Sinir Sistemi Semiyolojisi Ýstemsiz Hareketler 6 Sara Zarko BAHAR - Edip AKTÝN Ýstemsiz hareketer çok heterojen bir grup oluþtururlar. Bir bölümü santral sinir sisteminin birbirinden çok farklý yapýlarýnýn hastalýðý sonucudur. Bazýlarýndan sorumlu nöral mekanizmalar ise iyi bilinmemektedir. Büyükçe bir bölümü beynin derinliklerinde yer alan ve bazal ganglionlar adý verilen gri madde adacýklarýnýn dejeneratif, kalýtsal, vasküler, iltihabi ve doðum travmasýna baðlý hastalýklarýnýn sonucudur. Parkinson hastalýðýnýn tremoru, kore, atetoz ve bazý tip distoniler bu gruba girer. Yine bu bölümde ele alýnacak olan intansiyonel tremor, serebellumun deðiþik etyolojik nedenlerle hastalanmasýna baðlýdýr. Miyokloniler serebral korteksten m.spinalis e kadar uzanan çok geniþ bir bölgedeki farklý anatomik yapýlarýn lezyonuyla ilgilidir. Klonik fasyal spazmýn ise n.facialis teki iritativ olaylardan kaynaklandýðý ileri sürülmektedir. Tortikolis gibi bazý istemsiz hareketlerin nöral mekanizmalarýna ait bilgiler halen çok yetersizdir. Nöroleptiklerin yaygýn þekilde kullanýlmaða baþlanmasýndan sonra görülen akut ve tardiv diskinezilerle L-Dopa tedavisindeki Parkinson hastalarýnda ortaya çýkan istemsiz hareketler de konunun sinaptik düzeyde tartýþýlmasýna yol açmýþtýr. Psikojen kaynaklý istemsiz hareketler de vardýr. Ýstemsiz hareketlerin büyük bölümü uykuda kaybolur. Emosyonel gerginliklerde artar. Aþaðýda bu hareketlerin en sýk görülenleri deskriptiv bir yaklaþýmla ele alýnacaktýr. Tremor Tremor, birbirine antagonist kaslarýn istemsiz kasýlmasýna baðlý az veya çok ritmik bir harekettir. Üç tipi vardýr: Ýstirahatte görülen tremor. Ýstirahat tremoru, statik tremor veya Parkinson tremoru adlarý da verilir. Bir amaca yönelik hareket sýrasýnda ortaya çýkan tremor. Ýntansiyonel tremor da denir. Yerçekimine karþý bir postürün devamý sýrasýnda ortaya çýkan tremor. Gergin bir þekilde öne doðru uzatýlmýþ ellerde görülür. Postüral tremor veya aksiyon tremoru olarak adlandýrýlýr. Statik Tremor Parkinson hastalýðýnda görülür. Saniyede 4-7 frekanslýdýr. Ellerde hap yapma, para sayma hareketine benzetilir. Ayaklarda olduðu zaman pedal hareketi görünümündedir. Bazen dil, dudaklar ve çene de görülür. Heyecanla þiddetlenir, yani amplitüdü artar. Ýstemli hareket sýrasýnda bir süre için kaybolur. Ýntansiyonel Tremor Serebellum hastalýklarýnda görülür. Ýstemli hareketin özellikle son aþamasýnda, yani hedefe yaklaþýrken ortaya çýkar. Örneðin parmaðýn buruna dokunacaðý sýrada veya dolu bir bardaða uzanýp tutarken iki yana doðru oldukça kaba osilasyonlar þeklindedir. Ýstirahatte kaybolur. Bazen de baþ ve gövdede öne arkaya sallanmalar görünümündedir. Baþýn bu hareketine titübasyon denir. Postüral Tremor Normal insanlarda da yer çekimine karþý bir postürü sürdüren kaslarda ince bir tremorun varlýðý ortaya konmuþtur. Buna fizyolojik tremor adý verilir. Frekansý saniyede 10-12 dir. Heyecan, ruhi gerginlik, korku, yorgunluk, hipoglisemi, egzersiz ve tirotoksikozda amplitüdü artar, gözle görünür hale gelir. Esansiyel Tremor Postüral veya aksiyon tremorunun oldukça sýk görülen patolojik bir þeklidir. Kalýtsal yönü olduðu zaman familyal tremor, yaþlýlýkta ortaya çýktýðý zaman senil tremor adýný alýr. Genç yaþlarda ve familyal özellik olmadan görülen þekline ise esansiyel tremor adý verilir. Postüral tremorun bu üç tipi muhtemelen birbiriyle iliþkili tablolardýr. Bazý yazarlar her üç tipi birden esansiyel tremor adý altýnda toplanmaktadýr. Esansiyel tremorun baþlýca belirtisi ellerdeki titremedir. Genellikle tek elden baþlar ve yýllar içinde çok 35

