Selda Şen Giriş Nöromüsküler hastalıklar; motor sinirler, nöromüsküler kavşak, hücresel matriks, iyon kanalları veya metabolik nedenlere bağlı olarak kaslarda güçsüzlüğe yol açan heterojen bir gruptur. Kalıtsal veya edinsel nedenlere bağlı olarak gelişebilir (Tablo 1). Tablo 1. Kalıtsal ve edinsel nöromüsküler hastalıklar EDİNSEL HASTALIKLAR Kavşak öncesi Amiyotrofik Lateral Skleroz Guillain Barre send Multiple skleroz Kavşak Miyastenia gravis Eaton Lambert send Kavşak sonrası Kr. inflamatuvar polinöropatiler Yoğun bakım polinöropatisi Yoğun bakım miyopatisi KALITSAL HASTALIKLAR Kavşak öncesi Periferik nöropati Charcoat Marie-Tooth send Frederich s ataxia Kavşak sonrası Distrofiler Duchennne, Becker s Miyotoniler Miyotonik distrofi Konjenital miyotoni Periyodik paralizi King Denborough send Metabolik/mitekondrial hastalıklar 99 Daha önceden hiçbir bulgu izlenmeden anestezi altında subklinik miyopati oluşabileceği gibi, ağır kardiyak ve solunum yetmezliği veya ekstremite deformeleri ile de anestezistlerin karşısına çıkabilir. Anestezi sırasında kullanılan ilaçlara bağlı malign hipertermi, rabdomiyoliz ve kardiyak arrest gibi yaşamı tehdit eden reaksiyonlar da gelişebilir. Nöromüsküler hastalığı olan olgular, yüksek mortalite ve morbidite riski nedeniyle, pediatrist, nörolog, cerrah, anesteziyolog ve yoğun bakım uzmanlarının ameliyat öncesi ve sonrasında birlikte ekip olarak çalışmasını gerektiren hasta grubudur(1-3). Preoperatif Değerlendirme Yüksek mortalite ve morbidite riski nedeniyle nöromüsküler hastalığı olan olgular preoperatif dönemde; nörolojik, pulmoner ve kardiyovasküler sistem açısından ince-
100 lenmeli, operasyon sırasında veya sonrasında çıkabilecek sorunlara yönelik tedbirler alınmalı, hastalara ile ailelerine yeterli bilgilendirme yapılmalıdır. Pulmoner fonksiyonlar hastalığın tipine ve ilerleme aşamasına göre etkilenebilir. İnspiratuvar kaslarda güç kaybı ile zamanla restriktif akciğer hasarı gelişebilir ve fonksiyonel vital kapasite (FVC) azalır. Yetersiz alveoler ventilasyon ile başta nokturnal, daha sonra da diurnal hiperkapni gelişir. Faringo-özafagial kaslarda fonksiyon azalması ile disfaji, kronik pulmoner aspirasyon ve aspirasyon pnömonisi gelişme riski artar. Solunum kaslarında güçsüzlük, sekresyonların yetersiz atılması, azalmış öksürük sonucunda hipoventilasyon ve atelektaziler gelişebilir. Obstrüktif Uyku Apne Sendromu (OSAS), gastro-özafagial reflü ve ilerlemiş skolyoz da solunum yetmezliğini arttırarak postoperatif dönemde uzamış entübasyon, trakeotomi ve mortalite artışına yol açabilir. Bu nedenle Nöromüsküler hastalığı olan olgularda preoperatif pulmoner fonksiyonların değerlendirilmesi ve gerekli iyileştirmelerin yapılması mortalite ve morbiditeyi azaltmak için gereklidir. Preoperatif dönemde hastalığın gelişim öyküsü, yandaş hastalıklar, aldığı ilaçlar öğrenilmeli ve iyi bir fizik muayenenin yanı sıra akciğer filmi, solunum fonksiyon testleri de yapılmalıdır. Satürasyonu % 90 nın altında olan hastalarda karbondioksit düzeylerine de bakılmalıdır. Solunum yetmezliği olan olgularda operasyon öncesi dönemde solunum terapistleri ile non-invazif mekanik ventilasyon (NIV), mekanik olarak asiste öksürük teknikleri, mekanik insuflatöreksiflatör (MI-E) cihazları kullanılarak öksürme, derin inspirasyon sağlanır ve böylece atelektaziler önlenebilir. Bu cihazlar solunum yetmezliği olan olgularda; sedasyon ve rejyonel anestezi uygulamaları sırasında olduğu gibi postoperatif dönemde de kullanılabilir (1-3). Müsküler distrofisi olan olgularda iskelet deformiteleri, kifoskolyoza bağlı trakeal deviasyon, servikal füzyon veya miyopati sonucu boyun hareketlerinde azalma olması, büyük dil ve azalmış ağız açıklığı zor entübasyona yol