Santral sinir sistemi kavernöz venöz malformasyonlarında manyetik rezonans görüntüleme bulguları

Araştırma Makalesi Research Article Pamukkale Tıp Dergisi Pamukkale Medical Journal doi: 10.5505/ptd.2017.98215 Santral sinir sistemi kavernöz venöz malformasyonlarında manyetik rezonans görüntüleme bulguları Magnetic resonance imaging findings in central nervous system cavernous venous malformations Sandıklı devlet hastanesi, Radyoloji bölümü, Afyonkarahisar Özet Amaç:Bu çalışmanın amacı, santral sinir sistemi kavernöz venöz malformasyonu (KVM) olan hastaların klinik ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Kavernöz venöz malformasyonu olan hastaların MRG bulguları retrospektif olarak değerlendirildi. MR protokolü, kontrastsız ve kontrastlı T1-ağırlıklı görüntüleri, T2-ağırlıklı görüntüleri, fluidattenuated inversion-recovery (FLAIR) ve difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DAG) sekanslarını içermekteydi. Görüntülerde KVM lokalizasyonu, tipi, sayısı, hemosiderin halka şekli, eşlik eden gelişimsel venöz anomali (GVA) veya kapiller telanjiyektazi varlığı, lezyonların hacmi ve kontrast tutulumu değerlendirildi. Bulgular:Toplamda 61 KVM bulunan 41 hasta (40,8 + 16,8 yıl) değerlendirildi. Altmış bir KVM nin 53'ü (%86,9) serebrumda, 3'ü (%4,9) beyin sapında, 3'ü (%4,9) servikal omurilikte, 2'si (%3,2) serebellumda idi. KVM hacim aralığı 0,27 ila 1,33 ml (ortalama + std; 0,59 + 0,20) arasında idi. Bunların 42'sinde (%68,8) kesintili hemosiderin halkası ve 19'unda (%31,2) kesintisiz hemosiderin halkası vardı. KVM'lerin 39'u (%63,9) tip 2, 15'i (%24,6) Tip 1, 5'i (%8,1) Tip 3 ve 2'si (%3,2) tip 4 idi. 51 (%83,6) KVM de kontrast tutulumu saptanmazken, 10 unda (%16,4) kontrast tutulumu gözlendi. Kontrast tutulumu ile KVM hacmi arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı (p = 0,251). KVM bulunan 6 hastada (%14,6) eşlik eden DVA saptandı. Sonuç: KVM ler santral sinir sisteminde herhangi bir yerde bulunabileceği gibi en sık serebral dağılım gösterirler. Serebral dağılım gösteren KVM ler ise en sık subkortikal alanda bulunurlar. KVM ler MRG de büyük oranda kontrast tutulumu göstermez ve kontrast tutulumu ile lezyon hacmi arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır. Pam Tıp Derg 2017;(2):120-128 Anahtar sözcükler:kavernöz Venöz Anjiom, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Gelişimsel Venöz Anomali, Tanı, Kontrast Tutulumu. Abstract Purpose:The purpose of this study was to evaluate the clinical and magnetic resonance imaging (MRI) findings of patients with central nervous system cavernous venous malformation (CVM). Materials and methods: We retrospectively evaluated the MRI findings of patients with cavernous malformation. MRI protocol included non-enhanced and contrast-enhanced T1-weighted sequences, T2-weighted sequences, fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) and diffusion-weighted imaging (DWI) sequences. Images were reviewed to assess the location, CVMs type, number, hemosiderin rings shape, accompanying development venous angioma (DVA) or capillary telangiectasia, volume and contrast-enhancement of the lesions. Results:Forty-one patients (40,8 + 16,8 years) with 61 CVM were evaluated. Of 61 CVMs 53 (86,9%) were in cerebrum, 3 (4,9%) in brainstem, 3 (4,9%) in cervical spinal cord, 2 (3,2%) in