Alper Avcı, Suat Gezer Giriş Radyoloji uzmanı olan Henry Pancoast, 1924 yılında apikal göğüs boşluğunda lokalize, muhtemel sarkom olarak düşündüğü 3 tümör vakasını radyolojik açıdan inceleyerek yayınlamış ve süperior sulkus tümörünün ilk klasik tarifini yapmıştır [1]. Bu tümörlerin kol ağrısı, el kaslarında atrofi ve Horner sendromu (torakal sempatik zincir tutulumuna bağlı tek taraflı enoftalmi, pitozis, miyozis ve hemifasial anhidrozis) ile beraberliği (Pancoast sendromu) daha o yıllarda dikkat çekmiştir. Bugün için kabul gören tanımlamayı 2003 yılında Detterbeck yapmıştır [2]. Buna göre bir tümörün Pancoast tümörü veya süperior sulkus tümörü olarak kabul edilmesi için tümörün; akciğer apikal bölgeden kaynaklı bronkojenik karsinom olması, 2.kaburga seviyesi veya daha yukarıda lokalize olması, apikal göğüs duvarı yapılarından en az birini (parietal plevra, kaburgaların periost veya kendisi, vertebra korpusu, subklaviyan damarlar, sempatik zincir, brakial pleksus) tutması gerekmektedir. American collage of Chest Physicians (ACCP) bu tanıma tümörün apikal göğüs duvarını invaze ettiği bölgeye göre ön-orta-arka kompartman tümörü olarak sınıflandırılması gerektiğini belirmiştir [3]. Pancoast tümörlerinin biyolojik davranışları diğer bronkojenik karsinomlardan farklı değildir. Evrelemeleri farklı bir sisteme göre yapılmaz. Ancak bulundukları bölgenin anatomik olarak karmaşıklığı cerrahi tedavilerinde özellikler göstermektedir. Tanı Pancoast tümörlerinin semptomları bulundukları lokalizasyon ve invaze ettikleri yapılarak göre değişiklik göstermektedir. Ana hava yollarından genelde uzakta oldukları için klasik pulmoner semptomlar sık değildir. Göğüs ağrısı, omuz-kol ağrısı ve uyuşmaları, Horner sendromu, el intrinsik kaslarında atrofi daha sık görülen semptomlardır. Birçok hastadaki omuz ve kol ağrısı brakial pleksusun alt dallarının tutulumuna bağlıdır ve genellikle ulnar sinir trasesinde gözlenir. Bu semptomlardan dolayı farklı tanılar ile medikal tedavi almaları bu hastalarının esas tanısındaki gecik- 161 1
menin sebebidir. Göğüs grafileri (posteroanterior ve lateral) apikal kitlelerin ayırt edilmesinde en basit yöntemlerdir. BT ve MRG yöntemleri tümörün yerleşimini göstermede, çevre dokulara olan invazyonlarını saptamada ve uzak metastaz varlığını saptamada yardımcıdırlar. Tüm küçük hücreli dışı akciğer kanserlerinin (KHDAK) ancak %5 i süperior sulcus-pancoast tümörüdür [4]. Bronkoskopinin ve balgam sitolojisinin tanı değeri %30 den azdır. Çünkü bu tümörlerin çoğu periferiktir. Süperior sulkus yerleşimli tümörlerin ayırıcı tanılarının yapılması tedavi ve takip farklılıkları olmasından dolayı önemlidir. Bilgisayarlı tomografi veya ultrasonografi eşliğinde yapılan transtorasik iğne biyopsileri %90 dan fazla histopatolojik tanı veren kıymetli yöntemlerdir. Adenokarsinom, skuamöz hücreli karsinom ve büyük hücreli karsinom en sık karşılaşılan tanılardır. Evreleme ve Preoperatif Değerlendirme Cerrahi adayı olan pancoast tümör olguları operasyon öncesi kardiopulmoner fonksiyon testlerine, ekstratorasik yayılım araştırmalarına tabi tutulmaları gerekmektedir. Bu hastalara ayrıca ek olarak Torasik inlet/brakial pleksus MRG, boyun ve büyük damarların Doppler ultrasonu ve seçilen hastalarda elektromyografi çalışmaları önerilmektedir. Pancoast tümörlerinde anatomik akciğer rezeksiyonu, lenf nodu diseksiyonu ve invaze tüm