Yrd. Doç. Dr. Emrah SONGUR Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Ruh Sağlığı ve Hastalıkları AD Ekim 2014 Bellek ve dil yebleri, soyut düşünme, yargılama gibi zihinsel işlevlerde görülen edinilmiş, süregen bir yetersizlik durumudur. Doğrudan bir hastalık tanısı değil, çok farklı nedenlerle ortaya çıkabilen bir durumdur. hastalarının %11 i tedavi edilebilir. Tanı konulduğunda nedene yönelik incelemeler yapılmalıdır. çoğu zaman süregen ve ilerleyicidir. Sıklık ve Yaygınlık Yaşlı nüfus çoğaldıkça demans sıklığı artmaktadır. Kafa travmaları ve kronik alkolizm sebebiyle son yıllarda demans aruş göstermişbr. Amerika da; > 65 yaş %5 > 85 yaş %20-40 Avrupa ülkelerinde; > 65 yaş %5,9-9,4 Tanı tanısı koymak için bellek bozukluğu mutlaka olmalıdır. Bellek bozukluğu yanında ek olarak aşağıdaki belirblerden en az birinin olması gerekir; Afazi Agnozi Apraksi Frontal lob yürütücü işlevlerinde bozulma Bu belirblerin varlığı günlük sosyal ve mesleki yaşamı engelleyecek adar şiddetli olmalıdır. BelirC ve Bulgular Genel görünüm ve davranış Hasta çoğu kez dış görünüşüne karşı aldırmaz ve ilgisizdir. Giyimi eskisi kadar BBz ve temiz değildir. Davranışlarında bazen durgunluk, ilgisizlik, bzen taşkınlık ve genel bedensel durumuna bağlı belirbler görülür. Konuşma ve ilişki kurma Hastada değişik derecelerde afazi, dizartri (vasküler bunama), ses kısıklığı (Parkinson hastalığı) olabilir. BelirC ve Bulgular Duygulanım BunalU Bellek, yönelim ve yargılamadaki bozukluklar yüzünden panik derecesinde korku ve bunauya kapılabilir. Depresyon hastalarında depresyon belirbleri sık görülür. 1
BelirC ve Bulgular Duygulanım (Devam) Patolojik gülme ve ağlama Beynin vasküler ve dejenerabf hastlıklarında görülür. Küçük bir uyarıdan tebklenen duygusal yanıt çok abarulıdır. ApaB ve ilgisizlik Kimi hastalar durgun, ilgisiz ve kaygısız olabilir. Çoşku ve taşkınlık Çok sık olmamakla birlikte bazı hastalarda ikincil mani biçiminde coşku ve taşkınlık belirbleri izlenebilir. BelirC ve Bulgular Bilişsel yecler Bilinç: açıkur. Yönelim: ağır demansta hasta insanları, yakınlarını tanımayabilir, evde odaları karışurabilirler. Dikkat: dağınıkur. DikkaB belli bir konuya uzun süre veremezler Algı: Sıklıkla görme, daha ender işitme varsanıları Varsanılar en sık Lewy cisimcikli demans ve Parkinson hastalarında görülür. Bilinç: açıkur. Yönelim: ağır demansta hasta insanları, yakınlarını tanımayabilir, evde odaları karışurabilirler. Dikkat: dağınıkur. DikkaB belli bir konuya uzun süre veremezler Algı: Sıklıkla görme, daha ender işitme varsanıları Varsanılar en sık Lewy cisimcikli demans ve Parkinson hastalarında görülür. Bellek En temel, olmazsa olmaz belirb bellek bozukluğudur Kayıt, depolama ve çağırma özellikleri bozulur En son öğrenilen ilk unutulur. Başlangıçta yakın bellek bozulur. Hastalık ilerledikçe uzak bellek de etkilenir. Frontal lob yürütücü işlevleri Soyut düşünme, planlama, başlama, sıraya koyma ve karmaşık hareketleri sonlandırabilmyi içeren frontal lob yürütücü işlevleri bozulur. Atasözleri, deyimleri ve şakaları anlayamazlar Benzerlik ve farklılıkları algılayamazlar Hesaplama Yargılama Düşünceleri, eğilimleri, dürtüleri yargılama ve denetleme yebsi zayıflar Neden sonuç ilişkisi kuramazlar Çabuk kızar, uygunsuz sözler söyler, saldırgan ya da cinsel davranışlarda bulunabilirler. 2
