NÖROLOJ YETERL K SINAVLARI Ç N

FIRST AID FOR THE NÖROLOJ YETERL K SINAVLARI Ç N Michael S. Rafii, MD, PhD Director, Memory Disorders Cliic Assistat Professor of Neuroscieces Attedig Neurologist, Shiley-Marcos Alzheimer s Disease Research Ceter Uiversity of Califoria-Sa Diego La Jolla, Califoria Thomas I. Cochrae, MD, PhD Assistat Professor of Neurology Divisio of Neuromuscular Disease Departmet of Neurology Harvard Medical School Brigham ad Wome s Hospital Bosto, Massachusetts Seri Editörü Tao Le, MD, MHS Assistat Cliical Professor of Medicie ad Pediatrics Chief, Sectio of Allergy ad Immuology Departmet of Medicie Uiversity of Louisville Louisville, Ketucky Çeviri Editörü Prof. Dr. Murat Emre stabul Üiversitesi stabul T p Fakültesi Nöroloji Aabilim Dal, Davra fl Nörolojisi ve Hareket Bozukluklar Birimi GÜNEfi TIP K TABEVLER

Nöroloji Yeterlik S avlar çi Türkçe Telif Haklar 2013 ISBN: 978-975-277-434-6 Orjial Ad : First Aid For The Neurology Boards Yay evi: McGraw-Hill Orjial ISBN: 978-0-07-149622-3 Çeviri Editörü: Prof. Dr. Murat Emre Kitab 5846 ve 2936 say l Fikir ve Saat Eserleri Yasas Hükümleri gere ice (kitab bir bölümüde al t yap lamaz, fotokopi yötemiyle ço alt lamaz, resim, flekil, flema, grafik v.b. ler kopya edilemez) tüm haklar Güefl T p Kitabevleri Ltd. fiti. e aittir. Yay c ve Geel Yay Yöetmei: Murat Y lmaz Geel Yay Yöetmei Yard mc s : Polat Y lmaz Yay Da flma : Ali Aktafl Yay Koordiatörü: Nura Karaca Dizgi-Düzeleme: Mehmet Akif Atasever Kapak Uyarlama: hsa A Bask : Ayr t Bas m Yay ve Matbaac l k Hiz. Sa. Tic. Ltd. fiti. vedik Orgaize Saayi Bölgesi 28. Cad. 770 Sok. No: 105-A Ostim/ANKARA Telefo: (0312) 394 55 90-91 - 92 Faks: (0312) 394 55 94 Sertifika No: 13987 UYARI Medikal bilgiler sürekli de iflmekte ve yeilemektedir. Stadart güvelik uygulamalar dikkate al mal, yei araflt rmalar ve kliik tecrübeler fl da tedavilerde ve ilaç uygulamalar daki de ifliklikleri gerekli olabilece i bilimelidir. Okuyuculara ilaçlar hakk da üretici firma taraf da sa laa ilaca ait e so ürü bilgilerii, dozaj ve uygulama flekillerii ve kotredikasyolar kotrol etmeleri tavsiye edilir. Her hasta içi e iyi tedavi fleklii ve e do ru ilaçlar ve dozlar belirlemek uygulamay yapa hekimi sorumlulu udad r. Yay c ve editörler bu yay da dolay meydaa gelebilecek hastaya ve ekipmalara ait herhagi bir zarar veya hasarda sorumlu de ildir. GÜNEfi TIP K TABEVLER ANKARA M. Rauf a Sokak No:3 06410 S hhiye/akara Tel: (0312) 431 14 85 435 11 91-92 Faks: (0312) 435 84 23 STANBUL Gazeteciler Sitesi Sa lam Fikir Sokak No: 7/2 Esetepe/ stabul Tel: (0212) 356 87 43 Faks: (0212) 356 87 44 KARTAL fiube Cevizli Mahallesi Deizer Cad. No: 19/C Kartal/ stabul Tel&Faks: (0216) 546 03 47 www.gueskitabevi.com

THAF Bilgi, içgörü ve çoflkular asista hekimler ve kliisyelerle paylaflmak içi zama ay rarak bu bask ya ve gelecekteki bask lara katk yapalara ve Bu k lavuzu haz rlamas s ras da bize destek ve yard mc ola ailelerimiz, arkadafllar m z ve sevdiklerimize ithaf ediyoruz.

Ç NDEK LER Yazarlar De erledireler Ösöz Çeviri Editörü Ösözü Teflekkür Katk da Bulumak içi vii ix xi xiii xv xvii Bölüm 1 ABPN S av K lavuzu 1 KISIM I: NÖROLOJ BAfiLIKLARI 7 Bölüm 2 Nöroaatomi 9 Bölüm 3 Nörofarmakoloji 85 Bölüm 4 Nöroimmüoloji 113 Bölüm 5 Nörodejeeratif Hastal klar 125 Bölüm 6 Bafla r s ve A r 155 Bölüm 7 Nöro-okoloji 167 Bölüm 8 Nöro-oftalmoloji ve Nöro-otoloji 191 Bölüm 9 me ve Nörolojik Yo u Bak m 217 Bölüm 10 Nörolojik Efeksiyolar 253 Bölüm 11 Nöromusküler Hastal klar 291 Bölüm 12 Pediyatrik Nöroloji ve Nörogeetik 347 Bölüm 13 Nöbetler, Epilepsi ve Uyku Bozukluklar 395 KISIM II: PS K YATR BAfiLIKLARI 417 Bölüm 14 Madde Kötüye Kulla m ve Ba ml l 419 Bölüm 15 Deliryum 433 Bölüm 16 Aksiyete Bozukluklar 439 Bölüm 17 Somatoform Bozukluklar 451 v

