Sezai Çubuk, Orhan Yücel Giriş Kist hidatik ekinokoklar tarafından oluşturulan bir enfestasyondur. Sestod grubunun bir üyesi olan parazit, hipokrat zamanından beri bilinmekle birlikte 1928 yılında Rudolphi tarafından kist hidatik olarak tanımlanmıştır. Hastalık, hayvancılıkla uğraşılan endemik bölgelerde sık rastlanan bir sağlık problemidir. İnsanlara bulaşması; köpek, kurt, çakal, dingo gibi hayvanların dışkıları ile kontamine olmuş besinler yoluyla veya direk temas yoluyla olmaktadır. Yaş ve cinsiyet olarak genel dağılımına bakıldığında hastalık genç yaş erkekleri tutma eğilimindedir. Parazitin bulunduğu ailenin dört üyesi bulunmaktadır. E. Granulosus, E. Multilokülaris, E. Oligartus, E. Vogeli. Bunlarda ilk ikisi insalarda hastalık oluşturup en sık E. Granulosus enfestasyonu gözlenmektedir. Parazitin primer konakçısı köpek ve kurtlardır. Primer konakçılar ara konakçının matür kist taşıyan iç organlarını oral yolla alması ile enfekte olurlar. Alınan matür kist primer konakçının barsağında baş, boyun ve 3 adet segmenti içeren matür parazite dönüşür. Parazitin son segmentinde 400-800 adet yumurta bulunur. Bu yumurtalar primer konağın feçesi ile dışarı atılır. Bu yumurtalarla enfekte olan çimen, meyve, sebze, su gibi maddeler ara konakçılar tarafından alındığında karaciğer ve akciğerlerine yerleşerek enfestasyona yol açar (Figür 1). Ara konakçı gastrointestinal sisteminde mide asidi ve safranın etkisiyle embriyo açılır ve barsak mukozasını penetre ederek mezenterik venüller ile portal dolaşıma katılarak karaciğere ulaşır. Burada fagositlerce yok edilemezse larval sürece geçerek kist formasyonu oluşur. Çapı 0.3 mm den küçük olan embriyolar karaciğer sinuzoidlerinden geçerek akciğere ulaşır. Alternatif olarak barsak mukozasını penetrasyon sonrası lenfatik sisteme giren embriyo duktus torasikus yoluyla sağ kalbe, oradan da akciğerlere gelerek yerleşir. Ayrıca Burgos ve ark. nın yapmış olduğu çalışmaya göre inhalasyon yoluyla da akciğer kist hidatiği olunabileceği ifade edilmiştir. Kalp, karaciğer ve iliak kemiğe yerleşimli kist hidatiğin venöz sisteme rüptürü ile sekonder kist hidatik oluşumu gözlenir. Akciğer kist hidatiği daha çok sağ akciğerde ve alt loblarda gözlenir. Aynı anda her iki akciğerde de gözlenebilir. Bu vakalarda her kist birbirin- 131
den bağımsız olarak gelişim gösterir. Çocuklar akciğer kist hidatiği oluşumuna daha yatkındırlar. Ayrıca, çocukların akciğerinde kistler erişkinlere göre daha hızlı büyüme göstermektedir. Yapılan bazı çalışmalarda akciğer kist hidatiği olan hastaların %8-36 sında karaciğer de de kist saptanmıştır. Parazit tarafından oluşturulan kist, kist duvarı ve kist sıvısından oluşur. Kist duvarı 3 tabakadan oluşur (Figür 2). En dıştaki tabaka perikist tabakası (adventisya, ektokist) olarak adlandırılır ve konak tarafından parazite karşı oluşturulan enflamatuar reaksiyon sonucu oluşur. Orta tabakada kutikula tabakası (egzokist) mevcut olup en içte germinatif membran (endokist) vardır. Germinatif membran protoskoleks (hidatik kum) ve kız veziküllerin oluşumunu sağlar. Kız veziküller akciğer kist hidatiğinde nadiren gözlenir. Protoskoleks taşıyan kistler fertil, taşımayanlar ise steril kistler olarak adlandırılır. Kist içi sıvıda bulunan maddeler antijenik özelliğe sahip olup kist rüptüre olduğunda anaflaksi gelişebilir. Kist sıvısı serum ile benzer elektrolit düzeylerine sahip olup kaya suyu diye adlandırılır. Akciğer kist hidatiği diğer organlarda görülen kist hidatiklere göre daha hızlı büyümektedir. Bunun nedeni sürekli intratorakal negatif basıncın olması ve akciğerin yüksek elastikiyetidir. Oluşan kist büyümeye başlar ve bu büyüme esnasında kist spon- 14 2
