VERTİGO 132
VERTİGO VESTİBÜLER SİSTEM FİZYOLOJİSİ Vestibüler sistem dengenin sağlanmasında fonksiyonu olan 3 sensöryel sistemden biridir. Bu sistemler şunlardır: Vestibüler sistem Vizüel sistem Somatosensoriel (proprioseptif) sistem Vizüel sistem, gözler aracılığı ile, proprioseptif sistem de kas, eklem ve tendonlar aracılığı ile elde edilen duyuların MSS'ye gönderilmesini sağlayarak dengenin oluşmasında rol oynarlar. Vestibüler sistemin end organını membranöz labirentte bulunan üç adet semisirküler kanal ile utrikül ve sakkül oluşturur. Semisirküler kanallar, lateral, anterior ve posterior olmak üzere üç adettir. Bir uçları genişleyerek ampulla adını alır. Ampullalarda crista adı verilen bir bölgede tüylü hücreler içeren epitel bulunur. Bu tüylü hücrelerin ürettiği mukopolisakkarit ve keratin içeren jelatinöz Semisirküler yapıya kanalların kupula değişik denir. doğrultuda olması çeşitli yönlerdeki hareketlere koordine olabilmeyi sağlar. Her üç semisirküler kanal Semisirküler kanallar açısal hareketlere, utrikül ve sakkül ise yerçekimi ve lineer hareketlere karşı duyarlıdırlar. Baş hareketleri ile oluşan endolenf akımı, cupula ve makulalardaki jelatinöz membran ve silialarda harekete ve elektriksel stimulusa neden olur. karşı taraftaki eşdeğerine simetriktir. Utrikül ve sakkül vestibulum içerisinde medial duvarda yerleşmişlerdir. Bunların medial yüzündeki tüylü hücreler içeren bölgelerine macula utriculi ve macula sacculi adı verilir. Bu makulalarda jelatinöz bir membranla örtülüdür. Jelatinöz membran üzerindeki kalsiyum karbonat kristallerine otolit denir. VERTİGO TANIMI Vertigo, kısaca hareket illüzyonu veya halüsinasyonu olarak tarif edilir. Bu hareket rotatuar veya lineer olabilir. Rotatuar vertigo genellikle periferik vestibüler sistem patolojilerinde görülmesine rağmen nadiren santral sebepli de olabilir. Aralarında kesin sınırlar olmamasına rağmen değişik isimlerle anılan denge bozuklukları vardır. Bunlar dizziness, unsteadiness ve lightheadedness olarak sayılabilir. Bu bozukluklar hastalar tarafından "düşecek gibi oluyorum", "yer ayağımın altından kayıyor", "cisimler yer değiştiriyormuş gibi geliyor', "başım sanki omuzlarımın üstünde değil" gibi cümlelerle ifade edilir. Tüm bu denge bozukluklarına vertigo denir. 133
NİSTAGMUS Nistagmus göz küresinin tekrarlayıcı istemsiz hareketleridir. Santral sinir sistemi, oküler sistem yada vestibuler sistemle ilgili fonksiyon bozukluklarında ortaya çıkan önemli bir bulgudur ve tanıdaki asıl değeri özelliklerinin tam olarak belirlenmesi halinde mevcut lezyonun lokalizasyonu yada bölgesi hakkında fikir edinilebilmesindendir. Nistagmus sabit bir objenin hastanın her iki gözünden belirli bir uzaklığa (bu uzaklık ortalama 50 cm olarak kabul edilir) tutulmasıyla araştırılır. Daha sonra obje sağ ve sol yanlara, yukarı ve aşağı konumlara sırasıyla yer değiştirmek suretiyle gözdeki devinim hareketleri izlenir. Objenin yana olan hareketleri sırasında kişinin bakış açısının 30 dereceyi geçmemesine dikkat edilmelidir. Bu açıdan daha büyük bakışlarda kişide fizyolojik nistagmus oluşacaktır. Fizyolojik nistagmus dışında periferik (vestibüler) ve santral nistagmus tipleriyle karşılaşılır. Vestibüler nistagmus tipik olarak vestibüler labirentin uyarılması ile ortaya çıkan yavaş faz (Vestibülo-oküler refleks tarafından oluşturulur) ve santral kompanzasyon (retiküler formasyon tarafından) mekanizmaları ile gözü eski pozisyonuna getiren hızlı faz olmak üzere iki bilesenden oluşmaktadır. Gözün hızlı hareketi daha kolaylıkla farkedildiği için nistagmusun yönü hızlı hareket yönü olarak kabul edilir. Yavaş faz nistagmusu meydana getiren nedenle ilgilidir bu bakımdan tanıda daha büyük değer taşır. Vestibuler nistagmuslarda bu iki faz birbirinden tam olarak ayrıldığı halde, oküler nistagmuslarda hızlı ve yavaş hareket ayrımı kalmaz. Göz her iki yönde aynı hızlı hareketi yapar ki buna pandüler nistagmus denilir. VOR (Vestibülo-oküler refleks), nistagmusun gözle izlenmesi yada nistagmografi yöntemleriyle incelenir. Nistagmus; horizontal, horizonto-rotatuar, rotatuar, vertiko-rotatuar, vertikal, oblik olabilir. Horizonto-rotatuar nistagmus kompanse olmamış, akut, unilateral periferik patolojiyi düşündürür. Tipik olarak horizontal nistagmusun yavaş fazı patoloji tarafına; hızlı fazı karşı tarafa vurur. Spontan nistagmus: Herhangi bir uyaran olmaksızın, patolojiye bağlı olarak göz kürelerinde izlenen, istemsiz, ritmik ve konjuge hareketlerdir. Hastada düz ileri, sağa ve sola bakışta nistagmus aranır. Periferik nistagmus bilateral ve konjugedir, sıklıkla horizontorotatuardır, horizontalde olabilir, yön değiştirmez ve fiksasyonla kaybolur. Santral Periferik nistagmuslar asla vertikal, unilateral veya diskonjuge olmaz, santral hadise aranmalıdır. nistagmus ise diskonjuge (yani her iki göz hareketi birbirinden ayrı) ve unilateral de olabilir, horizontal olabilir, oblik, vertikal veya karışıkda olabilir, yön değiştirir, fiksasyonla kaybolmaz hatta artabilir. Spontan vestibüler nistagmus 3 dereceye ayrılır (Alexander kuralı): Sağa nistagmusu olan bir hastada nistagmus sadece sağa bakışta ortaya çıkıyorsa birinci derece, düz bakışta da varsa ikinci derece, eğer sola bakışta dahi sağa nistagmus varsa üçüncü derece nistagmustan bahsedilirki çok şiddetli bir nistagmusu ve baş dönmesini ifade eder. 134
PERİFERİK SANTRAL VERTİGO AYRIMI Vertigonun etyolojisinde en sık periferik veya santral vestibüler patolojiler rol oynar. Ayrıca vizüel hastalıklar, serebellar, piramidal, kardiak veya metabolik hastalıklar rol oynayabilir. Bu nedenle vertigolu hastaların çok dikkatle incelenmesi gerekmektedir. TABLO: PERİFERİK SANTRAL VERTİGO AYRIMI PERİFERİK VERTİGO SANTRAL KAYNAKLI VERTİGO Ani başlar, birkaç haftada çoğu düzelir Vertigoya vertijinöz semptomlar eşlik eder, hasta streslidir Otolojik bulgular (işitme kaybı, tinnitus) eşlik eder Yavaş gelişir, haftalarca aylarca sürebilir Ataklar şeklinde ve kısa sürer, giderek şiddeti azalır Vertijinöz semptomlar şiddetli ve uzun sürer Beklenmez, nadir Nörolojik bulgular yoktur Dix-halpike testinde latent dönem vardır, Latent dönemin ardından nistagmus başlar, 20-30 sn sürer, bir dakikayı hiçbir zaman geçmez Vardır (diplopi, dismetri, disartri, dengesizlik..) Nistagmus torsiyonel ve geotropiktir Vizüel fiksasyon (sabit bakış) ile nistagmus inhibe olur Fatique vardır Hasta oturunca nistagmus yön değiştirir Uzun sürer, giderek şiddeti artar Vertijinöz semptomlar yoktur, hasta rahattır Daha az şiddetlidir Dix-halpike testinde latent dönem yoktur, nistagmus hemen başlar, pozisyon devam ettirildiği sürece nistagmus devam eder, genelde 1 dakika veya daha uzundur Saf horizontal, vertikal, ageotropik olabilir Olmaz Fatique yoktur, testin tekrarıyla aynı şiddet-şekilde nistagmus görülür Hasta oturur pozisyona gelince nistagmus durur 135