yapıların en-bloc rezeksiyonunu hedefleyen cerrahi tedavi halen bilinen en etkili tedavi seçeneğidir. Operasyon öncesi uygulanacak radyoterapi, nüks oranlarının azalmasını ve sağkalım süresinin artmasını sağlayacaktır. İyi prognoz göstergeçleri; Ro rezeksiyon, N2-N3 nodal tutulumun olmaması, sınırlı akciğer rezeksiyonu değil ( nüks oranı yüksek) lobektomi uygulanması ve indüksiyon tedavisi sonrası patolojik tam yanıt varlığıdır [5]. Süperior sulkus tümörleri TNM evrelemesinde, T faktörü olarak T3 gurubundadır. Yani bu tümörler en az IIB evresinde veya daha ileri evrededirler. İndüksiyon kemoradyasyon tedavisi sonrası yapılacak mediyastinoskopi persistan N2 veya N3 saptanması açısından kritik önem taşımaktadır. Pancoast tümörlerinde cerrahinin kontrendikasyonlar: yetersiz kardiopulmoner rezerv, uzak metastaz varlığı, indüksiyon tedavisine rağmen persistan N2 veya N3 varlığı, C8 üstündeki sinir köklerinin tutulumu, ekstratorasik kas invazyonu, spinal kanal invazyonu, özofagus tutulumu, trakea tutulumu ve boyun yumuşak dokularının anlamlı biçimde invazyonudur. Bu durumdaki hastalarda ancak çaresiz kalınan şiddetli ağrı varlığında cerrahi uygulanabilmektedir. Daha önceden mutlak kontrendikasyon sayılan vertebra korpus invazyonu bu konudaki cerrahi teknik gelişmeler sonrası cerrahi adayı hastalar olmuşlardır. Urschel 1988 yılında sağ süperior sulkus tümörlerinde N2 pozitifliğini operabl grupta belirtmiş ve bu N2 lerin bölgesel lenf nodu olarak kabul edilebileceğini, ancak bu durumun sol tümörler için geçerli olmadığını belirtmiştir[6]. Yine aynı makalede perinodal lenf nodu metastazının intranodal lenf nodu metastazından daha kötü prognoza sahip olduğunu belirtmiştir. Subklavian ve karotis damarlardaki yaygın tutulum mutlak kontrendikasyon değildir. Doppler ultrason incelemeleri hem bu damarlardaki invazyon derecesini gösterecek, hem de rezeksiyon için klemplenecek olan bu damarlardaki aterosklerotik değişiklikleri gösterecektir[7]. 162 2
163 3 Tedavi Cerrahi tedavi adayı olan veya downstaging sonrası cerrahi adayı olabilecek hastalara 30 Gy radyoterapi dozunun 2-3 haftada verilmesi ve cerrahi için 2-3 hafta bekleme periyodu verilmesi genellikle kullanılan preoperatif tedavidir. Radyoterapiye eklenecek olan indüksiyon kemoterapisi süperior sulkus tümörlerinin tedavi başarısını belirgin derecede artırmış, bu hastalarda tam rezeksiyon oranında, patolojik yanıtta, 2 ve 4 yıllık sürvide ve lokal rekürrens azalmasında anlamlı derecede artış saptanmıştır. Bu hastalarda 5 yıllık sürvi %50 ye yaklaşmıştır[8]. nin Cerrahi Tedavisi Pancoast tümörlerinin cerrahisi bu tümörlerin ilk tanımlandığı tarihten bugüne birçok değişiklikler geçirmiştir. Lokalizasyon ve invazyonlardan dolayı göğüs cerrahları için en çok uğraşı gerektiren operasyon tiplerinden birisidir. Ancak onca zorluğuna rağmen tek başına cerrahi rezeksiyon sınırlı bir sürvi sağlar. Neoadjuvan radyoterapi ve kemoradyoterapi hem tam rezeksiyon şansını hemde sürvi oranlarını artırmaktadır. Pancoast tümörlerinin cerrahi tedavisinin amacı; kompleks rezeksiyon sağlamaktır. Yani üst lob ve invaze olmuş tüm yapıların (göğüs duvarı, damarlar, brakial pleksus alt trunkus, stellat ganglion, üst dorsal sempatik zincirler, vertebral yapılar) komplet rezeksiyonu amaçlanır. Tam rezeksiyonun hangi kesi ile yapılacağını tümörün yerleşimi ve invaze ettiği yapıların yerleşimi belirler. Zira