MEDULLA SPİNALİS HASTALIKLARI
Lemniscus medialais
Myelit Gri cevher: poliomyelit Beyaz cevher: lökomyelit Gri ve beyaz cevher: transvers myelit Meninks ve spinal kord: meningomyelit Meninks ve kök: meningoradikülit Spinal dura: pakimenenjit Pia-araknoid: leptomenenjit
Medulla spinalis enflamatuvar hastalıklarına miyelit denir. Miyelopati enflamatuvar ve enfeksiyöz olmayan, toksik, nutrisyonel, nekrozitan medulla spinalis hastalıkları için kullanılan bir terimdir. Miyelitler birkaç spinal segmenti tutarak akut ve subakut olarak başlayabilir ve yukarı doğru saatler içinde hızla yayılabilir (assendan miyelit) Tam veya yarı medulla kesisi gibi semptom verirler. C3 seviyesinin üstüne çıkarsa solunum felcine neden olabilir.
Tam Kesi (Transvers myelopati) Duyu Bozuklukları Belli bir köke ait radiküler ağrı, segmental paresteziler Lezyon altında tüm duyularda kayıp Motor Bozukluklar Akut lezyonlarda flask ve arefleksik, sonra spastik ve hiperrefleksik parapleji veya kuadripleji Ekstansör plantar yanıt Yüzeyel karın cildi refleks kaybı Ön boynuz hücresi veya ön kök harabiyetine bağlı lezyon düzeyinde alt motor nöron bulguları (parezi, atrofi, fasikülasyon, arefleksi) Otonomik Bozukluklar Sık idrara çıkma, idrar yapamama, idrar kaçırma (sakral düzeyde flask ve genişlemiş, üstünde spastik ve küçük mesane) Konstipasyon Horner sendromu
A. Enterovirüsler(Grup A ve B Coxsackie virüsleri,poliomiyelit vb) B. Herpes zoster virüsü C. Epstein-Barr virüsü (EBV), sitomegalovirüs (CMV), HSV D. Kuduz E. Hepatit B virüsü F. HTLV-I (Tropikal spastik paraparezi) G. AIDS miyeliti
A. Mycoplasma pneumoniae B. Lyme hastalığı C. Piyojenik miyelit 1.Subakut meningomiyelit 2. Akut epidural abse ve granülom 3. Omurilik absesi D. Tüberküloz miyeliti 1. Pott hastalığı ve omurilik basısı 2. Tüberküloz meningomiyeliti 3. Omurilik tüberkülomu E.Epidural granülom, lokalize menenjit veya meningomiyelit, abse oluşturan parazitik ve fungal infeksiyonlar F. Sifiliz miyeliti 1.Kronik meningoradikülit (tabes dorsalis) 2. Kronik meningomiyelit 3. Meningovasküler sifiliz 4. Gommöz menenjit (kronik spinal pakimenenjit dahil) G. Sarkoid miyeliti
A. Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelit B. Akut ve kronik yineleyici multipl skleroz C. Subakut nekrotizan miyelit D. Lupus ve diğer vaskülit formları ile birlikte miyelopati E. Paraneoplastik miyelopati ve poliomiyelit
Aseptik menenjit ve ön boynuz hücrelerinin harabiyeti ile oluşur. Poliovirusler çoğunlukla nedendir. Bulaşma fekal oral yolla olur. Hastalık %90-95 asemptomatik geçer. Ancak az sayıda hastada SSS tutuluşu olur. SSS tutuluşu a) Nonparalitik veya preparalitik poliomyelit b)paralitik poliomiyelit
Prodromal semptomlar halsizlik, ateş, başağrısı, kas ağrıları, boğaz ağrısı, iştahsızlık, bulantı ve kusmadır. Bu yakınmalar sürer ya da azalırken sinir sistemi tutulmasını gösteren bulgular ortaya çıkar. Bunlar başağrısı ve ateş, sırt, ense ve uyluk ardı kaslarında ağrı ve gerginlik, ense sertliği ve meningeal iritasyon bulguları, iritabilite ve huzursuzluktur. BOS incelemesi normaldir.