VERTİGO TANISI POLİKLİNİKTE UYGULANABİLECEK VESTİBÜLER TESTLER İşaret testi (parmak-burun testi): Hasta kendi işaret parmağı ile burnuna ve muayene eden kişinin parmağına dokunur. Bu hareketi arka arkaya yapar. Daha sonra gözü kapalı tekrarlanır. Beceri kaybı serebeller patoloji lehinedir. Tonus muayenesi: Hasta ayakları yere değmeden oturur. Her iki kolunu yere paralel olarak öne uzatır ve gözlerini kapatır. Yere doğru seviye kaybeden kol tarafında tonus kaybı vardır. Serebellar patoloji lehine değerlendirilir. Past-pointing testi: Klinisyenin sabit duran eline karsılık hasta, gözleri kapalı olarak ve öne gergin kollarını tam yukarı pozisyondan yatay pozisyona getirerek isaret parmagını klinisyenin isaret parmagına hizalamaya çalışır. Periferik vestibüler patolojilerin kompanse olmadıgı dönmede patoloji olan tarafa sapma gözlenir. Yürüme testleri: Hastanın önce gözleri açık daha sonra kapalı olarak düz bir çizgi üzerinde ileri-geri yürümesi istenir. Dakikada 60 adım atacak hızda yapılan bu test sonucunda bir yöne doğru 30 dereceden fazla sapma (gözleri açıkken) periferik patoloji lehine kabul edilir. Gözler kapalı iken üzere patoloji tarafına sapma daha fazla olur. Santral patolojilerde adımlar arasında koordinasyonsuzluk vardır ve hasta sendeler. Romberg testi: Hastadan elleri birbirine kenetli, ayakları bitişik şekilde gözleri açık olarak dik durması istenir. Daha sonra gözlerini kapaması istenir. Periferik vestibüler patolojilerde göz açıkken rahatça sağlanan denge gözler kapatılınca bozulur. Hastanın patolojinin olduğu tarafa düşmesi beklenir. Serebellar patolojilerde bir tarafa doğru olan düşme eğilimi gözü kapatmakla etkilenmez. Eger hasta gözleri açıkken de dengesini sağlayamıyorsa santral patolojiler düşünülmelidir. Keskinlestirilmiş Romberg testi: Klasik Romberg testinin yetersiz kaldığı durumlarda yapılabilir. Bu testte hasta bir ayagın burnu ile diğer ayagın topugu arka arkaya gelecek şekilde bir çizgi üzerinde durur. Göz açıkken olmayan dengesizligin gözler kapatılınca ortaya çıkması pozitif olarak kabul edilir. Sadece keskinlestirilmis Romberg testinde pozitiflik olması unilateral ve kompanse olmamıs hafif periferik vestibüler patolojileri gösterir. Unterberger testi: Hastanın ellerini ileriye doğru uzatması ve olduğu yerde adımlarını sayması istenir. Başlangıçta açık olan gözler daha sonra kapatılır. Normal yürüme hızında 60 adım sayan hastanın giderek artan bir şekilde bir tarafa doğru dönmesi, yöneldiği tarafta akut periferik vestibüler patolojiyi düşündürür. Unilateral periferik patoloji için kriter vücudun 45 yi aşan bir açıyla, tekrarlanan testlerde istikrarlı şekilde aynı tarafa dönmesidir. 136
Fistül testi: Perilenf fistülünü tespit etmek için yapılır. DKY na pozitif basınç verilerek vertigo ve nistagmus gözlenir. Testin (+) olması fistülü göstermekle beraber labirentinde halen fonksiyon gösterdiğine işarettir. Yani nonfonksiyone labirentte fistül olsa dahi test (-) çıkacaktır. Bu nedenle test (-) çıkması fistülü ekarte etmez. Meniere ve sifilizde de bu test (+) çıkabilir. Dix-Hallpike manevrası: Hasta muayene masasına oturtulur. Aniden her iki omuzu muayene masasına değecek şekilde sırtüstü yatırılıp, başı masadan aşağıya sarkıtılır ve kulaklardan biri aşağı gelecek şekilde baş çevrilir. Hastada nistagmus aranır. Belirli bir latent periyodu takiben aşağıda kalan kulak tarafına vuran, manevra tekrarları ile yön değiştirmeyen ve yorulan nistagmus BPPV için patognomoniktir. Nistagmusa hastanın günlük hayatta karşılaştığı tipte bir baş dönmesi eşlik eder. LABORATUVARDA UYGULANABİLECEK VESTİBÜLER TESTLER Kalorik test: Stimulan olarak sıklıkla su (30 derecede soğuk ve 44 derecede sıcak su, perfore kulaklarda hava) kullanılır. Lateral semisirküler kanaldaki ısıya bağlı olarak değişen endolenf hareketleri değerlendirilir. İrrigasyondan 20 saniye sonra nistagmus başlar, 40 saniye sonra maksimum yoğunluğa ulaşır, 3 dakika içinde de sonlanır. Her iki kulakta sıcak ve soğuk uyaranlarla elde edilen nistagmus latensleri, devam etme süreleri birbirileri ile karşılaştırılır. %20 den fazla fark varsa parezi denir. Labirentin fonksiyon dışı kaldığı hastalıklarda uyarı gerçekleşmez ve kanal paralizisi tabiri kullanılır. Bu sonuçlar periferik patoloji lehinedir. Rotasyon testleri: Vestibüler sistem ısı (soğuk-sıcak hava-su) ile uyarılabildiği gibi hastanın bilgisayarla kontrol edilen özel bir sandalyede döndürülmesiyle de uyarılabilir, üstelik daha doğal biçimde uyarılır. Dezavantajı kulaklar birbirileriyle karşılaştırılamaz. Nistagmografi: Spesifik bir hastalık teşhisi konamaz ancak organik bir patoloji olup olmadığı yada santral yada periferik olup olmadığı söylenebilir. Sadece vestibulooküler refleks (VOR) değerlendirilir. Vestibulospinal refleks değerlendirilemez. Saccade testi (sakkadik göz hareketleri), bakış (gaze), oküler pursuit (takip), optokinetik ve pozisyonel göz hareketleri değerlendirilir. 2 metod vardır: Elektronistagmorafi (ENG): Göz kürelerinde oluşan pozisyon değişikliklerini saptayan elektiriksel bir devreden oluşur. ENG ile nistagmus gözler açık, kapalı, karanlıkta kaydedilebilir. Nistagmusun süresi ve şiddeti ölçülerek kayıt edilir. Elektrik akımının neden olduğu parazitlenmeye karşı filtre kullanılmalıdır. Uygulanması zaman alır. Videonistagmografi: Kızıl ötesi ışınlara duyarlı kameralar ile göz hareketlerinin direkt olarak izlenmesini sağlayan bir yöntemdir. Elektrot gerektirmez. Herhangi bir filtreleme işlemine gerek duyulmaz. Biyolojik gürültü ve elektrot iletim problemlerinden kaynaklanan artefaktlar olmaz. Dezavantajı ise gözler kapalı iken ve iris problemleri olan hastalarda kayıt yapma imkanı yoktur. 137