Þekil 6.1: Asteriksis. Her iki eldeki istemsiz hareketi gösteren videodan kaydedilmiþ duraðan görüntüler. yavaþ ilerler. Hasta ellerini uzattýðýnda belirgin hal alýr. Ýlerlemiþ olgularda yazý bozulur, fakat Parkinson hastalýðýnda olduðu gibi mikrografi görülmez. Taný bakýmýndan önemli bir nitelik alkol alýndýðýnda tremorun azalýp kaybolmasýdýr. Hastalarýn bir bölümünde ellerdeki tremora ek olarak veya baðýmsýz þekilde baþta tremor görülür. Bu titreme vertikal veya horizontal plandadýr. Bazý hastalarýn seslerinin titrediði dikkati çeker. Gövde ve bacaklarda titreme nadirdir. Asteriksis Hasta elini ve parmaklarýný gergin bir þekilde tutarak kollarýný öne uzattýðýnda bileðin ekstensor kaslarýndaki tonik kontraksiyonun geçici olarak ortadan kalkmasýyla (periyodik inhibisyon) eller aþaðý doðru düþer ve hýzla ilk pozisyonuna veya onun biraz üstündeki bir plana çýkar (Þekil 6.1). Kas kontraksiyonunun inhibisyonu sonucu olan ellerin yere doðru düþtüðü sýrada ekstensor kaslarýn EMG sinde elektrofizyolojik bir sessiz periyod görülür (Þekil 6.2). Bu hareketler bir dakika içinde birçok kez tekrarlar. Ýlk olarak hepatik ensefalopatisi olan hastalarda tanýmlanan bu istemsiz harekete, kanat çýrpmaya benzetildiðinden flapping tremor adý verilmiþtir. Üremide, seyrek olarak bazal ganglionlarýn lokal hastalýklarýnda ve Wilson (*) hastalýðýnda da görülebilir. Kore Amaçsýz ve düzensiz ani ve hýzlý hareketlerdir. Ellerde ayaklarda oranla daha sýk görülür. Bazen de dil, dudak, yüz ve omuz hareketleri görünümündedir. Aðýr þekillerinde hastanýn yazý yazma, yemek yeme gibi günlük aktiviteleri etkilenebilir. Sydenham (**) Koresi Akut eklem romatizmasýnýn major belirtilerindendir. Kýzlarda daha sýk olmak üzere çocukluk yaþlarýnda ortaya çýkar. Tekrarlamalar nadir deðildir. * Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878-1937): Amerika Birleþik Devletlerinde doðdu.týp öðrenimini Ýskoçya da yaptý. Hayatýnýn büyük bölümünü Londra daki National Hospital for Nervous Diseases de geçirdi. Wilson Hastalýðý olarak bilinen progressiv lentiküler dejenerasyonu otuz üç yaþýnda tanýmladý. Ekstrapiramidal sistem terimini ortaya atan Wilson dur. ** Thomas SYDENHAM (1624-1689): On yedinci yüzyýlýn ünlü Ýngiliz hekimi. Adýyla anýlan chorea minor u, ayrýca gut, kýzamýk, kýzýl ve malarya hastalýklarýný etraflý olarak tanýmlamýþtýr. 36 Sinir Sistemi Semiyolojisi