Kas güçsüzlüğü 2-5 günlük bir hastalık tablosunu izleyerek akut ya da daha yavaş şekilde yerleşir. Sıklıkla bacakları tutar, asimetrik olabilir, bir veya birkaç ekstremiteyi tutabilir. Flask bir paralizidir. Duyu normal kalır. 3. haftadan itibaren kas atrofisi farkedilir. Nadiren bulber tutuluş olabilir. Kas zaafının şiddeti hasara uğrayan ön boynuz hücrelerinin sayısı ile orantılıdır. Felçli ve atrofik kalan kasları innerve eden ön boynuz hücrelerinin %10 dan azı sağlam kalmış durumdadır. İnfeksiyona uğrayan başlıca merkez sinir sistemi yapıları omurilik ön boynuzlarının yanısıra hipotalamus, talamus, beyin sapı motor çekirdekleri ve retiküler formasyonu ile vestibüler ve serebellar çekirdeklerdir
. Poliomiyelitin akut döneminde BOS ta: Mononükleer pleositoz, protein hafif artmış, glukoz normaldir. Poliovirus IGM pozitiftir.
Poliomiyelit geçirdikten 1 veya 2 dekat sonra kas güçsüzlüğünde yeniden artış, ya da asemptomatik bir bölgede kas güçsüzlüğü ile karekterize bir durumdur.
Sifiliz ince spiral şeklinde hareketli bir mikroorganizma olan Treponema pallidum tarafından oluşturulan bir infeksiyondur. Treponema inokülasyondan sonraki 3-18 ayda sinir sistemini istila eder. Nörosifilitik infeksiyonun ilk aşaması, genellikle asemptomatik olan bir menenjittir. Bu menenjit spontan regresyona uğrar, ya da bazı olgularda asemptomatik olarak süregelir ve yıllar sonra parenkimal hasara neden olur. Sifilitik menenjit, meningovasküler sifiliz, paralizi general, tabes dorsalis gibi klinik sendromlar nadiren izole olarak görülür Sifiliz, medulla spinalisi farklı şekillerde etkileyebilir. Patolojik süreç meningovasküler ya da parenkimatöz şekilde olabilir. Sfilitik gomlar omurilik içinde gelişebilir ya da komşu meninkslerden büyüyerek basıya yol açabilir. Omurilik kompresyonu pakimenenjite ya da sifilitik vertebral osteite sekonder olarak gelişebilir.
Tabes Dorsalis Enfeksiyondan 15-20 yıl sonra ortaya çıkar. Arka kordonu belirgin etkiler. Bu nedenle sensoriyel ataksi, Romberg bulgusu ve Argill-Robertson pupillası, Charcot eklemi görülen önemli bulgulardır. Charcot eklemi
POSTERİOR KOLON HASTALIKLARI Arka kordonun selektif olarak etkilendiği hastalık tabes dorsalistir. (Tabetik nörosifiliz, progresif lokomotor ataksi) Arka köklerde başlayan inflamasyon ve dejenerasyon daha sonra arka kordona yayılır. Bulgular Pozisyon ve vibrasyon duyumunda azalma Şiddetli Romberg (+) Taktil lokalizasyon duyumunda azalma Taktil halüsinasyon Parlayıcı nöropatik ağrılar Üriner inkontinans DTR kaybı, hipotonik ekstremite ve hiperekstensibl eklemler Charcot eklemi Abdominal ağrı krizi ve laringeal krizler (stridor) Ağrı duyumunda azalma (Aşil tendonu sıkılmasına duyarsızlık Abadie belirtisi-) Duyarlı deri alanlarında taktil duyum eşiği artar Argyll Robertson pupillası (Işık refleksi kayıp, akomodasyon korunmuş, miyotik pupil) Optik atrofi, diğer kraniyel nöropatiler
