NÖROJENİK MESANELİ ÇOCUKLARDA HASTA TAKİBİ. Zübeyde Gündüz ERÜ Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji BD Kayseri

Benzer belgeler
DİSFONKSİYONEL İŞEME (İŞEME FONKSİYON BOZUKLUĞU) NEDİR?

Yeni Doğanda Nörojen Mesane

ÇOCUK NEFROLOJİ BİLİM DALI

Prof. Dr. M. İhsan Karaman. Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi 2. Üroloji Kliniği

ÜRİNER İNKONTİNANS. Doç Dr Haluk EMİR. Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı

ÇOCUKLARDA MESANE BARSAK DİSFONKSİYONU ÇOCUK ÜROLOJİSİ BAKIŞI. Dr. Selami Sözübir Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi İstanbul

ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI. Prof. Dr. Şaban SARIKAYA

Nida Temizkan Dinçel SUAM İzmir DrBehçet Uz EAH

Çocuklarda kontinans cerrahisi. Dr.Orhan Ziylan İTF Üroloji Anabilim Dalı Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı

Mesane-Bağırsak Disfonksiyonu Olgu Sunumu. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Dr. Meral Torun Bayram

OLGU SUNUMU. Doç.Dr. Egemen Eroğlu Çocuk Cerrahisi ABD

VEZİKOÜRETERAL REFLÜ KİME ÜRODİNAMİ YAPIYORUM? Dr.A.Rüknettin ASLAN Haydarpaşa Numune EAH 1.Üroloji Kliniği

İŞEME BOZUKLUKLARINDA PEDİATRİK ÜROLOJİK YAKLAŞIM

SAKRAL NÖROMODÜLASYON

İşeme disfonksiyonu external üretral sfinkter veya pelvik taban kaslarının istemli işeme sırasında aktivitelerindeki artış olarak tanımlanabilir.

DİRENÇLİ AAM TEDAVİSİNDE BOTULİNUM TOKSİNİ. Dr. Abdullah Demirtaş Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı Kayseri

Aşırı aktif mesanede tedavi. Dr. Hakan Vuruşkan Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı

Çocuklarda Mesane Disfonksiyonunda Tanısal Yaklaşım ve Tedavi

Mesane disfonksiyonu ve barsaklar paneli

İdrar veya Gaita İnkontinansına Neden Olan Primer Tanı Listesi Sıra No ICD-10 Kodu Tanı 1 C72 Spinal Kord Tümörleri 2 E80 Porfiria (Diğer,) 3 F01

Fonksiyonel İnkontinans

İnmede Tedavisi BR.HLİ.102

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Polikliniği Olgu Sunumu 10 Ağustos 2018 Cuma

ÜRODĠNAMĠK DEĞERLENDĠRME

Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Üriner enfeksiyon ve Vezikoüreteral reflü

Üroterapi kime, nasıl, ne zaman.

PRİMER NOKTURNAL ENUREZİS TEDAVİSİ

DR. NUMAN BAYDİLLİ. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Ana Bilim Dalı

KONJENİTAL OBSTRÜKTİF ÜROPATİ

ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUĞU: BULGULAR VE TEDAVİ ALGORİTMASI

İŞEME FİZYOLOJİSİ. Doç.Dr. Ömer Bayrak Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı

Selçuk Yüksel. Pamukkale Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı

Antenatal Hidronefroz: Hangi Tetkik, Ne Zaman, Ne Sıklıkta?

NÖROJEN MESANE (alt üriner sistemin nörojenik disfonksiyonu)

İşeme Eğitimi Olmayan Çocukta İdrar Yolu Enfeksiyonu ve VUR

ÜRĠNER SĠSTEMĠN OBSTRUKTĠF LEZYONLARININ POSTNATAL ĠZLEMĠ. Dr.Aytül Noyan

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi

Video-ürodinamik çalışmalar

İyi Ürodinami Pratiği

2. PEDİATRİK İNKONTİNANS VE PEDİATRİK PELVİK TABAN REHABİLİTASYONU EĞİTİMİ

Uzun Salınımlı İlaç formları Aşırı Aktif Mesane Tedavisinde Fayda Sağlıyor mu?

REFLÜLÜ HASTAYI NASIL TEDAVİ ETMELİYİM?

Enürezis. Dr. Ali Düzova Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı

Kadın İdrar İnkontinansı. Dr. M.NURİ BODAKÇİ

İDRAR KAÇIRMA Dr. Bülent Çetinel. idrar kaçırma(üriner inkontinans) idrar tutamama hali

İŞEME DİSFONKSİYONUNUN PATOFİZYOLOJİSİ

VUR de VCUG Ne Zaman, Kime?

