Demans kavramı nedir? Demanslarda ayırıcı tanı nasıl yapılır? Doç. Dr. Ahmet Tiryaki 49. UPK İzmir 26.09.2013
Açıklama 2011-2013 Araştırmacı: Janssen-Cilag Danışman: Janssen-Cilag, Nobel Konuşmacı: Janssen-Cilag, Nobel, Biofarma
Olgu E. H. 63 y, kadın, evli, ev kadını, okuma yazma bilmiyor.
Başvuru Yakınması ve Öyküsü Konuşamama, söyleyeceklerini ifade edememe Yaklaşık 6 ay önce başlayan ilk belirtiler son 1 ayda belirgin hale gelmiş. Konuşurken söyleyeceği kelimeleri bulamıyor, sürekli..şey.. şey.. diyor, uzun süre düşünüyor ancak ne söyleyeceğini bulamıyormuş.
Bu durumu önce komşuları farketmiş. Köy yerinde hemen her gün akşamları komşu kadınlarla sokakta oturur sohbet ederlermiş. Bu sohbetler sırasında konuşmasında tutukluklar başlamış.
Başlarda zaman zaman kelime bulmada güçlük yaşarken zamanla nerdeyse hiç konuşamamaya başlamış, cümleye başlayabilse dahi sonunu getiremiyormuş. Sürekli şey şey diyor sonra susuyormuş.
Komşuları hastanın kocasını bu durumdan haberdar etmişler ve bir doktora götürmesini istemişler. Kocası bu durumu komşular söyledikten sonra farketmiş.
Hastanın kendisi ile yapılan görüşmede, hasta konuşma bozukluğu nedeniyle sorulan açık uçlu sorulara yanıt veremedi ancak kapalı uçlu sorulara evet hayır diyerek ya da kafa sallayarak yanıt verdi.
Eşi ve çocuklarından alınan bilgiye göre eskisi gibi lezzetinde değişiklik olmadan yemeklerini yapabiliyor, kişisel bakımını,temizlik ve ev işlerini aynı düzende devam ettirebiliyor, köy işlerini eskisi gibi yapabiliyormuş. Evin yolunu karıştırma, kişileri tanımama olmuyormuş.
Sofraya tuz ya da ekmeği koymayı, koyduğu bir eşyanın yerini unutma gibi unutkanlıkları oluyor El becerilerinde herhangi bir değişiklik olmamış. Örgü örebiliyormuş. Namazları vakitlice kılıyor, zaman zaman duaları şaşırdığı oluyormuş.
Oğulları 7 yıl önce ailenin istemediği bir takım mali girişimlerde bulunmuş. Sonrasında oğlu evden ayrılıp başka bir şehre taşınmış...
Bu anlatılan dönem dışında depresyon benzeri bir dönem yaşamadığı öğrenildi. Ayrıca aşırı yeme, kilo alımı, kişilikte değişiklik, disinhibe davranışlarının olmadığı, konuşamama durumu baş gösterdiğinden beri komşularla akrabalarla sosyal ortamlara eskisi gibi girdiği ancak konuşmaya katılmadığı öğrenildi.
Özgeçmiş, Gelişim ve Sosyal Öykü Özgeçmişte herhangi bir kronik hastalık öyküsü ya da ilaç kullanım öyküsü yok. Şu ana kadar psikiyatrik başvuru öyküsü, psikiyatrik ilaç kullanımı yok. Sigara alkol kullanımı hiç olmamış. Ameliyat ya da kafa travması yok.
Soygeçmiş Babasında demans? Yaşlanınca unutkanlık, kimseyi tanımama, evden yalın ayak çıkıp gitme davranışları olmuş. Hastanın kızları ve eşi hastanın babasında bunama hastalığı olduğunu söylüyorlar. Hastanın eşi çok sık görüşmedikleri için hastalığının ayrıntılarını bilmediğini ifade ediyor. Annesinde SVO
Klinik İzlem Hasta 16/10/2012 tarihinde servise yatırıldı. Demans paneli çalışıldı.