Sifilitik meningomiyelit (Erb in spastik paraplejisi): Kortikospinal traktus belirtilerinin ön planda olduğu bir spinal sifiliz formudur. Hasta genellikle ilk olarak bacaklarında güçsüzlük ve ağırlık hissinden yakınır. Buna paresteziler eklenebilir. İmpotans ve sfinkter kusurları olabilir. Muayenede spastik paraparezi ya da kuadriparezi ile uyumlu bulgular vardır. Objektif duyu azalması hafiftir. Patolojik incelemede kalınlaşmış iltihaplı meninksler görülür. Granülomatöz iltihap ve vasküler değişikliklerden oluşan omurilik lezyonları daha çok servikal bölgede ve lateral kolonlardadır. Tanı Bütün nörosifiliz formlarında olduğu gibi BOS bulguları ve serolojik testlerle konur. BOS ta mononükleer hücre (10-200/mm 3 ), protein (40-200 mg/dl) ve gama globulin (IgG) artışı olur. Serolojik testlerden nonspesifik (nontreponemal) antikorları gösterenler Kolmer ve VDRL testleridir. Bunların BOS ta pozitif olmaları tanı koydurucudur. Ancak bu testler bir çok nörosifiliz olgusunda negatiftir. Bu gibi hastalarda ya da yanlış pozitiflikten şüphe edilen olguların serumlarında spesifik treponemal antijenlere karşı gelişen antikorlara yönelik testler uygulanır. Bunlar TPHA, FTA-ABS ve TPI testleridir.
Tüberküloza bağlı miyelopati genellikle tüberküloz spondilitine (Pott hastalığı) sekonder olarak gelişir. Mikobakteriler vertebralara hematojen, lenfatik ya da akciğerlerden direkt yayılım yolu ile ulaşır. En çok dorsal ve dorsolomber, daha seyrek olarak servikal vertebralar tutulur. Buradan kaynaklanan abse vaye kazeöz granülasyon dokusu omurilik ve/veya sinir kökleri üzerine epidural bası oluşturur. Vertebra çökme ve deformasyonları da omurilik üzerine bası oluşturabilir. İnfekte vertebraların üzerinde lokal ağrı ve duyarlılık olabilir. Hastada nöral yapılardaki kompresyonun şiddet ve lokalizasyonuna göre omurilik ya da radiks basısı bulguları görülebilir.
İNFEKSİYÖZ OLMAYAN İNFLAMATUVAR MİYELOPATİLER (Otoimmün Transvers Miyelit) İnsidans : 1-5/1.000.000 Postenfeksiyöz, otoimmun hastalıklara bağlı,ms seyri içinde görülebilir. Muhtemelen otoimmün, idyopatik İdyopatik akut transvers miyelit Multipl skleroz Akut disemine ensefalomiyelit (ADEM) İnfeksiyon ve aşılanma sonrası miyelitler Bilinen bir antijenle ilişkili primer miyelit Diğer sistemik hastalıklarla birlikte miyelit Nöromiyelit spektrumu hastalıkları (NMO) (akuaporin-4) Bağ dokusu hastalıkları Behçet hastalığı Nörosarkoidoz Paraneoplastik sendromlar
Beyne göre daha nadir. Spinal iskemik bir lezyon daha sık olarak, ekstravertebral damarların omuriliğe sundukları kanın azalması sonucunda ortaya çıkar. Aortun spontan diseksiyon veya rüptürü, travması, aorttan çıkan damarların aterosklerotik ya da embolik nedenlerle tıkanması, aortun 30 dakikadan uzun süre klampe edildiği ve özellikle torakal bölümüne yönelik olan cerrahi girişimler nedenler arasındadır. İnfarktlar sıklıkla watershed bölgelerde özellikle alt torakal bölgede sıktır. Dekompresyon hastalığında (Caisson hastalığı) epidural venlerde serbest hale geçen azot gazı kabarcıkları omuriliğin venöz dolaşımını bozarak iskemik-hemorajik bir miyelopatiye neden olur.
