YENĠDOĞAN DÖNEMĠNDE KARDĠYOLOJĠK ACĠLLER DR. BIRGÜL VARAN BAġKENT ÜNĠVERSĠTESĠ
Yenidoğan Döneminde Kardiyolojik Aciller 1. Yenidoğan döneminde bulgu veren konjenital kalp hastalıkları 2. Yenidoğan döneminde aritmiler 3. Yenidoğan döneminde kalp yetmezliği 4. Persistan pulmoner hipertansiyon
Yenidoğan döneminde bulgu veren konjenital kalp hastalıkları İlk 3 gün 4-14 gün 2 hafta ve sonrası
Daha erken bulgu daha ciddi hastalık demektir.
Yaşamın ilk haftalarında belirtiler 3 temel şekildedir: 1. Siyanoz 2. Şok 3. Akciğer ödemi
Fötal dolaşım
Ġlk 3 gün Seri dolaşıma izin vermeyen hastalıklar Büyük arter transpozisyonu Seri dolaşımın kritik darlıklarla engellenmesi Hipoplastik sol kalp sendromu Hipoplastik sağ kalp sendromu Kritik aort darlığı Kritik Koarktasyon Kritik pulmoner darlık Kesintili Aorta Obstrüktif tip TAPVD Ağır Ebstein anomalisi
Ġlk 3 gün Siyanozla gelen bebeklerde iki patofizyolojik mekanizma vardır: a. Paralel pulmoner ve sistemik dolaşım ve yetersiz karışım TGA (VSD siz) b. Pulmoner kan akımının yetersiz olduğu durumlar Pulmoner atrezi, Ebstein anomalisi, Kritik PS
Siyanoz Ayırıcı Tanı Özellikle yaşamın ilk günlerinde primer akciğer hastalıklarında PVR değişkenliği nedeni ile duktus ve PFO düzeyinde sağ-sol şant ve siyanoz olabilir. Polisitemi MSS depresyonu Methemoglobinemi
Siyanoz Ayırıcı Tanısı Hiperoksi testi Siyanozu olan bebeğe % 100 oksijen 5-10 dakika Sağ radial arter kanında: PO 2 >250 mmhg... Kesin Kalp Hastalığı Yok PO 2 >160 mmhg... Kalp Hastalığı Olasılığı Çok Azdır PO 2 yükselmemesi veya daha düşük düzeylerde yükselmesi...kalp Hastalığını Düşündürür Örneğin TGA da genelde PO 2 <50 mmhg dır.
Siyanoz Ayırıcı Tanısı Hiperoksi testi Şiddetli akciğer hastalığı (RDS) Yenidoğan döneminde duktus açık ve akciğer hastalıklarında PVR yüksek olduğu için; duktustan sağ-sol şant olur ve alt ekstremitede arteryal desaturasyon olabilir. Persistan Pulmoner Hipertansiyonda Sağ-sol şant duktus ve foramen ovale düzeyinde olduğundan hiperoksi testi siyanotik kalp hastalığını ayırmada yetersiz kalır.
Olgu 1 18/24 st, 3200 gr E Anne yanında siyanoz SpO₂ %60 100% O2 ne yanıt yok Prenatal izlem ve USG: N Klinik bulgular: Üfürüm yok Takipne + S2 tek ve şiddetli ph: 7.2, HCO3:12 meq/l X-ray: Mediasten dar EKG: N Büyük Arter Transpozisyonu
ġok Olgu 2 3 günlük erkek bebek Emmede bozulma, yorulma, sık soluma Fizik inceleme: Soluk, kutis marmoratus var SS: 70/dk, KTA: 170/dk Sternum sağı 2. İKA ta II/VI sistolik ejeksiyon üfürümü var KC MCH, kosta kenarında 3 cm Radyal-femoral nabızlar zayıf
EKG: sağ ventrikül hakimiyeti, sağ aks deviasyonu Tele: Kardiyomegali, staz görünümü Arteriyel kan gazı: ph: 7.1, po 2 : 80 mmhg, pco 2 : 25 mmhg, HCO3: 10, BE: -15
Klinik Bulgular Kritik Aort darlığı Takipne, Hiperpne Asidoz Kutis marmoratus Oligüri, anuri Bazen siyanoz Zayıf veya alınamayan nabızlar ġok Ağır kalp yetmezliği
Ġlk 3 gün Şok tablosunda gelen bebeklerde Sistemik dolaşıma gidişte değişik düzeylerde tıkanıklık vardır Hipoplastik sol kalp sendromu Kritik aort darlığı Aortik interruption (kesintili Ao) Aort koarktasyonu Obstrüktif tip TAPVD (SİYANOZ belirgin olb)
Pulmoner Ödem Ġlk 3 gün Pulmoner ödemle gelen hastalar: Pulmoner venöz obstrüksiyon Obstrüktif tip TAPVD Hipoplastik sol kalp ve restriktif ASD
****Siyanoz, şok veya pulmoner ödem tablolarından birini gösteren yenidoğanlar hızlı şekilde tanı almak zorundadır Tanısal ve tedavi edici girişimler gecikirse kalıcı nörolojik hasar, iskemik karaciğer ve böbrek yetmezliği ve ölüm görülebilir.