Ruhsal durum muayenesi: Kendine bakımı orta göz teması kuran yaşında gösteren kadın hasta Konuşma: yanıt süresi uzamış, bloklu Duygulanım yüzeyel, indiferan: duygudurum ötimik Bilinç açık, yönelim zamana bozuk Anlık ve uzak bellek normal, yakın bellek kısmen bozulmuş. Gerçeği değerlendirme ve yargılama sağlam Düşünce süreci bloklu konuşma nedeniyle değerlendirilmedi Düşüncenin içeriği değerlendirilebildği kadarıyla durumuyla ilgili
Nörolojik muayene; Bilinç açık, oryante, koopere Konuşma bloklu IR:+/+ pupiller izokorik. Göz hareketleri her yöne serbest, diplopi pitoz nistagmus yok. Fasial asimetri yok. Alt kanialler intakt. Motor sistem: bilateral alt ve üst ekstremitelerde 5/5 kuvvet. DTR: bilateral normoaktif. PY:f/f. Serebelllar sistem: yürüyüş normal, dismetri ve disdiadokhokinezi yok. Duyu muayenensi: normal. romberg negatif. Ense sertliği: negatif.
Hasta kendi işlerini halledebildiği ve kendi ihtiyaçlarını karşılayabildiği için refakatçi ihtiyacı duymadı. MMT 18 olarak değerlendirildi, yıl, mevsim, ay sorularını yanıtlayamadı. Gün, sabah öğle akşam, şehir, bulunulan bina sorularını yanıtladı. Yakınlarından genç yaşlarından beri ayları, yılları, saati hiç bilmediği öğrenildi.
Tetkikleri çalışılan hastanın B12: 121 (197-866) Folat: 4.76 (>5.21) FT3:0.83 (0.9-1.7) Tetkiklerde bunun dışında patoloji saptanmadı.
Dahiliye tarafından ön hipofiz hormonları ve kontrol TFT çalışılması istendi. Ön hipofiz hormonlarında ve kontrol TFT değerlerinde patolojik bulgu saptanmadı. Dahiliye tarafından tedavi gerektirir patoloji saptanmadı tedavi önerisinde bulunulmadı.
Tm markerları çalışıldı, patolojik bulgu saptanmadı. EEG de patolojik bulgu saptanmadı.
Beyin MR: Ventriküler sistem ve sulkuslar serebral atrofiye sekonder genişlemiştir. (Sol temporal bölgede daha belirgin bir atrofi.) SONUÇ: Serebral atrofi.
Hasta dodex ampul 1x1/hf, memantin 20 mg/g önerileriyle ayaktan izlenmek üzere taburcu edildi. 1.,2.,3. ay kontrollerinde klinik durumunda değişiklik yoktu. Biyokimyasal parametreler, B12 ve folat seviyeleri normal sınırlardaydı.
Giriş Demansta zihinsel bozulma birden fazla kognitif işlevi bozmalıdır. Bu bozulma aynı zamanda kişide günlük yaşam aktivitelerinde de kayda değer bir bozulmaya yol açmalıdır.
Demans sıklığı yaşla birlikte önemli bir artış gösterir; ancak bu durum normal yaşlanmanın bir özelliği değildir. Normal yaşlanma belirtileri 65 yaşından sonra başlar ve 80'li yaşlarda tam olarak belirginleşir. Demans riski 65-85 yaş arasında her beş yılda bir, iki katına çıkmaktadır.
Demansa neden olan 100 den fazla hastalık bildirilmiştir. 65 yaşın üzerindeki demans sendromunun en sık nedeni Alzheimer hastalığıdır.
