Hidrosefalide Tanı Yöntemleri

DERLEME Hidrosefalide Tanı Yöntemleri Mehmet SELÇUKİ, a Ahmet Şükrü UMUR a a Beyin ve Sinir Cerrahisi AD, Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Manisa Yazışma Adresi/Correspondence: Mehmet SELÇUKİ Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi AD, Manisa, TÜRKİYE mselcuki@yahoo.com ÖZET Hidrosefali kısaca ventriküler sistemdeki beyin-omurilik sıvısı (BOS) un yapım ve emilim arasındaki dengenin emilim aleyhine bozulması sonucu aşırı artışı olarak tanımlanabilir. Hidrosefali ve ventrikülomegali tanısı ve tedavi izleminde esas olarak kullanılan radyolojik incelemeler ultrasonografi (USG), bilgisayarlı beyin tomografisi (BBT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) de tanımlanan endikasyonlar ve tanısal özellikler yazımızda irdelenmektedir. Son yıllarda artan teknolojik inceleme ve gelişmeler doğrultusunda pozitron emisyon tomografisi (PET), radionüklit incelemelerin de hidrosefalide tanısal ve tedavi izlem amaçlı kullanıldığı alanlar da kısaca literatür ışığında gözden geçirilmiştir. Hidrosefalinin tanısında hızlı bir şekilde uygulanabilen ultrasonografi; hem intrauterin hem de yeni doğan döneminde kullanılabilir. Üç boyutlu USG teknikleri ayrıca dopler yöntemleri de hidrosefalinin tanısı ve etkilerinin belirlenmesinde yararlıdır. Bilgisayarlı beyin tomografisi hidrosefali tanısında kullanılan metodlardan bir tanesidir. Fakat özellikle pediatrik vakalarda X ışını kullanması nedeniyle dezavantajları bulunmaktadır. Manyetik rezonans görüntüleme farklı teknik uygulamaları ile hidrosefali tanı ve tedavisinde özellikle BOS hidrodinamiği ile ilgili önemli bilgiler vermektedir ve pratik uygulamaya girmiş bir tekniktir. Hidrosefalinin fonksiyonel düzeyde yapmış olduğu etkilerin tanısında pozitron emisyon tomografisi, fonksiyonel MRG kullanılmaktadır. Hidrosefali tedavisinde etkin olarak kullanılan şantların yine takip ve fonksiyonel durumlarının tanısında radyoizotop yöntemlerde kullanılan tanı araçları arasındadır. Anahtar Kelimeler: Tanı yöntemleri, nörolojik; hidrosefali; ultrasonografi; tomografi, spiral bilgisayarlı; manyetik rezonans görüntüleme; pozitron emisyon tomografi ABSTRACT Hydrocephalus short ventricular system in the cerebrospinal fluid (CSF) of production and absorption against degradation as a result of the balance between the increase in absorption can be defined as excessive. Hydrocephalus and ventriculomegaly diagnosis and radiological examinations are mainly used in the treatment follow-up ultrasonography (USG), computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI) are also discussed defined indications and diagnostic features of our articles. Positron emission tomography in the investigation and the increasing technological advances in recent years (PET) studies of the area where radionüklit used for diagnostic and therapeutic follow-up of hydrocephalus were reviewed briefly literature. Can be applied quickly ultrasonography in the diagnosis of hydrocephalus; both intrauterine and neonatal period can also be used. Three-dimensional ultrasound techniques are also useful in determining the diagnosis of hydrocephalus and the effect of the Doppler methods. Computer is one of the methods used in the diagnosis of hydrocephalus tomography. But there are disadvantages, especially in pediatric patients because of the use of X-rays. Hydrocephalus by magnetic resonance imaging in the diagnosis and treatment of different technical