FASİAL SİNİR PARALiZLERİ TANI VE TEDAVİSİ
Fasial Paralizi Fasial sinir patolojisi hakkındaki bilgilerin limitli olması Tedavide seçilecek metodların net olmaması
Fasial sinir anatomisi ve fizyolojisi Özel visseral afferent lifler : dilin ön 2/3 lük kısmının tat alma duyusu Genel visseral afferent lifler : parasempatik sistem (lakrimal, palatin, submandibüler ve sublingual bezler ) Özel visseral efferent lifler : stapedius kası, auriküler kas, digastrik kasının arka kornu, stilohyoid kası, platisma kası ve süperfisyal fasial kasların innervasyonu
Fasial sinir anatomisi ve fizyolojisi Meatal parça : anterior inferior serebellar arterin labirentin dalları Perigenikulat bölge : middle meningeal arterin dalı olan petrozal arter Mastoid ve timpanik parçalar : stilomastoid arter Labirentin parça haricinde intratemporal fasial sinir oldukça zengin ekstrinsik anastomoz ağına sahiptir
Fasial sinir anatomisi
Değerlendirme Hikaye: Başlangıç, süre, progresyon, rekürrens, aile hikayesi, eşlik eden bulgular, daha önce geçirilmiş cerrahiler, sistemik hastalıklar Fizik muayene: Baş boyun muayenesi Mikroskopik otoskopi, üst solunum ve sindirim sistemi değerlendirmesi, kranial sinirlerin değerlendirilmesi, parotis bezi ve boyun muayenesi Nörolojik değerlendirme Serebellar ve motor bulgular
Değerlendirme Fasial paralizi Tam/ tam olmayan Segmental/ bütün Tek taraflı/ bilateral Labratuar değerlendirme Odiometrik değerlendirme Elektrofizyolojik testler Sinir uyarı testi (NET) Maksimal uyarı testi (MST) Elektronörografi (ENoG) Elektromyografi (EMG)
Değerlendirme Radyolojik çalışmalar Bilgisayarlı tomografi Magnetik rozenans görüntüleme Diğer Tam kan sayımı, sedimentasyon Serum antikor titreleri Serum antinükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör (RF) Akciğer grafisi Lumber ponksiyon ve beyin omirilik sıvısı değerlendirmesi
Ayırıcı tanı Enfeksiyon: Bell paralizisi (herpes simpleks mononöriti), herpes zoster otikus (Ramsey Hunt sendromu), effüzyonlu otitis media, akut süppüratif otitis media, koalesan mastoidit, kronik otitis media, malignant otitis eksterna (kafa tabanı osteomyeliti), tüberküloz, Lyme hastalığı, AİDS, enfeksiyöz mononükleosis
Ayırıcı tanı Travma Temporal kemik fraktürleri, doğum travması, fasial laserasyonlar, yüz ve temporal kemik penetran yaralanmaları, iatrojenik hasar
Ayırıcı tanı Neoplazi Kolesteatoma, glomus jugulare, glomus timpanikum, metastatik karsinomlar, fasial nöroma, alt kranial sinirlerin swannomaları, meningioma, lösemi, histiositoz, rabdomyosarkom
Ayırıcı tanı Konjenital Kompresyon hasarı, Mobius sendromu, alt dudak paralizisi İdiopatik Rekürren fasial paralizi, Melkerson- Rosenthal sendromu Metabolik Sarkoidoz, Guillan-Barre sendromu, otoimmün bozukluklar
Sinir hasarının patofizyolojisi Nöroapraksi Aksonotemezis Neurotemezis
Bell Paralizisi: Spontan idiopatik fasial paralizi 1) Yüzün bir tarafındaki tüm kas gruplarının paralizisi olmalıdır 2) Ani başlangıçlı olmalıdır 3)Santral sinir sistemi bulguları olmamalıdır 4)Serebellopontin köşe ya da kulak hastalıklarının belirtileri olmamalıdır Taverner,
Bell Paralizisi: seyir Bell paralizisinin doğal gidişi: Üçte biri parezi tablosu göstermekte, bu hastaların % 95 i spontan olarak sekelsiz düzelmekte Üçte ikilik hasta ise tam paralizi göstermekte, 3 hafta içinde %85 inde paralizide düzelme meydana gelmekte % 71 i- grade I %13 ü -grade II Peitersen