Demans Nedenleri Alzheimer hastalığı Normal basınçlı hidrosefali Hareket bozukluğu ve demans Fronto-temporal Demans Toksik-Metabolik demanslar Lewy Cisimcikli Demans Pick hastalığı Wernicke-Korsakoff hastalığı Parkinson Hastalığı Demansı Non-spesifik fokal atrofiler Nikotinik asit eksikliği Huntington hastalığı ALS-FTD Alkolizm Wilson hastalığı Kromozom 17 FTD İlaçlar Diğer Prion hastalıkları B 12 vitamin eksikliği Mitokondriyel hastalıklar Creutzfeldt-Jacob hastalığı Vaskuler demans Niemann-Pick hastalığı Gerstmann-Straussler-Scheinker Multi-infarkt demans Gaucher hastalığı Fatal familyal insomni Enfeksiyonlar Herpes Simplex ansefaliti Norosifiliz Whipple hastalığı Stratejik infarkt demansı Kafa ici yer kaplayıcı hastalıklar ve travma Neoplazi Subdural hematom Dementia pujilistika
Demans düşünülen hastadan uygun şekilde öykü alındıktan sonra mental muayene ve nörolojik muayenenin yapılması gereklidir. Davranışsal belirtiler kaydedilir. Laboratuvar yöntemlerinin de desteği alınarak demans sendromuna neden olan hastalığın tanısı konmuş olur. Demans tanısı klinik olarak konulmalıdır.
Alzheimer Hastalığı (AH) AH, ileri yaşta görülen bilişsel bozuklukların %60 kadarını oluşturur. AH de temel klinik tablo bilişsel, davranışsal ve işlevsel semptomları kapsamaktadır. Bu temel yakınmaların yanı sıra otonom sistemler, motor ve uyku bozuklukları ile ilişkili yakınma ve belirtilerin de öyküde değerlendirilmesi uygundur.
BİLİŞSEL BOZULMALAR Belirtisi bilişsel kayıplardır. Bilişsel bozulma ise kliniğe amnezi, afazi, agnozi ve apraksi (4A belirtisi) olarak yansır.
Amnezi AH de bellek kaybı erken ve kaçınılmazdır. Yakın anılar uzak anılardan önce kaybolur. Ancak hastalık ilerledikçe bütün bellek süreçleri bozulmaktadır. Aynı soruların ve konuların tekrarlanması, özel eşyanın kaybedilmesi, randevuların unutulması gibi durumlardan yakınmaktadır.
Afazi Dil sorunları çoğu hastada tanı konduğunda vardır. Kelime bulma güçlüğü (nominal disfazi) gözlenen erken fenomenlerdendir. Dolaylı anlatımlar, tekrarlar ve alternatif ifadeler buna eşlik eder.
Agnozi Alzheimer hastalığında, hastalarda nesneleri tanıma gibi adlandırmada da zorluk olabilir. Tanınmayan nesneler günlük işleyiş için önemliyse, bu durum kişinin bakım ihtiyaçlarını ve güvenliğini etkileyebilir.
Apraksi Motor bozukluklara bağlı olmadan karmaşık görevleri yapmada güçlükler Alzheimer hastalığının orta aşamalarında belirgin hale gelir. Sıklıkla asimetrik olarak tek bir ekstremiteye ait ilerleyici beceriksizlik, sakarlık bu tablonun temel özelliğidir.
Diğer Bilişsel Bozukluklar AH de gerçek anlamda korunan hiçbir bilişsel işlev yok gibidir. Görsel-uzamsal zorluklar Yürütücü işlevlerde bozukluk Hesaplama, dikkat ve bilişsel planlama ile ilgili zorluklar hastaların tümünde meydana gelir.
DAVRANIŞSAL VE İŞLEVSEL BOZULMA Alzheimer hastalığı için resmi tanı kriterleri içinde yer almamış olmasına rağmen, işlevsel ya da davranışsal belirtilerin hastalığın klinik sunumu açısından önemi vardır. Hastalar bazen bu alanlardaki semptomları içeren şikayetlerle başvurabilirler.