Tanı Tanımlayıcı olmayan Olası tanımlayıcı Öykü Fizik İnceleme EKG Kan Gazı Analizi Göğüs Grafisi Ekokardiyografi Kateterizasyon+anjiyografi
«Ġyi görünmeyen yenidoğan» Oksijen saturasyonu izlemi Perfüzyonun değerlendirilmesi- Kan gazı 4 ekstremiteden kan basıncı ölçümü
Ġlk 3 gün - Tedavi Siyanozla gelen hastalar Büyük arter transpozisyonu RV çıkım yolu obstrüksiyonları: Ağır PS, Pulmoner atrezi Triküspid atrezisi Ağır Ebstein anomalisi Tedavi: Mekanik ventilasyon PGE 1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika) Sedasyon ve hidrasyon Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi
Tedavi- ġok tablosunda gelen hastalar Aortik interruption Aort koarktasyonu Kritik aort darlığı Hipoplastik sol kalp sendromu Tedavi: Asidoz varsa mekanik ventilasyon PGE 1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika) Sedasyon ve hidrasyon Dopamin 5-10 mikrogram/kg/dakika Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi Ön tanılar : Sepsis? Metabolik hastalık? Respiratuar? Kardiyak?
Pulmoner ödem tablosunda gelen hastalar Obstrüktif tip TAPVC Sol ventrikül çıkım yolu darlığı olan hastalar da pulmoner ödem geliştirebilirler ancak asidoz ve şok ön plandadır Tedavi: Genellikle yalnız medikal tedaviye iyi yanıt vermezler Diüretik, PEEP ile mekanik ventilasyondan yarar görebilir Acil cerrahi girişim gerekir
Doğumdan sonra 4-14 günde bulgu veren KKH Bu defektler iki gruptur: 1. Duktusun açıklığı bu hastalarda ilk üç günde bulgu ortaya çıkmamasının nedenidir. Duktusun kapanması ile zayıf nabızlar, şok, pulmoner ödem veya siyanoz görülür. (AK, TOF, TA, TGA ve PS). İlk 3 günde bulgu veren tüm KKH 2. Pulmoner vasküler direncin azalmasına bağlı pulmoner ödem belirtileri çıkar (TA+VSD, PDA).
Tanı ve Tedavi Tanısal yaklaşım aynıdır Medikal tedavi İnotropik destek: bazılarına Diüretikler, PGE 1 (ilk 3 gündeki ilkeler uygulanmalıdır) Prematüre duktuslarında; indometazin İV olarak 0.2 mg/kg başlangıç dozunu izleyerek 0.1 mg/kg dozunda 2 kez verilebilir. Oral ibuprofen 10 mg/kg 1. gün, 5 mg/kg 2 ve 3. günler verilebilir
GiriĢimsel kateterizasyon veya Cerrahi Tedavi Balon atriyal septostomi (TGA, TA) Balon anjiyoplasti (Aort koarktasyonu) Valvüloplasti Palyatif veya düzeltici cerrahi tedavi PDA : duktusun cerrahi yolla kapatılması Şant ameliyatları Trunkus Arteriozus ta cerrahi düzeltme Koarktasyon tamiri
Doğumdan sonra 2-18 haftada bulgu veren KKH Pulmoner vasküler direncin düşmesi nedeni ile pulmoner yatağa aşırı kan akımı oluşur. Fizyoloji Pulmoner Ödem Örnek AVSD (Komplet tip) Geniş VSD TAPVD (Non-obstrüktif) Çift Girişli Ventriküller
Pulmoner vasküler direncin düşmesiyle pulmoner arter basıncı düşer Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkışı durumunda bebek iskemik kalp hastalığı ve kalp yetmezliği belirtileri gösterir ALCAPA
2-18 hafta Bu dönemde bulgu veren bebekler akut kalp yetmezliği tablosunda gelirler Bulgular: takipne, dispne, retraksiyonlar, asidoz
Acil tedavi dekompanse kalp yetmezliği tedavisidir: Diüretikler: furosemid 1-2 mg/kg İV Oturur pozisyon ve hafif sedasyon Asidoz, solunum sıkıntısı varsa mekanik ventilasyon İnotropik tedavi??: dopamin, dobutamin, adrenalin??? (nadiren) DURUMU KÖTÜLEŞTİREBİLİR! Vazodilatörler: Nitrogliserin İnodilatörler: enoximon, amrinon, milrinon AntiPH tedavinin yeri yok
Yenidoğan Döneminde Aritmiler Supraventriküler taşikardi Ventriküler aritmiler AV tam blok Sinüs taşikardisi ve sinüs bradikardisi genellikle sistemik bir hastalığa eşlik eder
Supraventriküler taşikardi Aksesuar yol %80-85 Atriyal %14 AV düğüm %0-4
Supraventriküler TaĢikardi Bebeklerde : huzursuzluk, uykuya meyil, beslenme güçlüğü yapabilir. Uzun sürerse kalp yetmezliği bulguları gelişir.
