon grafisi Mide-İB takip Kullanılmamış kolon Opak madde terminal ileuma geçmemiştir
Operasyon Bridektomi + distal ileal rezeksiyon (fibrotik) + appendektomi, proksimal jejunum divizyon-tubularizasyon-anastomoz (Bianchi) + jejunostomi + çekostomi + KC biopsisi Distal ileum ve ileoçekal valv (fibrotik) jejunum kör ucu Dilate jejunum (20 cm)
Postoperatif izlem PO 3. gün intraluminal stent çekildi PO 7. gün enteral beslenme başlandı PO 8. gün dren çekildi PO 2. hafta jejunoçekal anastomoz uygulandı Pediatrik Gastroenteroloji BD a devredildi
Postoperatif pasaj grafisi
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi mukozal emilim yüzeyini arttırmayı hedefleyen Kimura(Iowa) Kimura K, Soper RT: A new bowel elongation technique for the short-bowel segment Iowa models. J Pediatr Surg 28:792-794, 1993
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi STEP: Seri(al) Transvers(e) EnteroPlasti(y)
STEP: Seri(al) Transvers(e) EnteroPlasti(y) Kim HBK, Fauza D, Garza J: Serial transvers enteroplastiystep): A novel bowel lengthening procedure. J Pediatr Surg 38: 425, 2003
İlk klinik uygulama? 2003 te aynı ekip tarafından daha önce LILT yapılan (Gastrokizis) 2 y bir hasta 122. Kim HB, Lee PW, Garza J, Duggan C, Fauza D, JaksicT. Serial transverse enteroplasty for short bowel syndrome: a case report. J Pediatr Surg. 2003;38:881-885.
STEP kayıt sistemi 111 hasta
Tekrar STEP? Insanda Ilk kez(2007) Ehrlich yayınladı Andres(2008) 14 olguda (7LILT-7STEP sonrası) Ehrlich PF, Mychaliska GB, Teitelbaum DH. The 2 STEP: an ap- proach to repeating a serial transverse enteroplasty. J Pediatr Surg 2007;42:819-22. Andres AM, Thompson J, Grant W, et al. Repeat surgical bowel lengthening with the STEP procedure. Transplantation. 2008;85(9):1294-1229.
LILT-STEP Frongia G, Kessler M, Weih S, Nickkolgh A, Mehrabi A, Holland-Cuz S. Comparison of LILT and STEP procedures in children with short bowel syndrome-a systematic review of the literature. J Pediatr Surg 2013: 48; 1794-1805 Mortalite!!! LILT:%30,2- STEP:%14,3 perop
Uzatma operasyonlarına ait Uzun dönem sonuçlar? 13/14 (%93): bir veya daha fazla komplikasyon gelişmiş tekrar dilatasyon!? Tıkanıklık --aşırı adaptasyon *Eiichi A. Miyasaka, Pamela I. Brown, Daniel H. Teitelbaum. Redilation of bowel after intestinal lengthening procedures an indicator for poor outcome. Journal of Pediatric Surgery (2011) 46, 145 149
Karşılaştırma 2013 e kadar en son 4 seri
Kontrollü doku ekspansiyonu Murphy F, Khalil BA, Gozzini S, King B, Bianchi A, Morabito A.: Controlled tissue expansion in the initial management of the short bowel state. World J Surg. 2011;35:1142
Cerrahi seçenekler Otolog barsak rekonstrüksiyon cerrahisi Motilite/ emilim zamanını arttırmayı hedefleyen SILT: spiral intestinal lengthenig and tailoring J Pediatr Surg 2013; 48: 1907-1913
SILT ilk klinik uygulaması 2014,
Uzatma karşılaştırması
Modifiye SILT Hayvan deneyi: spiral miyotomi Modified Spiral Intestinal Lengthening and Tailoring for Short Bowel Syndrome. Mehrabi V, Mehrabi A, Jamshidi SH, Pedram MS, Sabagh MS, Jaberansari N, Fonouni HR, Sharifi AH, Malekzadeh R, Frongia G. Surg Innov. 2016 Feb;23(1):30-5.
Kombine uygulamalar Manchaster modeli
Motilite sorunlarında cerrahi? %5-10 BY nedeni %60-80 TPN bağımlı %20-66 mortalite CIPO (nöropatik/miyopatik formlar) Barsak motor ve propulsif aktivite bozuk Tekrarlayıcı kronik fonksiyonel tıkanıklık---- Barsak yetmezliği Bakteriyel aşırı çoğalma barsak kaybı--by Cerrahi: Girişimlere dikkat!! rezeksiyondan kaçın Gastrostomi-jejunostomi-gastrojejunostomi-duodenoplasti vb Uç stoma-kolektomi-hemikolektomi-parsiyel rezeksiyonlar vb Total intestinal veya totale yakın HH %2-5 Cerrahi: Total ise 40 cm barsak bırak! Jejunostomi/Ziegler-miyotomi/miyektomi Jejunal ise seçenekler fazla-kimura/dm/lilt/iipip vs
IIPIP: isoperistaltic ileocolic patch ileal pullthrough 1. seans 2. seans
M.S. (WS Tip 4+i-jejunal uzanımlı HH) IIPIP???:İzoperistaltik ileo?-jejunokolik yama Preop kolon grafisi
M.S. preop pasaj görüntüsü
M.Y.: Dw.S. (ileal uzanımlı total kolonik HH)
iipip-modifiye (DS total kolonik)
oryantasyon
oryantasyon
Antimezenterik uzunlamasına açma-ince barsak
Antimezenterik uzunlamasına açma-kolon
Arka duvar
Arka duvar
Ön duvar
M.S.(WS Tip 4) Postop direkt grafiler
Cerrahi yaklaşım Dilatasyon var Kısa barsak sendromu Adaptasyon Medikal Enteral Diğer Dilatasyon yok Sfinkter-valv-interp. yapılması algoritması Barsak uzatma girişimleri 1. LILT 2. STEP 3. Iowa 4. İİPİP 5. SILT 6.? Dilatasyon var TPN bağımlı Dilatasyon yok Dilatasyon var Dilatasyon yok Uzatma tekrar - STEP evtpn KC yetmezliği Damar sorunu Enteral beslenme TX
Sonuç İlk cerrahi girişimde olabildiğince barsak korunmalıdır hastalığa, kişiye özel tüm değerlendirmeler yapılmalıdır KBS yönetimi mutidisipliner yaklaşım gerektirir Barsak uzunluğu, İÇV varlığı ve dilatasyon belirleyicidir Cerrahi seçenekler erkenden değerlendirilmelidir Avantaj ve dezavantajları iyi bilinmelidir Cerrahi girişimlerle başarı %80-90 düzeyindedir Cerrahi sorunlar yakın takip edilmelidir Tx kurtarma girişimi olarak tutulmalıdır
TEŞEKKÜRLER