cerebellum. The CVM volume range was 0,27-1,33 ml (mean + std; 0,59 + 0,20). Forty-two of them (68.8%) had discontinuous hemosiderin rings and 19 (31.2%) continuous ones. Thirty-nine (63,9%) of the CVM s were of type 2, 15 (24,6%) Type 1, 5 (8,1%) Type 3 and 2 (3,2%) type 4. While there were not contrast enhancement in 51 (83,6%) of CVMs, contrast enhancement was observed in 10 (16,4%). Contrast enhancement was not significantly associated with CVM volumes (p=0,251). In 6 patients (14,6%), CVM was accompanied by DVA. Conclusion: CVMs can be found anywhere in the central nervous system and most often show cerebral distribution. CVMs with cerebral distribution are most commonly found in the subcortical area. CVMs often do not show contrast enhancement on MRI and there was no significant relationship between contrast enhancement and CVMs volume. Pam Med J 2017;(2):120-128 Keywords:Cavernous Venous Angioma, Magnetic Resonance Imaging, Developmental Venous Anomaly, Diagnosis, Contrast Enhancement. Yazışma Adresi:Sandıklı devlet hastanesi, Radyoloji bölümü, Afyonkarahisar e-mail: furkan.ufuk@hotmail.com Gönderilme tarihi: 18.12.2016 Kabul tarihi: 21.02.2017 120

Pamukkale Tıp Dergisi 2017;10(2):120-128 Giriş Santral sinir sistemi kavernöz venöz malformasyonu (KVM), kavernom veya kavernöz hemanjiyom adlarıyla da bilinir. Kavernöz venöz malformasyon (KVM), anormal ve genişlemiş vasküler kanallar tarafından oluşturulur. Lezyonlar nöral veya glial doku içermez ve anjiyografik olarak saptanamazlar [1]. Lezyonlar santral sinir sisteminde herhangi bir yerde bulunabilir. Hastaların birçoğu asemptomatik olup KVM ler genelde rastlantısal olarak saptanır [2]. Lezyonlarda yıllık %1 den daha az oranda kanama riski bulunmakta olup bu durumda hastalar nöbet, baş ağrısı veya nörolojik defisit ile başvurabilirler [3]. Semptomatik olarak başvuran hastaların büyük çoğunun 40-60 yaş aralığında olduğu bildirilmiştir. Çoğu hastada tek KVM bulunurken KVM sayısı birden fazla olan bireylerde sıklıkla aile öyküsü bulunur. Gen mutasyonlarına bağlı ailesel çoklu kavernöz malformasyon sendromu tanımlanmıştır [4]. Bu çalışmada santral sinir sisteminde KVM bulunan hastaların klinik bulgularını, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını ve ilişkili durumları retrospektif olarak değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve yöntem Yerel etik kurul onayı alındıktan sonra retrospektif olarak Kasım 2012 ila Ağustos 2015 tarihleri arasında beyin MRG tetkiki yapılan ve bu tetkiklerinde KVM saptanan hastalar incelendi. Bu hastalardan radyoterapi öyküsü, intrakranyal kanama öyküsü veya intrakranyal cerrahi öyküsü bulunan hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Hastaların manyetik rezonans görüntüleri retrospektif olarak PACS sistemi üzerinden iş istasyonunda (Advantage Workstation 4.3; GE Medical Systems, Milwaukee, WI, USA) değerlendirildi. Manyetik rezonans görüntüleme 1.5 Tesla (T) süperiletken magneti bulunan cihazda (Signa excite HD; GE Healthcare, Milwaukee, WI, USA) 16 kanallı kafa koili kullanılarak yapıldı. Kullanılan MRG cihazının gradiyent gücü her eksende 33 mt/m, maksimum gradiyent gücüne ulaşım zamanı 275 ms ve slew rate değeri 120 mt/m/ms idi. Konvansiyonel MRG sekansları beyin MRG için tüm hastalara aksiyel planda T1, T2, fluidattenuated inversion-recovery (FLAIR) ağırlıklı sekanslarda görüntüler, aksiyel planda T1- ağırlıklı (T1A) kontrastlı görüntüler ve sagital planda T1 ve FLAIR ağırlıklı görüntüler mevcuttu. Spinal MRG için sagital T1 ve T2-ağırlıklı görüntüler, aksiyal T2-ağırlıklı görüntüler, sagital kontrastlı T1-ağırlıklı görüntüler elde olundu. Ayrıca hastaların tamamında aksiyel planda echo planar imaging (EPI) sekansıyla elde olunmuş difüzyon ağırlıklı görüntüler (DAG) mevcuttu. Difüzyon ağırlıklı görüntülerde kullanılan b değeri 1000 s/mm 2 idi. MRG de KVM lerin yerleşim alanları serebral, serebellar, beyin sapı ve medulla spinalis yerleşimli olarak 4 e ayrılarak değerlendirildi. Serebral yerleşimli olanlar ise kortikal-subkortikal, subkortikal-santral beyaz cevher, santral beyaz cevher ve derin beyaz cevher yerleşimli olanlar şeklinde değerlendirildi. Periventriküler alanda ve bazal ganglionlar düzeyinde yerleşen KVM ler derin yerleşimli olarak kabul edildi. KVM lerin yaklaşık hacimleri üç düzlemdeki en büyük boyutları mm cinsinden ölçülüp (sağ-sol, ön-arka, üst-alt) 0,5 ile çarpılarak mililitre (ml) cinsinden hesaplandı. Ayrıca hastaların MRG çekim endikasyonları, cinsiyeti ve yaşı da not edildi. KVM ler sinyal özelliklerine göre; T2 ağırlıklı (T2A) görüntülerde hemosiderin halkasının şekline göre kesintili veya kesintisiz olarak değerlendirildi. T2A görüntülerde hemosiderin halkadaki devamsızlıklar kesinti olarak kabul edildi. Kontrastlı görüntülerde KVM lere eşlik eden gelişimsel venöz anomali (GVA) veya kapiller telanjiyektazi varlığı araştırıldı. KVM lerin kontrast madde tutup tutmadığı incelendi. Kontrast tutulumu gösteren KVM lerde ise kontrastlanma paternleri; noktasal, halkasal veya difüz olarak sınıflandırıldı. Ayrıca Zabramski sınıflamasına [5] göre KVM tipleri değerlendirildi (Tablo 1). Verilerin analizi kişisel bilgisayar üzerinde, istatistik yazılım programı Statistical Package for the Social Sciences (SPSS 19 for Windows, Chicago, IL, USA) kullanılarak yapıldı. Tanımlayıcı istatistikler sürekli değişkenlerde ortalama ± standart sapma biçiminde, kategorik değişkenlerde ise % şeklinde gösterildi. KVM lerin hacmine göre kontrast tutup tutmaması arasında ilişki olup olmadığı Ki-kare testi ile değerlendirildi. P <0.05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. 121

Kavernöz malformasyonlarda manyetik rezonans görüntüleme bulguları Tablo 1. Zabramski sınıflamasında MR sinyal özellikleri ve histopatolojik bulgular. MR Sinyal özelliği T1: Hiperintens çekirdek Tip 1 T2: Hipo-hiperintens çekirdek, çevreleyen hipointens halka T1: Retiküler karışık sinyalde çekirdek Tip 2 T2: Retiküler karışık sinyalde çekirdek ve çevreleyen hipointens rim Histopatolojik bulgu Subakut hemoraji ve çevreleyen hemosiderin içeren makrofajlar Farklı evrelerde loküle hemoraji alanları ve çevreleyen hemosiderin içeren gliotik doku T1: İzo-Hipointens çekirdek Tip 3 T2: Hipointens çekirdek, çevreleyen hipointens halka Kronik çözülmüş hemoraji ve çevreleyen hemosiderin halkası T2*: Hipointens rim, T2 den daha belirgindir. T1: Görülemez veya çok zor seçilir Tip 4 T2: Görülemez veya çok zor seçilir Kapiller talenjektaziden ayrımı güç T2*: Punktat hipointens lezyonlar Bulgular MRG tetkikinde KVM saptanan 21 i kadın, 22 si erkek, toplamda 43 hasta incelendi. Bu hastalar arasından bir erkek hastada radyoterapi