.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Bafl A r lar - Bafl Dönmeleri Sempozyumu 10-11 Aral k 1998, stanbul, s. 163-167 Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Komisyonu PER FER K VEST BÜLER HASTALIKLAR Doç. Dr. Mehmet Ada Bu bölümde, vertigo ile birlikte en s k görülen periferik vestibüler hastal klar sunulmufltur. Meniere hastal, labirentit, vestibüler nörinit, Benign paroksismal pozisyonel vertigo (BPPV), perilemfatik fistül ve otoimmün vestibülopatinin klinik belirtileri ve patofizyolojisi gözden geçirilmifltir. Her hastal, tan y kolaylaflt racak özellikleri vurgulanm flt r. MEN ERE HASTALI I 1861 y l nda Prosper Meniere taraf ndan hastal k tan mlanm flt r. Orjinal makalede, hastal k iç kula tutan tinnitus ve iflitme kayb ile birlikte nöbetler halinde gelen vertigo fleklinde tarif edilmifltir. 1938 y l nda Hallpike ve Cairns taraf ndan hastal n patolojisi endolenfatik hidrops olarak belirtilmifltir. Genellikle Meniere hastal n n bafllang c yaflam n 3. ve 4. dekat ndad r. Her iki cinsiyet ayn oranda hastal a tutulurlar. S kl kla tek kulak hastalan r. Çeflitli yay nlarda bilateral tutulman n %20 ila %40 aras nda oldu u bildirilmifltir. Tipik bir meniere hastas nda, bir kulakta tinnitus, iflitme kayb ve bas nç hissi ile birlikte epizodik gerçek vertigo görülür (Vertigo, bafldönmesi hissi olarak tan mlan r). Bulant, kusma genelliklle mevcuttur. Bu fliddetli vertigo (dengesizlik) yaklafl k olarak 30 dakikadan 24 saate kadar devam eder. Semptomlar tedricen azal r s kl kla hasta 72 saat içinde düzelir. Hafif dengesizlik, emniyetsizlik hissi birkaç gün ya da hafta devam eder ve sonra denge normale döner. Bu iyileflme periyodunda, iflitme tedricen düzelir. Bu iyileflme sonucunda iflitme nöbet öncesi normal seviyesine oldu u gibi, düflük frekanslar tutan rezidüel kal c sensörinöral iflitme kayb da görülebilir. flitme düzeldikçe tinnitus da azal r. Nöbetler artt kça iflitmenin normale dönüflü gittikçe bozulur. Y llar sonra vertigonun s kl ve fliddetinde azalma meydana gelir. 163
ADA, M Meniere nin bu klasik tablosunda genellikle de ifliklikler olur. Ancak, afla - daki özellikler genellikle tan y koydurur; epizodik gerçek vertigo, genellikle düflük frekanslar tutan fluktuan N/S iflitme kayb, fluktuan ya da nöbet öncesinde kreflendo fleklinde tinnitus, ve kulakta bas nç hissi. Hasta kulakta tespit edilen recruitmen de tan y destekler. Gerekli tan testleri odiogram ve Elektronistagmografidir (ENG). Odiogramda, düflük frekanslarda unilateral S/N iflitme kayb ile, gittikçe bozulan diskriminasyon skoru tespit edilir. ENG ve kalorik testde tek tarafl vestibüler zay fl k saptan r. Elektrokokleografi de (ECOgh) genifllemifl sumasyon potansiyelleri bulgusu Endolenfatik hidropsu belirtir. Rutin odiometrik incelemede, retrokoklear patoloji bulgular varsa BERA yap lmal d r. Böylece bir koklear sinir ve beyin sap patolojisi birbirinden ayr l r. (örn: Aküstik norinom, Multipl skleroz). BERA, pozitif sonuç verirse IV. gadolinium kullanarak MRI tetkiki yap l r. Klinik ve Anamanez bulgular Koklear Meniere ve Vestibüler Meniere varyasyonlar n ortaya koyar. Koklear tipde, vertigo, bulant, kusma hariç, unilateral fluktuan iflitme kayb, tinnitus ve kulakta bas nç hissi vard r. Vestibüler tipte, iflitmede kay p ya da fluktuasyon olmaks z n epizodik vertigo ve kulakta dolgunluk mevcuttur. Meniere hastal nda esas patofizyolojik bulgu endolenfatik hidropsdur. Tart flmalar flu noktada odaklanmaktad r. Meniere hastal belirtileri endolenfatik hidrops sonucu mu oluflmaktad r, ya da endolenfatik hidrops hastal - n seyrinde görülen bir patolojik bulgumudur. Endolenfatik hidrops sebebi, endolenfin afl r üretimi midir ya da reapsorpsiyon bozuklu udur. Semptomlara yol açan patoloji Endolenfatik hidrops ise anatomik, bulgular ile belirtiler aras ndaki teorik iliflkiyi flu flekilde aç