Pigmente Purpurik Dermatozlar

Benzer belgeler
Dr. Özlem Erdem Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD 22. ULUSAL PATOLOJİ KONGRESİ

Epidermal bazal hücrelerden veya kıl folikülünün dış kök kılıfından köken alan malin deri tm

mm3, periferik yaymasında lenfosit hakimiyeti vardı. GİRİŞ hastalığın farklı şekillerde isimlendirilmesine neden Olgu 2 Olgu 3

%20 En sık neden cilt kuruluğu Gebeliğe özgü cilt hastalıkları İntrahepatik kolestaz İlaç ve diğer allerjik reaksiyonlar Sistemik hastalıklara bağlı

LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERNİ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN UYARICI MI?

Tıp Fakültesi. Tıp Fakültesi. Olgu Sunumu Çocuk Allerji İmmünoloji Bilim Dalı. İnt. Dr. Yağmur ÇAKIR 25 Aralık 2018 Salı Dr.

Tedaviyi İzleyen Değişiklikler ve Değerlendirme Zorlukları. Prof. Dr. Duygu Düşmez Apa Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD

Dapson Tedavisine Yanıtsız Bir Eritema Diskromikum Perstans Olgusu INEFFICACY OF DAPSON TREATMENT IN A PATIENT WITH ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS

Urticarial dermatitis: Case series of six patients

D Vitaminin Relaps Brucelloz üzerine Etkisi. Yrd.Doç.Dr. Turhan Togan Başkent Üniversitesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji

5 Pratik Dermatoloji Notları

Prof. Dr. Cengizhan Erdem Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı

TİROİDİTLERDE AYIRICI TANI. Doç.Dr.Esra Hatipoğlu Biruni Üniversite Hastanesi Endokrinoloji ve Diabet Bilim Dalı

3 Pratik Dermatoloji Notları

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı

VULVADA SIK GÖRÜLEN İNFLAMATUAR LEZYONLARIN AYIRICI TANI ÖZELLİKLERİ 21.ULUSAL PATOLOJİ KONGRESİ İZMİR

Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2015;7 (3):

İçindekiler I.KISIM Genel Bilgiler İlaç Erüpsiyonları ile İlgili Genel Bilgiler

Liken striatus (LS) nadir görülen, sıklıkla kendini sınırlayan inflamatuar. Erişkin Bir Liken Striatus Olgusu

Deri Kanserleri Erken Tanı ve Korunma

Çocukluk çağı özofajitleri: Eozinofilik Özofajit...? Reflü Özofajit...?

PRÝMER KUTANÖZ LENFOMA: RETROSPEKTÝF DEÐERLENDÝRME* Primary Cutaneous Lymphomas: A Retrospective Evaluation

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği

FULYA DÖKMECİ. Ankara Üniversitesi Tıp Faültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum A. D.

Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2015;7(3):

YAYGIN, KAŞINTILI, PAPÜLLÜ DÖKÜNTÜ. Araş. Gör. Dr. Nahide Gökçe ÇAKIR KTÜ AİLE HEKİMLİĞİ ANABİLİM DALI

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık olduğu bilinmektedir. Ayrıca:

Psoriazis vulgarisli hastalarda kişilik özellikleri ve yaygın psikiyatrik tablolar

Displastik nevüs?malign melanom? Prof. Dr. Cuyan Demirkesen İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Sunum planı. Kranyal ve spinal vasküler hastalıklarda radyocerrahi. Radyasyonun damarlar üzerindeki etkileri. Radyasyonun damarlar üzerindeki etkileri

Kutanöz Sarkoidozlu 15 Hastanın Geriye Dönük Analizi A Retrospective Analysis of 15 Patients with Cutaneous Sarcoidosıs

III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik

Ofuji nin Papuloeritroderması: İki Olgu Sunumu

İnvers Pitiriyazis Rozea: Nadir Bir Varyant

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

Prof. Dr. Aynur Akyol Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı

Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, Muğla 2

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013

Geriatrik Hastalarda Dermatolojik Sorunların Analizi

Deri Layşmanyazisi. Prof. Dr. Mehmet HARMAN Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı

TDD YETERLİK PRATİK SINAVI BİLGİLENDİRME 7 OCAK 2018

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

İNVAZİF ASPERGİLLOZ Radyolojik Tanı. Dr. Recep SAVAŞ Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, İzmir

TÜLAY AKSARAY TECİMER 4 MAYIS 2013

VİTİLİGOLU HASTALARDA DAR-BANT UVB VE PUVA TEDAVİ YÖNTEMLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI

LEPROMATÖZ LEPRA (Olgu Sunumu)

MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık

YENİ AJANLARLA YAN ETKİ YÖNETİMİ NASIL OLMALIDIR?

