ERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ 2009-2010,Dr.Naciye İşbil Büyükcoşkun
Dersin amacı Eritrositlerin yapısal özellikleri Fonksiyonları Eritrosit yapımı ve gerekli maddeler Demir metabolizması Hemoliz Eritrosit yıkımı Anemi ve polisitemi
1 2.5 7.5-7.8 Ort. hacim: 90-95
Normokromik-Normositik
Makrosit Mikrosit
Erkekte 5.200.000±300.000 Kadında 4.700.000±300.000 Polisitemi Anemi
Fonksiyonları: Hemoglobin içerir Karbonik anhidraz içerir
Hemoglobin
Hb Miktarı: Kadında 12-16 gr/100ml Erkekte 14-18 gr/100ml
1 gr Hb 1.39 ml O 2 bağlayabilir Kadında 19 ml Erkekte 21 ml O 2 taşınabilir
ERİTROPOEZ
ERİTROPOEZ HIM İL-3 GM-CSF HIM Eritropoetin Eritropoetin İL-3 GM-CSF
RETİKÜLOSİTLER
Fe Fe Lizozom Makrofaj
Eritropoietin-Epo %90 Böbreklerde Peritübüler kapiller yataktaki interstisyel hücreler, endotel h. %10 Karaciğerde Hepatositler, Kupffer ve endotel h.
Dokuların oksijenlenmesi Dokulara gelen O 2 miktarı O 2 tüketimi
Eritropoezin stimülasyonu Doku oksijenlenmesinin azalmasına neden olan faktörler eritropoezi arttırır *Düşük kan hacmi *Anemi *Hemoglobin azlığı *Azalmış kan akımı *Solunum yolu güçlüğü *Pulmoner solunum güçlüğü
Endokrin ve Sinir Sisteminin Eritropoeze Etkisi: Büyüme hormonu Tiroid hormonları Testosteron Sempatik sinir sistemi
Eritrosit oluşumu için gerekli maddeler B 12, B 6, C, E, folik asit, riboflavin, pantotenik asit, tiamin Demir, kobalt, bakır, çinko, manganez Proteinler
Eritrositlerde olgunlaşma yetersizliği Vitaminlerin eksikliği DNA sentezi bozulur Megaloblastik hücreler RNA sentezi devam eder Hb sentezi
Olgunlaşma yetersizliğinin en önemli sebebi B 12 absorbsiyon yetersizliğidir PERNİSİYÖZ ANEMİ (OTOİMMÜN HASTALIK)
B 12 B 12 B 12 B 12 B 12 B 12 B 12 B 12
Pernisiyöz anemi Paryetal hücrelerin harabiyeti (yüzey antijenlerine özgü antikorların varlığında) IF azalır Reseptöre karşı otoantikorlar IF emilimi B 12 /kobalamin, folik asit absorbsiyonu bozulur DNA sentezi bozulur
Megaloblastik anemi
DEMİR
Vücutta Demir Dağılımı Total 3-4 gr % 65 hemoglobin % 4 miyoglobin % 1 hem içeren enzimler % 0,1 transferrine bağlı % 15-30 depo (ferritin, hemosiderin)
(emilen)
Diyetle alınan demir kaynakları MERCİMEK BİFTEK Günlük demir ihtiyacı 10-15mg/gün (5-10% absorbe edilir)
Demir Absorbsiyonu
Demir Absorbsiyonu
Diyetteki toplam demir miktarı diyetin yeterliliği için güvenilir bir gösterge değildir Diyetteki demirin kullanılabilirliği; hem demiri (daha hızlı emilir) ya da hem olmayan demir (daha yavaş emilir) olarak bulunmasına bağlıdır
Demir absorbsiyonunu etkileyen faktörler Fiziksel durum: Hem > Fe +2 > Fe +3 İnhibitörler: fitatlar, taninler, demir fazlalığı, antiasitler Kolaylaştıranlar: Askorbat, sitrat, amino asitler, demir eksikliği
İntestinal Demir transportu Intestinal Black Box
Demir Emilimi DMT: divalan metal transporter
HO Nramp2 (DCT1 veya DMT1): Natural resistance-associated macrophage protein
ABSORPTION OF IRON Enterocyte Gut Tf- Fe+++ HFE Fe++ Ferritin Fe++ Fe+++ acid Fe++ Tf Haem
LOW IRON Villus Cell HIGH IRON Villus Cell MUCOSAL BLOCK
Demirin eritroblastlara alınması
BODY IRON CYCLING
Barsaklardan absorbe edilen demir Hb yıkım ürünü demir * Fonksiyon göreceği yapılara gider yada * Depolanır Ferritin Hemosiderin
Demir eksikliği Anemi Fazlalığı Hemokromatoz
Demir Eksikliği Anemisi (hipokromik anemi)
Demir Fazlalığı Hemokromatoz Demir emilimini Hfe regüle eder
yaşlı eritrositler Kemik iliği makrofajları eritrosit gelişimi için demir sağlar Fe Fe Lizozomlar Dalak makrofajları plazmaya demir salıverir
HEMOLİZ
İzotonik solusyonda
Hipertonik solusyonda
Hipotonik solusyonda
Hemoliz Nedenleri: İntrinsik anomaliler Ekstrinsik anomaliler HEMOLİTİK ANEMİ
Hemolitik anemi
İntrinsik anomaliler Membran bozuklukları Enzim yetmezliklerine bağlı metabolik bozukluklar (Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz) Hemoglobin anomalileri
Eritrosit Membran Yapısı
Membran protein eksikliği sonucu Herediter sferositoz
Ekstrinsik anomaliler Mekanik etkenler Kimyasal ve fiziksel etkenler Enfeksiyon ajanları Antikor reaksiyonları
Anemiler *Artan eritrosit yıkımı sonucu (Hemolitik anemiler) Membran bozuklukları Enzim eksiklikleri Hemoglobinopatiler Antikor reaksiyonları sonucu Mekanik travma Bilinmeyen nedenli
*Eritrosit üretiminin azalması sonucu Azalan Hb sentezi (Mikrositik anemi) Azalan DNA sentezi (Megaloblastik anemi) Stem hücrelerinin bozuklukları (Aplastik anemi) Kronik hastalık anemileri *Kan kaybı anemisi
Aneminin dolaşım sistemine etkisi: *Viskozite azalır periferik damarlarda kan akımına direnç azalır *Hipoksi Periferik damarlarda dilatasyon Venöz dönüş artar Kalp debisi yükselir
Polisitemi Sekonder polisitemi 6-7 milyon /mm 3 Fizyolojik polisitemi Polisitemia Vera 7-8 milyon /mm 3
Polisitemi
Polisiteminin Dolaşım Sistemine Etkisi: Viskozite artar Venöz dönüş Kan hacmi artar Venöz dönüş Kalp debisi değişmez 1/3 Polisitemilide kan basıncı yüksektir