Bölüm 18 Bipolar Bozukluk 461 Bölüm 19 Majör Depresif Bozukluk 471 Bölüm 20 Primer Psikotik Bozukluklar 475 Rekli fiekiller 416 deks 481 vi

YAZARLAR BRIAN S. APPLEBY, MO Assistat Professor Departmet of Psychiatry ad Behavioral Scieces Divisio of Geriatric Psychiatry ad Neuropsychiatry Johs Hopkis Uiversity School of Medicie Baltimore, Marylad AMIN AZZAM, MD, MA Assistat Cliical Professor Departmet of Psychiatry Uiversity of Califoria-Sa Fracisco Assistat Cliical Professor School of Public Health, Uiversity of Califoria-Berkeley Sa Fracisco, Califoria BEAU B. BRUCE, MD Assistat Professor Departmets of Ophthalmology ad Neurology Emory Uiversity School of Medicie Atlata, Georgia DAVID W. CHEN, MD Istructor Departmet of Neurology Harvard Medical School Massachusetts Geeral Hospital Bosto, Massachusetts RON COHN, MD, PhD Assistat Professor Departmets of Pediatrics ad Neurology McKusick-Nathas Istitute of Geetic Medicie Director, Johs Hopkis Ceter for Hypotoia The Johs Hopkis Uiversity Baltimore, Marylad JAN DRAPPATZ, MD Assistat Professor Departmets of Neurology ad Ocology Daa-Farber Cacer Istitute Harvard Medical School ADAM FLEISHER, MD, MAS Associate Director of Brai Imagig Baer Alzheimer's Istitute Phoeix, Arizoa RYAN HALL, MD Affiliated Assistat Professor Uiversity of South Florida College of Medicie Departmet of Psychiatry Tampa, Florida Assistat Professor Uiversity of Cetral Florida College of Medicie Orlado, Florida MARIA K. HOUTCHENS, MD Staff Neurologist Parters Multiple Sclerosis Ceter Brigham ad Wome's Hospital Harvard Medical School Bosto, Massachusetts LORI C. JORDAN, MD, PhD Assistat Professor Neurology ad Pediatrics Associate Director, Pediatric Neurology Residecy Program Johs Hopkis Uiversity School of Medicie Baltimore, Marylad EDWARD KAFTARIAN, MD Psychiatry Residecy Johs Hopkis Uiversity Hospital Baltimore, Marylad Foresic Psychiatry Fellowship Uiversity of Califoria-Davis Davis-Califoria DAVID KAN, MD, MRO Associate Clicial Professor Departmet of Psychiatry Uiversity of Califoria-Sa Fracisco Sa Fracisco Veteras Affair Medical Ceter Sa Fracisco, Califoria MATTHEW A. KOENIG, MD Assistat Professor Departmets of Neurology, Neurological Surgery, ad Aesthesiology-Critical Care Medicie The Johs Hopkis Uiversity Baltimore, Marylad S. SHANE KONRAD, MD Cliical Istructor Departmet of Psychiatry New York Uiversity Lagoe Medical Ceter Bellevue Hospital Foresics Divisio New York, New York CHARLES C. LEE, MD Sait Vicet Catholic Medical Ceter Comprehesice HIV Ceter New York City, New York TRACEY A. MILLIGAN, MD, MS Istructor of Neurology Harvard Medical School Brigham ad Wome's Hospital Bosto, Massachusetts vii

NEERAJ NAVAL, MD Assistat Professor Departmet of Neurology Associate Director & Fellowship Director Neuroscieces Critical Care Program Orego Health & Scieces Uiversity Portlad, Orego KATHERINE B. PETERS, MD, PhD Medical Istructor, Neuro-ocology The Presto Robert Tisch Brai Tumor Ceter at Duke Duke Uiversity Durham, North Carolia IRFAN QURESHI, MD Istructor The Saul R. Korey Departmet of Neurology Albert Eistei College of Medicie Brox, New York DEM IAN ROSE, MD, PhD Assistat Cliical Professor Departmet of Psychiatry Uiversity of Califoria-Sa Fracisco Sa Fracisco, Califoria JEFFREY A. RUMBAUGH, MD, PhD Assistat Professor of Neurology Divisio of Neuroimmuology ad Neuro-ifectious Diseases Departmet of Neurology The Johs Hopkis Uiversity Baltimore, Marylad TANYA THERIAULT, DO Fellow Child ad Adolescet Psychiatry Childre's Medical Ceter Uiversity of Texas-Southwester Medical Ceter Dallas, Texas JASON YANOFSKI, MD Psychiatry Residecy Johs Hopkis Uiversity Hospital Child Psychiatry Fellowship Uiversity of Texas-Southwester Medical Ceter Foresic Psychiatry Fellowship Yale Uiversity New Have, Coecticut

