1
2
3 ÖNSÖZ Tıpta Uzmanlık Sınavı na hazırlık uzun ve zahmetli bir yoldur. Kaynak seçimi ise kişiye, sınava kadar kalan süreye ve hedeflenen puana göre değişiklik göstermektedir. Bu seri az zahmetli olan ve kısa kaynaklardan çalışmak zorunda olan kişiler için hazırlanmış ideal bir seridir. Bu kadar küçük hacim başarı için yeterlimidir? Daha hacimli kitaplara göre yeterli olmadığı açıktır ama ŞUNU KESİNLİKLE SÖYLEYEBİLİRİZ ki bu kadar kısa metinle en fazla sayıda soru yakalayan bir seri oluşturduk. Çünkü; bu serinin içeriği TUSDATA TUS HAZIRLIK MERKEZLERİ nin son 2-3 yıldır yaptığı çok özel TUS KAMPLARI nda anlatılan en özet ve en güncel metinlerden oluşmaktadır. Biz içeriğe güveniyoruz. Umarız yararlı olur ve başarınıza katkıda bulunuruz. Seri Editörleri
4 İÇİNDEKİLER 1. YENİDOĞAN... 5 2. HEMATOLOJİ - ONKOLOJİ... 37 3. ONKOLOJİ... 66 4. GASTROENTEROHEPATOLOJİ... 75 5. K NEFROLOJİ VE ROMATOLOJİ... 79 6. ENDOKRİNOLOJİ... 113 7. METABOLİK HASTALIKLAR... 140 8. KARDİYOLOJİ... 157 9. BESLENME - VİTAMİNLER - ALLERJİ - İMMÜNOLOJİ... 174 10. İMMÜNOLOJİ... 182
5 YENİDOĞAN I. YENİDOĞAN DEĞERLENDİRİLMESİ APGAR Skorlaması 0 1 2 Kalp Atımı Yok < 100/dk > 100/dk Solunum Yok Yüzeyel., düzensiz Düzenli, kuvvetli ağlama Kas tonusu Genel hipotoni Ekstremitelerde hafif fleksiyon Hareketli, ekstremiteler fleksiyonda Uyarıya yanıt Yok Yüzde hafif mimik Hareket, ağlama, öksürük, aksırık Cilt rengi Siyanotik ya da soluk Gövde pembe, ekstremite siyanotik Değerlendirme: 8-10 puan: bebek iyi durumda 4-7 puan: bebek tehlikede 0-4 puan: bebek çok kötü durumda Gövde ve ekstremiteler pembe Yenidoğanda Deri Bulguları Patolojik Olmayan - Toksik Eritem: (en sık) - Mongol lekeleri - Foto dermatit - Kutis marmaratus - Kapiller hemanjiomlar - Milia, miliarya - Harlequin renk değişikliği (palyaço yanak) - Lanugo - YD Aknesi - Geçici neonatal püstüler melonozis Patolojik - Sklerem (Sepsiste görülür.) - Peteşi-ekimoz - Cafe aulait lekeleri - Junctional nevi - Sarılık - Porto Şarabı lekesi - Kavernöz hemanjiomlar
6 YENİDOĞANIN FİZYOLOJİK DEĞERLERİ Miyadýnda doðan yenidoðanda hemoglobin 17-19 g/dl dir. Doðumda myeloid/eritroid oraný 1.2/1 dir. Hemoglobin; Gestasyonun 3.ayýndan itibaren Hb F vücutta ana hemoglobin tipini oluþturur. -6. ay % 90, doðumda % 70 oranýndadýr. -Normal çocuk ve eriþkinde % 2 nin altýndadýr. Fetüs beslenme amacýyla 28-29. haftada aktif olarak emebilir. Alt özefagus sfinkter basýncý 6. hafta sonunda eriþkin deðerlerine ulaþýr. Doðumda mide ph sý 6 dýr. Midede intrensek faktör 10-11. gün saptanýr, 3. ayda eriþikin deðerlerine ulaþýr. Doðum sonrasý hava 2-12 saat içinde ince barsaklar, 24 saat içinde de kalýn barsaklarý doldurur. Yenidoðan ilk 24 saat içinde idrar ve gaita yapar. Miyadýnda yenidoðanda vücut su oraný % 70 prematürelerde % 80-85 dir. Ýdrar ozmolaritesi 150-300 mosm/l, dansite 1005-1012 dir. Fetusta ilk geliþen duyu kokudur. Mikrosefali Lissensefali, TOXO, CMV, Trizomi-13, 21 Cradi-cut send HİE, kraniosinostoz Annede FKU, annenin radyasyon ve alkol alımı. İnkontinentia pigmenti Makrosefali Hidrosefali İntrakranial kanama Akondroplazi MPS Nörofibromatosis Gangliosidosis Ailevi serebral gigantizm Frajil-X send. Fontanelin erken kapanması Kraniosinostoz Mikrosefali D vit hipervitaminozu Normalin varyantları YD da BAŞ MUAYENESİ Fontanelin geç kapanması Raşitizm Hidrosefali Malnutrisyon Konj.hipotiroidi Osteogenesis İmperfekta Trizomi 13, 18, 21 Hidrosefali Geniş fontanel nedenleri Hidrosefali Raşitizm Hipotiroidi Akondroplazi Osteogenezis imperfekta Kleidokranial displazi Hipofosfatazya IUGR Apert send. Konjenital Rubella sendromu Hallermann-Streiff Sendromu Kenny Sendromu Prematürite Piknodizostoz Russel-Silver Sendromu Trizomi 13, 18, 21
