Çocuklarda İdiopatik Sol Ventrikül Taşikardisi Dr. Mehmet KARACAN, Dr. Tevfik KARAGÖZ, Dr. Murat ŞAHİN, Dr. Sema ÖZER, Dr. Alpay ÇELİKER Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kardiyoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye ÖZET Giriş: Sol fasiküler ventriküler taşikardi (VT), Purkinje fibrillerinden kaynaklandığı düşünülen ve genellikle yapısal kalp hastalığı olmayan genç hastalarda ortaya çıkar. Karakteristik elektrokardiyografi (EKG) bulgusu; süperior aks ve sağ dal bloğudur. Bu taşikardinin en önemli özelliği verapamile iyi yanıt vermesidir. Tedavide tercih edilen seçenek radyofrekans kateter ablasyondur (RFA). Hastalar ve Metot: Bu çalışmamızda kliniğimizde sol ventriküler fasiküler VT tanısı alan ve RFA işlemi uygulanan hastalarımızın klinik, elektrofizyolojik ve ablasyon sonrası izlem sonuçları sunulmaktadır. Sonuçlar: Fasiküler ventriküler taşikardili yaşları 4-17 yıl arasında değişen 8 hasta sunuldu. Taşikardi esnasında kalp hızı ortalaması 158±14 atım/dakika, QRS süresi 120±40 milisaniye idi. Yapılan ekokardiyografik çalışmada üç hastanın sol ventrikül sistolik fonksiyonları azalmış idi. Tüm hastalara RFA başarılı bir şekilde uygulandı. Radyofrekans enerji 40±3.6 watt güçle ve ortalama maksimum 51±1.7 o C ortalama 273±153 saniye boyunca uygulandı. İşlem sonrasında hastaların hiçbirinde taşikardi indüklenemedi. Hastalar toplam 27.3±10.6 ay boyunca ayaktan takip edildi. Ventrikül fonksiyonları bozulan hastaların sol ventrikül fonksiyonlarının izlemde düzeldiği gözlendi. Sonuç: İdiopatik sol ventriküler VT bazen incessant olabilir ve ventrikül fonksiyonlarını bozabilir. Çocuklarda sol fasiküler VT tedavisinde radyofrekans ablasyon etkili ve güvenili bir şekilde uygulanabilir. ANAHTAR KELİMELER Fasiküler ventriküler taşikardi, radyofrekans ablasyon, çocuk
Çocuklarda İdiopatik Sol Ventrikül Taşikardisi 23 Idiopathic Left Ventricular Tachycardia in Children ABSTRACT Introduction: Fascicular ventricular tachycardia is thought to arise from Purkinje fibres. The characteristics of electrocardiography are right bundle branch block morphology and superior axis. The important feature of fascicular tachycardia is response to verapamil. Catheter ablation is the preferred choice of therapy in patients with fascicular tachycardia. Patients and Methods: We presented the characteristics of clinical, electrophysiological, radiofrequency ablation results and follow-up in patients diagnosed left fascicular tachycardia. Results: Eight patients with left fascicular ventricular tachycardia (aged 4-17) were presented. In the course of tachycardia, the average heart rate was 158±14 bpm, QRS duration was 120±40 ms. In echocardiographic study, three patients had an impaired left ventricular function. All patients were performed radiofrequency catheter ablation successfully. The radiofrequency catheter ablation was applied for average 273±153 seconds with 40±3.6 watts and 51±1.7 Celsius degree. In all patients, tachycardia was not inducible at the end of the procedure. Patients were followed for an average of 27.3±10.6 months. In the follow up, all patients had a normal left ventricular function in echocardiographic study. Conclusion: The arrhythmia may be incessant and may cause impairment of ventricular function in some children. Radiofrequency ablation is safe and effective in children with left fascicular ventricular tachycardia. KEYWORDS Fascicular ventricular tachycardia, radiofrequency ablation, child İLETİŞİM ADRESİ Dr. Tevfik KARAGÖZ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kardiyoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye Giriş İlk olarak 1979 yılında Zipes (1) ve arkadaşları tarafından tanımlanan sol fasiküler VT, kendine has elektrofizyolojik özellikleri olan önemli bir kardiyak aritmidir. Genellikle yapısal kardiyak bir problemi olmayan genç erişkinlerde ortaya çıkan bu aritmi, sıklıkla paroksismal olup, nadiren de incessant seyreder (2). Purkinje fibrillerinin genellikle posterior dalından, nadiren de anterior dalından kaynaklanır (3). Aritmi kaynağına göre üç alt tipe ayrılmıştır: 1) sol posterior fasiküler VT, sağ dal bloğu ve sol aks deviasyonu ile kendini gösterir, 2) sol