Canan Albayrak, Davut Albayrak Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bölümü, Samsun
Talasemi takip ve tedavisi daha çok transfüzyon ve şelasyona yoğunlaşmıştır. Talasemilerde hemoliz, ineffektif eritropoez eritropoezisin artışına buna bağlı kemik iliğinin genişlemesine ve kemik kaybına neden olur. Osteoporoz, patolojik kırıklara eğilim talasemilerin önemli bulgularındandır. Vitamin D eksikliği talasemilerdeki kemik bulgularını ağırlaştırır.
Bu çalışmada amacımız çocuk hematoloji bölümünde izlenen talasemi major ve intermedialı çocuklarda vitamin D eksikliği ve yetersizliği sıklığını geriye dönük olarak belirlemektir.
Hastane kayıtlarından 42 talasemi major ve intermedialı hastanın kaydına ulaşıldı. Tanı; klinik bulgular, hemoglobin elektroforezi ve mutasyon çalışmaları ile konuldu. Talasemi major 2-3 haftada bir transfüzyon Talasemi intermedia hemoglobin<7g/dl Folik asit desteği Deferasirox
Kan örnekleri Ocak- Haziran 2012 tarihleri arasında transfüzyon öncesinde alındı. Yaş, cinsiyet, serum ferritin, karaciğer enzimleri, kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, 25-OH vitamin D ve parathormon düzeyleri kaydedildi. 25-OH vitamin D düzeyleri HPLC ile ölçüldü. Normal vitamin D düzeyi 30-80 ng/ml idi.
Otuz dört talasemi major (%81) ve sekiz (%19) talasemi intermedia hastası çalışmaya dahil edildi. Ortanca yaş 9 yaş (7 ay-21 yaş) olup, 33 erkek, 19 kız hastadan oluşuyordu. Hastaların ortanca vitamin D seviyesi 12.80 (1.43-47.04) ng/ml idi.
Talasemili hastaların hiçbirisinde riketsin belirgin klinik ve radyolojik bulguları saptanmadı. Vitamin D seviyeleri cinsiyet ve yaş gruplarında farklı değildi. Hastalar ölçülen vitamin D seyiyelerine göre gruplandırıldı.
Hastaların 15 inde (%36) vitamin D düzeyi 10 ng/ml'in altında (ağır vitamin D eksikliği), 18 inde (%43) 10 ile 20 ng/ml arasında (vitamin D eksikliği), 6 sında (%14) 20-30 ng/ml arasında (vitamin D yetersizliği) ve 3 ünde (%7) 30 ng/ml nin üstünde (normal)
(ng/ml) Vitamin D (ng/ml) Tüm hastalar <10 10-19.99 20-29.99 30 ng/ml p (Ağır vitamin (vitamin D (vitamin D (normal) D eksikliği) eksikliği) yetersizliği) n=42 (100%) n=15 (36%) n=18 (43%) n=6 (14%) n=3 (7%) Cinsiyet 23 m/19 f 8 m/7 f 9 m/9 f 3 m/3 f 3 m Yaş 9 yıl (7 ay-21 yıl) 11.33 9.58 5.53 9.28 0.092 Ferritin 1516 (129-7246) 2038.33 1845.67 1332.67 1388.33 0.600 (ng/ml) Ca (mg/ml) 9.5 ± 0.5 9.37 9.71 9.60 9.87 0.181 P (mg/ml) 4.9 ± 0.8 4.86 5.02 4.94 4.76 0.933 ALP (U/L) 210.6 ± 99.5 200.53 241.61 185.67 124.67 0.155 PTH 32.58 (12.56-139) 37.75 23.82 31.81 28.41 0.514 (pg/ml) Vitamin D 12.80 (1.43-47.04) 6.04 13.60 26.52 39.06
Median (min-max) Talassemi Major TalassemiaIntermedia p Sayı n=34 (81%) n=8 (19%) - Cinsiyet 19 male/15 female 4 male/4 female 1.000 Yaş(Yıl) 8.8 (0.6-18.8) 10.4 (5.9-21.0) 0.106 Ferritin (ng/ml) 1764 (342-7246) 416.5 (129-1984) 0.001 Ca (mg/dl) 9.6 (8.0-11.0) 9.45 (9.0-10.0) 0.960 P (mg/dl) 5.6 (3.16-6.39) 4.86 (3.2-6.02) 0.582 ALP (U/L) 210 (108-570) 128.5 (80-145) 0.000 PTH (pg/ml) 33.2 (12.6-139) 23.5 (20.7-68.0) 0.330 Vitamin D (ng/ml) 13.2 (1.43-47.04) 7.01 (3.17-33.98) 0.275 Vitamin D eksikliği 32/34 (94%) 7/8 (87.5%) 0.478
Talasemi major and intermedia grupları arasında ferritin ve alkalen fosfataz düzeyleri açısından önemli fark bulundu (p=0.001, p=0.000
Talasemi major grubunda vitamin d düzeyi ile ferritin düzeyleri ve yaş arasında korelasyon bulunmadı (p=0.059, p=0.057). Vitamin D seviyeleri eksik veya yetersiz olan hastalara 1200 IU/gün vitamin D3 oral olarak verildi.
Beta talasemia major ve intermedialı hastalar osteoporoz ve patolojik kırıklara eğilimlidir. Vitamin D eksikliği osteoporoz ve sonuçlarını arttırır.
Dünyada talasemili hastalarda vitamin d düzeylerindeki eksiklik değişik oranlarda bulunmuştur (%5-88). Türkiye oldukça güneşli bir ülke olmasına rağmen bizim talasemili hastalarımızın büyük çoğunluğunda (%93) vitamin D seviyesi düşük bulundu.
Talasemi hastalarında demir depolanması hiperpigmentasyon yaparak vitamin d nin dönüşümünü azaltabilir. Ayrıca karaciğerde demir depolanması karaciğer fonksiyonlarını bozarak vitamin d nin 25 hidroksilasyonunu azaltabilir.
Ancak bizim hastalarımız demir şelatörü olarak deferasirox kullanıyorlardı ve daha önceki desferoksamin kullandıkları döneme göre hem cilt renkleri oldukça açıktı, hem de karaciğer fonksiyonları normal düzeylerde idi. Hastalarımızdaki düşük vitamin d düzeyi sebebi, aşırı koyuyucu anneler nedeniyle güneş ışınlarına maruziyet sürelerinin az olması olabilir.
Bu sonuçların ışığında biz, talasemili hastalarda düzenli vitamin D seviyesi kontrolünü ve vitamin D profilaksisi almalarını öneriyoruz.