Genellikle anterior spinal arter alanında gelişir. Lezyon düzeyi altında akut pleji, ağrı ve ısı duyusu kaybı ve sfinkter kusuru olur. Sıklıkla sırt veya ensede ağrı ile başlar ve felcin yerleşimi hızlıdır. Genellikle başlangıçta bir spinal şok dönemi olur. Posterior spinal arterlerin alanında infarktlar seyrek görülür. Tanı: MRI
M.Spinalis içine kanamaya hematomiyeli denir. Beyin kanamalarına oranla çok nadir. Hemotomiyeli nedenleri: spinal travmalar, vasküler malformasyonlar ve antikoagülan kullanımı gibi kanama eğiliminin arttığı durumlar Akut yerleşen bir parapleji ve seviye gösteren duyu kusuru söz konusudur. BOS un kanlı ve santrifüjden sonra ksantokromik olması kanamalı bir miyelopatiyi düşündürür. Subdural ve epidural hematomlar benzer nedenlerle ortaya çıkar ve hemen hemen aynı klinik belirtileri verir. Hızla cerrahi olarak boşaltılmaları gerekir.
En sık karşılaşılan miyelopati nedenidir. B12 vitamin eksikliği sonucu ortaya çıkar. B12 vitamin eksiklik nedenleri Diyetle yetersiz alım İntrensek faktör yetersizliği Emilim bozukluğu Konjenital hastalık Kronik ilaç kullanımı Diğer nadir hastalıklar Sıkı vejeteryen diyet, malnutrisyon Pernisiyöz anemi, gastrektomi, gastrik atrofi Crohn hastalığı, Çölyak hastalığı, geniş ileum rezeksiyonu Transkobalamin yetersizliği H-2 antagonistleri, proton pompa inhibitörleri, antidiabetik (metformin) Kronik pankreatit, tiroid hastalığı, diphyllobothrium latum infestasyonu Nörolojik belirti ve bulguları olan hastaların bir kısmında, megaloblastik anemi görülmez.
POSTEROLATERAL KOLON HASTALIĞI Vitamin B12 eksikliğinde arka kolon ve lateral kolon birlikte etkilenir. HIV vakouler miyelopatisi Ekstrensek kord kompresyonu (spondilozis) HTLV ilişkili miyelopati (tropikal spastik paraparezi) Vitamin B12 eksikliği-subakut kombine dejenerasyon Bulgular Ayaklarda ve ellerde parestezi Duysal ataksi Romberg (+) Mesane atonisi Spastisite ve hiperrefleksi (periferik nöropati varsa refleksler zayıflar) Ağrı ve ısı duyumu normaldir.
B12 yetersizliğinden beyin, omurilik, optik sinirler ve periferik sinir sistemi etkilenir. En ağır hasar omurilikte, özellikle servikal ve üst dorsal bölgenin arka ve lateral kordonlarında ortaya çıkar. B12 vitamininin miyelin kılıfı için önemli maddelerden olan metilmalonil CoA nın süksinil CoA ya dönüşmesinde temel koenzim olduğu, S-adenozil-L-metionin aracılığı ile miyelin bazik protein metilasyonunda ve böylece lamellar miyelin yapısının stabilitesinin sağlanmasında rol aldığı gösterilmiştir.
Yerleşim bölgesine göre 2 ana gruba ayrılır İntramedüller Ekstramedüller İntradural Ekstradural
İntramedüller tümörler: medülla spinalis yapılarından kaynaklanan tümörlerdir. Ependimom ve astrositomlar bunlara örnektir. Ekstramedüller tümörler medulla spinalis komşuluğundaki yapılardan kaynaklanır. Meninjiom ve nörofibromalar Ekstradural ekstramedüller tümörler invazyon sonucu gelişen tümörlerdir. Lenfoma, prostat CA, myelom, meme CA vb.
DİĞER HASTALIKLARA EŞLİK EDEN MYELOPATİLER Radyasyon myelopatisi: Aşırı doz doğrudan radyasyona maruz kalma ile oluşur. Hemen radyasyon sonrası veya geç dönemde oluşabilir. Paraneoplastik myelopatiler Uzak kanser seyri sırasında myelopatiler de görülebilir. Metastatik tümörler Sıklıkla ekstradural yerleşimlidir.
