İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı Sempozyum Dizisi No: 49 Mayıs 2006; s.49-54 Pediatrik Göz Tümörleri Prof. Dr. Halit Pazarlı Pediatrik göz tümörlerini göz içinden menşe alanlar (intraoküler) ve göz çevresinden menşe alanlar (adneksel) olmak üzere iki büyük grupta incelemek mümkündür. Göz çevresinden veya dışından menşe alan tümörlerin de bir bölümü gözün örtücü dokusu dediğimiz göz kapaklarından ve konjonktiva epitelinden, diğer bir bölümü de göz küresinin içinde yerleştiği kemik bir boşluk olan orbita dokusundan çıkarlar. Göz çevresinin tümörlerinin çoğu kongenital tümörler olup, doğumdan hemen sonra fark edilirler. Şimdi göz kapaklarından başlayarak klinik açıdan önemli olanlarını inceleyelim. A) GÖZÜN ADNEKSEL TÜMÖRLERİ 1) Göz Kapaklarının Tümörleri Kapağın infantil hemangiomları: Damarsal yapıda olan bu kitleler genellikle çocuk doğduğu zaman fark edilirler. Kapak cildi yüzeyine yakın veya cilt içinde olanlar pembe veya koyu kırmızı renkte cilt yüzeyinden kabarık kitleler şeklinde görülürler. Cilt altında olanlar ise palpasyonla ele gelen mor renkli kitleler şeklinde kendilerini belli ederler. Kapaktaki bu kitleler bazan kapağı aşağı düşürecek şekilde (Ptozis) büyük olabilirler, yeni doğanda göz kapağı düşüklüğü Ambliyopi dediğimiz göz tembelliğine yol açabileceği için tam ptozis gösteren çocukların erken tedavisine başlamak gerekir. Çocuğun görmesini engelleyecek derecede bir ptozis yoksa genellikle bu tür tümörler kendi hallerine bırakılıp tedavisiz izlenirler. İnfantil kapak hemangiomlarının çoğu, çocuk 6 yaşına gelmeden kendiliğinden kaybolur. İleri derecede kapak düşüklüğünde veya gerilemeyenlere lezyon içerisine kortizon enjeksiyonları yapılır, cilt altında olanların çıkarılması yoluna gidilebilir. Yaygın şekilde olan infantil kapak hemangiomlarında thrombopeni ile seyreden Kasabach-Merrit sendromunun da araştırılmasında fayda vardır (Resim 1). 2) Konjonktiva Epitelindeki İnfantil Tümör ve Kistler Göz kapaklarının arkasındaki konjonktiva yüzeyinde de doğumsal kitleler gözükebilir, bunların çoğu kistik teşekküller olup klinik pratikte en sık rastlananları dermoid kistlerdir, koristomlar adı altında da incelenen bu kistik teşekküller doğum sonrası çocuk gözlerini açtığı zaman kolaylıkla fark edilirler. Genellikle korneanın kenarına yerleşik açık sarı renkte tümsekliği olan kitlelerdir, bazıları büyük olup göz yüzeyinin hatta şeffaf bir tabaka olan korneanın büyük bir kısmını işgal ederler ve kendiliğinden gerilemezler. Geniş bir yüzeyi kaplayan dermoid kistlerin cerrahi yöntemle çıkartılması, korneanın şeffaflığı kaybolduysa keratoplasti gibi daha riskli müdahalelerin uygulanması söz konusu olabilir. Çift taraflı da olabilen bu kistik kitlelerde sistemik 49
Prof. Dr. Halit Pazarlı patolojiler de birlikte olabilir, bu sendromların en çok tanınanı Goldenhar sendromudur. Resim 1. İnfantil Kapiller Hemangiom 50
Pediatrik Göz Tümörleri 3) Orbita Boşluğunun İnfantil Tümörleri Doğumsal olarak bilinen infantil orbita tümörleri arasında teratomlar, dermoid kistler ve nörofibromatozisi saymak mümkündür. Teratomlar, bebek doğar doğmaz ileri derecede göz fırlaklığı ile kendini belli eden bir tümördür. Tümör içinde germinal yapraklara ait doku taslakları (Diş, barsak mukozası, cilt...) bulunur, kistik yapıda ve süratle büyüme gösteren bir tümör olup, tedavi cerrahidir, gözü feda etmeden kistik tümörün çıkartılması denenebilir. Konjonktiva epitelinde oluşan dermoid kitlelerin benzerleri orbita içinde de oluşabilirler, kistik yapıda kitleler olup bazen dışardan palpe edilebilirler. Teşhislerinde orbita M.R. yöntemi yardımcı olur. Büyük olanların çıkartılması gerekebilir. Orbita boşluğunun sinir menşeli infantil tümörleri arasında klinik önemi olan iki tümör bulunmaktadır. Bunlardan bir tanesi periferik sinirlerin kılıflarından çıkan nörofibromlar, diğeri de optik sinirden çıkan gliomlardır. Nörofibromlar orbita içinde soliter kitleler şeklinde bulunabildikleri gibi, erken çocukluk çağında görülen tipi pleksiform nörofibromatozis diye de adlandırılan nörofibromatozisdir. Olguların büyük bir çoğunluğunda Cafe-au-lait denilen vücudun muhtelif yerlerinde bulunan kahve renkli lekeler görülür. Sfenoid kemiğin displazisi ve konjenital glokom, olguların bir kısmında klinik bulgu olarak tespit edilir. Gene nörofibromatozisli olguların %25 inde optik sinir gliomu birlikte bulunabilir, klinikte en sık rastlanan nörofibromatozis tipi