klayabiliriz. Endolenfatik bas nç, kulakta dolgunluk hissine sebep olur. Bas nç ile birlikte odituar uyar sonucunda bazal membran hareketi azal r, iflitme kayb oluflur. Tinnitus, iflitme kayb ile birlikte derinleflir. Endolenfatik bas nç art fl ile, Reisner membranda y rt k oluflur. Nöroepitelyumda membran potansiyel kayb na sebep olarak, endolenfatik ve perilenfin birbirine kar flmas na sebep olur. Membran potansiyel kayb ile nöral aktivite durur. Vestibüler sistemde, ani hipofonksiyon fliddetli vertigo, bulant, kusmaya sebep olur. Bu kurgu oldukça inand r c ve çekicidir. Ancak bilimsel geliflmeler durumun oldukça kar fl k oldu unu düflündürüyor. Endolenfatik hidropsun semptomlara sebep olan esas patolojinin bir sonucu oldu u düflünülüyor. 164
PER FER K VEST BÜLER HASTALIKLAR LAB RENT T Klinik prati imizde en s k görülen flekli viral labirentitdir. Genellikle, bir viral üst solunum yolu enfeksiyonu ya da gastrointestinal sistem enfeksiyonu sonras nda da bafllar. Bu viral enfeksiyon labirentit ile birlikte ayn zamanda olabildi i gibi, iki hafta sonras nda olabilir. lk belirtileri, bafl hareketi ile artan fliddetli gerçek vertigodur. Genellikle iflitme kayb yoktur. flitme kayb oldu u takdirde, di er hastal klardan (Örn. Meniere hast., Akustik nörinom, CNS patoloji, seröz labirentit ya da nörosifiliz) ay r c tan s yap lmal d r. Erken dönemde yap lan muayenede; akut viral enflamasyondan dolay irritatif bir nistagmus ortaya ç kar. Belirtiler, genellikle 48-72 saat sonra azal r. Normal dengeye dönüfl için yaklafl k 6 hafta gerekir. Ay r c tan da, anamnez, fizik muayene, odiogram, kraniyal sinir muayenesini içeren tam nörolojik muayene, serebellar testler gerekir. Otolojik bir enfeksiyonu ekarte etmek için otoskopi gerekir. Çünkü, bir akut otit media kolesteatomlu Kr. Otit media sonucunda toksik ya da süpüratif bir labirentit oluflabilir. Her iki patolojinin bafllang c nda ay r m zordur. Kronik bir kulak hastal ile birlikte görülen atefl ve vertigo, süpürasyon ve menenjiti düflündürür. Bir cerrahi müdahale ya da travma sonras görülen tablo ise daha çok toksik labirentiti düflündürür. VEST BÜLER NÖR N T Bu hastal k hakk ndaki tart flmalar daha çok, klinik tablonun bir vestibüler nörinit mi oldu u ya da kronik labirentite mi ba l oldu u üzerine yo unlaflmaktad r. Vestibüler nörinit, teorik olarak vestibüler siniri etkileyen bir viral eflamasyon olarak kabul edilir. Klinik tablo, hastada kulakta dolgunluk, iflitme kayb ve tinnitus olmaks z n epizodik, nöbetler tarz nda görülen vertigodur. Nöbetler, rekürren labirentit nöbetlerine benzer. Erken dönemde muayene edilmedikçe hasta kula n tespiti zordur. Nöbet an nda oran nda yap - lan ENG kalorik testde unilateral vestibüler zay fl k tespit edilir. BEN GN PAROKS SMAL POZ SYONEL VERT GO Patofizyolojisi tam olarak ayd nlanmam fl ayr bir klinik antitedir. Tipik olarak bir BPPV li hastada özel bir bafl pozisyonunda ani olarak ortaya ç kan gerçek bir vertigo vard r. Bu bafl hareketi genellikle bafl n ekstansiyonu ve bir tarafa dönmesi fleklindedir. Genellikle, yatakta bir taraftan bir tarafa dönerken rastlan r. Vertigo sadece 1-2 dk. sürer, vertigoyu bafllatan pozisyon uygulan rsa devam eder. flitme kayb, kulakta dolgunluk ve tinnitus görülmez. S kl k- 165
ADA, M la yafll popülasyonda spontan olarak meydana gelirken, di er yafl gruplar nda kafa travmas sonras nda rastlan r. Tan da, dikkatli bir nörootolojik muayene, klinik özellikleri tarif eden ayr nt l anamnez, eksiksiz odiometri gerekir. Esas, tan sal test ENG monitorizasyonu ile yap lan Dix-Hallpike pozisyon testidir. Testi yaparken Frenzel gözlüklerini kullanmak gerekir. Bafl vertigoyu bafllatan pozisyona kondu unda hasta kula a vuran votatuar nistagmus gözlenir. Bu bulgu hasta kula gösterir. Hastal k, genellikle 6-12 ay içinde spontan olarak iyileflir. Semptomlar n kontrolü için bazen ilaç tedavisi