DE ERLEND RENLER VALERIE BIOUSSE, MD Cyrus H. Stoer Professor of Opthalmology Emory Uiversity Atlata, Georgia WILLIAM S. DAVID, MD, PhD Director, Neuromuscular Diagostic Ceter Massachusetts Geeral Hospital Harvard Medical School Bosto, Massachusetts ARGYE BETH HILLIS, MD, MA Professor of Neurology Co-Director, Cerebrovascular Divisio The Johs Hopkis Uiversity School of Medicie Baltimore, Marylad STEVEN H. HOROWITZ, MD Assistat i Neurology, Nerve Ijury Uit Brigham ad Wome's Hospital Harvard Medical School Bosto, Massachusetts DORIS A. TRAUNER, MD Professor of Pediatric Neurology ad Neuroscieces Uiversity of Califoria Sa Diego School of Medicie Sa Diego, Califoria HOWARD WEINER, MD Robert K. Kroc Professor of Neurology Director, Parters MS Ceter Brigham ad Wome's Hospital Harvard Medical School Bosto, Massachusetts PATRICK WEN, MD Professor of Neurology Brigham ad Wome's Hospital Harvard Medical School Bosto, Massachusetts RICHARD T. JOHNSON, MD Eisehower Professor of Neurology ad Neurosciece ad Molecular Microbiology The Johs Hopkis Uiversity School of Medicie Baltimore, Marylad JONG WOO LEE, MD, PhD Divisio of EEG, Epilepsy, ad Sleep Medicie Brigham ad Wome's Hospital Harvard Medical School Bosto, Massachusetts ix

ÖNSÖZ Nöroloji Yeterlik S av a lk Yard m kitab yla asistalar ve uzmalara Amerika Psikiyatri ve Nöroloji Kurulu (America Board of Psychiatry ad Neurology; ABPN) sertifikasyo ve resertifikasyo s avlar içi e kulla fll ve gücel k lavuzu sumak istiyoruz. Bu ilk bask yeteekli bir yazar grubuu büyük çabas temsil ediyor ve afla dakileri içeriyor: Asistalar içi ka tlam fl test alma ve çal flma stratejilerii içere pratik bir s av haz rl k k lavuzu. Kurul taraf da test edilebilecek bilerce kouda kapsaml özetler. Yüzlerce yüksek verimli tablo, flekil ve resim. Kurul s av içi mutlaka bilimesi gerekeleri vurgulaya sayfa kearlar da, aahtar bilgiler. Ö remeyi hat rlaabilir ve e leceli hale getire k saltmalar. Sizi Nöroloji Kurul S av içi lk Yard m kitab m z gelifltirmekte bize yard mc olma z içi düflüce ve elefltirileriizi bizimle paylaflmaya davet ediyoruz. Nas l Katk Yapabilirsiiz bölümüe (sayfa xvii) bak z. La Jolla Michael S. Rafii Bosto Thomas I. Cochrae Louisville Tao Le xi

ÇEV R ED TÖRÜ ÖNSÖZÜ Tafl d bafll k aç s da, ABD de her örolo u zorulu olarak almas gereke America Board s avlar içi haz rlam fl ola bu kitab ilk bak flta, ülkemiz örologlar aç s da çok da ilgi çekici olmayaca düflüülebilir. Bu düflüceleri kitab Çeviri Editörlü ü baa ilk öerildi ide be de tafl d m. Acak detayl olarak gözde geçirdikte sora bu kitab özellikle asista, yei uzma arkadafllar - m z içi e az iki flekilde ifle yarayaca düflüerek çeviri editörlü üü üstlemeye karar verdim: Bir yada yasal bir zorululuk olmasa da isabetli bir kararla Türk Nöroloji Dere i taraf da bizde de bir süredir düzeli olarak yap la Nöroloji Yeterlik S avlar a haz rlamak; di er yada uzmal k s av a girecek arkadafllar içi tüm koular topluca ve h zla gözde geçirmek içi bir kayak olarak hizmet etmek. Kitab haz rla fl biçimi, bilgileri bafll klar halide özet ve özlü suumu, çok say da flekil ve tablo ile koular kuflbak fl ama kapsaml prezetasyou bu kitab bu amaç içi özellikle uygu k l yor. Baz bilgileri, ilaç isimlerii ve deyimleri ülkemizdeki kulla fl flekilleriyle de ifltirmeye çaba gösterdim; gee de baz istatistiksel veriler ABD kayakl olarak kald. Baflta asistalar m z, yei uzmalar m z ve hatta ö recilerimiz olmak üzere bu kitab tüm koular h zl ca gözde geçirmek isteye ya da kapsaml ve çok iyi orgaize edilmifl tablolarla bir koudaki bilgilerii h zl ca tazelemek isteye tüm arkadafllar m za yararl olmas diliyor, baflta Güefl T p Kitabevleri çal flalar olmak üzere eme i geçe herkese çok teflekkür ediyorum. Çeviri Editörü: Prof. Dr. Murat Emre xiii

TEfiEKKÜR Bu eser bafl da beri çok kat l mc l bir proje oldu. Asistalar, uluslararas t p fakültesi mezular ve fakültemize Nöroloji Kurul s av içi lk Yard m kitab gelifltirilmeside yazarlara verdikleri destekte dolay teflekkür ederiz. Ekiplerii gösterdi i çok k ymetli yard mlarda dolay yay c m z McGraw- Hill firmas a teflekkür ederiz. Editörümüz Catherie Johso a teflvikleri, deste i ve kararl l içi teflekkür ederiz. Dikkat çekici çal flmalar da dolay Raibow Graphics firmas a teflekkür ederiz. La Jolla Michael S. Rafii Bosto Thomas I. Cochrae Louisville Tao Le xv