bahsi geçen tip olup nörofibromatozis Tip 1 veya Recklinghausen Hastalığı olarak anılır. Nörofibromaların diffuz bir şekilde orbitayı ve kapak dokusunun işgal etmeleri sonucu gözde kapak düşüklüğü ve gözün itilmesi sık görülür. Büyük nörofibromlar cerrahi yolla çıkartılsalar dahi kolaylıkla nüks ederler, estetik şikayetler ömür boyu devam eder. Optik sinir gliomları da infantil bir orbita boşluğu tümörü olmasına rağmen belirtileri daha ileri yaşlarda ortaya çıkar. Nörofibromatozisle birlikte olanların ise daha erken çocukluk çağında tespit edilme imkanı vardır. Juvenil pilositik astrositoma diye de anılırlar. Çocukluk çağında gözde kayma ve az görme şikayetleri en sık rastlanan bulguları olup, tümörün yavaş da olsa büyümesi ile gözün dışarı doğru itilmesi (proptozis) ileri yaşlarda dikkati çekmeye başlar. Radyoterapinin, tümörün büyümesini durdurucu etkisi vardır, çok yavaş büyüyen bir tümör olduğu için yan etkileri ileri yaşlarda görülmeye başlar, kesin tedavisi görme siniri ile birlikte tümörün radikal olarak çıkartılmasıdır. Rhabdomiyosarkom Klinik açıdan çocukluk çağının en önemli orbita tümörüdür. Orbita içindeki gelişmemiş mezenkimal hücrelerden çıkan habis bir tümördür. Üç yaşın üzerindeki çocuklarda daha sık görülür. Süratle büyüyen bir tümör olduğu için hemen fark edilir. Tümör çoğunlukla orbitanın ön kısmında yerleştiği için dışardan elle hissedilebilir, sert bir yapıda olan tümörün biyopsi ile erken teşhisi şarttır. Lokal eksizyon sonrası kemoterapi ve orbita ışınlanması erken evrede yapıldığı takdirde hayatta kalma şansını %90 kadar çıkartır (Resim 2). 51
Prof. Dr. Halit Pazarlı Resim 2. Orbital Rhabdomiyosarkom 52
Pediatrik Göz Tümörleri Resim 3. Retinoblastoma Bağlı Lökokori B) GÖZ KÜRESİNİN TÜMÖRLERİ Göz küresinden menşe alan en önemli pediatrik tümör Retinoblastomdur. 0-3 yaşları arasındaki çocuklarda görülen, retinanın gelişimini tamamlanmamış nöron hücrelerinden menşe alan habis bir tümördür. Retinoblastomlu bir çocukta en önemli belirti göz bebeğinde görülen beyazlık tır, buna klinikte Lökokori denilir. Lökokori belirtisi, büyüyerek gözün içini dolduran tümörün yüzeyinden yansıyan ışığın reflesidir, tümörün geç fazını ifade eder. Halbuki tümör başlangıcı genellikle retina yüzeyinde ufak bir odak şeklinde başlar, bu ufak odak çoğu zaman anne, baba tarafından fark edilmez, ufak bir çocuk gözündeki az görme şikayetini ifade edemediği için tümör gelişme fırsatını bulur, ancak göz tamamıyle görmez hale geldiği zaman kaymaya başlar ve lökokori belirtisi ortaya çıkar (Resim 3). Retinoblastomun önemli bir yönü de genetik özellikler göstermesidir, genetik özellikler olguların ancak %30 unda bulunur. Bu tür olgular çift taraflılık gösterebildikleri gibi kendilerinden sonra gelen nesillerine patolojik geni geçirirler. Retinoblastomlu çocukların anne babaları sağlam olabilirler ailelerinde başka retinoblastomlu başka bir çocukta olmayabilir. Fekondasyon sırasında germ yapraklarının teşekkülünden evvel oluşan bir mutasyonla bozuk gen teşekkül etmiş ise karşımıza genetik retinoblastomlu bir çocuk çıkacaktır, şayet germ yapraklarının teşekkülünde herhangi bir mutasyon oluşmamış, bu bozuk 53
Prof. Dr. Halit Pazarlı gene dönüşecek mutasyon çocuk doğduktan sonra oluşmuşsa o zaman da retinoblastom tek taraflı olacak ve çocuk genetik açıdan sağlam olacaktır (sporadik tip). İster tek taraflı, ister çift taraflı olsun retinoblastom kitlesi gözün içini doldurmuş ileri bir evreye gelmişse gözün alınması (enukleasyon) gerekmektedir. Habis tabiatlı olan bu tümör görme siniri yolu ile kafa içine metastaz yapabilmektedir. Bu nedenle tümörün optik sinir içine girmesine müsaade etmemek lazımdır. Özellikle çift taraflı olgularda şayet bir tarafta tümör daha ufak boyutta ise iki gözü de feda etmeden, göz ve görmeyi koruyucu bazı tedaviler acilen yapılır. Bu tedaviler arasında kemoreduksiyon (Kemoterapi ile tümörü ufaltma) Eksternal Radyoterapi, I121 Brakiterapi ve Diod Lazer tedavilerini sayabiliriz. Günümüzde erken devrede yapılan tedavilerle hem göz hem de görme duyusu kazanılabilmektedir. Sistemik Malignitelere Bağlı Göz Tümörleri Çocukların sık görülen sistemik malignitelerin seyri sırasında da göz ve göz çevresinde metastazlar görülebilir. Bu metastazların çoğu orbita içinde görülür. Bu tür sekonder orbita envazyonuna neden olabilecek sistemik hastalıkların en önemlileri, Nöroblastom, Histiositozis, Akut Miyolositer Lösemi (Cloroma) ve Lenfomadır 54