applications in particular provide important information about the CSF hydrodynamics and entered into a technical practice. Impact it has made in the diagnosis of hydrocephalus in the functional level of positron emission tomography is used functional MRI. Used effectively in the treatment of hydrocephalus shunts in the diagnosis of functional status and is still followed in the diagnostic tools used in radioisotope method. Key Words: Diagnostic techniques, neurological; hydrocephalus; ultrasonography; tomography, spiral computed; magnetic resonance imaging; positron-emission tomography Copyright 2015 by Türkiye Klinikleri Tur ki ye Kli nik le ri J Neurosurg-Special Topics 2015;5(1):22-8 22

ULTRASONOGRAFİ (USG) SG uzun yıllardır intrauterin ve yenidoğan döneminde kranial anomalilerin saptanmasında non-invaziv teknik olarak kullanılmaktadır. Yenidoğan döneminde fontanellerin açık olduğu sürede özellikle acil koşullarında yatak başı da kullanılabilen bir metotdur. Yenidoğanda kranial anomalilerin hızlı bir şekilde tanısının konulmasında fontanel açıklığı devam ettiği ilk 18 ay boyunca ayrıca tedavi izleminde de kullanılan güvenilir bir tanı aracıdır. 1-8 Ayrıca USG intrauterin dönemde de hidrosefali ve eşlik eden santral sinir sistemi anomalilerinin tanısında kullanılmaktadır. 0,3-2,5/1000 canlı doğumda görülen konjenital hidrosefali USG yardımıyla en erken intrauterin 17-21.haftalarda saptanabilmektedir. Embriyonel hayatın 5. haftasında subaraknoid mesafe görünür hale gelmekte ve araknoid villuslar 26. haftada oluşmaktadır. Son yıllarda intrauterin cerrahi seçeneği de USG ile saptanan hidrosefali tedavisine girmiştir. 7,9 İntrauterin üç boyutlu USG incelemesi de diğer bir tanı yöntemi olarak kullanılmaktadır. 6 Yeni doğan döneminde uygulanan USG incelemesinde frontal horn genişliği, talamo-occipital uzaklık, lateral ventrikül gövde genişliği hidrosefalik ventrikül değerlendirmesinde kullanılan parametrelerdir. 3,9 Normal değerler 3186 yenidoğan üzerinde ilk 7 gün içerisinde yapılan USG incelemesi sonuçlarına göre: Frontal horn genişliği; 3-5 mm, Talamo-occipital uzaklık; 15-20 mm, Lateral ventrikül gövde genişliği; 3-5 mm olarak değerlendirilmiştir. 3 Bu değerlere göre lateral ventrikül gövde genişliği 5-10 mm arasında olması orta derece, 10 mm üstü, Talamooccipital uzaklığın da 20 mm üstü değerlerde olması ciddi ventriküler dilatasyona işaret etmektedir (Resim 1a, b). 3,9 İntrauterin dönemde uygulanan USG incelemesinde, atrium genişliği, lateral ventrikül oranı (Parietal alanda lateral ventrikülün orta hatta uzaklığının orta hattan internal tabulaya kadar olan hemisferik kalınlığa oranı) kullanılan parametrelerdir. 7 Atrium genişliği; 4-8 mm, Lateral ventrikül oranı; 0,6 normal değerlerdir. 7 Son yıllarda literatürde fetal USG ile birlikte MRG nin birlikte kullanıldığı tanısal yaklaşım protokolleri de bildirilmiştir (Resim 1c, d). 10 a b c d RESİM 1: Yenidoğan kranial USG incelemesi (a, b) ve intrauterin USG incelemesi (c,d). (Tüm resim ve şekiller Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji A.D arşivinden alınmıştır.) 23

