Çocuk romatolojisinde aciller ve yönetimi 3 Dr Amra Adroviç İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatolojisi BilimDalı
OLGU 1
Öykü Kerem, 5 yaşında. Çocuk Acile geliş şikayetleri: ateş, boğaz ağrısı. Hikayesi: Dün başlayan ateş (39 C) ve boğaz ağrısı. Halsizlik, yorgunluk, karın ağrısı ve iştahsızlık da varmış.
Özgeçmiş Prenatal ve postnatal hikayesinde özellik yok. Mental-motor gelişim yaş ile uyumlu. 3 yaşından sonra sık enfeksiyon geçirme hikayesi. Her ay yüksek ateşle hastaneye başvuruyorlar. Genelde antibiotiktedavisi ile 2 gün sonra şikayetleri geriliyor.
Fizik muayenesi Genel durumu iyice. Ateş: 38,5 C, KTA: 140/dk, DSS: 25. Cilt: hafif soluk. Orofarinks: hiperemik; tonsiller hiperemik, hipertrofik, bilateral kripler. Bilateral 2 cm boyutunda servikal lenfadenopati. Kardiyovasküler muayenesi: doğal. Solunum sistemi: doğal. Batın: diffüz hassasiyet, rebaund ve defans yok. Meningeal iritasyon bulguları: negatif.
Lab. tetkikleri Eritrosit sedimentasyon hızı: 33 mm/h, C-reaktif protein: 2,5 mg/dl. Beyaz küresi: 15.300 /mm3 (PNL: 9.000/mm3, Ly 2.000 /mm3). Hemoglobin: 11 gr/dl. Trombositleri: 218.000/mm3. Hızlı strep A testi: negatif. Boğaz kültürü: normal boğaz florası.
Tanı Bulgular: Kriptik tonsillit + servikal lenfadenopati. Hikayesi: periyodik (ayda bir tekrarlayan) ateş. Boğaz kültüründe üreme yok. PFAPA (PERİYODİK ATEŞ, AFTÖZ STOMATİT, FARENJİT, ADENİT)
PFAPA tanı ölçütleri (Marshall GS. Pediartr Infect Dis J 1989) Beş yaşından önce başlangıç. Düzenli olarak yineleyen ataklar Tanımlanan klinik bulguların varlığı, Atak sırasında belirgin akut faz yüksekliği. Atak aralarında belirgin iyilik hali (10 haftadan kısa sürede yineleyen ataklar). Siklik nötropeni ve diğer otoenflamatuar hastalıkların dışlanması. İmmün yetmezlik, yerel enfeksiyon ve otommün hastalıkların dışlanması.
Tedavi Metil-prednizolon 2 mg/kg/tek doz i.m. uygulandı. 1 saat sonra ateşi düştü. Ancak 15 gün sonra tekrar ateş ve benzeyen fizik bulguları. Hastaya tekrar steroit yapıldı yanıt alındı.
Klinik gidişi İlk 2 ay atakları 15 günde bir devam ediyor. Hastaya tonsilektomi önerildi ancak aile kararsız. 3. aydan sonra atak sıklığı azaldı (1,5 ayda bir). Steroideyanıt her zaman iyidir.
Klinik gidişinde Yaklaşık 20 gün önce sağ ayağında kızarıklık ve ağri şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayene: erizipele benzeyen eritem. Daha ayrıntılı hikayesi: her atağında boğaz ağrısı ile beraber karın ağrısı. Anne Sivaslı, Baba İstanbullu. MEFV gen mutasyonu: M694V/N Kolşisin 2x0,5 mg/gün p.o.
Son vizit.. Hasta 6 yaşında. Şikayetleri yok (son 6 aydır atak yok). Fizik muayenesi: doğal. Kolşisin 2x0,5 mg/gün kullanmakta.
OLGU 2
Şikayet 9 yaş erkek Sol dizde şişlik
Öykü 1 hafta önçe ateşli(38.5 C) tonsillit öyküsü Amoksisilin-klavulonik asit 3.günde ateş düştüğü için aile antibiyoterapiyi kesmiş 2 gün önce sağ diz ağrısı (şişlik yok) 1 gün önce sol dizde şişlik
Özgeçmiş Adenoid hipertrofisi nedeniyle Kulak-Burun-Boğaz Biriminden takipli Operasyon önerilmemiş 6 ayda bir kontrole gidiyor
Fizik Muayene Genel durumu iyi, bilinci açık. Ateş:36 C KTA: 94/d, DSS: 26/d, TA: 95/70 mmhg Boy: 141 cm(75-90 p), Tartı: 33 kg(75-90 p) Solunum sesleri bilateral eşit ve doğal. Ral-ronküs yok. Kalp sesleri ritmik, S1+ S2+, ek ses-üfürüm yok. Batın rahat. Hepatosplenomegali yok. Sol diz ekleminde şişlik, ağrı, hareket kısıtlılığı mevcut.