7 Görme keskinliði doðumda 0.5/10 dur. Miyadýnda doðmuþ bir bebekte; -vücut ýsýsý 36.5-37 C -boy 50 cm -aðýrlýk 3300 g -baþ çevresi 35 cm -nabýz 120-160/dk -tansiyon arteriyel 80/50 mmhg -solunum sayýsý 30-40/dk dýr. II.YENÝDOÐANIN BÜYÜME VE GELÝÞMESÝ Aðýrlýðý: 2.5-4.6 kg arasýndadýr. (Ortalama 3.4 kg, erkekler>kýzlar) Boylarý: 45-55 cm arasýnda deðiþir (ort 50 cm) Baþ çevresi 32.6-37.2 cm dir. Göðüs ön arka çapý daha fazla, göðüs yuvarlak. Batýn hafif belirgin, ekstremiteler relatif kýsa Solunum hýzý 40-60/dak. Kalp hýzý 120-160/dak. Ýmmüm sistem: IgG anneden bebeðe geçer ve aktif transportla geçtiði için, bebekte anneden biraz daha yüksektir. IgM, IgA veya IgE bebeðe geçmez. Prematüre doðan bebekler: - Yenidoðanda gestasyonel yaþ tayini için Dubowitz skorlamasý kullanýlýr. Burada bakýlanlar: - Ödem :Bebek ne kadar prematür ise o kadar fazla.su oraný arttýðý için - Deri rengi :Prematürede canlý pembe. - Lanugo :Prematurde bulunur.ýlk 1 haftada dökülür. - Ayak taban çizgileri :Prematürde az sayýda veya oluþmamýþ. - Meme baþý oluþumu ve meme büyüklüðü :Prematürde küçük. - Kulaðýn þekli :Kýkýrdak oluþmadýðý için prematür bebeðin kulak kepçesi katlanýrsa o pozisyonda kalýr - Kulak kepçesinin kývamý - Eksternal genitalia :Prematürde inmemiþ testis olabilir kýz çocukta ise labia major labia minorlarý örtmez. BÜYÜME Büyüme vücut hacminin artmasýdýr 36. haftada fetüs doðum boyunun % 80 ine, doðum aðýrlýðýnýn ise % 50 sine ulaþýr. Doðumda; üst/alt: 1.7/1 dir, 2. yaþta orta nokta umwblikustur, 10 yaþýnda üst/alt: 1/1, adölesanda ise alt üstten daha büyüktür. Büyümenin deðerlendirilmesindeki parametreler - vücut tartýsý ve tartý artma hýzý - boy uzunluðu ve boy uzama hýzý - baþ çevresi ve baþ çevresindeki artma hýzý - vücut bölümlerinin birbirlerine oraný - göðüs çevresi Ýlk 6 ayda göðüs çevresi hýzla büyür, 9-12 aydan sonra ekstremite büyümesi ön plandadýr.
8 AÐIRLIK Ortalama vücut aðýrlýðý 3300 g dýr (2500-4600 g) Ýlk 3-4 günde term bebekler aðýrlýklarýnýn %5-10 unu, preterm bebekler ise % 10-15 ini kaybederler. Nedenleri; - mekonyum çýkarma - idrar çýkarma - fizyolojik ödemin çözülmesi - alým azlýðýdýr. Aðýrlýk artýþý: doðum aðýrlýðýnýn 2 katý 4-5 ay TUS doðum aðýrlýðýnýn 3 katý 1 yaþ doðum aðýrlýðýnýn 4 katý 2 yaþ Günlük aðýrlýk artýþý; - ilk 3-4 ayda 20-30 g/gün - ilk yýlýn kalanýnda 15-20 g/gün Veya: - Ýlk 6 ayda haftada 150-250 gram - Ýkinci 6 ayda haftada 100-150 gram - 12-24 ay arasý ise haftada 50 gram alýr. BOY Doðumda ortalama boy 50 cm (45-55 cm). Ýlk 6 ayda 2.5-4 cm/ay, ikinci 6 ayda 1.5-3 cm/ay uzar. Boy uzamasý; 1 yaþýnda doðum boyunun 1.5 katýna (75 cm) 4 yaþýnda 2 katýna 13 yaþýnda 3 katýna çýkar Boy uzamasý en çok ilkbahar, en az sonbaharda olur. Yýllýk boy uzamasý 4 yaþ-puberte arasýnda 5-7.5 cm dir Gözyaþý bezleri 2. haftadan sonra aktivasyon gösterir. Ýlk 3 gün deri florasýna hakim olan stafilokoklardýr. Prematüre bebekler 4-7 günlerde kilo almaya baþlarlar, 17. gün doðum tartýlarýna eriþirler. Miyadýnda doðan bebekler ilk bir hafta kilo kaybederler, 10 günde doðum kilolarýna ulaþýrlar. Prematür yenidoðanýn kan volümü 100-110 ml/kg, matür yenidoðanýn ise 85-100 ml/kg dýr. Akciðer vital kapasitesi 200 cc dir, 8-12 saatte eriþkin düzeyine ulaþýr. Doðumda etmoid ve maksiller sinüs mevcuttur. Diþler Ýlk süt diþleri 5-9 ay arasýnda çýkar. Ýlk çýkanlar alt santral kesiciler olup arkasýndan üst santral kesiciler, sonra sýrasýyla üst lateral kesiciler ve alt lateral kesiciler çýkar. Fizyolojik anemi prematürlerde 6-8. hafta, matürlerde 8-12. haftada ortaya çýkar. Toksik eritem en sýk görülen cilt lezyonu olup genellikle 2. Günden sonra çamaþýrla temas eden vücut yüzeyinde görülür.
