Yenidoğan özellikle ilk 4-6 hafta zorunlu burun solunumuna ihtiyaç. Konjenital Burun Tıkanıklığı

Benzer belgeler
Dr Gökhan ORCAN, Dr Figen PALABIYIK, Dr Zeynep YAZICI Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Bursa

PEDİATRİK YAŞ GRUBUNDA EPİFORA VE ENDOSKOPİK DAKRİYOSİSTORİNOSTOMİ

HİPOFARİNKS KANSERİ DR. FATİH ÖKTEM

Unilateral Choanal Atresia Diagnosed During Operation: Case Report. [Peroperatif Tanı Konulan Unilateral Koanal Atrezi: Olgu Sunumu]

RADYOLOJİ RADYODİAGNOSTİK ANABİLİM DALI-DÜTF- DİYARBAKIR

Koanal Atrezide Endoskopik Yaklaşım

NAZAL OBSTRÜKSİYON DR H HAKAN COŞKUN

ENDOSKOPİK DAKRİYOSİSTORİNOSTOMİ SONUÇLARIMIZ

Dakrosistoselin Prenatal Tanısı

ANTRAL EKTOPİK DİŞ ECTOPIC TOOTH IN MAXILLARY SINUS ANTRUM Rinoloji

Fetal Boyun Kitleleri

KONJENİTAL ORTA HAT KİTLESİ: NAZAL GLİOMA

NAZAL KİTLELER SALİH BAKIR KBB NOTLARI

H 1 KBB 7002 KULAK BURUN BOĞAZ ONKOLOJİ KONSEYİ

Adenoid Hipertrofisi ve Uykuda Solunum Bozukluğu Olan Çocuk Hastalarda Kısa Süreli Oral Kortikosteroid Tedavisi

Rinosinüzit burun boþluðu ve sinüsleri döþeyen müköz

İNTRANAZAL ENDOSKOPİK DAKRİYOSİSTORİNOSTOMİ'DE UZUN DÖNEM SONUÇLARI VE BAŞARISIZLIK NEDENLERİ

ENDOSKOPİK ENDONAZAL DAKRİYOSİSTORİNOSTOMİ VE BİKANALİKÜLER SİLİKON TÜP ENTÜBASYONU

(RANULA : TEKRARLAYAN BİR OLGU) RANULA : AĞIZ TABANINDA TEKRARLAYAN BİR OLGU ÖZET

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir.

PEDİATRİ BAHAR GÜNLERİ DR. CÜNEYT YILMAZER

CERRAHİ SONRASI YUMUŞAK DAMAK DEFEKTLERİNİN PROTETİK REHABİLİTASYONU. Yavuz ASLAN* Mehmet AVCI** ÖZET

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

PERİNATAL HERPES VİRUS İNFEKSİYONLARI. Uzm.Dr.Cengiz Uzun Alman Hastanesi Klinik Mikrobiyoloji ve İnfeksiyon Hastalıkları

EBSTEİN ANOMALİSİ. Uzm. Dr. İhsan Alur

Trikoryonik Triamniyotik Üçüz Gebelikte Monofetal Cantrell Pentalojisi

Lokal Hastalıkta Hangi Hasta Opere Edilmeli? Doç. Dr. Serdar Akyıldız E ge Ü n i v e r sitesi Tı p Fakültesi K B B Hastalıkları Anabilim D a l ı

GELİŞİMSEL KALÇA DİSPLAZİSİ PROGNOZU VE GÖRÜNTÜLEME. Dr. Öznur Leman Boyunağa Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı

Rinosinüzitler Editör / Prof. Dr. Atilla Tekat 30 Yazar kat l m yla 16.5 x 23.5 cm, X+182 Sayfa 163 Resim, 9 fiekil, 16 Tablo ISBN

ORBİTA ORBİTA KİTLELERİ 1- LAKRİMAL BEZ KİTLELERİ: - Lenfoid prolefilasyonlar - Epitel kökenli iyi ya da kötü huylu tümörler

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ

FETAL EKOKARDİYOGRAFİ PROF.DR. A.RUHİ ÖZYÜREK

Anah tar Ke li me ler: Beyin omurilik sıvısı rinore; endoskopik cerrahi; konka bülloza; manyetik rezonans görüntüleme

(ANEVRİZMA) Dr. Dağıstan ALTUĞ

AKCİĞER APSESİNDE CERRAHİ TEDAVİ

Pediatrik Hastada Endoskopik Endonazal Yöntemle Nazal Ensefalosel Eksizyonu: Olgu Sunumu

Skolyoz. Prof. Dr. Önder Aydıngöz

Hisar Intercontinental Hospital

İki taraflı frontal sinüs kaynaklı inverted papillom

EPİSTAKSİS. Dr. Selçuk SEVİNÇ

Spondilolistezis. Prof. Dr. Önder Aydıngöz

Cerrahi: Hangi Hastalara Prof. Dr. Sertaç İşlekel

Pediatrik Havayolu Yönetimi

BİLDİRİ. 3 (Bildiri ID: 60)/Travmatik orbital leptomeningeal kist Poster Bildiri

HORLAMA VE TIKAYICI UYKU APNESĠ HASTALIĞI. Prof. Dr. Ali Vefa YÜCETÜRK Celal Bayar Ün. Tıp Fak. KBB AD Öğretim Üyesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