KATKIDA BULUNMAK Ç N ABPN s av içi yüksek verimli bir kayak haz rlamaya devam etmek içi sizi öeri ya da düzeltmeleriizi gödermeye davet ediyoruz. Lütfe bize afla dakilerle ilgili öerileriizi yollay ; ABPN içi çal flma ve test alma stratejileri Yei koular, k saltmalar, flemalar ve resimler Ç kar lmas istedi iiz faydas az ola koular Soraki bask ya dahil edilecek her girifl içi size bir soraki bask da bireysel olarak teflekkür edece iz. fiemalar, tablolar, gücellemeler, düzelemeler ve çal flma içi öerileriize de memu oluruz, öemli katk lara yazarlar takdirleriyle karfl l k verilecektir. Ayr ca bu bask da faydas az ola ve silimesi gereke materyal hakk da da bizi bilgilediri. Notlar, öeriler ya da düzeltmeleriiz içi tercih edile yol elektroik postad r. Lütfe ad z, adresiiz, kurumuuz, telefo umara z ve elektroik posta adresiizi (göderdi iiz adreste farkl ise) ekleyi. Birde çok ot eklediyseiz lütfe hepsii tek bir elektroik posta ya da dosya ekletisi halie getiri. Lütfe baflvurular z afla daki adresimize yolay. firstaidteam@yahoo.com KATKIDA BULUNANLAR Ç N NOT Tüm otlar yazarlara ait olacakt r ve edisyo ve gözde geçirme yap labilir. Tüm verileri ve yaz l fllar lütfe dikkatlice kotrol edi. Bezer ya da birde çok ot al d da sadece al a ilk girifl kulla lacakt r. Kouu do rulu uu göstermek içi stadart bir ders kitab referas gösteri. Mümkü oldu uca bu bask daki tarz, oktalama ve formata uymaya çal fl. xvii

BÖLÜM 1 ABPN S av K lavuzu Michael S. Rafii, MD, PhD Thomas I. Cochrae, MD, PhD ABPN- Temeller 2 SINAVI ALMAK Ç N NASIL HAZIRLANMALIYIM? 2 ABPN TEST N N YAPISI NASILDIR 2 NE TÜR SORULAR SORULUR 3 KL N K SINAV/SÖZLÜ SINAV 4 TEKRAR SERT F KASYON SINAVI 4 TEST HAZIRLI I Ç N ÖNER 4 VER M YÜKSEK OLAN D ER ALANLAR 5 TEST ALMAK Ç N ÖNER 5 TEST YAPAN VE L SANS VEREN KURUMLAR 6 1

ABPN SINAVI KILAVUZU Ço u hasta sizi sertifikasyo durumuuzda haberi olur. Birçok hastae ve potasiyel iflvere ifle almak içi kurul sertifikasyouu flart koflar. Asista doktorlar içi Amerika Psikiyatri ve Nöroloji Kurulu (ABPN) sertifikasyo s - av üç y ll k s k bir çal flma zirve oktas d r. Çal flmakta ola hekimler içi bu, s - av sertifikasyolar devam ettirmek içi gerekir. S av zor ve pahal d r ama meslektafllar, hastalar ve ailelere iyi kliik hizmet suabilmek içi gereke kliik bilgi ve yeterlili e sahip oldu uuzu göstermei alaml bir yoludur. Hastalar tipik olarak bir örologu kurul sertifikasyou durumu hakk da bilgi sahibidir. Bu bölümde ABPN s av tart flaca z ve s av geçmeiz içi size ka tlam fl yaklafl mlar suaca z. S av resmi ve detayl bir aç klamas içi www.abp.com adresii ziyaret edi ve Bilgi Kitapç a bak (ABPN Politikalar ve Prosedürler). ABPN TEMEL B LG LER S av içi Nas l Kay t Olaca m? Çevirimiçi www.abp.com adreside kay t yapt rabilirsiiz. 2008 y l da baflvuru ücreti 700 dolar ve s av ücreti 2300 dolar idi. Baflvuru içi so tarih o y l fiubat ay d r. Baflvuru süresii geçirirseiz 500 dolar gecikme cezas ödemeiz gerekir. E so kay t olma güleri, ücretler ve politikalar içi ABPN iteret sitesii kotrol edi. Gecikme ücreti ödememek içi Mart ay da öce kay t yapt r. ABPN Testii Yap s Nas ld r? lk sertifikasyo Pearso VUE test merkezlerideki (www.vve.com) bilgisayarlarda uygulaa bir gülük testtir. ki k s mda oluflur: bir sabah seas ve bir akflam seas. Her iki seas üç buçuk saat uzulu udad r ve arada bir saatlik zorulu bir dileme vard r. Bu da toplamda sekiz saatlik çal flmaya karfl l k gelir. ABPN test içeri ii üç gruba ay rmaktad r; Nöroloji A: Temel Nörobilim; Nöroloji B; Davra fl Nörolojisi, Kogisyo ve Psikiyatri; ve Nöroloji C: Kliik Nöroloji. Bu kategorileri alt bafll klar Tablo 1-1 de gösterilmifltir. çerik özetleri www.abp.com/otet-outlies.htm adreside elde edilebilir. SABAH SEANSI Sabah seas Nöroloji A ve Nöroloji B içerikleride 210 soruda oluflmaktad r. Her bir madde çokta seçmeli soru fleklidedir. lerlerke sorulara daha sora dömek içi iflaret koyabilir ve sora gözde geçirebilirsiiz. Ö LEDEN SONRA SEANSI Ö lede soraki seas Nöroloji C içeri ide 210 soruda oluflmaktad r. Bu bölümdeki sorular ço u 30-90 saiyelik video klip ile ya da bir meti suumu fleklide verilir. BT, MRG, patoloji gibi görütüler olabilir ya da olmayabilir. Tek bir vakayla iliflkili befl ya da alt soru olabilir. Baze tamamlam fl oldu uuz sorularla ilgili cevaplar soraki sorularda verildi ide ö lede soraki seasta sorular iflaretleyip gözde geçirme imka yoktur. 2