Siringomyelik sendrom Sıklıkla servikal bölgede, bazen medulla oblangataya, nadiren torakal veya lomber segmentlere uzanan santral kavitasyon Eşlik eden vertebral kolon veya kraniyoservikal bileşke anormallikleri vardır 4.ventrikül çıkışının konjenital tıkanmasına bağlı santral kanalın genişlemesi veya artmış BOS basıncına bağlı m.spinalise BOS sızması ve kavite oluşturması ile açıklanır İlk olarak pelerin tarzında ağrı ve ısı duyusunda kayıp varken, dokunma ve derin duyu korunur Kavite büyüdükçe ön boynuza yayılır ve segmental nörojenik atrofi, parezi olur Lezyon yana yayılınca lezyon düzeyi altında spastik paralizi, arka kordon tutulumuna bağlı vibrasyon-pozisyon duyusu kaybı
Konus medüllaris lezyonu Pelvik taban kaslarında güçsüzlüğe neden olur ve akut inkontinans nedenidir. Nörojenik mesaneye neden olur. Volanter işeme yapılamaz Artmış idrar rezidüsü Vesikal doluluk duyumu yoktur Erektil disfonksiyon ve ejakülasyon bozukluğu Simetrik süvari yaması duyu kusuru Ağrı nadirdir. Tethered kord sendromu sık nedenlerden biridir. Kauda equina lezyonu L3 vertebra düzeyinin altındaki lezyonlarda akut radiküler ağrı ile ortaya çıkar. Ağrı unilateral olabilir. Eğer neden ekstramedüller tümör ise yakınmalar ayakta iken daha azdır, yatınca artar. Gluteal bölgede asimetrik duyu bozukluğu Aşil refleksi kayıptır. Patella refleksi elde edilebilir. Sfinkter bozukluğu konus medüllaris lezyonuna göre daha geç gelişir.
Kauda equina lezyonu Konus medüllaris lezyonu ile ayırımı Konus medüllaris sendromunda sfinkter tutulumu tam ve akuttur. Duysal bulgular simetriktir. Ağrı geri plandadır. Kauda equina sendromunda sfinkter daha geç tutulur. Ağrı ön plandadır. Duysal bulgular asimetriktir.
Özellik Konus medüllaris sendromu Kauda Ekuina sendromu Başlangıç Ani ve bilateral Yavaş ve tek yanlı Refleksler Patella (+), Aşil (-) Patella ve aşil (-) Ağrı Hafif Çok şiddetli Gluteal ağrı Çok Az Duysal bulgu Perianal duyu kusuru Radiküler dağılım, asimetrik Parezi Alt ekstremite distallerinde simetrik, hafif güçsüzlük, DTR artar, fasikülasyon olabilir İmpotans Sık Nadir Sfinkter kusuru Üriner retansiyon, anal ve üriner sfinkterler atonik, taşma inkontinansı Arefleksik, atrofinin eşlik ettiği, asimetrik güçsüzlük Nadiren hastalığın ileri formlarında
En bilinen tipler spinoserebellar ataksiler ve herediter spastik paraparezidir. Friedreich ataksisi herediter spinoserebeller ataksilerin prototip örneklerindendir. OR geçişli trinükleotid tekrar hastalığıdır. İnsidans:1/100.000 Başlangıç yaşı: 2. dekat başları İskelet deformiteleri (kifoskolyoz, ayak arkusunda yükseklik) Periferik nöropati Ataksi, derin duyu ve yüzeyel duyu bozukluğu DTR leri kayıp, Babinski (+) Kardiyak iletim bozuklukları
Prevalans: 2-10/100.000 Alt ekstremitelerde yavaş progresif spastisite, parezi, DTR artışı, babinski yanıtı ile karekterize bir hastalıktır. Sıklıkla OD geçişlidir. Genetik dağılım hetorojendir.