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi

Dr. Merih Tepeoğlu Başkent Üniversitesi Patoloji A.B.D

AKUT SOLUNUM SIKINTISI SENDROMU YAKIN DOĞU ÜNİVERSİTESİ SHMYO İLK VE ACİL YARDIM BÖLÜMÜ YRD DOÇ DR SEMRA ASLAY 2015

PERİFERİK ARTER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR. Dr. İhsan Alur Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD, Denizli

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI

İlaç Allerjisi İle Oluşan Klinik Sendromlar

Su Çiçeği. Suçiçeği Nedir?

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013

KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki Sendromu; Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu;

Henoch-Schöenlein Purpurası

Yediyüzyetmişiki Akciğer Kanseri Olgusunda Cilt Metastazı: 5 Yıllık Deneyimin Analizi

OLGU SUNUMU: EKSTRAHEPATİK TUTULUMLU HEPATİT C

BRUSELLA ENFEKSİYONU. Doç. Dr. Mehtap BULUT Bursa Şevket Yılmaz EAH Acil Tıp Kliniği

Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı

HIV & CMV Gastrointestinal ve Solunum Sistemi

Klasik Hodgkin Lenfoma Vakalarında PD-L1 Ekspresyonunun Sıklığı, EBV ile İlişkisi, Klinik ve Prognostik Önemi

Akciğer Karsinomlarının Histopatolojisi

TTB deki. SGK daki puanı. önerdiğimiz puanlar. daki kodu. puanı. Genel

Gerekçe. Birim. Genel İşlemler

HĐPERPĐGMENTASYONLA SEYREDEN HASTALIKLAR

VASKÜLİTİK NÖROPATİ TEDAVİ REHBERİ Hazırlayanlar: Dr. Can Ebru Kurt, Dr. Yeşim Parman, Dr. Ersin Tan

Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri. Sena Aydın

Radyolüsent Görüntü Veren Odontojenik Tümörler Dr.Zuhal Tuğsel

Düşük dereceli B-hücreli Hodgkin-dışı lenfomalardan oluşan olgu sunumları OLGU IV

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR

Akut Hepatit B ve Kronik Hepatit B Reaktivasyonu Ayrımı. Dr. Şafak Kaya SBÜ Gazi Yaşargil SUAM Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji

Sarkoidoz. MSS granülomatozları. Sarkoidoz. Sarkoidoz. Granülom / Granülomatoz reaksiyon

Tip 1 diyabete giriş. Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü

Lenfositik Vaskülit Paterni Lupus Eritematozus İçin Uyarıcı mı?

2. Ulusal Lenfoma Myeloma Kongresi 16 Nisan 2011, Antalya SIK GÖRÜLEN PRİMER DERİ LENFOMALARI - patoloji -

SPONGİYOTİK DERMATİTLER

SİNOVİTLER. Dr. Güldal Esendağlı Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD 16 Ekim 2015

Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

PRİMERİ BİLİNMEYEN AKSİLLER METASTAZ AYIRICI TANISINDA PATOLOJİNİN YERİ

A) Plazma hücrelerinin infiltrasyonu. B) Multinükleer histiyositik dev hücreleri. C) Lenfositlerden zengin inflamasyon. D) Fibrozis.

İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim Öğretim Yılı. Dönem 5 DERMATOLOJİ STAJ TANITIM REHBERİ

ği Derne Üroonkoloji

GENEL İŞLEMLER Deri ve mukoza smear`leri, direkt Deri ph ölçülmesi, deri tipi tayini Wood ışığı muayenesi Deri ve mukoza smear`leri (giemsa, wright,

LENFATİK VE İMMÜN SİSTEM HANGİ ORGANLARDAN OLUŞUR?