KLİNİK İNCİLER (ÜST SOLUNUM YOLU ACİLLERİ VE ALT SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARI)

Aksillanın Görüntülenmesi ve Biyopsi Teknikleri. Prof. Dr. Meltem Gülsün Akpınar Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı

Transnazal endoskopik yolla koanal atrezi tamiri

İdyopatik spontan beyin omurilik sıvısı rinorenin endoskopik tedavisi: Olgu sunumu

PRC 29 H 2 PRC 7002 MAKALE SAATİ

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI

Burun tıkanıklığınızın sebebi sinüzit olabilir!

Endometriozis. (Çikolata kisti)

EOZİNOFİLİK ÖZOFAJİT ANTALYA 2016 DR YÜKSEL ATEŞ BAYINDIR HASTANESİ ANKARA

Ventrikulomegali. Prof Dr Rıza Madazlı Istanbul Universitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Rinolitiazis. Burcu SELEK AKBAŞ, a Özge ERYİĞİT ÇÖKMEZ b

Akciğer Kanserinde Evreleme SONUÇ ALGORİTMİ

BİR OLGU NEDENİYLE CLEIDOCRANIAL DYSOSTOSIS

Patogenez Bronşektazi gelişiminde iki temel mekanizma rol oynar

NAZAL VE PARANAZAL TÜMÖRLERİN MEDİAL MAKSİLLEKTOMİ İLE REZEKSİYONUNDA NAZOLAKRİMAL SİSTEMİN KORUNMASI

Dr. Mehmet Seçer,* Dr. Nilay Taş,** Dr. İsmail Ulusal*

Omurga-Omurilik Cerrahisi

Adalet Elçin Yıldız, Sinan Genç, Berna Uçan, Suat Fitoz. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Ankara

Sınıf Kadın Sağlığı Hastalıkları ve Bakımı. Doğum Sonu Bebekte Görülebilecek Sorunlar. Yenidoğanın Beslenmesi

Endoskopik Juvenil Nazofarengeal Anjiofibrom Cerrahisi - Uludağ KBB Sonuçları

ENDOSKOPİK ENDONAZAL DAKRİOSİSTORİNOSTOMİ SONUÇLARIMIZ

LARENKSİN KONJENİTAL HASTALIKLARI. Yrd. Doç. Dr. Burak ULKUMEN Celal Bayar Üniversitesi KBB Anabilim Dalı

TPOG İSKİP Merkez Çalışma Kodu: Hasta TC Kimlik No Hasta İsim, Soyadı. Gönüllü Bilgilendirilmiş Onam Formu. Sayın Anne Babalar,

İnfektif Endokardit 2015 Rehberi nde neler değişti?

Nozokomiyal SSS Enfeksiyonları

Santral Sinir Sistemi Rabdoid Teratoid Tümörü Radyoterapisi. Dr. Ayşe Hiçsönmez AÜTF Radyasyon Onkolojisi Nisan 2013

KANITLARIN KATEGORİSİ

Pnömotoraks. Akif Turna. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı.

Konjenital Koanal Atrezide Bilgisayarlı Tomografi Bulguları

LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ

GÖZYAŞI SİSTEMİ ve HASTALIKLARI

Epiforalı Olgularda Endoskopik Dakriyosistorinostomi Sonuçlarımız

Dr. Aslıhan Yazıcıoğlu, Prof. Dr. Aydan Biri Yüksek İhtisas Üniversitesi Koru Ankara Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD

KOMPLİKASYONU: FRONTAL SİNÜS MUKOSELİ FRONTAL SINUS MUCOCELE FORMATION AS A LATE COMPLICATION OF TRANSCRANIAL PITUITARY SURGERY Rinoloji

Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı 5. Sınıf ders programı:

TRD KIŞ OKULU KURS 1, Gün 5. Sorular

Oksoloji Çocukluk Çağında Vücut Ölçümleri. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Göğüs Cerrahisi Onur Genç. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Toraks BT Angiografi Pulmoner emboli tanısı

LARİNKS ve LARİNGOFARİNKS ANATOMİSİ. Dr. Nezahat Erdoğan İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi

ASTIM «GINA» Dr. Bengü MUTLU SARIÇİÇEK

ENDODONTİK TEDAVİDE BAŞARI VE BAŞARISIZLIĞIN DEĞERLENDİRİLMESİ

SUTURASYON UMKE.

