Eğitimi Etkinlikleri.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Bafl A r lar - Bafl Dönmeleri Sempozyumu 10-11 Aral k 1998, stanbul, s. 179-183 Sürekli Tıp İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Komisyonu MEN ERE HASTALI I Doç. Dr. Naz m Korkut lk kez 1861 y l nda Prosper Meniere taraf ndan tan mlanan Meniere Hastal epizodik vertigo ataklar, kulakta bas nç hissi, tinnitus ve sensörinöral iflitme kayb ile karakterizedir. Genellikle 20-60 yafllar aras ndaki eriflkinlerde görülen hastal a her iki cinste eflit olarak rastlan r. Sa ve sol kulaklar aras nda da bir eflitlik söz konusudur. Öte yandan hastal n her iki kulakta birden ortaya ç kmas da ola an bir durumdur. Olgular n yaklafl k üçte birinde bilateral Meniere Hastal vard r. Bütün Meniere li hastalar gözönüne al nd - nda %78 inde kontralateral kulakta da az ya da çok bir iflitme kayb vard r. Sözü edilen bu semptomlara yol açan patoloji ise çeflitli nedenlere ba l olarak geliflen Endolenfatik mesafedeki s v fazlal, yani Endolenfatik Hidrops tur. Endolenfatik mesafede emilim bozuklu u sonucu endolenf toplan r ve bas nç artar. Perilenfle aras nda bir bas nç fark ortaya ç kar. Koklear kanaldaki hidrops kokleer belirtilere yol açar. Vestibüler organdaki hidropsta gerginli in zirve noktas nda fliddetli vertigo krizleri ortaya ç kar. Genellikle zar labirentin en ince oldu u Reissner membran veya sakkulusta rüptür meydana gelir ve bir süre sonra belirtiler kaybolur. Fistülün onar lmas yla ayn siklüs yeniler. Meniere Hastal n n major semptomlar triad vestibüler semptomlar, kokleer semptomlar ve kulakta dolgunluk hissini kapsar (Tablo 1). Bu tipik Meniere Hastal d fl nda Atipik Vestibüler Meniere Hastal ve kokleer Meniere Hastal fleklinde görülebilir. Hastalar en çok ma dur eden flikayetler epizodik vertigo ile birlikte görülen bulant ve kusma gibi vejetatif semptomlard r. Vertigo ataklar hastalar n %25 inde 1 saatin alt nda, %50 sinde 1-2 saat, %25 inde 2 saat ve ötesinde bir süre izler. Bu hastalarda hiç bir zaman nöbet esnas nda bilinç kayb yoktur. Hastal n seyri uzad kça bir kaç ay ya da y lda gelen ataklar n fliddeti giderek azal r, fakat görülme s kl artar. Ataklar s klaflt kça bafllang çta nö- 179
KORKUT, N bet aralar nda düzelen dalgal iflitme kayb giderek sürekli bir sensorinöral iflitme kayb halini al r ve sonuçta total iflitme kayb na kadar gider. Bu sorunlar hastan n sosyal ve mesleki yaflam n alt üst eder. flitme kayb hastalar n %88 inde, tinnitus %91 inde, gürültüye intolerans %56 s nda, bir ya da iki kulakta birden bas nç hissi %74 ünde görülür. Meniere semptom-kompleksi iki flekilde kategorize edilir. Bilinen sebeplerin oldu u Meniere sendromu ve sebebin idiopatik görüldü ü Meniere Hastal (Tablo 2). Fakat genellikle Meniere Hastal terimi kullan lmaktad r. Tablo 1 Meniere Hastal Tipik (klasik) tablo Vestibüler ve kokleer semptomlar, kulakta bas nç triad Atipik Tablo Vestibüler Meniere Hastal (Vestibüler semptomlar ve kulakta bas nç) Kokleer Meniere Hastal (Kokleer semptomlar ve kulakta bas nç) Tablo 2 Meniere hastal nedenleri Genetik nfeksiyon (inflamasyon-bakteriyel, viral vs.) Otoskleroz Travma (Fizik ya da Akustik) Sifiliz Allerji, tümör, lösemi, otoimmünite