PLAN AKUT PERİFERİK NÖROPATİLER Dr. Derya YILMAZ AÜTF 13.03.2012 Anatomi SSS - PSS patolojisi bulguları Nöromuskuler junction hastalıkları Fokal nöropatiler Guillain Barre sendrom Sinir sistemi Merkezi sinir sistemi Beyin Omurilik Periferik sinir sistemi Spinal sinirler Kafa çiftleri Otonom sinir sistemi Ganglionlar Spinal sinirler 1
Arka dallar, omurganın üzerindeki cildin duyusunu ve paraspinal kasların innervasyonunu sağlar. Ön dallar ise göğüste interkostal sinirleri oluştururken, boyunda ve ekstremitelerde servikal, brakiyal ve lumbosakral pleksusları oluşturur. Periferik sinir sistemi Sensorial semptom Uyuşukluk Karıncalanma Disestezi Ağrı Ataksi Motor semptom Kaslarda güçsüzlük Periferik sinir sistemi SANTRAL PERİFERİK Otonomik semptom Ortostatik hipotansiyon Bağırsak veya mesane disfonksiyon Gastroparezi Seksüel disfonksiyon ÖYKÜ FM REFLEX Bilinç değişikliği Ani kuvvetsizlik Bulantı,kusma Baş ağrısı Hiperreflexi Babisky bulgusu Hofman bulgusu Tek extremite kuvvet kaybı Ağrıyla ilişkili kuvvet kaybı Postür-hareket ilişkili ağrı Uzun süre aynı pozisyonda kaldıktan sonra kuvvet kaybı Hipoaktif reflex Reflex yokluğu MOTOR Asimetrik ipsilateral üst ve alt extremite kuvvet kaybı Fasial droop Konuşma bozukluğu Simetrik proksimal kuvvet kaybı DUYU Asimetrik ipsilateral üst alt duyu kaybı Çeşitli duyu kayıpları Hareketle agreve olan semptomlar KOORDİNASYON Kuvvet kaybı olmadan diskoordinasyon Propriyosepsiyon duyusunu kaybetme 2
Periferik sinir sistemi Ağrılı nöropatiler % 15 DM % 35 HIV + % 23 MS Santral periferik lezyon ayırımı PSS de genelde tek extremite etkilenir PSS hastalıklarında da bulbar tutulum olabilir ( diplopi, disartri, disfaji ) Afazi, apraksi, görme kaybı SSS hastalığını gösterir Santral periferik lezyon ayırımı Santral hastalıklarda hiporeflexi görülebilse de genelde hiperreflexi görülür. Ayırıcı tanıda en önemli muayene bulgusu DTR ( hiperreflexi, hipertoni, babinsky ) LOKALİZASYONUN TESPİTİ Öykü : Simetrik mi değil mi? Duyu, motor, otonomik disfonsiyon var mı? Tek extremite mi polinöropati mi? Spesifik durumlar ( viral enfeksiyon, DM, HIV, kene ısırığı) Travma Pozisyonel olup olmaması LOKALİZASYONUN TESPİTİ FM : Tam bir nörolojik muayene yapılmalı Hipotoni, hiporeflexi, fasikülasyon, kas güçsüzlüğü Fokal kuvvet kaybı varsa Hafif duyu Vibrasyon Eklem pozisyon duyusu Duyu kaybı varsa hangi dermatoma uyuyor seviyesi önemli Çoğunlukla PSS hastalıklarının tanısı için ileri test gerekir. EMG ( muskuler veya nöromuskuler junction problem ) MR LP VE BOS analiz ( akut subakut enfeksiyon ) Sinir biyopsisi 3
Nöromuskuler bileşke hastalıkları Botulizm : Etken gram + anerob sporlu basil A ( botoks ), B, E toxin Toprakta bulunur Toxinler presinaptik membranlara irreversible bağlanarak kolinerjik salınımı inhibe eder Nöromuskuler junction hastalıkları Botulizm : Bulaş Konserve gıda, bal, deniz ürünleri Doku bütünlüğünü kaybetmiş cilt ( IV ilaç kullananlarda ) Kuluçka süresi 6 48 h (2 h- 7gün) tedavi Destek Antitoxin IVIG Nöromuskuler junction hastalıkları Botulizm : Bulgular Gastroenterit ile aynı ( bulantı, kusma, kramp tarzında ağrı, diyare, konstipasyon ) Cranial ve bulbar tutulum ( diplopi, disartri, disfaji, bulanık görme ) Simetrik yukarıdan aşağıya ilerleyen motor defisit ( simetrik olması şart değil ) Antikolinerjik bulgular (midriasiz MG den ayırıcı ) DTR normal Nöromuskuler junction hastalıkları KENE PARALİZİSİ Kene ısırmasına bağlı toxin Semptomlar 2 6 gün Ataksi, yukarıya doğru ilerleyen paralizi Destek tedavisi Guillain Barre Sendromu İmmünite ilişkili myelin hasarı nedeniyle akut periferal polinöropatiye neden olan hastalıktır. Tetikleyi faktörler Viral enfeksiyon Aşılanma Febril hastalıklar Campylobacter jejenu infeksiyonu Guillain Barre Sendromu Klasik GBS da Viral hastalıkla tetiklenme Subakut simetrik yukarıya doğru ilerleyen kuvvet kaybı veya paralizi DTR kaybı 1/3 kişide diyafram tutulumu Mekanik ventilasyon ihtiyacı 4
Guillain Barre Sendromu tanı kriterleri Kesin olması gereken: 1 extremiteden daha fazla ilerleyici kuvvet kaybı areflexi Destekleyici bulgular : Günler içinde progresyon 2-4 haftada progresyonun durup gerilemenin başlaması Simetrik semptom Ilımlı duyu kaybı Kranial sinir tutulumu (Bell s palsy,disfaji, disartri, oftalmopleji ) otonomik disfonksiyon (disritmi,bradikardi, taşikardi, hipo-hipertansiyon, üriner retansiyon, hipersalivasyon,anhidroz,flushing) Sitoalbuminolojik disosiasyon ( protein yüksek,düşük hücre sayısı) EMG ve sinir ileti çalışmalarında tipik bulgu Guillain Barre Sendromu Miller Fisher sendromu: Guillain barre alt tipi C.jejuni infeksiyonu Daha hafif Oftalmopleji Ataksi Reflex azalması veya yokluğu Guillain Barre Sendromu TANI : Hikaye ve fm LP Yüksek protein (> 45 mg / dl ) ( 2-4 haftada yükselir ) Düşük hücre sayısı (< 10 cells / mm³) Yüksek hücre varsa diğer tanıları düşün EMG ( erken dönemde normal olabilir ) Biyopsi ( mononükler inflamator infiltrasyon ) MR Guillain Barre Sendromu Fokal komresyon en sık neden Sistemik hastalıklar da etken ( en sık DM ) En sık median, ulnar, radial, peroneal sinir lezyonu 5
Median mononöropati : En sık karpal tünel sendrom Ağrı, parestezi, uyuşukluk Median mononöropati : Nedenleri: DM Amyloidozis Travma Ödem Aşırı kullanım Tanıda EMG kullanılır Median mononöropati : Tinnel bulgusu: % 53-67 sensitive %55-100 spesifik Phalen manevrası : % 10-91 sensitive % 93-100 spesifik 1 dakika Median mononöropati Tedavi Başlangıç tedavisinde konservatif yaklaşım ş Kilo verme Kafein, nikotin, alkol kullanımını azaltma El bilek splint Median mononöropati Tedavi Ödeme bağlıysa diüretik tedavi NSAİ (etkisinetdeğil ) Prednol 20 mg/d 1. hafta 10 mg/d 2. hafta Konservatif tedavi yetersizse ameliyat ve lokal kortikosteroid Ulnar mononöropati Guyon kanal sendrom = handlebar palsy Elde 5.parmak ve 4.parmak ulnar yarısında uyuşma, ağrı, parastezi 6
Ulnar mononöropati Provasyon testleri kullanılabilir Tinel sign ( guyon kanalına uygulanır ) Dirsek fleksiyonda el bilek ekstansiyonda 3 dakika bekletilmesi Froment sign Adductor pollicis brevis Ulnar mononöropati Kubital tünel sendromu varsa C8 tuzak nöropatisi ( boyun fleksiyondayken kötüleşir ) Torasik outlet sendrom ( kollar abd.kötüleşir ) Akla gelmelidir. Kesin tanı EMG Ulnar mononöropati Tedavi Konservatif Uzun kol posterior splint İstirahat NSAİ Travma ve hematom nedenliyse acil cerrahi 3-6 