Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Hemofili/Hemostaz/Tromboz Alt Çalışma grubu tarafından 25 Eylül 2010 tarihinde düzenlenen Çalıştay sonrası hazırlanan uzlaşı raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Yönetim Kurulunca 4. 11. 2010 tarihinde onaylanmıştır. 1. Hemofili hastalarının planlı operasyonları (sünnet dahil) bu hastaların, izlem ve tedavisini uygun olarak yapabilecek Hemofili Tedavi Merkezi niteliğinde olan hastanelerde yapılmalıdır. Hemofili Tedavi Merkezleri nde pediatrik ya da erişkin hematoloji uzmanı, cerrahi uzmanı, faktör ve inhibitör tayini olanaklarının bulunduğu hemostaz laboratuvarı bulunmalı ya da hizmet aldığı laboratuvarı olmalıdır. 2. Merkez gerektiğinde kullanılacak kan ve kan bileşenlerinin acil olarak temin edebileceği kan bankası organizasyonunu sağlamış olmalıdır. Acil operasyonlar bu kapsamın dışında değerlendirilmelidir. 3. Elektif cerrahi girişim öncesi hazırlık döneminde: - Bazal faktör düzeyi ölçümü (Takipli hastalarda gerekli değildir), -İnhibitör tarama, gerekiyorsa inhibitör titre tayini, -Gerektiğinde Desmopressin testi ne yanıt (Majör cerrahi hariç), -Hepatit B, C, HIV serolojisi, -Tam kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri istenmelidir. 4. Operasyon sırası ve sonrasında kullanılacak faktörlerin miktarı hesaplanmalı ve temin edilmelidir. 5. Eritrosit süspansiyonu ve diğer kan bileşenlerinin acil durumda kullanımı için hazırlık yapılmalıdır. 6. Cerrahi öncesi kanama olasılığını artıracak ilaçların (trombosit fonksiyonlarını bozan ilaçlar gibi) kullanılmadığından emin olunmalıdır.
7. İlgili cerrahi birimden (tercihen bir hafta önce) konsültasyon istenmelidir. 8. Cerrahi girişimlerin mümkünse haftanın ilk günlerinde yapılması önerilir. 9. Operasyon gününden bir gün önce hemostaz laboratuvarı ve ilgili cerrahi birim tekrar uyarılmalıdır. 10. Operasyon sabahında, operasyon sırasında istenen düzeyi sağlayacak faktör uygulandıktan sonra faktör düzeyinin ölçülmesi önerilir, böylece istenen düzeye ulaşıldığından emin olunur. Yeterli cevap yoksa inhibitör varlığı tekrar kontrol edilmelidir. 11. Cerrahi girişimler kanama risklerine göre majör ve minör olmak üzere 2 gruba ayrılabilir. Majör ve minör cerrahi girişimler aşağıdaki listede tanımlanmıştır. İnhibitörlü hastalarda tüm cerrahi girişimler Major Cerrahi Girişim olarak değerlendirilmelidir. Majör Cerrahi Girişimler Ortopedik, Gastrointestinal, Kardiyovasküler, Santral sinir sistemi, Göze yönelik, Genitoüriner operasyonlar Diş kökü kırıklarının geliştiği çekimler veya çoklu diş çekimleri İnhibitörlü hastadaki tüm cerrahi girişimler Minör Cerrahi Girişimler Santral venöz kateter takılması Yüzeyel sütürler, dikiş alma Lomber ponksiyon Endoskopi Bronkoskopi