Þekil 6.2: Kolunu öne uzatmýþ hastada önkol ekstensör kaslarý üzerine konan yüzeyel elektroddan kaydedilen EMG aktivitesinin Asteriksis sýrasýnda kayboluþu görülmekte (oklar). Huntington (*) Koresi Otosomal dominan geçiþli kalýtsal bir kore þeklidir. Çoðunlukla 20-50 yaþlarý arasýnda baþar. Özelliði, koreik hareketlere ilerleyici bir demansýn eþlik etmesidir. Mental belirtiler sinirlilik, geçimsizlik, kavgacýlýk gibi kiþilik deðiþiklikleriyle baþlayabilir (Bkz: Bölüm 25-2). Atetoz Çoðunlukla ellerde ortaya çýkan, birbirini izleyen kývrýlma hareketleri þeklindedir. Ayaklar ve yüzde de görülebilir. Bu yavaþ ve dalgalanan hareketler Cavalý dansözlerin kol ve el hareketlerine benzetilir. Koreik hareketlerden ani ve hýzlý olmayýþlarýyla ayrýlýrlar. Bununla beraber, bazý istemsiz hareketlerin hem koreye hem de atetoza benzeyebileceðini unutmamak gerekir. Bu durum da koreatetozdan söz edilir. Doðuþtan beyin hasarlý çocuklarda kernikterusta ve bazý dejeneratif bazal ganglion hastalýklarýnda görülür. Hemibalismus Vücudun bir yarýsýnda görülen, kol ve bacaðý tümüyle tutan, geniþ amplitüdlü, þiddetli istemsiz hareketlerdir (Þekil 6.3). Hareketin þiddetinden hasta kolunu-bacaðýný duvara çarpýp kendini yaralayabilir, yatak yüzeyine sürtünme sonucu derileri soyulabilir. Torsiyon Spazmý Dystonia musculorum deformans, torsiyon distonisi adlarý da verilir. Ekstremiteler, gövde ve boynun uzun akslarý üzerinde geniþ amplitüdlü yavaþ kývrýlma hareketleri þeklindedir. Baþ bir tarafa döner ve hasta vücudunun torsiyon hareketleriyle bükülüp garip bir postür alýr. Torsiyon hareketlerine katýlan kaslarýn zamanla hipertrofik bir görünüm aldýðý dikkati çeker. Spazmodik Tortikolis Boyun kaslarýnýn ve özellikle sterno-mastoid kasýn zaman zaman ortaya çýkan spazmodik kasýlmalarýyla baþýn karþý tarafa doðru dönme hareketidir. Bazý has- * George Summer HUNTINGTON (1850-1916): New York eyaletinde East Hampton da doðdu. Büyükbaba ve babasý da ayný yerde hekim olarak çalýþmýþlardý. Nörolojiye katkýsý o bölgede görülen, kalýtýmla geçen ve demansla birlikte giden, kendi adýyla anýlan koreyi tanýmlamasýdýr. Bin altýyüz otuz yýlýnda Ýngiltereden göçen iki kardeþin soyundan gelenlerde görülen bu hastalýða tutulanlar bir zamanlar Hazreti Ýsa nýn çarmýha gerildiði zaman yaptýðý hareketleri alaylý bir þekilde taklit ettikleri gerekçesiyle mahkemeye verilip cezalandýrýlmýþlardýr. Huntington akademik ünvaný olmayan bir pratisyendi. Bütün ömrünü hastalarýna ve onlarýn sorunlarýna vermiþti. Flüt çalmayý, resim yapmayý sever, ormanlarda uzun uzun dolaþmaya bayýlýrdý. Ýstemsiz Hareketler 37

Þekil 6.3: Solda hemiballismus (videodan alýnan duraðan görüntü dizisi). talarda ise boynun geriye doðru büküldüðü görülür. Bu tabloya da retrokolis adý verilir. Nedeni çok iyi bilinmemektedir. Bazýlarýnýn, torsiyon spazmýnýn parsiyel bir þekli olduðu, bir bölümünün de psikojen nedenlerden kaynaklandýðý ileri sürülmektedir. Ayrýca boyun vertebralarý ve sterno-mastoid kasýn lokal patolojilerine baðlý sürekli tortikolis olgularý da vardýr. Ýlaçlara Baðlý Ýstemsiz Hareketler Nöroleptiklerin hekimlikte yaygýn þekilde kullanýlmasýyla birçok akut ve kronik diskinezi ve distoni tablolarý bildirilmiþtir. Özellikle, fenotiazin ve butirofenon gruplarýndan ilaç alanlarda görülen bu yatrojenik istemsiz hareketlerin birkaç tipi vardýr. Akut Distoniler Bunlar ilaca karþý bir tür idyosenkrazi belirtisi