9 BAÞ ÇEVRESÝ Doðumda baþ çevresi ortalama 35 cm dir. Yenidoðanda baþ vücudun 1/4 ü, eriþinde 1/8 idir. Baþ çevresi; 3. ayda 40.5 cm 6. ayda 43 cm 1 yaþýnda 46 cm dir. Baþ çevresindeki artma; - ilk 1 yýl 1 cm/ay (ilk 3 ay için 2 cm/ay, daha sonra yavaþlar) - yaþamýn 1. yýlýndan sonra 10 cm dir. Makrosefali: Yaþa göre baþ çevresinin +2 standart deviasyon(97 P) ve üzerinde olmasýdýr.infant çaðýndaki en sýk sebebi hidrosefali.çocuklarda ise en sýk sebebi aileseldir. Mikrosefali: Yaþa göre baþ çevresinin -2 standart deviasyon (3 P)ve altýnda olmasýdýr. Büyüme: Vücudun boyutlarýnda Geliþme: Fonksiyonlarýndaki ilerlemede kullanýlýr. Son trimesterde aðýrlýk 3 katýna, boy 2 katýna çýkar. Nörolojik geliþim: Fetüste nörolojik aktivite 8 haftalýktan itibaren tesbit edilmiþtir. 13-14. haftada fetüsün hareketleri anne tarafýndan farkedilebilir. 17. haftada yakalama refleksi baþlar, 27. haftada iyi geliþir. 22. haftada zayýf olarak ses çýkarabilir. 25. haftada Moro refleksinin ilk bulgularý ortaya çýkar. III. YENİDOĞANDA NÖROLOJİK GELİŞİM İLK REFLEKSLER Moro refleksi Normal olarak bütün çocuklarda doðuþtan mevcuttur ve dördüncü-beþinci aylarda kaybolmaya yüz tutar. Bu aylar içinde Moro refleksinin görülmemesi, derin uyku dýþýnda tamamen patolojiktir (kernikterusta olduðu gibi). Unilateral olarak gözükmemesi ise, gözükmeyen tarafta bir motor lezyon veya doðum travmasý bulunduðuna iþarettir. Moro refleksi dördüncü beþinci aylardan sonra da gözükmeye devam ederse, patolojik bir serebral durumun olduðu düþünülür. TUS Emme ve arama (rooting) refleksi Her iki refleks de doðumda mevcut olup, beþinci-altýncý aya kadar devam edebilir. Bu reflekslerin doðumda olmamasý, beyin sapýnda konjenital bir bozukluðun belirtisi olabileceði gibi, hipoksi, travma veya santral sinir sistemindeki bir enfeksiyon durumunda da gözükmeyebilir. Beþ-altý aydan uzun süre devam etmesi, defektif bir kortikal fonksiyona delildir.
10 Emme-arama refleksleri; Emme uykuda 7, uyanýkken 4. aya kadar, arama refleksi 3. aya kadar pozitiftir. elde 2. ay, Yakalama (grasping) refleksi ayakta 10. aya kadar devam eder. Olmamasý, periferik sinirlerde bir bozukluðun veya serebral zedelenmenin sonucudur. Altýncý aydan sonra, özellikle frontal loblarda defektif bir kortikal fonksiyonun olduðunu gösterir. Tonik boyun refleksi (Excrimci refleksi) Bu refleks, bebeðin baþý bir tarafa çevrildiði zaman, adele tonusunda artma, baþýn çevrildiði taraftaki ekstremitelerin ekstansiyonu, karþý taraftaki ekstremitelerin de fleksiyonu þeklinde görülür. Doðuþta mevcut olup, beþ-altý ay sonra görülmesi patolojik olarak yorumlanýr. Dik tutma (baþ yukarýda) Bu refleks dördüncü aya kadar devam edebilir. Yürüme refleksi (stepping) Bu refleks altýncý-yedinci ayda kaybolur. Yer bulma (placing) refleksi Bu da altýncý yedinci ayda kaybolur. Landau refleksi (paraþüt refleksi) Diðerlerinin aksine bu refleks dokuzuncu-onuncu aylarda ortaya çýkar. DAB-SGA ve PM arasındaki farklar Prematüre SGA DAB Hipoglisemi ++ +++ +++ Hipokalsemi + + + Akciğer RDS Hava kaçağı send RDS SSS IVK (GMK)+++ IVK+ - Hematoloji Anemi Polisitemi Polisitemi Hipotermi + + - Hiperbilirubinemi ++ ++ ++ Apne +++ + - Konj. Malform. - +++ +++ P. Fetal Dolaşım + +++ - Fetal ölüm + +++ - Neonatal ölüm +++ + - Kardiyomiyopati - - ++
