AKUT ADRENAL YETMEZLĐK TEDAVĐ PROTOKOLÜ

AKUT ADRENAL YETMEZLĐK TEDAVĐ PROTOKOLÜ GĐRĐŞ Aşağıdaki hastalarda adrenal kriz olabileceği düşünülmelidir. Bilinen primer adrenal yetmezliği olanlar Hipopituitarizm (herhangi bir hipofizer hormon eksikliği) tanısı olanlar veya Başvuru öncesi veya sırasında uzun süreli steroid tedavi olanlar Adrenal kriz altta yatan hastalığın ilk başvuru bulgusu olabilir veya öyküde kronik adrenal yetmezlik düşündürecek bir öykü olabilir. Adrenal yetmezlik primer veya ACTH sekresyonu eksikliğine sekonder olabilir Primer nedenler; Örn. Addison hastalığı, konjenital adrenal hiperplazi, konjenital adrenal hipoplazi, adrenolökodistrofi (ALD), yenidoğanlarda adrenal hemoraji veya fulminan infeksiyonlar (Waterhouse-Friedrichsen sendromu) ACTH sekresyonu eksikliğine sekonder nedenler; Örn: Hipopituitarizm, glikokortikoid tedavisinin kesilmesi, hipotalamo-hipofizer patolojiler, kranial radyasyon. DEĞERLENDĐRME Kortizol eksikliği düşündüren belirti ve bulgular; halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, bulantı, kusma, hipotansiyon ve hipoglisemi dir. Mineralokortikoid eksikliği düşündüren bulgular; hiperkalemi, hiponatremi, asidoz ve dehidratasyon dur Pigmentasyon primer adrenal yetmezlikte ve santral sinir sistemi bulguları ALD de gözlenebilir. Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 1

TETKĐK Tüm olası adrenal yetmezlik/kriz olgularında yapılacak tetkikler Kan şekeri (glikometre ile) Serum glikoz, üre, sodyum, potasyum Kan gazı Çoğu olguda alta yatan hastalık biliniyordur. Bununla birlikte eğer bu ilk başvuru ise aşağıdaki tetkikler tanı konulmasına yardımcı olabilir. Kortizol ve 17 OH progesteron (2ml serum) ACTH ve plazma renin aktivitesi için (2 ml EDTA lı kan) laboratuara buz üstünde gönderilmesi gerekebilir. Đdrar steroid profili ve idrar sodyum düzeyi için (5-10 ml idrar örneği) Eğer mümkün ise örnekler steroid tedavisi öncesi alınmalıdır. Bununla birlikte eğer bu mümkün değil ise tedavi geciktirilmemelidir. Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 2

ADRENAL KRĐZ TEDAVĐSĐ Vital bulgular, sıvı dengesi, glikoz ve elektrolit takibi adrenal kriz tedavisinin önemli noktalarıdır. ĐNTRAVENÖZ SIVI Sıvı gereksinimi Đdame: Đlk 10 kg için 100 ml/kg, sonraki 10 kg için 50 ml/kg ve sonrasındaki her kg için 20 ml/kg Defisit: Hafif dehidratasyon için %3 (30 ml/kg), Orta dehidratasyon için %6 (60 ml/kg) ve Ağır dehidratasyon için %10 (100 ml/kg) şeklinde hesaplayın a. Şok veya Ciddi Dehidratasyonda 1. Đzotonik (%0,9 NaCl) 10-20 ml/kg dozunda bolus olarak verilir. Gerekirse bu doz dolaşım düzelinceye kadar 3 defa tekrarlanabilir. 2. Đdame + defisit sıvı miktarı 24 saatlik IV infüzyon ile verilmelidir. Sıvının içeriği %5 dekstroz %0,9 NaCl şeklinde olmalıdır. (Bu solüsyon ticari hazır solüsyon olarak bulunmakla birlikte hastanede temin edilemeyebilir.) Bunun için hazır 500 ml %0,45 NaCl solüsyonundan 88 ml çıkarılıp yerine %3 lük NaCl solüsyonundan 88 ml konulursa % 4,1 DEKSTROZ % 0,9 NACL SOLÜSYONU elde edilmiş olur. 3. Kan gazı, elektrolit, kan şekerini takibi Kan şekeri saatlik olarak, hasta normoglisemik olduğunda 2-4 saat ara ile Kan gazı ve elektrolitler 2-4 saat ara ile 4. Đlk birkaç saatten sonra eğer serum sodyum düzeyi > 130 mmol/l ise Sodyum değerinin hızlı yükselmesinden kaçınmak için sıvıyı %5 dekstroz %0,45 NaCl (1/2 SF hazır solüsyona değiştirmeyi düşününüz). Bununla birlikte serum sodyum değeri <130 mmol/l ise %0,9 NaCl içeren yukarıda tarif edilmiş solüsyon ile tedaviye devam edeniz. Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 3