uygun cerrahi insizyon cerraha servikotorasik nörovasküler yapılara yeterli görüş ve diseksiyon imkanı vermeli, anatomik akciğer rezeksiyonu için hiler yapılara ve lenf nodlarına ulaşımı sağlamalı, göğüs duvar rezeksiyonunda özellikle posteriorda yeterli görüş ve alan vermeli ve postoperatif göğüs duvar stabilizasyonu için kas yapılarının korunmasına imkan vermelidir. Klasik olarak Pancoast tümörlerinin cerrahi yaklaşımı anteriordan veya posteriordan olmaktadır. Anterior Yaklaşım Anterior yaklaşım temel olarak 3 teknikten oluşmaktadır. Bunlar: Dartevelle tekniği (anterior transservikal-transklaviküler)[9], Grunenwald-Spaggiari tekniği (transmanubrial osteomüsküler koruyucu yaklaşım)[10] ve Ohta tekniği (Hemi-clamshell yaklaşımı-trap-door torakotomi)[11] dır. Bunlar içerisinde en sık kullanılan yöntem Dartevelle yaklaşımıdır. Dartevelle yaklaşımında sternokleidomastoid kasın anterior kenarı boyunca L şeklinde kesi yapılır. Kesi yatay olarak klavikulaya paralel olarak deltopektoral oluğa kadar uzatılır. Bu transvers insizyon önceden yapılan planlamaya göre ayarlanır ve torasik kaviteye 2.-3. veya 4. İnterkostal aralıktan girilir. Sternokleidomastoid ve pektoral kasın klavikula ve sternuma yapışma yerleri kesilir ve torasik inletin görüntülenmesi için myokutanöz bir flep kaldırılır. Klavikulanın medial yarısı çıkarılır, gereğinde omohyoid kas serbestlenir. Skalen yağ yastıkçığı çıkarılır. Sol tarafta genelde duktus torasikus bağlanır. Dartevelle yaklaşımında venöz yapılar genelde rezeke edilir ve rekonstruksiyon gerekmez. Oluşacak ekstremite ödemi elevasyon ve bandaj ile giderilir ve zamanla kollateral akım gelişmesi sayesinde bu sorun ortadan kalkar. Bu yaklaşımda arteriel yapılarda kesilip rekonstrukte edilebilir, burada vertebral arterin kesilmesinden kaçınmak önemlidir. Zira karotis arterlerde vasküler hastalık varsa kranial hipoksi olacaktır. Preoperatif çalışılan duplex sayesinde karotis damarlar değerlendirilmelidir. Ro rezeksiyon için C8 seviyesinden yukarı çıkmamak şartıyla sinir kökleri, sempatik zincir, paravertebral kaslar rezeke edilebilir. Frenik sinir invaze değilse
mutlaka korunmasına çalışılmalıdır. Bu hasların çoğunda zaten preop Horner sendromu mevcuttur. İntraoperatif gelişebilecek Horner sendromu için onam alınmalıdır. Sonrasında göğüs duvar rezeksiyonu yapılır, böylece akciğer rezeksiyonu için alan ve görüş kazanılır. Dartevelle yaklaşımı torasik inlet anterior tümörlerinin rezeksiyonu için mükemmeldir. Ancak bu yaklaşımda hiler eksplojure sınırlıdır. Bu sorunda torakoskopi ile aşılabilir. Dartevelle yaklaşımı sonrası postoperatif oluşan deformitelerin minimale indirilmesi için modifiye ve alternatif anterior girişimler mevcuttur. Osteomusküler koruyucu yaklaşım (Grunenwald-Spaggiari tekniği) da aynı cilt kesisi yapılır ancak klaviküla kesisi yapılmaz. Bunun yerine L şeklinde manibrium kesisi yapılarak sternoklaviküler eklem bölgesi flap şeklinde ayrıştırılır. Böylece klaviküla, ona yapışan sternokleidomastoid ve pektorak kaslar osteomusküler flap şeklinde kaldırılır. Rezeksiyon tekniği Dartevelle ile aynıdır. Fonksiyonel sonuçlar daha iyidir. Dezavantajları ise, skalen bölgede vasküler diseksiyonun daha zor olması ve hiler eksplojurun zayıf olmasıdır. Hemi-clamshell (Trapdoor kesisi-ohta tekniği) yaklaşımında temel kesi 4. İnterkostal aralıktan laterale uzatılan median sternotomidir. Bu