IV. NÖROMOTOR GELÝÞÝM 11 Deðerlendirmede bazý tarama testleri kullanýlýr. 1. ay: Yüzüstü yatýnca baþýný kýsa süre kaldýrabilir. Etrafla ilgi baþlar. 2. ay: Annesini tanýmaya baþlar, gülümser, kendi kendine bir takým sesler çýkarýr. 3. ay: Baþýný dik tutar, ellerini hareket ettirerek seyreder. 4. ay: El kontrolü, önüne uzatýlan bir oyuncaðý tutmaya çalýþýr. 5. ay: Dönme, sýrt üstü durumdan yüz üstü duruma geçer. 6. ay: Kýsa süre desteksiz oturur. Eþyalara uzanýr, yakalar, aðzýna götürür. 7. ay: Desteksiz oturur, bir elinden diðerine eþyayý geçirebilir. 8. ay: Emeklemeye baþlar, eþyayý baþ ve iþaret parmaklarý arasýnda tutar,anlaþýlmaz hecelerle deðiþik sesler çýkarýr. 9. ay: Bir yere tutunarak ayaða kalkabilir. 10. ay: Yardýmla yürür (sýralama), Yatar durumdan oturur duruma geçer. 12. ay: Yardýmsýz birkaç adým atabilir, 2-4 kelimeyi anlayarak söyler. 15. ay: Yardýmsýz yürür. Merdiven emekleyerek çýkar, basit emirleri yerine getirir 2 küpü üst üste koyar, 4-5 kelimeyi anlar ve kullanýr 18. ay: Tutunarak merdiven çýkar, 3 küpü üst üste koyar, resimleri tanýr ve adlandýrýr, 10 kelimeyi anlar ve kullanýr, 2. yaþ: Koþar, yardýmsýz merdiven iner, çýkar. Kalem ile daire ve enine çizgi çizer. Çatal ve kaþýðý tutar, 2-3 kelimelik kýsa cümle kurar. 2,5. yaþ: Sýçrar, ismini bilir, renkleri ayýrt eder 3. yaþ: 3 tekerlekli bisiklete biner, tek ayak üstünde durabilir, 3 küp ile köprü yapar. 4. yaþ: Benlik duygusu geliþmeye baþlar 5. yaþ: Üçgen resmi yapar, kendisi giyinir ve soyunur, belleði iyi geliþmiþtir. V. YENİDOĞANIN SOLUNUM SİSTEMİ HASTALIKLARI A) RESPÝRATUAR DÝSTRESS SENDROMU (RDS) Pulmoner sürfaktan eksikliðine baðlý olarak geliþen atelektazi, fonksiyonel rezidüel kapasite azalmasý, arteriyel hipoksi ve solunum sýkýntýsý ile seyreden tablodur. E/K oraný 1.7/1 dir. Sürfaktan tip II pinömositlerden 34-36. haftalarda yeterli miktarlarda salýnmaya baþlar. Surfaktan, ilk kez gebeliðin 23-24. haftalarýnda, AC'deki Tip II alveoler hücrelerde üretilmeye baþlar. Lesitin/Sfingomiyelin oraný akciðer matürasyonunu göstermede önemlidir (2/1 lik oran pulmoner olgunlaþmayý gösterir).
12 Amniyosentezde 28-32. haftalarda lesitin / sfingomiyelin oraný tesbit edilebilir. Amniyon sývýsýndaki Lesitin/Sfingomyelin oranýnýn 2:1'den yüksek olmasý, AC maturasyonunun yeterli olduðunu gösterir. TUS Fosfatidil gliserol 36. haftadan sonra artar ve akciðer matürasyonunun bir göstergesidir. 28-32. gebelik haftalarýnda 48 saat süre ile kortikosteroid uygulamasý sürfaktan üretimini uyarýr. Klinik ve laboratuvar bulgularý: TUS - takipne (ilk bulgudur) - siyanoz - burun kanatlarýnýn solunuma katýlmasý - interkostal ve sternal çekilmeler - inleme - PA akciðer grafisinde buzlu cam görünümü RDS (Hyalin membran hastalýðý), prematürelerde görülen respiratuar distresin en sýk nedenidir. RDS için prematürelik dýþýnda diðer bazý risk faktörleri vardýr. Bunlar; - daha önce RDS li prematüre kardeþ öyküsü - diyabetik anne bebeði - hipotermi - asfiksi - antepartum kanama - erkek cinsiyet - beyaz ýrk - ikinci ikiz - eylem olmaksýzýn sezaryen ile doðurtulma - Çoðul gebelik, Asidoz. Ýlk 24-48 saatte solunum sýkýntýsýndaki artýþla beraber; - Takipne - Göðüs duvarýnda retraksiyonlar - Ronkus ve - Siyanoz görülür. AC grafisinde "buzlu-cam" görünümü ve hava bronkogramý" adý verilen görünümler vardýr. TUS Arteryel kan gazýnda da PaO2'de azalma, PaCO2'de artma vardýr. Periferik ödem de sýk görülen bir bulgudur. RDS nin ayýrýcý tanýsý: - sepsis - persistan fetal dolaþým - aspirasyon sendromu - pnömoni - plevral efüzyon - diyafragma hernisi - siyanotik kalp hastalýðý - pnömotoraks - konjenital lober amfizem Sepsis ve pnömoniyi RDS den ayýrdetmek mümkün olmadýðýndan kan kültürlerinde etken üretilinceye kadar 72 saat boyunca ampisilin ve aminoglikozit tedavisi verilir.
