Mediasten ve Diafragma Hastalıklar kları Prof.Dr.C.Cüneyt Tetikkurt
Mediasten Mediasten plevral kaviteler arasındaki boşluktur Kalp ve diğer torasik viseral organları içerir Gevşek ek aerolar dokudan yapılm lmıştır
Lateralde parietal plevra Anteriorda sternum Posteriorda vertebralar, paravertebral kanallar ve kostalar Superiorda torasik giriş İnferiordanferiorda ise diafragma ile sınırls rlıdır Radyolojik olarak anterior,, orta ve posterior mediasten olmak üzere zere üçe e ayrılır
Mediasten vucudun hayati fonksiyonları için in gerekli bazı önemli yapılar ları içerir: Kan: aorta ve vena kava Beslenme: ösofagus Hava: trakea Sinir: omurilik, sempatik zincir Lenf: duktus torakikus
Mediastinal hastalıklarda klinik En sık s asemptomatik kitle şeklinde görülür. g r. Bunların çoğu u selimdir Mediastende çok farklı hayati organlar yer aldığı için in mediasten hastalıklar klarında farklı semptomlar ortaya çıkar Göğüs s ağrısıa mediastinal yapılar ların n traksiyonu, majör r havayollarının n tutulumu veya kemik erozyonuna bağlı olarak gelişebilir ebilir
Trakea ve ana havayollarına bası öksürüğe e yol açabilira abilir Ösofagusa bası ile disfaji Plevraya metastaz ile plevral ağrı VKS sendromu Rekürran larengeal sinir tutulumu ile ses kısıklığı
Sempatik ganglion tutulumu ile Horner sendromu Cushing sendromu, jinekomasti, hipoglisemi ve hiperkalsemi görülebilir Ateş,, halsizlik, iştahsi tahsızlık k ve kilo kaybı gelişebilir ebilir
Radyoloji Mediastinal kitleler PA ve lateral grafide genellikle yuvarlak veya oval homojen bir opasite şeklinde görülürg Mediasten diffüz veya fokal olarak genişleyebilir Kalsifikasyon bulunabilir Ayrıca hiler genişleme, plevral efüzyon veya kemik destrüksiyonu izlenebilir
Akciğer grafisi: : A)Sağ paratrakeal kitle B)Aortopulmoner pencerede kitle C)Subkarinal kitle D) Sağ paraspinal kitle
BT ile lezyonun yapısı (kistik, solid veya nekrotik) ve kalsifikasyonun varlığı belirlenebilir BT lezyonun kesin yerini saptamada ve komşu u organlarla ilişkisinin belirlenmesinde (bası veya invazyon) önemli bilgiler sağlayabilir
BT komşu u yapılara invazyonu değerlendirmede erlendirmede yetersiz kalırsa MR kullanılabilir labilir PET ile mediastendeki kitlenin malign karakteri, lenf düğümleri d ve diğer metastatik odaklar değerlendirilebilir erlendirilebilir Tiroid sintigrafisi guatr tanısının kesinleştirilmesinde yararlı olur
Mediastinal fibrozis Fokal (%80) veya diffüz (%20) mediastinal kitle şeklinde ortaya çıkar İdiopatik veya granülomat lomatöz infeksiyona bağlı olarak gelişir ir Fokal hastalık k tüberkt berküloz veya histoplazmozise bağlı Fokal hastalıkta kalsifikasyon sıks
Diffüz hastalık genellike idiopatik Diğer otoimmun hastalıklarla (retroperitoneal fibrozis,, SLE, RA, Riedel tiroditi) ) birlikte ya da ilaç reaksiyonuna (metiserjid)) bağlı olarak da gelişebilir ebilir Mediastinal fibrozis 21-40 yaşlar ları arasında en sıks
Patoloji Tanı için in büyük b biopsi parças ası gerekli (özellikle( lenfomadan ayrılmas lması için) in) Mediastinal yağı ğın n yerini fibröz doku almış ıştır Nekrotizan granülomat lomatöz inflamasyondan matür fibröz dokuya kadar uzanan bir patolojik spektrum Kalsifiye ve fibröz doku içeren i lenf düğümleri d
Klinik Mediastinal yapılar obstruksiyona uğramazsa asemptomatiktir Hemoptizi, dispne ve öksürük k en sık s semptomlar Nadiren VKS sendromu gelişebilir ebilir
