Uykuya Bağlı Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar TEDAVİ ENDİKASYONLARI Doç.Dr. Remzi ALTIN Karaelmas Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
Uyku sırasında meydana gelen gaz değişimlerine paralel olarak mekanistik olarak hipoventilasyon ve hipoksemik durumlar yeni ICDS-2005 sınıflamasında ayrı başlık altında toplanmıştır
Uykuya Bağlı Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar 1. Uykuya bağlı idyopatik nonobstrüktif hipoventilasyon 2. Konjenital santral alveoler hipoventilasyon sendromu 3. Tıbbi durumların neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon / hipoksemi
Tıbbi Durumlara Bağlı Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar 3a. Nöromuskuler ve göğüs duvarı rahatsızlığının neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon /hipoksemi 3b. Alt solunum yolları obstrüksiyonunun neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi 3c. Akciğer parankim ve vasküler patolojilerin neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon / hipoksemi
Uykuya bağlı idyopatik nonobstrüktif hipoventilasyon Arnold-Chiari malformasyonu, beyin sapı tümörleri, yer kaplayan lezyonlar, vasküler malformasyonlar, SSS infeksiyonları, inme veya beyin cerrahisi girişimleri santral hypoventilasyona yol açabilir Küçük sayıdaki bazı hastalarda bu durumlar ekarte edildiğinde bile hipoventilasyon görülmekte
Uykuya bağlı idyopatik nonobstrüktif hipoventilasyon Göğüs duvarı ve akciğer parenkiminin normal mekanik özelliklere sahip Azalmış alveoler ventilasyona bağlı olarak uyku ilişkili hipoksemi ortaya çıkmakta İdyopatik Sık değil Tam olarak bilinmemekte Hastalar gözden kaçmakta veya bilinen nedenlere bağlı gibi görünmekte
Uykuya bağlı idyopatik nonobstrüktif hipoventilasyon Uykuya dalma ile birlikte hipoventilasyon gelişir Sık uyanma ve gündüz aşırı uyku hali Hipoventilasyon bağlı zamanla kor pulmonale, polisitemi ve pulmoner ödem
TEDAVİ ENDİKASYONU Bu olgularda semptom ve noktürnal hiperkapni varlığı tedavi endikasyonunu oluşturur
KONJENİTAL SANTRAL ALVEOLER HİPOVENTİLASYON SENDROMU Nadir Özellikle uykuda solunumun otonomik regülasyonunda bozukluk 1970 Mellins Ondine s curse (laneti) Dünyada birkaç yüz olgu 10.000-200.000 canlı doğumda 1
KONJENİTAL SANTRAL ALVEOLER HİPOVENTİLASYON SENDROMU 2003 Amiel PHOX2B gen mutasyonları Multipl alleller Otozomal dominant
KONJENİTAL SANTRAL ALVEOLER HİPOVENTİLASYON SENDROMU Başlangıç semptomları genellikle hayatın ilk yıllarında, bazen yeni doğan Klinik şiddet değişken Hipoventilasyon gece özellikle NREMde daha kötü Uykuda hipoksi ve hiperkapniye normal solunumsal yanıt yok, fakat hiperkapniya bağlı arousal oluşabilir
KONJENİTAL SANTRAL ALVEOLER HİPOVENTİLASYON SENDROMU Uyanıkken solunumdaki bozulma değişken Enfeksiyon ve mekanik ventilasyon sırasında sorun yoksa solunum fonksiyonları normal olabilir Sonuç olarak burada sorun santral sinir sisteminin inputları değerlendirmedeki defekt
KONJENİTAL SANTRAL ALVEOLER HİPOVENTİLASYON SENDROMU İPUCU Akut solunumsal hastalık (enfeksiyon gibi) varlığında uyku ve uyanıklık kan gazı düzeylerinde anormal farklılık varsa bu durum erken bir ipucu olabilir Yakov Sivan. Ondine's Curse Never Too Late. IMAJ VOL 12 april 2010
KONJENİTAL SANTRAL ALVEOLER HİPOVENTİLASYON SENDROMU Tanı ve Tedavi Kriteri PaCO2 değeri>60 mmhg Uyku boyunca devam eden hipoventilasyon
Tıbbi Durumlara Bağlı Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar 3a. Nöromuskuler ve göğüs duvarı rahatsızlığının neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon /hipoksemi 3b. Alt solunum yolları obstrüksiyonunun neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi 3c. Akciğer parankim ve vasküler patolojilerin neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon / hipoksemi
ICDS-2 bu kategoriyi göğüs hastalıkalrında restriktif akciğer hastalıkları kategorisinde geçen ve uyku sırasında solunum kas yetmezliğine bağlı ortaya çıkan hipoventilasyon, hiperkapni ve/veya hipoksemiye yol açan hastalıklardan oluşturmuştur Obezite hipoventilasyon sendromu morbid obez hastalarda uyku ve uyanıklıkta görülen hipoventilasyon ve hiperkapni ile karekterize bir hastalıktır ve hala bazılarına göre göğüs duvarı restriktif akciğer bozuklukları içinde değerlendirilmeye devam etmektedir
OBEZİTE-HİPOVENTİLASYON SENDROMU (OHS) ( Pickwick Sendromu ) Burwell ve arkadaşları ( 1956 ) Obezite, hipersomnolans, dispne, hiperkapnik solunum yetmezliği ve sağ kalp yüklenmesi belirtileri olan klinik tabloyu tanımlamak amacıyla Pickwick Sendromu ifadesini kullanmışlardır.