USG kullanılarak hidrosefalinin tanısının konmasında kullanılan diğer bir parametre de optik sinir çapıdır. Bir yaş altı çocuklarda optik sinir çapı normalde 4,0 mm dir. Üst limit 4,5 mm olarak kabul edilmekte ve bu değerlerin üstü artmış intrakranial basıncı göstermektedir. 11 Hidrosefali saptanan hastalarda artmış intrakranial basıncın serebral kan akımı üzerine olan etkisinin hem cerrahi öncesi hem de cerrahi sonrası tanısında kullanılan USG yöntemi transkraniyal dopler USG (TCD-USG) ile anterior serebral arter (ASA) kan akımının ölçülmesidir. Oluşan iskemi beyaz cevher ve nöronlarda yıkıma sebebiyet yaratarak hidrosefali olgularında nörolojik ve kognitif bozukluklara yol açar. Yapılan çalışmalarda tedavi öncesi ile tedavi sonrasında TCD-USG ile ASA akımında belirgin iyileşmenin olduğu da gösterilmiştir. 4,5,8 BİLGİSAYARLI BEYİN TOMOGRAFİSİ (BBT) BBT hidrosefalinin tanı ve tedavi takibinde kolay uygulanabilen, hızlı, tekrarlanabilen bir incelemedir. BBT hidrosefali tanı ve tedavi takibinde sık sık ventriküler boyutunun tayin edilmesi için, öncelikle uygulanır. Lateral ventriküllerin hangi oranda dilatasyon göstermiş olduğu ve frontal horn konfigürasyon değişikliğini belirlemede Evan oranı-(frontal horn genişliğinin biparietal genişliğe oranı) BBT görüntüleri kullanılarak belirlenebilir (Resim 2a). Yine 3. ventrikül yapısı hidrosefali tanısında balonlaşma göstermesi (Resim 2b, d) ve temporal hornlarda genişleme BBT (Resim 2c, d) de görülebilir. Basınç artışı nedeniyle transventriküler transependimal beyin omurilik sıvısının beyin parankimi içine geçişi periventriküler ödemin tespiti BBT de a b c d RESİM 2: BBT de hidrosefal tespiti. Evan oranının hesaplanması A/B (a), 3.ventrikülde balonlaşma, genişleme (b), temporal hornlarda genişleme (c), ileri derecede ventrikül dilatasyonu (d). (Tüm resim ve şekiller Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji A.D arşivinden alınmıştır.) 24

hidrosefali tanısı için kullanılan parametreler arasındadır. Şant yerleştirilmesi sonrası ventrikül ucunun lokalizasyonunu belirlemede de BBT kullanılmaktadır. 1,12 Tekniğin posterior fossayı iyi göstermemesi bu nedenle beyin sapı lezyonlarının değerlendirilmesinde yetersizlik, tek düzlemde görüntü alması, X ışını kullanması gibi dezavantajları nedeniyle son yıllarda beyin sinir cerrahları tarafından hidrosefalinin tanısında yerini MRG gibi ileri incelemelere bırakmıştır. BBT nin en büyük dez avantajı ise özellikle pediatrik populasyon için X ışını kullanmasıdır. Hidrosefalinin tanısında ve izleminde sıkça kullanılır oluşu ve X ışını nedeniyle özellikle 5 yaş altı populasyonda ileri dönemler için potansiyel sinir sistemi üzerinde malignite riski taşır. Şant malfonksiyonunun ilk bir yıl içinde literatürde %33 oranında olması düşünülürse tekrarlayan BBT incelemesine bağlı olarak bu riskin önemi bir kez daha görülebilir. 12-14 Bu etkisini azaltmak üzere literatürde sınırlandırılmış üç kesitli BBT uygulamaları mevcuttur. Önerilen bu protokolde foramen magnum ve verteks orta noktası, mastoid hava hücreleri üst noktası ve orbital çatı tanımlanan üç referans noktasıdır ki hızlı bir şekilde bu üç noktadan alınan kesitler ile hidrosefalinin cerrahi sonrası takibinde bir tanı metodu olarak kullanılabileceği önerilmektedir. Bu protokol ile özellikle şant malfonksiyonu takibinde uygulanan doz miktarı %90 oranında azaltılabilmiştir. 15 MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME (MRG) MRG son yıllarda hamilelerde de kullanılması nedeniyle özellikle ventrikülomegali ve hidrosefali vakalarının tanısında ve etyolojik nedenlerinin belirlenmesinde, BOS hidrodinamiğinin tespitinde yaygın olarak kullanıma girmiştir. 