öyküsü ve bir erkek hastada intrakranyal kitle nedeniyle cerrahi öyküsü mevcut olduğundan çalışma dışı bırakıldı. Geri kalan 41 hasta (21 kadın, 20 erkek) çalışmaya dahil edildi. Santral sinir sisteminde KVM saptanan 21 kadın, 20 erkek toplam 41 olgunun yaşları 8 ila 71 arasında değişmekteydi (ortalama + standart sapma; 40,8 + 16,8). Hastaların şikayetleri ve MRG çekim endikasyonları incelendiğinde 20 olguda (%48,8) baş ağrısı, 9 olguda (%22) baş dönmesi, 4 olguda (%9,8) serebro-vasküler hastalık şüphesi, 2 olguda (%4,9) unutkanlık, 2 olguda (%4,9) ellerde uyuşma, 2 olguda (%4,9) epileptik nöbet, 1 olguda (%2,4) bulanık görme ve 1 olguda (%2,4) boyun ve omuz ağrısı şeklindeydi. Hastaların 3 tanesinde birden fazla sayıda KVM saptandı (Resim 1). Bu hastalarda difüzyon-ağırlıklı görüntülerde sırasıyla 4 (15 yaşında kadın hasta), 7 (32 yaşında kadın hasta) ve 12 (44 yaşında erkek hasta) adet KVM mevcuttu. Toplamda 41 hastada, 61 adet KVM saptandı. Lezyonların dağılım yerleri incelendiğinde ise 53 lezyon (%86,9) serebral, 3 lezyon (%4,9) beyin sapında, 3 lezyon (%4,9) servikal spinal kordda ve 2 lezyon (%3,2) serebellumda dağılım göstermekteydi (Resim 2,3). Resim 1. On beş yaşında kadın hasta, çoklu kavernöz venöz malformasyon (KVM) olgusu. Sağda bazal gangliyonlar düzeyinde ve sağ temporal lobda a) aksiyal T1-ağırlıklı ve b) aksiyal T2-ağırlıklı görüntülerde hafif hiperintens çekirdek ve çekirdeği çevreleyen kesintili, hipointens hemosiderin halkası görülüyor (oklar) (Zabramski tip 2). c) Difüzyon ağırlıklı görüntüde KVM ler olduğundan büyük boyutta ve belirgin olarak görülüyor (oklar). d) Aksiyal kontrastlı T1-ağırlıklı görüntüde KVM lerde belirgin kontrast tutulumu izlenmiyor (oklar). 122

Pamukkale Tıp Dergisi 2017;10(2):120-128 Resim 2. Yirmi altı yaşında kadın hasta, servikal spinal kord yerleşimli Zabramski tip 2, kavernöz venöz malformasyon (KVM) olgusu. a) Sagital T1-ağırlıklı ve b) Sagital T2-ağırlıklı ve c) aksiyal T2-ağırlıklı görüntülerde hafif hiperintens çekirdek ve çekirdeği çevreleyen kesintili, hipointens hemosiderin halkası görülüyor (oklar). Sagital kontrastlı T1-ağırlıklı görüntülerde lezyonda kontrast tutulumu mevcut değildi (gösterilmiyor). Resim 3.Yirmi iki yaşında erkek hasta, sol serebellar hemisfer yerleşimli kavernöz venöz malformasyon (KVM) olgusu. a) Aksiyal T1-ağırlıklı ve b) aksiyal T2-ağırlıklı görüntülerde sol serebellar hemisferde, hafif hiperintens çekirdek ve çekirdeği çevreleyen kesintisiz, hipointens hemosiderin halkası görülüyor (beyaz oklar). c) Difüzyon ağırlıklı görüntüde KVM olduğundan büyük boyutta görülüyor (beyaz ok). d) Aksiyal kontrastlı T1-ağırlıklı görüntüde lezyonda belirgin kontrast tutulumu izlenmiyor (beyaz ok). Multiple KVM saptanan hastalarda, lezyonların tamamı serebral yerleşimliydi. Serebral lezyonların parankimal dağılımı incelendiğinde lezyonların 20 tanesi (%37,6) kortikal-subkortikal, 15 tanesi (%29,4) derin ve 12 tanesi (%22,6) subkortikal-santral ve 5 tanesi (%9,4) santral beyaz cevher yerleşimli olarak saptandı. Saptanan KVM lerin 42 tanesinde 123 (%68,8) kesintili, 19 tanesinde (%31,2) ise kesintisiz hemosiderin halkası saptandı (Resim 4). Saptanan KVM ler Zabramski sınıflamasına göre değerlendirildiğinde 39 u (%63,9) tip 2, 15 i tip 1 (%24,6), 5 i (%8,1) tip 4 ve ikisi tip 3 olarak saptandı (Resim 5).

