İnterstisyel akciğer hastalıklar klarında klinik değerlendirme erlendirme Doç.Dr.Dr.Benan.Benan MüsellimM
Solunumsal semptomlar Dispne Öksürük Balgam Göğüs s ağrısıa Hemoptizi Alveoler hemoraji sendromları Lenfonjioleiomyomatozis %10 dispne (+), radyoloji (-) Sarkoidozda ve alveolar mikrolitiazisde radyoloji (+), dispne (-) EAA Sarkoidoz Kriptojenik organize pnömoni Lenfanjitis karsinomatoza Kronik eozinofilik pnömoni ABPA Alveoler proteinozis Sarkoidoz Lenfanjioleiomyomatozis Tuberoskleroz Histiositozis X Churge Strauss
Ateş Hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz Akut eozinofilik pnömoni Kronik eozinofilik pnömoni Löffler sendromu Histiositozis X Lenfositik interstsiyel pnömoni Good Pasture Wegener Churge-Strauss İdiopatik pulmoner hemosiderozis Kollajenozlar Lenfanjitis karsinomatoza
Hastalığı ığın n gidişat atı Akut Epizodik Kronik
Akut gidişatl atlı interstisyel hastalıklar Akut interstisyel pnömoni Hipersensitivite pnömonisi Akut eozinofilik pnömoni BOOP İlaçlara lara bağlı interstisyel akciğer hastalığı Alveolar hemoraji sendromları SLE
Epizodik interstisyel hastalıklar Hipersensitivite pnömonisi monisi Loeffler pnömonisi monisi Wegener Churge Strauss Kriptojenik organize pnömoni
Astımla birlikte olan interstisyel akciğer hastalıklar kları ABPA Majör r kriterler Minör r kriterler Astım Periferik kan eozinofilisi Aspergillusa karşı presipitan antikorlar Aspergillusa karşı erken pozitif deri testi Total IgE yüksekliği Proksimal bronşektazi ve pulmoner infiltratlar Aspergillus içeren mukus tıkat kaçları Geç deri reaksiyonu Churge Strauss Kronik eozinofilik pnömoni Astım Periferik kan eozinofilisi (>%10) Mono veya polinöropati Gezici veya geçici infiltrasyonlar Paranazal sinüs s anormallikleri Biyopsi örneğinde ekstravasküler eozinofiller
Yaş İdiopatik pulmoner hemosiderozis Sarkoidoz Histiositozis X Kollajenozlar Alveoler mikrolitiazis Alveoler proteinozis IPF
Cinsiyet Tuberoskleroz Lenfanjioleiomyomatozis Kollajenozlar Pnömokonyozlar Histiositozis X Alveolar proteinozis IPF Good Pasture
Meslek İnorganik - Asbest - Silikoz Organik -Hipersensitivite pnömonisi
Hipertansiyon varlığı Kollajenozlar Good-Pasture Vaskülitler
AİLE HİKAYESH KAYESİ IPF (%3,3-3,7) Sarkoidoz (%3,6-9,6) Alveolar mikrolitiazis Tuberoskleroz Hermansky Pudlak Nörofibromatozis İdiopatik pulmoner hemosiderozis
SİGARA GARA ALIŞKANLI KANLIĞI Histiositozis X (%90) Respiratuar bronşiolit interstisyel akciğer hastalığı (%100) Deskuamatif interstisyel pnömoni (%100) Alveoler proteinozis IPF (%66) Good Pasture Sarkoidoz Hipersensitivite pnömonisi Kronik eozinofilik pnömoni
İLAÇ KULLANIMI Amiadaron Flecainid Metotreksat Altın Bleomisin Siklofosfamid Nitrofurantoin Kullananların %6 sında, genellikle >400 mg/gün, 2 aydan fazla kullanım, sinsi başlangıçlı dispne ve nonprodüktif öksürük ARDS, LIP Kullananların % 5 inde, sinsi başlangıçlı dispne ve nonprodüktif öksürük Sinsi başlangıçlı dispne Kullananların %10 unda, total doz 450 üniteyi geçince ve 70 yaşın üzerinde insidens artar Dozla veya yaşla ilişkisiz bir şekilde başlangıç ve progresyon değişir Akut başlangıç (7-14 gün) ve kronik reaksiyon olabilir
FİZİK K MUAYENE İnspiratuar ral IPF Asbestoz Kollajenozlar İnspiratuar ral Sarkoidoz Hipersensitivite pnömonisi Silikoz Histiositozis X
Wheezing Hipersensitivie pnömonisi monisi Churge Strauss ABPA Kronik eozinofilik pnömoni moni
Squawk Hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz Kriptojenik organize pnömoni Histiositozis X Romatoid artrit
Platipne Alt loblarda fibrozis
Plevral efüzyon Asbest SLE Romatoid artrit Lenfanjioleiomyomatozis Sarkoidoz
Parmak çomaklaşması (+) IPF Asbestoz Romatoid artrit Alveolar proteinozis İdiopatikdiopatik pulmoner hemosiderozis (-) Skleroderma Sarkoidoz Hipersensitivite pnömonisi Histiositozis X
Lovibond açısı
Ekstrapulmoner tutulum bulguları Hepato-splenomegali Periferik lenfadenopati Üst solunum yolu tutulumu Kas zayıfl flığı Eklem tutulumu Deri bulguları
Hepato-splenomegali Sarkoidoz (%40-80) Histiositozis X Kronik berilyoz İdiopatik pulmoner hemosiderozis (%20) Kronik eozinofilik pnömonide
Periferik lenfadenopati Sarkoidoz (%30) Lenfomatoid granülomatoz (Nadir) Histiositozis X İdiopatik pulmoner hemosiderozis (%20)
Üst solunum yolu tutulumu Wegener Semer burun deformitesi Churge Strauss Nazal polipozis
Kas zayıfl flığı Polimyozit Sarkoidoz
Artrit Romatoid artrit SLE Sjögren Skleroderma Sarkoidoz Wegener
Deri bulguları Sarkoidoz Skleroderma SLE Wegener Tuberoskleroz Dermatomyozit Nörofibromatozis
Sarkoidoz Eritema nodozum Lupus pernio Küçük k plaklar ve nodüler lezyonlar Makülopap lopapülerler lezyonlar Psöriatik lezyonlar Vitiligo Alopesi
ERİTEMA NODOZUM
LUPUS PERNİO
Plak ve nodüler lezyonlar
Makülopap lopapülerler lezyonlar
Psöriatik lezyonlar
Vitiligo
Alopesi
Skleroderma Raynaud fenomeni Ciltte kalınla nlaşma Yüzeyel ülserler Otoampütasyonlar tasyonlar Telenjiektazi Kalsinozis cutis
Reynaud femomeni
Deride kalınla nlaşma
Yüzeyel ülserler
Otoampütasyonlar tasyonlar
Telenjiektazi
Kalsinozis kutis
Sistemik Lupus Eritematozus Kelebek raş (%30-60) Alopesi (%30-70)
Kelebek raş
Tuberoskleroz Adenoma sebaceum (%75)
Nörofibromatozis
Wegener granülomatozu Olguların n %50 sinde deri tutulumu %10 olguda başlang langıç bulgusu Lökositoklastik vaskülit Nekroz Ülserasyon (pyoderma gangrenozum)
Lökositoklastik vaskülit
Pyoderma gangrenozum
Churge-Strauss Deri tutulum olasılığı ığı (%57) Ürtiker Palpabl nodül Purpura