Kabızlık (Konstipasyon) Prof.Dr.Ömer ŞENTÜRK

BPH OLGU SUNUMLARI. Dr. Ferruh Zorlu

KADINLARDA İDRAR KAÇIRMA NEDİR VE NASIL TEDAVİ EDİLİR? İdrar kaçırma nedir- nasıl tanımlanır? Bu bir hastalık mıdır?

Diyabetes Mellitus. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

İNFERTİLİTE ANAMNEZ FORMU

Dr.M.İhsan Karaman Haydarpaşa Numune EAH 2.Üroloji Kliniği

Ders Yılı Dönem-V Üroloji Staj Programı

ÇOCUKLARDA İDRAR YOLU ENFEKSİYONLARI (TANI&GÖRÜNTÜLEME) DOÇ.DR. DENİZ DEMİRCİ ERCİYES ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÜROLOJİ ANABİLİM DALI

ÇOCUK CİNSEL İSTİSMARI MUAYENE FORMU. Tıbbi Özgeçmiş. . Üniversitesi Çocuk Koruma Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Koruma Birimi.

Nöropatik mesane disfonksiyonu tanı ve tedavisinde ürodinaminin yeri

Aşırı Aktif Mesane ve BPH. Bedreddin Seçkin Selçuk Üni. Selçuklu Tıp Fakültesi Üroloji A.D.

NONİNVAZİV ÜRODİNAMİK DEĞERLENDİRME Üroflovmetri, rezidiv idrar, işeme günlüğü

Amerika Birleşik Devletleri nde her yıl yaklaşık yeni spinal kord yaralanması (SKY) meydana gelmektedir.

BİRİNCİ BASAMAKTA ÜRİNER İNKONTİNANSA YAKLAŞIM

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Polikliniği Olgu Sunumu 25 Ağustos 2017 Cuma. İnt. Dr.

Gebelikte yeni gelişen Proteinüri ve Böbrek fonksiyon bozukluğu

BİOFEEDBACK. Disfonksiyonel İşeme nedir?

DÖNEM 4 PEDİATRİ STAJI DERS PROGRAMI B GRUBU (12/11/ /01/2019) 14/11/2018 Çarşamba

İdrar kaçıran çocukta tanı. Dr. Alper Soylu Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı İzmir

NONİNVAZİV ÜRODİNAMİK DEĞERLENDİRME Üroflovmetri, rezidiv idrar, işeme günlüğü

Aşırı Aktif Mesane. Pharmacological treatment. Dr.Kadir Ceylan ELAZIG-2010

Derin İnfiltratif Endometriozis. Prof.Dr.Ahmet Göçmen Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Alt Üriner Sistem Anatomi ve Fizyolojisi SİNHARİB ÇİTGEZ

Dirençli Aşırı Aktif Mesane

BİRİNCİ BASAMAKTA ÜRİNER İNKONTİNANSA YAKLAŞIM

Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi

DOĞUMSAL BÖBREK ANOMALİLERİ İNT. DR. SİNEM İLHAN

ÜRİNER SİSTEM ANATOMİ ve FİZYOLOJİSİ

Çocuk Ürolojisinde Tanı Yöntemleri. Doç Dr Haluk EMİR Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı

Başarısız Bel Cerrahisi Sendromunda Nörofizyolojik Değerlendirme

Mesane disfonksiyonu klinik değerlendirme

ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK HASTALIĞI Küçük yaş grubunda doğumda başlayabilen Kronik böbrek yetersizliği Son evre böbrek yetmezliği gelişimine neden olan

ROBOT YARDIMI İLE PROSTAT KANSERİ AMELİYATINDA HASTA EĞİTİMİ

NON NÖROJENİK NÖROJENİK MESANE ve ÜROFASİAL (OCHOA) SENDROM OLGULARINDA HPSE2 GEN DEĞİŞİMLERİNİN ARAŞTIRILMASI

Çocuklarda Mesane Disfonksiyonu ve Barsaklar; Çocuk Nefroloji Bakışı

VEZİKOÜRETERAL REFLÜ. Doç.Dr. Nurcan Cengiz

AŞIRI AKTİF F MESANE DEĞERLEND ERLENDİRMERME. Çetinel. Üroloji Anabilim Dalı

Nörojen Mesanede Tedavi Mantığı

DOĞUMSAL BÖBREK VE ÜRİNER SİSTEM ANOMALİLERİNDE PRENATAL RİSK FAKTÖRLERİ

Ambulatuar Ürodinami. Dr. İlker Şen

Olgularla Mesane Disfonksiyonuna Tanısal Yaklaşım. Dr Umut Selda Bayrakçı

BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI

İŞEME DİSFONKSİYONUNUN PATOFİZYOLOJİSİ

Epilepsi nedenlerine gelince üç ana başlıkta incelemek mümkün;