kesideki en büyük avantaj hiler yapılara olan tam eksplojure ve hakimiyettir. Ancak posteriorda yerleşik tümörlerde diseksiyon bu teknikle diğer anterior tekniklerden daha zordur. Posterior Yaklaşım Paulson-Shaw kesisi kullanılarak uygulanır. Lateral dekübit pozisyonda yüksek posterolateral torakotomi insizyonu açılır. Sırası ile subkutan doku, trapez ve romboid kaslar ve en son olarakta posterior süperior serratus kası kesilir. Genellikle 4. İnterkostal aralıktan plevral aralığa girilir ve burası ile skapula arasına konan Finochietto ekartörü ile skapula ekarte edilir. İlk olarak göğüs duvar rezeksiyonu uygulanır. Anteriordan kesilen kaburgalar, posteriordan transvers çıkıntı üzerinden dezartiküle edilir. İntraoperatif olarak görülen vertebra korpus tutulumu varsa kısmi olarak vertebranın bir kısmı osteotom ile alınır. Sonraki aşamada tümörün sinir kökleri ile olan ilişkisi palpe edilir. Skalen anterior ve medius kaslarıda kesilir ve C8 e kadarki sinir kökleri kesilebilir. Daha sonra subklavian arter diseke edilir. Adventisia tabakası genellikle arterleri invazyondan koruduğu için rezeke edilmesine gerek olmaz. Ancak rezeke edilecekse interpozisyon grefti ile rekonstrukte edilir. Sonrasında akciğer rezeksiyonuna geçilir. Tercih her zaman anatomik rezeksiyondan yanadır. Mediyastinal lenf nodu diseksiyonu da mutlaka uygulanır. Rezeke edilen göğüs duvarına gerekli durumda rekonstruksiyonda uygulanır. Kaynaklar 1. Pancoast HK. Importance of careful roentgen ray investigation of apical chest tumors. JAMA 1924; 83: 1407-1411. 2. Detterbeck FC. Changes in the treatment of Pancoast tumors. Ann Thorac Surg 2003; 75: 1990-1997. 3. Shen KR, Meyers BF, Larner JM, et al. Special treatment issues in lung cancer. ACCP evidence-based clinical practice guidelines. 2nd ed. Chest 2007; 312: 290-305. 4. Detterbeck FC, Jones DR, Rosenman JG. Pancoast tumors. In: Detterbeck FC, Rivera MP, Socinski MA, Roseman JG editors. Diagnosis and treatment of lung cancer: an evidence-based guide fort he practicing clinicans. Philadelphia: W.B Saunders; 2001.p 233-243. 5. Rusch VW, Giroux DJ, Kraut MJ, et al. Induction chemoradiation and surgical resection for superior sulcus non-small cell lung cacinomas: Long-term results of Southwest Oncology Group Trial 9416 (Intergroup Trial 0160). J Clin Oncol 2007; 25: 313-318. 6. Urschel HG Jr: Superior pulmonary sulcus carcinoma. Surg Clin North Am 1988; 68: 497-509. 7. Jaklitsch MT, Herndon JE 2nd, DeCamp MM Jr, et al. Nodal downstaging predics survival following induction chemothe- 164 4
raphy for stage IIIA (N2) non-small cell lung cancer in CALGB protocol 8935. J Surg Oncol 2006; 94: 599-606. 8. Wright CD, Menard MT, Wain JC, et al. Induction chemoradiation compared with induction radiation for lung cancer involving the superior sulcus. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1541-1544. 9. Dartevelle P, Chapelier A, Macchiarini P, et al. Anterior transcervical thoracical approach for radical resection of lung tumors invalding the thoracic inlet. J Thorac and Cardiovasc Surg 1993; 105: 1025-1034. 10. Grunenwald D, Spaggiari L. Transmanubrial osteo-musculer sparing approach for apical chest tumors. Ann Thorac Surg 1997; 63: 563-566. 11. Ohta M, Hirabayasi H, Shiono H, et al. Hemi-clamshell approach for advanced primary lung cancer. J Thorac and Cardiovasc Surg 2004; 52: 200-205. 165 5