Psoriasis (Sedef) Hastalığı Hasta Bilgilendirme Formu Amaç Siz psoriasis (sedef) hastalarına ve yakınlarınıza hastalığınız ile ilgili yararlı

RENOVASKÜLER HİPERTANSİYON ŞÜPHESİ OLAN HASTALARDA KLİNİK İPUÇLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ DR. NİHAN TÖRER TEKKARIŞMAZ

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

Romatizma BR.HLİ.066

Arka Vitreus Dekolmanı, Retina Yırtıkları ve Latis Dejenerasyonu (İlk ve Takip Değerlendirmesi)

Nörovasküler Cerrahi Öğretim Ve Eğitim Grubu Hasta Bilgilendirme Formu

Savaş Baba, Sabri Özden, Barış Saylam, Umut Fırat Turan Ankara Numune EAH. Meme Endokrin Cerrahi Kliniği

KULLANMA TALİMATI. Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır.

1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt. Gurney JW. Radiology 1988;167: Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G.

DÖNEM V, 5. GRUP, DERMATOLOJİ EKİM AYI STAJ DERS PROGRAMI

Transkript:

DERLEME Pigmente Purpurik Dermatozlar Dr. Jale YÜKSEK, a Dr. Engin SEZER b a Dermatoloji Kliniği, Ardahan Devlet Hastanesi, ARDAHAN b Dermatoloji AD, Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, TOKAT Ge liş Ta ri hi/received: 05.05.2008 Ka bul Ta ri hi/accepted: 04.07.2008 Ya zış ma Ad re si/correspondence: Dr. Jale YÜKSEK Ardahan Devlet Hastanesi, Dermatoloji Kliniği, ARDAHAN jaleyuksek@mynet.com ÖZET Pigmente purpurik dermatozlar (PPD), venöz yetmezlik veya hematolojik bozuklukla ilişkisi olmayan, kahverengi veya sarı renkli peteşi, purpura ve bazen telenjiektazi ile karakterize bir grup dermatozdur. PPD sinonimleri arasında persistan pigmente purpurik dermatit, purpura simpleks ve purpura pigmentoza kronika yer almaktadır. PPD çoğunlukla alt ekstremitede izlenir, fakat gövde üst kısmında da lezyonlar saptanabilir ve nadiren yaygınlaşabilirler. Lezyonlar avuç içi, ayak tabanı ve oral mukozada da yerleşim gösterebilir. Hastalık sıklıkla erkek yetişkinlerde gözlenmektedir ancak çocuk ve kadın hastalarda da görülebilir. Lezyonlar genellikle iyi huylu, asemptomatik, nüks ve remisyonların izlendiği kronik döküntülerdir. PPD lar klinik ve histopatolojik bulgulara göre sekiz alt grupta sınıflandırılmaktadır. PPD formları arasında Schamberg hastalığı, Majocchi purpurası, Gougerot-Blum un likenoid pigmente purpurik dermatiti, Doucas ve Kapetanakis in egzama benzeri purpurası, kaşıntılı purpura, liken aureus, unilateral lineer kapillarit, granülomatöz pigmente purpura yer almaktadır. Anah tar Ke li me ler: Purpura; dermatoz; telenjiektazi; pigmente ABS TRACT Pigmented purpuric dermatoses (PPDs) are a group of skin disease characterized by brown or yellow-colored petechial, purpuric and occasional telangiectatic macules unrelated to venous insufficiency or hematological disorders. The synonyms include persistent pigmented purpuric dermatitis, purpura simplex and purpura pigmentosa chronica. PPDs are mainly observed on the lower extemities, however the lesions may involve the upper body and rarely become generalized. The lesions may also involve palm, sole and oral mucosa. The disease usually affects male adults, but women and children patients may be involved as well. The lesions appear as benign, asymptomatic eruptions that tend to have a chronic course with flares and remissions. PDs have been classified under eight subgroups depending on clinical and histopathological features. PPDs forms include Schamberg disease, Majocchi s purpura, lichenoid pigmented dermatosis of Gougerot and Blum, eczema-like purpura of Doucas and Kapetanakis, itchy purpura, lichen aureus, unilateral linear capillaritis and granulomatous pigmented purpura. Key Words: Purpura; skin diseases; telangiectasis; nevus, pigmented Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008;18(4):223-7 Cop yright 2008 by Tür ki ye Kli nik le ri igmente purpurik dermatozlar (PPD), venöz yetmezlik veya hematolojik bozuklukla ilişkisi olmayan, kahverengi veya sarı renkli peteşi, purpura ve kimi zaman telenjiektazilerle karakterize bir grup dermatozdur. Hastalık sinonimleri arasında persistan pigmente purpurik dermatit, purpura simpleks ve purpura pigmentoza kronika yer almaktadır. 1-3 PPD lar, genellikle alt ekstremiteyi tutmakla birlikte, daha az sıklıkla gövdeyi ve üst ekstremiteyi de etkileyebilir veya generalize tutulum göste- Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008;18(4) 223