vs. PATOGENEZ Temporal kemi e yönelik yap lan histopatolojik çal flmalarda genellikle görülen kokleer hidrops, önemli bir k s mda sakküler hidrops, baz lar nda da utrikuler hidropstur. Birçok olguda endolenfatik hidrops perilenfatik mesafeyi doldurarak obliterasyona neden olmufltur. Korti organ ve vestibüler endorganlar normal bulunmufl, fakat olgular n üçte birinde membranlarda rüptür görülmüfltür. Meniere Hastal n n nedeni ve patogenezi hakk nda kesin yan tlar vermek halen mümkün de ildir. Sonuçta multifaktöryel bir genetik miras silsile- 180
MEN ERE HASTALI I siyle endolenfatik malabsorbsiyon ve endolenfatik hidrops oluflmaktad r. Endolenfatik hidrops Meniere Hastal nda geliflmesi y llarca süren bir prosestir. Olgular n ço unda neden ne olursa olsun endolenfatik kanal ve kesede geliflimsel bir anomali vard r. Endolenfatik malabsorbsiyon bu zeminde infeksiyon, travma, otoskleroz, vasküler, sifilitik, allerjik ve otoimmünite gibi ekstrensek faktörlerin de etkisiyle kolayl kla ortaya ç kar. TANI Meniere semptom-kompleksiyle baflvuran bir hastada tan için afla daki s ra izlenir; Anamnez Otolojik ve bafl-boyun muayenesi Odiolojik inceleme Vestibüler inceleme Radyolojik inceleme Meniere Hastal n n tan s ndaki en önemli safha anamnez olup ikinci s - rada odiolojik bulgular gelir. Vestibüler ve radyolojik incelemeler önem s ras nda daha sonra yer al rlar. flitme kayb dalgalanmalar gösterir. Nöbet aralar nda k smen düzelen alçak tonlarda veya bütün tonlarda sensorinöral iflitme kayb gözlenir. Sensorinöral kayb n incelenmesinde daha detayl supraliminer testlere baflvurlur. Elektronistagmografi (ENG) ile etkilenen tarafta genellikle vestibüler hipofonksiyon bulgusu, bazende normal sonuç elde edilir. CT ve MRI gibi radyolojik tetkiklerle periferik ile santral hastal klar n ay r c tan s yap l r. Tablo 3 te görülen patolojilerle ay r c tan yap lmal d r. Tablo 3 Meniere hastal n n ay r c tan s Santral Serebeller ve beyin sap tm. Serebellopontin köfle tm Multipl Skleroz Vasküler loop Kompresyon sendrom Anevrizma Vasküler yetmezlik Servikal vertigo Transient iskemik ataklar Metabolik Diabet SY Hiper/hipotroidizim Anemi Cogan sendrom Otoimmun bozukluklar Periferik Benign poroksismal postüral vertigo Labirentit Otoimmun iç kulak hastal Perilenf fistülü Otoskleroz Migrene ba l vertigo Vestibüler nörinit 181
KORKUT, N MEN ERE HASTALI ININ MED KAL TEDAV S Hayat nda ilk kez Meniere kriziyle tan flan insan panik içindedir. Bu nedenle medikal tedavinin en önemli k sm hastay psikolojik yönden desteklenmektedir. Yaflamsal bir tehlike arzetmeyen bu hastal n tabiat ve sonuçlar hakk nda hastay bilgilendirmek tedavinin esas n oluflturur. Medikal tedavinin farmakolojik yönünü akut periyodun tedavisi ve sonras nda öngörülen idame tedavisi oluflturur. Kriz esnas nda hastay en çok rahats z eden bafl dönmesi, bulant ve kusma gibi semptomlar Tablo 4 de görülen droglarla tedavi edilirken hasta mutlaka sessiz ve lofl bir mekanda dinlendirilmelidir Tablo 4 Akut vertigo tedavi Vestibüler supresanlar Benzodiazepine Diazepam Antiemetikler Antichohlinergic Giycopyrrolate Antidopaminergic Droperidol Prochlorperazine Antihistamines Dimenhhydrinate Dipnenhydramine Meclizine Promethazine Vestibüler