açabilir (4,5). Kardiyovasküler sistem incelemesi, Nöromüsküler hastalıkların çoğunda kardiyomiyopati ve kardiyak iletim anomalisi olabileceği için önemlidir. Çoğunlukla asemptomatik olgularda, operasyon sırasında volatil ve intravenöz anesteziklerin, pozitif basınçlı ventilasyon, hipoksemi ve akut gelişen aneminin etkisiyle negatif inotropik etki gelişebilir. Volatil anestezikler kalbi katekolaminlere duyarlaştırarak ve voltaj kapılı potasyum kanalları ile aritmi oluşumunu arttırabilir. Hastalarda nokturnal hipoksemi sonucunda zaman içinde pulmoner hipertansiyon gelişebilir. Otonomik disfoksiyona bağlı ciddi hipotansiyonun yanı sıra gastrik motilite azalması ve genel anestezi indiksiyonu sırasında aspirasyon riski de olabilir. Sempatomimetik ilaçlar alfa ve beta reseptörlere artan hassasiyet nedeniyle dikkatli kullanılmalıdır. Preoperatif dönemde riskli hastalarda EKG, ekokardiyografi yapılmalıdır. Periyodik paralizi olan hastalarda uzun QT nedeniyle operasyon sırasında ventriküler fibrilasyon gelişebilir. Bu nedenle preoperatif holter analizi gerekebilir. Yüksek derecede AV blok olan hastalarda pacemaker preoperatif dönemde takılmalıdır. Kardiyomiyopati ve kalp yetmezliği bulunan olgularda preoperatif dönemde invaziv arter monitorizasyonu ve inotrop destek başlanmalı ve operasyon sırasında ve sonrasında da devam etmelidir. Kreatinin kinaz seviyelerinin sürekli olarak iki kattan fazla ölçülmesi nöromüsküler hastalığı işaret eder. Özellikle kreatinin kinaz seviyeleri yüksek ve hafif miyopatisi olan olgularda operasyon öncesi teşhisi doğrulama veya hastalığın seyrini değerlendirmek için nörolojik muayene gereklidir (3). Preoperatif dönemde beslenme durumu düzeltilmelidir. Bozuk beslenmeye bağlı yara iyileşmesi, sekresyonları atabilme ve ventilasyonu sağlama gücü azalır. Operasyon öncesi açlık, stres ve hipotermi kas kramplarını arttıracağı için glikoz içeren sıvılar ve premedikasyon yapılmalıdır. Bu hastalarda premedikasyon için uygulanan seda-
tifler ise uyku apnesi ve hipoventilasyona neden olabilir. Kronik steroid alımı ile hipotalamohipofizer adrenal aks suprese olur ve cerrahi stres sırasında adrenal yanıtsızlık olabilir. Özellikle ekstremite bozukluğu olan hastalarda damar yolu bulma zorluğu nedeniyle ultrason ile periferik veya santral vasküler girişim sağlanmalıdır. Preoperatif dönemde sodyum, potasyum, kalsiyum, magnezyum ve klor düzeyleri ile idrarda miyoglobin seviyesine bakılmalıdır. Operasyon Sırasında Anestezik Yaklaşım Nöromüsküler hastalıklarda anestezi sırasında hayatı tehdit eden komplikasyonlar; malign hipertermi, rabdomiyoliz ve denervasyon sonrası hiperkalemik kardiyak arrest gelişmesidir. Malign hipertermi inhalasyon ajanları ve süksinilkolinle tetiklenebilen, kaslarda aşırı kontraksiyon ile ısı, karbondioksit ve laktik asidoz artışına ve yaygın damar içi pıhtılaşmaya yol açan mortalitesi yüksek bir tablodur. Kas yıkım sonucu açığa çıkan fazla miktarda potasyum kardiyak aritmi ve arreste yol açarken, miyoglobin ise akut böbrek yetmezliği yapabilir. Konjenital muskuler distrofiler ve King Denborough sendromunda daha fazla izlenir. Malign hipertermi riski olan hastalarda; tetikleyici ajanlardan uzak durulmalı, temiz anestezi devreleri, taze absorban kullanılmalı, devreler oksijen ile en az 20 dakika yıkanmalı, dantrolen hazırda bulunmalı, operasyon sırasında ve sonrasında 12 saatten fazla dikkatli monitorizasyon ile rabdomiyoliz bulguları (kreatinin kinaz enzimi, kapnograf ile karbondioksit ve vücüt ısısı ölçümleri) araştırılmalıdır. Malign hipertermi tablosu oluştuğunda ise tetikleyici ajanlar sonlandırılmalı, %100 oksijen ile hiperventilasyon yapılmalı, dantrolen 2.5 mg/kg intravenöz bolus doz sonrası,1 mg/kg dozda semptomlar ortadan