VEMP (Vestibular Evoked Myogenic Potentials=Vestibüler Uyarılmış Miyojenik Potansiyeller): Yeni ve yaygınlaşmakta olan elektrofizyolojik ölçüm yöntemlerinden biridir. Prensip olarak kulağa verilen şiddetli uyaran boyun kaslarında özellikle SKM kasında hareket meydana getirir ve kastaki bu olayın EMG kaydı elektrotlar aracılığı ile yapılır. Kasa gelen uyarının orijinin otolitik organlar, özellikle sakkül olduğu belirtilmiştir. Yani VEMP testi genel olarak; sakkül, inferior-vestibüler sinir ve santral bağlantılarının normal çalışıp çalışmadığının saptanmasında kullanılmaktadır. VERTİGO YAPAN NEDENLER Santral (nörojenik) veya periferik (end organ, vestibüler) nedenli hastalıklara bağlı olabilir. VESTİBÜLER HASTALIKLAR 1. Benign Pozisyonel (BPPV) Paroksismal Vertigo 2. Vestibüler Nörit (VN) 3. Meniere Hastalığı (İdiopatik=Primer Endolenfatik Hidrops) 4. Labirentit 5. Travma Temporal kemik fraktürleri Perilenf fistülü 6. Sekonder Endolenfatik Hidrops Otolojik Sifiliz Cogan Hastalığı Gecikmiş Endolenfatik Hidrops PERİFERİK VESTİBÜLER HASTALIKLARIN VERTİGO SÜRESİNE GÖRE SINIFLANDIRILMASI I. Saniyeler süren vertigo Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo II. Dakikalar -saatler süren vertigo İdiopatik endolenfatik hidrops (Meniere Hastalığı) Sekonder endolenfatik hidrops III. Günlerce süren vertigo Vestibüler Nörit IV. Vertigo süresinin değişiklik gösterdiği hastalıklar Perilenf fistülü İç kulak travması Labirentit konusu ve travma alt başlığında yer alan temporal kemik fraktürleri ve perilenf fistülü ayrı bir bölümde ayrıntılı olarak anlatılmıştır. Benign paroksismal pozisyonel vertigo, vestibüler nörit ve Meniere hastalığı aşağıda ayrıntılı olarak anlatılmıştır. Ayrıca sekonder endolenfatik hidropsa yol açan nedenlerden de aşağıda kısaca bahsedilmiştir. 138
Sekonder Endolenfatik Hidrops yapan nedenler: Otolojik Sifiliz: Treponema Pallidum'un sebep olduğu bu hastalığın hem konjenital hem de akkiz formunda labirent tutulumu görülebilir. Sifilitik labirentitde vestibüler semptomlarda vardır ancak işitme kaybı daha ön plandadır. SNİK bilateral ve derindir. Vestibüler semptomlar daha siliktir ve geç başlar. Klinik bazen Meniere benzeri olabilir. Hennebert belirtisi ve Tulio Fenomeni de pozitif olabilir. Sifiliz tanısı laboratuvar (serolojik testler) ile konur. VDRL veya daha hassas olan FTA-abs (en hassas), MHA-TP testleri yapılır. Tedavi penisilindir. Primer hastalık düzelirse şikayetlerde kısmen düzelme görülür. Medikal tedaviye rağmen düzelmeyen vakalara uygulanan endolenfatik kese dekompresyon ameliyatı ile vakalarda vertigo kısmen ya da tamamen kontrol altına alınmış ancak çok az vakada işitme kaybı düzelmiştir. Cogan hastalığı: Nadir görülür. SNİK (labirentit) yanında vertigo ve göz bulguları (en sık keratit) görülür. Steroide iyi yanıt verir. Gecikmiş Endolenfatik Hidrops: Daha önce kafa travması, labirentit, mastoidit, menenjit veya bir başka sebepe bağlı olarak SNİK geçirme öyküsü olan hastalarda yıllar sonra Meniere hastalığına benzer biçimde vertigo ataklannın görülmesini ifade eder. Diğer kulağın çoğunlukla tamamen sağlam olması bu tanıyı destekler. Tedavi, karşı kulağın sağlam olduğu durumlarda labirentektomidir. Hasta kulak daha iyi duyan kulak ise tedavi konservatiftir. SANTRAL (NÖROJENİK) NEDENLİ VERTİGO YAPAN HASTALIKLAR MSS ni etkileyen birçok hastalık vertigo ve dengesizliğe yol açarak periferik vestibüler hastalıkları taklit edebilir. Her ne kadar nörologlar tarafından değerlendirilsede bu iki durumu birbirinden ayırdedebilmek için santral (nörojenik) nedenli vertigo yapan nedenleri bilmek gerekir. VASKÜLER HASTALIKLAR: Santral nedenli vertigoların en sık sebebidir. Spazm, tromboz, emboli, hemoraji vasküler patolojilerin kaynağı olabilir. Vertebrobasiller Yetersizlik (VBY): Yaşlılarda vertigonun sık görülen bir sebebidir. Genellikle subklavian, vertebral veya basiler arterin aterosklerozu sonucu ortaya çıkar. En önemli bulgusu vertigodur. Genellikle bir kaç dakika içinde düzelir. Sıklıkla bulantı kusma ile beraberdir. Bunun dışında düşme atakları, görme defektleri, diplopi ve baş ağrısı olabilir. Genellikle PICA etkilendiği için işitme kaybı görülmez ancak nadiren AICA (labirenti besleyen arter) etkilenirse işitme kaybı olabilir. Teşhiste anjiografi yararlıdır ancak riskli olduğu için rutin yapılmamaktadır. Tedavisinde DM, HT, hiperlipidemi gibi risk faktörleri ortadan kaldırılmalıdır. Ayrıca antikoagülan tedavi gerekebilir. Beyin cerrahisi tarafından bazen cerrahi uygulanabilir. 139
Migren: Migren en önemli bulgusu baş ağrısı olan vasküler kaynaklı bir hastalıktır. Baş ağrısı ile birlikte vertigo, tinnitus, tat ve koku bozuklukları, bulantı-kusma, fotofobi, diare gibi bulgular olabilir. Lateral Medüller Sendrom (Wallenberg Sendromu): AICA, PICA, vertebral arter oklüzyonları medüller bölgede infarkta yol açabilir. Vertigo, diplopi, disfazi, disfoni, bulantı kusma gibi bulgular çıkar. AICA etkilenirse işitme kaybı olabilir. kusma ve ataksi görülür. Serebellar İnfarkt: AICA, PICA, vertebral arter oklüzyonları yol açabilir. Şiddetli vertigo, Vasküler Loop Sendromu: AICA veya dallarının internal akustik kanal içine doğru bir loop (dirsek) yapması 8. sinire bası yaparak vertigo ve bazen işitme kaybına neden olabilir. Teşhis, klinik bulgular, MRI veya CT ile konur. Vestibüler sinirin kesilmesi semptomları ortadan kaldırır. MULTİPL SKLEROZ: MS; etyolojisi bilinmeyen genellikle 3 veya 4. dekatta başlayan demiyelinizasyona yol açan bir hastalıktır. Vakaların % 5'inde vertigo ilk semptomdur. İşitme kaybı hastalığın seyri sırasında görülebilir. görme kaybı, diplopi, yürüyüş ataksisi, tremor sayılabilir. Teşhis BOS bulguları ve MRI ile konur. Kesin bir tedavisi yoktur. MSS TÜMÖRLERİ: Bası veya destrüksiyon sonucu vestibüler bulgulara yol açabilirler. Akustik nöroma, meningioma gibi pontoserebellar köşe tümörlerinde hastanın ilk ve en önemli bulguları işitme ve vestibüler sistem ile ilgilidir. Köşe tümörleri dışındaki MSS tümörleri ve serebellum tümörlerinde başka nörolojik bulgular (ataksi, inkoordinasyon, diplopi, dizartri..) ön planda olabilir. TRAVMALAR: Kafa travmaları santral vertigoya yol açabilir. EPİLEPSİ: Santral vertigo nedeni olabilir. BENİGN PAROKSİSMAL POZİSYONEL VERTİGO (BPPV) Benign paroksismal pozisyonel vertigo (BPPV), vertigo şikayeti ile saglık kurumlarına başvuran hastalar arasında en sık saptanan periferik vestibüler hastalıktır. Periferal vestibüler hastalığı olanlar arasında BPPV sıklığı % 25-40 olarak belirtilmiştir. BPPV sadece spesifik baş pozisyonu ile ortaya çıkan, şiddetli ve kısa süren vertigo ile karakterizedir. Ortalama görülme yaşı 30-40 olup kadınlarda görülme oranı erkeklere göre fazladır. İşitme kaybı yoktur. Etyolojide travma (stapes, KOM cerrahisi gibi otolojik cerrahi travmalar ve non cerrahi travmalar), infeksiyon (ör:v.nörit), vasküler bozukluklar, migren (özellikle çocuk hastada BPPV varsa akla migren gelmeli) uzun yolculuklar ve uzun süre yatmayı gerektiren hastalıklar suçlanmakla birlikte büyük çoğunluğu idiopatiktir. 140