Radyoloji Fokal hiler veya mediastinal kitle veya genişleme, çap 2-52 5 cm Fokal hastalık k en sık s k sağ paratrakeal alanda yerleşir ve kalsifikasyon %80 oranında nda Diffüz mediastinal genişleme Diffüz hastalıkta düz d z veya lobüle le mediastinal konturlar, kalsifikasyon nadir VKS obstruksiyonuna bağlı kollateraller, lober kollaps veya pnömonitise sekonder bulgular
Tedavi Fokal hastalıkta antifungal ilaçlar lar ve streoidler yararsız Diffüz hastalıkta steroidler faydalı olabilir Cerrahi girişim im zor ve yararı az Paliatif tedavi olarak intravasküler veya havayolu stentleri uygulanabilir
Anterior Mediasten Önde sternum,, arkada perikard ve altta diafragma ile sınırls rlıdır Timus, arkus aorta ve dalları, innominat venler,, lenfatik damarlar, lenf düğümleri d ile yağ dokusu
Timoma Değişik ik oranlarda lenfosit içeren i eren timik epitelial neoplazma Olguların n %70 i i 50-60 yaş,, E=K 40 yaş üzerindeki hastalarda en sık s anterior mediastinal kitle olup tüm t mediastinal tümörlerin %20 sini teşkil etmektedir
Patoloji Normal timoma lobule değildir ve maksimal kalınl nlığı < 1.3 cm Sınıflama dominan hücre tipine göre g yapılır. Epitelial veya lenfositik Enkapsüle ve invazif timomalar histolojik olarak aynı görünümde İnvaziv timoma tanısı, makroskopik veya mikroskopik olarak tümörün t n kapsülün n dışıd ışına taşmas ması ile konur. Bu nedenle tüm t m kapsülün değerlendirilmesi erlendirilmesi gerekir
Klinik En sık üç prezantasyon : - Tesadüfen saptanan asemptomatik kitle -Lokal kompresyon veya invazyona bağlı semptomlar %25-30 -Paraneoplastik sendrom %40 myastenia gravis %35 kırmızı hücre aplazisi %5 hipogamaglobulinemi %10
Radyoloji Anterior mediastende oval veya lobule kitle şeklinde görünürg Kistik alanlar ve nekroz sıkts ktır Kapsülde kalsifikasyon görülebilirg İnvaziv timomada perikardda kalınla nlaşma, plevrada nodül l veya kitle ya da diafragma altına yayılım m izlenebilir
Tedavi Kapsülün n gösterilmesi g ve rekürrans rransın azaltılmas lması için in genellikle cerrahi tedavi gerekir Radyoterapi tartış ışmalıdır Kemoterapi sonuçlar ları değişkendir
Germ Hücreli TümörlerT Testis veya embriyonik hücre kökenli k kenli ve üç primitif germ yaprağı ile ortak histolojik özellikler taşı şıyan heterojen tümör t r grubu Mediastinal tümörlerin %10 ununu teşkil eder Sınıflama: teratom, seminom ve nonseminomatöz germ hücreli tümörler t (NSGHT) Teratom 20-30 yaş,, E=K Seminom ve NSGHT 30-40 yaş,, hemen daima erkeklerde
Teratomlar en sık s mediastinal germ hücreli tümörlerdir t (GHT), %70 oranında nda görülürg Matür teratomlar iyi-diferansiye selim tümörlerdir, bunların malignite potansiyeli düşüktd ktür
Seminomlar en sık s malign formdur, %10-20 oranında nda görülürlerg rler NSGHT: embriyonal hücreli, endodermal sinüs, s, koriokarsinom ve mikst germ hücreli tümörler; t %10-20 oranında nda
Patoloji Etyoloji: embriyogenez sırasında germ hücrelerinin anormal migrasyonu Teratomlar büyük, enkapsüle tümörlerdir. Kist ve solid komponentler sıktır. Deri, saç, kıkırdak, pankreas ve nadiren de diş veya kemik içerirleri Seminomlar büyük, enkapsüle tümörler olup lenfositlerle karışı ışık k yuvarlak hücrelerden h oluşur ur NSGHT ler nekrozlu, büyük b k ve kapsüls lsüz tümörlerdir
Klinik Teratom: asemptomatik veya kitle etkisine bağlı semptomlar. Bronşa a açılırsa a kıl k l (trikoptoptizis( trikoptoptizis) veya yağ ekspektorasyonu Seminom: : göğüs g s ağrısı, a, göğüste g bası hissi ve dispne.. Olguların n %20 si asemptomatik. β- HCG yüksek y olabilir NSGHT: göğüs g s ağrısı, a, göğüste g bası hissi, dispne ve öksürük. k. AFP sıkls klıkla kla yüksektiry