Kavernöz malformasyonlarda manyetik rezonans görüntüleme bulguları Resim 4. Elli bir yaşında erkek hasta, sağ serebral hemisfer yerleşimli Zabramski tip 2 kavernöz venöz malformasyon (KVM) olgusu. a) Aksiyal T1-ağırlıklı ve b) aksiyal T2-ağırlıklı görüntülerde sol serebral hemisferde, lobüle konturlu, kortikal-subkortikal yerleşimli, hafif hiperintens çekirdek ve çekirdeği çevreleyen kesintili, hipointens hemosiderin halkası görülüyor (beyaz oklar). c) Difüzyon ağırlıklı görüntüde KVM olduğundan büyük boyutta görülüyor (beyaz ok). d) Aksiyal kontrastlı T1ağırlıklı görüntüde lezyonda noktasal kontrast tutulumu izleniyor. Resim 5. Otuz dört yaşında kadın hasta, sol serebellar hemisfer yerleşimli Zabramski tip 1 kavernöz venöz malformasyon (KVM) olgusu. a) Aksiyal T1-ağırlıklı ve b) aksiyal T2-ağırlıklı görüntülerde sol serebellar hemisferde, kanama ile uyumlu seviyelenme içeren, hiperintens bileşeni bulunan (beyaz oklar) ve çekirdeği çevreleyen kesintili hipointens hemosiderin halkası (beyaz kesintili ok) bulunan Zabramski tip 1 KVM görülüyor. c) Difüzyon ağırlıklı görüntüde KVM olduğundan büyük boyutta görülüyor (beyaz ok). d) Aksiyal kontrastlı T1-ağırlıklı görüntüde lezyonun hemoraji içermeyen bileşeninde noktasal kontrast tutulumu izleniyor (beyaz ok). 124

Pamukkale Tıp Dergisi 2017;10(2):120-128 KVM lerin kontraslanma paternleri değerlendirildiğinde; 4 tanesinde (%6,6) noktasal, 3 tanesinde (%4,9) halkasal, 3 tanesinde (%4,9) difüz kontrastlanma mevcutken 51 tanesinde (%83,6) kontrast tutulumu saptanmadı (Resim 6). KVM bulunan 41 hastanın 6 tanesinde (%14,6) GVA saptanırken, hiçbir olguda kapiller telanjiyektazi saptanmadı. Hacimsel olarak KVM ler 0,27 ila 1,33 ml arasında (ortalama + standart sapma; 0,59 + 0,20) değişmekteydi. KVM lerin hacimleriyle, kontrast tutup-tutmamaları arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmadı (p=0,251). Resim 6. Kırk dört yaşında erkek hasta, çoklu serebral kavernöz venöz malformasyon (KVM) olgusu. a) Aksiyal T1-ağırlıklı ve b) aksiyal T2-ağırlıklı görüntülerde sağda temporal bölgede belirgin ve sol temporal bölgede net seçilemeyen, hipointens hemosiderin halkası içeren KVM ler görülüyor. c) Difüzyon ağırlıklı görüntüde T1 ve T2-ağırlıklı görüntülerde seçilemeyen Zabramski tip 4 KVM ler görülüyor. d) Aksiyal kontrastlı T1-ağırlıklı görüntüde lezyonlarda belirgin kontrast tutulumu izlenmiyor. Tartışma Çalışmamızda, daha önceki çalışmalar ile benzer şekilde [6,7], KVM lerin kontrast tutulumu ile lezyon hacmi arasında ilişki saptamadık. KVM lerin kontrast tutma oranları literatürde farklı oranlarda belirtilmekle birlikte biz çalışmamızda KVM lerde kontrast tutulumunu %16,7 oranında bulduk. Pinker ve arkadaşları [7] %53,3 oranında, Gökçe ve arkadaşları ise [6] %50 oranında KVM lerde kontrast tutulumu 125 gösterdiğini bildirmişlerdi. Pinker ve arkadaşları [7], çalışmalarında kontrast tutulumu göstermeyen KVM lerin %87,5 inin çapının 2 cm den küçük olduğunu bildirmiştir. Çalışmamız ile diğer çalışmalar arasındaki kontrast tutulum oranlarındaki farklılığın lezyonların histopatolojik yapılarından (KVM, arteriyovenöz malformasyon, mikst tip) veya çalışmaya dahil lezyonların ortalama boyutlarındaki farklılıktan kaynaklanabileceğini düşünüyoruz.

Kavernöz malformasyonlarda manyetik rezonans görüntüleme bulguları Çalışmamızda KVM saptanan olgularda en sık MRG çekim endikasyonu baş ağrısı olarak bulundu. Literatürde KVM saptanan olgularda baş ağrısı şikayetinin %10 ila %90 arasında değiştiği bildirilmiştir. Bu geniş aralığın baş ağrısının en sık nörolojik şikayetlerden biri olması ve baş ağrısının çoğu olguda KVM dışı sebeplerden kaynaklanması gösterilmiştir. Şikayetleri KVM ye bağlı olan olgularda ise lezyonun yerleşim yerine göre semptomlar farklılık göstermektedir [2]. Daha önceki çalışmalarda birden fazla sayıda KVM