anterior fasiküler VT, sağ dal bloğu ve sağ aks deviasyonu ile seyreder, 3) üst septal fasiküler VT ise dar QRS kompleksi ve normal aks ile seyreder. En yaygın tipi, posterior fasiküler VT olup, olguların yaklaşık %90 ı bu gruba girer (3). Fasiküler VT nin en tipik özelliklerinden biri verapamile iyi yanıt vermesidir (4). Verapamil, taşikardiyi durdurmada etkili olsa da, kesin tedavisi radyofrekans kateter ablasyondur (5). Biz bu çalışmamızda fasiküler VT tanısı alan ve radyofrekans kateter ablasyon (RFA) uyguladığımız 8 çocuk hasta sunuyoruz. Hastalar ve Metot Çalışmamıza, taşikardi nedeniyle kliniğimize sevkedilen ve fasiküler VT tanısı konulan
24 Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi toplam 8 çocuk hasta alındı. Tüm hastalardan tıbbi özgeçmişleri sorgulandı, fizik muayeneleri yapıldı, elektrokardiyografi ve ekokardiyografi yapıldı. Hastaların tümüne RFA işlemi uygulandı. İşlemden en az 72 saat önce almış oldukları antiaritmik ilaçları kesildi. Radyofrekans kateter ablasyon işlemi retrograd yolla yapıldı. hra, His, RV apeks pozisyonlarında diagnostik EPS ve RFA kateterleri kullanılarak işlem yapıldı. Taşikardi, programlı prematüre ventriküler ve atriyal stimülasyonla uyarılmaya çalışıldı. Ventriküler taşikardi bu şekilde indüklenememişse intravenöz isoproterenol uygulanarak uyarılmaya çalışıldı. Ablasyon yeri, Purkinje veya diastolik potansiyelin yeri lokalize edilerek tespit edildi ve bu bölgeye radyofrekans ablasyon uygulandı. İşlem sonrası hastalar 1-2 gün boyunca yatırılarak takip edildi. Tüm hastalara taburculuklarından önce EKG çekildi, ekokardiyografik çalışma yapıldı. Kontrollerinde hastalar çarpıntı şikâyeti yönünden sorgulandı, EKG çekildi, 24 saatlik EKG izlemi yapıldı. Sonuçlar Çalışmaya alınan toplam hasta sayısı sekiz idi. Hastaların yaş aralığı ise 4-17 (ortanca 12) yıl idi. Üç hasta incessant taşikardi ile başvurdu. Hastaların başvuruda yapılan fizik muayenelerinde özellik yoktu. Taşikardi yokken çekilen yüzeysel elektrokardiyografileri normaldi. Taşikardi esnasında çekilen yüzeysel elektrokardiyografilerinde ortalama kalp hızı 158±14 atım/dakika, QRS süresi 120±40 milisaniye idi. Ayrıca süperior aks deviasyonu ve sağ dal bloğu vardı (Şekil 1). Yapılan ekokardiyografik çalışmada üç hastanın sol ventrikül sistolik fonksiyonları azalmıştı, bir hastada ise sekundum tip atriyal septal defekt vardı. Hastaların 5 inde dış merkezde antiaritmik tedavi başlanmış, almış oldukları antiaritmik sayısı 2.2±1.8 idi. Sekiz hastaya toplam 9 radyofrekans ablasyon işlemi yapıldı. Radyofrekans kateter ablasyon sol ventrikül septobazal bölgede purkinje ve diastolik potansiyellerin görüldüğü bölgelere, sürekli taşikardisi olan hastalarda ise en erken ventrikül potansiyelinin olduğu bölgerelere uygulandı (Şekil 2). Bir hastaya ilk ablasyon girişimi başarısız olması nedeniyle ikinci defa ablasyon uygulandı. Ortalama işlem süresi 103.3±63 dakika, ortalama floroskopi süresi ise 20.5±1.3 dakika idi. Ortalama 273±153 saniye, 40.0±3.6 watt güçle ve ortalama maksimum 51±1.7 C derecede RFA uygulandı (Şekil 3). İşlem sonrasında hastalarda bazal şartlarda ve isoproterenol infüzyonu altında atrium ve ventrikülden programlı stimülasyon ile taşikardi uyarılamaması halinde işlem başarılı kabul edildi. Hastalar, işlem yapıldıktan sonra ortalama 27.3±10.6 ay takip edildi. Sadece bir hastada 3 ay sonra rekürrens tespit edildi. Sol ventrikül fonksiyonları bozuk olan hastalara işlem sonrası birinci ayda yapılan ekokardiyografik çalışmada sol ventrikül fonksiyonlarının düzeldiği tespit edildi. Tartışma İdiyopatik fasiküler VT, sağ veya sol ventrikül kaynaklı, iyi huylu ve medikal tedaviye iyi yanıt veren bir aritmi türüdür (6,7). Sol ventrikül kaynaklı olanlar üç alt tipe ayrılmıştır: a) sol posterior fasiküler VT, sağ dal bloğu ve süperior aks deviasyonu ile kendini gösterir, b) sol anterior fasiküler VT, sağ dal bloğu ve sağ aks deviasyonu ile seyreder, c) üst septal fasiküler VT ise dar QRS kompleksi ve normal aks ile seyreder. En yaygın tipi, posterior fasiküler VT olup, olguların yaklaşık %90 ı bu gruba girer (3). Bizim de hastalarımızın hepsinin taşikardi esnasındaki EKG bulguları sol posterior fasiküler VT ile uyumlu idi.