LABORATUVAR Hemogram
Biokimya ve Akut Faz Belirteçleri
Ayırıcı tanı Postenfeksiyöz artrit Poststreptokokkal Reaktif Artrit (PSRA) Akut Romatizmal Ateş Septik Artrit Juvenil İdyopatik Artrit Vaskulit Sistemik Lupus Eritematozus Hemofili
Diğer Boğaz Kültürü: Üreme yok
Kalp tutulumu?
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
ARA Jones Kriterleri 2015 Revizyonu
ARA Jones Kriterleri 2015 Revizyonu
Geçirilmiş GAS enfeksiyon bulguları
Geçirilmiş GAS enfeksiyon bulguları (Üçünden biri yeterli) Boğaz kültürü ASO yüksekliği Hızlı Strep-A TESTİ Hepsi negatif olsa bile yüksek klinik şüphe durumunda PROFİLAKSİYE BAŞLANMALI
Nadir Major Bulgular
Tedavide 3 hedef 1. Özellikle artrit olmak üzere şikayetlerin tedavisi (Semptomatik tedavi) 2. PrimerGABHS eradikasyonu 3. Olası GABHS enfeksiyonunun tekrarını önlemek için sekonder profilaksi
Semptomatik Tedavi ASA 80-100 mg/kg/gün (3-4 dozda)(max 2.5 gr) (Ancak erişkin literatüründe 4-8 gr/gün max) Yanında mutlaka mide koruyucu!!
Primer GAS eradikasyonu Oral penisillin V 27 kg: 250 mg doz/ günde 3 kez/ 10 gün >27 kg: 500 mg doz/ günde 3 kez/ 10 gün Oral amoksisilin-klavulonik asit 40-50 mg/kg/gün (maximum 2000 mg/gün ve 2 doz halinde) /10 gün Intramuscular penisillin, tek doz If 27 kg: Penicillin G Benzatin penisilin-g 600,000 Unite If >27 kg: Penicillin G Benzatin penisilin-g 1.2 milyon Ünite Oral sefaleksin 25-50 mg/kg/gün (maximum 1000 mg gün ve 2 doz halinde) /10 gün Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al. Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and Treatment of Acute Streptococcal Pharyngitis: A Scientific Statement From the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research. Circulation 2009; 119:1541.
Primer GAS eradikasyonu Beta-laktam allerjisi varsa! Azitromisin p.o. 12 mg/kg/doz (maximum 500 mg/doz ve tek doz) (1. GÜN) 6 mg/kg/doz (maximum 250 mg/doz ve tek doz) (2-5. GÜN) Klaritromisin p.o. 7.5 mg/kg/doz (maximum 250 mg/doz ve 2 doz) (10 gün) Klindamisin p.o. 70 kg: 7 mg/kg/doz (maximum 300 mg/doz ve günde 3 kez) (10 gün) >70 kg: 300 mg/doz (günde 3 kez) (10 gün) Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al. Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and Treatment of Acute Streptococcal Pharyngitis: A Scientific Statement From the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research. Circulation 2009; 119:1541.
Sekonder profilaksi Erişkin>27 kg Çocuk 27 kg Benzatin Penisilin-G IM 1.2 milyon IU/4 hafta 600.000 IU/4 hafta Penisilin V oral 2x250 mg 2x250 mg Sulfadiyazin oral 1000 mg/gün (tek doz) 500 mg/gün (tek doz) TÜRKİYE DE PREPARAT YOK Penisilin ve Sulfonamid Allerjisivarlığında Azitromisin oral 250 mg/gün (tek doz) 5 mg/kg/gün (tek dozmaks 250 mg) Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al. Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and Treatment of Acute Streptococcal Pharyngitis: A Scientific Statement From the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research. Circulation 2009; 119:1541.