Radyoloji Büyük mediastinal kitleler halinde görülürlerrler En sık s anterior mediastende Solid, kistik veya nekrotik Teratom en sık s ön mediastende (%85), %25 oranında nda kalsifikasyon, kemik veya diş nadiren görülürg
Seminom lobüle le konturlu anterior mediastinal kitle şeklinde görülürg Hiler ve ve mediastinal lenfadenopati Kalsifikasyon nadirdir NSGHT büyük b k ve düzensiz d konturlu anterior mediastinal kitle. Plevral efüzyon ve pulmoner metastazlar sıks
Tedavi Matür ve immatür teratomda cerrahi Seminom: : radyoterapi ve/veya kemoterapi NSGHT: cerrahi ve kemoterapi Teratomda prognoz çok iyi Seminomda 5 yılly llık sürvi %100 NSGHT de prognoz kötü
Guatr Primer: migrasyon anomalisine bağlıdır. Tiroid bezinden ayrı yerleşir Sekonder: tiroid bezinin diffüz veya asimetrik genişlemesi şeklinde ortaya çıkar ve kitlenin %50 den fazlası toraks içindedirindedir
Tüm m dünyada d %5 oranında nda %20 si mediastene iner Mediastinal tümörlerin %7 sini teşkil eder Yaşlılarda larda daha sıkts ktır K/E = 3 : 1
Patoloji Primer: tiroid dokusunun embriyolojk migrasyonu Sekonder: : TSH hipersekresyonuna bağlı olarak difüz veya asimetrik büyümeb Tiroid bezi büyümüştür. b Heterojen yapıdad dadır. Kistik dejenerasyon, hemoraji veya kalsifikasyon bulunabilir %5-15 oranında nda kanser odakları görülebilir
Klinik Hastalar asemptomatik olabilir Akciğer grafisinde tesadüfen saptanır Öksürük k ve boğulma hissi bulunabilir Trakeal kompresyona bağlı olarak dispne, wheeze veya stridor gelişebilir ebilir
Ösofagus basısı nedeniyle disfaji, rekürran rran larengeal sinir basısına bağlı olarak da ses kısıklk klığı ortaya çıkabilir Venöz obstruksiyon boyun venlerinde distansiyona (Pemberton belirtisi) yol açabilirabilir Miksödem veya tirotoksikoz bulunabilir
Radyoloji Anterior mediastinal kitle Toraks girişinde inde trakeal deviasyon Düz z veya lobüle le konturlu olabilir %75 oranında nda anteriorden aşağıya doğru uzanır %25 oranında nda kalsifikasyon izlenir
BT de ioda bağlı yüksek atenuasyon (70-120 HU) mevcuttur Tiroid sintigrafisi tanı koydurabilir Ultrasonografi yararlı olabilir
Tedavi Küçük k lezyonlarda ve yaşlılarda larda takip Büyük, semptomatik veya malignite şüphesi phesi olan guatrlarda cerrahi Tiroid hormon replasmanı ile TSH baskılanarak tiroidin regresyonu sağlanabilir
Hodgkin lenfoma Lenfatik sistemin kanseri, sistemik bir hastalık 20 ile 55 yaşlarda sıks Gelişmekte olan ülkelerde çocukluk çağında E > K = 1.4 : 1 Etnik eğilim e mevcut değil
Patoloji Lenf düğümleri d genellikle yumuşak olup çok büyümedikb medikçe obstruksiyon veya mediastinal yapılarda yer değişikli ikliğine ine yol açmaz a [minimal kitle etkisi (non( non- obstruktif)] Diğer organ sistemlerine metastaz
Reed-Stenberg hücresi tipik Kalsifikasyon tedavi öncesinde ncesinde nadir Genetik geçiş gösterilememiş HIV hastalarında ve sonradan kazanılm lmış immun yetersizlik durumunda sık s k görülmekteg
Klinik Asemptomatik servikal veya supraklavikular adenopati Adenopati ağrısız z olup hassasiyet mevcut değil Mediastinal tutuluma bağlı olarak öksürük k veya göğüs g s ağrısıa Splenomegali
Kilo kaybı (vucut ağırlığının > %10) Rekürran ateş (> 38 C) Gece terlemesi