Çocuklarda İdiopatik Sol Ventrikül Taşikardisi 25 ŞEKİL 1 Elektrofizyoloji laboratuarında taşikardi esnasında alınan 12 lead EKG kaydı (6 no lu hasta) Fasiküler ventriküler taşikardide elektrofizyoloji laboratuarında taşikardi çeşitli yollarla uyarılabilir. Bazı hastalarda taşikardi erken veya overdrive ventriküler uyarı ile uyarılabilirken, bazılarında ise ancak atriyal overdrive pacing ile uyarılabilmektedir (11). Bizim hastalarımızın 4 ünde atrial stimülasyonla, 5 inde ise hem atrial hem de ventriküler stimulasyonla taşikardi indüklenirken bir hastada klinik taşikardi indüklenememiştir. Fasiküler VT nin birden fazla yolla uyarılması, taşikardiden sorumlu mekanizmaların da birden fazla olduğunu düşündürmüştür. Fasiküler ventriküler taşikardinin en önemli özelliklerinden biri, verapamile iyi yanıt vermesidir (4). Toivonen ve arkadaşlarının (12) fasiküler ventriküler taşikardili hastalarda yaptıkları çalışmada, verapamilin taşikardiyomiyopatiyi düzelttiğini göstermişlerdir. Bununla birlikte Chiaranda ve arkadaşları (13), fasiküler ventriküler taşikardide intravenöz verilen verapamile yanıtın iyi olduğu fakat oral verapamilin relapsları önlemede yetersiz kaldığını gözlemlemişlerdir. Fasiküler ventriküler taşikardide medikal yolla tedavide ilaçların olası yan etkileri, uzun süreli ilaç kullanımına uyum problemi ve gelişmesi muhtemel taşikardiyomiyopati riski gibi nedenlerden dolayı kesin başarı oranı oldukça yüksek olan RFA tercih edilmektedir. Radyofrekans kateter ablasyon elektif şartlarda %85-90
26 Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi ŞEKİL 2 Radyofrekans kateter ablasyon, Purkinje potansiyellerinin olduğu yere uygulandı (hasta sinüs ritminde) (6 no lu hasta) oranında başarılı olduğu tespit edilmiştir (8-10). Bir çalışmada da primer ablasyon tedavi başarı oranı (%100) elektif ablasyona göre (%88) daha etkili olduğu tespit edilmiştir (14). Kliniğimize fasiküler VT li ile başvuran çocuk hastalarımızın biri hariç tümünde ilk uygulamada RFA işlemi başarılı oldu. İlk işlemin başarısız olduğu hastaya ise daha sonra RFA başarılı bir şekilde uygulandı. Hastalarımızdan sadece birinde 3 ay sonra rekürrens tespit edildi. Fasiküler venriküler taşikardili hastalarda medikal tedaviye yanıtı etkileyen faktörlerden birisi de taşikardinin sürekli olup olmamasıdır. İncessant karakterdeki fasiküler VT li hastaların medikal tedaviye dirençli oldukları ve bu hastaların taşikardiyomiyopati gelişme riski daha fazla olduğu tespit edilmiş, bu hastalarda erken dönemde RFA yapılması önerilmiştir (14). Fasiküler ventriküler taşikardide ablasyon, ventriküler aktivasyonun en erken tespit edildiği yere ya da purkinje potansiyelleri ve diyastolik potansiyellerin görüldüğü bölgelere uygulanır (14). Fasiküler VT de elektrofizyoloji laboratuarında ablasyonun başarısını negatif yönde etkileyen en önemli etmen taşikardinin uyarılabilirliğinin tam olarak tahmin edilememesidir. Bazen farmakolojik uyarılara rağmen taşikardi indüklenememekte, bazen başlangıçta indüklenebilmesine rağmen işlemin ilerleyen evre-