Devam süresi ve rekürrens özelliklerine göre BPPV üç gruba ayrılır. Bunlar geçici, rekürren ve sürekli tiplerdir. Geçici tip aniden başlar, haftalar-aylar içerisinde düzelir ve tekrarlamaz. Rekürren tipte arada normal dönemlerin olduğu rekürren BPPV atakları vardır ve hastalık haftalar, yıllar boyunca ara ara tekrarlayabilir. Sürekli formda ise vertigo remisyon göstermeksizin bir yıldan daha uzun bir süre devam eder ki bu gruba cerrahi gerekebilir. PATOFİZYOLOJİ BPPV, baş pozisyonundaki değişikliklerle oluşan vertigo ile karakterize olup, bu durum iki hipotezle açıklanmaya çalışılmıştır: Kupulolitiasis ve kanalolitiasis. Kupulolitiasis: Bu hipoteze göre utrikul makulasından kopan otokonialar posterior semisirküler kanal (PSK) kupulasına yapışarak, kupulayı yerçekimine karşı daha duyarlı hale getirir denilmiştir. PSK yerçekimi eksenine paralel hale geldiğinde, kupulanın artan yoğunluğu nedeniyle uyarılmakta nistagmus ve vertigo oluşmaktadır. Kanalolitiasis: Dix-Hallpike manevrasında gözlenen nistagmusun özelliklerinin kupulolitiasis teorisiyle yeterince açıklanamayışı ve PSK oklüzyonuna yönelik yapılan cerrahilerde kanal içinde serbest tebeşir gibi beyaz partiküllerin gözlenmesi görüşleri değiştirmiştir. Günümüzde patolojinin PSK içinde serbest hareket edebilen otokonial partiküllere bağlı (kanalolitiazis) olduğu daha kabul görmektedir. Bu hipoteze göre dejeneratif debrisler PSK içerisinde serbestçe yüzmekte, özellikle en alt seviyede bulunan PSK uzun kolunda birikmekte, baş pozisyonu değiştiği anda (semisirküler kanal kupulası endolenfle aynı spesifik yoğunluğa sahiptir, bu nedenle baş hareketleriyle normalde uyarılma olmaz, ancak otolitler bu eşdeğer yoğunluğu bozar) otolitlerin kupulayı hareket ettirmesi sonucu nistagmus ve vertigo olusturmaktadır. Özellikle yerçekimine karşı olan hareketlerde belirgindir (semisirküler kanallar angüler akselerasyona duyarlıdır, yerçekimine duyarsızdır, ancak otolitler nedeniyle duyarlı hale gelir). Utrikül ve sakkülün (bu ikisine otolit organlar denir) duyu reseptörlerine makula denir. Makula üzerinde jelatinöz bir tabaka vardır. Bu tabaka üzerindede kalsiyum karbonat kristalleri (otokonia) vardır. BPPV de sorun, utrikülden düşen (sakkülden düşmesi zordur) bu otokoniaların (kanalitler, otolitler veya dejeneratif debrisler de denir) PSK ya (en sık PSK da görülür, sebeb yerçekimi etkisidir, LSK ve SSK da nadir görülür) düşüp buradaki ampullaya yapışıp ampulla içindeki kupulayı uyarması (kupulolitiasis) yada endolenf içinde serbest gezerken kupulayı uyarmasıdır (kanalolitiazis). Semisirküler kanalların duyu reseptörleri olan kristalar, ampulla (semisirküler kanalların şişkin kısımları) içinde yer alır. Kristaların üzerindeki jelatinöz tabakaya kupula denir. Kupula, ampullada endolenf ve serbest partiküller için bir bariyer oluşturmaktadır. İster kupulolitiasis, ister kanalolitiazis hipotezi olsun, herikisinde de utrikul makulasından kopan otokoniaların 141
(dejeneratif debrisler) kupulada yaptığı ağırlık kupulanın uyarılması ve dolayısıyla kristaların ve vestibüler nöronların uyarılmasına neden olur ve sonuçta nistagmus-vertigo oluşur. BPPV DE TANI VE DIX-HALLPIKE MANEVRASI Anamnez: Hastaların hikayesi tipiktir. Özellikle bas hareketleri ile ortaya çıkan, saniyeler içinde çıkıp bir dakikayı geçmeyen ciddi vertigo atakları mevcuttur. Ataklar daha ziyade yatakta bir taraftan diğer tarafa dönerken ortaya çıkmakla birlikte hastalar vertigo atağının ne taraftan ne tarafa dönerken ortaya çıktıgını belirtmektedirler. Hastalar aynı zamanda dönme hareketi esnasında ortaya çıkan şikayetlerden yukarı baktıklarında, tıras olmak için başlarını ekstansiyona getirdiklerinde de yakınmaktadırlar. Hastalar bu akut bas dönmesi atakları dısında gün içerisinde bir takım denge problemleri de yaşamaktadırlar. Hastalarda işitme kaybı yoktur, spontan nistagmus yoktur, nörolojik bozukluk yoktur. Dix-Hallpike Manevrası (DHM): Hastalığın tanısında hikayedeki tipik özelliklerin yanı sıra yapılacak olan Dix-Hallpike manevrasının önemi büyüktür. Ayırıcı tanı için odyometri yapılmalı, gerektiğinde posterior fossa MR veya kranial MR (nörolojik bir bozukluktan şüpheleniliyorsa) istenmelidir. Ancak klinik ve DHM, BPPV tanısı için yeterlidir. Hasta muayene masasının kenarına yakın bir şekilde oturtulup baş 45 derece sağa çevrildikten sonra hastanın başı alttan desteklenerek hasta başı masadan sarkacak hale getirilir. Bu şekilde latens periodun geçmesi beklendikten sonra eğer baş dönmesi yok ise hasta doğrultulup aynı test diğer tarafa tekrarlanır. Hastalarda testin (+) sayılabilmesi için tipik nistagmusun görüntülenmesi gerekmektedir. DHM nın (+) sayılabilmesi için gerekli tipik nistagmusun özellikleri şunlardır: 1- Nistagmusun ortaya çıkması için genelde saniyeler süren bir latens (latent dönem, gecikme dönemi) vardır: Bu latens yaklaşık 2-10 sn dir. Sebebini ise kanalolitiazis teorisi açıklar. Kanal içersinde endolenfte gezinen otokonialar baş hareketi ile ve yerçekimi etkisi ile kupulaya yönelir ve uyarmaya başlar, bu arada geçen süre latent dönemdir. Kupulolithiasis bu latent dönemi açıklayamaz, çünkü debrisler zaten kupulaya yapışıktır, latent dönem olmadan nistagmus olması gerekir. 2- Nistagmusun süresi 1 dakikanın altındadır: 2-10 sn lik bir sürenin ardından otokonialar, yerçekimi etkisi ile PSK kupulasında en alt seviyede birikmeye başlar. Bu yaklaşık 20-30 sn sürer. Bir dakikayı hiçbir zaman geçmez. Bu süreçte giderek artan nistagmus gözlenir. Otokoniaların hareketi durunca atak biter. 142