Figür 2. Kist duvarının kesitini gösteren şematik çizim tan veya öksürme gibi intratorakal basıncın arttığı durumlarda perfore olabilir. Ayrıca nadiren teşhis amaçlı iğne biyopsisi ile de perfore olabilir. Belirli büyüklükteki kistlerde patlama riski daha fazladır. Rüptür, perikistik doku tabaka sınırları içinde olabileceği gibi, komşu organlara, plevral boşluğa, bronşa veya kan damarına da olabilir. Rüptür sonrası kist enfekte olabilir. Karaciğer kist hidatiklerinde sıklıkla gözlenen kalsifikasyon akciğer kist hidatiklerinde sık saptanmaz ve saptandığında kistin canlılığını yitirdiği anlamına gelmez. Klinik Hastaların kabaca % 60 ında karaciğerde, % 30 unda akciğerde yerleşen kist hidatik, akciğerde genelde soliter olarak bulunur. Akciğer yerleşimli kistlerin %15-30 unda multiple olabilen kistler Solak ve arkadaşlarının yapmış olduğu çalışmada %2-30 oranında bilateral bulunmuştur. Hastalardaki semptom ve bulgular, kistin yerleşim yerine ve büyüklüğüne göre olmaktadır. Kist rüptüre olmadıysa, periferik yerleşimliyse ve küçükse asemptomatiktir. Boyut olarak büyük olanlar genelde bası semptomları oluştururlar. Hastalarda ilk semptom kuru öksürüktür. Ayrıca santrale yerleşmiş olanlarda kanlı balgam gözlenebilir. Bazı hastalarda akut göğüs ağrısı olabildiği gibi silik bir ağrı da saptanabilir. Kistin bronşa açılması ile hastanın ağzından su ve kist parçaları gelebilir. Ayrıca ekspektore edilemeyen bazı germinatif membran kalıntılarının trakeayı tıkaması nedeniyle dispne, bronkospazm gözlenebilir. Periferik yerleşimli olanlar plevral irritasyona bağlı göğüs ağrısı, diyafragmatik komşuluğu olanlar ise karın ağrısına neden olabilirler. Rüptüre kist enfekte olursa yeterli drenaj olmadığı takdirde ateş yüksekliği, pürülan balgam oluşumu gözlenebilir. Kist periferik yerleşimli olup da plevraya açılırsa total pnömotoraks ve buna bağlı semptom ve bulgu- 15 3
lar gözlenebilir. Ancak hastada plevral yapışıklık olması durumunda tablo daha silik olabilmektedir. Kistin lokalizasyonuna göre Horner sendromu veya Vena Cava Superior Sendromu gözlenebilir. Kistin ekspektore edilmesi sonrası tam şifanın gözlendiği vakalar da mevcuttur. Tanı Hastalığın tanısı radyolojik tetkikler ve serolojik analizlerle konur. Radyografilerde düzgün sınırlı yuvarlak radyoopak lezyonlardır. 1-2 cmlik lezyonlardan tüm hemisferi dolduran lezyonlar şeklinde olabilir. Genellikle sağ hemisferde ve alt loblarda karşılaşılan kistler apikal yerleşim gösterdiğinde pancoast tümörü ayrıcı tanısı oluştururlar. Yuvarlak görüntü derin inspiryumda eliptik şekilde gözlenebilir (Escudero-Nemerow belirtisi). Bronş basısına bağlı atelektazi oluşabilir. Şiddetli öksürük, gerilme veya travmaya bağlı olarak adventisya ile periveziküler alana hava girmesi ile hilal görüntüsü saptanabilir. Bu görüntü kistin kısa bir süre sonra rüptüre olacağının göstergesidir. Rüptüre kistin membranı içine hava girmesi ile çift kubbe arazı (double-dome arc ) gözlenir. Kist sıvısının bir kısmının ekspektore edilmesi ile germinatif zarın sıvı içinde yüzmesi ile nilüfer görüntüsü (water lily, camalotte sign)saptanır. Günümüzde ultrasonografi ve tomografinin yaygın kullanılması ile artık kullanılmayan bir tanı yöntemi de pnömoperiton oluşturulmasıdır. Burada sağ alt lob lezyonlarında karaciğer kubbe kistlerinden ayrımda kullanılır. Plevral yerleşimli kistlerin rüptürü ile pnömotoraks saptanır. Tomografi küçük kistlerin varlığının saptanması, diğer hastalıkları ayrıcı tanısı ve cerrahi sonrası takip amacıyla kullanılır. Hastaların %20-34 ünde eozinofili saptanır. Casoni deri testi ve Weinberg kompleman fiksasyon