SVT Taşikardi tipinin ayrılmasında : Adenozin Adenozin geçici olarak AV nodda iletimi engeller ve aksesuar yolla olan taşikardileri sonlandırabilir. Atriyal taşikardileri sonlandırmaz ancak iletim yavaşladığında p dalgalarının vasfı aydınlatılmış olur.
Tedavi Hemodinamik durum dengesizse Kadiyoversiyon (0.5 J/kg ile başlanır) Hemodinami stabilse: vagal manevralar Vagal manevralara yanıt alınamazsa: transözefageal pacing (TEP)
Primer atriyal taşikardiler -Tedavi Atriyal fibrilasyon, atriyal flutter Hemodinamik duruma göre oral veya intavenöz olarak Digoksin Procainamide Flecainide Amiodaron Sotalol
Aksesuar Yol veya AV Nod Üzerinden olan TaĢikardiler Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile sinüs ritmi sağlanırsa Oral Digoksin (WPW yoksa) Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile NSR sağlanamazsa IV Digoksin, Procainamide PO veya NG Flecainide IV/PO/NG Amiodaron *Adenozin tekrar edilebilir
Ventriküler Aritmiler YD döneminde paroksismal ventriküler taşikardi %43 ünde medikal bir neden Annede ilaç öyküsü (eroin, vs) Bebekte KKH, hiperkalemi, miyokardit Çoğunlukla YD dönemi dışında devam etmez 6 ay tedavi edilir: Propranolol Uzun QT sendromu ekarte edilmeli
Konjenital AV Tam Blok 1/15000-25000 canlı doğum Ailevi olabilir %25-33 ünde yapısal kalp hastalığı: En sık c-tga Annede kollajen doku hastalığı olması SS-A/Ro veya SS-B/La antikorları (IgG yapısında) İkinci olası neden AV düğümün embriyolojik gelişmesinde bozukluk
Konjenital AV Tam Blok Fetusta anasarka ve kalp yetmezliğine bağlı IU ölüm olabilir IU veya doğumda kalp yetmezliği olan bebekler acil tedavi gerektirir. Geçici pacemaker takılana kadar kronotrop ilaçlar kullanılır ancak fazla etkili olmaz
Konjenital AV Tam Blok Ventriküler hız>60/dk, atriyal hız<140 olan bebeklerde ölüm bildirilmemiştir. Ancak bu kriterleri taşıyanlar azdır Ani ölüm riski taşıdığı düşünülen tüm bebeklere kalıcı pil takılmalıdır (Vent. Hız<55/dk) KKH varsa semptom olmasa da pil önerilmektedir.
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği Doğumdan sonra 1. gün KY nin en önemli nedeni kalp kası disfonksiyonudur Perinatal asfiksiye bağlı miyokard disfonksiyonu Düşük Apgar skoru veya fetal distres Nörolojik depresyon ve konvülziyon Nörolojik sekeller tabloya hakimdir KY geçicidir ve konservatif tedaviyle düzelir Geçici miyokard iskemisi, TY, CK-MB yüksekliği görülür
Yenidoğanda geçici miyokard iskemisi Miyokard iskemisi kasılmayı ve ventrikül relaksasyonunu bozar (sistolik ve diastolik disfonksiyon)
Yenidoğanda geçici miyokard iskemisi Klinik bulgular: geniş spektrum KY olmadan solunum sıkıntısı Solunum sıkıntısı + KY Solunum sıkıntısı + KY + hipotansiyon + kapak yetmezliği
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği Doğumdan sonra 1. gün Neonatal sepsis Hipoglisemi, hipokalsemi Ağır anemi: Rh uyuşmazlığı, kanama Hiperviskozite sendromu: vasküler direncin artmasına bağlı KY (Hct>%65)
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği Doğumdan sonra 1. gün Kongenital AV fistüller: En sık KC ve beyinde Hiperdinamik prekordiyum ve lezyon bölgesinde üfürüm. Progresif, ağır KY ilk 12-24 saatte gelişir. Kateter ile coil embolizasyon veya cerrahi gerekir Neonatal miyokardit: nadir bir neden. Genellikle viral: CMV, enterovirüsler, herpesvirüs
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği Doğumdan sonra ilk hafta Böbrek yetmezliği: sıvı retansiyonu, asidoz, elektrolit bozuklukları, hipertansiyon Endokrin nedenler: neonatal hipertiroidi, adrenal yetmezlik
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği Doğumdan sonra ilk 2 ay Dilate kardiyomiyopati: miyokardit, karnitin eksikliği, idiyopatik Pompe hastalığı: ventrikül hipertrofisi, kısa PR aralığı
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği Tedavi Dopamin YD döneminde en sık kullanılan katekolamindir KB normalse 5 μg/kg/dk Hipotansiyon ve düşük kalp debisi varsa 5-10 μg/kg/dk >10 μg/kg/dk : α etkiler de görüleceğinden bir vazodilatörle kullanımı tercih edilir Dobutamin kalp hızını artırmadan inotropik etki gösterir PH lı hastalarda tercih edilir
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği Tedavi Hipokalsemi durumunda kalsiyum verilmesi gerekir Furosemid: en sık kullanılan diüretiktir 1-4 mg/kg/gün bölünmüş dozlarda veya sürekli infüzyon şeklinde kullanılabilir.