İnsidans Yıllık, 100.000 de 20-30 65 yaş üzerinde (59 / 100.000) 13 yaş altı (13 / 100.000) Kadın / erkek, sağ / sol %30 tam olmayan paralizi, %70 tam paralizi Paralizi hikayesi: %9 (+) Bilateral paralizi: %0,3 Aile hikayesi: % 8
Etioloji Vazonervorumda mikrodolaşım bozukluğu Viral enfeksiyonlar (kabakulak, kızamıkçık, herpes simpleks, Epstein-Barr virüs) İskemik nöropati Otoimmün reaksiyonlar
Viral etioloji Bell paralizisi sonrası HSV e karşı serum IgG oranlarında artış IgM antikorları: VZV (%56 / %20) HSV (%42 / %18) daha yüksek Genikulat ganglionunda HSV genomu Endonöral sıvılarda HSV (10 / 13)
Viral etioloji Aurikula ve dilin lateral kısmına HSV inokülasyonu Aurikulaya inoküle edilen hayvanların %56 sında, dile inoküle edilen hayvanların %20 sinde, 1 hafta sonra paralizi saptanmıştır, 3 ile 7 gün arasında devam etmiştir Tüm vakalarda spontan rezolüsyon Genikulat ganglion bölgesinde inflamasyon ve ödem, HSV antijenleri izole Sugita
Viral etioloji Viral reaktivasyon: sinir kompresyonu, dejenerasyonu ve paralizisi
Fasial sinir Fasial sinirin uzun kemik kanalının bulunması Kanalın en dar yeri internal akustik kanal ile labirentin parçanın birleştiği bölge, 0,68 mm çapında
Histopatoloji Fasial sinirin intratemporal yolunda diffüz demyelinizasyon, en şiddetli bulgular meatal foramen ve labirentin segmentte Perivasküler inflamasyon, kompresyon, vazospazm, mikrotrombuslar, bozulmuş mikrosirkülasyon, intranöral kanamalar
Elektrofizyoloji Schirmer testi: greater petrozal sinirin fonksiyonları Stapedial refleks testi ile stapedial sinir fonksiyonları Submandibüler tükrük akım testi yada tat alma testi ile korda timpani siniri fonksiyonları Bells paralizinde diffüz demyelinizasyon bulunduğundan dolayı, topodiagnostik testler güvenilir sonuçlar vermemektedir
Elektrofizyoloji Bell paralizisinde, sinir dejenerasyonu 3 hafta içinde oluşur, bu zaman dilimi içinde NET, MST ve ENoG testleri doğru bilgi verirler Nöroapraksik akson iyileşmeye başladığında, senkron olmayan depolarizasyonlar, motor aksonlarda farklı iletim hızları, myojenik aksiyon potansiyellerinin zayıf olması ve zayıf kas kontraksiyonundan dolayı testler sonucunda sinirin tamamen dejenere olduğu düşünülebilir
Sinir uyarma eşiği testi: (NET) Yüzde göz ile görülebilen kasılmayı uyaran en düşük akım Distal aksonal kısım uyarıldığı için işlemin yapılması için 3-4 gün beklenmelidir Total fasial paralizi Her iki taraf arasında 3,5 ma den daha fazla fark
Sinir uyarma eşiği testi: (NET) 3,5 ma in üzerinde fark: kötü prognoz 3,5 ma den fazla fark: vakalarda %38 oranında tam spontan düzelme Eşik değerler yaş ile ve vücut ağırlığı ile değişmekte
Maksimal uyarı testi: (MST) Fasial harekete neden olan en yüksek amplitüdlü uyarı miktarı Daha subjektif Patolojik yanıt, NET den daha önce görülür MST si normal olan hastalarda % 88 tam düzelme Azalmış cevapta %27 hastada tam düzelme Hareket izlenmeyen durumlarda, daima tam olmayan bir düzelme Ucuz
Elektroneurography: (ENoG) Her iki tarafın maksimal elektrik uyarıya cevaplarının tepe amplitüdleri karşılaştırılır Sağlam motor aksonu sayısı Testin tekrarlanması sırasında % 20 lere varan değişiklikler Test sonuçları yaş, obesite ve cinsiyetten etkilenmekte