Hafif evredeki demanslı hasta; çalışmaktaysa işinde verimliliğini yitirmiştir, iş arkadaşları hastanın performans düşüklüğünün farkındadır. Orta demans evresine ulaşıldığında; hasta ev dışındaki bağımsızlığını artık tümüyle yitirmiştir. Ağır demans evresinde; bellekte artık sadece parçacıklar söz konusudur.
Duygudurum Bozuklukları Alzheimer hastalarındaki depresyon sıklığı için çok farklı oranlar verilmektedir. %10 unda bir major depresyon epizodu, %25 inde minör depresyon epizodu, %50 sinde depresyonun bazı özellikleri varken; Bakım veren kişi tarafından depresyon olarak değerlendirilme oranı %85 lere kadar çıkar.
Psikoz Depresyon gibi psikotik belirtiler de birçok hastada görülür. Hastaların % 20-70 inde çeşitli psikotik belirtiler görülür.
Kişilik Değişiklikleri Kişilik değişiklikleri Alzheimer hastalığına neredeyse kaçınılmaz olarak eşlik eder. Kişilik değişikliği çoğunlukla farkındalığın, bilincin ve çevreye normal yanıtın kaybından biridir.
Diğer Davranışsal Belirtiler AH de sergilenen davranışlar sürekli dolaşma yeme alışkanlığında değişiklikler uyku düzeni ve sirkadiyen ritimde değişiklikler inkontinansı Bu davranışlar hastalığın şiddeti ile yakın bağlantılıdır.
Hafif Kognitif Bozukluk (HKB) Yaşlanmaya bağlı bellek bozukluğu ile erken evre demans arasındaki semptom yelpazesinde yer alır. Prevalansı 65 yaş üzeri popülasyonda %17 civarındır.
Vasküler Demans (VaD) Vasküler demans ikinci en sık demans nedenidir. Tipik bir VaD için, inme gibi bir vasküler olay çevresinde akut başlangıç, yine ayırdedilebilir bir vasküler olaya kadar bir ölçüde düzelmeyle birlikte durağan bir dönem ardından giderek derinleşen kognitif yıkım öyküsü esastır.
Lewy Cisimcikli Demans (LCD) LCD klinik olarak parkinsonizm, sanrılar, varsanılar, dalgalı bir uyanıklık ve antipsikotik ilaçlara duyarlılık ile giden bir demans sendromu şeklinde tanımlanmıştır. LCD nin çekirdek, merkezi, işaretleyici ve destekleyici özellikleri mevcuttur.
Parkinson Hastalığı Demansı (PHD) PHD genel olarak sinsi başlangıçlı ve yavaş ilerleyici bir demans tablosudur. Hastalarda LCD de olduğu gibi yürütücü işlevlerdeki disfonksiyon öne çıkar. Hastlarda erken evrede sözel akıcılığın yanı sıra kortikal fonksiyonlardan dil, praksi ve algılama da kısmen korunmuştur.
Frontotemporal Demans (FTD) FTD klinik olarak bellek, algı, uzamsal becerilerin kaybından sonra ortaya çıkan erken davranışsal değişikliklerle tanımlanmıştır. Tipik olarak davranış ve kişilik değişiklikleri ile ilişkili heterojen klinik bir tablo mevcuttur. Dil becerilerinde kayıpla görülen 2. alt tipi vardır.
Diğer Demans Nedenleri Prion Hastalığı Demansı Normal Basınçlı Hidrosefali (Adam-Hakim sendromu) Vitamin B12 Eksikliğine bağlı demans Huntington hastalığı (HH)
Diğer Demans Nedenleri AIDS hastalarındaki; AIDS demans kompleksi Travmatik beyin yaralanmasında Uzun süreli alkol tüketimi
Tanı-Ayırıcı Tanı Tartışması Hasta için düşünüldüğünde, hastada yaklaşık 6 aydır farkedilen konuşmada bozukluğu esas yakınma olup, unutkanlık düzeyi hafif seviyededir.