DİRENÇLİ AAM CERRAHİ TEDAVİ SEÇENEKLERİ. Doç. Dr. Ali Ersin Zümrütbaş Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı

ÇOCUKLARDA. idrar KAÇIRMA

Aşırı Aktif Mesanede Nöromodülasyon

OLGU TARTIŞMALARI. Moderatör: Dr. Asıf Yıldırım. Panelistler: Dr. Hakan Koyuncu, Dr. Cenk Gürbüz, Dr. Bilal Eryıldırım, Dr.

Gebelik ve Trombositopeni

Obez Çocuklarda Kan Basıncı Değişkenliği ve Subklinik Organ Hasarı Arasındaki İlişki

EPİLEPSİLİ HASTAYA GEBELİK DÖNEMİNDE OBSTETRİK YAKLAŞIM

Omurga-Omurilik Cerrahisi

Transkript:

NÖROJENİK MESANELİ ÇOCUKLARDA HASTA TAKİBİ Zübeyde Gündüz ERÜ Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji BD 14.05.2016 Kayseri

Çocuklarda nörojenik mesane (NM) yönetimi pediatrik üroloji ile ilgilenen hekimler için önemli zorluklardan biridir NM yönetiminde nihai hedef üst üriner sistemin korunmasıdır Bir diğer hedef çocuğa ve ailesine sosyal olarak kabul edilebilir bir yaşam sağlamaktır NM yönetimini etyoloji değil; mesanenin durumu belirler 20.05.2016 2

Alt idrar yolunun sinir donanımı Sinir Hipogastrik Pelvik Pudental Tip Sempatik Parasempatik Somatik Kaynak T10 L2 S2 S4 (Spinal işeme merkezi) S2 S4 (Onuf çekirdeği) Detrüsör kası Gevşetir Kasar Etkisi yok Sfinkter kası Sfinkter düz kasını kasar Gevşetir Sfinkter ve pelvik tabanı çizgili kasını kasar Nörotransmitter Noradrenalin Asetilkolin Asetilkolin Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016 20.05.2016 Pediatric Nephrology, 7th Ed. 2016 3

Patofizyoloji Depolama fonksiyon bozukluğu Ve/Veya Boşaltım fonksiyon bozukluğu NM de dört tip detrüsör sfinkter fonksiyon bozukluğu tanımlanır Aşırı aktif detrüsör + aşırı aktif sfinkter (dissinerji uyumsuz çalışma) Aşırı aktif detrüsör + normal veya az aktif sfinkter Az aktif detrüsör + aşırı aktif sfinkter Az aktif detrüsör + az aktif sfinkter Mitra, Journal of Progress in Paediatric Urology, 2014, 20.05.2016 4

İlk değerlendirme; Çocuğun bulgu verme zamanı ya da tanı zamanı Hasarın devam edip etmediği Santral ve/veya periferik sinir sistemini etkileyen tümöral bir durumun olup olmadığı Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 5

Çocuklarda NM nedenleri Konjenital Myelodisplazi %95 Açık spinal kord lezyonları %85 Kapalı spinal kord lezyonları %8 Lipoma Lipomeningosel Ayrık kord sendromu (Diastematomyeli) Kalın filum terminale Anterior meningosel Sakral agenezi %1 Anorektal malformasyonlar %1 Kazanılmış Pelvik cerrahi SSS hasarları Serebral palsi %3 Beyin hastalıkları (tümörler, inmeler, ensefalopatiler) Spinal kord hasarları %1 20.05.2016 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 6

Açık spinal kord lezyonları YERLEŞİM İNSİDANS (%) Servikal üst torasik Alt torasik Lumbar Lumbosakral Sakral 2 5 26 47 20 Konsepsiyondan 4 hafta önce ve gebeliğin ilk ayında 400 μg/gün folik asit desteği Folik asit eksikliği Alım eksikliği Folat yolu bozuklukları Folik asite karşı antikor varlığı Folik asit karşıtları kullanımı (valproik asit, karbamazepin) %5 ailesel oluşum Anneye ait diğer nedenler Genç veya ileri yaş Obezite Diabetes mellitus Kafein tüketimi Pasif sigara içiciliği Düşük sosyoekenomik düzey 20.05.2016 Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 7