supresan droglar ve antiemetikler akut periyotta kullan l rlar. Bu droglar n ço unun vertigo kontrolündeki aksiyon yeri bilinmemektedir. Nörotransmitter bölgelerinde santral olarak, labirent üzerinde periferik olarak etki edebilirler. Fakat sonuçta bu droglar gerek vertigo gerekse di er vejetatif belirtilerin kontrolünde faydal olurlar. DAME TEDAV S Bu tedavinin amac Meniere Hastal nda akut vertigo ataklar n n önlenmesi ve iflitme kayb n n artmamas d r. dame tedavisi diyet modifikasyonlar yla di er farmakolojik giriflimlerin bu kombinasyonundan oluflur. Tedavinin esas tuz k s tlamas d r. Günlük en fazla 1500 mg tuz al m yla birlikte diüretikler kullan l r. Tuz k s tlamas n n yan s ra kafein, nikotin ve alkol al m n nda yasaklanmas gerekir. Aç k havada yap lan egzersizlerinde glikolopid metabolizmas dolay s yla olarak Tiazid grubu diüretikler kullan larak sodyum absorbsiyonu bloke edilir ve semptomlar hastalar n %50 sinde kontrol alt na 182
MEN ERE HASTALI I al nabilir. Bu grupta yer alan diüretikler Hidroklorotiazid Diyazide, Furosemid ve Amilorid dir. Yine karbonik anhidraz inhibitörü olan Asetazolamid de bu amaçla kullan l r. Ablatif tedavi olarak ototoksik etkileri olan aminoglozitler kullan labilir. Streptomycine ve Gentamicine predominant olarak vestibulotoksiktir. Özellikle bilateral Meniere hastal nda günde 1 gr dan haftada 5 gün Streptomycine kullan larak vertigo ataklar kontrol edilebilir. ç kulakta mikrosirkülasyonu art rmak için vazodilatörler (Betahistine) kullan l r. Kalsiyum kanal blokerleri ve ACE inhibitörleri idame tedavisinde kullan lan di er farmakolojik ajanlard r. MEN ERE HASTALI I TEDAV S NDE K MYASAL LAB RENTEKTOM ntratimpanik olarak Streptomycine ve Gentamicine in uygulanmas yla vertigo ataklar n n %70 oran nda önlendi i, iflitmede de %27 oran nda iyileflme ve fakat %30 oran nda kötüleflme oldu u tesbit edilmifltir. Bu di er yöntemde orta kulak bofllu una ve iv olarak dexamethasone verilerek ard ndan 30-90 günde peroral kortizona devam edilerek kimyasal terapi yap lmaktad r. MEN ERE HASTALI ININ CERRAH TEDAV S Medikal tedavi yöntemlerine cevap vermeyen, hastan n sosyal ve mesleki yaflam n bozan inatç Meniere vakalar nda de iflik türde cerrahi giriflimler uygulanabilir. Cerrahi yöntemler iflitme fonksiyonu dikkate al nd nda konservatif ve destriktif olarak s n fland r l rlar (Tablo 5). Tablo 5 Meniere hastal nedenleri I- Konservatif prosedürler (iflitmeyi koruyan) 1. Endolenfatik kese dekompresyonu 2. Endolenfatik flant operasyonu 3. Sakkulotomi 4. Kokleosakkulotomi 5. Stapedektomi-sakkulotomi II- Parsiyel destrüktif prosedürler (iflitmeyi koruyan) A- Vestibüler nörektomi 1. Orta kafa çukuru yolu 2. Retrolabirentin yol 3. Retrosigmoid yol B- Singuler Nörektomi C- Labirentin ultrasonik irradyasyonu D- Medikal ablasyon III- Destrüktif labirentektomiler (iflitme tahrip edilen) A- Transtimpanik labirentektomi B- Transmastoid labirentektomi C- Translabirentin vestibüler nörektomi Sözü edilen operasyonlar içinde en yüksek oranda vertigo kontrolü sa layan yöntem nörektomilerdir. Fakat iyileflme süresi daha uzundur. Kimyasal ablasyonda yüksek olan sensorinöral iflitme kayb riski, en az endolenfatik kese cerrahisinde görülmektedir. 183