Hastanın ailesinden; hastanın evinde de yemek ve temizlik yapmayı aksatmadığı, yemeklerin eski lezzetinde olduğu ve evinin temizlik ve düzenini herhangi bir aksaklık olmadan yapabildiği öğrenilmiştir. Evin yolunu bulamama, odaları karıştırma,kişileri tanıyamama gibi bir durum hiç olmamıştır.
Yemek yapma temizlik yapma gibi görevler sırasında karar verme, hedef belirleme, planlama ve sıraya koyma, zamanı ayarlama gibi yürütücü işlevlerin sağlam olması gerekmektedir.
Hastanın sakarlık el becerilende bozulma gibi bir yakınmasının olmaması, ev işleri, örgü örme gibi işleri yapabilmesi nedeniyle apraksi bu hasta için mevcut semptomlar arasında sayılamaz.
Afazi, Alzheimer tipi demansta semptomlardan biridir. Alzheimer tipi demansta izole bir afaziden çok; bellek ve kognitif işlev bozukluklarıyla birlikte görülen bir afaziden söz edilebilir. Hastada ise işlevsellikte bozulmaya yol açan bir bellek bozukluğu ve kognitif bozulma olmaksızın izole bir afazi mevcuttur.
Tüm bu etkenler ve MMT 18 puan alan hastanın eğitimi ve sosyal geriliği nedeniyle oryantasyon sorularından puan kaybetmesi nedeniyle tanıda Alzheimer tipi demans dışlanmıştır.
Beyin MR ının atrofik (asimetrik) değişiklikler dışında normal olması ile tanıda beyin tümörleri, serebrovasküler olaylar ve vasküler demans dışlanabilir.
Hastanın tümör markerlarının negatif olması ve B12, Folat ve T3 anormallikleri dışında rutin laboratuar tetkiklerinin normal olması nedeniyle Paraneoplastik sendrom tanıda düşünülmedi. Kontrol TFT ve ön hipofiz hormonlarında patolojik buldu saptanmadı.
B12 ve folat düşüklüğü açısından incelendiğinde, serum B12 ve Folat düşüklüğünün bellek bozukluklarına sebep olabildiği bilinmektedir. Hastada bellek bozulmalarıyla bu durumun ilişkili olabileceği düşünülebilir ancak bu bulgular hastada asıl yakınma olan afaziyi açıklamamaktadır.
Ayrıca hastanın taburculuk sonrası kontrollerinde serum B12 ve folat seviyeleri normal sınırlarda olmasına karşın yakınmalarda değişiklik olmamıştır.
Serolojik incelemeler negatiftir. Kafa travması, alkol-madde kullanım öyküsü bulunmayan hastada bu nedenlerle ilişkili klinik bir tablodan da uzaklaşılmıştır.
Hastada depresyon belirti ve bulgularının olmaması, görüşmeye ilgili olması, kendisindeki kayıpları farketmez biçimde soruları yanıtlamak için çaba harcaması nedeniyle tanıda major depresyon dışlanmıştır.
LCD / PD / LCH / HH / Normal Basınçlı HS ile ilgili klinik belirti ve bulguların olmaması bu tanılardan uzaklaşılmasını kolaylaştırmıştır.
Frontotemporal demans açısından düşünüldüğünde 2 tipi mevcuttur. FTD, kişilik ve davranış değişikliklerinin ön planda olduğu (frontal lob atrofisi) Dil bozukluklarının ön planda olduğu (temporal lob atrofisi)
Dil bozukluklarının ön planda olduğu tipi primer progresif afazi olarak adlandırılır. Erken dönemlerde bellek ve bilişsel işlevlerde bozulma görülmez. MMT de iyi bir performans sergilerler. Hastaların genellikle hastalıklarına içgörüleri yoktur.
Sonuç olarak; konuşmanın akıcılığında bozulma, korunmuş anlama bellek ve bilişsel işlevler sol temporal lobda asimetrik atrofi Tanıda primer progresif afazi düşünülmüştür.
İlginize Teşekkürler.