Açık spinal kord lezyonlarına bağlı NM tedavisi doğumdan sonra başlar ve tüm çocukluk dönemi boyunca devam eder İki farklı tedavi yaklaşımı Bekle ve gör Gözle ve gerektiğinde müdahale et Daha gözlemsel ve konservatif Erken davran Erken ürodinamik çalışma ile risk belirleme Frimberger, Pediatr Clin N Am 59 (2012) 757 767 20.05.2016 8

Pratik olarak ilk değerlendirme doğumdan sonraki 2. veya 3. gün yapılır İlk değerlendirmede anahtar sorular Bebek mesanesini boşaltabiliyor mu? Boşaltabiliyorsa hangi basınçla boşaltabiliyor? Üst idrar yolunun durumu nedir? Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 20.05.2016 9

Açık spinal kord lezyonu olan yenidoğanların ilk değerlendirilmesi Detaylı fizik inceleme Palpabl mesane ve/veya böbrek Alt ekstremite gücü, tonusu, refleksler, duyu, spontan hareket Perine tonusu ve duyusu Artık idrar ölçümü (N<5 ml) Spontan işeme sonrası ya da Crede manevrası ile Böbrek ve mesane US: Böbrek boyutu, görünümü, toplayıcı sistem genişlemesi İlk değerlendirmede %98 normal Üreterde genişleme proksimal ve distal Mesane duvar kalınlığı ve artık idrar volümü Laboratuvar çalışmaları İdrar analizi ve İdrar kültürü Serum kreatinin ölçümü Mesanesini boşaltamayan bebeklerde TAK Ürodinamik çalışma Sistometrogram Uyum, kasılma, dtrüsör aşırı aktivitesi, sızma nokta basıncı (SNB) İşeme basınç çalışmaları ve belli basınçta boşaltma yeteneği Dış üretral sfinkter EMG Bazal potansiyeller, refleksler, işeme veya boşaltma manevralarına cevap İşeme sistoüretrogram Mesane duvar özellikleri Mesane boynu görünümü ve pelvik taban pozisyonu Vezikoüreteral reflü Boşaltma yeteneği Nükleer tarama Reflü varsa DMSA tarama Hidronefroz varsa MAG3 diüretik renogram 20.05.2016 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 10

Nörolojik etkilenme düzeyi ile alt idrar yolu fonksiyonu arasındaki ilişki zayıftır İlk değerlendirmede mesane ve sfinkter davranışı için ip uçları Anüs açık ve yaygın Dış üretral sinkterde tam alt motor nöron hasarı Anal refleks var Sakral spinal kord fonksiyonu ve refleksleri sağlam DSD olasılığı yüksek Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 20.05.2016 11

Bekle ve gör Fiziksel inceleme bulgusu yok Hidronefrozyok İlk değerlendirme İZLEM Fizik inceleme Serum kreatinin US İYE İdrar çıkarımında azalma Aile bilgilendirilmesi Bebek mesanesini spontan boşaltamıyor Temiz aralıklı kataterizasyon 20.05.2016 12 Frimberger, Pediatr Clin N Am 59 (2012) 757 767

Zamanla ürolojik bulgularda değişim Doğumda 1 yaşında 20.05.2016 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 13

Zamanla ürolojik bulgularda değişim Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 20.05.2016 14

Erken davran Ürodinamik çalışma: Gerekçe Ürodinamik çalışma Alt idrar yolunun mevcut fizyolojisini belirleme Sonraki çalışma bulguları ile ilk bulguların karşılaştırılmasına olanak sağlama Bekle gör yöntemi izleniyorsa idrar yolu bozulmasını öngörme Normal üst idrar yoluna sahip gibi görünen çocukta müdahale gerekliliğini belirleme İlerdeki olası mesane ve sfinkter fonksiyonu ve cinsel fonksiyon hakkında aileye bilgi verme Artmış SNB Detrüsör sfinkter dissinerjisi Kompliansı azalmış mesane Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 15 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016

İşeme sistoüretrogramı Myelodisplastik çocuklarda VUR insidansı Yenidoğan %5 Daha sonra %23 US Hidronefroz Üreterde genişleme Böbrek boyutu ve şeklinde bozukluk Böbrek parankiminde segmental incelme Mesane duvar kalınlaşması Urodinamik çalışma Yüksek basınçlı aşırı aktif detrüsör (>75 cmh 2 O) Kötü detrüsör uyumu Yüksek sızma noktası basıncı + tam sfinkter denervasyonu DSD Çok miktarda artık idrar Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 16