13 Respiratuar Distres Sendromu en çok Grup B streptokoklara baðlý doðumsal pnömoni ile karýþýr. RDS da kötü prognoz göstergeleri; - Düzensiz solunum - Apne nöbetleri - Hipotansiyon RDS nin komplikasyonlarý: TUS - Periventriküler intraventriküler kanama - PDA - Pulmoner hava kaçaklarý - pulmoner interstisyel amfizem - pnömomediastinum - pnömotoraks - pnömoperikardiyum - bronkopulmoner displazi - prematüre retinopatisi - Apne - Kernikterus En sýk ölüm nedeni hipoksiye baðlý olarak geliþen periventriküler ve intraventriküler kanamalardýr.dikkat subdural kanama matür-postmatür bebeðin sorunudur. Tedavide; - baþlýkla O2 - nazal CPAP - intratrakeal sürfaktan tedavisi RDS de en sýk ölüm nedeni hipoksiye baðlý olarak geliþen periventriküler ve intraventiküler kanamalardýr. Not: RDS sıklığını azaltan faktörler ÖNEMLİ! - İUGG - EMR -Annenin steroid alması - Kronik fetal distres - Annenin sigara kullanımı ve ilaç bağımlılığı - Teofilin, tiroid hormonları (?) B) YENÝDOÐANIN GEÇÝCÝ TAKÝPNESÝ Yenidoðanýn geçici takipnesi, anoksik doðum öyküsü olmayan term infantlarda (genellikle sezaryen doðuma baðlý) veya hafif prematüre infantlarda görülen bir durumdur. Klinik tabloda, özellikle hayatýn ilk birkaç saatinde; - Takipne - Siyanoz - Hýrýltýlý solunum - Burun kanadý solunumu ve - Retraksiyonlar vardýr. Yenidoðanýn geçici takipnesinde tipik röntgen bulgusu interlober septumda sývý ve ödem görülmesidir. Klinikte ise O2 verilmesi ile bütün bulgular düzelir. Zaten tedavide de düþük konsantrasyonda O2 uygulanýr.
14 C) MEKONYUM ASPÝRASYON SENDROMU Mekonyum aspirasyon sendromlu (MAS) infantlar mekonyumu, genellikle doðum sýrasýndaki ilk inspirasyon anýnda aspire ederler. Bulgular TUS - Takipne - Retraksiyonlar - Siyanoz ve - AC'lerde ral ve ronkuslar en sýk görülen semptomlardýr. - AC grafisinde kaba, irregüler infiltrasyonlar ve havalanma artýþý vardýr. Ayrýca "hava tuzaklanmasý" da sýk görülür. Þiddetli vakalarda, persistan pulmoner hipertansiyon sýk görülen bir komplikasyondur. Mekonyum Aspirasyon Sendromu term bebeklerin hastalýðýdýr. Tedavide ilk adým solunum yollarýnýn aspirasyonudur. TUS D) PERSÝSTAN PULMONER HÝPERTANSÝYON (PPH) En önemli nedenleri - Perinatal Asfiksi - Respiratuar Distres Sendromu - Mekonyum Aspirasyon Sendromu - B grubu streptokok Sepsisi - Diafragma Hernisi dir. Tipik kilinik bulgularý: %100 O2 ye raðmen siyonoz ve diðer semptomlarýn gerilememesi ve normal Akciðer grafi bulgularýdýr. TUS En önemli tedavisi Mekanik Ventilasyondur. PPH'lu infantlarda genellikle, duktus arteriyozus yoluyla saðdan sola büyük bir þant vardýr. Bu hastalarda; - Siyanoz - Takipne - Taþikardi - Sistolik üfürüm - Tek, þiddetli S2 sýk görülen semptom ve bulgulardýr. Perinatal asfiksi veya MAS'una baðlý olmayan idyopatik PPH'lu infantlarýn AC grafilerinde, pulmoner vasküler görünümlerin azaldýðý görülür. Tedavide esas amaç, hipoksemiyi önlemek, PaO2'ný yüksek, PH'yý normal seviyelerde tutmaktýr. E) PERÝNATAL ASFÝKSÝ Fetal kandaki hipoksi, hiperkapni ve asidozla biyokimyasal olarak saptanabilen fetus ve yenidoðanýn bir depresyon tablosudur. Neonatal asfiksi doðumdan sonraki 1. ve 5. dakikalarda Apgar skorunun 5 in altýnda olmasý olarak tanýmlanýr. Pretermlerde klinik bulgular; -uyarýya yanýtsýzlýk -apne -bradikardi
34 haftadan büyük olanlarda iki klinik tablo ile gelirler: -Beyin sapý ensefalopatisi: Stupor, solunum güçlüðü, aðýr hipotoni, okülomotor bozukluklar, emme ve yutma güçlüðü. -Serebral korteks lezyonu: Hipertonik ve hipotonik arasýnda 3 evrede karþýmýza çýkarlar. Hipertonik olanlar evre 1 iyi prognozludur. Hipotonik olanlarda genellikle 8-24. Saatlerde konvülziyon çýkar, prognoz kötüdür. 