TANIM-OHS Morbid obez, diurnal hipoventilasyonu (gündüz hiperkapni, gece hiperkapnide 10 mmhg lık artış ), dispnesi ve hipersomnolansı olan hastalar
OHS OSAS ile birlikteliği %10-15 OHS prevelansı - kadınlarda %0.5 -erkeklerde %1 OHS patogenezi multifaktöriyel Obezite tek başına yeterli sebep değil Hipoventilasyon ve hipokseminin sebebi açık değil
OHS Hipoventilasyon Solunum işi artmıştır PaCO2 ye verilen santral yanıt azalmıştır OSAS ile birliktelik KOAH ile birliktelik
OHS Tedavi Endikasyonu Alveoler hipoventilasyona bağlı kronik solunum yetmezliği olan tüm uykuyla ilişkili hipoventilasyon/hipoksemi olgularında tedavi endike Tek başına oksijen tedavisi??? OSAS varlığında mutlaka NIMV
NÖROMUSKULER BOZUKLUKLAR Spinal kord hasarı Toksik veya metabolik myopatiler Post-polio sendromu Charcot-Marie-Tooth Sendromu Myastenia Gravis A. Lateral Sklerozis Eaton-Lambert Sendromu Diyafram paralizisi
NÖROMUSKULER BOZUKLUKLAR Hem çocuk hemde erişkinde solunum kas hasarı Bu hastalıkların patogenezi farklı olsa da solunum kontrolü ve mekaniğindeki değişikler benzer Çoğu ilerleyici karekterde Mekanik ventilasyonun zamanlaması önemli
Göğüs Duvarının Yapısal Bozuklukları Kifoskolyoz Fibrotoraks Torakoplasti sonrası Ankilozan spondilit
Göğüs Duvarının Yapısal Bozuklukları Solunum yakınmaları uykuda artabilir Solunum kontrolü ve mekaniği zamanla bozulur ve noktürnal hpoventilasyon ve hipoksemi ortaya çıkar Atelektazi ve diyafragma kas disfonksiyonunun gelişmesi REM de ciddi sorunlara yol açar
Nörömuskuler ve Göğüs Duvarı rahatsızlığının neden olduğu Uykuya Bağlı Hipoventilasyon / Hipoksemi TEDAVİ ENDİKASYONU Özellikle diürnal hipoventilasyona bağlı klinik semptomları olan göğüs duvarı ve nöromüsküler hastalığında NIMV endike
TEDAVİ ENDİKASYONU Nöromüsküler kas hastalığı olanlarda NIMV yaşam süresini arttırmakta Göğüs duvarı hastalıklarından ise kifoskolyoz ve ve tüberküloz sekeline bağlı hipoventilasyon/hipoksemide yaşam süresine katkısı var
NIMV Kriterleri Skolyoz ve Tüberküloz sekeli PaCO2>50-55 mmhg PaO2<60 mmhg
NIMV Kriterleri Nöromüsküler Hastalıklar PaCO2>45-50 mmhg PaO2<60 mmhg Klinik bulgular belirgin ise bu değerlerin altında da tedavi verilebilir
Çok hızlı ilerleyebilen ALS gibi nöromüsküler hastalıklarda ise klinik semptomları olmadan hipoventilasyonu olanlara NIMV başlanabilir S Ward et al. Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia. Thorax 2005;60:1019-1024 doi:10.1136/thx.2004.