kalkıncaya kadar verilmeli, son semptom görüldükten sonraki 48 saat içinde de her 6 saatte bir 1 mg/kg uygulanmalıdır. Asidoz için sodyum bikarbonat ve hiperkalemi için kalsiyum klorid insülin dekstroz solusyonları verilmelidir. Disritmiler tedavi edilmeli, ancak dantrolen verilmiş hastalarda kalsiyum kanal blokürlerinden kaçınılmalıdır. Rabdomiyoliz, özellikle muskuler distrofiler ve metabolik kas hastalıklarında, volatil ajanlar veya süksinilkolin kullanımı ile gelişen kas nekrozu ile miyoglobin, potasyum ve kreatinin kinazın hücre dışına çıkışına bağlı hiperkalemik kardiyak arrest, metabolik asidoz, koyu renkli idrarın izlendiği akut böbrek yetmezliği ile seyreden bir tablodur. Bu hastalarda hiperkalemi tedavisi malign hipertermide olduğu gibi yapılmalı, miyoglobinin böbreklerde birikerek akut böbrek yetmezliği yapmaması için fazla miktarda sıvı volümü ve diüretik verilmelidir. İdrarın alkalinizasyonun yanı sıra erken diyaliz de faydalıdır. Denerve kaslarda süksinilkolin ile tetiklenen kas kontraksiyonlarında, kavşak dışında artan nikotinik asetilkolin reseptörlerinin de uyarılması ile depolarizasyon geniş membrana yayılır ve hücre dışı potasyum artar. Motor nöron hastalıkları ile periferik nöropatilerde bu nedenle süksinilkolinden kaçınılmalıdır. Monitorizasyon için standart EKG, non-inavaziv kan basıncı, saturasyon ve kapnografın yanı sıra kardiyak problemi olan hastalarda invaziv kan basıncı, kan gazı analizi, ayrıca kas gevşetici yanıtı değerlendirmede sinir-kas kavşağı monitorizasyonu yapılmalıdır. İmmobil kaslarda ısı üretimi azaldığı ve anestezi sırasında vazodilatasyona bağlı ısı kaybı fazla olduğu için hipotermi gelişebilir, bu nedenle ısı monitorizasyonu da unutulmamalıdır. Ayrıca malign hipertermi gelişme riski olan hastalarda da ısı monitorizasyonu önemlidir. Genel anestezi uygulamaları için kısa etkili intravenöz ajanlar tercih edilir. İleri evredeki bazı nöromüsküler hastalıklarda düşük doz ve kısa etkili ilaçlara rağmen solunum depresyonu ve uzamış apne olabilir. Otonomik disfonksiyona bağlı olarak indik- 101
siyon sırasında kardiyovasküler kollaps gelişebilir. Bu nedenle ilaçların titre edilerek, monitorizasyon eşliğinde verilmesi gerekir. Bispectal Index Monitor (BIS) ile uyanıklık ve gereksiz ilaç kullanımı azaltılabilir (1-5). Mitokondriyal miyopati olgularında propofol mitokondriyal depresan etki ile laktik asidoz oluşturur. Bu nedenle uzamış propofol uygulamalarından kaçınılmalıdır. Mitokondriyal miyopatilerde, tiyopental, midazolom, halojenli inhalasyon ajanları ve lokal anestezikler de mitokondri fonksiyonlarını bozabilir. Damar yolu bulunamayan miyopatili çocuklarda stres ve ağrıyı azaltmak için oral veya rektal ketamin, yetişkin hastalar da ise kas içi ketamin uygulaması faydalı olabilir (1-5). İnhalasyon ajanları Duchene müsküler distrofi hastalarında malign hipertermi ve rabdomiyoliz oluşumunu tetikleyebileceği için kontrendikedir. Volatil ajanlar; kalsiyumun sarkoplazmik retikulumdan salınmasını, miyoplazma içinde kalsiyumun kullanılabilirliğini ve kontraktil filamentlerin kalsiyuma yanıtı azaltarak kardiyodepresan etki gösterirler. Ayrıca volatil ajanlar kalbi katakolaminlere hassaslaştırarak ve voltaj kapılı potasyum kanallarında inhibitör etki yaparak aritmi gelişimini arttırırlar. Mitokondriyal miyopatilerde ise düşük doz inhalasyon ajanları ketaminle kombine edilerek kullanılabilir (3). İzofluran bu hastalarda uzun QT sendromuna neden olarak aritmi riskini arttırabilir (Tablo 2 ve 3). Tablo 2. Kalıtsal nöromüsküler hastalıklarda anestezi özellikleri 102 HASTALIK DEPOLARİZAN KAS EVŞETİCİ NONDEPOL. KAS GEVŞETİCİ İNHALASYON AJANLARI MALİGN HİPERTERMİ ÖZELLİK Duchene MD Kullanmayın Doz azaltılmalı Kullanmayın