OLGU
37y, ev hanımı AML KİT FK II çarpıntı FK IV ödem Eylül 2013 Ocak 2014 Mart 2014 Nisan 2014 İdarubisin ARA-C Miyeloablatif tedavi Busulfan Siklofosfamid İmmünsupresif tedavi Metotreksat Siklosporin A Siklosporin A Furosemid
Fizik Muayene Kalp hızı:105/dk. Kan basıncı:110/80 mmhg. Oda havasında oksijen saturasyonu %91, solunum sayısı:20/dk. Solunum sistemi: patolojik bulgu yok. Kardiyovasküler sistem: S2 nin P2 komponentinde sertleşme, triküspid odakta 3/6 holosistolik üfürüm Bilateral her iki alt ekstremitede ödem (2+) Siyanoz yok. Çomak parmak yok.
Elektrokardiyografi
Bilgisayarlı tomografi Mart 2014 Mayıs 2014
Bilgisayarlı tomografi Mart 2014 Mayıs 2014
Bilgisayarlı tomografi Mart 2014 Mayıs 2014
Ekokardiyografi Sonuç Sonuç SV septum 11 IVC çap 20 SV arka duvar 10 Sağ atriyum basıncı 10 SV diyastol çap 39 TAPSE 17 SV sistol çap 22 RV TDI Sa 10 Sol atriyum çapı RV diyastol çapı Sağ atriyum çap 33 SV EF 55 53 51 Perikardial efüzyon PA çap 3 mm 32 Orta ileri triküspid yet. PASB 60
Biyokimya Tetkik Sonuç Tetkik Sonuç Glukoz 107 Sodyum 141 Üre 29 Potasyum 5.2 Kreatinin 1,15 Kalsiyum 10.2 Total bilirubin 0.91 CK 44 Direkt bilirubin 0.47 GGT 29 AST 32 CRP 6.2 ALT 31 Lökosit 8100 Total protein 6.8 Hgb 13.7 Albumin 4.5 Trombosit 207000 INR 1.13 TSH 0.7 ANA Negatif ft4 1.4
Kan gazı P a O 2 P a CO 2 62 mmhg 29 mmhg ph 7.48 S a O 2 % 92
Solunum fonksiyon testi % Pred FVC 3030 99 FEV 1 2450 93 FEV 1 /FVC % 99 DLCO ml/mmhg/dak 8.62 35 DLCO/VA 2.1 39
Ventilasyon Perfüzyon Sintigrafisi Bilateral alt ekstremite Doppler Segmental/subsegmental defekt saptanmadı. Pulmoner emboli için düşük olasılık. DVT yok. Venöz yetersizlik yok. 6 dk yürüme testi 318 metre SO2 %97 den %87 ye düşüyor.
Serolojik Testler (HIV, Hepatit) Negatif Romatolojik değerlendirme Normal
Sağ kalp kateterizasyonu Kalp debisi: 3.43 L/dk Kİ: 1.84 L/dk/m 2 PVR: 9,04 Wood Unit Vazoreaktivite testi: Negatif
Tanı? PH sınıflamasındaki yeri? Tedavi?
KONSEY- Tanı İlaca bağlı PAH KİT e bağlı PH (sınıf?) Pulmoner veno-okluziv hastalık Bronşiolitis obliterans, pulmoner fibrozis Pulmoner emboli
Definite Aminorex Fenfluramin Dextenfluramin Toksik kanola yağı Benfluorex SSRI Possible Amfetaminler Dasatinib Metamfetaminler L-tryptofan Likely Kokain Fenilpropanolamin St.John s wort Interferon αve β Amfetamin benzeri ilaçlar Kematerapötik ajanlar İlişkisiz Oral kontraseptifler Östrojen Sigara içmek
İdarubisin ARA-C (sitorabin) Busulfan Siklofosfamid Metotreksat Definite Aminorex Fenfluramin Dextenfluramin Toksik kanola yağı Benfluorex SSRI Possible Amfetaminler Dasatinib Metamfetaminler L-tryptofan Likely Kokain Fenilpropanolamin St.John s wort Interferon αve β Amfetamin benzeri ilaçlar Kematerapötik ajanlar İlişkisiz Oral kontraseptifler Östrojen Sigara içmek Siklosporin Posokonozol (oral) Vasikonozol IV Bactrim Asiklovir Levotiron 100 µg Furosemid 40 mg Kesin Olası İlişkili olabilir Aminorex Fenfluramin Dextenfluramin Toksik kanola yağı Benfluorex SSRI 2015 PH kılavuzu Kokain Fenilpropanolamin St.John s wort Interferon αve β Amfetamin benzeri ilaçlar Bazı kematerapötik ajanlar (örneğin alkilizan ajanlar, mitomycin, siklofosfamid) Amfetaminler Dasatinib Metamfetaminler L-tryptofan