Tıbbi Durumlara Bağlı Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar 3a. Nöromuskuler ve göğüs duvarı rahatsızlığının neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon /hipoksemi 3b. Alt solunum yolları obstrüksiyonunun neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi 3c. Akciğer parankim ve vasküler patolojilerin neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon / hipoksemi
Alt solunum yolları obstrüksiyonunun neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi KOAH ASTIM
KOAH Özellikle uykuda REM döneminde oksihemoglobin desaturasyonuyla karekterize uykuyla ilişkili hipoventilasyon/hipoksemi görülebilir Gündüz oksijen düzeylerine göre tedavi planlanır OSAS bulguları ve gündüz hipoksemisi yoksa PSG ye gerek yok
KOAH Uykuya bağlı hipoksemi - Uyanıklık saturasyon düzeyi - Diurnal hiperkapni ile ilişkili Noktürnal hipokseminin mortaliteye etkisi??? -Hemodinamide bozulma - PHT - Polisitemi - Artmış ventriküler ektopik atım (REM de)
KOAH+OSAS Overlap Sendromu KOAH daha hızlı seyirli Sık atak öyküsü Bu hastalarda - PHT - Sağ kalp yetmezliği - Diurnal hiperkapni daha sık
TEDAVİ ENDİKASYONLARI KOAH ta esasında solunum kontrolü intakt Solunum yanıtında küntleşme, özellikle REM de çok belirgin Uzun süreli oksijen tedavisine rağmen hiperkapnisi ortaya çıkıp kötüleşenlerde NIMV düşünülmeli
TEDAVİ ENDİKASYONLARI NOD HASTALARINA YAKLAŞIM KOAH Klasik Endikasyon: -Gündüz hipoksemisi (PaO2<%55) olanlara sürekli oksijen tedavisi verilir NOD hastalarında durum nedir? -ATS önerisi nokturnal SaO2 % 90, uyku süresinin % 30 u - Amerikan SGK SaO2 < %89, devam eden 5 dk içinde Her iki durumda da, hatta SaO2 % 85 olup tedavi verilmediğinde sürvinin kötüleştiğine dair yeterli kanıt yok Peter C Gay. Chronic Obstructive Pulmonary Disease and Sleep. RESPIRATORY CARE JANUARY 2004 VOL 49 NO1
TEDAVİ ENDİKASYONLARI NOD-Oksijen önerisi ne olabilir? 1. LTOT uyanıklık PaO2 < 55 mm Hg veya SaO2< % 89 başlanabilir. Oksijen düzeyinin SaO2 %90 nın üzerinde olacak şekilde hasta gündüz ve gece izlenmeli 2. 1. kriterin karşılanmadığı durumlarda, 20 dk dan daha az sürede SaO2 90 olursa tedavi gerekmez. 3. Her ne kadar yeterli kanıt olmasa da, pulmoner HT, aritmi, sol ventriküler disfonksiyon, anjina ve inme varlığında klinisyenin kararına göre 5 dk dan daha az sürede SaO2 90 olursa tedavi verilebilir Peter C Gay. Chronic Obstructive Pulmonary Disease and Sleep. RESPIRATORY CARE JANUARY 2004 VOL 49 NO1
TEDAVİ ENDİKASYONLARI NIMV ÖNERİLERİ NIMV uyku kalitesi ve gaz değişim anormalliklerini düzeltir 1. Optimal tedaviye rağmen PaCO2 55 mmhg olan hastalar 2. PaCO2 düzeyi 50 55 mm Hg olup obezitesi veya LTOT alırken hiperkapnisi gelişen veya full PSG düşünülmeyen hastalar. OSA varlığında hastaya önce CPAP denenmeli, yanıt alınamayan ağır olgularda olgularda NPPV verilmeli!!! Peter C Gay. Chronic Obstructive Pulmonary Disease and Sleep. RESPIRATORY CARE JANUARY 2004 VOL 49 NO1
TEDAVİ ENDİKASYONLARI NIMV ÖNERİLERİ 3. Bütün olgularda, agresif sürekli kan gaz değerlerinin veya SaO2 nin moniterizasyonu çok önemli -Diğer tedavilerin optimizasyonu mutlaka sağlanmalı - Uygun back up hızı ve oksijen desteğine rağmen düzelmeyen olgularda mutlaka full PSG yapılmalı Peter C Gay. Chronic Obstructive Pulmonary Disease and Sleep. RESPIRATORY CARE JANUARY 2004 VOL 49 NO1
Tıbbi Durumlara Bağlı Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar 3a. Nöromuskuler ve göğüs duvarı rahatsızlığının neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon /hipoksemi 3b. Alt solunum yolları obstrüksiyonunun neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi 3c. Akciğer parankim ve vasküler patolojilerin neden olduğu uykuya bağlı hipoventilasyon / hipoksemi
3.Akciğer parankim ve vasküler patolojilerin neden olduğu Uykuya Bağlı Hipoventilasyon / Hipoksemi Kistik fibrozis İnterstisiyel pnömoniler Hipersensitivite pnömonitisi Pulmoner HT ( primer veya sekonder) Hemoglobinopatiler ( Orak hücreli anemi gibi )
Anormal hücre, doku veya sıvının akciğer interstisyel alanlarına geçmesi Akciğer sertleşir, restriksiyon gelişir Sonuç solunum mekaniğinin bozulması ve bu durumun uykuda belirginleşmesi
TEDAVİ ENDİKASYONLARI Bu hastalarda randomize kontrollü çalışma yok Gece hipoksemisi olan hastalarda oksijen tedavisi ile ilgili yeterli kanıt yok KOAH ta uzun dönem oksijen kullanımı ile ilgili kriterler burada da kullanılabilir: -PaO2<55 mmhg veya - PaO2<60 mmhg beraberinde PHT, polisitemi, periferik ödem
TEDAVİ ENDİKASYONU Akut ve kronik solunum yetmezlikli olgularda NPPV başarılı bulunmuştur A Serra et al. Non-invasive proportional assist and pressure support ventilation in patients with cystic fibrosis and chronic respiratory failure. Thorax 2002;57:50-54 doi:10.1136/thorax.57.1.50
Hipoventilasyon/Hipoksemi ile giden olgularda NIMV başlamak için gündüz hiperkapnisi gerekli midir? Tam tersine zararlı olabilir Semptomlar başlamadan ve noktürnal hiperkapni olmadan da tedaviye başlamanın faydası yok
TEŞEKKÜRLER