BÖLÜM 2 Nöroaatomi Katherie B. Peters, MD, PhD Satral Siir Sistemi 10 GROSS ANATOM 10 MENENKSLER 12 EP DURAL VE SUBDURAL BOfiLUKLAR 12 VENTR KÜLLER/BEY N OMUR L K SIVISI 14 VASKÜLER YAPILAR 15 SP NAL KORD 20 KRAN YEL S N RLER 29 BEY N SAPI 35 SEREBELLUM 52 SEREBRUM 54 TALAMUS/H POTALAMUS 62 NTERNAL KAPSÜL/BAZAL GANGL A 66 Periferik Siir Sistemi 70 PER FER K S N R ORGAN ZASYONU 70 B R S N R N ANATOM S 70 S N R L F T PLER 70 MOTOR NÖRON LE AKSONU 71 SERV KAL PLEKSUS 71 BRAK YAL PLEKSUS 71 LUMBOSAKRAL PLEKSUS 75 MERALJ A PARESTET KA 76 AKSESUAR PERONEAL S N R 76 DERMATOMLAR 78 Otoom Siir Sistemi 78 OTONOM K D SREFLEKS 80 KAS ANATOM S 83 9

SANTRAL S N R S STEM NÖROLOJ BAfiLIKLARI Gross Aatomi Satral siir sistemi meekslerle çevrelemifltir. Siir sistemii ço ulu uu oluflturur ve beyi ve spial kordda oluflur. SSS bölümlere ayr l rke beyi de loblara ayr l r. Ç k t lar: girus Her bir yar k: sulkus Çok deri sulkus: fissür. SSS i bölümleri Bilefleleri Serebrum Hemisferler, bazal gaglia Diesefalo Talamus, hipotalamus Beyi sap Mezesefalo, pos, medulla Serebellum Spial kord BEY N LOBLARI (fiek L 2-1 VE 2-2) FRONTAL LOB Frotal kutupta satral sulkusa ve lateral fissüre kadar uza r. Satral sulkus Presatral girus Presatral sulkus Sigulat girus Süperior frotal girus Orta frotal girus ferior frotal girus NÖROANATOM ferior frotal girusu operküler k sm Süperior frotal girus Orta frotal girus Presatral sulkus Satral Sulkus (Rolado fissürü) Postsatral girus Postsatral sulkus traparyetal sulkus Supramarjial girus ferior temporal girusu triaguler k sm Aguler girus ferior frotal girusu orbital k sm Lateral serebral fissür (Sylvius fissürü) Süperior temporal girus Süperior temporal sulkus Orta temporal girus Temporal lob Paryetal lob Frotal lob Oksipital lob Orta temporal sulkus ferior temporal girus fiek L 2-1. Sol hemisferi lateral görütüsü. (Waxma SG. Kliik Nöroaatomi, 25. Bask New York: McGraw-Hill, 2003: fiekil 10-6 eseride izile al m flt r). 10

BÖLÜM 3 Nörofarmakoloji Irfa Qureshi, MD Nörofarmakolojii Temel lkeleri 86 ELEKTROK MYASAL GRADYENT 86 YON KANALLARI 86 AKS YON POTANS YELLER 86 S NAPT K TRANSM SYON 86 RESEPTÖRLER 88 S NAPT K PLAST S TE 89 Nörotrasmitterler 89 DOPAM N 89 NOREP NEFR N 90 SEROTON N 91 ASET LKOL N 93 H STAM N 96 γ-am NOBÜT R K AS T 96 GLUTAMAT 99 N TR K OKS D 99 D ER NÖROPEPT DLER 101 NÖROTRANSM TTER FARMAKOLOJ S N N KISA ÖZET 101 Aahtar Nörotrasmitter-Hastal k Korelasyolar 101 EP LEPS 101 BAfi A RISI 101 HAREKET BOZUKLUKLARI 104 NÖROPS K YATR K BOZUKLUKLAR 104 NÖROMUSKÜLER TRANSM SYON BOZUKLUKLARI 106 D ER 106 Kötüye Kulla la laçlar 106 PS KOST MÜLANLAR 107 3, 4-MET LEND OKS METAMFETAM N 108 OP O DLER 109 FENS KL D N 110 KANAB NO DLER 110 N KOT N 111 KÖTÜYE KULLANILAN LAÇLARIN KISA ÖZET 111 85