MEMENİN PAGET HASTALIĞI. Doç. Dr. M. Ali Gülçelik Ankara Onkoloji Hastanesi

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi

Beyin ve Sinir Cerrahisi. (Nöroşirürji)

Primer endoskopik dakriyosistorinostomi sonuçlarımız

Gebelik ve Trombositopeni

Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler. Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği

Yabancı Cisim Aspirasyonları. Dr. Arif KUT Maltepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Kliniği

Göğüs Cerrahisi Kuthan Kavaklı. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Asendan AORT ANEVRİZMASI

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Onkoloji Bilim Dalı. 14 Temmuz 2017 Cuma

Multipl Myeloma da PET/BT. Dr. N. Özlem Küçük Ankara Üniv. Tıp Fak. Nükleer Tıp ABD

Transkript:

DERLEME Türk Rinoloji Dergisi 2014 Konjenital Burun Tıkanıklığı Hasan DEMİRHAN a a Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Kliniği, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul Ge liş Ta ri hi/re ce i ved: 21.10.2014 Ka bul Ta ri hi/ac cep ted: 21.11.2014 Ya zış ma Ad re si/cor res pon den ce: Hasan DEMİRHAN İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Kliniği, İstanbul, TÜRKİYE/TURKEY hdemirhan23@hotmail.com ÖZET Yenidoğanın ilk 4-6 haftalık solunumu önemlidir. Bu dönemde burun solunumuna zorunluluk duyarlar. Anatomik olarak dilin yumuşak ve sert damak ile temas halinde olması ve epiglotun yumuşak damak seviyesinin üzerinde olması ağızdan solunumu güçleştirir. Beraberinde başka konjenital anomalilerde olabileceği için erken tanı ve tedavisi önemlidir. Bu makalede konjenital burun tıkanıklığı sebepleri, tanı ve tedavileri literatür eşliğinde tartışılacaktır. Anah tar Ke li me ler: Burun tıkanıklığı, koanal atrezi, priform apertur stenozu, ensefalosel, nazal dermoid ABS TRACT The first 4-6 weeks of nevborn are very important for breathing. Because they are obligate nasal breathing. Anatomically, their entire tongue length is in contact with the hard and soft palate, and the epiglottis is superior to the soft palate, causing difficulty with oral breathing. It also comes with an additional congenital anomaly. Congenital nasal mass may lead to nasal obstruction and serious consequences in the neonate. Early recognition and treatment are required and important. This article discussescauses congenital nasal obstruction diagnosis and the treatment. Key Words: Nasal obstruction, choanal atresia, pyriform aperature stenosis, encephalocele, nasal dermoid Turkish J Rhinology 2014;3(3):111-6 Cop yright 2014 by Türk Rinoloji Derneği Yenidoğan özellikle ilk 4-6 hafta zorunlu burun solunumuna ihtiyaç duyar. Çünkü yenidoğanda dil orofarinkse kıyasla büyük, sert ve yumuşak damağa yapışık ve epiglot yumuşak damak seviyesinin üzerindedir. Epiglot ve larinksin yüksek pozisyonu infantın eş zamanlı olarak solumasını ve yutmasını sağlar. 1 Yenidoğanın değerlendirmesi anne, baba ve/veya bakıcıdan alınacak anamnez ile başlar. Çocuk, burun tıkanıklığı, burun akıntısı, hırıltılı solunum, horlama, beslenme problemi, büyüme geriliği açısından sorgulanır. Fizik muayenede; siyanoz, eksternal deformite, göğüste retraksiyon, dispne/apne, epifora, uyuma güçlüğü olup olmadığı açısından değerlendirilir. Annenin gebelik süresince geçirdiği hastalıklar ve kullandığı ilaçlar sorgulanır. Ailesel genetik bozukluk ve/veya doğum öncesi tespit edilmiş durumlar ayrıntılı sorgulanmalıdır. Doğum süreci (prematür, doğum süresi, Turkish J Rhinology 2014;3(3) 111