3- Nistagmus horizontorotatuvar ve geotropiktir: Torsiyonel (rotatuar) nistagmus her zaman vardır. Sol kulak altta ise saat yönünde, sağ kulak altta ise saat yönü aksinedir. Nistagmus superiora vurur. Bazen horizontal nistagmus görülsede rotatuar nistagmus eşlik eder. Nistagmusun horizontal komponenti (hızlı fazı) altta kalan kulağa doğru vurur (geotropik, yerçekimine uyan). Saf vertikal nistagmus BPPV degildir. Ageotropik (hızlı fazı yukarda kalan kulağa doğru vuran, yerçekimine ters) nistagmus BPPV değildir. 4- Nistagmusa vertigo eslik etmektedir: Vertigoyla beraber vertijinöz semptomlar (genelde bulantı, kusma nadir) eşlik eder. 5- Tekrar eden testler neticesinde nistagmus (ve vertigo) zayıflar, yorulur (fatique): Bunun sebebi, manevranın tekrarıyla kanal içine girmiş olan otolitlerin dağılmasından ve bir kısmının utrikula düşebilmesinden dolayıdır. 6- Hasta oturur pozisyona getirildiğinde biraz önce gözlenen nistagmusun tersi yönünde bir nistagmus ortaya çıkar. Yukarda sayılan özellikler, en sık görülen tip olan PSK içindir. Bunlar SSK da da yine benzerdir. Ancak LSK da nistagmus horizontorotatuvar değildir, saf horizontaldir, rotatuar hareket yoktur (torsiyonel değildir). SSK ve LSK kaynaklı pozisyonel vertigolar hakkında aşağıda kısaca bilgi verilmiştir. SÜPERİOR SEMİSİRKÜLER KANALDAN KAYNAKLANAN BPPV Oldukça nadirdir (%1). PSK gibidir ancak inferiora doğru vuran nistagmus ile karakterizedir. Tedavisinde Epley manevrası kullanılır. Cevap vermeyen vakalarda Semont manevrası ve Brandt-Daroff manevraları kullanılmaktadır. LATERAL(HORİZONTAL) SEMİSİRKÜLER KANALDAN (LSK) KAYNAKLANAN BPPV Daha nadir görülür (%10). LSK da otolitlerin toplanmasına bağlı olarak ortaya çıkar. Klinik olarak hasta supin pozisyonda iken başını 90 derece patolojik tarafa çevirince daha şiddetli, normal tarafa çevirince ise daha zayıf, altta kalan kulağa vuran (geotropik) horizontal nistagmus ile karakterizedir. Torsiyonel değildir. Tedavide Barbekü Manevrası uygulanır. Bu manevrada sırt üzeri yatan hastanın başı sağlam kulak tarafına 90 derece çevrilir. Nistagmus ve vertigo sonlandıktan sonra hasta hızlı bir manevra ile 90 derece daha döndürülerek burnu asağı gelecek şekilde çevrilir. 60 sn sonra yine 90 derece döndürülerek hasta kulak asağı gelecek şekilde pozisyon verilir. 60 sn kadar daha beklendikten sonra hasta başı hafif fleksiyona gelecek şekilde oturur pozisyona gelir. 143
BPPV ve SANTRAL VERTİGO FARKLARI BPPV de görülen vertigo ile santral hastalıklarda görülen vertigonun karakterleri farklıdır: Bir dakikadan daha uzun süren, latent periyodu olmayan, fatique olmayan (yorulmayan), vertikal olan, ageotropik olan, vertijinöz semptomlar olmayan, tekrarlanabilen, hasta oturur pozisyona gelince duran nistagmuslarda akla santral patolojiler gelmelidir. Aşağıdaki tabloda aradaki farklar gösterilmiştir. TABLO: BPPV ve SANTRAL VERTİGO AYRIMI BPPV SANTRAL VERTİGO Latent dönem vardır, nistagmus birkaç Latent dönem yoktur, nistagmus hemen Latent dönemin ardından nistagmus Pozisyon saniye sonra başlar başlar, 20-30 sn sürer, bir dakikayı hiçbir zaman geçmez azalır Nistagmus önce giderek artar, sonra Nistagmus torsiyonel ve geotropiktir Fatique vardır, tekrarıyla testin nistagmus zayıflar semptomlar eşlik eder, hasta streslidir Nistagmusa Hasta vertigo oturur vertijinöz ve pozisyona nistagmus yön değiştirir gelince başlar devam ettirildiği sürece nistagmus devam eder, genelde 1 dk veya daha uzundur Nistagmus şiddeti sabittir Saf horizontal, olabilir vertikal, ageotropik Fatique yoktur, testin tekrarıyla aynı şiddet-şekilde nistagmus görülür Vertigo-vertijinöz hasta rahattır semptomlar yoktur, Hasta oturunca nistagmus durur BPPV DE TEDAVİ Tedavide amaç; vestibülden (sıklıkla utrikul) kopan bu partiküllerin (kanalitler, endolenfatik debrisler) repozisyon manevraları ile tekrar vestibüle döndürülmesi-düşürülmesidir. Bu amaçla ilk manevra 1980 de Brandt ve Daroff tarafında tanımlandı. 1988 yılında Semont kendi adı ile anılan repozisyon manevrasını tarif etti. Ancak Epley tarafından tarif edilen daha kolay uygulanabilen ve daha etkin manevranın kullanılması ile bu yöntemler büyük ölçüde terk edildi. Bir kısım hastalarda spontan remisyon bildirilmiş ise de DHM (+) olan hastalar medikal tedavi 144
veya takip verilerek gönderilmemeli, başarı şansı oldukça yüksek olan kanalit repozisyon manevraları ile tedavi edilmelidir. Cerrahi tedavi ise her türlü tedavi yöntemine rağmen düzelme göstermeyen vakalara uygulanır. KANALİT REPOZİSYON MANEVRALARI Epley Manevrası: Esas olarak PSK dan kaynaklanan BPPV için uygulanır. Zaten BPPV nin en sık görülen formu PSK kaynaklı BPPV dir. Çünkü utrikül makulasından kopan otokonialar yerçekiminin etkisi ile en alt pozisyonda yerlesmiş olan PSK uzun koluna düşerler (kupulaya yapışırlar; kupulolitiazis veya endolenf içinde asılı kalırlar; kanalolitiazis). Bu manevrada PSK kupulasına yerleşmiş ve kupulayı irite ederek bas dönmesine neden olan kanalitler (Ca karbonat kristalleri) kanal boyunca hareket ettirilip PSK ile SSK oluşturduğu common crustan utrikul içine düşürülmeye çalışılır. Hastalara Epley manevrası yapılırken başın her hareket ettirildiğinde vertigo ve nistagmusun olması, hastanın PSK içindeki otolitlerin hareket ettiği ve manevranın başarılı olduğu anlamına gelmektedir. BPPV si olan hastaların %90 ından fazlasında Epley manevrasının etkinliği gösterilmiştir. Hastaların tedavisinde medikal tedaviye ihtiyaç olmamakla birlikte manevra sırasında vertigo atağı fazla olan hastalara öncesinde benzodiazepin grubu ilaçlar verilebilir. Semont (serbestleştirme) manevrası: Epley manevrasına göre tolere edilmesi daha zor olan bir test olup daha çok kupulolitiazis için gelistirilmistir. Sağ PSK problemi olan bir hastada baş 45 derece sola çevrildikten sonra hasta hızla sağ kolu üzerine yatırılır. Vertigo atağı olup geçtikten sonra hasta aynı pozisyonda diğer tarafına yatırılır vertigo atağı geçinceye kadar beklenir. Bu şekilde tek manevra ile hastaların %70-84 ünde iki manevra ile hastaların %93 ünde iyileşme saptanmıstır. Bu manevra ile PSK kupulasına yapışık otolitlerin kupuladan ayrılması hedeflenir hatta bunun için mastoid kemik üzerine vibratör koyan ekollerde bulunmaktadır. Brandt-Daroff Egzersizleri: Günde birkaç kez uygulanan, 2-3 hafta devam eden bir vestibüler rehabilitasyon egzersizi olup, hasta evde yardımsız yapabilir. Hastanın sürekli olarak uyarılması ile santral kompensasyonu arttırmaya yönelik bir uygulamadır. Hasta oturur pozisyonda iken basını etkilenen tarafın tersine çevirir ve etkilenen tarafa doğru hızla yan yatar. 30 sn. bekledikten sonra hızla oturur pozisyona geçer 30 sn. daha bekler. Başını diğer tarafa çevirerek etkilenmeyen tarafa doğru hızla yatar, 30 sn. bekledikten sonra hızlıca oturur pozisyona gelir. Hasta bu manevrayı günde 3 kez 10-20 tekrar şeklinde yapar. Egzersiz üst üstte iki gün baş dönmesi olmayıncaya kadar yapılır. Bu egzersiz ile remisyon yüzdesi %98 in üzerinde bildirilmistir. Bu yöntemin güçlükleri ise zaman alıcı olması, uygulama zorluğu göstermesi ve takibinde yaşanan zorluklardır. 145