NÖROFARMAKOLOJ N N TEMEL LKELER Elektrokimyasal Gradyet stirahat membra potasiyeli as l olarak membra potasyum iyolar a geçirgeli- i taraf da belirleir ve -70 mv ye eflittir. Membra potasiyelideki de iflikliklere kap l iyo kaallar aç lmas ya da kapamas yoluyla bu iyolar görece geçirgeli ideki de ifliklikler sebep olur. Tablo 3-1 e bak z. NÖROLOJ BAfiLIKLARI NÖROFARMAKOLOJ Kaalopatiler epizodik belirtilerle prezate olurlar ve s kl kla egzersiz gibi tetikleyicileri vard r (Tablo 3-3). yo Kaallar (Tablo 3-2) yo kaallar öroal membrada delikler olufltura trasmembra proteilerdir. Aç k olduklar da spesifik iyolar elektrokimyasal gradyet boyuca ak fl a izi verirler. Kaallar voltaj ya da ligad kap l olabilir. Voltaj kap l : Membra voltaj daki de ifliklik soucuda aç k ya da kapal d r. Ço ulukla akso boyuda, akso boyuca ve akso termialide buluur. Ligad kap l : Nörotrasmitter ba lamas soucuda aç l r ya da kapa r. Ço- ulukla dedritler ve hücre gövdeside buluur. Aksiyo Potasiyelleri Bir aksiyo potasiyeli (AP) ya hep ya hiç kural a uya, büyük amplitüdlü, k sa süreli ve kedi kedie yay la bir membra depolarizasyoudur. AP, lokal uyaralar öroal membrada eflik de ere ulafla bir bafllag ç depolarizasyoua sebep oldu- uda oluflur. Eflik de er membra potasiyelide yaklafl k 15 mv daha pozitiftir. Depolarizasyoa sodyum kaal aktivasyouyla sodyum iyolar hücreye girifli arac l k eder (fiekil 3-1). Repolarizasyo hücre d fl a potasyum iyou ç k fl a sebep ola sodyum kaal iaktivasyou ve potasyum kaal aktivasyou ile karakterizedir. Bu durumda AP ler üretilmez (mutlak refrakter) ya da AP üretmek içi gerekli ola eflik artm flt r (görece refrakter). Siaptik Trasmisyo Yay la bir AP presiaptik bölgeye eriflti ide: Voltaj ba ml kalsiyum kaallar aktive olur ve kalsiyum iyolar hücreye girer. Veziküle ba l örotrasmitter paketçikleri ekzositoz yoluyla siaps içie sal - verilir. Nörotrasmitterler postsiaptik reseptörlere ba la r. TABLO 3-1. Membra Potasiyelii Oluflmas da Yer Ala Aahtar Elektrolitler YON Na + K + Cl + Ca 2+ HÜCRE Ç KONSANTRASYON (mm) 10 100 10 2 x 10-4 HÜCRE DIfiI KONSANTRASYON (mm) 100 5 105 4 86

BÖLÜM 4 Nöroimmüoloji Maria Houtches, MD, MMSCI Multipl Skleroz 114 Kliik Olarak zole Sedrom 119 Optik Nörit 119 Trasvers Miyelit 120 MS Varyatlar 121 NÖROM YEL T S OPT KA 121 BALO NUN KONSANTR K SLEROZU 122 MARBURG VARYANT 122 Akut Dissemie Esefalomiyelit 122 zole SSS Vasküliti 123 Eales Hastal 124 113

MULT PL SKLEROZ (MS) 53 yafl daki bir erkek 6 ayd r ola, kademeli kötülefle bacak güçsüzlü ü, spastisite ve hiperrefleksi ile prezete olur. Muayeeside ayr ca hafif apediküler ataksi ortaya ç kt. MRG de subkortikal beyaz cevher, beyi sap ve serebellumda 10 da fazla, parlamaya T2 hiperitesitesi görüldü. MS d fl da hagi alteratifler düflüülmelidir? Efeksiyolar (ör. Lyme hastal, sifiliz), iflamatuar (ör. SSS vaskülit), di erleri (ör. SSS lefomas ). Tablo 4-1 e bak - z. MS bezerlerii d fllamak içi serolojik testler, BOS aalizi ve MRG özellikleri kulla labilir. Hastadaki muhtemel ta edir? Primer progresif MS (PPMS). NÖROLOJ BAfiLIKLARI NÖRO MMÜNOLOJ MS MHC-II ve DR2 haplotipide üç spesifik allelle birliktedir. MS Geetik olarak duyarl bireylerde viruslar ya da bakteriler gibi bilimeye ekzoje ajalar taraf da tetiklee T-hücre arac l otoimmü satral siir sistemi (SSS) hastal d r. EP DEM YOLOJ Geç eriflkilerdeki e s k örolojik hastal kt r. sidas 20-40 yafllar aras da e yüksektir acak çocukluk döemide ya da 50 yafl da sora da bafllayabilir. Kad -erkek ora : 7: 3 Prevalas ekvatora yaklaflt kça azal r. ABD prevalas : 400.000 de fazlad r. ABD de her y l 8.500-10.000 yei vaka vard r. Geetik risk: Geel popülasyo: %0.1 Bir ebevey ya da birici derece akraba etkilemiflse: %4. Her iki ebevey etkilemiflse: %20 Majör histokompatibilite kompleksi II (MHC-II) ve baz DR2 haplotipleri ile iliflkilidir. BEL RT VE BULGULAR Belirti kümesi lezyo(lar)u beyi, spial kord ve optik siirlerdeki yerleflimie ba l d r. Bafllag çta iflamasyo ve SSS disfoksiyou ataklar geellikle tam iyileflme takip eder ama zamala sekeller sebat edebilir. Ataklar tipik olarak birkaç güde kötüleflir, plato yapar ve daha sora güler ile haftalar içide iyileflir. E s k belirtiler flular içerir; Görsel/okülomotor bozulmalar (%49) Bacak parezisi/bacak parestezileri (%42). Serebellar ataksi (%24). Biliflsel bozulma (%4). Di er belirtiler flular içerir: Lhermitte feomei: Boyu fleksiyouyla idüklee elektriksel paresteziler. Uthoff feomei: vücut s cakl da art flla belirti/bulgularda kötüleflme (bayo, egzersiz). Nöropatik a r Yorguluk 114