gerekir. Basit egzersizler iyileflmeyi h zland rabilir. Hastal n esas patofizyolojisi (kupulolitiyazis) 1969 da Schuknecht taraf ndan tarif edildi. BPPV li 2 hastan n temporal kemik incelemesinde Posterior semisürküler kanal kupulas nda otokoniyal materyalin birikti ini gösterdi. Konservatif tedaviye ra men problemleri devam eden hastalar n posterior ampuller sinir kesilmesi ile semptomlar n rahatlamas bu patofizyolojiyi destekleyen bir bulgudur. Halen bu konuda tart flmalar devam etmektedir. Semptomlar beklendi inden uzun devam ederse MRI incelemesi yapmak gerekir. Akustik nörinom, 4. ventrikül tümörleri gibi nadir pozisyonel vertigo sebepleri araflt r lmal d r. PER LENFAT K F STÜL Labirenti çevreleyen membran n bozulmas olarak tan mlanabilir. Fistül, genellikle orta kulaktaki yuvarlak ve oval pencerelerden meydana gelir. Genellikle, kafa travmas, kulakta barotravma, timpanik membrana penetre travma, afl r efor sonras nda ani vertigo, iflitme kayb ve derin bir tinnitus ortaya ç kar. Hasta, ço u kez bir kulakta Pop sesi tarif eder. Belirtiler istirahate azal r, aktivite ile ayn fliddette devam eder. Burun çekme, zorlanma, sümkürme ve bu tip di er manevralar ilk olaydan sonra semptomlar tekrar bafllatabilir. Fizik muayenede, otoskopi çok önemlidir. Kafa travmas ve barottravma vakalar nda genellikle hemotimpanum erken bir bulgudur. Timpanik membrana penetre travmalarda, perforasyonla birlikte fistül ve kemikçik zincir kopuklu u görülebilir. Travman n tipine göre odiometride mikst tip ya da sensorinöral tipde iflitme kayb belirlenir. flitme kayb fliddetli olabilir ve genellikle düflük frekanslardan ziyade yüksek frekanslar tutar. ENG ve kalorik test normal bir sonuç ya da unilateral zay fl k gösterebilir. Klinik olarak fistül tes- 166
PER FER K VEST BÜLER HASTALIKLAR ti, d fl kulak yoluna uygulanan bas nç ile nistagmus, vertigo ya da dengesizlik hissinin ortaya ç kmas sonucunda pozitif olarak kabul edilir. Fistül testinin spesivitesi ENG monitorizasyonu veya posturografik monitorizasyon kullan - larak artt r labilir. Tüm iyilefltirmelere ra men testin tüm fistüllerin tan s nda güvenilmezli i devam etmektedir. Tan esas olarak, aflikâr anamneze dayan r, semptomlar n tedavisi gerekir. Kesin tan ancak zaman nda yap lan cerrahi eksplorasyon ile konur. OTO MMUN VEST BÜLOPAT ç kula etkileyen otoimmun hadiseler nadir olmas na ra men, klinik bir antitedir. lk olarak 1979 y l nda McCabe taraf ndan tarif edilmifltir. Genellikle, bilateral vestibüler fonksiyon kayb, progresif bilateral sensorinöral iflitme kayb, ile karakterizedir. Otoimmun hastal olan hastalarda genellikle otoimmun vestibülopati mevcuttur. Örne in, romatoid artrit, psöriazis, ülseratif kolit, Cogan s sendromu (vertigo, SNHL, iritis) gibi. Tan da anamnez çok önemlidir. Tam kan say m, eritrosit sedimatasyon h z, romatoid faktör ve antinükleer antikorlar gerekli laboratuar çal flmalar d r. Anikoklear antikorlar saptamak için Western blot presipitasyon çal flmalar belli araflt rma merkezlerinde yap labilmektedir. Bu test gelecekte kesin belirleyici bir test olabilir. Otoimmun hastal n, nas l otolojik semptomlara yol açt az bilinen bir konudur. Di er otoimmun hastal klarda oldu u gibi, iç kula a direkt yönlenmifl immun sistem (humoral ve sellüler immünite) hücumu vard r. Bu hücumda, kapillerlerde ya da iç kulak bazal membran nda antikor-antijen kompleksi birikimi oluflabilir. Konu, otoimmun iç kulak tutulumu olan ölü hastalardan al nan temporal kemiklerde yap lacak immünolojik çal flmalar ile ayd nlat lacakt r. KAYNAKLAR 1. Glasscock III. ME, Cueva RA, Thedinger BA. Handbook of vertigo. Peripheral Vestibuler disorders. Raven Press NewYork P: 35-43 1990. 2. Rauch SD, Merchant SN, Thedinger BA. Meniere s syndrome and endolymphatic hydrops double-blind temporal bore study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989; 98: 873. 167