Rabdomiyoliz Kardiyak yet. Becker MD Kullanmayın Doz azaltılmalı Kullanmayın Rabdomiyoliz Kardiyak yet. Miyotonik MD Kullanmayın Doz azaltılmalı Değişken Hayır Titreme, stres, açlık riskli Mitokondriyal MD Kullanmayın Değişken Değişken Hayır Propofol riskli CMT send Kullanmayın Doz azaltılmalı Kullanmayın Hayır Tiopental riskli Frederich ataxia Kullanmayın Normal Değişken Hayır Kardiyak yet., skolyoz King Denborough Kullanmayın Değişken Kullanmayın Evet Zor entübasyon Hipokalemik PP Kullanmayın Doz azaltılmalı Değişken Evet Uzun QT send Hiperkalemik PP Kullanmayın Doz azaltılmalı Değişken Hayır Açlık riskli, K verilmemeli MD: müsküler distrofi, CMT: Charcoat-Marie-Tooth, PP: periyodik paralizi, K: potasyum Tablo 3. Edinsel nöromuskuler hatalıklarda anestezi özellikleri HASTALIK DEPOLARİZAN KAS GEVŞETİCİ NONDEPOL. KAS GEVŞETİCİ İNHALASYON AJANLARI ÖZELLİK ALS Kullanılmamalı Doz azaltılmalı Kullanılabilir Bulbar disfonksiyon, uzun QT, rejyonel önerilir Guillain Barre send Kullanılmamalı Doz azaltılmalı Kullanılabilir Otonomik instabilite Multiple skleroz Kullanılmamalı Değişken Kullanılabilir Lokal anestezik ve hipertermiden kaçının Miyastenia gravis Değişken Doz azaltılmalı Kullanılabilir Kolinejik, miyastenik kriz, sugammadeks düşünün Eaton Lambert send Doz azaltılmalı Doz azaltılmalı Kullanılabilir Otonomik disfonksiyon YB polinöropatisi Kullanılmamalı Doz azaltılmalı Kullanılabilir Multiorgan yetmezliği, sepsis Kr.İnf. polinöropati Kullanılmamalı Doz azaltılmalı Kullanılabilir Otonomik instabilite, ısı kontrolü, gastroparezi Kısaltmalar: ALS: Amiyotrofik Lateral Skleroz YB :Yoğun bakım Kr. İnf : Kronik inflamatuvar polinöropatiler
Süksinilkolin, miyastenia gravis dışındaki tüm Nöromüsküler hastalıklarda, malign hipertermi, rabdomiyoliz ve miyotonik reaksiyonlar sonucu potasyum artışı nedeniyle mortaliteyi arttırır ve kullanılmamalıdır. Temporomandibular kas spazmı ile entübasyon güçlüğü de olabilir. Miyotonik kontraksiyonlar, sinir blokları veya kas gevşeticilerle çözülemez. Nondepolarizan kas gevşeticilere ise aşırı duyarlılık gelişir.%10-20 dozda kullanılmalıdırlar. Atrakuryum ve mivakuryum tercih edilir. Kortikosteroidler, aminoglikozidler, vankomisin, ester tipi lokal anestetikler, furosemid, kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerler Nöromüsküler bloğu arttırır. Preoperatif plazmaferez yapılması ile süksinilkolin, mivakuryum, esmolol ve remifentanilin etki süresi uzar. Antikolinesterazlar ise müsküler distrofi olan hastalarda miyotonik bulguları ve hiperkalemiyi arttırır (Tablo 2 ve 3). Rejyonel anestezi solunum ve kardiyak tutulumu olan olgularda tercih edilir. Santral bloklar sırasında solunum kas gücü azalması, otonomik disfonksiyona bağlı aşırı sempatik blok gelişme riski unutulmamalıdır. Hızla ilerleyen nörolojik bulguları olan hastada ise rejyonel anesteziden kaçınılmalıdır. Periferik sinir nöropatilerinde rejyonel anestezi; iğne, kateter, lokal anestezi ve iskemiye bağlı olarak zararlı olabilir. Öte yandan anestezik ilaçlar ve postoperatif solunum ve kardiyak sorunlardan kaçınılması için tercih de edilebilir. Lokal anestezik dozunun azaltılması, ultrason ve periferik sinir stimülatörü kullanımı ile rejyonel anestezinin zararlı etkileri önlenebilir. İnterskalen yaklaşımla brakiyal pleksus bloğu sırasında frenik sinir etkilenirse diyafragma felci gelişebilir ve solunum daha da kötüleşebilir. Postoperatif Dönem Operasyon öncesi solunum fonksiyonları ve cerrahinin tipine göre postoperatif tedaviler planlanır. Solunum rezervleri sınırda olan, sekresyonlarını kolaylıkla atamayan hastalarda yakın monitörizasyon ve invaziv ya da noninvaziv solunum desteği gerekebilir. Riskli hastalarda ekstübasyon sonrası NIV ve mekanik