Erişkin Pulmoner Hipertansiyonun Nadir Bir Sebebi Olarak İzole Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Müge Bilge 1, Remzi Sarıkaya 2, Züleyha Kaya 3, Cafer Panç 2, Ahmet Kaya Bilge 2, Gülfer Okumuş 3 1 İstanbul Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları ABD, İstanbul 2 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul 3 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul
Giriş Pulmoner venöz dönüş anomalisi bir veya daha fazla pulmoner venin sol atrium yerine, sağ atrium veya sistemik dolaşıma bağlandığı doğumsal kalp hastalığıdır. Genellikle sinüs venosus veya sekundum tipi atriyal septal defekt eşlik ederken, izole pulmoner venöz dönüş anomalisi (İPVDA) oldukça nadir görülür. 1-2 1.Al-Ahmari S, Chandrasekaran K, Brilakas E, Tahlil W, Dearani J, Malouf J, et al. Isolated partial anomalous pulmonary venous connection: Diagnostic value of suprasternal color flow imaging and contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16:884-9. 2. Menzel T, Lambertz H. [Partial anomalous pulmonary venous return--detection of an isolated aberrant right upper pulmonary vein into the superior vena cava with biplanar transesophageal echocardiography]. Z Kardiol 1994;83:306-10.
Giriş İPVDA izole pulmoner hipertansiyon şeklinde görülebilir. Erişkin dönemde nadiren pulmoner hipertansiyon nedeni olarak karşımıza çıkar. 3 Ekokardiyografi, BT anjiyografi ve kardiyak MR tanının konulmasında kullanılabilecek noninvaziv yöntemlerdir. 7-8 3. Sahay S, Krasuski RA, Tonelli AR. Partial anomalous pulmonary venous connection and pulmonary arterial hypertension. Respirology. 2012;17:957e 963. 7. Kafka H, Mohiaddin RH. Cardiac MRI and pulmonary MR angiography of sinus venosus defect and partial anomalous pulmonary venous connection in cause of right undiagnosed ventricular enlargement. AJR Am J Roentgenol 2009;192:259-66. 8. Otto CM, Schwaegler RG. The practice of clinical echocardiography. 3rd ed. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2007.
Olgu Yaklaşık olarak 7 yıldır idyopatik pulmoner hipertansiyon (İPAH) tanısıyla takip edilmekte olan 56 yaşındaki kadın hasta Son dönemlerde nefes darlığında artma olması ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayenesinde kalp yetersizliği bulgusu veya üfürüm yoktu. EKG si sinüs ritminde ve inkomplet sağ dal bloğu mevcuttu.
TTE
TTE
TEE
TEE
TEE
TTE-TEE Sağ kalp boşlukları geniş Pulmoner hipertansiyon ASD-VSD-PDA yok Sol pulmoner venler ile sağ pulmoner venlerden bir tanesinin sol atriuma döküldüğü gösterildi. Vena cava superior geniş. QP:QS = 2.6 Pulmoner venöz dönüş anomalisi?
KAG
Lokalizasyon Sistolik Diyastolik Ortalama Birim Saturasyon % Sağ atrium 10 84 Sağ ventrikül 53 5 84 Pulmoner arter 55 17 33 86 Pulmoner kapiller tıkalı basınç 10 Sol ventrikül 155 11 Aort 148 76 110 97 Vena cava superior yüksek 67 Vena cava superior düşük 85 Vena cava inferior 71 PVR : 184 dyne*san/cm 5 SVR : 2920 dyne*san/cm 5 QP:QS = 2.8 (2 wood ünitesi), (36 wood ünitesi)
CMR
TEDAVİ Sağ kalp boşluklarında genişleme olması, QP/QS: 2.8 olması ve PVR nin düşük olması (2 Wood ünitesi) nedeniyle hastaya cerrahi onarım yapıldı. Sağ süperior pulmoner ven sol atriyuma anastomoz edildi.
TARTIŞMA Kısmi pulmoner venöz dönüş anomalisi (PVDA) nadir görülen konjenital bir kalp hastalığıdır. 1 Genellikle sinüs venosus ve sekundum tipi atriyal septal defekt eşlik ederken, izole pulmoner venöz dönüş anomalisi (İPVDA) ise oldukça nadir görülür. 2 İPVDA ların küçük bir kısmı sol akciğerden kaynaklanmakta olup çoğunlukla sağ akciğerden kaynaklanmaktadır. Her iki akciğerden kaynaklanan olgularda bildirilmiştir. 4 Genellikle SVC, IVC, RA veya innominat vene bağlanırlar. 5 1.Al-Ahmari S, Chandrasekaran K, Brilakas E, Tahlil W, Dearani J, Malouf J, et al. Isolated partial anomalous pulmonary venous connection: Diagnostic value of suprasternal color flow imaging and contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16:884-9. 2. Menzel T, Lambertz H. [Partial anomalous pulmonary venous return--detection of an isolated aberrant right upper pulmonary vein into the superior vena cava with biplanar transesophageal echocardiography]. Z Kardiol 1994;83:306-10. 4. Okada T, Yahagi T, Miura T, Araki T, Goto T, Kawashima S, et al. [Partial anomalous pulmonary venous connection to inferior vena cava (incomplete type of scimitar syndrome) in an elderly patient]. Kokyu To Junkan 1993;41:297-301. 5. Kiseleva IP, Malsagov GU. Differential diagnosis of anomalous pulmonary venous return.a clinical-roentgenological study. Cor Vasa. 1984;26:140e146
Ekokardiyografi non-invaziv tanı için seçilecek ilk yöntemdir. TTE artmış pulmoner arter basıncını, sağ kalp boşluklarınında genişlemeyi ve interatriyal şant varlığını gösterebilmektedir. Ancak pulmoner venöz anatomiyi genellikle güvenilir bir şekilde tarif edemez. 6 Transözofageal ekokardiyografi pulmoner venlerin anatomisini değerlendirmek mümkündür. Tüm pulmoner venlerin sol atriyuma açıldığı TEE ile gösterilemediğinde BT anjiyografi veya kardiyak MR tamamlayıcı veriler sağlayabilir. 7-8
SONUÇ Olgumuzu ilginç kılan sağ kalp boşluklarında genişlemeye yol açan, pulmoner arter basıncını belirgin yükselten izole pulmoner venöz dönüş anomalisine ASD nin eşlik etmemesidir. Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon veya sağ genişlemesi olan hastalarda İPVDA ayırıcı tanıda düşünülmelidir.