hafta konservatif tedavi yetersizce cerrahi Derin peroneal sinir nöropatisi Nedenleri Travma Hızlı kilo kaybı Derin peroneal sinir ekstansör retinakulumdan geçerken olan basıya anterior tarsal tünel sendrom denir 1. ve 2.parmakta uyuşma, düşük ayak Meralgia parestezisi Gebelik Kitle Anevrizma Travma Dar giyme Obezite Sistematik ( DM ) Nedeniyle olabilir Meralgia parestezisi Anterolateral uylukta uyuşukluk ağrı Provakatif testleri Anterior superior iliac spine tinel testi 30 sn uyuşukluk olan tarafa yatma 7
Mononeuritis multiplex Anatomik ve başlangıç zamanları farklı Multiple sinir tutulum mevcut Duyu ve motor tutulum mevcut Asimetriktir hastalık ilerledikçe simetrik tutulum olabilir En sık neden DM Tedavi altta yatan nedene yönelik Mononeuritis multiplex NEDENLERİ DM Vaskülitler PAN Wegener Temporal artritis İnfeksiyon Lyme HIV LEPRA Hepatit Malignite İntra nöral infiltrasyon Paraneoplastik sendrom Bağ dokusu hastalıkları SLE Sjögren RA Sarkoidozis Polisitemi vera Kriyoglobulinemi Kurşun zehirlenmesi Servikal, brakial, lumbal pleksusa ait sinir köklerinden meydana gelen periferik nöropatiler En sık neden Travma Cerrahi Malignite Radyasyon terapi Servikal pleksus C1 - C4 sinir kökü ait patolojiler Elektrodiagnostik tanı zor Neoplazi açısından PET CT, CT, MR değerlendirilmeli Genellikle cerrahi tedavi düşünülmez Brakial pleksus C5 T1 sinir kök patolojisi En sık pleksopati Brakial pleksus bölümlere ayrılır her seviyede ayrı semptom tespit edilir. Genel bulgular kuvvet kaybı, ağrı, parestezi 8
Brakial pleksus Nedenleri Humerus fraktür Omuz dislokasyon ve redüksiyon Pancoast tm Radyasyon Cerrahi Penetran yaralanma Brakial pleksus Burnes sendrom : Kolun ani aksiyal hareketi nedenli Kolda yanma ve anestezi Kendiliğinden düzelir En sık atletlerde ve futbolcularda Brakial pleksus Torasik outlet sendrome : Klavikula altından gecerken meydana gelen bası nedenli oluşan nöropati Kolda ağrı ve atrofi olabilir Rucksack palsy : Ağır eşya taşıma nedenli asker ve dağcılarda sık Tek taraflı kuvvet kaybı, parestezi ve atrofi olur Brakial pleksus Brakial pleksus patolojilerinin çoğuna konservatif yaklaşım Servikal vertebra görüntüleme g Elektrodiagnostik test önerilir Travmaya bağlıysa eksplorasyon 9
Lumbosakral pleksus L1 S4 sinir köküne ait patoloji Travma nedenli sık değil En sık nedenleri Radyasyon Aortik anevrizma Retroperiteonal kanama AVM bağlı bası Lumbosakral pleksus Lumbal lezyon etkisine göre Kalça addüksiyonunda, fleksiyon ve diz ekstansiyonunda kuvvet kaybı Uyluk üst iç kısmında duyu kaybı Patella refleksinde azalma Lumbosakral pleksus Sakral lezyon etkisine göre Kalça abdüksiyon, ekstansiyon, diz fleksiyonunda kuvvet kaybı Uyluk arkası ve diz altında duyu kaybı olur. Lumbosakral pleksus Lumbosakral vertebra görünleme yapılmalı Kord patolojisi için MR Abdomen kitle ve anevrizma, retroperiteonal kanama için CT Tedavi altta yatan nedene yöneliktir. Özet İyi hikaye al Tam nörolojik muayene SSS PSS patolojisi mi düşün Guillain barre simetrik ilerlen viral enfeksiyonu takiben olur DİKKAT ET ÇÜNKÜ HASTA HOSPİTALİZE EDİLMELİ Fokal nöropatilerin tedavisi çoğunlukla konservatif Akut pleksopatilerde görüntüleme gerekli! 10