bulunan ailevi olgularda, yaş ile KVM sayısının arttığı gösterilmiştir [7 9]. Bizim çalışmamızdaki çoklu KVM saptanan olgularımızda da buna benzer şekilde; 15 yaşında kadın hastada 4 adet, 32 yaşında kadın hastada 7 adet ve 44 yaşında erkek hastada 12 adet KVM saptadık. Bu bulgular ailevi olgularda yaş ile birlikte yeni KVM lerin ortaya çıktığını desteklemektedir. Brunereau ve arkadaşları [9], 40 hasta üzerinde 3,2 sene takibe dayalı olarak yaptıkları çalışmada, ailevi çoklu KVM olgularında %27 oranında yeni lezyonların ortaya çıktığını göstermiştir. Otozomal dominant kalıtım gösteren ailevi çoklu KVM sendromundan sorumlu genlerin CCM1 / KRIT1, CCM2 / MGC4607 ve CCM3 / PDCD10 olduğu gösterilmiştir [4]. KVM lerin bilgisayarlı tomografi ve MRG özellikleri içerisinde bulunan kan elemanlarının miktarına, kronik mikro-hemoraji ve duyarlılık etkileri yaratan ürünlerin (deoksihemoglobin, hemosiderin ve kalsifikasyon) varlığına bağlı olarak değişmektedir [5,8,10]. Zabramski ve arkadaşları [5], konvansiyonel spin eko ve gradient eko (GRE) sekanslarına göre lezyonların MRG deki görünümlerini sınıflamıştır. Biz çalışmamızda KVM leri bu sınıflamaya göre değerlendirdik ancak çalışmamızda GRE sekansı yerine değerlendirmeleri DAG ile yaptık. KVM lerin saptanmasında DAG ile GRE sekansları arasında anlamlı farklılık olmadığı gösterilmiştir [11]. Nispeten yeni bir sekans olan susceptibility-weighted imaging (SWI) sekansının ise KVM leri göstermede en duyarlı sekans olduğu gösterilmiştir [7,8]. Bu etkinin SWI sekansında, beyin-kemik ara yüzünde oluşan artefaktların daha az görülmesi ve kan ürünü artıklarına SWI sekansının daha hassas olması nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir [7]. GRE sekansında görülmeyen ancak SWI sekansında saptanan KVM lerin Zambramski sınıflamasında [5] belirtilmeyen, yeni bir tip olarak değerlendiren çalışmalar mevcuttur [8,9]. KVM lerin kontrastlanma davranışı lezyonun histopatolojik yapısı hakkında ilave bilgi sağlamasa da eşlik eden GVA ve kapiller telanjiyektazileri saptamak için kontrastlı T1-ağırlıklı görüntülerin her zaman tarama protokolüne dahil edilmesi gerektiğini düşünüyoruz. KVM yakınında GVA varlığına dair bilgi, cerrahi düşünülen hastalar için çok önemlidir. Çünkü intraoperatif olarak böyle bir vasküler lezyona verilen hasar yoğun kanamaya ya da venöz enfarktüse neden olabilir. GVA lar, toplumun yaklaşık %2 sinde ortaya çıkan, serebral vasküler anomalilerin en yaygın şekli olarak düşünülmektedir [12]. Literatürdeki bazı çalışmalar GVA ların intrakranyal kanamadan sorumlu olduğunu ileri sürmesine rağmen, GVA ların çoğunun, KVM ler gibi klinik olarak sessiz kaldığı bildirilmiştir [6,7,12]. GVA larda ana drenaj damarına doğru merkezcil olarak boşalan olan genişlemiş kılcal damarların karakteristik medusa başı görünümü kontrastlı görüntülerde kolayca görülebilir. Literatürde KVM ve eşlik eden DVA sıklığı yaklaşık %14 ila %50 arasında değişiklik göstermektedir [6,7,13]. Bizim çalışmamızda da literatür verileri ile benzer şekilde KVM bulunan 6 hastada (6/41, %14,6) eşlik eden GVA saptandı. Birçok çalışmayla benzer şekilde [11,12,14,15], bizim çalışmamızda da KVM ler erkek ve kadınlarda hemen hemen eşit olarak saptandı. Hem yetişkin hem de pediyatrik hasta serilerinde intrakranyal KVM lerin %79,4 ünün supratentoriyal dağılım gösterdiği bildirilmiştir [15]. Spinal KVM ler ise tüm KVM lerin %5 inden azını oluşturmaktadır [13,15]. Literatürdeki bu verilerle uyumlu olarak, bizim çalışmamızda da benzer şekilde KVM lerin %86,9 u serebral yerleşim göstermekteydi ve bizim çalışmamızda spinal KVM oranı %4,9 olarak bulundu. İntraventriküler yerleşimli KVM ler çok nadir görülen bir durum olup tüm serebral KVM lerin yalnızca %2 kadarını oluştururlar. Bu lezyonlar cerrahi sonrasında yüksek nüks potansiyeline sahiptir [16]. Çalışmamızda intraventriküler yerleşimli kavernom olgusu mevcut değildi. Bunun, olgu sayımızın nispeten az olmasından kaynaklandığını düşünüyoruz. 126