testi günümüzde artık kullanılmayan kist hidatik testleridir. Günümüzde kist hidatik antijenlerine karşı oluşturulmuş antikorların tespiti amacıyla indirek hemaglütinasyon testi, ELİSA, immunelektroforez kullanılmaktadır. Figür 3 de perfore olmuş kistlere ait akciğer grafileri ve toraks tomografisi kesiti bulunmaktadır. Tedavi Özellikle endemik bölgelerde önemli sağlık problemi oluşturan bu hastalık için korunma yollarının öncelikli olarak uygulanması gerekmektedir. Bu amaçla sokak köpekleri ile mücadele edilmeli, sahipli köpekler düzenli aralıklarla kontrollerden geçirilmeli, hayvan kesimleri veteriner hekim nezaretinde yapılarak hastalıklı iç organların usu- Figür 3. Perfore olmuş kist hidatiğe ait direk grafiler ve toraks ct kesiti 16 4
lüne uygun olarak imha edilmelidir. Tedavisi cerrahi ve medikal olarak gruplandırılır. Cerrahi Tedavi Kist hidatik hastalığının temel tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavideki amaç; paraziti eradike etmek, disseminasyonu önlemek için intraoperatif rüptürden kaçınmak ve olabildiğince akciğer parankimini koruyarak kaviteyi ortadan kaldırmak olmalıdır. Bu amaçla çoğu cerrah kist enükleasyonu, kapitonajın eklendiği veya eklenmediği bronş ağzı kontrolü ameliyatını tercih etmektedirler. Enükleasyon (Ugon yöntemi) perikistin kesilerek kutikular membranın intakt halde dışarıya alınması işlemidir. Kistin tahliyesi sonrası bası altında kalan akciğer dokusu rahatlıkla tekrar ekspanse olabildiği için gereksiz rezeksiyondan kaçınılmalıdır. Perez- Fontana metodunda perikistik doku ile birlikte membran rezeke edilir ve sonrasında kapitonaj uygulanır. Ancak bu yöntemde yüksek oranda hava kaçağı ve kanama oluşmaktadır, böylece morbiditesi yüksek olması nedeniyle terk edilmeye başlanmıştır. Bilateral kistli olgularda öncelikle büyük kistin veya sayıca fazla olan kistin veya eğer bir tanesi rüptüre ise rüptüre olmayan tarafın öncelikli olarak opere edilmesi ve 2-4 hafta sonra diğer tarafın opere edilmesi önerilir. Ancak bazı yazarlar, tek seansta bilateral torakotomi, median sternotomi, transsternal submamarian torakotomi (Clamshell inzsizyonu) ile ameliyat etmektedirler. Cerrahiye alınan hastalarda intraoperatif kist rüptürüne bağlı gelişebilecek komplikasyonlardan ve kontaminasyondan korunmak amacıyla anestezist uyarılmalı ve hastaya ameliyat başlamadan önce antihistaminik yaptırılması sağlanmalı ve ameliyatın bitimi sonrası cihaz solunum devresinin gerekirse değiştirilmesi sağlanmalıdır. Ameliyat esnasında sıvının yayılımını önlemek için kist etrafı gazlı tamponlarla örtülür(figür 4). Perikistik tabaka kesilerek kist enükle edilir. Kistin tahliyesi sonrası kavite hipertonik tuz solüsyonu ile irrige edilir. Perikistik dokudaki bronş ağızları sütür ile kontrol altına alındıktan sonra kavite bazal kısma konulan sütür çevresinde yan duvarlardan geçilerek kese ağzı büzer gibi kavite tahliye edilir. Enükleasyon esnasında kistin rüptüre olmaması için azami gayret gösterilmelidir. İç basıncı Figür 4. Kist çevresi parankim tamponlarla koruma altına alınarak kistotomi uygulaması sonrası germinatif membran çıkarıldıktan sonra akciğer parankiminde oluşan kavite 17 5