olarak tedavinin ilk günlerinde ve hatta tek bir doz almakla ortaya çýkarlar. Yüz, boyun, dil ve çenede aðýr distoniler þeklindedir. Tortikolis, çenenin bir tarafa kaymasý, dilin dýþarýya çýkmasý gibi istemsiz hareketler sýk görülür. Bazen de göz kürelerinin bir yöne doðru zorlu deviyasyonu dikkati çeker. Buna akut okülojir distonik kriz adý verilir. Bütün bu hareketlere hastada büyük bir huzursuzluk ve panik hissi eþlik eder. Ýlaca Baðlý Parkinson Sendromu Bazý hastalarda nöroleptik tedavisinin genellikle ilk ayý, bazen de ilk haftasý içinde akinezi, rigor ve tremordan oluþan yatrojenik bir parkinsonizm tablosu ortaya çýkabilir. Tardiv Diskinezi Aylarca süren, genellikle yüksek dozda nöroleptik tedavisi sýrasýnda veya tedavi bittikten sonra ortaya çýkan istemsiz hareketlerdir. Baþlýca aðýz ve dili tutan çiðneme ve yalanma hareketleri þeklindedir. Ekstremitelerde koreik ve koreatetoid hareketler görülebilir. Antiparkinson ilaçlarla daha da þiddetlenirler. Nöroleptik arttýrýlýnca geçici olarak durmalarý taný koydurucudur. Nöroleptik tedavisi devam ederken ortaya çýkanlar genellikle kalýcý niteliktedir. L-dopa Tedavisinde Görülen Diskineziler L-Dopa tedavisi sýrasýnda ortaya çýkan diskineziler ayrý bir grup oluþturur. Kol ve bacaklarda koreik, atetoid veya karýþýmý hareketler dikkati çeker. Ayaklarda pedal hareketi, omuz oynatmalar, dil ve çene hareketleri görülür. Hareketler, ilacýn etkisi ortadan kalkýnca kaybolur. L-Dopa dozunun azaltýlmasýyla kontrol altýna alýnabilir. Miyokloni Miyokloni veya miyoklonus bir kasýn veya bir kas grubunun ani ve þimþekvari kasýlmasýyla ortaya çýkan genellikle aritmik sýçrayýcý harekete verilen addýr. Miyoklonus bazen çok küçük bir hareket þeklindedir. Bazen de hastanýn elindekini düþürmesine veya yere yýkýlmasýna neden olacak amplitüdde bir hareket doðurur. Miyoklonuslarýn bir bölümü ani ses, ýþýk, dokunma gibi uyaranlarla provoke edilebilir. Bazen de aktif bir hareket sýrasýnda ortaya çýkarlar (action myoclonus). Uykuya dalarken bacaklarda birkaç miyoklonik kasýlma görülmesi fizyolojik sýnýrlar içinde kabul edilir. Fakat bunlar bazen hastanýn uykuya dalmasýný engelleyecek düzeye eriþirler (nocturnal myoclonus). Miyokloniler bazen epileptik bir fenomendir. Miyokloni ile birlikte konvülsiv nöbetler de görülebilir. Bunlardan bir bölümünde nörolojik bozukluk yoktur. Bir bölümü ise sinir sisteminde ilerleyici dejeneratif deðiþiklikler ve demansla birlikte giderler. Familyal 38 Sinir Sistemi Semiyolojisi

progresif miyoklonus epilepsisi (Unverricht-Lundborg) buna örnektir. Burada uyarana duyarlý miyoklonus ve epilepsi nöbetleri bir arada bulunur. Sinir sisteminin bazý yavaþ virüs infeksiyonlarý ve prion hastalýklarýnýn seyrinde de miyoklonik sýçramalar ortaya çýkar. Bunlardan biri çocukluk yaþlarýnda görülen ve kýzamýk virüsüne baðlý olduðu düþünülen subakut skerozan panensefalit (SSPE). Diðeri de ilerleyici bir demans tablosu olan Creutzfeldt Jacob hastalýðý dýr (Bölüm 25.1 e bakýnýz). Yumuþak damak miyoklonisi (palatal myoclonus) palatumun sürekli kasýlmalarýna verilen addýr. Özelliði, ritmik oluþu ve kesintisiz bir