CERRAHİ TEDAVİ BPPV tedavisinde uygulanan manevralar genelde hastalığın tedavisinde etkili iken manevralardan fayda görmeyen çok küçük grup hastalar için cerrahi tedavi tanımlanmıştır. Cerrahi öncesi DHM ile BPPV gösterilmeli ve 1 yıl boyunca repozisyon manevraları denenmiş olmalıdır. Görüntüleme yöntemleri ile başka hastalık var mı ayırıcı tanı yapılmalıdır. Uygulamalar PSK oklüzyonu ve singüler nörektomi şeklindedir. Sadece başka nedenli bir işitme kaybı var ise labirentektomi yapılabilir. PSK oklüzyonu: Mastoidektomi yapıldıktan sonra PSK nın bulunup üzerindeki kemik labirentin açılmasından sonra içinin kemik talaşı (veya kullanılmış diğer yöntemler; kas, fasia, fibrin glue, streptomisinli gelfoam, CO2 lazer) ile doldurulma esasına dayanmaktadır. Böylelikle membranöz labirent oklüde edilmektedir. BPPV cerrahisinde ilk seçenek olmalıdır, çünkü singular nörektomiye göre daha kolay ve SNİK riski daha azdır. Singular nörektomi: PSK ampullasının innervasyonunu sağlayan singular sinirin (posterior ampullar sinir) innervasyonu ortadan kaldırılır. Daha zor bir tekniktir. Yuvarlak pencereden girilerek (sinir yuvarlak pencerenin 2-3 mm altında) bir pik ile sinir avulse edilir. %90 başarı bildirilmekle beraber postoperatif % 4-6 oranında SNİK riski sebebi ile tercih edilmemektedir. VESTİBÜLER NÖRİT Vestibüler nörit (VN), periferik vertigo sebepleri içinde BPPV ve Meniere hastalığı ndan sonra üçüncü sırada yer almaktadır. Eskiden vestibüler nöronit terimi kullanılırken, daha sonra yapılan çalışmalarda inflamasyonun primer olarak gangliyon hücrelerinde degil de sinirin diğer kısımlarında olmasından dolayı nörit tanımı kullanılmıştır. VN, vestibüler fonksiyoniarın ani, unilateral kaybına bağlı olarak akut veya subakut başlangıçlı vertigo ile karakterizedir. Beraberinde sıklıkla horizontal-rotatuar nistagmus, postural dengesizlik, bulantı ve kusma olur. İşitme kaybı yoktur (koklear fonksiyonlar normaldir). Nörolojik defısit yoktur. Sadece vestibüler fonksiyonlar etkilenmiştir. Menierede olduğu gibi VN de de vestibüler disfonksiyonun etiyopatogenezi bilinmemekle beraber en sık viral enfeksiyonlarla ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Çünkü değişik çalışmalarda oranı degişmek üzere (%23-100) hastalığın ortaya çıkışından bir süre önce bir ÜSYE anamnezi alınabilir ve bahar-kış aylarında daha sık rastlanır. Ayrıca postmortem 146
çalışmalarda viral enfeksiyonlara benzer vestibüler sinirde ve vestibüler duysal epitelde atrofi görülmüştür. VN de hastalardaki en önemli semptomlar ani başlayan vertigo, bulantı - kusma ve nistagmustur. Bu bulgular baş hareketleriyle artabilir. Vertigo tipik olarak saatler içinde başlar, günleri kapsayacak şekilde ağır seyreder, sonra kademeli olarak azalır ve genellikle 1-3 hafta içinde sonlanır. Ancak bazen 1 yıla kadar uzayabilir. Vakaların küçük bir kısmında akut dönem sonrası BPPV oluşabilir. İşitme kaybı yoktur (labirentitten farklı olarak) ve nörolojik muayene normaldir. Hastalarda dengesizlik olmakla birlikte düşmeden yürüyebilirler. VN de spontan nistagmus vardır (BPPV de yoktur). Nistagmus her zaman horizontarotatuardır. Fiksasyonla suprese olur. VN genellikle tek bir atakla sınırlıdır, ancak nadirde olsa aynı yada karşı kulakta birden fazla atak olabileceğini bildiren yayınlar mevcuttur. VN tanısı için spesifik bir test bulunmamaktadır. Kalorik testin, şiddetli vertigo nedeniyle hastalığın erken dönemlerinde yapılması zordur, 2-3 hafta sonra yapılır. Kalorik cevap tutulan tarafta parsiyel veya komplet olarak kaybolmuştur. Odiometrik testler ve radyolojik incelemeler (eğer gerekirse ayırıcı tanı amacıyla istenir) normal bulunur. Teşhis klinik olarak konur. Muayenede yukarıda sayılan bulguların bulunması (ÜSYE öyküsü + günler süren şiddetli vertigo ve beraberinde nistagmus, bulantı, kusma + spontan nistagmus olması) ve beraberinde işitme kaybı ve nörolojik defisit olmaması VN tanısını düşündürür. Bu semptomları oluşturabilecek diğer sebepler ekarte edilmelidir. VN tedavisi semptomatiktir. Yatak istirahati ve vestibüler sedatifler (dimenhidrinat=dramamin, diazepam) verilir. Antiemetikler verilebilir. Bu tedavi ile vakaların büyük kısmı düzelir. 3-5 gün sonra bu ilaçları kesmek gerekir, çünkü vestibüler kompansasyonu geciktirir hatta çok uzun verilirse baskılar, hastalık semptomları daha uzun seyreder. İlaç tedavisi bitince vestibüler rehabilitasyon egzersizlerine başlanmalıdır. Vestibüler egzersizler vestibülospinal kompansasyonu dengesizlik hissini iyileştireceğinden semptomların başlamasından sonra mümkün olan en kısa sürede başlamalıdır. En iyi bilinen Cawthorne Cooksey egzersizleridir. VN tedavisinde cerrahinin yeri yoktur (çok nadiren kronikleşmiş olgularda vestibüler nörektomi gerekebilir). VN kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. Birkaç hafta içinde tamamen düzelir ve tekrarlama sık değildir. Hekime düşen görev, akut dönemde semptomları hafifletmek ve özellikle santral bir patoloji olup olmadığının ayırıcı tanısını yapmaktır. 147
MENİERE HASTALIĞI TANIM Meniere hastalığı; spontan epizodik vertigo atakları, tutulan kulakta fluktuan sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve aural dolgunluk ile karakterize membranöz labirentin progresif seyirli bir hastalığıdır. TARİHÇE İlk kez 1861 de Prosper Meniere tarafından hastalığın semptomlarının tanımlanmasından ve labirentteki patoloji olarak tarif edilmesinden sonra üzerine pek çok araştırma yapılmıstır ve hala da bilinmezliklerle dolu olduğu için yapılmaya devam etmektedir. 1926 da Portman tarafından Meniere hastalığının endolenfatik hipertansiyona sekonder olustuğu ileri sürülmüs, Schuknecht 1965 de endolenfatik kanal ve keselerini tahrip ettikleri kobaylarda hidropsu elde etmişlerdir. İNSİDANS VE EPİDEMİYOLOJİ Meniere hastalığının insidansı ortalama 100 binde 50-100 kadardır. Beyaz ırkta daha baskın olarak görülmektedir. Kadın-erkek oranı eşit ya da kadınlarda bir miktar daha fazla (1.3/1) olarak bulunmuş ve her iki kulak da eşit olarak etkilenmiştir. Semptomların başlangıç yaşı değişkenlik göstermekle birlikte orta yaşlarda (30-50) daha sık rastlanır ve ortalama 40 yaş civarında pik yapar. Meniere hastalığının çocuklarda görülme sıklığı azdır ve %1 inden az olduğu düşünülmektedir. İleri yaştada nadirdir. FİZYOPATOGENEZ Meniere hastalığının etiyopatogenezine geçmeden önce aşağıdaki anatomi ve fizyoloji bilgilerini gözden geçirmek faydalı olacaktır. Endolenf: Kokleadaki stria vaskülaris (esas üretim yeri) ve vestibüler labirentte dark hücreleri tarafından üretilir. Perilenfatik sıvının bir kısmı da labirenter membranlardan geçerek endolenfin olusumuna yardımcı olurlar. Endolenf, intraselüler sıvılar gibi K+ dan zengin, Na dan fakirdir (Perilenf ise kan ve BOS tan üretilir, ekstraselüler sıvılar gibi Na dan zengin, K+ dan fakirdir, kemik ve zar labirent arasında dolaşır). Endolenf membranöz (zar) labirent içersinde dolanarak radiyal (hızlı proçes) ve longitudinal (yavaş proçes) biçimde sirkule olur. 148