b. Orta Derece Dehidratasyon 1. Đzotonik (%0,9 NaCl) 10 ml/kg dozunda bolus olarak verilir. Gerekirse bu doz dolaşım düzelinceye kadar 3 defa tekrarlanabilir. 2. Đdame + defisit sıvısını yukarıda tarif edilmiş olan % 4,1 dekstroz % 0,9 NaCl Solüsyonu şeklinde 24 saatlik infüzyon şeklinde veriniz. 3. Kan gazı, elektrolit ve kan şekerini yukarıdaki gibi takip ediniz. c. Hafif Derece Dehidratasyon veya Dehidratasyon Olmaması 1. Bolus sıvı vermeyin 2. Đdamenin 1,5 katı sıvıyı yukarıda tarif edilmiş olan % 4,1 dekstroz % 0,9 NaCl Solüsyonu şeklinde 24 saatlik infüzyon şeklinde veriniz. 3. Eğer gerekiyorsa kan gazı, elektrolit ve kan şekerini yukarıdaki gibi takip ediniz. Not: Normoglisemiyi sağlamak için daha yüksek dekstroz içeren sıvı gerekebilir. Bu durumda idame sıvı aşağıdaki şekillerde hazırlanabilir. % 8,2 DEKSTROZ % 0,9 NACL SOLÜSYONU 1. 250 ml SF + 250 ml %20 dekstroz ile oluşturulan solüsyon = %10 dekstroz %0,45 NaCL içerir. 2. Yukarıdaki solüsyondan 88 ml çıkarılıp yerine 88 ml %3 NaCl konulursa % 8,2 dekstroz % 0,9 NaCl Solüsyonu elde edilmiş olur % 12,4 DEKSTROZ % 0,9 NACL SOLÜSYONU 1. 250 ml SF + 250 ml %30 dekstroz ile oluşturulan solüsyon = %10 dekstroz %0,45 NaCL içerir. 2. Yukarıdaki solüsyondan 88 ml çıkarılıp yerine 88 ml %3 NaCl konulursa % 12,4 dekstroz % 0,9 NaCl Solüsyonu elde edilmiş olur Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 4