insuflatör-eksiflatör (MI-E) cihazları kullanılarak derin solunum ve öksürme gücü arttırılabilir. Gullian Barre Sendromu gibi uzun süre mekanik ventilasyon ihtiyacı olan hastalarda postoperatif dönemde de solunum desteğine devam edilmelidir. Oksijen tedavisi verilirken altta yatan mukus tıkacı, atelektazi, hiperkapni gibi nedenler de düşünülmeli, karbondioksit düzeylerine de bakılmalıdır. Toraks, üst batın ve vertebra cerrahisinde postoperatif dönemde yetersiz ağrı tedavisine bağlı hipoventilasyon gelişebilir. Ancak intravenöz opioidler solunum depresyonu yapmaması için titre edilerek verilmelidir. Çoklu farmakolojik ajanlarla preemptif analjezi faydalı olabilir. Bu amaçla preoperatif dönemde oral klonidin, operasyon sonrası dönemde parasetamol ve nonsteroid antiinflamatuvar ilaçların birlikte kullanımı opioid gereksinimi azaltabilir. Epidural kateterden sürekli opioid infüzyonu, yara yeri infiltrasyonu, periferik sinir bloklarında katater yerleştirilmesi ile solunum depresyonu olmadan ağrı kontrolü sağlanabilir. Ancak bu işlemler için mutlaka sinir stimülatörü veya ultrason kullanılmalıdır (1-5, 11). 103 Spesifik Miyastenia Gravis Postsinaptik nikotinik asetilkolin reseptörüne (nachr) karşı antikor oluşumu ile motor son plakta sinir sinyal iletimi azalır ve buna bağlı kas güçsüzlüğü gelişir. Edrofonyum (Tensilon, antikolinesteraz) testi ile semptomların düzelmesi veya anti-nachr antikorlarının gösterilmesi ile tanı konur. Hastaların %20 sinde ise bu antikorlar yerine kas spesifik tirozin kinaz (MuSK) antikorları bulunur. MuSK antikoru taşıyan hastalarda okülobulbar, anti-nachr taşıyanlarda ise yaygın kas güçsüzlüğü bulunur. Tedavi için; timektomi, immun supresif tedavi (steroid, siklosporin, azotioprin, me-
104 totreksat), immunoglobulin (IVIG), plazmaferez ve antikolinesterazlar kullanılabilir. MuSK antikoru taşıyan hastalarda bu tedavilerin çoğu etkili olmaz. Miyastenik hastalarda miyastenik ve kolinerjik kriz gelişebilir. Miyastenik kriz; enfeksiyon, stres ve cerrahi gibi nedenlerle tetiklenir ve yaygın kas güçsüzlüğü oluşur. Tedavisi için antikolinesterazlar verilir, düzelmezse IVIG ya da plazmaferez uygulanır. Cevap alınmazsa hasta entübe edilmelidir. Kolinerjik kriz ise kolinesteraz inhitörlerinin aşırı dozu ile oluşur. Aşırı sekresyon, terleme, abdominal kramplar, bradikardi, kas fasikülasyonları ve kas güçsüzlüğü izlenir. Tedavisinde antikolinesterazların kesilmesi, endotrakeal entübasyon ve atropin yer alır. İki krizin birbirinden ayrılması için tek doz edrofonyum verilir, semptomlar düzelirse miyastenik krizdir. Daha da kötüleşirse kolinerjik krizdir (6). Hasta operasyon sabahına kadar antikolinesterazlara devam ediyorsa, plazma kolinesterazları zaten inhibe olduğu için süksinilkolinin etki süresi uzar. Antikolinesteraz almıyorsa, depolarizasyonu sağlayacak normal nachrs az sayıda olduğu için süksinilkoline direnç oluşabilir. Nondepolarizan kas gevşeticilere hassasiyetin nedeni de yine reseptör sayısının az olmasıdır. Nondepolarizan kas gevşetici etkisini nötralize etmek için antikolinesteraz uygulandığında ise asetilkolinesteraz plazmada zaten pridostigmin ile maksimum düzeyde inhibe edildiği için etkisi azdır (6). Sugammadeks, rokuronyum gibi steroid yapılı nondepolarizan kas gevşeticileri selektif olarak bağlayan, γ-siklodekstrin yapısında bir ajandır. Rokuronyum ile indüklenmiş derin nöromüsküler blokajı güvenli ve hızlı bir şekilde geri döndürmektedir. Dolaşımdaki ve sinir kas kavşağındaki roküronyumu bağlayıp bir kompleks oluşturarak, metabolize olmadan böbrekler yolu ile atılır. Miyastenik hastalarda acil entübasyon ve elektif operasyon sonrası rezidüel blok gelişmesini önleyerek uygun derlenme sağlar (6-8). Nöromüsküler monitorizasyon