İşeme sistoüretrogramı Yüksek dereceli reflü Düşük dereceli reflü TAK + Düşük SNB ve iyi uyum Antikolinerjik tedavi İzlem Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 17

DMSA Myelodisplazi hastalarda DMSA da böbrek hasarı YD larda%8 Daha sonra %15 32 Risk faktörleri VUR İYE Endikasyonları Ürinersistem US anormal Vezikoüreteral reflü Snodgrass, Pediatric Urology: Evidence for Optimal Patient Management, 2013 20.05.2016 18

Bulgular İlk değerlendirmede radyolojik üriner sistem anormalliği %5 10 Ürodinamik değerlendirmede mesanede; YD ların %63 de mesane kasılmaları var %50 de detrüsör aşırı aktivitesi %37 de flask mesane Elektromyografik değerlendirmede dış üretral sfinkterde; YD ların %40 da sakral refleks arkı normal %24 de kısmi denervasyon %36 da tam sakral kord fonksiyon kaybı Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 19 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016

SB ve mesane fonksiyonu Alt idrar yolu dinamikleri Sinerjik: %26 Dissinerjik: %37 Tam denervasyon : %37 Yaşamın ilk 3 yılında idrar yolunda bozulma riski; Dissinerjik çocuklarda %71 Sinerjik çocuklarda %17 Tam denervasyonlu çocuklarda %23 Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 Snodgrass, Pediatric Urology: Evidence for Optimal Patient Management, 2013 20.05.2016 Aşırı aktif mesane SNB>40 mmh 2 O Üst üriner hasar riski Hidronefroz VUR Detrüsör uyum kaybı DMSA da böbrek hasarı Düşük sfinkter direnci Düşük SNB Serbest idrar akışı ve üst sistem etkilenme riski düşük 20

Erken davran Ürodinamik bulgulara göre yönetim Gözle İyi uyum Düşük SNB Ağır sfinkter denervasyonu İşeme sonrası minimal artık idrar TAK Yüksek SNB veya yüksek işeme basıncı İşeme sonrası fazla artık idrar Antikolinerjik Kötü uyum (pr. 20cmH 2 O) Dolum sırasında aşırı aktif detrüsör TAK araları ıslak Yüksek işeme basıncı (pr 75 cmh 2 O) 20.05.2016 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 21

Antikolinerjik tedavi Endikasyonlar Sonuçlar Yüksek basınçlı detrüsör aşırı aktif kasılmalar (>25 cmh 2 0) Kötü uyumlu mesane +artmış detrüsör dolum basıncı (>20 cmh 2 0) Artmış işeme basıncı (>75 cmh 2 0) Mesane kapasitesinde artış Kaçırma sayısında azalma Kataterizasyon sayısında azalma Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 22

Özetle; ilk yönetim Yönetim İzlem Sadece TAK TAK + antikolinerjik ilaçlar UDÇ bulguları UDÇ + VSUG bulguları Tam boşalmanın olduğu sinerjik işeme Düşük SNB 2ᵒ denervasyon fibrozis Dissinerji VUR 3 DSD + kötü uyum DSD + kötü uyum + VUR 3 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 20.05.2016 23

Myelodisplazili çocuklarda erken tedavi TAK + Antikolinerjik tedavi Kontinans sağlanabiliyor Çocukların %40 ı 6 yaşında kuru İYE gelişme ve tekrarlama sıklığı azalıyor (0.3 atak/yılda) Üst üriner sistem korunuyor Hidronefroz gelişme oranı azalıyor (%18 80 den %0 15 e) VUR oranı azalıyor %50 92 den %28 62 oranlarına iniyor Cerrahi gereksinimi azalıyor Mesane büyütme gereği %18 24 azalıyor Böbrek hasarlanma ve SDBH a gidiş oranı azalıyor Böbrek hasarı %27 50 den %4 12 e Böbrek fonksiyon bozukluğu SDBH oranı %30 dan %0 1.6 a iniyor Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 20.05.2016 24