þekilde uykuda da devam etmesidir. Miyokloni üremik ve anoksik ensefalopatilerde de görülür. Anoksik ensefalopati kalp durmasý gibi aðýr hipoksi veya anoksileri izleyen bir tablodur. Buradaki miyokloniler aktif hareket giriþimi sýrasýnda ortaya çýkar ve bazen ardarda tekrarlayarak jeneralize konvülsiv bir nöbetle sonlanabilirler. Tik Sýklýkla yüzde, boyun ve omuzda görülen istemsiz hareketlerdir. Göz kýrpma, alýn kýrýþtýrma, burun çekme, omuz silkme sýk görülür. Çocukluk yaþlarýnda ve gerilimli durumlarda ortaya çýkar. Kompülsiv bir yönü vardýr. Yani, hasta tikini kontrol altýnda tutmak isterse gerilim artar, tikin ortaya çýkmasý ise geçici bir rahatlýk saðlar. Tikler genellikle stereotipe hareketler halindedir. Fakat bir dönem ayný tiki tekrarlayan çocuðun bir zaman sonra bunu terkedip yeni bir tike baþladýðý görülür. Gilles de la Tourette Sendromu Bu sendromda, mültipl tiklere küfür ve ayýp sözler söyleme (koprolali) eþlik eder. Tiklerin bir bölümü homurtu, boðaz temizleme gibi solunum tikleri niteliðindedir. Familyal yönü vardýr. Klonik Fasyal Spazm (Hemifasyal Spazm) Yüzün bir yarýsýna zaman zaman gelen kasýlma nöbetleridir. Birden baþlayýp birden biter. Aðýz komisürü bir tarafa çekilmiþ, m.orbicularis oculi nin kontraksiyonu ile göz kýsýlmýþtýr (Þekil 6.4). Bu spazmodik zemin üzerinde kaslarýn kesikli (klonik) kasýlmalarý dikkati çeker. Heyecan ve gerginlik durumlarýnda artar. N. Facialis üzerindeki iritativ bir olaya baðlý olduðu düþünülmektedir. Blefarospazm Bazý aðrýlý göz hastalýklarýnda görülen refleks blefaro-spazmdan ayrý olarak hiçbir lokal neden olmadan ortaya çýkan blefarospazm olgularý da vardýr. Bunlara esansiyel blefarospazm adý verilmektedir. Hastalar, gözlerinin zaman zaman istemsiz olarak kapandýðýndan; okuma, yemek yeme ve hatta yürümenin imkansýz hale geldiðinden yakýnýrlar. Nedeni iyi bilinmemektedir. Bir bölümünün aðýz, çene ve dildeki istemsiz hareketlerle birlikte bulunduðu dikkati çeker. Meige sendromu veya blefarospazm-oromandibüler distoni adý verilen bu tablo hakkýnda bilinenler de yetersizdir. Bazý blefaro-spazm olgullarý ise psikojen kaynaklýdýr. Fasikülasyon Kas fasiküllerinin dil mukozasý veya deri üzerinden seçilebilen hýzlý, soluncasý hareketleridir. Spontan olarak görülmediði durumlarda kaslara kýsa darbelerle vurarak provoke etmek mümkündür. Ön boynuz hücresinin (II. motor nöron) kronik hastalýðýný gös- Þekil 6.4: Saðda hemifasyal spazm (videodan alýnmýþ duraðan görüntü dizisi). Ýstemsiz Hareketler 39

teren önemli bir belirtidir. Dildeki fasikülayon da n. hypoglossus nukleusunun hastalýðýna iþaret eder. Fasikülasyonun yaygýn bir ön boynuz hastalýðý olan motor nöron hastalýðýnda sýk görülen ve taný deðeri taþýyan bir bulgu olduðundan söz edilmiþti (Bölüm 3 ve 5 e bakýnýz). Bu grubun içindeki bir hastalýk olan amiyotrofik lateral sklerozda kaslardaki erime ve fasikülasyonlarýn yanýsýra I. motor nöron lezyonu sonucu çene ve tendon refleksleri artar, Babinski ve Hoffmann delili gibi patolojik refleksler de ortaya çýkar. Fasikülasyon, ön radiksin bazý iritatif lezyonlarýnda da görülebilir. 40 Sinir Sistemi Semiyolojisi