Pamukkale Tıp Dergisi 2017;10(2):120-128 Literatürde KVM, kapiller telanjiyektazi ve GVA nın aynı hastalığın farklı spektrumları olduğunu belirten çalışmalar mevcuttur [5,12]. Petersen ve arkadaşları GVA nın bir dalında tıkanıklık gelişmesi veya hastanın radyoterapi alması durumunda oluşan genetik mutasyonlar sonucu GVA dan KVM gelişebildiği bildirdirler [12]. Bizim çalışmamızda hastaların kontrol tetkikleri olmadığından GVA dan KVM gelişip gelişmediğine dair bilgi sağlanamadı. MRG de T1-ağırlıklı görüntülerde retiküler ve heterojen sinyalli bir çekirdeği çevreleyen T2- ağırlıklı serilerde hipointens hemosiderin halka bulunduran ve tipik olarak mısır patlağı görünümü veren KVM ler Zabramski sınıflamasında tip 2 yi temsil etmektedir. Tip 2 KVM lerin en sık görülen formunu oluşturmaktadır [17]. Bizim çalışmamızda da literatürdeki çalışmalar ile benzer şekilde tip 2 KVM en sık saptanan form olmuştur. Çalışmamızda subakut kan elemanları içeren tip 1 KVM oranı tüm KVM ler arasında %24,6 (15/61) olarak bulunmuştur. Çalışmamızdaki hastaların cerrahi öyküsü sorgulanmaması çalışmamızın kısıtlılıklarından biri olup beyin MRG tetkikinde rastlantısal olarak KVM saptandığında hasta asemptomatik ise yıllık MRG takipleriyle izlem yapılır. Semptomatik olan KVM lerde tedavide konservatif yaklaşım, mikrocerrahi veya stereotaktik radyocerrahi yöntemlerinden biri uygulanabilir [18]. Serebral parankimde KVM ler en sık subkortikal bölgede bulunurlar [19]. Bizim çalışmamızda da literatürle uyumlu olarak serebral lezyonların 32 tanesi (%60,2) kortikal-subkortikal veya subkortikal-santral yerleşimli olarak bulundu. Gökçe ve arkadaşları [5] yaptıkları çalışmada KVM lerin büyük çoğunluğunda kesintili hemosiderin halkası bulunduğunu göstermişler. Çalışmamızdaki KVM lerin 42 tanesinde (%68,8) kesintili, 19 tanesinde (%31,2) ise kesintisiz hemosiderin halkası saptandı. Lezyonların büyük çoğunluğunda hemosiderin halkasının kesintili olmasının tekrarlayan mikro-kanamalara bağlı olduğunu düşünüyoruz. Santral sinir sistemi KVM leri tipik MRG özellikleri nedeniyle diğer lezyonlardan kolayca ayrılabilirler. Santral sinir sisteminde KVM ile uyumlu hemosiderin halkası bulunan lezyon saptandığında ayırıcı tanıda serebral amiloid anjiyopati, kronik hipertansif ensefalopati, difüz aksonal hasar ve hemorajik metastaz gibi mikrokanama sebepleri düşünülebilir. Histopatolojik olarak KVM ler benign vasküler hamartomlar olduğu için MRG de genellikle kitle etkisi göstermezler. KVM ler için MRG de tipik pop corn veya mulberries görünümü tanımlanmıştır [17]. Ek olarak lezyonların ayırıcı tanısında hastanın yaşı, klinik bulguları ve öyküsü (travma, malignite gibi) de rol oynar. Örneğin KVM lerin büyük çoğunluğu rastlantısal olarak saptanırken, difüz aksonal hasarda farklı düzeylerde nörolojik defisit ve travma öyküsü vardır. KVM ler belirgin bir dağılım paternine sahip değilken, amiloid anjiyopatide mikrokanamalar lobar ve periferal dağılım gösterir ve amiloid anjiyopati genelde normotansif, yaşlı ve demans nedeniyle başvuran hastalarda görülür. Atipik görüntüleme özelliklerine sahip lezyonların takibinde, lezyonlarda belirgin boyut veya sayı artışı olmaması KVM lehinedir [2,8,12]. Çalışmamızın retrospektif olması ve KVM tanılarının sadece radyolojik olarak konulmuş olması kısıtlılık olarak değerlendirildi. Ayrıca KVM lerde histopatolojik inceleme yapılmadığından lezyonların vasküler bileşenleri de ortaya konulamadı. Bu durum lezyonların kontrast tutulumunu etkileyebileceğinden bir kısıtlılık olarak değerlendirildi. Sonuç olarak KVM ler santral sinir sisteminde herhangi bir yerde bulunabileceği gibi en sık serebral dağılım gösterirler. Serebral dağılım gösteren KVM ler ise en sık subkortikal alanda bulunurlar. KVM ler MRG de büyük oranda kontrast tutulumu göstermezken, kontrast tutulumu ile lezyon hacmi arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır. Çıkar İlişkisi: Yazarlar çıkar ilişkisi olmadığını beyan eder. Kaynaklar 1. Koc K, Anik I, Akansel Q, Anik Y, Ceylan S: Massive intracerebral haemorrage due to developmental venous anomaly. Br J Neurosurg 2007;21:403-405. 