Çocuklarda İdiopatik Sol Ventrikül Taşikardisi 27 ŞEKİL 3 Radyofrekans kateter ablasyon uygulaması ile taşikardinin sonlanması (6 no lu hasta) lerinde indüklenememektedir. Fasiküler VT li hastalarda programlı stümülasyonda hastaların %10-25 ine supraventriküler taşikardi de eşlik edebilmektedir (15,16). Fasiküler VT nin bu elektrofizyolojik özellikleri doğal olarak hem ablasyonun başarısını, hem de floroskopi zamanını etkilemektedir. Bu nedenlerle primer ablasyon yapılması hem daha kısa süreli floroskopi zamanına, hem de işlem başarısının yüksek olmasına neden olmaktadır. Sonuç İdiyopatik fasiküler ventriküler taşikardi, sürekli olduğunda sol ventrikül fonksiyonlarında bozukluğa neden olabilir. Başarıyla uygulanan RFA sonrası geç kalınmamış vakalarda sol ventrikül fonksiyonlarında düzelme olur. Radyofrekans kateter ablasyon işlemi fasiküler ventriküler taşikardide etkili ve güvenilir bir tedavi seçeneğidir. Rekürrens herzaman akılda tutulmalıdır.
28 Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi KAYNAKLAR 1. Zipes DP, Foster PR, Troup PJ, Pedersen DH. Atrial induction of ventricular tachycardia: reentry versus triggered automaticity. Am J Cardiol 1979;44:1-8. 2. Bennett DH. Experience with radiofrequency catheter ablation of fascicular tachycardia. Heart 1997;77:104-7. 3. Nogami A. Idiopathic left ventricular tachycardia: assessment and treatment. Card Electrophysiol Rev 2002;6:448-57. 4. Belhassen B, Rotmensch HH, Laniado S. Response of recurrent sustained ventricular tachycardia to verapamil. Br Heart J 1981;46:679-82. 5. Ramprakash B, Jaishankar S, Hygriv BR, Narasimhan C. Catheter ablation of fascicular ventricular tachycardia. Indian Pacing Electrophysiol J 2008;8:193-201. 6. Gill JS, Mehta D, Ward DE, Camm AJ. Efficacy of flecainide, sotalol, and verapamil in the treatment of right ventricular tachycardia in patients without overt cardiac abnormality. Br Heart J 1992;68:392-7. 7. Ohe T, Aihara N, Kamakura S, Kurita T, Shimizu W, Shimomura K. Long-term outcome of verapamil-sensitive sustained left ventricular tachycardia in patients without structural heart disease. J Am Coll Cardiol 1995;25:54-8. 8. Page RL, Shenasa H, Evans JJ, Sorrentino RA, Wharton JM, Prystowsky EN. Radiofrequency catheter ablation of idiopathic recurrent ventricular tachycardia with right bundle branch block, left axis morphology. PACE 1993;16:327-36. 9. Wen MS, Yeh SJ, Wang CC, Lin FC, Chen IC, Wu D. Radiofrequency ablation therapy in idiopathic left ventricular tachycardia with no obvious structural heart disease. Circulation 1994;89:1690-6. 10. Zardini M, Thakur RK, Klein GJ, Yee R. Catheter ablation of idiopathic left ventricular tachycardia. PACE 1995;18:1255-65. 11. Kottkamp H, Chen X, Hindricks G, et al. Idiopathic left ventricular tachycardia: new insights into electrophysiological characteristics and radiofrequency catheter ablation. Pacing Clin Electrophysiol 1995;18:1285-97. 12. Toivonen L, Nieminen M. Persistent ventricular tachycardia resulting in left ventricular dilatation treated with verapamil. Int J Cardiol 1986;13:361-5. 13. Gupta AK, Ganesh Kumar AV, Yash YL, Amit MV, Alok M, Ranjan KT. Primary radiofrequency ablation for incessant idiophatic ventricular tachycardia. PACE 2002;25:1255-60. 14. Ma FS, Ma J, Tang K, et al. Left posterior fascicular block: a new endpoint of ablation for verapamilsensitive idiopathic ventricular tachycardia. Chin Med J 2006;119:367-72. 15. Magalhaes S, Gonçalves H, Primo J, et al. Fascicular ventricular tachycardia: experience with radiofrequency ablation. Rev Port Cardiol 2006;25:485-97.