15 Baþlýca postnatal asfiksi bulgularý: -Apgar skorunda düþüklük -solunum bozukluklarý -konvülziyon -hipotoni -kabarýk fontanel -emme güçlüðü -irritabilite -titreme- -anormal aðlama Hipoksik iskemik ensefalopati: Pulmoner ve plasental gaz deðiþimlerinin azalmasý ile oluþan anoksi ve hiperkapninin yol açtýðý aðýr bir asfiksi tablosudur. Perinatal asfiksinin sistemler üzerine etkileri: A. Solunum sistemi - Pulmoner vasküler dirençte artma ve sürfaktan üretiminde azalma, ödem, apne - Mekonyum aspirasyonu ve PPH B. Gastrointestinal Sistem - NEK, perforasyon, mukoza ülserasyonu C. Böbrekler - Medüller ve tübüler nekroz, oligüri (ABY, mesane paralizisi), renin-anjio tensin sisteminin uyarılışı D. MSS - Sistolik vazojenik ödem - İskemi nekroz (HİE), intrakranial kanama - İritabilite, hipotoni, konvülziyonlar, koma E. Kardiyovasküler Sistem - Kan akımında redistrubisyon (selektif iskemi) - Hipertansiyon (periferik vasküler dirençte artışı bağlı) - Myokardın İskemisi, kardiyojenik şok (hipotansiyon) - Yoğun triküspid regürijitasyonu - İleti bozuklukları (bradikardi, 1. ve 2. derece kalp blokları) - Hipervolemi, Hipovolemi - Persistan pulmoner hipertansiyon
16 Tedavi: -konvülziyon ile mücadele -kan glikoz düzeyinin sabit tutulmasý -beyin ödemi tedavisi (mannitol, furosemid, deksametazon) IV. YENİDOĞANIN SIK GÖRÜLEN KLİNİK PROBLEMLERİ 1) APNE Apne, 20 saniye ve daha uzun süren ve beraberinde siyanoz ve bradikardinin görüldüðü solunum durmasýdýr. Apne ve taþkardi beraberliði aklýmýza gizili bir temporal epilepsiyi getirmeli. Apnenin en sýk görülen nedeni, prematürite apnesidir. Pretermde apnenin en önemli nedeni merkezi sinir sisteminin immatür olmasýna baðlý olarak hipoksiye apne ile cevaptýr. Konvülzyonlar sýrasýnda oluþan apne ile prematürite apnesinin en önemli farký, konvülziyon apnesinde bradikardi görülmeyiþidir. Prematüritenin idiyopatik apnesi en çok 2-7. günler arasýnda ortaya çýkar. Yenidoðan ilk gün apne olmaz yeni dünya onun için çok uyarýcýdýr.ýlk gün ortaya çýkan apnelerde baþka nedenler aranmalýdýr.matur bebekte herhangi bir zamandaki apne patolojiktir. Patolojik apne: Solunum durmasý 20 sn.den uzundur. Siyanoz, ani solukluk, hipotoni ve bradikardi (apneik spell) ile birliktedir. Patolojik apne nedenleri SSS HÝE, ÝVK, konvülziyon ve ilaçlar Solunumsal Pnömoni, atelektazi, pnömotoraks aðýr RDS, frenik sinir paralizisi, havayolu týkanmalarý Enfeksiyon Sepsis, menejit, NEK GÝS Oral beslenme, barsak atrezi, GÖR, intestinal perforasyon Metabolik Hipoglisemi, hipokalsemi, hiponatremi, hipernatremi, hiperamonemi, asidoz, hiperbilirubinemi (kern ikterus), hipotermi, hipertermi KVS PDA, hipotansiyon, hipertansiyon, kalp yetmezliði, anemi, hipovolemi, vagal tonus (entübasyon sýrasýnda enstrumasyon) Prematürite apnesinde tedavide ilk olarak taktil uyarý denenir, cevapsýzsa ilaçlar (en çok metil ksantinler) uygulanýr, (kafeinöteofilin) buna da cevapsýz ise doxapram (analeptik) rezistans ise mekanik ventilasyon. 2) SÝYANOZ Ýndirgenmiþ Hb konsantrasyonunun arteryel kanda 3 g/dl, kapiller kanda 5 g/dl'nin üzerinde olmasý durumunda siyanoz ortaya çýkar. YD da SÝYANOZ nedenleri
17 Akciðer RDS Yenidoðanýn geçiþ takipnesi, Pnemoni, Diyaf.herni, Hipoplastik akc, MAS (mekonium aspirasyon sendromu) Kalp Konjenital Defektleri (kýsaca 5T ile),5t:tga,tof,ta,ta,tpvda Ebstein anomolisi PDA Pulmoner agenezi Diðer þok hipoglisemi Polistemi Koanal atrezi Ayný O2 basýncýnda, fetal kandaki O2 saturasyonu, eriþkin kanýndan daha fazladýr. Bu nedenle yenidoðanlarda siyanoz, büyük çocuk ve eriþkinlere göre, daha düþük parsiyel O2 basýncýnda ortaya çýkar. Anemide olduðu gibi, total Hb konsantrasyonunun düþük olduðu durumlarda, siyanozun ortaya çýkabilmesi için, daha yüksek desaturasyon yüzdesine ihtiyaç vardýr. Polisitemi gibi, Hb konsantrasyonunun arttýðý durumlarda da, O2 saturasyonundaki hafif bir düþme dahi (%85-92) siyanoza neden olabilir. Siyanoz acil tedavi gerektiren bir durumdur. Tedavide hemen oksijen uygulanýr. Vücut ýsýsý ve hematokrit, glukoz ve kalsiyum konsantrasyonundaki bozukluklar düzeltilir. Þiddetli ve inatçý siyanozda entübasyon ve mekanik ventilasyon gerekebilir. Diferansiyel siyanoz Üst bölgelerde siyanoz var iken alt bölgelerde siyanozun olmamasý veya tersi olabilir. Siyanoz üst bölgelerde sýnýrlý ise;büyük arterlerin transpozisyonu,pda ; alt bölgelerde ise komplike aort koarktasyonu düþünülür. Hangi siyanotik hastalýklarda Ductus arterozus hayati öneme sahiptir. (PGE1 verilen durumlar) Ciddi Aort Stenozu Komplike Aort Koartasyonu Pulmoner Stenoz Hipoplastik sol kalp sendromu Trikuspit Atrezisi BAT Aðýr Fallot Tetralojisi