Myelodisplazili çocuklarda KBH Değişik derecelerde böbrek fonksiyon bozukluğu %30 50 CrCl iyi bir gösterge değil Nükleer çalışmalar ile GFH ölçümü Böbrek fonksiyon bozukluk belirteçleri Hidronefroz VUR DMSA da böbrek hasarı Artmış detrüsör basınçları Detrüsör aşırı aktivitesi Sık İYE Mikroalbuminüri %54 Metabolik asidoz %19 Hipertansiyon %12 41 Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 20.05.2016 25

Reflü yönetimi Antibiyotik profilaksisi (> E1) DMSA ( E3) Sıkı TAK programı Hipertonisite (± detrüsör aşırı aktivitesi) varsa antikolinerjik ilaçlar Anti reflü cerrahisi Tekrarlayan İYE Antikolinerjik tedavi ile detrüsör uyumu ve/veya aşırı aktivitesi düzelmesine rağmen yüksek dereceli VUR devam ediyor İzlem US lerde böbrek büyümüyor Hidronefrozun kötüleşiyor DMSA taramada ilerleyici veya yeni başlayan böbrek hasarı var Mesane çıkım direncine yönelik cerrahi yapılacak Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 26

Gizli spinal disrafizm Orta hat alt spinal cilt lezyonu Anormal gluteal katlantı Tuvalet eğitiminin sağlanamaması Süregen veya sonradan başlayan idrar ve/veya dışkı kaçırma Alt ekstremitede güçsüzlük Kas atrofisi ve/veya ayak veya yürüme bozukluğu 20.05.2016 27

Gizli spinal disrafizm patolojik durumları Lipoma/lipomeningosel Ayrık kord sendromları (diastemetomyeli) Dermal sinüs malformasyonu Kalınlaşmış (sıkı) filum terminale Anterior meningosel (Currarino triadı) Presakral kitle, sakral agenezi, anorektal malformasyon İmperfore anüs (%30) 20.05.2016 28

Yaşa göre ürolojik görünüm Bebeklik Çoğunlukla asemptomatik %90 da cilt belirtileri var Çocukluk Tuvalet eğitiminde zorluk Süregiden ıslaklık/tuvalet eğitiminden sonra aciliyet Tekrarlayan İYE Alt ekstremite değişiklikleri Ergenlik Pubertal büyüme ile ıslatma ve/veya İYE 20.05.2016 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 29

Gizli spinal disrafizim araştırma Spinal US MRG Ürodinamik çalışma Başlangıç İzlemde İşeme sistoüretrogram 20.05.2016 30

Gizli spinal disrafizmde ürodinamik çalışma Operasyon öncesi değerlendirme alt idrar yolunun fonksiyonunu belirler Nörolojik muayenesi normal olanların %20 35 de anormal UDÇ Nörolojik muayenesi anormal olanların %10 15 de normal UDÇ Spinal MRG ile tanımlanamayan fonksiyonel bilgi sağlar Çocuk izlemde ise düzenli çalışmalar faydalı Erken cerrahi girişimin etkilerini değerlendirir Küçük çocukların %60, büyük çocukların %9 u cerrahi sonrası düzelir %68 i stabil kalır, %25 i zamanla bozulur 20.05.2016 31

Gergin spinal kord anahtar noktalar Gergin kord için spesifik bir ürolojik bulgu ve belirti yoktur Spinal kord malformasyonu için hiçbir nöro ürolojik semptom kombinasyonu yoktur Erken tanınır ve tedavi edilirse, olguların çoğunluğunda gevşetme cerrahisi ürolojik semptomları düzeltebilir Erken düzeltici cerrahi yeniden gerilme oranını azaltabilir 20.05.2016 32

Sakral agenezi Diabetik anne Tip 1 DM lu annelerin %1 inde sakral agenezili bebek Sakral agenezili çocukların %16 da tip 1 DM li anne Alt idrar yolu fonksiyon bozukluğu %38 de üst segment motor nöron lezyon %43 de alt segment motor nöron lezyon %19 da normal idrar yolu Kemik defektinin düzeyi mesane ve fonksiyon bozukluğu tipi ile uyumlu değil B C refleksinin varlığı mevcut nöro ürolojik fonksiyon bozukluğu ile %80 oranında uyumlu Lezyon çoğunlukla stabil kalır, nadiren ilerler 20.05.2016 Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 33

Kazanılmış nedenler Omurilik hasarlanması TAK 3 ay sonra UDÇ (en erken 6 hafta sonra) Detrüsör dolum ve işeme basınçları normal ve çocuk mesanesini sinerjik olarak boşaltabiliyor TAK sonlandır Düzenli artık idrar izlemi DSD nedeniyle detrüsör dolum ve işeme basıncı yüksek TAK devam VSUG US de hidronefroz İYE Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 34