1,10,11,13,16-20 MRG; yalnızca BOS ile ilişkili hastalıklara tanı konulmasında değil, tedavi gerekliliğini belirlemede ve cerrahi tedavi sonrası izlemde de faydalı bir tekniktir. MRG teknolojisindeki gelişmelere paralel olarak geliştirilen yeni sekans ve teknikler ile, başta hidrosefali olmak üzere birçok BOS ile ilişkili hastalığın doğru ve etkin değerlendirmesi, çok daha hızlı olarak yapılabilmektedir. MRG ile rutin T1 ve T2 incelemeleri yapılarak parankim, ventriküler sistem patolojileri tespit edilebilir. Spin Echo (SE), half fourier acquisition (HASTE), true fast imaging with steady state procession (FISP), single shot turbo spin echo (SSTSE), tree dimensional constructive interference in the steady state (3D-CISS) spatial modilation of magnetization (SPAMM), cine phase contrast (cine-pc) sisternaların BOS akım dinamiğinin belirlenmesinde kullanılan MRG protokolleridir. Bunlardan TSE, FSE, cine-pc protokolleri sisterna anatomisi ve BOS akımının incelenmesi için rutin olarak kullanılmaktadır (Resim 3). 1,13,14,18,20 Hidrosefali tanısında en çok kullanılan kriterler, ventrikülomegali (Evan oranı >0,3), 3. ventrikül girintilerinde ve lateral ventikül hornlarında genişleme, frontal hornlar arası açıda ve mamillopontin mesafede azalma, Korpus kallozumda incelme ve yukarıya doğru elengasyon, 3. ventrikül duvar hareketlerinde azalma, normal veya daralmış kortikal sulkuslar, periventriküler beyaz cevher hiperintensiteleri, akuaduktusta (flowvoid) akım fenomeni saptanmasıdır. 21 Tüm bu kriterler MRG ile rahatlıkla tespit edilebilmektedir. Hidrosefalinin ve ventrikülomegalinin tespitinde intrauterin olarak USG hızlı bir şekilde tanı koyabilmektedir. BBT ise potansiyel radyasyon kaynağı olarak hamilelerde kullanılamamaktadır. USG ile tanısı konan ventrikülomegali sadece bir sonuç olarak görülmemelidir. Ventrikülomegali kompleks malformasyonlarla birlikte bulunabilir. Çünkü santral sinir sistemi, her yüz canlı doğumdan birinde görülen en fazla konjenital malformasyonların oluştuğu sistemdir. Bu malformasyonların erken teşhisi tanı ve tedavisinde önemlidir bu nedenle son yıllarda fetal MRG uygulaması da yapılmaya başlanmıştır. 10,16,17 Fetal MRG ile saptanan anomaliler ventrikülomegali, ventriküler asimetri, mikrosefali, infarkt, geç sulkus oluşumu, korpus kallozum agenezisi, Dandy-Walker sendromu, araknoid kist, displastik serebellum, kraniosinostozis, koroid pleksus hemorajisi literatürde tanımlanmıştır. 16 İntrauterin MRG uygulaması anne supine ya da sol lateral pozisyonda iken çekilir. Fetus lokalizasyonu multiplanar olarak tespit edildikten sonra T2 half fourier acquisition (HASTE), single shot turbo spin echo (SSTSE), 2D fast low angle shot (FLASH), true fast imaging with steady state procession (FISP), diffüssion weight imaging (DWI), Fluid attenueated inversiyon recovery (FLAIR) protokolleri pratik uygulamada kullanılan fetal MRG protokolleridir. 10,16,17 Fonksiyonel MRG uygulaması da rutin olmasa da hidrosefali tanısında kullanıldığı literatürde yer almaktadır (Resim 4). 10,14,17 Elde edilen görüntülemelerde axial ve coronal planda ventrikül genişliği atrium düzeyinde ölçülür. Atrial genişlik 10 mm altı olması normal kabul edilmektedir. Yapılan çalışmalara göre ortalama 27 hafta fetuslerin incelemesi sonucunda elde edilen verilere göre atrial genişliğin 10-12 mm olması sınırda, 13-15 mm olması orta 25