Diğer temel bilişsel bozukluklar Afazi (dil işlevlerinde bozulma) En temel belirblerden Konuşmanın akıcılığı, anlama, tekrarlama, adlandırma, okuma, yazmada bozuklukl görülebilir. Apraksi Bilinç açıkken, motor işlevlerde bozukluk olmadığı halde ortaya çıkan motor beceriksizlik Agnozi Duyu organlarında bozukluk olmadığı halde nesneleri tanıyamama durumudur. BelirC ve Bulgular Düşünce süreci ve içeriği Hastanın düşüncesi farkirleşir Bellek bozukluğu sebebiyle çağrışımlar kopuk ve dağınık olabilir. Hasta bazı sözleri ve hareketleri kalıplaşmış şekilde yineleyebilir (perseverasyon) SaplanUlar, cimrilik tutukuları, mal, mülk, ölüm düşünceleri olabilir. Kıskançlık, kötülük görme sanrıları izlenebilir. BelirC ve Bulgular Bedensel ve fizyolojik belircler Uyku genellikle bozulur Uykusuzluk ya da uykuya aşırı eğilim Yeme isteksizliği veya aşırı yeme görülebilir. Süregen ve inatçı kabızlık önemli bir sorun olabilir. BelirC ve Bulgular Kişilik değişimi ta belirgin kişilik değişimi görülebilir. Eski kişilik özellikleri abarulı şekilde belirebilir. Kimi hastalarda da eski kişilik özelliklerinin tersi görülür. Orta yaş ve sonrasında görülen kişilik değişikliklerinde hastayı demans yönünden değerlendirmek gerekir. Beynin dejenerabf ı Alzheimer Hastalığı Lewy Cisimcikli demans Pick hastalığı HunBngton koresi Parkinson hastalığı Serebrovasküler nedenler Enfarktlar Binswanger hastalığı (SubkorBkal lökoensefalopab) Metabolik ve endokrin Kronik böbrek yetmezliği HipoBroidizm Hipopituitarizm, Hipo/hiperparaBroidizm Adison Cushing Hiperinsülinizm Hipoksi Anoksi Wilson Hastalığı (HepatolenBküler dejenerasyon) Paget hastalığı Porfiri Vitamin eksiklikleri ECyoloji B1, folat, B12, nikobnik asid Vitamin zehirlenmeleri A ve D vitamini Kanserin uzak etkisi Beyin içinde yer tutan lezyonlar Urlar Subdural hematom Epilepsi Enfeksiyonlar Sifiliz AIDS Kronik menejit Beyin absesi Lyme hastalığı Whipple hastalığı Kuru Subakut sklerozan panensefalit Profresif mulbfokal lökoensefalopab Piron ı (Creutsfeld- Jacob Hastalığı) Zehirlenmeler Alkol Ağor metaller Karbonmonoksit İlaçlar AnBkolinerjikler Barbitüratlar Radyasyon Organik bileşikler Nitrobenzen Organofosfat Normal basınçlı hidrosefali Güneş çarpması Elektrik çarpması Kan ı Anemi Eritremi TromboBk trombositopenik purpura Demyelizan MulBple Skleroz Başka nedeni bilinmeyen Sarkoidoz HisBositosis ECyoloji Tüm demanslar içinde; Alzheimer Bpi demans %60 Vasküler Bp demans %15 Tedavi edilebilir sebeplere bağlı demans %5-11 3
Beynin dejenerabf ı Alzheimer Hastalığı Lewy Cisimcikli demans Pick hastalığı HunBngton koresi Parkinson hastalığı Serebrovasküler nedenler Enfarktlar Binswanger hastalığı (SubkorBkal lökoensefalopab) Metabolik ve endokrin Kronik böbrek yetmezliği Hipo>roidizm Hipopituitarizm, Hipo/hiperpara>roidizm Adison Cushing Hiperinsülinizm Hipoksi Anoksi Tedavi edilebilir demans sebepleri Wilson Hastalığı (HepatolenBküler dejenerasyon) Paget hastalığı Porfiri Vitamin eksiklikleri B 1, folat, B 12, niko>nik asid Vitamin zehirlenmeleri A ve D vitamini Kanserin uzak etkisi Beyin içinde yer tutan lezyonlar Urlar Subdural hematom Epilepsi Enfeksiyonlar Sifiliz AIDS Kronik menejit Beyin absesi Lyme hastalığı Whipple hastalığı Kuru Subakut sklerozan panensefalit Profresif mulbfokal lökoensefalopab Piron ı (Creutsfeld- Jacob Hastalığı) Zehirlenmeler Alkol Ağor metaller Karbonmonoksit İlaçlar AnBkolinerjikler Barbitüratlar Radyasyon Organik bileşikler Nitrobenzen Organofosfat Normal basınçlı hidrosefali Güneş çarpması Elektrik çarpması Kan ı Anemi Eritremi TromboBk trombositopenik purpura Demyelizan MulBple Skleroz Başka nedeni bilinmeyen Sarkoidoz HisBositosis Alzheimer Hastalığına Bağlı Tüm demansların %60 ını oluşturur. Nöropatolojik bir tanıdır. Diğer demans neenleri ekarte edildikten sonra tanı konur. Başlangıcı sinsi ve ilerleyicidir. Fokal nörolojik bulgu yoktur. Bellek ve bütün bilişsel işlevlerde ilerleyici bozulma ve yıkım Hastalığın erken dönemlerinde bile adlandıramama (afazi), yazı yazamama (agrafi), okuyamama (aleksi), apraksi, tanıyamama (agnozi) ve fronral lob yürütücü işlevlerinde bozulma görülebilir. Hesaplama erken dönemde bozulur Kayıt belleğinde bozulma belirgindir. Alzheimer Hastalığına Bağlı Risk Faktörleri GeneBk yatkınlık Aile öyküsü Down Sendromu EğiBm düzeyi (eğibm seviyesi arrkça daha geç başlar) Kadın cinsiyet Alzheimer Hastalığına Bağlı Tedavisi Alzheimer Hastalığına bağlı demansta beynin kolinerjik akbvitesi azaldığından kolinesteraz inhibitörü ilaçlar kullanılır. Donezepil, RivasBgmin, Galantamin Tedavi edici özellikleri yok. Hastalığın ilerlemesini yavaşlaurlar. Ayrıca E vitamini ve memanbn gibi anboksidan etkili ilaçlar da kullanılır. MemanBn NMDA reseptör blokörüdür BDNF ürebmini arrrır Öğrenme ve belleğin fizyolojik işlevlerini engellemez. Vasküler Tip Tüm bunamaların yaklaşık %15 ini oluşturur. Bellek bozukluğu belirbleri diğer demanslardan daha az bozulmuştur. Risk faktörleri İleri yaş Erkek cinsiyet Ateroskleroz gelişimi için risk faktörler; Hipertansiyon, Diabetes Mellitus, Hiperkolesterolemi vb. Yalancı bunama Deliryum Zeka geriliği Şizofreni AmnesBk Sendrom Hafif bilişsel bozulma Ganser Sendromu Ayırıcı tanı 4
Ayırıcı tanı Yalancı bunama Orta yaş ve yaşlılıkta görülen depresyonu demanstan ayırmak bazen çok güç olabilir. Bunama ve depresyon genellikle birlikte görülür. Hastanın dikkabni toplamasına yardım edildiğinde bellek yibmi olmadığı farkedilir. Depresyona bağlı yalancı demans Bilişsel yibmden yakınır Yakınmaları ayrınulıdır YeByiBmi vurgulanır Başarısızlıklar abarulır Sosyal beceri yibmi erken ve belirgindir Davranış bilişsel kaybın derecesiyle uyumsuzdur BelirBler geceleri değişmez Aile işlev bozukluğunun farkındadır Başvurudan kısa süre önce başlamışur Hızlı ilerler Duygudurum bozukluğu öyküsü sıkur AnBdepresan tedaviye iyiyanıt verir Yakınmaz Yakınmaları belirsizdir YeByiBmi gizlenir Başarma çabasındadır Sosyal becerileri görece korunur Davranış bilişsel kaybın derecesiyle uyumludur BelirBler sıklıkla geceleri şiddetlenir Aile, başlangıçta işlev bozukluğunun farkında olmayabilir Uzun süre önce başlamışur Yavaş ilerler Duygudurum bozukluğu öyküsü çoğunlukla yoktur AnBdepresan tedaviye yanıt vermez Ayırıcı tanı Deliryum Deliryum Başlangıç Sinsi Akut/subakut Seyir İlerleyici Dalgalı, genellikle günler/ kaualar içinde düzelme Bilinç Geç evrelere kadar açık Sıklıkla bozuk Bilişsel işlevler Yetersiz, bellek kısa süreli, dikkat şiddetli evreye kadar daha az etkilenir. İşlevler yetersiz, bellek ve dikkat kısa süreli Halüsinasyon Seyrek Sık, özellikle görsel Hezeyan Seyrek Geçici, sistemsiz Psikomotor ak9vite Normal olabilir Artmış, azalmış ya da kesbrilemez Ayırıcı tanı (Devam) Zeka geriliği Çocukluk çağında başlar. edinilmiş bilişsel yeblerin kaybıdır. 7-8 yaşından önceki bilişsel yibmler zeka geriliğine yol açar. Şizofreni taki kadar ağır bellek kaybı olmaz. Geçmişte pozibf belirbler olabilir. AmnesBk Sendrom En önemli bozukluk yeni bilgilerin edinilememesidir. Tedavi ın tedavisinde; hastalarda kolinerjik yıkım olduğundan kolinerjik dizgedeki yıkımı yavaşlatan, etkinliği iyileşbren kolinesteraz inhibitörleri kullanılır. Donezepil, rivasbgmin, galantamin Kolinesteraz inhibitörlerinin en sık görülen yan etkisi bulanu, kusma ve iştah yibmidir. Yan etkileri engellemek için; ilaç dozu kademeli arrrılır, ilaç yemeklerle beraber ve bol suyla verilir, bazı durumlarda tedaviye bulanu giderici ilaç eklenebilir. Tedavi (Devam) Alzheimer Hastalığı nın patofizyolojisiyle ilgili varsayımlarından biri de glutamat eksitotoksisitesidir. Glutamat fazlalığı nöronların ölümüne yol açar. MemanBn NMDA reseptör blokörüdür BDNF ürebmini arrrır Öğrenme ve belleğin fizyolojik işlevlerini engellemez. 5