BÖLÜM 5 Nörodejeeratif Hastal klar Adam Fleisher, MD, MAS Michael Rafii, MD, PhD Demaslar 126 HAF F B L fisel BOZULMA 126 ALZHE MER HASTALI I 128 LEWY C S MC KL DEMANS 131 FRONTOTEMPORAL LOBAR DEMANS 133 VASKÜLER DEMANS 135 NORMAL BASINÇLI H DROSEFAL 138 D ER DEMANSLAR 142 PARK NSON HASTALI I 143 Ataksiler 146 FR EDRE CH ATAKS S 146 SP NOSEREBELLAR ATAKS LER 147 Distoiler 147 PR MER TORS YON D STON S 149 HUNT NGTON HASTALI I 150 ESANS YEL TREMOR 151 PARK NSON-ARTI SENDROMLARI 152 125

DEMANSLAR Hafif Biliflsel Bozulma ARKAPLAN MCI demas erke evresii temsil ede, s kl kla bir örodejeeratif bozukluktur. Normal yafllama uç bir durumuu temsil etmez. Erke tespit demasa ilerlemeyi ölemede aahtard r. Prevalas: 65 yafl üzerideki demas olmaya bireylerde %12-15 sidas : y ll k %1 NÖROLOJ BAfiLIKLARI NÖRODEJENERAT F HASTALIKLAR SINIFLANDIRMA Orijial Peterse kriterleri Bellek yak mas, tercihe bir bilgi verici taraf da oayla r. Yafla ve e itim düzeyie göre bellekte bozulma olur. Geel biliflsel foksiyo koruur. Gülük yaflam aktiviteleri korumufltur. Demas de ildir. MCI alt tipleri ve gözde geçirilmifl kriterler (fiekil 5-1). Gülük yaflam aktivitelerii ço uu korudu u, biliflsel foksiyoda bir azalma vard r. Demas kriterlerii karfl lamaz. Tek boyutta Amestik MCI Birde Çok Boyutta Amestik MCI Tek Boyutta Amestik Olmaya MCI Birde Çok Boyutta Amestik Olmaya MCI ET YOLOJ Farkl MCI alt tipleri farkl patofizyolojiyi temsil etme e ilimidedir ve farkl demaslar bafllag ç formlar olabilirler (fiekil 5-2). Evet Amestik MCI Biliflsel yak ma Yafl içi ormal de ildir Demas de ildir Biliflsel bozulma Foksiyoel aktiviteler ormaldir MCI Bellekte bozulma? Hay r Amestik olmaya MCI Evet Sadece bellek bozuklu u Hay r Evet Bellek d fl da tek bir biliflsel alada bozulma Hay r Amestik MCI Tek Boyutta Amestik MCI Birde Çok Boyutta Amestik olmaya MCI Tek Boyutta Amestik olmaya Birde Çok Boyutta fiek L 5-1. MCI içi ta sal algoritma 126

BÖLÜM 6 Bafla r s ve A r David W. Che, MD A r 156 NOZ SEPT F A RI 156 NÖROPAT K A RI 156 POSTHERPET K NEVRALJ 156 TR GEM NAL NEVRALJ 156 KOMPLEKS BÖLGESEL A RI SENDROMU 158 ER TROMELALJ 158 Bafl A r s 159 PR MER BAfiA RISI 159 GER L M T P BAfi A RISI 162 155