Jale YÜKSEK ve ark. rebilir. Avuç içi, ayak tabanı ve oral mukoza tutulumu olan olgular da bildirilmiştir. 2-4 PPD lar, çoğunlukla erkeklerde izlenir fakat kadınlarda ve çocuklarda da görülebilmektedir. Döküntüler genellikle asemptomatiktir, remisyon ve relapslar ile kronik seyir göstermektedir. 1-3 PPD ların etyopatogenezinde, venöz hipertansiyon, egzersiz, yerçekimi, kapiller frajilite, fokal enfeksiyon odakları (örn: idrar yolu enfeksiyonu), boya ve giysilere karşı kontakt allerji gelişmesi, alkol alımı ve bazı ilaçların (asetaminofen, aspirin, adalin, karbromal, klordiazepoksit, glizipit, glibuzol, hidralazin, meprobamat, reserpin, thiamin, interferon alfa, medroksiprogesteron asetat enjeksiyonu) rol aldığı düşünülmekle birlikte henüz netlik kazanmamıştır. 4-6 Schamberg hastalığında immünohistokimyasal incelemelerde perivasküler alanda CD3+, CD4+, CD1a+ hücrelerinin tespit edilmesi, hücresel immünitenin hastalık patogenezinde rol oynadığını düşündürmektedir. 7 Ayrıca adezyon molekülleri incelenerek infiltrasyon gösteren enflamatuvar hücrelerde lenfosit fonksiyon ilişkili antijen (LFA-1), hücreler arası adezyon molekülü1 (ICAM-1) ve E-selektin gibi moleküllerin fazla miktarda eksprese edildiği gösterilmiştir. Bu moleküllerin, etkilenmiş alanda lenfositler ile endotel ve dendritik hücreleri arasındaki trafikte rol oynadığı düşünülmektedir. Dermal damarların etrafında immünglobulinler ve/veya kompleman depozitinin tespit edilmesi immün komplekslerin de etyopatogenezde rol aldığını akla getirmektedir. 2,4 PPD histopatolojisinde, üst dermiste yer alan damarların endotelyal hücrelerinde şişme, lümende daralma, perivasküler alanda yardımcı T hücreler, Langerhans hücreleri, makrofajlar ve histiyositler tespit edilmektedir. Ekstravaze eritrositler ile birlikte makrofajlarda belirgin hemosiderin depoziti en tipik özelliktir. Epidermis genellikle normaldir, bazen spongiyoz ve likenoid değişiklikler tespit edilebilir. Histolojik bulgular arasında fibrinoid nekroz veya vaskülit saptanmaz. 2,4,8 Ackerman, damar duvarında fibrinoid dejenerasyon ve lümende trombosit tespit edilmemesi nedeniyle PPD ların bir kapillarit olmadığını ileri PİGMENTE PURPURİK DERMATOZLAR sürmüştür. 9 PPD larda tanıyı doğrulamak ve kutanöz T hücreli lenfoma ile ayırımı sağlamak için biyopsi alınması gerekli olabilir. PPD lar çeşitli sistemik hastalıklar ile ilişkili olabilir. Bunlar arasında; diabetes mellitus, romatoid artirit, Ailevi Akdeniz ateşi, lupus eritematozus, tiroid bezi hastalıkları, hematolojik hastalıklar, karaciğer bozuklukları ve maligniteler yer almaktadır. 4,5 PPD ların tedavisinde, kaşıntıyı önlemek amacıyla topikal kortikosteroid ve antihistaminikler verilebilir. Diğer tedavi seçenekleri arasında, psoralen fotokemoteropi (PUVA), darbant UVB, griseofulvin, pentoksifilin, siklosporin, askorbik asit ve bioflavonoid rutosid yer almaktadır. 4,5,10,11 PPD lar klinik ve histopatolojik bulgulara göre sekiz alt gruba ayrılmışlardır. Bunlar arasında Schamberg hastalığı, Majocchi purpurası, Gougerot-Blum un likenoid pigmente purpurik dermatiti, Doucas ve Kapetanakis in egzemç benzeri purpurası, kaşıntılı purpura, liken aureus, unilateral lineer kapillarit, granülomatöz pigmente purpura yer almaktadır (Tablo1). SCHAMBERG HASTALIĞI (Progresif Pigmente Purpurik Dermatoz) İlk defa 1901 yılında, 15 yaşındaki erkek çocuğun bacaklarındaki maküler pigmente erüpsiyon Schamberg hastalığı olarak tanımlanmıştır. En sık görülen PPD formudur. 1, 2 Hastalığın kliniğinde birbirinden ayrı kırmızıkahverengi yama tarzında asemptomatik lezyonlar ve bu lezyonların etrafında kırmızı biber tanesini andıran kırmızı-kahverengi lekeler tespit edilir. 1,2 Lezyonlar genellikle aniden, tek veya her iki bacakta gelişir. Fakat uyluk, kalça, üst ekstremite ve gövde de izlenebilmektedir. Nüks ve remisyonların gözlendiği kronik seyir gösterir. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı beşinci onyıldır. 1,2,4 Histopatolojide, üst dermiste kapiller endotel hücrelerinde ödem, kapiller çevresinde ekstravaze eritrositler, lenfosit ve histiyositlerin oluşturduğu hücresel infiltrat izlenir. Geç dönem lezyonlarda bazal tabakada ve dermiste özellikle makrofajlar içerisinde hemosiderin depolanması saptanırken, 224 Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008;18(4)