Elektroneurography: (ENoG)
Elektroneurography: (ENoG) % 90 dan daha fazla dejenerasyon: zayıf prognoz Travmatik yaralanmalarda, 6 gün içinde saptanan % 90 dan daha fazla dejenerasyon, lezyonun tam (komplet) olduğunu gösterir Akut faz 10 günü geçmemeli
Elektromyografi: (EMG) Spontan ve istemli hareket sırasında kas aksiyon potansiyelleri Denervasyon potansiyelleri, paralizinin başlangıcından 10 gün, yada daha fazla gün sonra açığa çıkmakta İstemli motor aktivitelerin ilk 3 ile 4 gün içinde kaybolması, kötü prognozu göstermekte İstemli aktif fasial motor üniteleri: iyi prognoz
Elektromyografi: (EMG) Myojenik fibrillasyon potansiyellerinin izlenmesi: tam dejenerasyon Hem motor üniteleri hemde fibrilasyon potansiyellerinin izlenmesi: tam olmayan lezyon Polifazik motor üniteleri: rejenere sinir
Elektromyografi: (EMG) EMG nin klinik kullanımındaki limitasyonlardan en önemlisi, dejenerasyonun akut fazında, total nöroapraksik sinir ile tam dejenere siniri birbirinden ayıramamasıdır
Fasial sinirin elektromagnetik uyarımı Sinir iletim blokajının ilk bulgusunun elektromagnetik cevapların alınamaması (Meyer) Paralizi başlangıcından itibaren ilk 4 gün içinde prediktif değere sahip (Rimpilainen) Herhangi bir prognostik değerinin olmadığı
Elektrofizyolojik testler
Fasial sinir görüntüleme Gadolonium-MRI: idiopatik fasial paralizi, herpes zoster fasial sinir swannomları Gadolonium tutulumu: kan beyin bariyerinin bozulması, epineureumdaki venöz konjesyon BT: mastoidit, kolesteatoma, fraktür, penetran yaralanmalar
Prognoz % 80 ile % 90 arasında tam iyileşme Paralizinin tam yada tam olmaması Tam paralizi olmayan: %95-100 %53 tam düzelme, %44 parsiyel düzelme, %3 düzelmeme
Prognoz Hiperakuzi, azalmış gözyaşı, 60 yaşından yaşlı olma, diabetis mellitus, hipertansiyon, şiddetli kulak, yüz ve radiküler ağrı Başlangıçtaki paralizinin derecesi ve kan basıncı Abraham Paralizi başlangıcından iyileşmeye kadar geçen süre Peitersen
Tedavi
Medikal tedavi Kortikosteroidler: dejenerasyon, sinkinezi ve progresyonu engellediği, iyileşmeyi hızlandırdığı, ağrının ortadan kaldırılması Asiklovir: dejenerasyon daha az, uygun olmayan düzelme oranları daha düşük Göz koruma
Cerrahi tedavi Elektroneurografide %90 ve daha fazla dejenersayon Orta fossa
FASİAL SİNİR CERRAHİSİ Retrolabirentin yaklaşım Retrosigmoid yaklaşım Orta fossa (transtemporal) yaklaşım Transmastoid yaklaşım Translabirentin yaklaşım Kombinasyon teknikleri
Orta fossa (transtemporal) yaklaşım Tabanının anatomisi değişkenlik gösterebilir Dural elevasyon, özellikle 60 yaş üstü hastalarda oldukça güç (yapışık, ince) İletim tipi ve sensörinöral işitme kaybı BOS sızıntısı, menenjit
Orta fossa (transtemporal) yaklaşım avantajları İşitsel fonksiyonların korunması Tüm İAK ve labirentin parçanın izlenebilmesi Bell paralizisinde ve longitidünal kemik fraktürlerinde
Orta fossa (transtemporal) yaklaşım İlk 14 gün içinde ENoG değerlendirmesinde % 90 dan daha fazla dejenerasyon izlenmesi ve istemli elektromyografik potansiyellerin olmaması Tatminkar klinik düzelme
Orta fossa (transtemporal) yaklaşım