A RI A r oziseptif (öral olmaya dokularda hastal k ya da hasara ba l ) ya da öropatik (öral dokularda hastal k ya da ifllev bozuklu ua ba l ) olabilir. Tablo 6-1 a r ilaçlar özetlemektedir. NÖROLOJ BAfiLIKLARI BAfiA RISI VE A RI TANIMLAR Aaljezi: Zararl uyarada a r olmamas, Aastezi: Tüm duyular olmamas Allodii: Zararl olmaya uyaralar sebep oldu u a r Hiperaljezi: Zararl uyaraa duyarl l kta art fl Hipoestezi: Uyaraa duyarl l kta azalma Paresteziler: Spota ya da uyar lm fl aormal alg lar. Dizesteziler: Uyar lm fl ya da spota, hofl olmaya, aormal alg lar. Noziseptif A r flamasyo, yaralama, iritasyo ya da efeksiyoa ba l olarak öral olmaya dokularda hasar sebebiyle olufla a r. S k görüle yerler aras da deri, kaslar, kemik, ligamet ve vissera yer al r. Küçük, ice miyelili A- delta ve miyelisiz C siir lifleri arac l k eder. Prostagladiler, histami, bradikii, P maddesi Steroidler ya da osteroidal ati iflamatuarlara (NSAID) ya t verir. Nöropatik A r Primer periferik siir sitemi (PSS) ya da satral siir sistemi (SSS) hasar sebep oldu u a r. Sürekli ya da paroksismal olabilir (s kl kla ya c, elektrik gibi, vurucu ya da kar calama fleklide) Siir büyüme faktörü (NGF) tirozi kiaz A reseptörüde bir mutasyo fleklide a r ya kojeital duyars zl k ta mlam flt r. Afla da spesifik öropatik a r sedromlar a örekler verilmifltir. Postherpetik Nevralji (PHN) Zoa geçire hastalar %10-15 ide 3 ay süre dermatomal a r olur (V 1 - V 3 dahil). Hipoestezi ve/veya hiperaljezi Koreal hipoestezi herpes zoster oftalmikus (V 1 ) ile birlikte koreal skarlaflma ve görme kayb a sebep olabilir. Yafll lar ve ba fl kl bask lam fl olalarda risk artm flt r. Varisella- zoster virusu (VZV) reaktivasyouda soraki 72 saat içide ativiral tedavi PHN olas l azaltabilir. Trigemial Nevralji: (Tic Douloureux). 36 yafl daki bir kad sol yaa da ai, keski a r bildiriyor. Besileri çi emek ve telefoda kouflmakla tetiklemiyormufl, olas ta edir? Hagi testler ve ede istemelidir? Trigemial evralji. MRG bir etke olarak multipl skleroz (MS) ya da baflka beyi sap patolojisii d fllamaya yard mc olur. 156

BÖLÜM 7 Nöro-okoloji Ja Drappatz, MD Primer Satral Siir Sistemi Tümörleri 168 NÖROEP TELYAL TÜMÖRLER 170 P NEAL BÖLGE TÜMÖRLER 178 MENENJ YAL VE S N R KILIFI TÜMÖRLER 179 PR MER SANTRAL S N R S STEM LENFOMASI 183 SELLA BÖLGES TÜMÖRLER 183 KORO D PLEKSUS TÜMÖRLER 186 HEMANJ YOBLASTOMA 186 Metastatik SSS Tümörleri 187 Paraeoplastik Sedromlar 189 167

PR MER SANTRAL S N R S STEM (SSS) TÜMÖRLER NÖROLOJ BAfiLIKLARI NÖRO-ONKOLOJ Metastatik beyi tümörleri primer beyi tümörleride 10 kat s kt r ve bu sebeple toplamda e s k tümördür. Düflük evreli tümörler yüksek evreli tümörler ve metastazlara k yasla daha fazla epileptojeiktir. Primer beyi tümörleri beyide ve iliflkili yap larda ortaya ç kar. S flad rma içi Tablo 7-1 e bak z. Beyi tümörlerii sadece oda biri primerdir. Primer tümörleri %50 si glial kökelidir. E s k alt tip glioblastomad r (Tüm gliomalar %50 si, tüm primer beyi tümörlerii %25 i). E s k beig primer beyi tümörü meejiyomad r (tüm primer beyi tümörlerii %30 u). Hipofiz adeomlar üçücü e s k primer beyi tümörüdür. Di er primer beyi tümörlerii tümü daha adirdir. Primer beyi tümörleride hafif bir erkek bask l vard r. Çocuklukta ve eriflkili i ileri döemleride isidas tepe yapar. BEL RT LER Nospesifik, itrakraiyal bas çta art flla iliflkilidir. Bafl a r s Mide bulat s Kusma Spesifik belirtiler tümörü yerleflimie ba l d r. Nöbetler s kt r (prezete edici bir belirti de olabilir). Yüksek evreli gliomalar ola hastalar yaklafl k %25 ide ve düflük evreli tümörleri ola hastalar %50 side görülür. Yüksek evreli gliomalar ve oligodedrogliomalar itraserebral kaamaya ba l olarak ime bezeri belirtilerle gelebilir. MUAYENE Hemiparezi, afazi ve görme ala kusurlar gibi lateralize edici bulgular hastalar yaklafl k %50 side vard r. Papilödem %10 uda buluur. AYIRICI TANI Efeksiyo (abse, esefalit), demiyeliiza hastal k, arteriyoveöz malformasyolar, ime. TANI MRG ± kotrast itrakraiyal kitle düflüdüre belirti ya da bulgular ola hastalarda isteecek ilk testtir. Yüksek evreli gliomalar ve metastazlar kotrast tuta ve ödemle çevrelemifl itra aksiyal kitle lezyolar olarak görüür (fiekil 7-1). Düflük evreli gliomalar tipik olarak kotrast tutmaz (istisa; pilositik astrositoma), yayg olarak ifiltratiftir ve MRG deki fokal aormallikleride daha fazla yay l r. Düflük evreli gliomalar e iyi T2/FLAIR ile alafl l r (fiekil 7-2). TEDAV Destekleyici tedavi Kortikosteroidler: 24 saat içide bafl a r s dier ve lateralize edici bulgular iyileflir. Deksametazo ilk seçeektir-16 mg/gü baflla p gerekli ola miimum doza ayarla r. 168