Persistan Pulmoner Hipertansiyon PPH: doğumdan sonra pulmoner vasküler direncin düşmemesi sonucu Persistan fötal dolaşım: eski terminoloji Bazı klinik durumlarda PVR düşmez: RDS, Mekonyum aspirasyonu, Sepsis Patofizyolojik sonuçları pulmoner kan akımının azalması ve sistemik oksijenizasyonun bozulmasıdır IU olaylara bağlı olarak NO ve ET-1 aktivitesinde bozukluk suçlanmakta
Persistan Pulmoner Hipertansiyon Tedavi edilmezse kardiyopulmoner yetmezlik ve ölüme neden olabilir Pulmoner vasküler direncin artışı ile PA basıncı artar Duktus arteriozus ve foramen ovale düzeyinde sağ-sol şant Ağır hipoksemi gelişir (AC parenkim hastalığı ile korele olmayacak düzeyde) Kalp yapısal olarak normaldir
Persistan Pulmoner Hipertansiyon Etyoloji: Genellikle predispozan bir faktör vardır: mekonyum aspir., pnömoni, pulmoner hipoplazi, diafram hernisi Genellikle term yenidoğanlarda, akut veya kronik İU asfiksi varlığında 1/20 sinde neden bulunamaz: idiyopatik En sık neden mekonyum aspirasyonu
Klinik Bulgular Doğumdan sonra 4-8 saat içinde başlayan takipne ve siyanoz Orta-ağır solunum sıkıntısı FM: inleme, siyanoz, burun kanadı solunumu, çekilmeler. KV muayene normal olabilir, KY bulguları ve PH a bağlı şiddetli S2 olb, TY ne bağlı sistolik üfürüm duyulabilir
Laboratuvar Bulguları Kan gazlarında ağır hipoksi, hiperkarbi ve asidoz AC-gr: kalp normal, azalmış pulmoner vaskülarite EKG : non-spesifik, persistan RV dominansı
Tanı Parenkimal AC hastalıkları ve KKH ekarte edilmelidir Oksijen verilmesi ve ventilasyon hipoksemiyi genellikle yeterli düzeltmez Preduktal-postduktal arteriyel oksijen basıncı farkı > 15 mmhg ise ciddi sağ-sol duktal şant vardır Hiperoksi testi: hipoksi devam eder Hiperoksi-hiperventilasyon testi: 100-150/dk solunum sayısında pco 2 20 mmhg, ph > 7.55 iken po 2 50-100 mmhg artarsa test tanısaldır. Tanı genellikle ekokardiyografi ile kesinleşir.
Tedavi 1. Altta yatan nedenin tedavisi 2. Sistemik kan basıncının korunması 3. Doku oksijenizasyonunun düzeltilmesi
Tedavi Destek tedavisi 1. Metabolik asidozun düzeltilmesi 2. Kardiyak debi ve KB nın korunması sıvı replasmanı inotroplar vazopresörler 3. Mekanik ventilasyon 4. Polisiteminin düzeltilmesi
Tedavi Altta yatan nedenin tedavisi Mekanik ventilasyon Surfaktan Nitrik oksit (NO) Fosfodiesteraz enzim inhibitörleri PDE5 inhibitör: sildenafil PDE3 inhibitör: milrinone Prostaglandin analogları (PG) PGI2: iloprost Magnezyum sulfat Endotelin reseptör (ETR) antagonistleri bosentan ECMO Front. Pediatr. 2013.
Sonuç olarak. İyi bir Öykü ve FM Olasılıkları Düşünmek??? Kardiyolojik değerlendirme Ekokardiyografi : Altın standart Siyanoz veya şok tablosu ile gelen her yenidoğanda Kritik DKH düşünülmeli