PİGMENTE PURPURİK DERMATOZLAR Jale YÜKSEK ve ark. TABLO 1: Pigmente purpurik dermatoz formları ve ayırt edici bulgular. Pigmente purpurik dermatoz formu Schamberg hastalığı Majocchi pupurası Gougerot-Blum un likenoid pigmente purpurik dermatozu Doucas ve Kapetanakis in ekzema benzeri purpurası Liken aureus Kaşıntılı purpura Unilateral lineer kapillarit Granülomatöz pigmente purpura Özellikler Sıklıkla alt ekstremitede yerleşim gösteren Cayenne-biberi görünümünde purpurik maküler lezyonlar. Anüler formda, santral lokalizasyonda atrofi, periferal telenjiektazilerin gözlendiği purpurik lezyonlar. Klinik olarak likenoid görünümde poligonal veya yuvarlak papüler, peteşial lezyonlar. Klinik bulgulardan farklı olarak histopatolojik incelemede likenoid infiltrasyona rastlanılmaz. Purpurik görünüme ek olarak eritemli, skuamlı (egzamatize) lezyonlar göze çarpar. Histopatolojik olarak dermiste eritrosit ekstravazasyonuyla birlikte epidermal spongioz ve parakeratoz yer alır. Sıklıkla genç erişkinlerde gözlenir. Sarımsı-pas renginde peteşial papül ve plak tarzında lezyonlar saptanır. Dermiste bant tarzında lenfositik infiltrasyon, eritrosit e kstravazsyonu ve hemosiderin depoziti yer alır. Pigmente purpurik dermatoz klinik ve histopatolojik bulgularına ek olarak yoğun kaşıntı gözlenir. Unilateral, lineer yerleşim gösteren liken aureus-benzeri lezyonlar. Histopatolojide liken aureustan farklı olarak dermiste bant tarzında likenoid infiltrasyona rastlanılmaz. Histopatolojik incelemede pigmente purpurik dermatoz bulgularına ek olarak granulomatöz infiltrasyon saptanır. enflamatuvar infiltrat erken evrelere göre daha az tespit edilir. 1,2,4,7 Schamberg hastalığının etyopatogenezinde ilaçlar ve boyalara karşı kontakt allerjinin rol aldığı düşünülmüştür. Tedavisinde, potent topikal kortikosteroidler, PUVA ve darbant UVB yer almaktadır. 12-14 MAJOCCHİ PURPURASI (Purpura Annularis Telenjiektodes) Majocchi purpurası nadir görülen bir PPD formudur. İlk defa Majocchi tarafından 1896 yılında 21 yaşındaki erkek olguda anüler purpurik lezyonlar şeklinde tespit edilmiştir. 1, 2 Klinik bulgular arasında, çeşitli sayılarda anüler, eritematöz, asemptomatik plaklar ve yama tarzında lezyonlar izlenir. Lezyonların anüler tarzda olması, santral silinme ve atrofi göstermesi ayırt edici özelliklerdir. Lezyon periferinde telenjiektazi izlenebilir. Genellikle alt ekstremitede ve kalçada simetrik olarak yerleşim gösterir. Gövde ve üst ekstremiteye de yayılım görülebilmektedir. 4,15 Histopatolojisinde, perivasküler lenfohistiyositik infiltrat ile kronik kapillarit bulguları saptanır. 1, 2,4 Majocchi purpurası adölesan ve genç erişkinde izlenir. Kronik seyirlidir. Tedavilere dirençli bir dermatozdur. Venöz stazı azaltmak için bacak elevasyonu, kompresyon çorapları gibi destekleyici tedaviler önerilir. Kaşıntı varlığında topikal steroidler yararlı olabilmektedir. 15 GOUGEROT-BLUM UN LİKENOİD PİGMENTE PURPURİK DERMATİTİ İlk defa 1925 yılında Gougerot ve Blum tarafından 41 yaşındaki erkek olgunun alt ekstremitesinde turuncu-kırmızı renkli ayrı yerleşimli veya grup yapan papüler lezyonlar şeklinde tespit edilmiştir. 1,2,4 En önemli ayırt edici özelliği, primer lezyonlar olan kırmızı-kahverengi poligonal veya yuvarlak likenoid papüllerin ve bazen de telenjiektazinin tespit edilmesidir. Ayrı yerleşimli papüler lezyonlar birleşerek skuamlı veya skuamsız plaklar oluşturur. Lezyonlar genellikle alt ekstremitede izlenir, fakat kollarda ve gövde de yerleşim gösterebilmektedir. Dermatoz sıklıkla yaşlı erkeklerde izlenmektedir. Lezyonlar renkleri, morfolojileri ve lokalizasyonları bakımından Kaposi sarkomunu taklit edebilmektedir. 16-18 Histopatolojisinde, PPD bulguları ile birlikte epidermiste spongiyoz ve parakeratoz izlenebilmektedir. 1 Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008;18(4) 225