STEROĐD REPLASMANI Adrenal krizde Hidrokortizon dozu Yaş Bolus (Tek doz) Đdame 3 yaş 25 mg IV 25-30 mg/gün IV > 3 yaş ve 12 yaş 50 mg IV 50-60 mg/gün IV 12 yaş 100 mg IV 100 mg/gün IV Erişkin 100 mg IV 100-200 mg/gün IV Bolus ve idame dozları yaklaşık 100 mg/m 2 ye eşittir. Adrenal krizde Metil prednizolon (Prednol-L) dozu Yaş Bolus (Tek doz) Đdame 3 yaş 5 mg IV 5-6 mg/gün IV > 3 yaş ve 12 yaş 10 mg IV 10-12 mg/gün IV 12 yaş 20 mg IV 20 mg/gün IV Erişkin 20 mg IV 20-40 mg/gün IV Bolus ve idame dozları yaklaşık 20 mg/m 2 ye eşittir. Đdame doz 6 saat ara ile 4 eşit dozda veya 24 saatlik IV infüzyon şeklinde verilebilir. Steroid eşdeğerleri Piyasa formları 20 mg hidrokortizon (Genkort 10 mg tb, Solu-Cortef amp.) 5 mg prednizolon (Deltacortril 10 mg tb) 4 mg metil prednizolon (Prednol-L 4-8-16 mg tb, Prednol ) 0,5 mg deksametazon (Dekort 0,5-0,75 mg tb) Ülkemizde Hidrokortizon un IV formu olan Solu-Cortef ampul bulunmamaktadır. Hastanın yaşına uygun steroid dozunu hemen IV olarak uygulayın, eğer damar yolu hazır değil ise bu dozu IM olarak uygulayın. Đdame doz 6 saat ara ile 4 eşit dozda veya günlük dozu 24 saatlik IV infüzyon şeklinde verilebilir. Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 5

HĐPOGLĐSEMĐ TEDAVĐSĐ Hipoglisemi adrenal yetmezliği olan süt çocuklarında ve küçük çocuklarında sıklıkla gözlenir. 1. Hipoglisemiyi IV bolus olarak 2 ml/kg % 10 dekstroz ile tedavi edin ve 20-30 dk sonra kontrol edin. Kan şekerinin > 70 mg/dl olmasını sağlayın. 2. Normoglisemi sağlamak için idame sıvısındaki dekstrozu artırmak gerekebilir. (Bkz sıvı tedavi) 3. Başlangıçta kan şekerini saatlik olarak takip edin, sonrasında 2-4 saat ara ile. Hasta stabil olduktan sonra izlem sıklığı daha da azaltılabilir. HĐPERKALEMĐ TEDAVĐSĐ Bu durum sıklıkla sıvı, elektrolit ve steroid replasmanı ile düzelir. 1. Serum K düzeyi > 6,0 mmol/l olan hastaların kardiyak monitorizasyonu gerekir. 2. Eğer serum K düzeyi > 7,0 mmol/l ve EKG de yüksek T dalgası ± geniş QRS kompleksi ± yassı P dalgası var ise, aşağıdaki şekilde tedavi edilmelidir. Kalsiyum glukonat %10 luk 0,5 ml/kg 1:1 sulandırılarak IV 15 dakikalık infüzyon şeklinde verilmelidir. Ekstravazyonu yanıklara neden olabileceğinden, ideal olarak bu tedavinin santral venöz yoldan verilmesi gerekir, fakat santral venöz yolun olmadığı durumlarda iyi bir periferik damar yolundan da dikkatli bir şekilde verilebilir. Bu tedavi sıvı, steroid replasmanının K düşürücü etkisi ortaya çıkıncaya kadar miyokard stabilizasyonunu sağlayacaktır Alternatif olarak 0,1 ünite/kg/saat insülin ve eş zamanlı %10 dekstroz 5-10 ml/kg/saat infüzyonu ile verilebilir. Bu uygulama genellikle serum K düzeyini 30-60 dk içinde düşürür. Bu tedavi serum K düzeyi <6,0 mmol/l olduğunda veya EKG değişiklikleri düzeldiğinde sonlandırılmalıdır. Đnsülin tedavisi sonlandırıldıktan sonrada en az 4 saat KŞ saatlik olarak izlenmelidir, çünkü insülinin geç hipoglisemi geliştirme riski bulunmaktadır. Adrenal krizi kolaylaştıran nedenler; Altta yatan hastalık veya nedenler araştırılmalı ve gerekiyor ise tedavi edilmelidir. Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 6