miyastenia gravisli tüm hastalara uygulanmalıdır. İnhalasyon ajanları kas gevşemesi yaparak bazı operasyonlarda kas gevşetici kullanılmamasını sağlayabilir (1-6). Elektif operasyon öncesi hastanın minimal dozda ilaç alması ve semptomların en az düzeyde olması istenir. Azotioprin alan kişilerde süksinilkolinin etkisi uzar ve nondepolarizan kas gevşetici etkisi azalır. Miyastenik krizde olan hastaya acil cerrahi yapılması gerekli ise operasyon öncesi hastalığın en uygun hale getirilebilmesi için IVIG veya plazmaferez gibi yöntemler gerekebilir. Preoperatif solunum disfonksiyonu, eşlik eden akciğer hastalığı, pridostigmin dozunun 750 mg/ günden fazla ve preoperatif vital kapasitenin 2.9 L den az olması postoperatif solunum yetmezliği gelişebileceğinin göstergesidir (1,9). Premedikasyon için ağır sedatif ve opioidlerden kaçınılmalıdır. Santral veya periferik blokların tercih edilmesi ile postoperatif solunum fonksiyonları korunurken, analjezi de sağlanmış olur. Oral antikolinesterazların postoperatif erken dönemde başlanması ile postoperatif miyastenik kriz gelişmesi önlenebilir. Ağrı tedavisi için kısa etkili opioid ve nonsteroid antiinflatuvar ilaçlar (NSAI) kullanılabilir. Eaton-Lambert Sendromu Çoğunlukla akciğer kanseri gibi maligniteler bulunan kişilerde görülür. Presinaptik membrandaki kalsiyum kanallarına karşı antikor gelişmesi sonucunda asetilkolin salgılanamamasına bağlı kas güçsüzlüğü gelişir. Kraniyal sinir tutulumu azdır. Depolarizan ve nondepolarizan kas gevşeticilere duyarlıdır. Otonomik disfonksiyon, arefleksi, egsersizle artan kas güçsüzlüğü vardır (1-5, 10). Periferik ve santral bloklar postoperatif ağrı tedavisi için de faydalıdır (11). Tedavide kullanılan 3-4 aminopiridin; reaktif hava yolu, QT interval uzaması yapar ve nöbet eşiğini düşürür(1).
Guillain-Barre Sendromu Viral ya da bakteriyel bir enfeksiyondan 4 hafta sonra ayaklarda simetrik güçsüzlükle başlayan akut otoimmun polinöropatidir. Duyusal ve otonomik disfonksiyon da eşlik edebilir. Yukarıya doğru hızla ilerleyen güçsüzlük solunum kasları ve bulber tutulum ile entübasyon ve solunum desteği gerektirebilir. Plazmaferez ve IVIG tedavisi uygulanır. Otonomik disfonksiyon nedeniyle invaziv monitorizasyon gerekebilir. Depolarizan kas gevşeticilere bağlı hiperkalemik kardiyak arrest olabilir. Nondepolarizan kas gevşeticilere yanıt hastalığın fazına göre değişir. Denerve fazda kavşak dışı asetilkolin reseptörleri arttığı için direnç oluşurken, reinnervasyon döneminde kavşak henüz immatür olduğundan dolayı nondepolarizan kas gevşeticilere hassasiyet artar (1-5). Başarıyla uygulanan santral bloklarla ilgili yayınlar olsa da doğum sırasında epidural anestezi ile semptomların kötüleştiği olgular da vardır (11,12). Rejyonel anestezi iyi bir nörolojik muayene sonrasında, lokal anestezik dozu ve konsantrasyonu azaltılarak yapılmalı, blok çözülünceye kadar yakın gözlem gerekir. Periferik bloklara ait literatürde yayın bulunmamaktadır (11). Charcot-Marie-Tooth Sendromu Kronik periferik nöromüsküler denervasyonla seyreden kalıtsal bir hastalıktır. Demiyelizasyon ve aksonal kayıp olur. En çok izlenen bulgu peroneal kaslarda güçsüzlük sonucu düşük ayak gelişmesidir. Duyusal ve motor bozukluk bir arada olabilir. Spinal deformite sonucu restriktif akciğer hastalığı izlenir. Depolarizan kas gevşeticiler, denerve kaslardan dolayı hiperkalemi yapabileceği için kullanılmamalıdır (1-5). Rejyonel anestezi öncesi nörolojik defisit değerlendirilmelidir. Santral ve periferik bloklarla ilgili farklı yayınlar vardır. Lokal anestezik doz ve konsantrasyonu miyelin hasarını önlemek için azaltılmalı, iğne hasarını azaltmak için ise ultrasonografi ve sinir sitümülatörü kullanılmalıdır. Blok süresi uzayabileceğinden