Hasan DEMİRHAN travma) bize tanıda yardımcı olabilir. Doğum sonrası resüstasyon yada entübasyon ihtiyacı, şikayetlerin başlama zamanı, aralıklı ve taraf değiştirmesi bizleri tanıya yönlendirebilir. Fizik muayenede ilk aşama solunum sıkıntısının derecesini ve hava yolununun yeterli olup olmadığının değerlendirilmesidir. Takipne, huzursuzluk, substernal ve kostal retraksiyon solunum sıkıntısını gösterirken, letarji ve siyanoz solunum yorgunluğu ve yetmezlik belirtisidir. Yeterli hava yolu görüldükten sonra eksternal deformite, asimetri ve cilt lezyonu araştırılır. Ardından nazal açıklık değerlendirilir. Nazal açıklığın değerlendirmesinde hastanın bulunduğu basamağa göre alternatifler mevcuttur. Burun ucuna konulacak ayna ya da kaşıkta buharlanma olup olmadığı izlenerek yapılabileceği gibi burun spekulumu yada otoskop ile anterior rinoskopik muayene yapılabilir. 2 Anatomik darlık ve mukozal ödemin ayırıcı tanısı amaçlı dekonjestan uygulama yararlıdır. 3 Timpanometri ve 5-6 F kateter diğer alternatif değerlendirme yöntemleridir. 4 Kateter ile önde tıkanıklık saptanması priform apertür stenozu açısından değerli bir bulgu iken posterior (yaklaşık 32 mm) tıkanıklıklar koanal atrezi açısından değerli bir bulgudur. 5 Günümüzde fleksibl nazal endoskop ile muayene en kabul gören yöntemdir. Çoğunlukla yatak başı uygulanabilen noninvaziv bir uygulamadır. Ancak çocukta nazal endoskopi ile tespit edilmiş lezyon varlığında gerekli görüntüleme yöntemleri yapılmadan biopsi alınmamalıdır. 6 Görüntüleme yöntemleri arasında birçok alternatif değerlendirme yöntemi mevcuttur. Ancak direk grafilerin spesifite ve sensitivite düşüktür. Koanal atrezi ve priform apertur stenozu gibi kemik yapıların değerlendirilmesinde bilsisayarlı tomografi (BT) değerlidir. Yumuşak dokular, intrakranial uzanımın daha iyi değerlendirilmesi amacıyla magnetik rezonans görüntüleme (MR) daha değerlidir. MR nin bir diğer avantajı radyasyon maruziyeti olmamasıdır. Bu makalede konjenital burun tıkanıklığı sebeplerinin tanı ve tedavileri literatür eşliğinde tartışılmıştır. KEMİK TIKANIKLIKLAR KONJENİTAL BURUN TIKANIKLIĞI KOANAL ATREZİ Hava akımının burundan koanaya geçişini tıkayan bir bozukluktur. İlk kez Johann Roderer tarafından 1755 yılında tariflenmiştir. Oluşumunda dört teori öne sürülmektedir; 7 1)Bukkonazal membranın devamlılığının sürmesi, 2) Lokal genetik faktörlerden dolayı mezodermal yönelimin bozulması, 3) Bukkofarengeal membranın devamlılığının sürmesi, 4) Mesodermin anormal devamlılığı yada lokalizasyonu. İnsidansı 1/5000-8000 doğumdur. Kız cinsiyet, tek taraflı ve sağ taraf eğilimi mevcuttur. 8 Maternal hipertroidizm methimazole tedavisi ilişkili bulunmuş 9 ve %47-74 oranında başka bir konjenital anomali eşlik eder. En sık CHARGE [C: coloboma, H: heart defects (congenital heart disease), A: atresia (choanal), R: retardation (mental), G: poplasia, E: ear abnormalities/deafness] sendromu ile birlikte görülür. 10 Tıkanıklık %30 oranında sadece kemik ve %70 oranında kemik ve membranöz komponentin bir arada olması ile oluşabilir. 11 Sınırları; süperiorda sfenoid kemik, medialde vomer, lateralde medial pterigoid lamina ve inferiorda damak horizontal bölümüdür. Semptom Bilateral vakalar; yenidoğan solunum sıkıntısı ve siklik siyanoz ile başvurur. Siklik siyanöz çocuğu güçlü nefes almaya zorlar ve çocukta ağız kapalı, göğüs retrakte ve siyanotik bir görünüm oluşturur. Ancak ağlama ile bu siklus kırılır. Tek taraflı vakalar; geç çocukluk döneminde tanınır. Beslenme problemleri ile kendini gösterebilir. Kronik burun tıkanıklığı, kalın mukus, sesli burun solunumu diğer belirtileridir. Tanı Fleksibl fiberoptik (2,2 mm ya da 3,5 mm) yada rijit nazofaringoskopi (2,7 mm) ile tanı konulur. Cerrahi öncesi değerlendirme amaçlı BT değerlidir. BT bulguları; posterior nazal kavite darlığı, lateral nazal duvar medializasyonu, vomer kalınlaşması, koanal hava alanının genellikle <0,34 cm olmasıdır. 11 112 Turkish J Rhinology 2014;3(3)