Radyoloji Anterior medistinal lenf düğümlerinde d mlerinde yerleşme eğilimi, e özellikle de timusde Bilateral asimetrik lenf düğümüd tutulumu %90 Kalsifikasyon tedavi öncesinde nadir Radyoterapi sonrasında nda kalsifikasyon oranı %20
Plevral efüzyon %15 oranında nda Kemiklerde metastaza bağlı sklerotik lezyonlar BT tedavi planlaması açısından gerekli, mediastinal ve abdominal lenf düğümleri d görülebilir. Uzak metastazlar saptanabilir PET pozitif olabilir
Tedavi Optimal tedavi histolojik tip, evre ve hasta yaşı şına bağlı Radyoterapi Kemoterapi Kemik iliği i transplantasyonu
Orta Mediasten Anterior mediasten ile posterior mediasten arasında bulunur Kalp, perikard, asendan aorta, trakea, ana bronşlar, ana pulmoner arter, hiluslar, frenik sinir, vagal sinir, lenf düğümleri ve yağ dokusu
Bronkojenik kist Bronkojenik kistler trakeobronşial ağacın konjenital anomalileridir Kistler solunum epiteli,, kıkırdak k ve sıvıs içerir Mediastinal kistlerin yaklaşı şık k %50 sini oluştururlar
Klinik İnfeksiyon gelişene ene kadar asemptomatiktirler Öksürük, k, hemoptizi,, komşu u yapılarda kompresyon (dispne( dispne, wheeze ve rekürran rran infeksiyon) ) ve pnömotoraks görülebilir Kendiliğnden nden kaybolabilir
Radyoloji Radyolojik olarak soliter,, yuvarlak, farklı yoğunluk ve büyüklb klüklerde klerde lezyonlar şeklinde görülürg Genellikle sağ paratrakeal veya karenal bölgede yerleşir Hava-sıvı seviyesi ve kalsifikasyon izlenebilir
Tedavi Tedavi cerrahi rezeksiyondur Rezeksiyon hem tedaviyi hem de tanı konmasını sağlar
Perikardial kist Parietal perikardın konjenital anomalisidir Gestasyonun 4.haftasında ortaya çıkar
Patoloji Perikardın n selim kistidir Perikardla daima iştiraklidiri Mezoteliumun döşediği fibroz dokudan ibarettir
Klinik Genellikle asemptomatik olup tesadüfen ortaya çıkar Göğüs s ağrısıa görülebilir Perikard tamponadı nadiren gelişir ir
Radyoloji Genellikle sağ kardiofrenik açıda yerleşir Yuvarlak, homojen ve düzgd zgün konturludur Kalsifikasyon içermezi ermez Solunum ve hareketle yer değiştirebilir BT de su dansitesindedir
Tedavi Genellikle tesadüfen saptanan radyolojik bir bulgu olup herhangi bir tedavi gerektirmez Göğüs s ağrısıa veya tamponad gelişirse irse ya da malignite şüphesi varsa cerrahi uygulanır
Posterior Mediasten Önde perikard,, arkada vertebralar ve paravertebral kanallarla sınırls rlıdır Ösofagus, desendan aorta, sempatik zincir, azigos ve hemiazigos venleri, duktus torakikus,, lenf düğümleri d ve yağ dokusu
Sinir KılıfıK Tümörleri Posterior mediastinal kitlelerin %90 ı nörojenik kaynaklıdır Nörofibroma: : sinir kılıfının k n kapsüls lsüz tümörüdür Schwannoma: : sinir kılıfının k enkapsüle tümörüdür Sinir kılıfının k malign tümörü: : iğsi i hücreli sarkom
Schwannoma genellikle 50 yaş, nörofibroma 20-40 yaşlar larında görülürg K=E Nörofibromların %30 u von Recklinghausen hastalığı ile birlikte, kromozom 17 de delesyon mevcut
Patoloji Schwannoma enkapsüle sinir kılıfık tümörüdür, r, eksantrik büyür b r ve siniri kompresyona uğratu ratır, r, kistik dejenerasyon içerir Nörofibroma sinir klıfının kapsülüz tümörüdür, r, kistik dejenerasyon nadirdir
Klinik Sıklıkla kla asemptomatik Semptomlar kitle etkisi veya sinir sıkışmasına bağlı olarak farklılıklar klar gösterir Parezi ve parestezi bulunabilir Ağrı gelişimi imi malign dejenerasyon düşündürmelidir
Radyoloji Yuvarlak veya oval ve 1-21 interkostal aralık k genişli liğinde inde kitle şeklinde izlenir Kostada erozyon veya deformiteye yol açabilirabilir Kalsifikasyon görülebilirg Lipid veya kistik dejenerasyon bulunabilir