Jale YÜKSEK ve ark. Gougerot-Blum un likenoid purpurası, topikal kortikosteroid ve PUVA tedavisine genellikle iyi yanıt verir. 1,4,16-18 DOUCAS ve KAPETANAKİS İN EGZAMA BENZERİ PURPURASI İlk defa Doucas ve Kapetanakis, bir grup olguda özellikle ilkbahar-yaz aylarında görülen döküntüler tanımlamıştır. 1,2 Schamberg hastalığının daha yaygın ve kaşıntılı bir formu olduğu düşünülmektedir. 2 Ayırt edici özelliği yama tarzındaki lezyonların ve eritematöz maküllerin üzerinde ince skuamların görülmesidir. Lezyonlar sıklıkla bacaktan başlayıp hızlıca uyluğa, gövdeye ve üst ekstremiteye yayılır. Tabloya kaşıntı eşlik edebilir. Dirençli kaşıntı likenifikasyona neden olabilir. 1,2,4 Histopatolojisinde, PPD larda izlenen bulgulara ilave olarak epidermiste spongioz, parakeratoz ve dermiste nötrofil infiltrasyonu tespit edilebilmektedir. Hastalık genellikle kronik seyirlidir. Çok sayıda relaps ve remisyon dönemleri izlenir. Fakat spontan remisyon da izlenebilmektedir. 1,2,4 KAŞINTILI PURPURA (Dissemine Purpurijinöz Anjiyodermatit) Akut başlangıçlı, yaygın dağılım gösteren turuncukahverengi purpurik maküller izlenir. Lezyonların ayırt edici özelliği oldukça kaşıntılı olmalarıdır. Purpura, genellikle alt ekstremiteden başlayıp diğer bölgelere doğru yayılır. Sıklıkla orta yaş erkekler etkilenir. Şiddetli kaşıntı nedeniyle hastalarda uyku bozukluğu ve depresyon bulguları gözlenebilir. Kronik seyir göstermekle birlikte spontan remisyon da izlenebilmektedir. 1,19 LİKEN AUREUS İlk defa 1958 yılında Martin tarafından liken purpurikus olarak tanımlanmıştır. Daha sonra Calnan sarı-kahverengi purpurik lezyonları tanımlamak amacıyla tabloyu liken aures olarak isimlendirmiştir. Buradaki liken terimi hem klinik hem de histopatolojik bulguları tanımlamaktadır. 2,4 PİGMENTE PURPURİK DERMATOZLAR Liken aures kliniğinde, izole veya kümeleşen eritematöz, sarı, turuncu, kahverengi maküller, likenoid papüller ve yer yer peteşiler izlenmektedir. Genellikle asemptomatiktir, bazen şiddetli kaşıntı görülebilir. Lezyonlar sıklıkla unilateral olarak alt ekstremitede izlenir, fakat önkol ve gövde yerleşimi de gösterebilir. 20,21 Literatürde segmental, dermatomal dağılım gösteren olgulara da rastlanılmaktadır. Yüzeyel (özellikle sefalik ven) ve derin venleri takip eden dağılım görülebilir. 2,21-23 Lezyonlar sıklıkla kronik seyir izler, uzun yıllar stabil kalabilir veya yavaş progresif seyir gösterebilir. Spontan remisyon nadiren görülür. 1,20-22 Histopatolojisinde, üst dermiste bant benzeri mononükleer infiltrasyonla birlikte hemosiderin yüklü makrofajlar (siderofjlar) ve ekstravaze eritrositler gözlenir. 21 Sıklıkla genç erişkinlerde (ikinci ve üçüncü on yıldır) ve daha az sıklıkla da çocuklarda izlenir. 1,21,24 Liken aures etyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Travmanın, kapiller frajilitenin, venöz yetersizliğin ve ilaç alımının etyolojide rol aldığı düşünülmektedir. 2,23,25 Tedavide topikal kortikosteroidlerin istenilen sonucu vermediği bildirilmiştir. 2,25 Diğer tedavi seçenekleri arasında intralezyonel kortikosteroid enjeksiyonu, topikal pimekrolimus, PUVA, darbant UVB, pentoksifilin ile prostasiklin yer almaktadır. 5,20-22 UNİLATERAL LİNEER KAPİLLARİT Riordan ve ark. 1992 yılında yaş ortalamaları 22 olan dört olguda alt ekstremitede, lineer ve psödodermatomal dağılım gösteren unilateral, pigmente maküler lezyonlar tespit etmişlerdir. Bu lezyonlar klinik olarak liken auerusa benzerlik göstermekle birlikte histopatolojilerinde bant benzeri infiltrasyon saptanmaması ve spontan düzelme göstermesi tablonun farklı bir PPD olduğunu düşündürmüştür. 1, 25 Ma ve ark. yakın zamanda yayınladıkları spontan düzelme göstermeyen unilateral lineer kapillariti olan bir olguda, PUVA tedavisi ile başarılı sonuç aldıklarını bildirmişlerdir. 26 226 Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008;18(4)