a b c d e f g h i j RESİM 3: Hidrosefali tanısında MRG; Akuaduktusta tıkanıklığa bağlı oluşan akım fenomeni -ince ok- (a), akuaduktusta saptanan memranöz tıkanıklık -kalın ok-(b) nedeniyle oluşan temporal hornlarda genişleme (c),lateral ventriküllerde genişleme (d), sagithal (-ince ok-e,f), axial (g,h) BOS akım MRG incelemesi, akuaduktusta tam tıkanıklık - kalın ok- (i), ETV sonrası oluşan aralıktan BOS akımını gösteren flow void etkisi -kalın ok- (j). (Tüm resim ve şekiller Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji A.D arşivinden alınmıştır.) derecede, 15 mm üzeri ise ciddi ventrikülomegali olarak kabul edilmektedir. 10,17 Fetal MRG, saptanan ventrikülomegalinin fetal ve yenidoğan döneminde morbidite ve mortaliteyi etkileyen faktörlerin tanısında da yararlıdır. Dilatasyonun derecesi, tek taraflı ya da bilateral oluşu, progresyon gösterip göstermemesi, asimetrik oluşu, ek anomalilerin varlığı bu faktörler arasındadır ve fetal MRG ile tespit edilebilir. Asimetrik ventrikül dilatasyonu iki ventrikül arasındaki fark 2 mm ye kadar ise normal olarak kabul edilmektedir (Resim 4 a-c). 9,10,14,17 Fetal MRG uygulamaları ile serebral ve serebellar parankim volumetrik ölçümlerinin yapılarak hidrosefali ve ventrikülomegali olgularının tanı ve izlemi de yine yapılabilmektedir. 16 POZİTRON EMİSYON TOMOGRAFİSİ (PET) Hidrosefalinin yapmış olduğu intrakranial basınç artışı nedeniyle oluşan iskemi ve metabolik sonuçlarının değerlendirilmesinde 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) positron emisyon tomografi kullanılmaktadır. PET ile preoperatif ve postoperatif elde edilen veriler yapılan te- 26

a b c RESİM 4: Fetal MRG incelemesi, T2-SSFSE sekansında alınan axial (a), koronal (b), sagithal (c) düzlemlerde alınan kesitlerde ventriküler dilatasyon.(tüm resim ve şekiller Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji A.D arşivinden alınmıştır.) davinin etkinliğinin tanısında kullanılan bir metodtur. Yapılan çalışmada normal basınçlı hidrosefalide şant öncesi ve sonrası PET verileri değerlendirildiğinde belirgin olarak beyin metabolizmasında artış gözlenmiştir. 22 RADİYONUKLİD İNCELEMELER Hidrosefali tedavisinde uygulanan şantların oluşturduğu en büyük problemlerden bir tanesi şant malfonksiyonudur. Şantın fonksiyonel olup olmadığını gösteren en etkin incelemelerden bir tanesi de radionüklid çalışmalardır. Şant rezervuarına veya lumboperitoneal şantlar için subaraknoid mesafeye verilen 99mTc DTPA (Tc-99m diethylenetriaminepentaacetic acid) nın şant trasesi boyunca tespitinin yapılması şant fonksiyonunun tanısında kullanılan bir metodtur. 19,23 1. Dinçer A, Özek MM. Radiologic evaluation of pediatric hydrocephalus. Childs Nerv Syst 2011;27(10):1543-62. 2. Fountas KN, Sitkauskas A, Troup EC, Feltes CH, Dimopoulos V, Deltuva V, et al. New noninvasive sonographic modality for intracranial pressure/volume monitoring. Childs Nerv Syst 2002;18(5):211-4. 3. Hsu CL, Lee KL, Jeng MJ, Chang KP, Yang CF, Tsao PC, et al. Cranial ultrasonographic findings in healthy full-term neonates: a retrospective review. J Chin Med Assoc 2012; 75(8):389-95. 4. Jindal A, Mahapatra AK. Correlation of ventricular size and transcranial Doppler findings before and after ventricular peritoneal shunt inpatients with hydrocephalus: prospective study of 35 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65(2): 269-71. 5. Kolarovszki B, Zubor P, Kolarovszka H, Benco M, Richterova R, Matasova K. The assessment of intracranial dynamics by transcranial Doppler sonography in perioperative period in paediatric hydrocephalus. Arch Gynecol Obstet 2013;287 (2):229-38. 6. Riccabona M, Nelson TR, Weitzer C, Resch B, Pretorius DP. Potential of three-dimensional ultrasound in neonatal and paediatric KAYNAKLAR neurosonography. Eur Radiol 2003;13(9): 2082-93. 