Radiyal sirkülasyon (dolaşım): Stria vaskülaris tarafından koklear duktusa (skala media) salınan endolenf, sonra tekrar stria vaskülaris tarafından geri emilir. Lokal ve hızlı olan bu dolaşım iyon değişimlerinde rol oynar. Longitüdinal sirkülasyon (dolaşım): Endolenfin üretildiği yerle (stria vaskülaris) absorbe edildiği yer (endolenfatik kese) arasında olan dolaşımdır. Genel (stria vaskülaristen başlar, endolenfatik duktus boyunca ilerler, endolenfatik kesede sonlanır) ve yavaş olan bu dolaşım su ve debrislerin atılmasını sağlar. Meniere hastalığındaki patoloji (muhtemelen) endolenfin longitüdinal dolaşımındaki bozukluktur. Endolenfatik duktus (duktus endolenfatikus): Aquaduktus vestibuli denilen kemik bir kanal içindedir ve istmus ile son bulur. Bundan sonra duranın iki yaprağı arasına yerlesmis endolenfatik kese başlar. Endolenfatik kese (sakkus endolenfatikus): Endolenfatik kese (EK), Trautman üçgeninde (sigmoid sinüs, orta fossa durası ve labirent arasındaki bölge) dura yaprakları arasında yerleşmiştir. Sadece basit bir kese değil, iç kulak fonksiyonlarında aktif rol oynayan bir yapıdır. Endolenfin fonksiyonları: Endolenfteki su ve debrisleri rezorbe eder, endolenfi temizler. Endelonfin ozmotik basıncını ayarlar. Bunu glikoproteinler ve sakkin denilen bir hormon sekrete ederek yapar. Keseden salgılanan glikoproteinler hidrofilik özellikleriyle suyu çekerler, basınç artmışsa endolenfin emilmesini sağlayarak uygun hacim ve basınçlı ortam oluştururlar. Keseye ulasan endolenf miktarı azalırsa keseden salgılanan sakkin endolenf üretimini-salgısını artırır, böylece keseye yeterli endolenfin gelmesi saglanır. İç kulağın immün (savunma) sisteminde rol oynar, immünglobülinler üretir, virüsleri etkisiz hale getirir. Endolenfatik kese dokularında immünglobinlerin depo edildiği ve endolenf içinde immünglobülinlerin yüksek miktarda olduğu gösterilmiştir. Antijenlere karşı antikor yaparak hücresel immün yanıtlar meydana getirme yeteneğine sahiptir. Otoimmün yanıtlar sonucunda kesede inflamatuvar olaylar başlar. Meniere li hastalarda kanda dolaşan immün kompleksler ve iç kulağın mezenkimal elemanlarına karşı antikorlar saptanmıştır. Patogenez: Meniere hastalığındaki endolenfatik hidrops longitüdinal akımın primer disfonksiyonu şeklinde kabul edilir. Predispozan faktörlerin etkisiyle zaman içinde longitidunal akımın etkilenmesiyle fonksiyon bozukluğu oluşur. Endolenf volümünün artması (endolenfin absorbsiyonunun azalması ve/veya fazla üretimi) nedeniyle endolenfatik hidrops gelişir. 149
Endolenfatik hidrops en şiddetli olarak koklea alt ucu ve sakkülde görülür (kokleosakküler dilatasyon). Sakküler dilatasyon ve rüptür, utriküle göre çok daha sık görülür. Çünkü koklea ve sakkül, embriyolojik olarak daha geç matüre olmuşlardır ve bu yüzden daha hassastırlar. Reissner membranı genişleyerek skala vestibuliyi işgal eder ve perilenfatik aralığı daraltır. Membranöz labirentin distansiyonu gelişir ve membranöz rüptür ile sonuçlanır. Rüptür sonucu endolenf ve perilenf birbirine karışır. Perilenfatik aralığa geçmiş olan endolenfin yüksek K+ (potasyum) içeriği nedeniyle 8. sinirde ve tüylü hücrelerde paralizi olur ve bu akut inaktivasyon sonucu klinik tablo (Meniere atakları) ortaya çıkar. Çok ilerlemiş Meniere vakalarında ÖZETLE SCHUCKNECT İN TEORİSİ titrek tüyler seyrekleşir, sinirsel yapılarda azalma saptanır. Buda tablonun daha hafif geçmesini açıklar. Tekrarlayan K+ intoksikasyonun meydana getirdiği hasarlar sonucu iç kulak fonksiyonlarında kalıcı hasarlar ortaya çıkmaktadır. Yırtılan Reissner membranının onarılması ile vestibüler ve koklear fonksiyonlar yeniden normale döner ve atak sona erer. Bu anlatılan Schucknect in teorisidir. Endolenf membranöz volümünün labirentin artması ile distansiyonu (kokleosakküler dilatasyon) labirentte (en sık sakkül) rüptür olması karışması Distansiyon sonucu membranöz Rüptür sonucu endolenf ve perilenfin Perilenfe sızan K+ un 8. Sinirde ve tüylü hücrelerde paraliziye yol açması Bazı otörlere göre ise gerçek membran rüptürü olmadan Reissner membranının geçirgenliğinin bozulması da tipik nöbetlerin ortaya çıkmasına neden olmaktadır. Bazı otörlere göre ise; endolenfatik duktustaki darlık sonucu membranöz labirentte biriken endolenf tinnitus, işitme kaybı ve dolgunluk hissine neden olur. Endolenfatik duktusun dar olduğu durumlarda keseden salınan sakkin ve glikoproteinler aracılığıyla artan basınç ile duktustaki engel aşılır ve endolenf hızla keseye dolarak vertigoya yol açar. Meniere hastalığında Hennebert belirtisinin ve Tullio fenomeninin neden (+) olduğu yukardaki mekanizma ile anlaşılabilir. Kulak zarı intakt iken görülen (+) fistül testine Hennebert belirtisi denir. Endolenfatik hidrops en şiddetli olarak koklea alt ucu ve sakkülde görülür. Sakkül anormal biçimde genişleyerek stapes tabanına dayanır ve stapes tabanı ile arasında fibröz yapışıklıklar meydana gelebilir. Bu bulgu stapes tabanına yapılan basınçların (DKY ye bastırarak veya pnömotik otoskopla) nistagmus ve vertigo meydana getirmesine neden olur. Yüksek sese bağlı olarak meydana gelen nistagmus ve vertigoya ise Tullio fenomeni denir. Bunlar Meniere dışında sifiliz ve perilenf fistülünde de (+) dir. KOM a bağlı olarak da basınçla nistagmus ve vertigo olabilir ancak bunlarda timpanik zar intakt değildir, fistül testi (+) dir denir. 150