KONJENİTAL BURUN TIKANIKLIĞI Tedavi Bilateral atreziler doğumun ilk birkaç gününde cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Beslenme güçlüğü olanlarda McGovern emzikleri yararlıdır. Tek taraflı olanlar okula başlama yaşına kadar beklenir. Cerrahide transnazal endoskopik yaklaşım en sık ve popüler yöntemdir. Endoskopik transeptal ve transnazal mikroskop (300 ) ile koanal atrezi tamiri yapılabilir. Koana medial inferiordan açılır. Mukoza lazer ya da soğuk aletler ile kaldırılır. Kemik kısım küret ya da tur yardımı ile alınır. Post op mukoza yerine yatırılarak ya da fibrin glue kullanılarak, sondasız izlenebileceği gibi, 12-18 arası numara foley sonda 1-12 hafta tutularak izlenebilir. Mitomycin C (0,4 mg/ml 2-4 dk) per op, post op ve foley sonda alındığında uygulanabilir. 12 Cerrahi Başarıyı Etkileyen Faktörler Nazal tabanda medial inferior yönde ilerlemek, orta konka kuyruğunun altından açmak, vomer ve/ya da posterior septumun geniş rezeksiyonu, kemik çıkıntı oluşturmamak ve kemik yüzeyleri mukoza ile örtmek cerrahi başarıyı arttıran yöntemlerdir. Post op takipte antireflü, antibiyotik ve analjezik, burun yıkama, aspirasyon yararlıdır. İlk bir ay haftalık kontrollere çağrılmalıdır. 13 Revizyon cerrahi %10,2-89 arasında bildirilmiştir. 10 Yumuşak dokuların alınması yada genel anestezi altında stent alınması da bu kapsamdadır. Komplikasyon olarak; nazal sineşi, epistaksis, nostril hasarlanması, burun mukozası nekrozu, septum posterior kısım nekrozu ve stente bağlı solunum arresti bildirilmiştir. PRİFORM APERTUR STENOZU Nazal kavitenin kemik açıklığıdır. Lateral nazal çıkıntıların maksilla ile birleşmesi ile oluşur. Sınırları; süperirorda nazal kemikler, lateralde maksilla nazal çıkıntısı ve inferiorda sert damak horizontal parçasıdır. Maksilla medial nazal çıkıntısı aşırı gelişmesi sonucunda daralma olur. 14 Genellikle bilateral olur. Tek başına ya da başka anomalilerle beraber olabilir. Hastaların %60 ında maksiler tek kesici diş (holoprosensefali belirtisi)ve %40 hipotalamo-hipofizer aks bozukluğu saptanır. 15 Hastalarda semptom olarak; kilo alımında eksiklik, solunum sıkıntısı, nazolakrimal kanal tıkanıklığına bağlı epifora görülür. Tanı anterior rinoskopi ve fleksibl fiberoptik laringoskopi ile konulur. Tanıyı doğrulamak ve cerrahi planlama için BT gereklidir. BT de term yeni doğanda inferior meatus düzeyinde priform aperturun <11 mm olması tanısal bulgudur. 16 Tedavide SF ile burun yıkama ve aspirasyon, topikal steroid ya da izlem tercih edilebilir. Ancak ciddi hava yolu tıkanıklığı ve solunum sıkıntısı gelişen, gelişme geriliği olan hastalar opere edilmelidir. Priform apertur genişliği toplamda <11 mm, her biri 3 mm altında olan sublabial yaklaşım ile cerrahi uygulanan ve post operatif aşamada stent kullanımı ile başarılı sonuç elde edilen 5 vakalık bir seri bildirildi. 17 ORTA BURUN DARLIĞI Bilateral orta burun kısımdaki kemikte aşırı büyüme sonucu meydana gelir. 18 Genellikle orta yüz hipoplazisi ile beraber fetal alkol sendromunda görülür. Ancak izole vaka olarak görülebilir. Hastalar apne, siyanoz ve/ya da büyüme geriliği ile başvurur. Nazal endoskopi ve BT ile tanı konulur. Tedavide orta yüz gelişiminin yeterli seviyeye geldiği 6 aya kadar sık serum fizyolojik ile burun yıkama ve aspirasyondur. Ancak solunum yetmezliği gelişen vakalarda cerrahi uygulanır. ORTAHAT BURUN KİTLESİ Hasan DEMİRHAN Ensefalosel Kafa tabanı defekti ile beraber kafa içi yapıların hernie olmasıdır. İnsidansı 1/4000 ve kadın erkek eşit orandadır. Hastaların %40 ında başka anomalilerde mevcuttur. İçeriğine göre isimlendirilir. İçerik sadece meninksden oluşuyorsa meningosel, BOS, meninks ve beyin dokusu mevcutsa meningoensefalosel, meninks, BOS, beyin dokusu ve ventriküler sistemide barıdırıyorsa ensefalomeningosistosel olarak adlandırılır. Anatomik yerine göre frontoethmoidal (sinsipital), bazal (kribroform plate yada sfenoid gövdesinde defekt), posterior (occipital) ve parietal Turkish J Rhinology 2014;3(3) 113