RĐSKLĐ ÇOCUKLARDA ADRENAL KRĐZ/YETMEZLĐKTEN KORUNMA 1. Hastalık sırasında (örn; grip, ateş (> 38 C) oral alımı olan hastalarda rutin kullanmakta olduğu oral günlük steroid dozunun 3 katı 4 eşit dozda verilmelidir. 2. Eğer travmaya maruz kalmış ise (örneğin kırık/yaralanma, yanık v.b.) veya ağızdan tedavi alamayacak durumda ise parenteral tedavi (stres dozu için bkz sayfa 5) verilmesi gerekir. 3. Cerrahi veya anestezi durumunda parenteral steroid girişim öncesi artırılmalı ve girişim süresince ve ameliyat sonrası dönemi de kapsamalıdır. 4. Hastalar adrenal yetmezlik ibaresi taşıyan bileklik veya kolye taşımalılar. Acil durumlarda verilmesi gereken steroid dozu 2 mg/kg Hidrokortizon IM/IV (eş değeri metil prednizolon 0,4 mg/kg IV/IM veya aşağıdaki tablodan yaş grubuna uygun doz verilebilir. Bkz Sayfa 5) ADRENAL YETMEZLĐK RĐSKĐ OLAN ÇOCUKLARDA KUSMA Adrenal yetmezlik riski olan bir çocuk kusma veya ishal ile karşınıza geliyor ise diğer yönden iyi durumda olsalar bile bu durum adrenal yetmezliğin erken bir dönemi olarak değerlendirilmelidir. Çünkü bu senaryoda çocuklar ilaçları tam olarak alamıyordur. 1. Eğer bu durumu açıklayan açık bir neden var ise örneğin diğer aile bireylerinde gastroenterit gibi, hastaya adrenal yetmezlik dozunda steroid tedavisinin ilk dozu bolus olarak IV/IM olarak verilir ve 4-6 saat gözlemde tutulur. 2. Eğer genel durumunda bir iyileşme, oral alımı tolere edebileceği kanaati gelişirse hasta bundan sonraki steroid dozunu hastalık seyrinde idamenin 3 katı 4 eşit dozda PO alacak şekilde taburcu edilir. Hastalık belirtileri geçince mutat idame dozuna geri döner. 3. Eğer izlemde genel durumunda iyileşme olmaz ise veya oral alımı tolere edemeyeceği düşünülüyor ise hasta yatırılarak tedavisine hastane şartlarında devam edilir. Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 7

ADRENAL KRĐZ RĐSKĐ OLAN ÇOCUKLARDA CERRAHĐ/GENEL ANESTEZĐ UYGULAMASI 1. Yukarıdaki tedavi şeması, bilinen adrenal yetmezliği olan çocuklarda cerrahi veya genel anestezi sonrası uygulanmalıdır. Eğer girişim elektif şartlarda yapılıyorsa başlangıç bolus dozu uygulama öncesi yapılmalı ve takip eden idame dozu 6 saat ara ile 4 eşit dozda veya günlük dozu 24 saatlik IV infüzyon şeklinde verilebilir. Hasta stabil olup, ağızdan alımı tolere ettiğinde steroid tedavisi idame dozunun 3 katı (yaklaşık 30 mg/m 2 /gün hidrokortizon) oral olarak verilmelidir. 2. Bu stres dozu primer adrenal yetmezlikli çocuklarda 10-15 mg/m 2 /gün, sekonder adrenal yetmezlikli çocuklarda 8-10 mg/m 2 /gün olan idame dozuna tedricen yaklaşık 3-5 günde azaltılmalıdır. 3. Mineralokortikoid replasmanı: Mineralokortikoid eksikliği olan hastalarda oral alımı tolere eder etmez Fludrokortizon (Florinef veya Astonin H 0,1 mg tablet) tedavisi idame dozunda (0,05-0,1 mg/gün) başlanmalıdır. 4. IV tedavi alan hastalarda metil prednizolon un mineralokortikoid etkisinin olmadığı akılda tutulmalı, serum elektrolit düzeyleri yakın izlenmeli gerekli replasman yapılmadır. En kısa zamanda oral Fludrokortizon tedavisine başlanmalıdır. Oluşturulma tarihi: 09.01.2014 8