Tedavi Semptomatik ve malign lezyonlarda cerrahi uygulanır Radyoterapi malign dejenerasyona yol açacağından önerilmez Malign lezyonlarda 5 yılly llık sürvi %35 den daha azdır
Diafragma Hastalıklar kları Prof.Dr.C.Cüneyt Tetikkurt
Eventarasyon Diafragma anterior kubbesinin non- paralitik zayıflama ve incelmesi Genellikle tek taraflı Konjenital,, nadiren Poland sendromu ile birlikte Peritondaki pozitif basınç ile plevradaki negatif basınç arasındaki dengesizliğe bağlı
Çoğunlukla konjenitaldir İlerleyen yaşla birlikte eventarasyon gelişebilir ebilir Kadınlarda daha sıkts ktır
Patoloji Kas sürekli s rekli olarak yüksek y durumda Kostal bağlant lantılar lar normal Kas ve tendonda incelme mevcut
Klinik Genellikle asemptomatik Kronik atelektazi ve kronik ya da rekürran rran infeksiyonlar komplikasyon olarak gelişebilir ebilir Nadiren rüptür oluşabilir Akut progresif solunum yetersizliği ortaya çıkabilir
Radyoloji Diafragma anterior kısmı ve kubbede görülür Lateral grafide iki kubbeli diafragma Diafragma anterior kısmı nadiren arkus aortaya kadar yükselebiliry Floroskopide diafragma hareketleri normal fakat yavaşlam lamış olarak görünürg
Tedavi Tipik olarak asemptomatiktir ve herhangi bir tedavi gerektirmez Rüptür veya solunum yetersizliği i gelişirse irse cerrahi plikasyon yapılır
Frenik Sinir Paralizisi Frenik sinir patolojisine bağlı olarak gelişen en diafragma elevasyonudur Sürekli ve stabil seyreder Akciğer kanseri insidansının daha fazla olması nedeniyle erkeklerde sıkls klığı biraz daha yükseky
Etyoloji Tek taraflı Hiler bronş karsinomu (%30) SLE myopatisi veya muskuler distrofi İdiopatikdiopatik Viral nöropatiropati Diabetes mellitus Kardiak cerrahi Asit, abdominal kitle, masif obesite ve gebelik gibi subfrenik nedenler
Bilateral Servikal kord veya beyin kökük hasarı Myastenia gravis Multipl skleroz Servikal omur cerrahisi
Klinik Genellikle asemptomatik Bilateral paralizide dispne, ortopne, solunum yetersizliği i ve hiperkapni - semptomlar hasta ayakta iken belirgin şekilde artar - vital kapasite ayakta iken %50 oranında nda azalır
Radyoloji Diafragma yükselmiştir Atelektazi gelişebilir ebilir Floroskopi ve ultrasonografide diafragma hareketleri paradoksaldir (tek taraflı paralizide)
Tedavi Tek taraflı paralizide tedavi gerekmez Bilateral paralizide pozitif basınçlı solunum ile solunum desteği Diafragmatik plikasyon Kuadroplejide diafragmatik pacing
Kaynaklar 1. Diagnosis of Diseases of the Chest (volume I-IV). IV). Editör: RS Fraser,, NL Müller,, N Colman,, PD Pare. WB Saunders Company, Philadelphia,, 1999. 2. Textbook of Respiratory Medicine. Editör: RJ Masso,, JF Murray,, VC Broaddus,, JA Nadel. Elsevier Saunders, Philadelphia,, 2005.
3. Diagnostic Imaging of the Chest.. Editör: JW Gurney.. AMIRSYS, Altona, 2006. 4. Thoracic Imaging.. Editör: WR Webb,, CB Higgins. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia,, 2005. 5. Radiology of Chest Diseases.. Editör: S Lange,, G Walsh. Thieme,, New York, 1998.
6. Clinical Respiratory Medicine.. Editör: RK Albert,, SG Shapiro,, JR Jett. Mosby, Philadelphia,, 2004. 7. Diseases of the Lung.. Editör: NL Müller,, RS Fraser,, KS Lee, T Johkoh. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia,, 2003.
8. Mediastinal Tumors.. Editör: JR BenField. Chest Surgery Clinics of North America, Philadelphia,, 1992.