KONSEY-Tedavi Endotelin reseptör antagonisti X Siklosporin Fosfodiesteraz tip-5 inhibitörü Prostanoid
KONSEY FK II Asemptomatik Haziran 2014 Aralık 2014 Mayıs 2015 Eylül 2015 Siklosporin Inhale İloprost Furosemid Inhale İloprost Tedavi kesildi
80 Ekokardiyografi Takip (Mayıs 2014-Mayıs 2015) 70 70 60 50 40 30 20 51 53 57 44 42 41 38 36 38 38 34 RA RV PASB 10 0
45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 9 9 40 5 21 3 May.14 Haz.14 Tem.14 Ağu.14 Eyl.14 Eki.14 Kas.14 Ara.14 Oca.15 Şub.15 Mar.15 Nis.15 May.15 Haz.15 Kateter-takip (Mayıs 2014 Haziran 2015) Ort. PAB PATB PVR
KONSEY FK II Asemptomatik Halsizlik Haziran 2014 Siklosporin Inhale İloprost Furosemid Aralık 2014 Inhale İloprost Mayıs 2015 Tedavi kesildi Eylül 2015
80 70 60 50 40 30 20 10 0 70 53 51 57 44 42 41 38 38 36 31 43 41 35 Ağu.15 Eyl.15 May.14 Haz.14 Tem.14 Ağu.14 Eyl.14 Eki.14 Kas.14 Ara.14 Oca.15 Şub.15 Mar.15 Nis.15 May.15 Haz.15 Tem.15 Ekokardiyografi - Takip RA RV PASB
45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 9 9 40 5 21 3 8 6,8 34 May.14 Haz.14 Tem.14 Ağu.14 Eyl.14 Kas.14 Eki.14 May.15 Ara.14 Oca.15 Şub.15 Mar.15 Nis.15 Ağu.15 Haz.15 Tem.15 Eyl.15 Kateter-takip Ort. PAB (mmhg) PATB (mmhg) PVR (WU)
Vazoreaktivite testi (2015)
Ne öğrendik Hematolojik PH hastaları hakkında bilgi birikimi az Kemoterapötik ilaçların sol ventrikülsistolik işlev bozukluğu dışında pulmoner vasküler yatakta da önemli yan etkileri olabilir Multidisipliner yaklaşım önemli Hematolojik hastalarda kullanılan ilaçların PAH spesifik ilaçlarla etkileşimine dikkat PAH tedavisi sonrası belirgin hemodinamik düzelme görülen vakalarda tekrar vazoreaktivite testi yapılmalı KİT sonrası dispne gelişen hastalarda pulmoner hipertansiyon gelişimi akla gelmeli
..
AML tanısı sonrası kullandığı ilaçlar İlk AML tanısı sonrası idarubisin 12 mg/m 2 /gün (3 gün) + ARA-C (sitorabin) 100 mg/m2/gün 7 gün Yüksek doz ARA-C (3 gr/m 2 /gün) toplam 6 doz Busulfan 12.8 mg/kg (4 günde) + siklofosfamid 120 mg/kg (4 günde) Metotreksat 28 mg+18 mg + 18 mg +18 mg (4 doz) Siklosporin A (halen kullanıyor, plan doz azaltılarak 6 ayda kesilmesi) Posokonozol (oral) Varikonozol IV Bactrim Asiklovir Levotiron 100 µg Furosemid 40 mg
EYLÜL 2015 - EKO Sonuç Sonuç SV septum 11 IVC çap 16 SV arka duvar 10 Sağ atriyum basıncı 5 SV diyastol çap 44 TAPSE 19 SV sistol çap 29 RV TDI Sa 11 Sol atriyum çapı 35 SV EF 60 RV diyastol çapı 41 Perikardial efüzyon Sağ atriyum çap 43 PASB Hafif triküspid yet. PASB 35
EYLÜL 2015 SAĞ KATETER Kalp debisi: 3.85 L/dk Kİ: 1.92 L/dk/m 2 PVR: 6.8 Wood Unit Vazoreaktivite testi: Negatif