Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji BD Olgu Sunumu 6 Şubat 2018 Salı Dr.Murat Sağlam Dr.Mehtap Ezel Çelakıl
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji Olgu sunumu Dr.Murat Sağlam Dr.Mehtap Ezel Çelakıl
Olgu G P Y D K aşı daki a ede. ge elik haftası da doğa gr ağırlığı daki erkek hasta.
Öykü Doğu ö esi USG de bilateral hidroüretero efroz ta ısı ola hasta doğu so rası ilk saatlerde solu u sıkı tısı ol ası ede i le e idoğa ı geçi i taşip esi ta ısı la YDYBÜ e alı arak hidro efroz ede i le tarafı ıza da ışıldı.
So geç iş A e: aşı da sağ sağlıklı Ba a: aşı da sağ sağlıklı A e ve a a arası da akra alık ok.
Fizik muayene Genel durumu iyi Cilt: Turgor tonus doğal. Öde ok. İkter yok. Baş- o u : Saç ve saçlı deri doğal. Kafa apısı si etrik. Arka fontanel kapalı. Ö fontanel açık Kardiyo-vasküler siste : S ve S doğal, ek ses ve üfürüm yok. AFN +/+ Solu u siste i : Hafif i le e var, ekspir u uza ış. Batı rahat defa s-rebound yok. HSM yok Bili ç açık, e idoğa refleksleri aktif a lı. Kas gü ü i i
Laboratuvar BUN:7 mg/dl Kreatin: 0,79 mg/dl 2.gün kontrolü 1.18 Na: 144 mmol/dl K:4,87 mmol/dl Ca:9,5 mg/dl P:4,57 mg/dl Üre:15,79 mg/dl Ürik asit:6,27 mg/dl
Radyoloji Üriner USG Sol böbrekte grade 1 hidronefroz, AP çapı:, Sağ böbrekte grade 3 hidronefroz AP çapı:.
TANINIZ NEDİR? HANGİ İNCELEMELERİ YAPALIM?
VCUG Sağ grade veziko üreteral reflü
Posterior üretral valv (PUV) Posterior üretral valv (PUV), 1919 Hugh Ha pto You g ve arkadaşları tarafı da ta ı la ıştır. PUV erkek e idoğa larda alt üri er siste tıka ıklığı ı e a gı ede idir.
PUV a ı za a da çocuklarda, üriner sistem o strüksi o u ede i le gelişe kronik böbrek et ezliği i KBY e sık nedenidir.
PUV, posterior üretra ı alfor as o u da ka akla a ko je ital ir tıka adır. Bu tıka ıklığı ö e i esa e, üreterler ve ö rekler üzeri deki iki il etkilere ağlıdır.
Doğu da he e so ra gelişe KBY de ö rü ü so u a kadar orta a çık a a ak kadar az etki e sahip ola koşullara kadar değişe ge iş ir spektru u da ke di i gösterebilir.
Posterior üretral valv (PUV) 5000-8000 doğu da ir görülür Posterior üretral lü e de esa e çıkı obstrüksiyonuna neden olan membranöz bir kıvrı olarak ta ı la ır.
PATOFİZYOLOJİ E ri olojik olarak ezo efrik ka alı fetal kloaka a a or al girişi le oluştuğu düşü ül ektedir. Posterior üretrada, veru montanium seviyesinde, idrar akı ı ı e gelle e valve oluşur. Histolojik çalış alar, PUV'lari aklaşık. ge elik haftası da oluştuğu u ileri sür ektedir, çü kü Wolff ka alı gelişe loa a ile u haftalarda irleşir
PUV'lerin morbiditesi sadece geçici üretral tıka ıklık ile sı ırlı değildir. Organogeneziste kritik ir za a aralığı da üriner sistemin konjenital tıka ıklığı, aşa o u ö rek, üreteral ve esa e fo ksi o ları ı deri de etkileyebilir. Dinamik bir süreçte, mesane disfonksiyonu ilerle i i ö rek hastalıkları a ede ola ilir.
Obstrüktif süreç so u u da art ış kollajen birikimi ve kas hipertrofisi esa e duvarı ı ö e li dere ede kalı laştıra ilir. Detrüsör kası ı hipertrofisi ve hiperplazisi mesane ko pli a sı ı azaltır. Mesane ancak yüksek intravezikal ası ç ile oşaltıla ilir. Ve u üksek ası ç geri e doğru ilerle erek üreterleri ve topla ı ı sistemi etkiler.
Mesa e deko pa sas o u gelişe ilir, u da detrüsör et ezliği e ve esa e kapasitesi de artışa ede ola ilir. Nihai olarak PUV'lu hastalar inkontinans, e feksi o ve ilerle i i ö rek hasarı a du arlı hale gelirler.
PUV al ız a erkeklerde görülür. PUV ka akla dığı verumontanumun kızlardaki homologu hymendir.