18 YENİDOĞANDA SIK GÖRÜLEN HASTALIKLAR HASTALIK RİSK FAKTÖRLERİ KLİNİK LABORATUVAR KOMPLİKASYON TEDAVİ HÝE Hipoksi, Asfiksi yapan nedenler Konvulsiyon, ilerleyici hipotoni BOS da: Aspartat ve glutamat artar. Kanda:amonyak, ürikasit, CPK-BB, AST, ALT artar ÝKK, Hipotansiyon, Konvulsiyon, Beyin ödemi Destek, luminaletten NEK HÝE, RDS, Polisitemi, PM, PDA, Hipotansiyon, Enteral beslenme, enfeksiyon Gastirik rezidünün artmasý, kanlý dýþký, distansiyon, Pnömatozis intestinalis Met. Asidoz, anemi, trombositopeni, lökopeni, elektrolit bozukluklarý, DIC Perforasyon TPN, antibiyotik, metranidazol Polisitemi Postmatür, SGA, DAB, Trizomiler, Hipoksi, Hipotiroidi, Adrenogenital send, Neonatal graves Platore, huzursuzluk, Tremor, konvulsiyon, hipotoni, zayýf emme Venoz Htc>65 Hipoglisemi/Kal semi, Konj.KY, PPH, NEC, Hiperbilirubinemi, RVT, ABY, trombositopeni Parsiyel kan deðiþimi RDS PM, erkek, Sezeryan, Asfiksi, DAB, hipotermi, ikiz gebelik, YD nýn hemolitik hastalýðý Takipne, inlemeli solunum, retraksiyonlar, solukluk, ödem, hipotoni, hipotansiyon AC de buzlu cam görünümü, atelektazi, hava bronkogramý Hava kaçaðý send, PDA, IVK, Pnömoni, ROP, NEK, BPD, ABY O 2, Surfaktan, MAS Asfiksi, SGA, postterm Takipne, inlemeli solunum, retraksiyonlar, siyanoz AC de kaba infiltrasyon, hiperaerasyon, atelektazi, Pnömotoraks, ABY, enfeksiyon, PPH, HÝE Hipoksemi ve asidoz düzeltilir PPH Asfiksi, MAS Siyanoz, takipne, taþikardi, üfürüm, sert S 2 Hiperoksi testi (-) EKO: Duktus ve F. Ovaleden saðsol þant TEDAVÝ: Hiperventilasyon, NaHCO 3, talazolin, MgSO 4, izoproterenol, nitrogliserin, nitropurissid, PGD 2, PGI 2, NO, EKMO
19 Perinatal dönemde SGA bebeklerin sorunlarý Sorun Patogenez Çözüm Fetal ölüm Plasental yetmezlik, kronik fetal hipoksi Uygun antenatal izlem, doðru zamanda doðum Asfiksi Akut fetal hipoksi, asidoz Antepartum ve intrapartum monitörizasyon Mekonyum aspirasyonu Hipoksik stress Doðumda baþ çýkar çýkmaz aðýz ve farinksin aspirasyonu Erken hipoglisemi Polisitemi/Hiperviskozite Isý dengesizliði Dismorfik sorunlar Pulmoner hemoraji (Nadir) Ýmmun yetersizlik Hipokalsemi, Azalmýþ kemik mineral dansitesi Hipermagnezemi Azalmýþ glikojen depolarý, Azalmýþ glukoneogenez Hormonal mekanizmalar, Soðuk stress, Asfiksi/hipoksi Plasental transfüzyon, fetal hipoksi nedeniyle artmýþ eritropoetin Soðuk Stress azalmýþ yað depolarý, hipoksi, hipoglisemi, TORCH Kromozom anomalileri Teratojenik ajanlar Hipotermi polisitemi hipoksi ve sonuçta DIC Malnütrisyon etkisi TORCH Bozulmuþ Vitamin D metabolizmasý Maternal mgso4 Tedavisi Erken oral ve/veya parenteral beslenme, glukoz infüzyonu (8 mg/kg/dak) Parsiyel kan deðiþimi Nötral termal çevre saðlamak, Erken beslenme Etkene yönelik tedavi Soðuk stresi önleme, gerekirse endotrakeal adrenalin Etkene yönelik tedavi Uygun D vitamini ve Kalsiyum replasmaný Gebelik Yaşına Göre Büyük Bebek (LGA) Nedenleri - Genetik/etkin - Diabetik Anne Bebekleri - Beckwith Wiedemann Sendromu - Hidrops Fetalis - Prader-willi Sendromu - Fonksiyonel Beta Hücre Hiperplazisi - Maternal ilaçlar (tokolitik sempatomimetikler) - Rh immünizasyonu