Hasan DEMİRHAN ensefalosel olabilir. Tüm ensefalosellerin %15 i frontoetmoidaldir ve üç şekilde oluşabilirler. 19 1) Frontal ve nazal kemikler arasında frontal fontanelin bulunduğu alanda defekt sonucu oluşan frontonazal ensefalosel (%40-60). 2) Etmoid ve nazal kemik arasındaki foramen çekumdaki defektten gelişen nazoetmoidal ensefalosel (%30) 3) Nazo-orbital Sinsipital ensefaloseller burun sırtında, glabellada, medial kantus, alın lateralinde olabilir. Genişlemiş burun, hipertelorizm, telekantus, epifora saptanabilir. Bazal lezyonlar ise burun içi kitle şeklinde, BOS rinoresi ve menenjit ile kendini gösterir ve geç fark edilirler. Fizik muayenede; ensefalosel translüminasyon gösteren yumuşak, sıkıştırılabilir, mavimsi kitle olarak görülür. Ağlamakla yada juguler basısı ile büyürler (Pozitif Furstenburg bulgusu). Tanısında endoskopi, β2 transferin, BT yararlıdır. BT kemik anatomisi ve defekt büyüklüğünü gösterir. Ancak ilk 6-8 haftada nazal kemik-kartilaj ve beyin benzer görüntü verebileceğinden dikkat etmek gerekir. Bu nedenle MR çekmek gerekebilir. Tedavi de zamanlama önemlidir. Orta yüz gelişiminin tamamlandığı 2-3 yaşa kadar beklenir. Ancak menenjit, BOS rinoresi, kozmetik deformite nedeniyle erken cerrahi uygulanabilir. Cerrahi Yaklaşımlar Paraseptal yaklaşım; kribroform plate ve foramen cecum lateralindeki defektlerde tercih edilir. 20 Hernie doku her zaman alınır. Defekt 0,5 cm den büyük ise çok katlı, küçük ise tek katlı tamir yeterli (mukoperikondrium yada mukoperiostium). Tamir sırasında ve sonrasında intratekal flurosein kullanılabilir. Trans-etmoid-pterigoid-sfenoidal yaklaşım: Etmoidektomi yapılır. Geniş alan sağlamak için gerekirse sfenoid ve pterigoid alınabilir. Subperiostal çalışılır duraplasti kombine greft ile yapılır. 21 KONJENİTAL BURUN TIKANIKLIĞI Trans-etmoidal-sfenoidal-petro klival yaklaşım: Standart paraseptal yaklaşım infero-laterale uzatılır. 22 Dört el tekniği tercih edilir. Vomer ve gerekirse parsiyel orta konka rezeksiyonu sonrasında sfenopalatin arter koterizasyonu yapılır. Ardından rinofarengeal çatı lateralinden inferior pediaküllü mukozal flep kaldırılır. Pteroigoid plate ve sfenoid tabanı vidian kanal boyunca turlanarak defekt bulunur. Defekt bulununca duraplasti çok katlı yapılır. NAZAL/NAZOFARENGEAL DERMOİD En sık görülen konjenital orta hat burun lezyonudur. 23 Frontonazal alandaki nöroektodermin inkomplet obliterasyonu sonrasında gelişir. Ektoderm (stratifiye squamöz epitel) ve mezodermal (salgısal yapılar) yapılar içerir. Kist, sinüs yada fistül şeklinde görülebilir. İntrakranial uzanım gösterebilirler. İnsidansi 1:20 000/40 000 dir. Erkeklerde daha sıktır. Hidrosefali, aural atrezi, kardiak anomali ve serebral anomaliler ile birliktelik bildirilmiştir. 24 Progresif olarak büyümesi yumuşak doku ve yapısal bozulmalara neden olabilir. Lokal infeksiyon, menenjit ve beyin apsesine neden olabilir. Lezyonlar %61 süperfisial nazal alanda, %16 nazal kartilajda, %12 kribroform plate, %10 nazal kemik, %1 etmoid hücrelerde bulunur. Sert, non pulstatil ve translüminasyon vermeyen kitle şeklindedir. Sinüs traktı ya da fistül frontal duramatere kadar uzanabilir. İntrakranial yapı %4-45 oranında görülebilir. 25 Tanıda; fizik muayene, endoskopi, bilgisayarla tomografi (BT) ve magnetik rezonans görüntülemeden (MR) yararlanılır. BT kemik defektlerin saptanmasında, MR yağlı, kemik yapı içeren intrakranial yapıların tanınmasında değerlidir. Tedavi; menenjit riski dolayısı cerrahi öneriliyor. İnsizyon ve drenaj, aspirasyon, küretaj ve subtotal eksizyon cerrahi için yetersiz olup %30-100 rekürens ile sonuçlanır. 23 Nazal dermoid cerrahisi için Pollack 26 tarafından önerilen dört kriter göz önünde bulundurulmalıdır. Yapılacak cerrahi yöntem orta hat kitlesine iyi ulaşım sağlamalıdır, kafa tabanına iyi ulaşım sağlamalıdır, nazal dorsum rekonstrüksiyonuna izin verebilmelidir ve kabul edilebilir skarı omalıdır. 114 Turkish J Rhinology 2014;3(3)