yakın takip gereklidir (11). Frederich Ataksisi Otozomal resesif, daha çok hayatın ikinci dekatında yürüme ve konuşma bozukluklarına yol açan, diyabet ve kardiyomiyopatinin de beraber olduğu bir tablodur. Disfaji nedeniyle genel anestezide aspirasyon riski artarken, ciddi skolyoz ile de rejyonel anestezide başarı şansı azalır. Kardiyak yetmezlik gelişen hastalarda invaziv monitorizasyon yapılmalı, inotrop ve vazopresörler hazırlanmalıdır. İletim anomalisi olanlarda pacemaker gerekebilir. Skolyoz nedeniyle restriktif akciğer hastalığı gelişebilir ve ekstübasyon zorlaşabilir. 105 Musküler Distrofi Duchene ve Becker musküler distrofi en yaygın çocukluk çağı kas hastalıklarındandır. 1/3500 oranında olup, X e bağlı resesif geçer ve proksimal kaslarda zayıflık ve artan yorgunluk olur. Distrofin eksikliği ile kas liflerinin gerginliği bozulur. Kas liflerinin yerine bağ dokusu gelişmesi ile psödohipertrofi olur ve daha çok baldır bölgesinde izlenir, çevresinde ise atrofi gelişir. Becker tipinde distrofin bir miktar bulunur. Sarkolemmanın geçirgenliği ve hücre içi kalsiyum artar. Duchene tipi geç adolesan dönemde solunum ve kalp yetmezliği ile kaybedilir. Belirgin skolyoz, restriktif akciğer hastalığı ve dilate kardiyomiyopati gelişir. Becker tipinde ise dördüncü ve beşinci dekatta solunum ve kalp yetmezliği gelişir. Preoperatif değerlendirmede kardiyomiyopati ve aritmiye bağlı kardiyak yetmezlik ve solunum yetmezliği değerlendirilmelidir. Postoperatif solunum desteği ve kardiyak monitörizasyon yapılmalıdır. Hipovolemiden kaçınılmalıdır. Depolarizan kas gevşeticilerin kullanımı ile rabdomiyoliz ve
106 hiperkalemi oluşur. Nondepolarizan kas gevşeticilerin etki başlama süresi gecikir ve süresi uzar. Nöromüsküler monitörizasyon yapılmalıdır. İnhalasyon anestezikleri mikoplazmik kalsiyumu arttırır ve anesteziye bağlı rabdomiyoliz veya malign hipertermi gelişebilir. Bu nedenle kullanılmamalıdır. Miyotonik distrofi; otozomal dominant olarak geçer. Bu hastalarda güçsüzlük, kas ağrısı ve kaslarda gerginlik, kardiyak iletim anomalileri, insüline direnç, katarak ve frontal kellik izlenir. Miyotoni, kaslarda kasılma sonrasında gevşemenin gecikmesidir ve çoğunlukla çene, yüz, dil ve elde görülür. Disfaji, karın ağrısı ve konstipasyon da sıklıkla eşlik eder. Solunum kaslarının tutumu ile solunum yetmezliği gelişebilir. Süksinilkolin, aşırı kontraksiyonlara yol açtığı için kullanılmamalıdır. Nondepolarizan kas gevşeticilere ise hassasiyet olur. Antikolinesterazların kullanımı miyotoniyi arttırabilir. Sedatif ve opioid dozu azaltılmalıdır. Kardiak aritmiler için pacemaker gerekebilir. Hipotermi miyotoniyi arttırdığı için kaçınılmalıdır. Glukoz düzeyi takip edilmelidir. Mitokondriyal miyopatide; mitokondrideki hasara bağlı olarak oksidatif fosforilasyon ile ATP üretimi bozulur. Bu nedenle yüksek enerji gerektiren kas kontraksiyonları sağlanamaz. Kas güçsüzlüğü, kalp yetmezliği, atriyoventriküler blok gelişebilir. Anestezik ilaçların çoğu kardiyodepresan etki gösterir. Kan şekeri kontrol edilmeli, uzamış açlık ve stresten kaçınılmalıdır. Pacemaker gerekebilir. Aspirasyona dikkat edilmelidir. Süksinilkolinle hiperkalemi olabilir. Düşük doz inhalasyon ajanı ile ketamin indiksiyonu tercih edilir. Propofol infüzyon sendromu (laktik asidoz, rabdomiyoliz ve kardiyak iletim anomalisi) gelişebilir. Amiyotrofik Lateral Skleroz Üst ve alt motor nöronlarda progresif dejenerasyon ile kaslarda atrofi, fasikülasyonlar, spastisite ve hiperrefleksi gelişir. Bulbar tutulum ile disartri, disfaji ve sonrasında pulmoner aspirasyon ve solunum yetmezliği olabilir. Kardiyak iletim anomalileri (uzun QT) ani ölüm nedeni olabilir. Solunum yetmezliği nedeniyle NIMV gerekebilir. Kuadriplejik hastalarda