Sekonder profilaksi süresi Tanıda kardit ve persistan kapak hastalığı Tanıda kardit ancak izlemde kapak hastalığı düzelen (rezidüel kapak hastalığı yok) Tanıda kardit yok 10 yıl veya 40 yaşına kadar (hangisi uzunsa) 10 yıl veya 21 yaşına kadar (hangisi uzunsa) 5 yıl veya 21 yaşına kadar (hangisi uzunsa)
Primer GAS eradikasyonu Oral penisillin V 27 kg: 250 mg doz/ günde 3 kez/ 10 gün >27 kg: 500 mg doz/ günde 3 kez/ 10 gün Oral amoksisilin-klavulonik asit PEN-OS 400.000 IU 80-160 ml (250 mg/ölçek) PEN-OS 800.000 IU (500 mg/ölçek) PEN-OS 1.000.000 IU 24 adet tablet (600 mg/tablet) 40-50 mg/kg/gün (maximum 2000 mg/gün ve 2 doz halinde) /10 gün Intramuscular penisillin, tek doz If 27 kg: Penicillin G Benzatin penisilin-g 600,000 Unite If >27 kg: Penicillin G Benzatin penisilin-g 1.2 milyon Ünite Deposilin1.2 MİLYON U flk Deposilin 600.000 U flk Oral sefaleksin Sef 250 mg ve 500 mg/süsp Sef 500 mg ve 1 gr tablet 25-50 mg/kg/gün (maximum 1000 mg gün ve 2 doz halinde) /10 gün
Primer GAS eradikasyonu Beta-laktam allerjisi varsa! Azitromisin p.o. Azitro 200 mg 15ml (3 gün)/ 30 ml (6 gün) süsp Azitro 250 mg/6 film tablet Azitro 500 mg/3 film tablet 12 mg/kg/doz (maximum 500 mg/doz ve tek doz) (1. GÜN) 6 mg/kg/doz (maximum 250 mg/doz ve tek doz) (2-5. GÜN) Klaritromisin p.o. 7.5 mg/kg/doz (maximum 250 mg/doz ve 2 doz) (10 gün) Klindamisin p.o. Klindan150 mg/16 kapsül 70 kg: 7 mg/kg/doz (maximum 300 mg/doz ve günde 3 kez) (10 gün) >70 kg: 300 mg/doz (günde 3 kez) (10 gün)
Akut Romatizmal Ateş En ufak ateş ve eklem ağrı-şişliğinde ibuprofen ve parasetamol gibi NSAİİ kullanımı çok yaygın olduğu için gezici poliartrit görülmesi beklememek gerekir Boğaz kültürü ve Hızlı-strep A testi %75 negatif!!! ASO da çoğunlukla ARA tanısı sırasında negatif Çünkü zirve yaptığı dönem streptokok farenjitinden 4-5 hafta sonra Bu nedenle ASO ölçümünü: 1. Tanı anında 2. Tanıdan 2-3 hafta sonra yap (en az 6 ay yüksek düzeyde)
Tekrarlayan ateş ile başvuran çocuğa yaklaşım
Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) Klasik klinik tablosu: yineleyen ateş ve poliserözit atakları. Atağın süresi çoğunlukla 6-96 saat arasında (daha uzun ya da daha kısa süren nöbet şekilleri de olabilir). En sık: ateş, karın ağrısı ve/veya eklem bulgularının bir arada olduğu nöbet şeklidir.
FMF Kolaylaştırıcı faktör yok. Nöbet tablosuna sıklıkla konstitüsyonel bulgular da eşlik eder. Akut faz yanıtı artar. Kendiliğinden düzelir. Düzensiz aralıklar ile yineler. Barut K, Sinoplu AB, Yucel G, Pamuk G, Adrovic A, Sahin S, Kasapcopur O. Familial Mediterranean Fever in childhood: a single center experience. Pediatric Rheumatology201513(Suppl 1):O12
FMF Karın Peritonit Eklem Monoartrit Göğüs Plörit, Perikardit Skrotum - Vajinalitis Kas Miyalji Deri Erizipel tarzı döküntü Ateş
FMF - eklem tutulum Eklem tutulumu % 70 olguda artrit, % 30 olguda ise artralji şeklinde görülür. Çoğunlukla alt ekstremiteye yerleşen, sekel bırakmayan, gezici olmayan, nonerosif, akut bir monoartrittir. Ayırıcı tanıda en çok akut romatizmal ateş ve septik artrit ile karışabilir.
FMF artriti
FMF artriti
FMF- Laboratuvar bulguları Özgün bir laboratuvar bulgusu yok Atakta: -Sedimantasyon hızı, CRP, fibrinojen ve lökosit sayısı -Trombosit sayısı ve ferritin düzeyi değişmemekte. (Korkmaz C, Ozdogan H, Kasapçopur O, Yazici H. Acute phase response in familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis 2002;61:79-81) -Geçici mikro albüminüri, tübüler proteinüri ve hematüri. (Akkuş S, Calişkan S, Kasapçopur O. Tubular functions in familial Mediterranean fever. Turk J Pediatr 2002;44:317-20) -Anemi oluşmakta ve kolşisin tedavisi ile düzelmekte. (Celkan T, Celik M, Kasapçopur O, Ozkan A, Apak H, Ocak S, et al. The anemia of familial Mediterranean fever disease. Pediatr Hematol Oncol 2005;22:657-65)
FMF - Tedavi Kolşisin: 1.2 mg/m2/gün. En az 1 mg/gün. En üst kullanım dozu ise 2 mg/gün. Hidrasyon. İbuprofen 10-15mg/kg/gün 4 doz. Steroid. Dirençli olgular: anti-interleukin 1 (Anakinra, Kanakinumab) )
Teşekkürler..