KONJENİTAL BURUN TIKANIKLIĞI Küçük intrakraniyal olanlar endoskopik yaklaşım ile alınabilir. Geniş olanlara lateral rinotomi ya da eksternal rinoplasti yaklaşımı yapılabilir. Orta hat vertikal eksizyon en sık uygulanan yöntemdir. Eksternal rinoplasti iyi kozmetik sonuç sağlar. Traktı nüksü önlemek için alınmalıdır. GLİOM Konjenital orta hat kitlesidir. Foramen çekumun yada frontal fontanelin yetersiz kapanması ile oluşur. Doğumda ya da erken çocuklukta görülür. Glial hücre ve fibrovasküler yumuşak doku içeren intra- ya da ekstranazal tümördür. %15-20 oranında subaraknoid alan ile fibröz band ile ilişkilidir. Ensefaloselin aksine santral sinir sitemi ile ilişkili değildir. Erkeklerde daha sık görülür. Lezyonlar %60 ekstranazal, %30 intranazal, %10 kombine olarak saptanır. 27 Sert, sıkıştırılamayan, pulsasyon vermeyen, telenjektajik yüzeyli kitlelerdir. Ekstranazal gliomlar glabellada lokalize, burun kökünde genişleme ile açıkça görülebilir. İntranazal olanlar soluk renkli ve septal deviasyon yapabilir. Çoğunlukla lateral nazal duvar ya da orta konka bölgesinde gelişir. Rinore ya da hava yolu tıkanıklığı yapabilir. Tanıda MR en iyi araçtır. Ensefaloselden farklı olarak beyin parankimi ile devamlılık göstermez. Gliomun içindeki beyin dokusu normal beyin parankimine göre displastik, gliotik ve aynı zamanda T2 de daha çok hiperintense görülür. Tedavisi dermoid ve ensefalosel gibidir. TERATOMA Pluripotent hücreden koken alan çok az görülen bir neoplazmdır. Histolojik olarak tüm üç üreme hücresini içerir. İmmatür hücre içeren formu yüksek malignite potansiyeli taşır ve kötü prognoza sahiptir. Teratomlar genellikle yenidoğan kızlarda görülürken baş boyun bölgesinde cinsiyet farkı yoktur. 28 Polihidroamniyoz, ölü doğum, premature ile ilişkili bulunmuştur. Nazal vestibül, septum, nazofarinkste bildirilmiştir. Hasan DEMİRHAN Çoğunlukla solunum sıkıntısı ile kendini gösterir. Genellikle sert lokal doku destrüksiyonu ile kendini gösterir. Saplı olup farklı varyasyonlarda karşımıza çıkabilir. Farinks girişi, boyun bölgesinde yağ içeren lezyonları dikkatli değerlendirmek gerekir. Kanda alfa fetoprotein ve beta-hcg yükselebilir. Görüntülemede direk grafi ya da BT de kalsifikasyon yada ossifikasyon, MR de heterojen, yağ ve kemik komponent içerir. Tedavi: Endoskopik transnazal yaklaşım yada lateral rinotomi yaklaşımı ile cerrahi olarak tamamen çıkarılmalıdır. NAZOLAKRİMAL DUKTUS KİSTİ (DAKRİOSİSTOSEL) Nazolakrimal kanal 3. gestasyon ayında oluşmaya başlar. Kanalizasyon 6. fetal ayda meydana gelir ve doğumda açık kalır. İnkomplet kanalizasyon hasner valvi bölgesinde membranöz bariyere neden olur. Bu bariyer lakrimal kese yada ortak kanaliküldeki proksimal bir valv benzeri bir tıkanma ile beraber olabilir. Gözyaşının anterograd ve retrograd akımının kesilmesine bağlı olarak nazolakrimal kesenin şişmesine neden olur. Yenidoğanların sık görülen konjenital anomalisi olup yenidoğanların %30 unda görülür. Doğumda ya da ilk birkaç haftada ve genellikle tek taraflı olarak saptanır. İnsidansı kızlarda daha yüksektir. 29 Yeni doğanların %5-6 sında semptomatiktir ve %85-95 bir yıl içinde spontan düzelir. 30 En sık görülen semptom epiforadır. Medial kantus bölgesinde mavimsi kistik lezyon ya da intranazal kist şeklinde görülebilir. Bilateral tıkanıklık %14 oranında görülür ve nazal kaviteyi kapatıp ciddi solunum sıkıntısına neden olabilir. 31 BT tercih edilecek tanı yöntemidir. BT de medial kantus bölgesinde kistik lezyon, nazolakrimal kanal genişlemesi, inferior nazal konka hizasında kistik kitle olarak görülebilir. Tedavi: Hafif semptomlarda sıcak kompres, hafif masaj ve nazal dekonjestan etkili olabilir. Ciddi semptom varlığında endoskopik rezeksiyon yada marsüpializasyon yapılabilir. Kanal açıldıktan sonra dakriosistorinostomi tüpü yerleştirilebilir. 32 Turkish J Rhinology 2014;3(3) 115