diafragmatik pace kullanılabilir. Rejyonel anestezi solunum yetmezliği ve diğer komplikasyonları önlemek için tercih edilebilir. Ancak yüksek seviyelerde olması solunum yetmezliğini arttırabilir. Süksinilkolin kullanımı ile hiperkalemi gelişebileceğinden kaçınılmalıdır. Nondepolarizan kas gevşeticiler dikkatli kullanılmalı ve rezidüel blok kalmamalıdır. Multiple Skleroz En sık görülen demiyelizan nöromüsküler hastalıklardandır. Genetik, immünolojik ve çevresel nedenlere bağlı oluşabilir. Beyin ve spinal kordda plak oluşumu ile kronik tekrarlayıcı ataklar olur. Plaklar aksonların etrafında oluştuğunda demiyelizasyona gelişir ve sonucunda görme bozukluğu, mesane ve barsak disfonksiyonu, yorgunluk ve duyu kaybı olur. Atak ve iyileşmelerle seyreder. Depolarizan kas gevşeticiler kullanılmamalıdır. Lokal anesteziklere hassasiyet artar ve aksonlarda toksik etki olabilir. Multiple skleroz tanısı olan 254 gebe hastada doğum için epidural anestezi sonrasında nörolojik semptomlarda artış izlenmemiştir (11,13). Başarılı, süresi uzamayan ve nörolojik semptomları arttırmayan spinal anestezi de bildirilmiştir (14). Periferik blokların ultrason eşliğinde ve adrenalin koymadan düşük konsantrasyon ve dozda yapılması ile sorunsuz olgu sunumları olsa da blok öncesi karar verirken hastalığın şiddeti ve kar-zarar oranı göz önüne alınmalıdır (11,15). Kaynaklar 1. Romero A, Joshi G. Neuromuscular disease and anesthesia. Muscle Nerve 2013, 48: 451-60. 2. Marsh S, Ross N, Pittard A. Neuromuscular disorders and anesthesia Part 1: generic anaesthetic management. Contin
Educ Anaesth Crit Care Pain 2011,11: 115-118. 3. Racca F, Mongini T, Wolfler A, Vianello A, Cutrera R, Del Sorbo L, et.al. Recommendations for anesthesia and perioperative management of patients with neuromuscular disorders. Minerva Anestesiol. 2013;79:419-33. 4. Blatter JA, Finder JD. Perioperative respiratory management of pediatric patients with neuromuscular disease. Paediatr Anaesth. 2013;23:770-6. 5. Brandom BW, Veyckemans F. Neuromuscular diseases in children: a practical approach. Paediat Anaesth. 2013;23:765-9. 6. Blichfeldt-Lauridsen L, Hansen BD. Anesthesia and myasthenia gravis. ActaAnaesthesiol Scand. 2012;56(1):17-22. 7. Vymazal T, Krecmerova M, Bicek V, Lischke R. Feasibility of full and rapid neuromuscular blockade recovery with sugammadex in myasthenia gravis patients undergoing surgery - a series of 117 cases. Ther Clin Risk Manag. 2015 ;11:1593-6. 8. Casarotti P, Mendola C, Cammarota G, Della Corte F. High-dose rocuronium for rapid-sequence induction and reversal with sugammadex in two myasthenic patients. Acta Anaesthesiol Scand. 2014;58(9):1154-8. 9. Brambrick AM, Hirsch, JR. Perioperative care of patients with neuromuscular disease and dysfunction. Anesthesiol Clin 2007;25:483 509. 10. Schmitt HJ, Muenster T. Anesthesia in patients with neuromuscular disorders. Minerva Anestesiol. 2009;75(11):632-7. 11. McSwain JR, Doty JW, Wilson SH. Regional anesthesia in patients with pre-existing neurologic disease. Curr Opin Anaesthesiol. 2014 ;27(5):538-43. 12. Wiertlewski S, Magot A, Drapier S, et al. Worsening of neurologic symptoms after epidural anesthesia for labor in a Guillain-Barre patient. Anesth Analg 2004; 98:825 827. 13. Lirk P, Birmingham B, Hogan Q. Regional anesthesia in patients with preexisting neuropathy. Int Anesthesiol Clin 2011; 49:144 165. 14. Makris A, Piperopoulos A, Karmaniolou I. Multiple sclerosis: basic knowledge and new insights in perioperative management. J Anesth. 2014; 28 (2):267-78. 15. Klingler W, Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K. Complications of anaesthesia in neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord. 2005;15(3):195-206. 107