1. Cortes VJJ, Concepcion AL, Ballenilla MF, Gallego LJI, Gonzalez-Spinola SGJ: Cerebral cavernous malformations: spectrum of neuroradiological findings. Radiologia 2012;54:401-409. 2. Kondziolka D, Monaco EA, Lunsford LD. Cavernous malformations and hemorrhage risk. Prog Neurol Surg. 2013;27:141-146. 3. Labauge P, Denier C, Bergametti F, Tournier-Lasserve E. Genetics of cavernous angiomas. Lancet Neurol 2007;6:237-244. 127

Kavernöz malformasyonlarda manyetik rezonans görüntüleme bulguları 4. Gökçe E, Beyhan M, Berat U, Aktaş F, Özmen Z. Serebral Kavernomların Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulguları. Kocatepe Tıp Dergisi 2016;17:1-7. 5. Pinker K, Stavrou I, Knosp E, Trattnig S. Are cerebral cavernomas truly nonenhancing lesions and thereby distinguishable from arteriovenous malformations? MRI findings and histopathological correlation. Magnetic Resonance Imaging 2006;24:631-637. 6. Bulut HT, Sarica MA and Baykan AH. The value of susceptibility weighted magnetic resonance imaging in evaluation of patients with familial cerebral cavernous angioma. Int J Clin Exp Med 2014;7:5296-5302. 7. Brunereau L, Labauge P, Tournier-Lasserve E, et al. Familial form of intracranial cavernous angioma: MR imaging findings in 51 families. Radiology 2000;214:209-216. 8. Kocak B, Kizilkilic O, Oz B, Bakkaloglu DV, Isler C, Kocer N, Islak C. Ultra-high-resolution C-arm flatdetector CT angiography evaluation reveals 3-fold higher association rate for sporadic intracranial cavernous malformations and developmental venous anomalies: a retrospective study in consecutive 58 patients with 60 cavernous malformations. Eur Radiol 2016. [Epub ahead of print] 9. Kazawa N, Shibamoto Y. The MRI Imaging of Cerebral Cavernous Malformation With Practical Use of Diffusion Weighted Image. Int Journal of Radiology 2015;2:24-28. 10. Garner TB, Del Curling Jr O, Kelly Jr DL, Laster DW. The natural history of intracranial venous angiomas. J Neurosurg 1991;75:715-722. 11. Petersen TA, Morrison LA, Schrader RM, Hart BL. Familial versus sporadic cavernous malformations: differences in developmental venous anomaly association and lesion phenotype. AJNR Am J Neuroradiol 2010;31:377-382. 12. Xia C, Zhang R, Mao Y, Zhou L. Pediatric cavernous malformation in the central nervous system: report of 66 cases. Pediatr Neurosurg 2009;5:105-113. 13. Amato MC, Madureira JF, Oliveira RS. Intracranial cavernous malformation in children: a singlecentered experience with 30 consecutive cases. Arq Neuropsiquiatr 2013;71:220-228. 14. Acciarri N, Galassi E, Giulioni M, et al. Cavernous malformations of the central nervous system in the pediatric age group. Pediatr Neurosurg 2009;45: 81-104. 15. Kivelev J, Niemelä M, Kivisaari R, Hernesniemi J. Intraventricular cerebral cavernomas: a series of 12 patients and review of the literature. J Neurosurg 2010;112:140-149. 16. Hegde AN, Mohan S, Lim CC. CNS cavernous haemangioma: popcorn in the brain and spinal cord. Clin Radiol 2012;67:380-388. 17. Park SJ, Park SH. Systemic Expression of Vascular Endothelial Growth Factor in Patients with Cerebral Cavernous Malformation Treated by Stereotactic Radiosurgery. J Korean Neurosurg Soc 2016;59:442-448. 18. Cortés Vela JJ, Concepción Aramendía L, Ballenilla Marco F, Gallego León JI, González-Spínola San Gil J.Cerebral cavernous malformations: spectrum of neuroradiological findings. Radiologia 2012;54:401-409. 128