Hasan DEMİRHAN KONJENİTAL BURUN TIKANIKLIĞI 1. Keller JL, Kacker A. Choanal atresia, CHARGE association, and congenital nasal stenosis. Otolaryngol Clin North Am 2000; 33(6):1343-51, viii. 2. Engel R, Lussky RC, Cifuentes RF. Assessing nasal patency in neonates. Minn Med 1998;81(2):4-5. 3. Coates H. Nasal obstruction in the neonate and infant. Clin Pediatr (Phila) 1992;31(1):25-9. 4. Effat KG. Use of the automatic tympanometer as a screening tool for congenitalchoanal atresia. J Laryngol Otol 2005;119(2):125-8. 5. Myer CM III, Cotton RT. Nasal obstruction in the pediatric patient. Pediatrics 1983;72(6): 766-77. 6. Jaffe BF. Classification and management of anomalies of the nose. Otolaryngol Clin North Am 1981;14(4):989-1004. 7. Hengerer AS, Brickman TM, Jeyakumar A. Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience. Laryngoscope 2008;118(5):862-6. 8. Carpenter RJ, Neel HB III. Correction of congenital choanal atresia in children and adults. Laryngoscope 1977;87(8):1304-11. 9. Rodríguez H, Cuestas G, Passali D. A 20-year experience in microsurgical treatment of choanal atresia. Acta Otorrinolaringol Esp 2014;65(2):85-92. 10. Velegrakis S, Mantsopoulos K, Iro H, Zenk J. Long-term outcomes of endonasal surgery for choanal atresia: 28 years experience in an academic medical centre. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013;270(1):113-6. 11. Corrales CE, Koltai PJ. Choanal atresia: current concepts and controversies. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2009;17(6):466-70. 12. Ramsden JD, Campisi P, Forte V. Choanal atresia and choanal stenosis. Otolaryngol Clin North Am 2009;42(2):339-52, x. KAYNAKLAR 13. Teissier N, Kaguelidou F, Couloigner V, Francois M, van den Abbeele T. Predictive factors for success after transnasal endoscopic treatment of choanal atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008;134(1):57-61. 14. Brown O, Myer C, Manning S. Congenital nasal pyriform aperture stenosis. Laryngoscope 1989;99(1):86-91. 15. Tavin E, Stecker E, Marion R. Nasal pyriform aperture stenosis and the holoprosencephaly spectrum. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1994;28(2-3):199-204. 16. Belden CJ, Mancuso AA, Schmalfuss IM. CT features of congenital nasal pyriform aperture stenosis: initial experience. Radiology 1999; 213(2):495-501. 17. Cuestas G, José G, Demarchi V, Razetti J, Boccio C. [Congenital nasal obstruction due to pyriform aperture stenosis. A case series.] An Pediatr (Barc) 2014. pii: S1695-4033(13)00528-6. doi: 10.1016/j.anpedi.2013. 12.009. [Epub ahead of print] 18. Raghavan U, Fuad F, Gibbin KP Congenital midnasal stenosis in an infant. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68(6):823-5. 19. Macfarlane R, Rutka JT, Armstrong D, Phillips J, Posnick J, Forte V, et al. Encephaloceles of the anterior cranial fossa. Pediatr Neurosurg 1995;23(3):148-58. 20. Woodworth BA, Schlosser RJ, Faust RA, Bolger WE. Evolutions in the management of congenital intranasal skull base defects, Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg 2004;130(11): 1283-8. 21. Castelnuovo P, Dallan I, Pistochini A, Battaglia P, Locatelli D, Bignami M. Endonasal endoscopic repair of Sternberg s canal cerebrospinal fluid leaks. Laryngoscope 2007; 117(2):345-9. 22. Castelnuovo P, Dallan I, Bignami M, Pistochini A, Battaglia P, Tschabitscher M. Endoscopic endonasal management of petroclival cerebrospinal fluid leaks: anatomical study and preliminary clinical experience, Minim Invasive Neurosurg 2008;51(6):336-9. 23. Yavuzer R, Bier U, Jackson IT. Be careful: it might be a nasal dermoid cyst. Plast Reconstr Surg 1999;103(7):2082-3. 24. Arlis H, Ward RF. Congenital nasal pyriform aperture stenosis. Isolated abnormality vs developmental field defect. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118(9):989-91. 25. Denoyelle F, Ducroz V, Roger G, Garabedian EN. Nasal dermoid sinus cysts in children. Laryngoscope 1997;107(6):795-800. 26. Pollock RA. Surgical approaches to the nasal dermoid cyst. Ann Plast Surg 1983;10(6):498-501. 27. Jaffe BF. Classification and management of anomalies of the nose. Otolaryngol Clin North Am 1981;14(4):989-1004. 28. Huth ME, Heimgartner S, Schnyder I, Caversaccio MD. Teratoma of the nasal septum in a neonate: an endoscopic approach. J Pediatr Surg 2008; 43(11):2102-5. 29. Sevel D. Development and congenital abnormalities of the nasal lacrimal apparatus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1981;18(5):13-9. 30. Peterson RA, Robb RM. The natural course of congenital obstruction of the nasolacrimal duct. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1978;15(4):246-50. 31. Devine RD, Anderson RL, Bumstead RM. Bilateral congenital lacrimal sac mucoceles with nasal extension and drainage. Arch Ophthalmol 1983;101(2):246-8. 32. Leonard DS, O Keefe M, Rowley H, Hughes JP. Neonatal respiratory distress secondary to bilateral intranasal dacryocystoceles. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2008;72(12):1873-7. 116 Turkish J Rhinology 2014;3(3)