PUV TİPLERİ Tip I Valve Verumontanumdan membranöz üretraya aşağı doğru uza ır PUV'lerin ~% 95'i) Tip II bikuspit valve ler verumontanumdan proksi al esa e o u a doğru a ılır. Tip III - Verumontanumun üstünde veya altı da prostatik üretra ı içindeki konsantrik diyaframlar olarak valveler bulunur.(puv'lerin ~% 5'i)
Klinik bulgular Bro şi al ağaç ve alveolleri gelişi i içi u gu iktarda ö rekler tarafı da üretile amniyon sıvısı gereklidir. Ye idoğa döneminde, oligohidramnios ede i le az gelişe ak iğeri arattığı solu u sıkı tısı ola ilir.
Klinik bulgular 2 -Ye idoğa dö e i de ge ellikle oligohidramniosa sekonder) Solunum hareketlerinde azalma Küçük thoraks apısı Karı da kitle assit Potter yüzü Uterusta sıkış a ede i le ekstre ite defor iteleri
Klinik bulgular 3 -Daha büyük çocuklarda Bü ü e geliş e geriliği Hipertansiyon Za ıf idrar akı ı Bü ük alt karı kütlesi glo esa e e ağlı Disfonksiyonel işe e-enürezis Tekrarla a İYE
TANI PUV ge ellikle doğu da ö e hidronefroz içi değerle dirildiği de teşhis edilir. Doğu ö esi ultraso ografi apıl a a erkek bebeklerde, idrar yolu enfeksiyonu İYE, işe e ozukluğu ve a ö rek et ezliği ede i le değerle diril e sırası da PUV keşfedile ilir.
Ta ı Re al USG de a te atal ulguları doğrula a ak ola dilate,kalı duvarlı esa e ile irlikte hidrouretero efroz ve posterior uretra ı dilatasyonu Voiding sistoüretrografi (VCUG ta ı ı doğrula ak içi çok ö e lidir. Sistoskopi ta ı ve tedavi a açlı
PUV ta ısı, valve aprakçıkları ı görül esi ile konulur. Ta ıdaki diğer ipuçları, kalı esa e tra ekülü, ge iş posterior ürethra ve hipertrofi e ol uş mesane boynudur.
VCUG
Voiding cystourethrography (VCUG) is necessary to confirm the diagnosis and to assess the bladder for associated findings of trabeculation, diverticula, and vesicoureteral reflux
Sistoskopi Sistoskopi, u e eklerde ta ı ve tedavi işlevleri e hiz et eder.
Sistoskopi VCUG'de gözlenen dolum defekti işe e sırası da al ız a dış sfinkter kontraksiyonuna ağlı ola ilir. VCUG so rası PUV düşü üle hastalarda sistoskopi ile teyit etmek gerekir. Valve aprakçıkları ı sistoskopi sırası da görül esi ile ta ı doğrula ır ve a ı sea s sırası da a las o ile tedavi apıla ilir.
PUV üriner siste i değişke disfonksiyonu ile birlikte ge iş ir kli ik spektru la sonuçlanabilen, hafiften şiddetli e kadar uzanan üretral obstrüksiyona neden olabilmektedir
PUV da mekanik obstrüksiyona sekonder, proksimal üretrada dilatasyon ve elongasyon, mesanede distansiyon ve vezikoüretral reflü (VUR) gelişir. Reflüye ikincil olarak hidronefroz ve böbrek fo ksi o ları da ozul a aşlar.
HİDRONEFROZ
Tedavi Tedavi i a a ı o struksi o u esa e disfonksiyonuna ilerlemesini ve hem üst hem de alt idrar olları ı ozul ası ı,e ö e lisi de KBY e gidişi ö le ektir.
Tedavi 2 İlk adı, idrar olu kateteri erleştirerek esa e çıkı tıka ıklığı ı gider ektir. Sistoskopik ablasyon veya vesikostomi daha so ra hasta sta il olduğu da da u gula a ilir.
Tedavi 3 Günümüzde PUV u e i i ve i i al i vaziv tedavi seçe eği endoskopik transüretral valv ablasyonudur.
Vezikosto i e dikas o ları Üretra çapı endoskopik tedaviye izin vermeyecek ölçüde dar olan hastalar Yeterli e doskopik tedavi apıl ası a rağ e, serum kreatin seviyeleri düş e e hastalar Bu hastalarda sağlıklı bir valv ablasyonu apıla a kadar za a kaza ıl ası a ola ak sağlar
Yüksek diversiyon -Ablasyon veya vezikostomi ile tedavi sağla a a a hastalarda perkütan nefrostomi, kutanöz pyelostomi üreterostomi
HASTAMINIZIN İZLEMİ Post atal VCUG ve üri er USG ulguları ile PUV teşhisi doğrula a, ö rek fo ksi o testleri üksek se rede hasta ıza kalı ı uretral so da takıldı So da so rası da kreati değerleri de elirgi gerileme gözlendi. a lık olu a sistoskopi ile valv rezeksiyonu apıldı. KBY e gidiş açısı da polikli ik taki i e alı dı.
Kreatinin takibi
UNUTMAYALIM Kİ... PUV çocuklarda, üriner sistem obstrüksiyonu ede i le gelişe kro ik ö rek et ezliği i KBY e sık ede idir. A te atal ve a post atal kola lıkla ta ı ko ularak KBY gidiş ö le e ilir.