Kazanılmış nedenler Serebral palsi İdrar inkontinansı %5 10 Bakıcıya haber verememe Aşırı aktif mesane Mesane kapasitesinin düşüklüğü İYE İYE US ve idrar akım ölçümü ile artık idrar UDÇ yapma gerekliliği (sistometri ve sfinkter EMG) US de mesane duvar kalınlaşması Hidronefroz Anlamlı artık idrar varlığı VSUG yapma gerekliliği UDÇ da DSD İzlemde UDÇ İnkontinans ve/veya hidronefroz süregen veya tekrarlamışsa Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 35

Antikolinerjik tedavi Yan etkileri İlaç dozları Ağız kuruluğu Kabızlık Bulanık görme Yüzde kızarma Baş dönmesi Baş ağrısı Oksibutinin: 0.2mg/kg/doz 8 saatte bir (Maks 5mg /doz) Doğumda 0.1 mg 1 yaşa kadar 0.1 mg/ 5 haftada bir arttır Daha sonra 0.25 mg/ 3ayda bir arttır Tolterodin: 0.02 mg/kg 2 dozda (maks 2 mg 2 dozda) Fesoterodin: 4mg veya 8 mg/gün Solifenasin Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 20.05.2016 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 36

Sempatomimetik ilaçlar Endikasyon Üretral direnç yetersizliğine bağlı inkontinans Yan etkileri Baş dönmesi, başağrısı Sinirlilik, uykusuzluk İştahsızılık Huy değişikliği İdrar retansiyonu Sempatomimetik ilaç tedavisi Efedrin hidroklorid 0.5 1.0 mg/kg/gün (3 dozda) Psödoefedrin 0.4 0.9 mg/kg/gün (3 4 dozda) Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 20.05.2016 37

Alfa blokörler α adrenerjik reseptörler Alt üriner sistem Mesane boynu Üretra Düz kas kasılması Çıkım direncini arttırır Α adrenerjik reseptörler Tam boşalamayan az aktif mesane TAK öncesi seçenek Biofeedback tedavisi öncesi seçenek Davranış tedavisini kolaylaştırabilir Kötü uyumlu nöropatik mesane SNB düşürür Uyumu arttırır Hidronefroz gelişimini azaltır Reflü derecesini düşürebilir Üst üriner sistemin korunmasına yardım eder Sınırlılıkları RKÇ gereksinim var 20.05.2016 38

İnkontinans yönetimi Kötü mesane dinamikleri Antikolinerjik ilaçlar Botulinum toksin Büyütme sistoplasti Yetersiz mesane çıkım direnci α sempatomimetikler Endoskopik hacim arttırıcı injeksiyonu Fascial sling Sunni idrar sfinkter implantasyonu 20.05.2016 39

Nöromodülasyon SSS nöral yapılarının elektrik akımı ile aktive edilerek mesane inervasyonunun düzenlenmesi Aşırı aktif detrüsörde 10 25 Hz Farmakoterapiye alternatif Etkin Yan etkileri az Yöntemler Parasakral transkutanöz elektriksel sinir uyarımı (TENS) Perkutan tibial sinir uyarımı/stoller afferent sinir uyarımı (PTNS/SANS) İmplante sakral sinir uyarımı (implante SNS) 20.05.2016 40

Vezikostomi TAK yapamayan ailelerin bebekleri Üretral hasarlanması olan bebekler Uyumsuz hastalar Antikolinerjik tedaviye cevap vermeyen aşırı aktif mesane Yüksek dereceli VUR ve/veya hidronefroz varlığı Yalnızca mesanenin geçici boşalması için 3 4 yaşlarında kapatılma Vezikostomi kapatılmasından sonra yakın izlem Tekrar sistogram ve ürodinamik çalışma Çoğunlukla düzeltici antireflü cerrahi ve/veya büyütme sistoplasti gerekir Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 20.05.2016 41

İzlem Alt idrar yolu lezyon tipi Tam denervasyon Normal mesane/sfinkter fonksiyonu DSD ± aşırı aktif detrüsör ve tedavi başlandı Parametre Artık idrar İdrar kültürü Böbrek US Ürodinamik çalışma VSUG/RNS DMSA (yüksek dereceli VUR) Yılda 3 kez Yılda 3 kez Yılda bir 1 yaşında Nörolojik veya ürolojik bulgularda değişme varsa İki yılda bir Yılda 3 kez Yılda 3 kez Yılda bir 6 yaşına kadar yıllık İki yılda bir Yılda 3 kez Yılda bir Tedavinin etkinliğini değerlendirmek, önemli fonksiyon varsa yılda bir VUR progresyonunu izlemek için yılda bir Bauer, Textbook of the Neurogenic Bladder, 2016 20.05.2016 42