PİGMENTE PURPURİK DERMATOZLAR GRANÜLOMATÖZ PİGMENTE PURPURA Granülomatöz pigmente purpura ilk defa 1996 yılında Saito ve Matsuoka tarafından iki olguda tanımlanmıştır. 27 Ardından 2001 yılında Wong ve ark. da iki olgu yayınlamışlardır. 28 Literatürde bildirilen olguların tamamının Asya ırkına ait olması, patogenezde genetik faktörlerin rol alabileceğini akla getirmektedir. Lezyonlar bilateral olarak ayak dorsumunda yer almaktadır. Jale YÜKSEK ve ark. Klinik bulgular arasında, kahverengi pigmentasyonun eşlik ettiği hemorajik papüller saptanır. Histopatolojide, papiller dermiste yoğun mononükleer hücreler ile granülomlar tespit edilir. Ayrıca infiltratta kalınlaşmış kapillerler ve 4, 27, 28 hemosiderin depozitleri izlenir. Granülomatöz pigmente purpurada predileksiyon bölgesinin neden ayak dorsumu olduğu, etyolojide etnik ve coğrafik faktörlerin rolü olup olmadığı net olarak bilinmemektedir. 1. Schioeder T. Pigmented purpuric dermatoses. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Kafz SI eds.fizpatrick s Dermatology in General Medicine. 6 th ed. New York: Mc Graw-Hill; 2003.p. 1735 9. 2. Tristani-Firouzi P, Meadows KP, vanderhooft S. Pigmented purpuric eruptions of childhood: a series of cases and review of literature. Pediatr Dermatol 2001;18:299-304. 3. Erkek E, Tunçez F, Kurtipek GS, Bağcı Y. Pigmente purpurik erupsiyonlar. Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2003; 4: 410-3. 4. Sardana K, Sarkar R, Sehgal vn. Pigmented purpuric dermatoses: an overview. Int J Dermatol 2004;43:482-8. 5. Erbil H, Sezer E, Koseoglu D, Filiz N, Kurumlu Z, Bülent Taştan H. Coexistence of lichen aureus with familial Mediterranean fever. J Eur Acad Dermatol venereol. 2007;21:1001-2. 6. Erbağcı Z, Tuncel AA. The Development of Pigmented Purpuric Dermatosisin Two Cases With Hcv Infection. Turkiye Klinikleri J Med Sci 2003; 23:238-41. 7. Ghersetich I, Lotti T, Bacci S, Comacchi C, Campanile G, Romagnoli P. Cell infiltrate in progressive pigmented purpura (Schamberg's disease): immunophenotype, adhesion receptors, and intercellular relationships. Int J Dermatol 1995 ;34:846-50. 8. Hercogova J. Persistent pigmented purpuric dermatoses: who are you? J Eur Acad Dermatol venereol 2001;15:15. 9. Ackerman AB. Persistent pigmented purpuric dermatoses. In: Ackerman AB ed. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases, 2 nd KAYNAKLAR ed. Baltimore: Williams and Wilkins; 1997. p.609-13. 10. Laufer F. The treatment of progressive pigmented purpura with ascorbic acid and a bioflavonoid rutoside. J Drugs Dermatol 2006;5:290-3. 