Figür 5. Kistotomi sonrası dışarı alınan germinatif membran Figür 6. Echinococcus Multilokülaris tarafından oluşturulan enfestasyona ait toraks ct kesitleri. Hastada bilateral ve multiple yerleşimli kistler (siyah oklar) mevcuttur. yüksek kistlerde perforasyonun kontrolsüz olarak oluşmasını önlemek amacıyla enjektör yardımıyla kistotomi uygulanabilir. Bu yöntemde bazı yazarlar 15-20 cc. Kaya suyu aspirasyonu sonrası kist içine germisid ajan enjekte edilmesini önermektedirler. Ancak istenmeyen bir rüptür durumunda bu sıvının trakeobronşial sisteme kaçmasıyla anaflaktik reaksiyon gelişebilmektedir. Bu nedenle kist içine germisid verilmesi tavsiye edilmez. Kistotomi sonrası germinatif membran dışarı alınır (Figür 5). Kapitonaj konusunda da tartışma mevcuttur. Kimi yazarlar fissür ve diyafram üzerindeki kistler dışında tüm kistlerin kapitone edilmesi gerektiğini savunurken kimi yazarlar bronş açıklıklarının kontrol altına alınmasını yeterli bulmaktadır. Sağ akciğerle birlikte karaciğer kubbesinde yerleşmiş kist hidatik olgularında alt seviyeli torakotomi ile akciğere müdehale edildikten sonra frenotomi ile batına girilip karaciğerdeki kiste müdehale edilebilir. Rezeksiyon rutin uygulamada kullanılmasa da preoperatif uygulanan medikal tedaviye cevap vermeyen enfeksiyon varlığında, broşektazi, fibrozis gibi sekellerin varlığında ve aynı lobda multiple kist varlığında uygulanabilir. Medikal Tedavi E. Granulosus tarafından oluşturulan kist hidatiklerde temel tedavi seçeneği cerrahi tedavi iken E. Multilokülaris tarafından oluşturulan kistlerde temel tedavi kistin küçük, multiple ve bilateral yerleşimli olması (Figür 6) nedeniyle medikaldir. Her iki parazitin medikal tedavisinde albendazol ve mebendazol kullanılmaktadır. Albendazolün daha etkin tedavi seçeneği olduğu düşünülmektedir ve bu nedenle sıklıkla tercih edilmektedir. E. Granulosus için medikal tedavi; inoperabıl karaciğer ve akciğer kist hidatiklerinde, iki veya daha fazla organda kist hidatik bulunması durumunda tercih edilmelidir. Ayrıca bazı yazarlara göre preoperatif albendazol kullanımı rekürrensi azaltmakta ve cerrahiyi kolaylaştırmaktadır. Albendazol ün en sık karşılaşılan yan etkisi karaciğer enzim yüksekliği ve alopesi oluşturmasıdır. Oluşum mekanizması bu maddenin metabolitlerinin kist sıvısına geçerek etki gösteriri. Albendazol glukoz alımını engelleyerek, Melbendazole ise mikrotübüller üzerinden etki göstermektedir. Her iki ilaç ile karın ağrısı, bulantı kusma, ateş, başağrısı, alerjik reaksiyon gözlenebilir. Tedavi esnasında karaciğer, böbrek ve kemik iliği fonksiyonları değerlendirilmelidir. Nötropeni ve karaciğer enzimleri takip edilmesi gereken en önemli yan etkisileri- 18 6
Akciğer Kist Hidatiği dir. Albendazol 10 mg/kg/gün dozunda 1-3 ay kullanılmalıdır. Kullanım 28 günlük periyotlar halinde ondört gün arayla diğer kür başlayacak şekilde olmalıdır. Mebendazol ise 50-200 mg/kg/gün dozunda kullanılmaktadır. Komplikasyonlar Hastalarda komplikasyonlar kistin boyutu, sayısı ve uygulanan cerrahi tekniğe göre değişmektedir. Hastalarda en sık plevral enfeksiyonlar ve uzamış hava kaçakları gözlenmektedir. Kaynaklar 1. Nickolaos N. Harlaftis, Homeros A. Aletras, Panagiotis N. Symbas. Hydatid Disease of the Lung. ln: Thomas W. Shields, Joseph LoCicero, Ronald B. Ponn, Valerie W. Rusch, editors. General thoracic surgery, sixth edition p.1299-1307 2. Yüksel M, Kalaycı G. Akciğer Kist Hidatiğinin Cerrahi Tedavisi. Yüksel M, Kalaycı G, editörler. Göğüs Cerrahisi, 1. Basım. İstanbul: Bilmedya Grup; 2001 sayfa 647-657 3. Burgos R, Varela A, Castedo E, Roda J, Montero CG, Serrano S, Téllez G, Ugarte J. Pulmonary hydatidosis: surgical treatment and follow-up of 240 cases. Eur J Cardiothorac Surg 16:628, 1999 4. Solak H, Ozgen G, Yüksek T, Eren N, Solak N, Kirca NK, Akkoç O, Göktoğan T, Ozpinar C. Surgery in hydatid cyst of the lung. A report of 460 cases. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;22(2):101-4. 5. Dakak M, Genç O, Gürkök S, Gözübüyük A, Balkanli K. Surgical treatment for pulmonary hydatidosis a review of 422 cases. J.R.Coll.Edinb. 2002:47; 689-692 19 7