ETYOLOJİK FAKTÖRLER Endolenfatik hidropsun gelişmesinde temel patoloji endolenfin üretildiği koklea ve absorbe edildiği endolenfatik kese arasındaki dengenin bozulmasıdır. Bu denge aşağıda sayılan birtakım predispozan intrensek ve ekstrensek faktörlerce bozulabilir. Çoğu zaman neden bilinmemektedir, tek bir nedende olmayabilir. Genetik predispozisyonu olan multifaktöriyel bir etiyolojik temeli olduğu düşünülmektedir. Eğer etiyolojik neden biliniyorsa Meniere hastalığı değil Meniere sendromu denir. Meniere hastalığının gelismesinde etkili bu predispozan (hazırlayıcı, kolaylaştırıcı) faktörler duktusta obstruksiyona (fibrozis ile vestibüler aquadukt hipoplazisi ve endolenfatik kanal lümen daralması) yol açarak veya kesenin fonksiyonlarını bozarak (iskemi, kese atrofisi) hidropsa neden olurlar. 1. İntrensek faktörler Konjenital ve yapısal anomaliler: Patolojik çalışmalar göstermiştir ki endolenfatik kese veya kanaldaki anomaliler Meniere hastalığının gelişmesinde önemli bir predispozan faktördür. Hidropslu hastalarda endolenfatik duktusun normalden daha küçük ve dar olduğu görülmüştür. Hastalıklı ve hastalıksız kulakların endolenfatik duktusların çapları ölçülmüş ve hastalıklı kulakların duktuslarının daha küçük olduğu tespit edilmiştir. Kesenin küçük, az gelişmiş olmasıda etken olabilir.hidropslu hastaların vestibüler aquaductlarında veya vestibüler aquaduktusun eksternal deliğinde yani endolenfatik kese ağzında iskemi ve fibrozis nedeniyle oluşan tıkanıklıklar gösterilmiş, kısa yada dar vestibüler aquaduktlar gösterilmiştir. Bazı olgularda duktus endolenfatikus ve sakkus aplazisi mevcuttur. Periaquaduktal havalanmanın azalması, mastoid havalı hücrelerinde azalma, lateral sinusun ön ve medial yerlesimde olması gibi faktörlerde yapılan radyolojik incelemelerde çok sık rastlandığı için (hemen hemen tüm Meniere hastalarında bu anatomik bozukluklardan biri veya birkaçı vardır) endolenfatik hidropsun gelişmesinde rol oynayan anatomik faktörler olarak suçlanmışlardır. mevcuttur. Kalıtım OD (otozomal dominant) geçiş ile olmaktadır. Genetik: Meniere hastalığında ailesel geçiş vardır. 1/5 hastada (%20) pozitif aile öyküsü Otoimmunite: Son yıllarda literatürde; iç kulak proteinlerine karşı oluşan antikorların varlığının gösterilmesi nedeniyle hastalığın oluşumunda immünitenin rolü üzerinde durulmaktadır. Meniere hastalarında MHC (Major Histocompatibilite Komplexi) ve HLA (Human Lokosit antijeni) antijenlerinde artış olduğu bu nedenle etyolojide otoimmunitenin rol oynayabileceği bildirilmiştir. Meniere hastalarının serumunda normal iç kulağın mezenkimal elemanlarına karşı oluşan antikorlar bulunmuştur. Bu antikorlar bilateral Meniere olanlarda daha yüksek düzeyde tespit edilmistir. Bazı Meniere hastalarının steroide cevap vermesi hastalığın temelinde otoimmunitenin rolünü desteklemektedir. 151
2. Ekstrensek faktörler Enfeksiyon: KOM, Sifiliz ve bazı virüsler (HSV, kabakulak, kızamık) suçlanmıştır. KOM da enfeksiyon proçesine ait enzim ve toksinlerin yuvarlak pencere yolu ile perilenfe ve oradan da endolenfe yayılması ile olabilir. Otik kapsülün sifilitik osteiti hidropsla sonuçlanabilir. absorbsiyonu bozarak hidropsa yol açabilir. neden olabilir. Travma: Kafa travmaları, temporal kırıklar, akustik travma endolenf üreten hücrelerde Lösemi: Kese ve kanalın lösemik infiltrasyonuna bağlı olarak gelisen daralmalar hidropsa Alerji: Bazı vakalarda serum IgE düzeyinin yüksek bulunuşu etiyolojide alerjiyi akla getirmektedir. MENİERE HASTALIĞI KLİNİK 1. VERTİGO 2. İŞİTME KAYBI 3. TİNNİTUS 4. KULAK DOLGUNLUĞU Klasik Meniere hastalığında belirtiler sıklık sırasına göre aşağıdaki şekilde sıralanabilir: Vertigo (Epizodik, sıklıkla bulantı-kusma gibi vegetatif semptomlar eşlik eder) İşitme kaybı (SNİK tipte, fluktuan, progresif) Tinnitus (nonpulsatil, fluktuan veya devamlı) Kulak dolgunluğu (tutulan kulakta dolgunluk veya basınç hissi) Hastaların %90 ından fazlasında vertigo, tinnitus, işitme kaybı, %70-90 oranında aural dolgunluk görülür. Ayrıca hastaların yarısında yüksek sese intolerans (%55) ve diplakuzi (%45) oluşur. Nadiren sadece vestibüler veya sadece koklear bulguların ön planda olduğu atipik meniere hastalığı görülebilir. Vestibüler Meniere hastalığı (işitme kaybı yoktur, diğerleri vardır) ve koklear meniere hastalığı (vertigo yoktur, diğerleri vardır) şeklindedir. Zamanla bunlar klasik Meniere hastalığına dönüşür. 152
Meniere hastalığı genellikle tek kulakta başlar. Ancak uzun dönem izlemlerde 1/3 hastada (%30) karşı kulagında hastalıktan etkilendiği rapor edilmektedir. Hastaların %70 inde yalnız bir kulak etkilenir. Bilateral tutulum olanların çoğunda ilk 36 ay içinde diğer kulak etkilenir. Bazı çalışmalarda hastalığın başlangıcından sonraki ilk 5 yılda iki taraflı işitme kaybı meydana gelmezse, daha sonraki yıllarda da meydana gelme olasılığının az olacağı savunulurken; Paparella ise 5 sene sonra dahi diğer kulakta görülebildiğini hatta hastalığın süresi arttıkça iki taraflı görülme olasılığının ve sıklığının daha da arttığını belirtmis ve tedavide konservatif davranılması gerektiğini savunmuştur. 1. VERTİGO Meniere hastalığının en yaygın görülen ve en rahatsız edici semptomu vertigodur. %96 olguda görülür. Sıklıkla bulantı-kusma ile birliktedir. Bas dönmesi krizi genelde aniden başlar ve birkaç dakikada maksimum seviyeye ulaşır, 20 dakikadan az olmamak sartıyla saatlerce, hatta azalmakla birlikte bütün gün sürebilir ama genellikle 30 dak ile 2 saat arasında sürer. 24 saati geçen vertigo atakları Meniere hastalığı için olağan dışı sayılır, başka nedenler aranmalıdır. Başlangıçta nöbetlerin sayısı yılda 1-2 nöbetle sınırlıdır. Vertigo krizinin frekansı zamanla artar ve birkaç yılda maksimum seviyeye ulaşır (yılda 6-11 nöbet). Daha sonra krizlerin sıklığı azalır ve iç kulağın hasarlanması sonucu en az düzeye iner, hatta kaybolabilir. Gerginlik, anksiyete ve asırı tuz alınımı atakları presipite eder. Ataklar sırasında dengesizlik sıktır. Tinnitus ve aural dolgunlukla seyreden bir aura dönemi olabilir. Bu aura genellikle 15-60 dakika kadar sürer. Arkasından ani ve şiddetli bir dönme ile karakterli vertigo oluşur. Atak sırasında hasta oryantedir, şuur kaybı yoktur ve hiçbir nörolojik defisit görülmez. Vertigo düzelse de bazen hareketle oluşan dengesizlik 1-2 gün devam edebilir. Seneler geçtikçe hastalık aktif olarak kalsa bile, membranöz labirent fonksiyonları artan şekilde tahrip olduğu için krizlerin şiddeti zayıflar. Bazı hastalarda da ataklar arasında basın ani hareketi, yukarı bakma ve yana dönme gibi hareketlerle sadece birkaç saniye süren, hasta tarafından bir basamak düşme şeklinde tarif edilen kısa denge kayıpları olabilir. Nadiren hastaları yere düsürecek kadar şiddetli ve kısa süreli ataklar olabilir (drop atak). Hasta yere doğru itildiğini ya da çekildiğini hisseder. Özellikle doğrulma hareketi sırasında düsmeler meydana gelir. Bu durumlarda bilinç kaybı görülmez. Bilinç kaybı olmaksızın görülen bu ani düşmelere Tumarkin krizi, Tumarkin atağı veya utriküler kriz denir. %2-6 oranında görülür. Utriküler membranın ani rüptürü sonucu endolenf-perilenfin karışımının neden olduğu öne sürülmektedir. Meniere deki drop ataklar 153