7. von Koch CS, Gupta N, Sutton LN, Sun PP. In utero surgery for hydrocephalus. Childs Nerv Syst 2003;19(7-8):574-86. 8. Westra SJ, Lazareff J, Curran JG, Sayre JW, Kawamoto H Jr. Transcranial Doppler ultrasonography to evaluate need for cerebrospinal fluid drainage in hydrocephalicchildren. J Ultrasound Med 1998;17(9):561-9. 9 Cavalheiro S, Moron AF, Almodin CG, Suriano IC, Hisaba V, Dastoli P, et al. Fetal hydrocephalus. Childs Nerv Syst 2011;27(10): 1575-83. 10. Manganaro L, Savelli S, Francioso A, Di Maurizio M, Coratella F, Vilella G, et al. Role of fetal MRI in the diagnosis of cerebral ventriculomegaly assessed by ultrasonography. Radiol Med 2009;114(7):1013-23. 11. Newman WD, Hollman AS, Dutton GN, Carachi R. Measurement of optic nerve sheath diameter by ultrasound: Means of detecting acute raised intracranialpressure in hydrocephalus. Br J Ophthalmol 2002;86(10): 1109-13. 12. Chiewvit S, Nuntaaree S, Kanchaanapiboon P, Chiewvit P. Assessment lumboperitoneal or ventriculoperitoneal shunt patency by radionuclide technique: a review experience cases. World J Nucl Med 2014;13(2):75-84. 13. Koral K, Blackburn T, Bailey AA, Koral KM, Anderson J. Strengthening the argument for rapid brain MR imaging: estimation of reduction in lifetime attributable risk of developing fatal cancer in children with shunted hydrocephalus by instituting a rapid brain MR imaging protocol in lieu of Head CT. JNR Am J Neuroradiol 2012;33(10):1851-4. 14. O'Neill BR, Pruthi S, Bains H, Robison R, Weir K, Ojemann J, et al. Rapid sequence magnetic resonance imaging in the assessment of children with hydrocephalus. World Neurosurg 2013;80 (6):e307-12. 15. Alhilali LM, Dohatcu AC, Fakhran S. Evaluation of a limited three-slice head CT protocol for monitoring patients with ventriculoperitoneal shunts. AJR Am J Roentgenol 2013; 201(2):400-5. 16. Grossman R, Hoffman C, Mardor Y, Biegon A. Quantitative MRI measurements of human fetal brain development in utero. Neuroimage 2006;33(2):463-70. 17. Huisman TA. Fetal magnetic resonance imaging of the brain: is ventriculomegaly the tip of the syndromal iceberg? Semin Ultrasound CT MR 2011;32(6):491-509. 27

18. Rozovsky K, Ventureyra EC, Miller E. Fastbrain MRI in children is quick, without sedation, and radiation-free, but beware of limitations. J Clin Neurosci 2013;20(3):400-5. 19. Yuan W, McKinstry RC, Shimony JS, Altaye M, Powell SK, Phillips JM, et al. Diffusion tensor imaging properties and neurobehavioral outcomes in children with hydrocephalus. AJNR Am J Neuroradiol 2013;34(2):439-45. 20. Zhang B, Li SB. Cine-PC MR in assessment of cerebrospinal fluid velocity in the aqueduct of the midbrain correlated with intracranial pressure--initial study. Med Hypotheses 2012; 78(2):227-30. 21. Algin O, Ozmen E, Karaoglanoglu M. The role of MRI in pediatric obstructive hydrocephalus: An update. J Pediatr Neuroradiol 2012;2:71-80. 22. Calcagni ML, Lavalle M, Mangiola A, Indovina L, Leccisotti L, Bonis PD, et al. Eur Early evaluation of cerebral metabolic rate of glucose (CMRglu) with 18F-FDG PET/CT and clinical assessment in idiopathic normal pressure hydrocephalus (INPH) patients before and after ventricular shunt placement: preliminary experience Eur J Nucl Med Mol Imaging 2012;39(2):236-41. 23. Gok B, Batra S, Eslamy H, Rigamonti D, Ziessman H. Radionuclide shunt patency study for suspected ventriculoatrial shunt malfunction. Clin Nucl Med 2013;38(7):527-33. 28