11. Erbagci Z, Tuncel A, Erkilic S, Ozkur M. Progressive pigmentary purpura related to raloxifene. Saudi Med J 2005;26:314-6. 12. Gudi vs, White MI. Progressive pigmented purpura (Schamberg's disease) responding to TL01 ultraviolet B therapy. Clin Exp Dermatol 2004;29:683-4. 13. Lasocki AL, Kelly RI. Narrowband UvB therapy as an effective treatment for Schamberg's disease. Australas J Dermatol 2008 ;49:16-8. 14. Milea M, Dimov HA, Cribier B. Generalized Schamberg's disease treated with PUvA in a child. Ann Dermatol venereol 2007;134:378-80. 15. Hale EK. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi. Dermatol Online J 2003;9:17. 16. Yazıcı AÇ, Baz K, Demirseren DD, Köktürk A, Apa DD, İkizoğlu G. Gougerot Blum likenoid purpurası: Olgu sunumu. Mersin üniversitesi tıp fakültesi dergisi 2003; 4: 410-3. 17. Wong RC, Solomon AR, Field SI, Anderson TF. Pigmented purpuric lichenoid dermatitis of Gougerot-Blum mimicking Kaposi's sarcoma. Cutis 1983;31:406-8, 410. 18. Lor P, Krueger v, Kempf W, Burg G, Nestle FO. Monoclonal rearrangment of the T cell receptor gamma-chain in lichenoid pigmented purpuric dermatitis of Gougeraot- Blum responding to topical corticokortikosteroid therapy. Dermatol 2002; 205:191-3. 19. Kıvanç Altunay İ, Gökdemir G, Ekmekçi T, Köşlü A, İnce Ü. Itching Purpara. Turkiye Klinikleri Dermatol 2001;11:217-9. 20. Ling TC, Goulden v, Goodfield MJ. PUvA therapy in lichen aureus. J Am Acad Dermatol. 2001;45:145-6. 21. Böhm M, Bonsmann G, Luger TA. Resolution of lichen aureus in a 10-year-old child after topical pimecrolimus. Br J Dermatol 2004;151:519-20. 22. Lee HW, Lee DK, Chang SE, Lee MW, Choi JH, Moon KC, et al. Segmental lichen aureus: combination therapy with pentoxifylline and prostacyclin. J Eur Acad Dermatol venereol. 2006;20:1378-80. 23. Dippel E, Schröder K, Goerdt S. Zosteriform lichen aureus Hautarzt 1998;49:135-8. 24. Fujita H, Iguchi M, Ikari Y, Asahina A. Lichen aureus on the back in a 6-year-old girl. J Dermatol 2007;34:148-9. 25. Riordan CA, Darley C, Markey AC, Murphy G, Wilkinson JD. Unilateral linear capillaritis. Clin Exp Dermatol 1992;17:182-5. 26. Ma HJ, Zhao G, Liu W, Dang YP, Li DG. Unilateral linear capillaritis: two unusual Chinese cases. Eur J Dermatol 2007;17:160-3. 27. Saito R, Matsuoka Y. Granulomatous pigmented purpuric dermatosis. J Dermatol. 1996;23:551-5. 28. Wong WR, Kuo TT, Chen MJ, Chan HL. Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis: report of two cases. Br J Dermatol 2001;145:162-4. Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008;18(4) 227