Ramsey Hunt sendromu %4,5 - %9, 130/100.000, 60 yaş üstü Latent VZV reaktive Kulak ağrısı, dış kulak yolu ve konkada veziküler döküntüler Daha şiddetli Erupsiyonlar paraliziden önce: düzelme şansları daha yüksek Sensörinöral işitme kaybı ve vestibüler fonksiyon bozuklukları: % 20
Ramsey Hunt sendromu Tedavi: Kortikosteroidler Asiklovir
Konjenital fasial paralizi Canlı doğumların %0,23 ü Doğum travması: %78 Mobius sendromu (VI, VII, bilateral) CHARGE birlikteliği
Konjenital fasial paralizi Tedavi: temporal kas transferleri, tarsorafi, üst göz kapağına altın yerleştirilmesi ve serbest kas flepleri
Çocuklarda spontan fasial %2 - %13 paralizi İnkomplet paralizinin fazla: yüksek oranda spontan iyileşme Kortikosteroidlerin iyileşme üzerine etkilerinin olmadığı
Familyal fasial paralizi %6 - %8 Puberte öncesi, hormonal etki İyi prognoz
Rekürren paralizi %9 - %10,9 İkinci atak daha kötü prognoza sahip Dekompresyon Tümör: %20 Melkerson-Rosenthal sendromu fasial ödem, fissürlü dil ve migren baş ağrısı
Bilateral fasial paralizi %0,3 - %2 Guillan-Barre sendromu Heerfordt sendromu Multipl idiopatik kranial nöropati Beyin sapı ensefaliti Benign intrakranial hipertansiyon Sifiliz Lösemi Sarkoidoz Lyme hastalığı Bakteriyel menenjit
Progresif paralizi Fasial sinir nöroması Yassı hücreli karsinom ile yüz ve kafatasının melanomlarının metastazları Böbrek, göğüs, akciğer, prostat tümörlerinin metastazları Karotid arter anevrizmaları CT ve MRI
Travmatik fasial paraliziler Temporal kemik fraktürleri -Kompresyon, intranöral hematom, devamlılığın kaybı -Distal labirentin parça ve genikülat ganglion bölgesi -6. gün %90 dan daha fazla dejenerasyon: cerrahi Penetran yaralanmalar
Travmatik fasial paraliziler İatrojenik fasial paralizi Sinirin intraop bütünlüğü? : -bölge dekomprese edilir -hasar gören lifler uç uca getirilir Paralizi hiç beklenmiyor (sürpriz): -pansuman gevşetilmeli ve lokal anestetik solüsyonun etkisinin geçmesine kadar beklenmelidir -acil eksplorasyon ve sinirin dekompresyonu
Gebelik: 3,3 kat daha fazla 3. trimestır Hormonal ve sıvı değişiklikleri Preeklamsi: 6 kez daha sık
Melkerson-Rosental sendromu Rekürren orofasial ödem Rekürren fasial paralizi Lingua plikata (fissürlü dil)
Direk etki HIV Sekonder (HZV) enfeksiyonlar Guillan-Barre sendromunun kranioservikal formu Sistemik lenfoma
Lyme hastalığı Borrelia burgdorferi Eritema migrans Nörolojik anomaliler (menenjit, kranial sinir nöropatileri, periferal nöropatiler) Kronik artrit, nörolojik defisit, rekürren menenjit ve mental bozukluklar Tedavi: seftriakson
Kawasaki hastalığı İnfantil akut febril mukokutanöz lenf nodu sendromu Arterit Nörolojik komplikasyonlar: %30
Sarkoidoz Heerfordt hastalığı (uveoparotid ateş) Nonsüpüratif parotid Üveit Hafif ateş Kranial sinir paralizleri (en sık fasial Serumda artmış ACE seviyeleri Tedavi: kortikosteroidler sinir)
Otitis media %3,1 Akut otit Timpanik segmentte izlenen kemik fasial kanalda açıklık Tedavi: Mirigotomi ile direnaj ve paranteral antibiyotik Kronik otit Kolesteatoma (bası, enflamasyon) Tedavi: cerrahi
Diğer Barotravma Benign intrakranial basınç Metabolik bozukluklar (diabet, A vitamini eksikliği)
SANTRAL FASiAL PARALiZLER Parietal motor korteks yada fasial nükleus ile korteks arasındaki bağlantılarda bozukluk Diğer nörolojik bozukluklar Yüzün alt yarısı