Radyoaktif sinoviektomi Arter kan gazı alma Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi Litotripsi Diş çekimi Not: Sünnet operasyonları majör cerrahi girişim olarak değerlendirilmekle birlikte merkezlerin bu konudaki deneyimleri de göz önünde bulundurulmalıdır. 12. Operasyon öncesi faktör düzeyi, hemostaz için istenen düzeylere getirilmelidir. Faktörün operasyondan hemen önce yavaş intravenöz bolus şeklinde uygulanması önerilir. Verilme hızı erişkinde 3 ml/dk, çocuklarda 100 IU/dk yı aşmamalıdır. 13. Majör operasyonlardan 10-14 gün sonrasına kadar hemostaz için yeterli faktör düzeyi sağlanmalıdır. Ancak, bazı ortopedik girişimlerde ve fizik tedavi rehabilitasyon egzersizlerinin eklendiği durumlarda bu süre 6 haftaya kadar uzayabilir. 14. Operasyon öncesi, operasyon süreci ve sonrasında Hemofili A ve B hastaları için hedef faktör düzeyleri aşağıda belirtilmiştir. Cerrahi girişimlerin (diş çekimi dahil) takip ve tedavisinin Dünya Hemofili Federasyonu (WFH) rehberlerine göre yapılması önerilir. Hemofili A/B hastaları için Majör Cerrahi Girişimler de hedef faktör düzeyleri*. Hemofili A Hemofili B Hedef Düzey Süre Hedef Düzey Süre (%) (Gün) (%) (Gün) Operasyondan 80 100 60 80
Hemen Önce Operasyon 60 80 1 3 40 60 1 3 Sonrası 40 60 4 6 30 50 4 6 30 50 7 14 20 40 7 14 *Dünya Hemofili Federasyonu, Hemofili Tedavisi Rehberi nden (Guidelines for the Management of Hemophilia) alınmıştır. 15. Sadece eklem protez operasyonları öncesinde hemofili A hastalarına 60 IU/kg faktör bolus infüzyon verdikten sonra, operasyon süreci 4 saatten uzun sürecekse, 20 IU/kg dan ek doz faktör replasmanı yapılması, tedavinin devamında Dünya Hemofili Federasyonu (WFH) tedavi rehberlerine uyulması önerilir. 16. Sürekli faktör infüzyonu tercih edilecekse bu konuda da hazırlanmış rehberlere uyulmalıdır. Sürekli faktör infüzyonu ile tromboflebit gelişme riski yüksek olduğundan, üçlü musluk damar yoluna yerleştirilip bir taraftan da 20 cc/saat serum fizyolojiğin sabit hızda verilmesi önerilir. Bakteriyel kontaminasyon riski ve faktör ürününün etkinliği açısından hazırlanan sürekli infüzyon sıvıları en geç 8 saatte bir değiştirilmelidir. 17. Cerrahi girişimlerde antifibrinolitik tedavi (HEMATÜRİDE KONTRENDİKEDİR, PROTROMBİN KOMPLEKS KONSANTRELERİ KULLANAN VAKALARDA DA KULLANIMI ÖNERİLMEZ) yanında, fibrin yapıştırıcı gibi lokal hemostatik ajanların kullanımı da önerilir. 18. Sünnet operasyonunda 24 saat öncesinden başlanarak, 7-10 gün sonrasına kadar, oral traneksamik asit kullanımı önerilir. 19. Sünnet operasyonu hemen öncesinde, üstte verilen faktör düzeylerini sağlayabilecek bolus faktör infüzyonu yapıldıktan sonra, takiben 48 saat (traneksamik asid +fibrin yapıştırıcı kullanılan hastalar için) süresince 8-12 saat arayla bolus faktör replasmanı önerilir. Bu
vakalarda 48 saat sonunda yara iyileşmesine göre tedavinin kesilip oral traneksamid asid ile yakın izlem ya da faktör tedavisine devam kararını, hastayı izleyen hematolog belirler. 20. Sünnet sırasında kullanılan faktör miktarını azaltma avantajı nedeni ile lokal hemostatik ajanlardan fibrin yapıştırıcı kullanımı önerilir. Uygulamayı yapacak cerrahın bu konuda eğitim almış ya da deneyimli olması tercih edilir. 21. İleri yaşlarda sünnet yapılan çocuk hastalarda penis ereksiyonu durumunda kanama olabileceğinden, sedasyon sağlayıcı uygun bir ilaç da tedaviye eklenebilir.