20 Preterm Bebeklerde Perinatal Dönem Sorunları - Periventriküler-intraventriküler kanama - RDS - Konj. malformasyonlar. (KKH (-VSD-) ve GIS patolojileri - PDA - Hipoglisemi - Isı düzensizlikleri (hipotermi) - NEK - Apne ve Bradikardi - Prematüre Retinopatisi (ROP) - Enfeksiyon - İndirekt hiperbiluribinemi - Sıvı elektrolit bozukluğu Annenin Kullandığı İlaçlar * Amiodaron * Etretinat (Vit A derivesi) * İmmün süprese ajanlar (Siklosporin, Mtx, Cyc.) * Morfin, Metadon, Eroin * Fenindion * Tetrasiklin * Ergot Alkaloidleri * Altın Tuzları * Lityum * OKS * Radyofarmasötik ilaç alımı Diabetik Anne Bebeklerindeki Sorunlar * Ani intra uterin ölüm * Gebelik yaşına göre büyük bebek * Sezeryan hızında artış * Asfiksi * Hipokalsemi * Hipomagnezemi * Makrozomi-doğum travmasında artış * Konj. Anomaliler - MSS (Anensefali-menigosel) - Kemik (hemivertebra) - Kaudal Regresyon Sendromu - KKH (BAT, VSD, ASD) - Renal agenezi - GIS (-hipoplastik sol kolon, - Situs inversus) - Göz (mikroftalmi) * Polistemi * RDS * TTN * Hipertrofik CMP * Yenidoğan Persistan Pulmoner Hipertansiyonu * Renal ven trombozu
21 Adı Doğum Travmasında Brakial Pleksus Hasarları Hasar FM Kaybolan YD Refleksleri TEDAVİ gören sinir Erbduchenne paralizi Klumpke Paralizis C5-6 - Kol omuzdan iç rotasyonda ve addüksiyonda - Önkol ekstansiyon vep ronasyon - elbileği fleksiyonda - Bahşişçi eli C7-8 T1 - Önkol süpinasyon - parmaklar ekstansiyonda - El düşüktür - Beraberinde Horner Sendromu olabilir - Moro kayıp - Elde yakalama korunur. - Elde yakalama yok - moro zayıf olsada alınır - İmmobilize kol. - İmmoblizasyon Yenidoğanda Solunum Sıkıntısına Neden Olan Hastalıklarda Başlıca Risk Faktörleri Hastalık RDS TTN MAS BPD PPH RİSK FAK- TÖRLERİ - Prematürite (ensık) - Erkek Cinsiyet - Perinatal Asfiksi - C/S ile doğum - Diabetik Anne Bebeği - Ailevi eğilim - Beyaz ırk - İkiz gebelik (2. bebek) - Hipotermi - YD hemolitik Hastalığı - Anne beslenmesi (?) - C/S ile doğum - DAB - Makad doğum - Erkek bebek - Hipoproteinemi - Annenin fazla analjezik alması veya anneye travayda fazla sıvı verilmesi - Postmatürite - SGA - Asfiksi *** Pretermde MAS gelişirse mutlaka listeria enfeksiyonu akla gelmelidir. - Oksijen Toksisitesi - İnmatürite - Barotravma - Enfeksiyonlar - İUGG - KKY - Hava kaçakları - Primer - Perinatal Asfiksi - MAS - RDS - Sepsis - Polistemi - Hipoglisemi - Diafram Hernisi
22 NEONATAL ANEMÝ 2. Trimesterde eritropoez, esas olarak karaciðer ve dalakta iken, son trimesterde kemik iliði, eritropoezin esas olarak gerçekleþtiði yerdir. Term bir infantýn kord kanýndaki hemoglobin konsantrasyonu yaklaþýk 16.8 g/dl (14-20 g/dl) civarýndadýr. TUS Fetal ve neonatal eritrositler, eriþkin eritrositlerinden daha büyük hacimde iken, yarý ömrü (70-90 gün) eriþkin eritrositlerinin yarý ömründen (110-120 gün) daha kýsadýr. HbF, doðumda total hemoglobinin %65-90'ýný oluþtururken, 4. ayda bu oran %5'lere düþer. Yenidoðanda patolojik aneminin en sýk nedenleri kan kaybý ve izoimmün hemolitik durumlardýr. En sýk anemi nedeni ise fizyolojik anemidir. Hemolitik anemiler, klasik olarak retikülositoz ve bilirubin konsantrasyonunun yüksekliði ile karakterizedirler. Doðumdan sonra retikülosit sayýsý, ilk birkaç gün %4-12 civarýnda seyreder. Bu intrauterin dönemde devam eden aktif eritropoezin göstergesidir. Doðumdan sonra arteryel kan oksijenizasyonunun artmasý, eritropoetin konsantrasyonunun ve dolayýsýyla eritropoezin ve retikülosit sayýsýnýn azalmasýna neden olur. Term infantlara, 1 yaþýna gelinceye kadar 1 mg/kg/gün demir tedavisi verilmelidir. Prematüre infantlara 2 mg/kg/gün, çok düþük doðum aðýrlýklý prematüre infantlara ise (30 haftadan daha önce doðan) 4 mg/kg/gün demir tedavisi verilmelidir. HÝDROPS FETALÝS Kronik anamiler(hidrops fetalis,alfa talasemi,twin-twin Tx) Hipoalbuminemi :Renal hastalýklar,konjental hepatit Enfeksiyon :TORCH,Parvo B19 Ýdiopatik:XO,Trizomi 13,18,21 NEONATAL ANEMİ NEDENLERİ Nedenler Kan kaybı Hemoliz Azalmış üretim Diğer SIK - Peto-mat tranfüzyon - Pl. Previa - Abl. Plasenta - İkiz-ikiz tranfüzyon - Organ Kanaması - Kan alınması - ABO uygunsuzluğu - Minör grup uygunsuzluğu İ.U. Konjenital enfeksiyon Prematürite Anemisi (multifaktoriyel) NADİR - Vasa previa - Kord patolojileri - Sezeryan sırasına plasental ayrılma - Rh uygunsuzluğu - Enzim etkinliği (G6PD) - Anormal Hb - Memb. Bozuklukları (H. Sfer.) - Lupus - DİK - Konj. Aplozi - Konj. Lösemi - Nbl - Osteopetroz