İzlem Yenidoğandan 3 yaşa kadar izlem İlk UDÇ de aşırı aktif mesane Antikolinerjik başla TAK devam Tekrar UDÇ 2 3 ay sonra: Tedavi etkinliğini değerlendir Daha sonra yılda bir US ile izlem Özellikle hidronefroz ve/veya reflü varsa Detrüsör aşırı aktivitesi olanlarda ilk 2 yıl 6 ayda bir VSUG/RNS tekrarı Üst sistem genişlemesinde artış Parankim kaybı Böbrek büyümesinde yetersizlik Semptomatik pyelonefrit 20.05.2016 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 43

İzlem 3 yaştan ergenlik dönemine kadar US ile izlem Yılda veya iki yılda bir UDÇ Artık idrar Hidronefroz derecesinde değişme Mesane duvar kalınlığında artış Alt ekstremite hareketlerinde bozulma DMSA Ateşli İYE 20.05.2016 Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 44

İzlem Ergenlikten erişkinliğe kadar Büyümenin hızlanması belirtilerin dikkatli izlemini gerektirir UDÇ TAK sayısında artışa gerek olması Yeni başlangıçlı idrar kaçırma DMSA Tekrarlayan İYE US ile izlem Yılda bir Büyümenin azalması ile 2 yılda bir Bauer, Neurourol. Urodynam. 31:610 614, 2012 20.05.2016 45

Nöropatik bağırsak fonksiyon bozukluğu Spinal kord hasarı Kolorektal motilite Ano rektal duyu Anal sfinkter fonksiyonu Belirtileri Kronik kabızlık Karın ağrısı İştahsızlık Kilo almada yetersizlik Dışkı kaçırma 16 25 yaş 2/3 Genç erişkinlerin 1/3 Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 20.05.2016 46

Nöropatik bağırsak fonksiyon bozukluğu Öykü Fizik inceleme Dışkılama sıklığı Dışkının kıvamı Laksatif kullanımı Dışkı kaçırma sıklığı Önceki tedavilere cevap Anüs inspeksiyonu Anokutanöz refleks Dijital rektal muayene Sfinkter tonusu Rektumda büyük dışkı kitlesi Karın palpasyonu Abdominal kitleler Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 20.05.2016 47

Nöropatik bağırsak fonksiyon bozukluğu Yönetim Hastanın mobilitesi Kendi bakımını yapabilme yeteneği El becerisi Anal sfinkter tonusu Basamaklı yaklaşım Yüksek lifli diyet + osmotik laksatifler Elle boşaltım: Tuvalete oturamayan hastalar Yemek sonrası günde 3 kez tuvalete oturtma: Anal sfinkter tonusu olan ve oturabilen hastalar Retrograd lavmanlar Antegrad lavmanlar Campbell Walsh Urology, Eleventh Edition 2016; Chapter 142 20.05.2016 48

Son sözler Açık spinal kord lezyonu olan bebeklerde NM tedavisi doğumdan hemen sonra başlar Üç tip alt idrar yolu dinamikleri gözlenir: sinerjik, dissinerjik (±kötü detrüsör uyumu), tam denervasyon Kötü uyumlu mesane, aşırı aktif detrüsör, DSD e bağlı çıkım obstrüksiyonu olan bebekler üst idrar yolu yapısında bozulma riski altındadır Myelodisplazili hastalarda böbrek fonksiyon bozukluğu riskinin belirleyicileri; DSD, yüksek detrüsör basınçları, detrüsör aşırı aktivitesi, ateşli İYE ve VUR dur Tedavide birincil hedef böbrek fonksiyonunun korunması, ikincil hedefler idrar ve dışkı kontinansının sağlanması, İYE önlenmesi ve cinsel fonksiyon ve fertilitenin kolaylaştırılmasıdır Böbrek fonksiyonun korunması düşük mesane basınçlarının idamesi ve VUR un aktif tedavisi ve İYE önlenmesi ile sağlanır Erken TAK ve antimuskarinik tedavisi ürodinamik parametreleri düzeltir ve İYE, VUR, üst idrar yolu bozulması ve SDBH insidansını azaltır 20.05.2016 49

TEŞEKKÜRLER